Tumori maligne ale țesuturilor moi la copii

O boală rară, localizată mai des pe piele. Apare la persoanele cu metabolism lipidic afectat, de obicei multiplu. Este localizat și în tendoane. Reprezentat de noduli mici, parte a tipului de xantlasm.

Xantogranulom juvenil

Un nodul mic în grosimea dermului sau a țesutului subcutanat. Dispare spontan.

Histiocitom fibros

Mai frecventă la vârsta mijlocie, localizată mai ales pe extremitățile inferioare. De obicei are forma unui nod dens de până la 10 cm, crește lent. Recidivele sunt rare după îndepărtarea chirurgicală.

Tumori benigne de țesut adipos

Lipom

Una dintre cele mai frecvente tumori benigne (30-40%). Poate apărea oriunde există țesut adipos. Când este localizat în derm, este de obicei încapsulat, în alte părți ale corpului este slab delimitat. Tumorile localizate în spațiul retroperitoneal pot deveni maligne, alte localizări practic nu devin maligne. Lipomele sunt adesea multiple, uneori se dezvoltă simetric. Creșterea lor nu este asociată cu starea generală a organismului. Tumora are forma unui nod lobular. Cu o existență îndelungată într-un lipom, se pot dezvolta modificări degenerative, calcifiere, osificare.

Există numeroase variante de tumori grase mature, care diferă de lipomul clasic atât în ​​manifestările clinice, cât și în unele caracteristici morfologice..

Myelolipoma

O tumoră rară, mai frecventă în spațiul retroperitoneal, țesutul pelvin, glandele suprarenale. Nu devine malign.

Angiolipom subcutanat

Numeroase noduri dureroase. Apare mai des la o vârstă fragedă la bărbați pe peretele frontal al abdomenului, pe antebraț.

Lipom cu celule cu fus

Se observă mai des la bărbații adulți (90%). Nodul este rotunjit, dens, în creștere lentă, localizat mai des în zona articulației umărului, în spate. Recidivele și metastazele după excizie nu au fost raportate, în ciuda faptului că tumora se poate infiltra în țesutul din jur.

În condro- și osteolipoame, zonele metaplastice ale oaselor și țesutului cartilaginos sunt relevate.

Lipoblastomatoza benignă

Este împărțit în forme nodulare (lipoblastom bun) și forme difuze (lipoblastomatoză bună). Mai des băieții sub 7 ani (88%) sunt bolnavi. Tumora este localizată pe membrul inferior, în fese și pe membrul superior - brâu și mână. Sunt descrise și leziunile gâtului, mediastinului, trunchiului. Nodul tumoral este încapsulat, lobular, sferic, poate ajunge la 14 cm. După tratamentul chirurgical, recidivele sunt posibile, uneori repetate. Metastaze nedescrise.

Hebernom (lipom fetal)

Lipom din lipoblaste, pseudolipomul este o tumoră extrem de rară, localizată în locuri unde există grăsime brună (gât, regiune axilară, sinus, mediastin). Este reprezentat de un nod lobular, de obicei de dimensiuni mici. Nu reapare sau nu metastazează.

BENEFICIILE TISSULUI MUZICULUI

Tumorile țesutului muscular sunt împărțite în tumori musculare netede - leiomioame și striate - rabdomioame. Tumorile sunt rare.

leiomiomul

Tumora benigna matura. Apare la orice vârstă la ambele sexe. Adesea este multiplu. Tumora poate deveni malignă. Tratament chirurgical.

Leiomomul, care se dezvoltă din peretele muscular al vaselor mici - noduri mici, adesea multiple, delimitate indistinct și cu creștere lentă, adesea cu pielea ulcerată, clinic foarte asemănătoare cu sarcomul Kaposi.

Leiomiomul genital este format din membrana musculară a scrotului, labiilor majore, perineului, mameloanelor glandei mamare. Poate fi multiplu. Polimorfismul celular este adesea observat în tumoră. Dependente de hormoni. Tratament chirurgical.

Angioleiomomom al arterelor de închidere

Umflarea dureroasă clinic, care se poate schimba ca mărime sub influențe sau emoții externe. Mărimile sunt de obicei mici, mai frecvente la vârstnici, la membre, lângă articulații. Caracterizat prin creștere lentă și curs benign.

rabdomiom

O tumoră benignă matură rară, se bazează pe țesutul muscular striat. Afectează inima și țesuturile moi. Este un nod moderat dens, cu granițe clare, încapsulat. Nu s-a descris metastaza de rabdomiom. Recidivele sunt extrem de rare. Microscopic se disting 3 subtipuri - micoid, celular fetal și adult. Există, de asemenea, un rabdomiom al organelor genitale feminine. În mare parte, tipul adult este recurs.

BENEFICIILE NAVEI DE SÂNGE ȘI LYMPH

Aceste leziuni implică diverse procese, dintre care un număr semnificativ este considerat în dermatologie. Unele dintre ele se referă la malformații ale sistemului vascular de natură asemănătoare unei tumori, altele la tumori adevărate.

Angiom capilar

Adevărată neoplasmă cu proliferarea celulelor endoteliale.

Hemangioendoteliom benign

Patologia congenitală, apare la nou-născuți și sugari, mai des la fete, cu localizare în zona capului.

Hemangiom capilar

După lipom, cea mai frecventă tumoră de țesut moale, adesea multiplă, atinge dimensiunea maximă până la vârsta de 6 luni, cu leziuni multiple, localizarea în organele interne este posibilă

Hemangiom cavernos

Educație, constând din cavități bizare, cum ar fi sinusoidele de diferite dimensiuni. Localizat în piele, mușchi, organe interne. Are un curs benign.

Hemangiom senil

O adevărată tumoare, caracterizată prin proliferarea capilarelor cu cavernizarea lor ulterioară cu modificări secundare.

hemangiom

O tumoră benignă matură de origine vasculară este frecventă. Afectează mai des persoanele de vârstă mijlocie, localizate pe membrana mucoasă a nasului, a buzelor, pe pielea feței, a extremităților, în glanda mamară. Este un nod clar demarcat, de culoare roz-cenușiu de 2-3 cm. Tumora poate deveni adesea malignă și poate intra în angiosarcom.

Angiom arterial

Conglomerat de vase malformate, fără semne de tumoră.

Glomangiom (tumora de glomus, tumora lui Barre-Masson)

Apare sub forma unei tumori izolate sau sub formă de glomusangiom familial diseminat multiple. Tumora este benignă, apare la vârstnici, la mâini și picioare, mai des în zona patului unghiilor. Poate afecta pielea piciorului inferior, coapsei, feței, trunchiului. În cazuri izolate, s-a remarcat la rinichi, vagin, oase. Când este localizată în piele, tumora este brusc dureroasă. Nu reapare sau nu metastazează.

hemangiopericitom

Este rar și poate apărea la orice vârstă. Este localizat în piele, mai rar în grosimea țesuturilor moi. Pare un nod roșu dens delimitat. Tumora poate deveni malignă - administrarea de recidive și metastaze este considerată un proces potențial malign. Malignitatea la maximum 20% din cazuri este descrisă la adulți. Procesul la copii este benign..

lymphangioma

Se observă mai des la copii ca o malformație a vaselor limfatice, dar poate apărea la orice vârstă. Mai des localizat pe gât, mucoasa bucală.

TUMORII BENIGNI ȘI BOLILE SIMPLE ALE TUMORULUI ALE TISSULUI SINOVIAL (ÎNCĂLCĂRI)

Sinoviom benign fără celule gigant

Existența sinoviomelor benigne este dezbătută. Majoritatea autorilor sunt înclinați să creadă că toate sinoviomele sunt maligne, indiferent de gradul de maturitate. Tumora afectează în principal articulația genunchiului, sub forma unor mici noduri dense. Tratamentul chirurgical, însă, trebuie observat pacienții timp de 5-9 ani. Boala poate da recidive și metastaze.

Sinoviom benign cu celule gigantice (tendozinovită nodulară)

Un proces pseudo-tumoral are loc destul de des. În 15%, procesul are loc în zona membranei sinoviale a articulațiilor, în 80% - în teci de tendon, în 5% - în pungile mucoase. Este o formațiune nodulară, mai des localizată pe degetele mâinilor, mai rar pe picioare și cu atât mai puțin în zona articulațiilor mari. Localizare preferată - articulațiile interfalangiene. Mai frecvent la femeile de 30-60 de ani. Cu existență prelungită, poate provoca atrofierea țesuturilor din jur, inclusiv a oaselor. Procesul reapare adesea, majoritatea recidivelor sunt asociate cu eliminarea incompletă. Nu dă metastaze.

