Feocromocitomul este o tumoră a medulei suprarenale care secretă hormonii catecolaminei: adrenalină sau norepinefrină. Un nivel crescut al acestor substanțe provoacă: o creștere persistentă a presiunii, palpitații, dureri toracice, greață, vărsături, excitare nervoasă. Mai ales boala se manifestă sub formă de crize hipertensive..

Feocromocitomul este o boală destul de rară: 2 cazuri la 1 milion de populații. Vârsta medie a pacienților este de 20-50 de ani, dar 10% sunt copii. În copilărie, băieții au mai multe șanse să se îmbolnăvească, dar în rândul pacienților adulți, majoritatea femeilor.

Un feocromocitom este o tumoră care are o bună circulație și este înconjurată de o capsulă. Dimensiunile sale pot varia de la 0,5 la 14 cm. În fiecare an, crește cu 3-7 mm. În 90% din cazuri, feocromocitomul este o tumoră benignă, dar în 10% este un neoplasm malign format din celule canceroase.

Tumora poate fi localizată pe glanda suprarenală sau în apropierea acesteia. În afara glandei suprarenale, feocromocitomul secretă numai norepinefrină. Mai mult, simptomele bolii sunt mai puțin pronunțate, deoarece acest hormon are un efect mai ușor asupra organismului. În marea majoritate a pacienților, tumora este diagnosticată pe o glandă suprarenală, în 1/10 leziunea este bilaterală.

Care sunt glandele suprarenale?

Glandele suprarenale sunt perechi de glande endocrine situate la poli superiori ai rinichilor. Greutatea fiecărui organ 4 g.

Funcția glandelor suprarenale este producerea de hormoni care reglează metabolismul și facilitează adaptarea organismului la afecțiuni adverse.

Glandele suprarenale au 2 straturi:

• cortex - localizat la suprafață;
• medula - partea interioară a glandei suprarenale.

Hormoni corticali - hormoni steroizi

Zona corticală	hormonii	funcţii
glomerulară	Mineralocorticoizi: aldosteronă, dezoxicorticosteronă, 18-oxicorticosteronă, 18-oxidoxi corticosteronă	Reglați metabolismul mineral. Acestea provoacă retenția de apă, reduc producția de urină, cresc tensiunea arterială. Contribuie la dezvoltarea reacțiilor inflamatorii.
grindă	Glucocorticoizi: cortizol, cortizon, corticosteron, 11-deoxicortisol, 11-dehidrocorticosterona.	Reglați metabolismul proteinelor, grăsimilor și carbohidraților. Crește nivelul glicemiei. Cauza descompunerea proteinelor - reduce masa musculară, încetinește vindecarea rănilor, provoacă osteoporoza. Suprimă reacțiile inflamatorii și alergice. Suprima imunitatea, reduce formarea de limfocite și anticorpi.
Plasă	Hormonii sexuali	Joacă un rol doar în copilărie. Promovarea dezvoltării caracteristicilor sexuale secundare.

Hormoni ai medulei suprarenale - catecolamine.

Hormonul	Funcţie
Adrenalină 80%	Stimulează munca inimii Constrictează vasele de sânge, crescând tensiunea arterială Extinde vasele de sânge ale inimii, creierului și mușchilor de lucru, îmbunătățindu-le nutriția și performanța. Extinde lumenul bronhiilor. Incetineste motilitatea intestinala. Dilatează elevii. Reduce separarea transpirației. Crește glicemia. Promovează arderea grăsimilor și producerea de energie. Crește temperatura corpului.
Norepinefrină 20%	Precursor al adrenalinei. Constrictă vasele de sânge și crește tensiunea arterială. Face ca inima să bată mai repede și mai greu și mai mult sânge este evacuat în artere, crește tensiunea arterială. Crește nevoia inimii de oxigen. Promovează trecerea impulsurilor nervoase prin sinapsă (joncțiunea celulelor nervoase). Crește transpirația.
Dopamina	Precursor al adrenalinei și norepinefrinei. Oferă trecerea impulsurilor în sistemul nervos. Îmbunătățește concentrarea, oferă un sentiment de plăcere. Crește rezistența vasculară și tensiunea arterială. Crește rezistența contracțiilor inimii și cantitatea de sânge evacuat. Îmbunătățește filtrarea în rinichi. Induce vărsăturile stimulând centrul vărsăturilor creierului. Crește refluxul gastroesofagian și duodeno-gastric - transferul alimentelor de la stomac la esofag sau de la intestinul subțire la stomac. O creștere a conținutului său în creier provoacă tulburări ale sistemului nervos central - schizofrenie și nevroze.

