Limfomul Hodgkin (boala Hodgkin)

Limfomul Hodgkin (limfogranulomatoza, boala Hodgkin) este o tumoră malignă a țesutului limfoid cu formarea de granuloame celulare polimorfe specifice. Substratul tumoral al limfomului Hodgkin este celulele Reed-Sternberg (histiocite lacunare) - celule polioide mari care conțin un nucleu multilobular. Cea mai mare parte a tumorii ganglionului afectat este un granulom cu acumulări de limfocite (predomină celulele T), granulocite, histiocite, eozinofile, plasmă și celule reticulare. Țesutul ganglionului afectat este pătruns cu șuvițe de țesut conjunctiv fibroase emanate din capsulă.

Boala poartă numele de Thomas Hodgkin, care în 1832 a descris șapte cazuri de boală și a propus să separe patologia într-o unitate nosologică separată, a cărei caracteristică comună este mărirea ganglionilor limfatici și a splinei, cachexia (epuizarea extremă a corpului) și moartea..

Un tratament adecvat și la timp vă permite să obțineți rezultate bune, peste 50% dintre pacienți reușesc să obțină o remisie stabilă.

Incidența medie a limfomului Hodgkin variază de la 0,6-3,9% la bărbați și 0,3-2,8% la femei și medie la 2,2 cazuri la 100.000 de populații. Boala apare la toate vârstele, printre cancerele din copilărie se situează pe locul trei în prevalență.

Cauzele limfomului Hodgkin

Factorul etiologic al bolii rămâne neclar. Se presupune că limfomul Hodgkin este o tumoră cu celule B care se dezvoltă pe fundalul imunodeficienței celulelor T din cauza hipofuncției timusului.

Există mai mulți factori predispozanți:

  • boli infecțioase - celulele sistemului limfatic încep divizarea necontrolată și suferă mutații sub influența virusurilor (herpevirusuri, retrovirusuri etc.);
  • boli congenitale ale sistemului imunitar - sindromul Louis-Bar, sindromul Wiskott-Aldrich, etc.;
  • boli autoimune - artrita reumatoidă, sindromul Sjogren, boala celiacă, lupusul eritematos sistemic etc.;
  • predispoziție genetică - nu au fost identificați markeri genetici, dar există o creștere a frecvenței limfomului Hodgkin în familiile în care astfel de boli au fost deja diagnosticate;
  • influența substanțelor chimice cancerigene - benzeni, coloranți anilini, săruri de metale grele, hidrocarburi aromatice, pesticide, etc;
  • lucru asociat cu expunerea la radiații crescute, curenți de înaltă frecvență, iradiere.

Formele bolii

Clasificarea limfomului Hodgkin se bazează pe caracteristicile histologice ale țesutului afectat.

În stadiile incipiente, boala este de obicei asimptomatică.

Există patru variante histologice ale limfomului Hodgkin:

  • scleroza nodulară (nodulară) (tipurile 1 și 2) este cea mai frecventă formă a bolii, însoțită de formarea cordoanelor de colagen în ganglionii limfatici din interiorul cavității toracice, care împart țesutul tumoral format în multe zone rotunjite. Celulele Reed-Sternberg sunt dezvăluite;
  • limfohistiocitară (predominanța limfoidelor) - o variantă clasică a limfomului Hodgkin, care se caracterizează prin prezența unui număr mare de limfocite în organul afectat. Reed - celulele Sternberg sunt simple, celulele Hodgkin sunt adesea găsite. Grupe de limfocite se contopesc între ele și formează zone de creștere difuză, fibroza și necroza sunt absente. Cel mai frecvent afectat ganglionii limfatici cervicali, axilari, inghinali;
  • epuizare limfoidă - Celulele Reed-Sternberg predomină în țesutul afectat, între ele există diseminări unice ale limfocitelor, al căror nivel este în continuă scădere. Varianta de epuizare limfoidă corespunde, de regulă, cu stadiul IV de răspândire a bolii și se caracterizează printr-un curs nefavorabil;
  • varianta de celule mixte - tabloul histologic este reprezentat de un număr mare de limfocite, eozinofile, celule plasmatice, celule Reed-Sternberg din țesutul afectat. Adesea se găsesc focare de necroză, câmpuri de fibroză.