Sinovită villonodulară pigmentată

Este localizat în interiorul cochiliei articulațiilor, mai des în zona articulațiilor genunchiului, cotului și umărului. Se produce la vârsta mijlocie. Etiologia nu este clară.

TUMORI BENIGNI DE NERVURI PERIFERICE

Neurom traumatic sau de amputație

Apare ca urmare a hiperregenerarii post-traumatice a nervului. Este un mic nod dureros.

neurofibrom

O singură tumoră benignă în creștere lentă a tecii mezenchimale a trunchiului nervos al oricărei localizări, dar cel mai adesea se dezvoltă pe nervul sciatic și nervii intercostali. Apare la persoane de orice vârstă. Definită clinic ca o dimensiune mică de o consistență dens elastică, cu o suprafață netedă a nodului tumoral, la palparea căreia durerea radiază de-a lungul nervului. Unele tumori pot crește mari. Creșterea tumorii poate avea loc atât la periferia nervului, cât și la grosimea trunchiului nervos, care este dezvăluită în timpul examinării morfologice..

Tratament chirurgical. Prognoza este bună. O boală specială este neurofibromatoza multiplă (boala Recklinghausen), care aparține grupului proceselor displastice. Au fost descrise cazuri de malignitate ale unuia dintre multiplele neurofibrome din această boală.

Neurilemmoma (neurom, schwannoma)

Tumora benignă a membranei Schwann. Formate de-a lungul trunchiurilor nervoase. Uneori singur. Prognoza este favorabilă.

Tumori maligne la copii: primele simptome

De ce diagnosticul precoce este important

Experții spun că diagnosticul precoce este un pas critic spre recuperare atunci când se tratează cancerul. Supraviețuirea pentru cancer este mai mare în stadiile timpurii, localizate, iar cu cât o persoană consultă mai devreme un medic dacă este suspectată o tumoare, cu atât poate fi un tratament mai eficient..

În practica de oncologie pediatrică, din păcate, copiii sunt internați într-o clinică de specialitate atunci când boala este deja în stadiile II-IV. Numărul de pacienți internați în clinica cu stadiul I al bolii nu depășește 10% și, în acest stadiu, sunt utilizate cele mai blânde metode de tratament pentru corpul copilului..

De asemenea, este important ca tratamentul pacientului în prima etapă să fie cel mai ieftin. Dar terapia pacienților din a doua etapă este deja de 3,6 ori mai scumpă, în a treia etapă - de 5 ori mai scumpă, iar a patra - de 5,5 ori.

Cu cât este mai tânăr corpul, cu atât mai rapid se dezvoltă tumora. Iar reacția la acesta ar trebui să fie fulgerătoare - succesul tratamentului depinde de el..

Din păcate, mulți oameni sunt convinși că practic nu există tumori maligne la copii. Cu toate acestea, nu este. Din fericire, fiind o boală destul de rară, tumorile maligne ocupă locul doi după rănirile dintre cauzele decesului la copiii sub 15 ani..

După cum arată datele studiilor statistice, din 100 mii de copii de această vârstă, 14-15 sunt diagnosticați cu neoplasme maligne..

Și aici, potrivit oncologilor pentru copii, atenția părinților este cea care joacă un rol imens. Cine, dacă nu părinții, vor putea observa schimbări în starea copilului lor la timp - și să apeleze la specialiști în timp? După cum a scris oncologul american Charles Cameron: „Nu fiți prea nepăsători cu privire la posibilitatea apariției cancerului la copii și nici prea îngrijorat.

Pentru ce?

Această întrebare este pusă de părinții unui copil bolnav, dar în principiu nu există niciun răspuns la ea..
Copiii încă nu fumează, nu beau, nu lucrează în industrii periculoase. Și totuși, aproximativ 450 de copii dezvoltă anual o tumoră a sistemului nervos central (inclusiv creierul). Aceste boli ocupă locul doi în frecvență după bolile maligne ale sângelui și ale sistemului limfatic..

Este posibil să fie protejat?

Din pacate, nu.
În ciuda faptului că problema prevenirii oncologiei a fost discutată de mult timp de comunitatea medicală mondială. Caută metode de prevenire, dar nu le-au găsit încă. Cu excepția, poate, a unui caz - cancerul de col uterin. Astăzi este singurul cancer, a cărui dezvoltare poate fi prevenită. Ca măsură preventivă, se utilizează vaccinarea, care este utilizată și în țara noastră. Vaccinul este administrat fetelor de la vârsta de 12 ani.

Dar, cu tumorile sistemului nervos central, există o singură cale de ieșire - pentru a face un diagnostic la timp. Iar părinții ar trebui să fie primii care să sune alarma. Deoarece acest cancer are anumite simptome care ar trebui să alerteze părinții.

Simptome generale, sau așa-numitele. "complex de simptome tumorale"

Părinții trebuie să fie atenți: toate tumorile maligne sunt caracterizate prin așa-numitul „complex al simptomelor tumorale”, format din următoarele simptome:

    pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate asociată;

paloare a pielii;

  • temperatura neexplicată crește.
  • Pentru un părinte atent, se vor observa, de asemenea, schimbări în comportamentul obișnuit al copilului:
    • copilul devine mofturos;

    • obosește mai repede decât de obicei, uitând chiar și cele mai preferate jocuri.

    Principalele forme de tumori maligne la copii și simptomele lor caracteristice

    leucemie
    reprezentată în principal de leucemia limfoblastică acută (ALL), care reprezintă 33% din numărul total de boli tumorale la copii și se situează pe primul loc în frecvență. Majoritatea semnelor și simptomelor leucemiei la copii se dezvoltă ca urmare a scăderii numărului de celule sanguine normale datorită înlocuirii măduvei osoase normale cu celule leucemice (tumorale). Primele semne sunt oboseala crescută, paloarea pielii. Un copil cu leucemie are ușor sânge, iar sângerarea este crescută cu mici tăieturi și vânătăi. Dureri apar în oase și articulații. Leucemia determină adesea să se mărească ficatul și splina, iar acest lucru poate duce la un abdomen mărit; ganglionii limfatici cresc în dimensiune, care poate fi observat pe gât, inghinal, sub axile, deasupra claviculei, este afectată glanda timusului, care poate strânge traheea, ceea ce duce la tuse, la respirație și chiar la sufocare. Apar dureri de cap, slăbiciune, convulsii, vărsături, dezechilibru în mers și vedere.

    Tumorile creierului și măduvei spinării
    ocupă locul doi în frecvență și se dezvoltă în principal în tulpina cerebelului și creierului. La adulți, spre deosebire de copii, tumorile apar în diferite părți ale creierului, dar cel mai adesea în emisfere. Neoplasmele măduvei spinării la copii și adulți sunt mult mai puțin frecvente.
    La început, boala se manifestă ca semne ale unui complex general de simptome tumorale și, odată cu dezvoltarea ulterioară a bolii, apar astfel de semne precum cefaleea, care apare cel mai des dimineața și se intensifică atunci când capul este înclinat, tuse. La copiii foarte mici, simptomele bolii se manifestă prin anxietate, copilul începe să plângă, să apuce capul, să-și frece fața. Un simptom foarte frecvent este vărsăturile gratuite, care, la fel ca durerile de cap, se observă de obicei dimineața. Experții notează, de asemenea, posibile modificări ale vederii, tulburări de mers (la copiii mai mari, scrierea de mână se poate „deteriora” brusc - din cauza lipsei de coordonare în mâini). Pot apărea convulsii.

    Nefroblastom (tumora Wilms)
    cel mai frecvent tip de tumoră renală malignă la copii. Tumora poartă numele medicului german Max Wilms, care a descris-o pentru prima dată în 1899. Apare cel mai des la vârsta de 2-3 ani. Nefroblastomul afectează de obicei un rinichi. Cu toate acestea, 5% dintre pacienți pot avea o implicare bilaterală. Daune bilaterale apar în 3-10% din cazuri. Tumora Wilms reprezintă 20-30% din totalul neoplasmelor maligne la copii. Există cazuri cunoscute de boli congenitale. Tumora palpabilă (mai des în absența reclamațiilor), detectată prin accident de către părinți sau în timpul examinărilor de rutină. În stadiile incipiente ale bolii, tumora este nedureroasă la palpare. În etapele ulterioare - o creștere bruscă și asimetria abdomenului din cauza unei tumori dureroase, stoarcerea organelor adiacente. Sindromul de intoxicație (scădere în greutate, anorexie, febră de grad scăzut). Cu o dimensiune semnificativă a tumorii - semne de obstrucție intestinală, insuficiență respiratorie.