Conținutul de catecolamine crește în sângele persoanelor cu feocromocitom. În același timp, efectele acestor hormoni sunt îmbunătățite în mod semnificativ..

Cauzele feocromocitomului

Motivele dezvoltării feocromocitomului nu sunt pe deplin înțelese. Aspectul bolii poate fi asociat cu o serie de patologii:

• Predispoziție ereditară. În 10% din cazuri, pacienții au rude cu o tumoră suprarenală. Boala este asociată cu mutații ale unei gene responsabile pentru glandele suprarenale. Drept urmare, celulele medularei suprarenale cresc incontrolabil.
  
• Neoplazie endocrină multiplă tip 2A (sindrom Sipple) și tip 2B (sindrom Gorlin). Acestea sunt boli ereditare caracterizate prin proliferarea celulelor glandelor endocrine. Pe lângă glandele suprarenale, sunt afectate o serie de alte organe: glandele tiroidiene și paratiroide, membranele mucoase și sistemul musculo-scheletic.

În cele mai multe cazuri, cauza feocromocitomului nu poate fi determinată.

Simptomele feocromocitomului

Feocromocitomul secretă hormoni care afectează întregul corp. Sistemele cardiovasculare, endocrine și nervoase suferă cel mai mult de creșterea adrenalinei și norepinefrinei..

Simptom	Mecanismul apariției	Manifestări externe
Creșterea tensiunii arteriale	La fiecare bătaie, inima aruncă o cantitate crescută de sânge în vase. Sub acțiunea catecolaminelor, mușchii netezi vasculari se contractă, reducându-și lumenul. Aceasta este însoțită de o creștere semnificativă a tensiunii arteriale în artere și vene..	Presiunea sistolică (superioară) și diastolică (inferioară) crește în același timp. Există două forme ale cursului bolii: -Paroxistică - periodic se înregistrează creșteri puternice ale presiunii până la -300 mm Hg. Artă. În timpul unei crize hipertensive apar toate simptomele bolii. Criza se încheie brusc după câteva minute sau ore: paloarea este înlocuită de roșeața pielii, transpirația profuză și o cantitate mare de urină sunt eliberate. -Constant - o creștere persistentă a tensiunii arteriale. Restul simptomelor sunt moderate.
Tulburări de ritm cardiac	Hormonii stimulează receptorii adrenergici ai inimii. În acest sens, forța și ritmul cardiac cresc. Centrul nervilor vagi este stimulat de reflex, care încetinește activitatea inimii. Rezultatul unui astfel de efect multidirecțional sunt tulburările de ritm cardiac - aritmii.	"Fluttering" în piept sau gât - o manifestare de tahicardie. Senzație de „eșec” în timpul insuficienței cardiace. Perioade de accelerare sau încetinire a ritmului cardiac. Dureri în piept. Slăbiciune. Dispneea.
Excitarea sistemului nervos	Catecolaminele activează procesele de excitație în măduva spinării, cortexul și tulpina creierului, cresc transmiterea impulsurilor din sistemul nervos central către organe.	Anxietatea, sentimentul fricii. Frisoane, frisoane. Oboseală crescută, schimbări de dispoziție. Durerea de cap.
Activitate crescută a glandelor	Activitatea glandelor crește, secretă mai multă secreție.	lăcrimare. Descărcarea salivei vâscoase. Transpirație crescută. Membrele sunt reci și umede.
Dureri abdominale, diaree, constipație	Adrenalina stimulează receptorii α- și β-adrenergici ai intestinului. Aceasta încetinește mișcarea alimentelor prin intestine și provoacă contracția sfincterelor.. Cu toate acestea, dacă tonul intestinal inițial a fost redus, atunci adrenalina accelerează peristaltismul și determină contracții intestinale accelerate.	Greaţă. Dureri abdominale cauzate de crampe intestinale. Păstrarea maselor alimentare în intestine - constipație. Taburete slabe - diaree.
Piele palida	Adrenalina provoacă vasoconstricție la nivelul pielii.	Pielea este palidă și rece la atingere. Cu toate acestea, cu o creștere accentuată a presiunii, pielea devine roșie, pacienții simt că sângele se grăbește pe față.
Deficiență vizuală	Presiunea crescută poate duce la hemoragii retiniene și detașare.	Vedere încețoșată. Deplasarea petelor întunecate în câmpul vizual. Lumina clipește în fața ochilor. Hyphema - o formațiune roșie pe membrana albă a ochiului. Modificări ale fondului detectate în timpul examinării de către un oftalmolog.
Pierdere în greutate	Pierderea în greutate este asociată cu un metabolism crescut.	Pierdere în greutate cu 6-10 kg, fără a schimba dieta.