Etapele limfomului Hodgkin

La stabilirea etapelor limfomului Hodgkin, datele de examinare și rezultatele biopsiei sunt luate în considerare, se determină numărul de organe și țesuturi implicate în procesul patologic, prevalența procesului este peste sau sub diafragmă:

  • I - un grup de ganglioni limfatici este afectat;
  • I E - I + implicarea în procesul patologic al unui organ extra-limfatic;
  • II - două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici sunt afectate pe o parte (de sus sau de jos) a diafragmei;
  • II E - leziunea organului limfoid cu o creștere a 1-2 grupe de ganglioni, localizarea leziunii - pe aceeași parte în raport cu diafragma;
  • III - mai multe grupuri de ganglioni limfatici sunt afectate pe ambele părți (partea superioară și inferioară) a diafragmei;
  • III S - leziunea splinei se unește;
  • III E - III + leziune localizată a unui organ sau țesut extra-limfatic;
  • IV - leziune difuză sau diseminată (multifocală) a unuia sau mai multor organe interne, care poate fi însoțită de deteriorarea ganglionilor limfatici.

Apariția semnelor de activitate biologică în timpul remisiunii indică o exacerbare incipientă.

Etapa IV poate avea următoarele opțiuni de curs:

  • A - nu există nicio intoxicație;
  • B - semne de intoxicație, scădere în greutate în ultimele șase luni;
  • a - nu există activitate biologică în ceea ce privește testele de sânge;
  • b - activitate biologică detectată.

Simptomele limfomului Hodgkin

Inițial, procesul patologic se dezvoltă în ganglionii limfatici. Ele cresc treptat, procesul tumoral se răspândește și afectează alte organe și țesuturi. În stadiile incipiente, boala este de obicei asimptomatică. Pe măsură ce ganglionii limfatici cresc, devin dureri, iar simptomele apar asociate cu compresiunea țesuturilor și organelor din jur..

Semne locale ale limfomului Hodgkin:

  • ganglioni limfatici mărite;
  • deteriorarea organelor interne.

Principalul simptom al limfomului Hodgkin este limfadenopatia (caracterizată printr-o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici). Ganglionii limfatici ai mediastinului mediu și anterior, uneori timusul, sunt afectați. De asemenea, leziunea poate afecta orice organ, splina, ficatul, pielea, măduva osoasă, plămânii, pleura, țesutul osos pot fi implicate în proces.

Simptomele comune ale limfomului Hodgkin:

  • febră cu caracter ondulant;
  • creșterea transpirației noaptea (transpirații nocturne profuse);
  • slăbiciune, apatie;
  • lipsa poftei de mâncare;
  • piele iritata;
  • pierderea bruscă în greutate, fără niciun motiv, pierderea în greutate poate atinge niveluri critice;
  • anemie;
  • scăderea imunității, sensibilitatea la boli infecțioase.

Cu o creștere accentuată a ganglionilor limfatici, se dezvoltă următoarele simptome:

  • tuse uscată, neproductivă;
  • răgușeala vocii;
  • senzație de greutate în zona afectată;
  • disfagie (tulburare de înghițire);
  • dispnee (scurtă respirație);
  • sindromul kava (afecțiuni circulatorii în bazinul vena cava superioară);
  • pleurezie, pericardită.

În tratamentul limfomului Hodgkin, se preferă chimioterapia în combinație cu radiații, ceea ce dă efectul maxim cu un număr minim de complicații.

Când procesul se răspândește, apar semne de deteriorare a organelor interne. Cel mai adesea, se constată lezarea ganglionilor limfatici ai splinei și ficatului. Ca urmare a creșterii acestor organe interne, stomacul este comprimat și rinichii sunt deplasați. Implicarea ganglionilor limfatici se manifestă prin apariția unor dureri abdominale de intensitate diferită.

Înfrângerea plămânilor, de regulă, este de natură secundară și este o consecință a tranziției procesului de la glandele limfatice ale mediastinului la plămâni. Acumularea de lichid pleural este frecventă.

Deteriorarea sistemului nervos este detectată după răspândirea extinsă a limfogranulomatozei în glandele limfatice și în organele interne. Cel mai adesea, există leziuni ale măduvei spinării, în care elementele limfogranulomatoase cresc în țesutul epidural și comprimă măduva spinării. În astfel de cazuri, boala decurge ca o tumoră a măduvei spinării cu tulburări de conducere de sensibilitate, pareză și paralizie, durere la extremități.

Cele două moduri principale de deteriorare a țesutului osos sunt răspândirea limfohemogenă și proliferarea limfogranulomului în țesutul osos. Leziunile osoase primare sunt detectate în primul an de boală, modificări secundare ale oaselor apar după 1,5-2,5 ani de la debutul bolii. Schimbările de schelet apar atunci când procesul se răspândește din nodulii limfatici adiacenți, pleura, mediastin. Țesutul limfogranulomatos provoacă distrugerea structurii osoase și a osteosclerozei. Presiunea ganglionilor limfatici măriți pe plexurile nervoase adiacente se manifestă prin dureri intense la nivelul coloanei vertebrale, în oasele afectate ale scheletului.