    Neuroblastom
    unul dintre tipurile de tumori maligne. Apare de obicei la sugari și copii și este foarte rară la copiii cu vârsta peste 10 ani. Celulele acestei tumori seamănă cu celulele nervoase în fazele incipiente ale dezvoltării lor la făt. Cel mai frecvent semn al neuroblastomului este că o tumoare se găsește în abdomen, ceea ce duce la o creștere a dimensiunii sale. Copilul se poate plânge de un sentiment de balonare, disconfort sau durere ca urmare a prezenței unei tumori. Cu toate acestea, palparea tumorii nu provoacă durere. Tumora poate fi localizată în alte zone, de exemplu, pe gât, răspândindu-se dincolo de globul ocular și determinând-o să iasă. Neuroblastomul afectează adesea oasele. În acest caz, copilul se poate plânge de dureri osoase, șchiopătând, refuzând să meargă. Dacă tumora se răspândește în canalul vertebral, poate apărea compresia măduvei spinării, ceea ce duce la slăbiciune, amorțeală și paralizie a extremităților inferioare. Fiecare al patrulea pacient poate avea febră. În unele cazuri, o tumoră în creștere poate duce la disfuncția vezicii urinare și a colonului. Presiunea neuroblastomului pe vena cava superioară, care transportă sânge de la cap și gât la inimă, poate provoca umflarea feței sau a gâtului. La rândul lor, aceste fenomene pot duce la o respirație sau deglutiție afectată. Apariția unor plasturi albăstrui sau roșiatici care seamănă cu mici vânătăi poate indica o leziune tumorală pe piele.
    Din cauza implicării măduvei osoase, care produce celule din sânge, numărul de sânge la un copil poate scădea, ceea ce poate provoca slăbiciune, infecții frecvente și sângerare crescută cu răni minore (tăieturi sau resturi).

    retinoblastom
    tumora malignă a ochiului, care este rară, dar este cauza orbirii la 5% dintre pacienți. Unul dintre primele simptome ale unei tumori este leucocoria (reflexul pupilar alb) sau simptomul ochilor unei pisici, care este adesea descris de părinții copilului ca o strălucire neobișnuită într-unul sau ambii ochi. Acest simptom apare atunci când tumora este deja suficient de mare sau în cazuri de disecție tumorală a retinei, ceea ce duce la proeminența masei tumorale din spatele lentilei, care este vizibilă prin pupilă. Pierderea vederii este unul dintre simptomele precoce ale retinoblastomului și se observă rar, deoarece copiii mici nu sunt în măsură să evalueze dezvoltarea lui. Strabismul este al doilea cel mai frecvent simptom al dezvoltării tumorii. Este dezvăluit mai des, așa cum este observat de alții.

    rabdomiosarcom
    cea mai frecventă tumoră cu țesuturi moi la copii. Primul semn de rabdomiosarcom este de obicei o oboseală sau umflare locală care nu provoacă durere sau alte probleme. Acest lucru se aplică în special pentru rabdomiosarcomele trunchiului și ale membrelor. Vomitarea, durerea abdominală sau constipația pot apărea dacă tumora este localizată în abdomen sau pelvis. În cazuri rare, rabdomiosarcomul se dezvoltă în canalele biliare și duce la icter. Multe cazuri de rabdomiosarcom apar în zone în care pot fi detectate cu ușurință, cum ar fi în spatele globului ocular sau în cavitatea nazală. Amplasarea globului ocular sau a descărcării nazale face necesară consultarea unui medic, care ajută la suspectarea precoce a unei tumori și efectuarea unei examinări. Dacă rabdomiosarcomul apare pe suprafața corpului, atunci poate fi detectat cu ușurință fără examinare specială. Aproximativ 85% din rabdomiosarcoame sunt diagnosticate la sugari, copii și adolescenți. Cel mai adesea, aceste tumori apar la nivelul capului și gâtului (40%), la organele genitourinare (27%), la extremitățile superioare și inferioare (18%) și la trunchi (7%).

    osteosarcom
    cea mai frecventă tumoră osoasă primară la copii și adulți tineri. Primul simptom al bolii este durerea în osul afectat, care este cea mai frecventă plângere a pacientului. Durerea nu este constantă la început și de obicei se înrăutățește noaptea. În cazul leziunilor membrelor inferioare, activitatea fizică duce la creșterea durerii și lașiei. Umflarea în zona durerii poate apărea câteva săptămâni mai târziu. Deși osteosarcomul face osul mai slab, fracturile sunt rare. Durerea și umflarea sunt normale la o vârstă fragedă, astfel încât în ​​multe cazuri diagnosticul de osteosarcom este tardiv. Diagnosticul se bazează pe o combinație de date clinice, radiologice și histologice.

    Sarcomul lui Ewing
    ocupă locul doi în frecvență printre tumorile osoase maligne la copii (după osteosarcom). A fost descris pentru prima dată de D. Ewing în 1921 și numit după autor. Această tumoră este rară la copiii sub 5 ani și la adulții de peste 30 de ani. Cel mai adesea, această tumoră apare la adolescenții cu vârsta cuprinsă între 10 și 15 ani. Există cazuri de sarcom Ewos extraosos cu leziuni ale țesuturilor moi. Cel mai frecvent simptom al sarcomului Ewing este durerea, care apare la 85% dintre copiii cu leziuni osoase. Durerea poate fi cauzată atât de răspândirea procesului la perioste, cât și de o fractură a osului afectat. La 60% dintre pacienții cu sarcom Ewing osos și la aproape toți pacienții cu tumoră extraosează, umflarea sau indurația apar. În 30% din cazuri, umflarea este moale și caldă la atingere. Pacienții au crescut temperatura corpului. Cu sarcomul Ewing (metastatic) larg răspândit, pacienții se pot plânge de oboseală crescută și pierdere în greutate. În cazuri rare, de exemplu, cu afectarea coloanei vertebrale, este posibilă slăbiciune severă la membrele inferioare și chiar paralizie.

    Boala Hodgkin (limfomul Hodgkin, limfogranulomatoza)
    se referă la limfoame, care se situează pe locul 3 în rândul tumorilor din copilărie.
    Limfoamele sunt clasificate în 2 tipuri principale: boala Hodgkin (limfomul Hodgkin sau limfogranulomatoza) și limfoamele non-Hodgkin (limfosarcoame). Acestea diferă foarte mult în ceea ce privește cursul clinic, structura microscopică, metastaza și răspunsul la tratament. Boala este numită pentru Thomas Hodgkin, care a descris pentru prima dată boala în 1832. Se dezvoltă din țesut limfatic (ganglioni și organe ale sistemului imunitar) atât la copii, cât și la adulți, cel mai adesea în două grupe de vârstă: de la 15 la 40 de ani și după 55 de ani. Boala Hodgkin este rareori diagnosticată la copii sub 5 ani. 10-15% dintre tumori sunt detectate la vârsta de 16 ani sau mai puțin. Diagnosticul precoce al bolii Hodgkin la copii poate fi dificil datorită faptului că unii pacienți nu pot avea simptome deloc, în timp ce alții pot fi nespecificați și sunt observați în alte boli neoplazice, precum infecțiile. Pe fondul stării de bine complete, copilul poate observa un nodul limfatic mărit în gât, în zona axilară sau inghinală. Uneori umflarea în zona ganglionului limfatic poate dispărea de la sine, dar curând reapare. Nodul limfatic care apare crește treptat în dimensiune, dar nu este însoțit de durere. Uneori, astfel de noduri pot apărea în mai multe zone simultan. Unii pacienți prezintă febră, transpirații profunde pe timp de noapte, precum și mâncărimi ale pielii, creșterea oboselii, scăderea poftei de mâncare.

    Nu este o propoziție

    Părinții ar trebui să-și amintească că cancerul este o boală tratabilă. Cu depistare precoce și tratament de înaltă calitate, șansele de recuperare sunt aproximativ următoarele:
    Etapa zero - 100%;
    Prima etapă - 90-95%;
    A doua etapă - 70-80%;
    A treia etapă - 30%;
    A patra etapă - până la 10% (din păcate, nu pentru toate formele).

    Neoplasme la copii

    Caracteristicile neoplasmelor la copii

    1. Tumori disontogenetice (teratoame) - principalele neoplasme la copii.

    2. Incidența tumorilor benigne la copii este semnificativ mai mare decât a celor maligne, într-un raport de 9: 1;

    3. Prevalența tumorilor non-epiteliale față de tumorile epiteliale la copii;

    4. Copiii au tumori imature capabile de inversare.

    Cauzele neoplasmelor la copii

    Riscul de patologii oncologice la copii crește dacă o femeie însărcinată folosește băuturi alcoolice, stupefiante, precum și fumatul.