Feocromocitomul se manifestă predominant sub formă de atacuri hipertensive, care durează de la 5 minute la câteva ore.

O creștere a presiunii în 95% din cazuri se manifestă prin trei simptome:

• durere de cap
• emoție
• transpirație crescută

O astfel de exacerbare poate fi declanșată de supraîncărcare emoțională și fizică, hipotermie și mișcări bruște. În funcție de severitatea bolii, crizele pot fi de la una pe lună la 15 pe zi.

Diagnosticul feocromocitomului

Tumora s-ar putea să nu elibereze constant hormoni, deci are sens să se efectueze teste pentru câteva ore după atac. În sânge și urină, se determină adrenalina, norepinefrina, dopamina, precum și metanefrina și normetanefrina (produsele de descompunere ale adrenalinei și norepinefrinei)..

Testele de stimulare

Încercarea cu α-blocante - fenolamină sau tropafen. Aceste medicamente blochează efectele adrenalinei și norepinefrinei asupra organismului. Testul se efectuează pentru persoane a căror tensiune arterială este stabilă peste 160/110 mm. hg.

Se injectează 1 ml soluție de 1% fenolamină sau 2% soluție de tropafen. Dacă în 5 minute presiunea a scăzut cu 40/25 mm Hg, atunci acest lucru sugerează un feocromocitom. Pentru a preveni dezvoltarea efectelor secundare (colaps ortostatic), pacienții trebuie să se întindă timp de 2 ore după test.

Restul testelor de stimulare reprezintă un pericol pentru sănătatea pacienților, prin urmare nu sunt utilizate.

Testele de laborator

Test de sange

Analiza generală a sângelui

În timpul unui atac, există modificări ale sângelui asociate cu contracția mușchilor netezi ai splinei, sub influența catecolaminelor.

• leucocitele sunt crescute: peste 9,0x10 9 / l
• limfocitele sunt crescute: peste 37% din numărul total de leucocite
• eozinofilele sunt crescute: peste 5% din numărul total de leucocite
• eritrocitele sunt crescute: peste 5,0 10 12 / l
• nivelul de glucoză este crescut: peste 5,55 mmol / l

Determinarea nivelului de catecolamine în plasma sanguină

Normă:

• adrenalină: 10 - 85 pg / ml.
• norepinefrină: 95 - 450 pg / ml.
• dopamina: 10 - 100 pg / ml.