    Cauza neoplasmelor la copii poate fi influența negativă a factorilor de mediu:

    radiații ultraviolete în exces (expunere la radiații solare);

    Cauza neoplasmelor la copii poate fi și:

    dieta necorespunzătoare: consum excesiv de alimente prăjite și carne afumată, deficit de vitamine, fibre și minerale;

    infecții virale (hepatită B, virus herpes și altele);

    medicamente (de exemplu, după utilizarea citostatice, în unele cazuri, se pot dezvolta tumori secundare).

    Tipuri de neoplasme la copii

    Tumorile copilăriei sunt clasificate în:

    tumori de tipul „adultului”;

    Teratomele sunt tumori apărute în urma resturilor structurilor embrionare și a malformațiilor tisulare. Astfel de neoplasme la copii sunt denumite benigne, dar în 1% din cazuri există riscul de malignitate. Cauza dezvoltării tumorilor este o încălcare a dezvoltării normale a țesuturilor embrionului.

    Teratomele conțin rudimentele unor organe care nu sunt caracteristice zonei anatomice a localizării lor. De exemplu, un teratom ovarian poate conține țesut muscular și muguri de dinți sau un ochi format. Când o tumoră este îndepărtată, aspectul acesteia poate fi extrem de variat și neașteptat. Cel mai adesea, teratoamele afectează țesuturile regiunii sacrococigiene, ovarele și testiculele. Cauza teratoamelor este o anomalie cromozomială a celulelor lor.

    Teratoamele la copii sunt clasificate:

    după structura histologică: alergători, coristomi și hamartome;

    în funcție de conținutul componentelor țesuturilor din ele: organoid, histioid, organismoid;

    după gradul de maturitate: matur și imatur.

    Programele includ:

    coridoame - tumori care se dezvoltă din resturile coardei. Aproximativ 90% dintre coridoame la copii sunt localizate în regiunile sacrococcigiene și bazilar-occipitale. 10% - la nivelul coloanei vertebrale cervicale, toracice și lombare. În cazuri foarte rare, neoplasmele identice cu chordomele se găsesc în țesuturile moi. Astfel de tumori sunt numite parachordoame, originea lor din elementele cordonului dorsal nu a fost dovedită;

    craniofaringe - tumori localizate în cavitatea craniană. Ponderea lor pentru toate neoplasmele intracraniene este de 3-4%. Craniofaringienele se caracterizează prin creștere lentă și fuziune cu țesuturile creierului;

    alergii melanotice - în 95% din cazuri, localizate la nivelul gâtului și capului. Ele se regăsesc, de regulă, la copiii din primul an de viață. În majoritatea cazurilor, progenitorii melanotici sunt neoplasme benigne. Variantele maligne se caracterizează printr-o creștere rapidă. Tumorile pot crește în baza craniului și a tulpinii creierului, ducând la moarte. După îndepărtare, în unele cazuri, se observă recidive.

    Printre zecimale se numără:

    angiomo - tumori formate din vase de sânge și limfă (hemangioame și coristomo);

    hemangiomatosis. Principalele sunt hemangiomatoza progresivă Darrieus, sindroamele Maffucci, Kaferkampa, Kazabach-Merritt;

    hemangiomatoza sistemică: van Bogart-Divry, Binn, Hippel-Landau, sindroamele Sturge-Weber-Crabbe;

    Coriștii includ:

    struma ovariană - țesut tiroidian aberrant localizat în ovar;

    chist dermoid - o cavitate căptușită de piele cu părul umplut cu sebum.

    Manifestări clinice ale teratoamelor la copii

    Manifestările clinice ale tumorilor depind de locul localizării lor și de momentul apariției în perioada embrionară. Cu cât teratomul este mai devreme, cu atât tulburările în dezvoltarea normală a fătului sunt mai puternice. La copii, la naștere, astfel de patologii apar sub formă de defecte în țesuturile moi și scheletul..

    Tumorile embrionare sunt neoplasme rezultate din dezvoltarea și reproducerea anormală a celulelor germinale. Tumorile embrionare sunt cele mai numeroase neoplasme întâlnite la copii. Cel mai adesea format în rinichi, țesuturi moi și structuri nervoase.

    Printre tumorile embrionare se numără:

    1. Tumori embrionare ale țesutului nervos. Acestea includ:

    medulloblastomul este o tumoră care apare de obicei la copii sub 7 ani. Este extrem de rar la adulți. Locul principal de localizare este cerebelul. Tumora metastazează de-a lungul căilor lichidului cefalorahidian în sistemul nervos central (SNC);

    medulloepiteliomul este un neoplasm histogenetic similar cu medulloblastomul. Diferența este că medulloepiteliomul dă metastaze hematogene în afara sistemului nervos central;

    estezioblastom și retinoblastom;

    neuroblastom și ganglioneuroblastom. Neuroblastomul este o tumoră formată din celule similare neuroblastelor. Celulele tumorale sunt grupuri rotunde de neuroblasti în jurul proceselor împletite ale citoplasmei. Principalele locuri de localizare a neoplasmelor sunt ganglionii autonomi simpatici, glandele suprarenale. Uneori se dezvoltă în sistemul nervos central. Tumorile metastazează pielea și ficatul (sindrom Pepper), oasele (sindromul Hutchinson). În majoritatea cazurilor, pacienții au o concentrație mare de derivați de catecolamină în urină. Ganglioneuroblastomul este o variantă a neuroblastomului. Tumorile sunt formate din neuroni și neuroblaste.

    tumora terotoidă atipică este o neoplasmă cu un grad ridicat de malignitate. La copii, mortalitatea este observată în 100% din cazuri în primii doi ani de viață;

    tumoră neuroectodermă imatură.

    2. Tumori renale embrionare:

    Tumora Wilms (nefroblastom) este o tumoră embrionară a rinichilor. Apare la copii în primii ani de viață, extrem de rar la adulți. Neoplasmul adesea metastaze, în special la plămâni. Tumora arată ca un nod gri deschis de țesut dens, de obicei înconjurat de o capsulă. Celulele blastemale sunt mici, au o margine îngustă a citoplasmei și un nucleu hipercromic mic. Stroma unei tumori conține adesea țesut adipos, mușchi, os și cartilaj, celule precum neuroni.

    sarcom renal cu celule clare;

    tumori renale osificante;

    3. Celule embrionare ale țesuturilor moi: rabdomiosarcom embrionar și varianta sa sub forma unui polip bioioid (rabdomiosarcom borthioid). Rabdomiosarcomul bortioid apare în organele sistemului genitourinar, în cap și gât. În cazuri rare, poate fi găsit și în alte locuri.

    4. Tumori cu celule germinale. Un tip special de tumori embrionare. Adesea se dezvoltă în creier, mediastin, tractul genital. Tumorile cu celule germinale ale ovarelor și testiculelor includ:

    disgerminomoame (tumori ovariene);

    seminoame (umflarea testiculelor);

    tumorile sacului de gălbenuș;

    chariocarcinoame care nu sunt asociate cu sarcina;

    5. Alte tumori embrionare.

    Tumorile embrionare pot apărea în aproape toate organele și sistemele corpului:

    • în ficat - hepatoblastom - o tumoră sub forma unui singur nod. Un semn caracteristic al unei neoplasme este prezența alfa-fetoproteinei în sânge. Tumora se caracterizează printr-un grad ridicat de malignitate.
    • în plămâni - pneumoblastom;
    • în pancreas - pancreaticoblastom - are un rezultat favorabil în majoritatea cazurilor;
    • în glandele salivare - sialoblastom.

    Tumori de tipul „adultului”

    Tumorile de tip „adult”, în majoritatea cazurilor, se găsesc la copii, dar sunt adesea întâlnite la adulți. Printre ele se numără:

    • tumori ale țesuturilor moi (cu excepția embrionului);
    • tumori ale sistemului nervos central;
    • neoplasme osoase;
    • hemoblastosis.

    1. Tumori ale țesuturilor moi. Copiii se găsesc cel mai des:

    • tumori ale țesutului fibros: fibroblastomul celulelor gigant, fibromatoza gâtului, fibroma digitală a copiilor, angiofibroma nazofaringiană juvenilă, miofibroma, fibromul juvenil al aponevrozelor, fibromatoza hialină juvenilă, fibrosarcomul copiilor;
    • tumori de țesut adipos: lipoblastom;
    • tumori fibrohistiocitare: xantogranulom juvenil;
    • Tumori ale țesutului muscular: rabdomiosarcom alveolar, rabdomiom

    2. Tumori ale sistemului nervos central. Neoplasmele astrocitice la nivelul creierului și măduvei spinării sunt frecvente la copii. Astrocitomul difuz este un nod format din astrocite care nu are granițe clare. Alocați astrocitoame:

    Se dezvoltă în orice parte a creierului, după tratamentul chirurgical, rata medie de supraviețuire variază între 6 și 8 ani. Copiii au, de asemenea, astrocitom cu celule gigant subependimale și astrocitom pilocitic. Se caracterizează printr-o creștere lentă și un prognostic favorabil pentru viață..

    3. Tumori osoase. La copii, tumorile osoase principale sunt sarcomul Ewing, neoplasmele cartilajului și țesutul osos.

    Tumorile maligne imanente formatoare de oase se numesc osteosarcoame, cele benigne mature - osteom osteoid și osteoblastom benign.

    Osteomul apare de obicei în oasele craniului. Se caracterizează printr-o creștere lentă. Este un țesut osos compact.

    Osteoid - osteomul este localizat în țesutul osos al stratului superficial al osului. Tumora este caracterizată de o creștere lentă, de dimensiuni mici (până la 1 cm în diametru). Localizarea tumorii în apropierea periostului provoacă dureri severe.

    Osteoblastom benign - similar macroscopic cu osteomul steoid. Sindromul durerii este de obicei absent. Localizat în părțile profunde ale osului. Dimensiunea depășește de obicei 1 cm în diametru.

    Osteosarcomele sunt tumori localizate în diafiza oaselor lungi. Alocați un osteosarcom central, caracterizat printr-un grad ridicat de malignitate și superficial - cu un grad scăzut de malignitate.

    O tumoră malignă care formează cartilajul malign este numită condrosarcom. Neoplasme benigne mature - osteochondrome, condrome și condroblastoame benigne.

    Chondroma - arată ca un cartilaj hialin matur. Se disting enchondromele (localizate central) și condromele periosteale (situate în părțile periferice ale osului). La copii, mai multe encicloduri congenitale ale picioarelor și mâinilor sunt numite boala Ollier.

    Osteocondroma - reprezentată de o ieșire osoasă pe suprafața exterioară a osului, acoperită cu un strat de cartilaj care nu este asociat cu cartilajul articular.

    Condroblastom benign - de obicei localizat în epifizele oaselor lungi. Se caracterizează prin durere. În cele mai multe cazuri, se manifestă înainte de vârsta de 20 de ani. După îndepărtare, în cazuri rare, se recurge.

    4. Hemoblastoza. Hemablastozele sunt neoplasme din celulele hematopoietice, derivații și precursorii lor. Copiii dezvoltă deseori hemablastoză.

    Diagnosticul neoplasmelor la copii

    Diagnosticul neoplasmelor la copii este complicat de faptul că copilul nu poate raporta probleme apărute. În plus, tumora poate să nu apară imediat, în multe cazuri este diagnosticată în stadii ulterioare.

    În general, diagnosticul neoplasmelor la copii se realizează după aceleași principii ca și la adulți. Include:

    • programare la doctor;
    • teste de laborator: citologice, histologice, biochimice;
    • Ecografie;
    • RMN;
    • cercetarea radioizotopilor;
    • cercetarea biologică moleculară a ADN-ului;
    • biopsie.

    Tratamentul neoplasmelor la copii

    Metodele de tratare a cancerului la copii sunt similare cu cele la adulți, dar există o serie de caracteristici:

    • primul loc printre metodele de tratament a cancerului la copii este chimioterapia. Ultimele progrese în știință o fac mai eficientă și mai redusă;
    • radioterapia la copii este utilizată cu o justificare strictă, deoarece poate avea consecințe grave asupra dezvoltării corpului copilului;
    • tratamentul chirurgical la copii este de obicei utilizat ca adjuvant la chimioterapie. Recent, au fost utilizate pe scară largă metode de tratament chirurgical scăzut - perfuzie vasculară izolată și embolizare a vaselor tumorale;

    De asemenea, efectuează tratament cu laser terapie, hipertermie și crioterapie. Tratamentul cu transplant de celule stem are o listă de indicații, contraindicații și anumite afecțiuni. Pentru tratamentul bolilor oncologice ale organelor hematopoietice la copii, se utilizează exclusiv chimioterapia și radioterapia. Tratamentul chirurgical este utilizat pentru tratarea altor tipuri de cancer la copii. Principalul curs de tratament necesită terapie de susținere pentru copii și un curs de reabilitare.

    Reabilitarea copiilor după tratamentul principal al bolilor oncologice depinde în mare măsură de relația dintre copil, medic și părinți. Copiii cu un grad înalt experimentează schimbări în aspectul și starea lor internă. Orice tulburare gravă poate provoca boli mintale severe. Rezultate bune în tratamentul bolilor oncologice la un copil depind și de capacitatea medicului de a inspira speranță de recuperare la copil și la părinții săi.

    Sarcozele țesuturilor moi și tumorile rare ale țesuturilor moi (informații succinte)

    În acest text veți primi informații importante despre sarcoamele țesuturilor moi și tumorile țesuturilor moi: cât de des copiii se îmbolnăvesc de ele, ce tipuri de tumori există și cum poate evolua boala, de ce apare acest tip de cancer la copii, care sunt simptomele, cum se face diagnosticul, cum se face tratarea copiilor și care sunt șansele lor de a fi vindecați de această formă de cancer.

    autor: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, Dr. med. Stefanie Kube, erstellt am: 2009/05/19, editor: Dr. Natalie Kharina-Welke, Permis de tipărire: Prof. Dr. med. Ewa Koscielniak, traducător: Dr. Maria Schneider, ultima modificare: 2019/12/17 doi: 10.1591 / poh.patinfo.weichteiltumor.kurz.20101215

    Cuprins

    Ce sunt sarcoamele țesuturilor moi și tumorile rare ale țesuturilor moi?

    Termenul medical pentru sarcoamele țesuturilor moi (numite și tumori maligne ale țesuturilor moi) se referă la un grup de cancere care încep să crească în mușchi, ligamente, articulații sau nervi [țesut nervos]. Toate aceste boli sunt unite prin faptul că o schimbare (mutație) malignă începe în celulele progenitoare ale țesuturilor moi [țesuturi moi].

    Țesuturile moi includ o mare varietate de tipuri de țesuturi: mușchi, țesuturi adipoase și conjunctive și țesuturi ale sistemului nervos periferic. Prin urmare, există numeroase tipuri / tipuri de sarcoze ale țesuturilor moi și tumori ale țesuturilor moi rare. Diferite tipuri de sarcoame diferă între ele nu numai în structura lor microscopică [histologică] și în tipul de celule din care au crescut, dar și în ritmul de incidență. Medicii vorbesc despre diferite comportamente biologice. Adică, diferite tipuri de tumori se comportă diferit: cresc în organism diferit (metastazează) și răspund diferit la tratament, cum ar fi chimioterapia [chimioterapie].

    Cele mai multe tipuri de sarcom de țesuturi moi încep să crească foarte repede și să se răspândească în tot corpul. Dacă nu sunt tratate, atunci literalmente în câteva săptămâni sau luni, copilul poate muri..

    Cât de frecvente sunt sarcoamele țesuturilor moi la copii??

    În oncologia pediatrică, sarcoamele țesuturilor moi reprezintă aproximativ 6,6%. În grupul de boli „tumori solide” la copii și adolescenți [tumoră solidă], acestea ocupă al treilea loc în prevalență (după tumorile sistemului nervos central și neuroblastoame).

    Aproximativ 140 de copii și adolescenți se îmbolnăvesc de sarcoame de țesuturi moi în Germania în fiecare an. Cel mai adesea este vorba de copii cu vârsta sub cinci până la șase ani. Conform statisticilor, vârsta medie a pacienților este de 6 ani. Băieții se îmbolnăvesc puțin mai des decât fetele (raport 1,2: 1). Trebuie spus că diferitele tipuri de tumori de țesuturi moi au diferențe mari legate de vârstă. De asemenea, în funcție de tipul specific de tumoră, se modifică raportul dintre sexe (băieți și fete bolnave)..

    Care sunt tipurile de tumori?

    Tipurile de tumori de țesuturi moi care sunt cele mai frecvente la copii (până la 21 de ani inclusiv) sunt:

    • rabdomiosarcom (abreviat PMC): 57%
    • familie de tumori legate de sarcomul Ewing [sarcomul extraosos Ewing (de asemenea, numit sarcom Ewos extraosseos) / tumori neuroectodermale primitive periferice (prescurtate ca PPNE; nu trebuie confundate cu PNET din creier!)]: 10%
    • sarcom sinovial: 8%
    • schwanom periferic malign (tumoră malignă a tecii nervoase): 4%
    • fibromatoză: 2%
    • sarcom nediferențiat: 2%

    În plus față de aceste tipuri, există sarcoame de țesuturi moi, care sunt foarte rare. Rabdomiosarcoamele, care sunt destul de frecvente, pot fi împărțite intern în „rabdomiosarcome embrionare clasice” și „rabdomiosarcomuri alveolare”. Specialiștii îi împart în funcție de structura microscopică specifică a țesutului tumoral și de cum crește tumora..