Simptome de feocromocitom:

• Nivelurile hormonale sunt crescute de zeci și de sute de ori în timpul convulsiilor. Restul timpului poate fi normal sau scăzut. Odată cu hipertensiunea arterială, nivelul hormonilor este dublat.
• Nivelul de noradrenalină este mai mare decât nivelul de adrenalină.
• Nivelurile de dopamină cresc semnificativ în tumorile maligne suprarenale.

Examinarea urinei

Pentru analiză, urina este luată în termen de 3 ore după criză sau zilnic.

1. Analiza zilnică a urinei Toată urina este colectată pe parcursul zilei într-un recipient de cel puțin 2 litri. Recipientul trebuie păstrat la frigider, se adaugă 10 ml soluție de H2SO4 30% sub formă de conservant. Ultimul eșantion de urină este luat în același timp cu primul. Se înregistrează volumul de urină. Conținutul recipientului este agitat și turnat într-un recipient steril de 100 ml pentru cercetare.
   
2. Analiza unei porții de trei ore de urină. Cel mai precis rezultat poate fi obținut în timpul unui atac, dar colectarea urinei poate fi dificilă în acest moment. Prin urmare, proba este prelevată în termen de 3 ore de la atac.

Simptome:

• Norma catecolaminelor este de 200 mcg / dl. Cu feocromocitomul, nivelul este crescut de mai multe ori.
• Există distribuții în urină.
• Nivelul crescut de glucoză: peste 0,8 mmol / l.
• Nivelul crescut de proteine: peste 0,033 g / l.

În afara convulsiilor, analiza urinară este normală.

Determinarea concentrației totale de metaneprine (metanefrină și normetanefrina) în plasmă și în urină Hormonii sunt distruși rapid în sânge și se leagă de receptori, în timp ce metanefrina și normetanefrina (produse de descompunere a adrenalinei și norepinefrinei) persistă timp de 24 de ore. Sensibilitatea metodei este de 98%.

Simptome de feocromocitom:

Niveluri ale metanefrinei plasmatice:

• metanefrină peste 2-3690 pg / ml.
• normetanephrine peste 5-3814 pg / ml.

Niveluri de metanefrină în urină:

• metanefrină peste 345 mcg / zi.
• normetanephrine peste 440 mcg / zi.

Metode de cercetare instrumentală

Ecografia organelor interne

Examinarea non-invazivă și sigură a organelor interne pe baza proprietății undelor cu ultrasunete. Țesuturile reflectă ecografia în diferite moduri, iar mașina analizează rezultatele și compune o imagine. Precizia cercetării este de 80-90%. Eficiența crește dacă dimensiunea tumorii depășește 2 cm.

Pe piele se aplică un hidrogel, care permite trecerea ecografiei în țesut. Senzorul transmite undele cu ultrasunete și își ridică reflectarea din organe. Feocromocitomul diferă în densitate și structură de țesutul suprarenal, de aceea este clar vizibil pe ecranul monitorului.

Scopul diagnosticului: identificarea locației și dimensiunii tumorii.

Simptome:

• o masă mică, rotunjită la polul superior al glandelor suprarenale
• capsula este clar vizibilă
• granițele tumorii netede
• densitate acustică crescută - feocromocitomul arată ca o pată ușoară
• în interiorul tumorii există cavități (zone de necroză) umplute cu lichid
• depozite de calciu

CT al glandelor suprarenale

Tomografia computerizată este un studiu în timpul căruia o serie de raze X sunt luate din diferite unghiuri. Cu ajutorul echipamentelor computerizate, rezultatele acestora sunt comparate pentru a obține o imagine strat cu strat a organelor interne. Odată cu introducerea unui mediu de contrast intravenos, se pot obține mai multe informații despre tumoră și vasele sale. Eficacitatea unui astfel de studiu cu feocromocitom se apropie de 100%.