    (Când cuvântul „embrionar” este utilizat în termenul medical, aceasta nu înseamnă că procesul a început în perioada embrionară (adică intrauterină) a dezvoltării copilului. Aici cuvântul „embrionar” descrie tipul specific de țesut din care a crescut tumora). Denumirea "alveolară" înseamnă că aspectul tumorii seamănă cu vezicule, ca în alveolele pulmonare. Adică numele "alveolar" descrie și proprietățile / structura țesutului tumoral.)

    Unde poate crește o tumoră?

    Sarcoamele țesuturilor moi și tumorile țesuturilor moi pot crește, în principiu, oriunde în corp. De vreme ce avem aceste țesături peste tot.

    Adesea, tumorile încep să crească de-a lungul unei structuri anatomice specifice, cum ar fi de-a lungul membranelor musculare, ligamentelor sau vaselor de sânge. În acest timp, celulele tumorale [celula] se pot separa de tumora însăși. Și prin vase de sânge sau vase limfatice, acestea pot intra în diferite părți ale corpului. Acolo unde lovesc, celulele se instalează și încep să se înmulțească. Așa încep să crească metastazele. Dacă un copil are o tumoare în țesuturile moi, atunci cel mai adesea metastazele cresc în plămâni, în ganglionii limfatici vecini [limfatici] și în schelet. Dar metastazele pot apărea și în orice alt organ..

    Când vorbim despre sarcoame de țesuturi moi și tumori rare de țesuturi moi, tipul specific de tumoare afectează exact locul unde crește și cum crește:

    Locația și modelul de creștere a sarcoamelor țesuturilor moi și a tumorilor de țesuturi moi rare depind de tipul tumorii. Deci, deși rabdomiosarcomul se poate dezvolta în aproape orice organ, acestea sunt cele mai frecvente în cap și gât, organele genitale și tractul urinar, precum și în extremități. În plus, natura rabdomiosarcomelor alveolare este mai agresivă decât cea embrionară, ceea ce înseamnă o creștere mai rapidă și, de regulă, o răspândire mai rapidă prin sângele și căile limfatice. Probabilitatea reapariției rabdomiosarcomelor alveolare este, de asemenea, mai mare decât cea a embrionului.

    Sarcoamele extraossee Ewing și tumorile neuroectodermale primitive periferice, pe de altă parte, afectează adesea trunchiul și membrele. Sarcoamele sinoviale se dezvoltă în principal la membrele din apropierea articulațiilor, precum și la nivelul capului și gâtului. Ambele tipuri de tumori sunt predispuse la metastaze rapide.

    De ce copiii au sarcoame de țesuturi moi??

    Cauzele sarcoamelor de țesuturi moi și a tumorilor de țesuturi moi rare rămân neclare până în zilele noastre. Se presupune că provin din celule imature ale țesutului moale conjunctiv. În limbajul medical profesionist sunt numite „celule stem mezenchimale”. Degenerarea celulară în majoritatea cazurilor apare înainte de naștere..

    Există indicații ale anumitor factori care contribuie la dezvoltarea sarcoamelor țesuturilor moi. Deci, în unele familii, puteți observa cazuri frecvente de dezvoltare a rabdomiosarcomelor. Dacă cineva din familie a avut carcinom, atunci copiii au un risc crescut de a dezvolta rabdomiosarcom. Aceste date indică o condiționalitate genetică [genetică] pentru dezvoltarea bolii. Un exemplu de astfel de predispoziție este neurofibromatoza, în care se observă o creștere a incidenței tumorilor din tecii nervilor periferici..

    Cu toate acestea, la majoritatea pacienților cu sarcoame de țesuturi moi și tumori ale țesuturilor moi rare, nu se pot identifica factori predispozanți..

    Care sunt simptomele bolii?

    Semnele bolii (simptomele) în sarcomul țesuturilor moi depind de localizarea și întinderea tumorii și, prin urmare, pot fi foarte diverse. Vom numi câteva exemple ale celor mai frecvente simptome ale bolii:

    • Sarcoamele și tumorile țesuturilor moi superficiale cauzează adesea umflarea care crește și provoacă durere. Nu este neobișnuit ca ambele simptome să fie atribuite greșit traumei, cum ar fi atunci când joci sport. În cazul unei tumori, aceste simptome diferă în primul rând prin faptul că duc la disfuncția organului afectat - de exemplu, la limitarea mobilității unui braț sau a unui picior.
    • Sarcomurile și tumorile țesuturilor moi localizate în zona orbitei la început pot arăta ca o bombă nedureroasă spre exterior a globului ocular (și edem al pleoapelor; mai târziu, din cauza compresiunii locale, se adaugă durere. De asemenea, este posibilă afectarea vizuală).
    • sarcoame și tumori ale țesuturilor moi localizate în regiunea nazală, adesea cu mult timp înainte de punerea diagnosticului corect, congestie nazală manifestă și nas curgător.
    • cu deteriorarea bazei craniului, funcțiile nervilor cranieni sunt perturbate, care, de exemplu, se pot manifesta cu viziune dublă sau paralizie a nervului facial.
    • tumori ale tractului urinar și ale organelor genitale pot apărea atunci când există o tulburare generală de bunăstare, constipație și / sau tulburări ale trecerii urinare, sângerare vaginală, sânge în urină [urină] și durere. Dar ele apar deja când tumora este deja foarte mare.

    Tumorile din alte zone ale corpului pot fi adesea văzute doar dacă masa tumorală poate fi simțită sau văzută (de exemplu, în timpul unui control de rutină de către un pediatru sau dacă diagnosticul se face din imagini [metode imagistice], cum ar fi ecografia). Aceste tumori nu provoacă plângeri mult timp, iar copiii bolnavi se simt bine.

    Desigur, plângerile descrise aici la un copil sau adolescent nu înseamnă întotdeauna prezența sarcomului țesuturilor moi sau a unei alte tumori maligne. Cu toate acestea, este recomandat să consultați un medic pediatru pentru a afla în detaliu cauzele acestor simptome..

    Bine de știut: Dacă este necesar, medicul pediatru trebuie să trimită pacientul la o clinică specializată în cancer la copii și adolescenți. Diagnosticele inițiale (studii imagistice, biopsie) efectuate în afara unei astfel de clinici sunt adesea insuficiente și pot afecta negativ planificarea terapiei și prognosticul pacientului (adică șansele sale de recuperare).

    Cum se face diagnosticul?

    Dacă un copil este suspectat de a avea sarcom de țesuturi moi, atunci specialiștii cu diferite profiluri sunt efectuate de un examen complet. În primul rând, ei trebuie să confirme diagnosticul, dacă copilul are cu adevărat această tumoră. În al doilea rând, dacă diagnosticul este confirmat, ei trebuie să spună ce tip specific de tumoră are copilul și cât de mult s-a răspândit boala în tot corpul..

    Întreaga schemă a lucrărilor specialiștilor este descrisă în protocoalele „CWS-Orientation” și „Cooperativen Weichteilsarkom Studiengruppe” al Societății de Oncologi și Hematologi Pediatri (GPOH). Această schemă de muncă este obligatorie pentru a trata în mod optim copilul în conformitate cu aceste protocoale și pentru a da un prognostic. Mai multe detalii despre „Orientare CWS” vom explica mai jos..

    Cercetări asupra imaginilor

    Pentru a diagnostica sarcomul țesuturilor moi sau mai multe tumori rare ale țesuturilor moi, sunt făcute imagini, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). Cu această metodă standard, puteți vedea exact dacă există o tumoare; volumul și locația sa, izolarea de structurile anatomice vecine (organele interne, vasele de sânge, nervii), precum și răspândirea în sistemul scheletului.

    Examinarea probelor de țesut

    Pentru diagnosticul final în fiecare caz, este necesară o analiză microscopică (histologică) și genetică moleculară.

    Sunt făcute în funcție de proba de țesut prelevată în timpul operației (biopsie). Întrucât aceste tumori sunt foarte rare, este important să se evalueze biopsia nu numai de către patologul ### al clinicii în care se află copilul, ci și în laboratorul de referință al patologiei pediatrice la GPOH (Societatea de Oncologie Pediatrică și Hematologie) Registrul tumorilor pediatrice din Kiel ( Germania). Acest laborator primește probe de țesuturi din toată Germania, ceea ce a dus la acumularea de experiență vastă în recunoașterea tumorilor. În plus, probele trebuie să fie neapărat supuse unei cercetări genetice moleculare. Astfel, diagnosticul primește confirmare suplimentară, iar tumora poate fi caracterizată mai complet, iar aceste informații sunt foarte importante pentru tratament..

    Deoarece probele de țesuturi tumorale congelate proaspete sunt necesare pentru cercetarea genetică moleculară, este deosebit de important să transferați materialul de biopsie într-un centru specializat cu calificări și capacități suficiente pentru a studia țesutul tumoral. O parte a biopsiei care nu a fost utilizată în cercetare trebuie trimisă la o bancă specială de țesuturi tumorale, unde poate fi folosită în scopuri științifice atunci când se caută oportunități de îmbunătățire a terapiei. Pentru informații despre Tumor Bank Bank, vezi mai jos.

    Clarificarea diagnosticului și căutarea metastazelor

    Pentru a găsi metastaze, astfel de examinări se fac: radiografii și tomografie computerizată (CT) a plămânilor, imagistica prin rezonanță magnetică a craniului, scintigrafia oaselor scheletului, precum și puncția măduvei osoase. În plus, în funcție de tabloul clinic și de situația terapeutică, pot fi necesare examene suplimentare suplimentare (de exemplu, ecografia și tomografia cu emisie de pozitron (PET))..

    Cercetare și analiză înainte de tratament

    Pentru a verifica modul în care funcționează diferitele organe, testele standard suplimentare sunt efectuate înainte de tratament. La copii, ei verifică cum funcționează inima (electrocardiograma - ECG și ecocardiograma - EchoCG), cum funcționează creierul (electroencefalogramă - EEG), auzul (audiometrie), rinichii și diverse analize de sânge. Dacă apar modificări în timpul tratamentului, acestea trebuie comparate cu rezultatele inițiale ale examinării. În funcție de aceasta, tactica de tratament poate fi ajustată..

    Cum se face un plan de tratament?

    După diagnosticul final, medicii întocmesc un plan de tratament. Specialiștii care au grijă de pacient elaborează un program individual de tratament (așa-numitul tratament adaptat la risc), care ține cont de anumite puncte. Se numesc factori de risc (factori de prognostic) și afectează prognosticul bolii..

    Pacienții sunt împărțiți în grupuri de risc - risc scăzut, risc standard și risc ridicat. Fiecare grup este tratat conform propriului plan. Pentru a determina grupul de risc și pentru a alege planul de tratament adecvat, în Germania și în țările europene, acestea funcționează în conformitate cu ghidurile clinice "CWS-Ghid" (vezi despre acest lucru mai jos).

    Factorii prognostici importanți la copiii cu sarcom sau tumoare a țesuturilor moi sunt localizarea, mărimea și prevalența; acestea sunt evaluate pe baza rezultatelor diagnosticelor descrise mai sus.

    • Tipul de tumoare, adică caracteristicile sale microscopice (histologie) sunt, de asemenea, utilizate pentru a evalua modul în care boala răspunde la chimioterapie [chimioterapie] (există sarcoame de țesuturi moi sensibile și insensibile la chimioterapie).
    • Și cât de mare este riscul de metastaze și recidivă. Astfel, experții diferențiază între sarcoamele țesuturilor moi și tumorile cu histologie favorabilă și nefavorabilă..
    • Locația tumorii depinde de posibilitatea îndepărtării chirurgicale și de MIBG.↵

    În plus, vârsta pacientului joacă un rol important. Astfel, pacienții mai tineri tolerează în general chimioterapia mai bine decât pacienții mai în vârstă. Cu toate acestea, radioterapia este rareori efectuată la copii sub 3 ani (și în special sub un an), doar în unele cazuri.

    Pentru a obține cel mai bun rezultat al tratamentului pentru fiecare pacient cu cel mai mic risc de efecte secundare și consecințe pe termen lung, toți acești factori sunt luați în considerare la planificarea terapiei..

    Cum sunt tratate tumorile țesuturilor moi??

    Metodele de terapie pentru copii și adolescenți cu sarcoame de țesuturi moi și tumori de țesuturi moi rare sunt chirurgia, radioterapia, chimioterapia sau o combinație a acestor tipuri de tratament.

    Ce fel de terapie este optimă în fiecare caz particular depinde în principal de tipul și locația tumorii, precum și de vârsta pacientului; în plus, este necesar să se țină seama de prevalența tumorii și de sensibilitatea acesteia la chimioterapie (vezi mai sus). Scopul tratamentului este atingerea stării de sănătate pe termen lung a pacientului, astfel încât riscul de complicații ale tratamentului și dezvoltarea consecințelor pe termen lung să rămână cât mai mic posibil..

    Chimioterapia: pentru a distruge toate celulele tumorale (inclusiv cele din țesut care pot fi văzute doar cu imagini de diagnostic, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică), chimioterapia trebuie să fie o combinație de diferite medicamente care suprimă proliferarea celulelor și creșterea tumorii (citostatice), care sunt cele mai eficiente împotriva sarcoamelor și tumorilor țesuturilor moi. Copiii primesc citostatice în mai multe cursuri. Există pauze între cursurile de chimioterapie, astfel încât corpul copilului s-a odihnit.

    Chirurgie și radioterapie: Chirurgia care vizează îndepărtarea completă a tumorii este deseori planificată în afara primei faze a terapiei; aceasta înseamnă necesitatea reducerii preliminare a volumului tumorii prin chimioterapie. Pregătirea pentru operație este discutată în clinică cu implicarea specialiștilor din discipline conexe (oncolog pediatru, chirurg, radioterapeut, radiolog) și este realizată cu atenție. Este deosebit de important să decidem în ce ordine trebuie efectuată intervenția chirurgicală și radiațiile..

    Grupul central de cercetare pentru sarcoamele cu țesuturi moi (CWS) și centrul de referință sunt întotdeauna gata să ofere consultanță spitalelor. Deoarece sarcoamele țesuturilor moi sunt boli foarte rare, operațiunile ar trebui, dacă este posibil, să fie efectuate într-un centru, unde s-au acumulat mulți ani de experiență în chirurgia sarcomului..

    Cum sunt tratați copiii cu rabdomiosarcom localizat??

    Conform ghidului clinic actual "CWS-Ghid", copiii cu rabdomiosarcom localizat sunt împărțiți în grupuri de risc, în funcție de anumiți factori de prognostic [factori de prognostic]:

    • Terapia cu grupuri cu risc scăzut constă în îndepărtarea completă a tumorii și chimioterapia constând din două medicamente (vincristină și actinomicină), tratamentul continuă timp de 22 de săptămâni.
    • grup de risc standard: pentru pacienții din acest grup, la majoritatea pacienților se adaugă ifosfamidă la terapie și radiații; durata terapiei este de aproximativ 25 de săptămâni.
    • grupa cu risc ridicat, în funcție de localizarea tumorii și prevalența acesteia, operația se efectuează fie înainte de începerea chimioterapiei, fie într-o etapă ulterioară. Toți pacienții din acest grup primesc radiații. Chimioterapia, constând din ifosfamidă, vincristină, actinomicină și uneori adriamicină, continuă timp de 25 de săptămâni.

    Cum sunt tratați copiii cu sarcoame de țesuturi moi din grupul rabdomiosarcom?

    Copiii cu sarcoame de țesuturi moi aparținând grupului de rabdomiosarcom (adică, sarcom sinovial, sarcom Ewos extraosos, tumoră neuroectodermică primitivă periferică sau sarcom nediferențiat) sunt tratate în mod similar cu modul în care este tratat un grup cu risc ridicat pentru rabdomiosarcom, împreună cu chimioterapia tratamentul - elementul cel mai important este radiația. Durata totală a tratamentului este de aproximativ 25 de săptămâni - în funcție de grupul terapeutic.

    Cum sunt tratați copiii cu sarcoame de țesuturi moi non-rabdomiosarcom și tumori cu țesuturi moi rare?