Scopul studiului este de a evalua dimensiunea tumorii suprarenale și de a clarifica natura acesteia. Cercetări obligatorii în pregătirea chirurgiei.

Simptome:

• formațiune rotundă sau ovală
• structura este eterogenă. Tumora poate avea o capsulă sau zone de depozite de calciu, hemoragii, cavități
• când este injectat un agent de contrast, sunt vizibile numeroase vase care alimentează tumora
• viteza de excreție a agentului de contrast din feocromocitom este mai mare de 50% în 10 minute
• tumora - o zonă cu densitate crescută (25-40 de unități)

RMN retroperitoneal

O metodă de examinare non-ray care permite vizualizarea glandelor suprarenale și a altor organe ale spațiului retroperitoneal. Într-un câmp magnetic constant, atomii de hidrogen din celule creează oscilații electromagnetice, care sunt captate de senzori sensibili. Un mediu de contrast este injectat intravenos pentru a vizualiza vasele care alimentează glanda suprarenală și tumora în sine.

Pacientul se întinde pe masă, iar în jurul lui, în interiorul tunelului aparatului, scanerul ia lecturi. Rezultatele sunt rezumate și creează imagini stratificate (felii) din zona de interes.

Cu ajutorul IRM, este posibil să se identifice un feocromocitom de la 2 mm și să se determine cu exactitate locația acestuia. De regulă, RMN este prescris dacă scanarea CT cu contrast nu poate fi diagnosticată cu exactitate. Precizia cercetării 90-100%.

Simptome:

• formare rotundă de la câțiva mm la 15 cm;
• într-un curs benign, contururile sunt corecte, în cancerul cortexului suprarenal, contururile sunt indistinse;
• poate avea o capsulă;
• structura este eterogenă, poate avea incluziuni solide sau cavități chistice umplute cu fluid.

Scintigrafia suprarenală

Izotopii substanțelor (iodo-colesterol, scintadren), care se acumulează în țesutul suprarenal, sunt injectate intravenos. După aceea, prezența lor este înregistrată cu ajutorul unui scaner - o cameră gamma detector.

Această metodă vă permite să identificați feocromocitoamele, care sunt localizate nu numai pe glanda suprarenală, ci și în apropiere, precum și metastaze tumorale în cursul malign al bolii.

Simptome:

• acumularea asimetrică a unui radioizotop în glandele suprarenale;
• acumularea izotopului în zona medulei suprarenale;
• acumularea unui izotop în afara glandei suprarenale.

Biopsia de aspirație a acului fin

Dacă feocromocitomul nu are un aspect caracteristic CT și RMN, atunci este necesară o biopsie a acului fin. Anestezia locală a sitului se realizează cu novocaină sau lidocaină. Sub controlul ecografiei sau CT, se introduce un ac în tumoră și, prin tragerea pistonului seringii, se prelevează material pentru examinare la microscop.

Scopul unei biopsii este de a diferenția un feocromocitom de un proces inflamator sau de o tumoră malignă, pentru a determina din celulele din care face parte tumora. Este benign sau este cancer suprarenal.

Simptome de feocromocitom:

• celule ale cortexului suprarenal și medular
• celule de sânge
• lichid coloidal
• celule maligne atipice care indică o natură canceroasă a tumorii

O biopsie poate provoca o criză hipertensivă, deci această metodă de cercetare nu este adesea folosită.