    La copiii cu sarcoame de țesuturi moi care nu aparțin grupului de rabdomiosarcom, tipul de terapie depinde de mărimea tumorii și de rezultatul operației:

    • Când o tumoră mică este complet eliminată (așa-numita rezecție R0), în general, nu este necesară o terapie suplimentară, deoarece riscul de recurență este foarte mic. Prin „rezecție completă” se înțelege nu doar îndepărtarea întregii tumori vizibile, ci cu respectarea așa-numitei „distanțe sigure”, adică îndepărtarea tumorii împreună cu țesuturile sănătoase din jur. În acest caz, țesutul tumoral nu trebuie atins sau o parte din acesta trebuie tăiată. Aceste măsuri servesc pentru a evita lăsarea în corpul pacientului a unor zone mici de tumoră invizibile pentru ochi care pot fi metastazate.
    • Pacienții grupului standard de risc care au o tumoare reziduală după operație, precum și cei a căror dimensiune tumorală a depășit o anumită valoare (5 cm) până la momentul diagnosticării, primesc radiații adiacente operației.
    • Pacienții cu risc ridicat (de exemplu, cei cu ganglioni limfatici și o locație tumorală nefavorabilă), alături de radiații, primesc, de asemenea, chimioterapie intensivă timp de câteva săptămâni folosind un număr mare de medicamente (cum ar fi vincristina, adriamicina, ifosofamida și actinomicina-D).

    Cum sunt tratați copiii cu metastaze sau copiii cu recidive?

    Conform ghidului clinic CWS-Guidance, pacienții care au metastaze primesc chimioterapie constând din ifosfamidă, vincristină, actinomicină-D, carboplatină, epirubicină și etoposid. Terapia locală (chirurgie și radiații) joacă un rol important. Chimioterapia intensivă este urmată de terapia orală de întreținere (adică luată pe cale orală), care constă din troposfamidă, idarubcină și etoposid. Aceste medicamente sunt pastile (adică orale), deci tratamentul poate fi făcut în regim ambulatoriu. Durata totală a tratamentului este de aproximativ un an.

    Pacienții cu un prognostic deosebit de slab pot participa la așa-numitele studii terapeutice experimentale. Acestea includ, de exemplu, unul dintre tipurile de transplant alogen [transplant de celule stem alogene], transplantul de celule stem haploidentice. Este utilizat ca imunoterapie la sfârșitul tratamentului convențional (informații suplimentare pot fi găsite la Spitalul Universitar Tuebingen www.medizin.uni-tuebingen.de/kinder/ambulanzen/stammzelltransplantation/ și la Centrul de transplant de celule stem de la Spitalul Universitar din Frankfurt am Main http: // www.szt.klinik.uni-frankfurt.de/szt.de/).

    La pacienții care nu răspund la terapie și la pacienții cu recidive, se ține cont de ceea ce a fost deja utilizat. De regulă, va fi o terapie diferită, parțial cu utilizarea de noi medicamente, care, deși nu sunt utilizate în planurile terapeutice convenționale, judecând după rezultatele ultimelor cercetări, dau speranță de succes..

    Ce protocoale și registre sunt utilizate pentru a trata copiii?

    În toate centrele de tratament majore, copiii și adolescenții cu sarcoame de țesuturi moi sunt tratate conform protocoalelor standardizate. Scopul tuturor programelor este de a crește supraviețuirea pe termen lung și, în același timp, reduce efectele pe termen lung asupra corpului copilului..

    În Germania, aceste programe / protocoale de tratament sunt dezvoltate și controlate de Societatea de Oncologi și Hematologi Pediatri (GPOH). Se numesc studii de optimizare a terapiei..

    Experiența tratamentului copiilor în ultimii 30 de ani a arătat că, dacă nu sunt tratate conform protocolului, șansele de supraviețuire erau foarte mici. Studiile din ultimii 30 de ani au arătat că la copiii care au primit tratament în afara studiilor clinice, optimizarea terapiei. În Germania, există o reglementare a Comisiei Federale, conform căreia toți pacienții cu boli maligne trebuie tratate în cadrul cercetărilor Societății de Oncologie și Hematologie Pediatrică (GPOH). Studiul de cooperare asupra sarcoamelor țesuturilor moi în cadrul protocolului pilot „CWS-2002 P” a fost finalizat în 2009 și a implicat numeroase clinici și spitale pentru copii din Germania și din alte țări europene.

    Pentru pacienții cu sarcom de țesuturi moi și tumori de țesuturi moi rare, Grupul de cercetare CWS a reînnoit studiul clasic privind optimizarea terapiei din 2009, ghidat de noi obiective suplimentare. Diferite părți ale studiului sunt distribuite, astfel încât acum există un registru care acoperă toți pacienții („SoTiSaR”), ghiduri pentru diagnosticul și tratamentul pacienților cu sarcom cu țesuturi moi și tumori cu țesuturi moi rare și un studiu randomizat pentru o parte a pacienților („CWS-2007 HR”).

    Care sunt șansele de recuperare de la sarcom / tumoare a țesuturilor moi?

    Șansele ca copiii și adolescenții să se recupereze de la sarcomul țesuturilor moi sau un tip rar de tumori de țesuturi moi depind de mai multe motive. Cele mai importante dintre ele sunt tipul specific de tumoare, dimensiunea acesteia, cât de mult a crescut în organism până la momentul diagnosticului, este posibilă îndepărtarea tumorii chirurgical și vârsta copilului bolnav..

    Datorită faptului că în ultimele decenii, copiii cu sarcoame de țesuturi moi sau cu tipuri rare de tumori de țesuturi moi sunt tratate conform protocoalelor de cercetare standard de optimizare a terapiei, rezultatele eficacității tratamentului au crescut semnificativ. Dacă în anii 70, au supraviețuit doar 30 până la 40% dintre copiii bolnavi, astăzi rata de supraviețuire de 10 ani este de aproximativ 70%. S-au înregistrat progrese datorită faptului că abordările tratamentului bolii sunt ajustate constant în funcție de rezultatele cercetărilor.

    Dacă confluența diferitelor motive la un copil se dezvoltă favorabil, atunci rezultatele supraviețuirii pe termen lung pot depăși 80%. Dar, dacă, în momentul diagnosticării, copilul are o tumoră foarte mare și nu poate fi înlăturat, boala s-a răspândit deja la ganglionii limfatici și / sau tumoarea s-a metastazat deja în alte părți ale corpului, atunci această situație este nefavorabilă. Și odată cu aceasta, șansele de supraviețuire pe termen lung sunt reduse, după cum spun medicii..

    Notă necesară: procentul menționat din recuperări sunt indicatori statistici. Aceștia descriu în mod precis și fiabil doar agregatul de țesuturi moi cu sarcom / tumoră. Statisticile nu pot prevedea dacă un anumit copil se va recupera sau nu. Care este prognosticul specific al bolii la copilul dumneavoastră, adresați-vă medicului dumneavoastră.

    Lista de referinte:

    1. Koscielniak E: Weichteilsarkome. Leitlinie der Gesellschaft pentru Pädiatrische Onkologie und Hämatologie AWMF online 2011 [URI: http://www.awmf.org/ uploads / tx_szleitlinien / 025-007l_S1_Weichteilsarkome_2010-abgelaufen.pdf]
    2. Kaatsch P, Spix C: Jahresbericht 2011. Deutsches Kinderkrebsregister, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2011 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr / veroeffentlichungen / jahresbericht / jahresberichhtml]
    3. Koscielniak E, Dantonello T, Klingebiel T: Weichteiltumoren - Neue Projekte der CWS-Studiengruppe: das Register „SoTiSaR for Weichteilsarkome und –tumoren sowie die multizentrische Studie CWS-2007-HR zurenhandlung von vomit dom. Wir - die Zeitschrift der Deutschen Leukämie-Forschungshilfe e.V. und der Deutschen Kinderkrebsstiftung 3/2009 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin / KKS / files / zeitschriftWIR / 2009_3 / weichteiltumoren.pdf]
    4. Weihkopf T, Blettner M, Dantonello T, Jung I, Klingebiel T, Koscielniak E, Lückel M, Spix C, Kaatsch P: Incidența și tendințele de timp ale sarcoamelor țesuturilor moi la copiii germani 1985-2004 - un raport al populației din Germania Registrul cancerului la copil. Jurnalul european al cancerului 2008, 44: 432 [PMID: 18077150]
    5. Klingebiel T, Koscielniak E: Weichteilsarkome, în: Kiess W, Merkenschlager A, Pfäffle R, Siekmeyer W (Hrsg.): Therapie in der Kinder-und Jugendmedizin. Elsevier, Urban & Fischer, München Jena 1. Aufl. 2007, 820
    6. Klingebiel T, Koscielniak E: Weichteilsarkome, în: Rüben H (Hrsg.): Uroonkologie. Springer Verlag Heidelberg 4. Aufl. 2007, 657
    7. Treuner J, Brecht I: Weichteilsarkome. în: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer-Verlag 2006, 865 [ISBN: 3540037020
    8. Claviez A: rabdomiosarome. în Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen Deutscher Ärzte-Verlag Köln, 5. Aufl. 2004, 461 [ISBN: 3769104285

    Descărcați și salvați

    Sarcoame de țesuturi moi și tumori rare ale țesuturilor moi (Weichteiltumoren) PDF-Datei