Tratamentul feocromocitomului

Medicamente pentru feocromocitom

Grup de medicamente	Reprezentanții	Mecanismul acțiunii terapeutice	Mod de aplicare
Blocante alfa	Tropafen	Blochează receptorii adrenergici, făcându-i insensibili la niveluri ridicate de adrenalină. Reduce efectul negativ al hormonilor asupra organelor interne.	Se diluează 1 ml soluție 1% în 10 ml soluție izotonică de NaC. Administrat intravenos la fiecare 5 minute până la oprirea crizei.
	Fentolamina	Normalizează tensiunea arterială și ritmul cardiac, îmbunătățește circulația sângelui în vasele periferice.	Se administrează oral la 0,05 g, de 3-4 ori pe zi după mese. Cursul tratamentului este de 3-4 săptămâni.
Beta-blocante	Propranolol	Reduce sensibilitatea la adrenalină. Elimină tulburările de ritm cardiac și scade tensiunea arterială.	Pentru ameliorarea crizei, 1-2 mg se administrează intravenos la fiecare 5-10 minute. În interior, 20 mg de 3-4 ori pe zi. Dacă este necesar, doza este crescută treptat la 320-480 mg pe zi..
Inhibitor al sintezei catecolaminei	Methyrosine	Suprimă producția de adrenalină și norepinefrină. Reduceți cu 80% manifestările bolii.	Este luat intern. Doza inițială este de 250 mg de 4 ori pe zi. În viitor, acesta este crescut la 500-2000 mg pe zi..
Blocante ale canalelor de calciu	nifedipina	Blochează fluxul de calciu în celulele mușchilor netezi și miocardului, previne vasospasmul. Scade forța inimii și scade tensiunea arterială.	Se administrează oral de 10 mg de 3-4 ori pe zi.

Operații chirurgicale pentru feocromocitom

Pregătirea pentru operație. În perioada de pregătire, pacientul trebuie să fie testat din nou, să fie supus RMN, radiografie și cardiografie. Pentru a reduce riscul de complicații în timpul operației, toți pacienții primesc medicamente. Cu 5 zile înainte de operația propusă, medicamentele sunt prescrise pentru a normaliza tensiunea arterială, pentru a îmbunătăți funcția inimii și tonicul general.

Indicații pentru operație:

• feocromocitom hormonal activ;
• tumoră hormonală inactivă mai mare de 4 cm.

Contraindicații:

• tulburări de coagulare a sângelui;
• presiune excesiv de mare sau joasă care nu poate fi corectată;
• starea gravă a pacientului;
• varsta peste 70 de ani.

Operațiile pentru feocromocitom se efectuează în două moduri:

• Accesul deschis este o operație tradițională în care chirurgul face o incizie mare oblică sub coaste pentru a detecta o tumoare. O astfel de operație este destul de traumatică. Această metodă este aleasă în cazul în care nu a fost posibilă determinarea locației exacte a feocromocitomului, cu o tumoră malignă și deteriorarea ambelor glande suprarenale. Perioada de recuperare durează câteva săptămâni.
  
• Accesul laparoscopic este o metodă modernă, cu un traumatism scăzut. Pentru a avea acces la glanda suprarenală, chirurgul face 3 incizii mici de 1,5 cm lungime pe peretele abdominal.Un instrument chirurgical și un endoscop cu echipament video sunt introduse prin ele. Printr-o gaură din peritoneu, instrumentul este trecut în spațiul retroperitoneal și tumoarea este îndepărtată împreună cu glanda suprarenală. După aceea, medicul restabilește integritatea peritoneului și a peretelui abdominal. Recuperarea durează 3-5 zile.

Ultimii 20 de ani au folosit chirurgia suprarenală retroperitoneoscopică, când tumora este accesată prin partea inferioară a spatelui. Pentru a preveni intrarea hormonilor în fluxul sanguin și dezvoltarea unei crize, vasele care alimentează feocromocitomul sunt imediat întrerupte. Tumoarea este plasată într-un recipient de plastic și strivită, apoi scos prin găuri. Cu această versiune a operației, peritoneul sensibil nu este rănit..

Eficiența operațiunii. Mulți medici consideră că operația este singurul tratament eficient. Ameliorează rapid simptomele bolii și reduce riscul de accidente vasculare cerebrale. La 90% dintre pacienți, presiunea este normalizată imediat după îndepărtarea feocromocitomului. Riscul reapariției tumorii este minim.