În tratamentul pacienților cu stadii precoce și generalizate ale bolii limfomului Hodgkin, rata de supraviețuire fără progresie de 5 ani este de 90%, cu stadiul III - 60–80%, în stadiul IV remisiunea ajunge la mai puțin de 45% dintre pacienți.

Semnele activității biologice a procesului datorate producției de citokine sunt de asemenea observate: o creștere a nivelului de haptoglobină serică, rata de sedimentare a eritrocitelor, conținutul de ceruloplasmină și lactat dehidrogenază, concentrația de fibrinogen este mai mare decât valorile de referință. Apariția semnelor de activitate biologică în timpul remisiunii indică o exacerbare incipientă.

Diagnostice

Detectarea precoce a bolii este dificilă datorită faptului că simptomele clinice nu au un caracter strict definit și adesea sunt complet absente.

Diagnosticul limfomului Hodgkin se bazează pe tabloul morfologic al ganglionului sau organului afectat. O serie de studii sunt alocate:

  • examen clinic și colectarea anamnezei - se acordă o atenție deosebită simptomelor de intoxicație, palparea tuturor grupurilor periferice de ganglioni limfatici, splină și ficat, examinarea nazofaringelui, amigdalelor;
  • biopsia ganglionilor limfatici afectați cu analiza histologică și imunohistochimică a biopsiei. Criteriul pentru limfomul Hodgkin este prezența celulelor specifice Reed-Sternberg, celule Hodgkin imature în materialul luat;
  • teste de laborator - test de sânge general și biochimic, rata de sedimentare a eritrocitelor, activitatea fosfatazei alcaline serice, teste renale și hepatice. În analiza clinică a sângelui, este posibilă o creștere a ESR, leucocitoză neutrofilă, eozinofilie moderată, o creștere a concentrației de fibrinogen, trombocitoză și o scădere a conținutului de albumină. În stadiul inițial al bolii, testele de sânge dezvăluie leucocitoză moderată, care, pe măsură ce boala progresează, este înlocuită de leucopenie;
  • evaluarea de laborator a funcției tiroidiene - cu deteriorarea ganglionilor cervicali;
  • studii imunofenotipice ale țesutului tumoral - identifică încălcări calitative și cantitative ale legăturii de imunitate cu celulele T.
  • Examinările cu raze X ale toracelui, scheletului, tractului gastro-intestinal - sunt de o importanță importantă în determinarea naturii și identificarea localizării leziunilor;
  • Ecografie abdominală - în același scop cu radiografia;
  • tomografie computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică a gâtului, organelor toracice, abdomenului și pelvisului - vă permite să identificați prezența formațiunilor tumorale în diferite părți ale corpului;
  • trepanobiopsie - efectuată dacă există suspiciunea de deteriorare a măduvei osoase a oaselor iliace;
  • osteoscintigrafie - cu un nivel crescut de fosfatază alcalină în serul din sânge;
  • laparotomie de diagnostic - folosită pentru a lua biopsii ale ganglionilor limfatici mezenterici și para-aortici.

Tratamentul limfomului Hodgkin

Au fost dezvoltate diferite scheme de terapie, alegerea lor fiind realizată ținând cont de tipul și gradul de deteriorare, durata cursului și severitatea bolii, prezența patologiei concomitente.

Se presupune că limfomul Hodgkin este o tumoră cu celule B care se dezvoltă pe fundalul imunodeficienței celulelor T din cauza hipofuncției timusului.

Regimul general de tratament al limfomului include două etape:

  • stimularea remisiunii folosind chimioterapia ciclică;
  • consolidarea remisiunii prin radioterapie radicală și cicluri de întreținere a terapiei medicamentoase.

Când se planifică volumul tratamentului, se iau în considerare factorii nefavorabili care determină severitatea și prevalența procesului tumoral:

  • implicarea a trei sau mai multe zone de colectoare limfatice;
  • deteriorarea masivă a splinei și / sau mediastinului;
  • prezența unei leziuni extranodale izolate;
  • o creștere a ESR cu peste 30 mm / h în prezența simptomelor de intoxicație și mai mult de 50 mm / h în absența lor.

Sunt utilizate diferite opțiuni pentru radioterapie - de la iradierea locală a leziunilor primare în doze reduse la iradiere conform unui program radical al tuturor ganglionilor limfatici în stadiul IV A. Pentru a preveni răspândirea celulelor tumorale prin sistemul limfatic, se realizează iradierea părților regionale adiacente leziunilor.

Polichimioterapia constă în utilizarea simultană a mai multor citostatice. Există diferite combinații de chimioterapie (protocoale), medicamentele sunt prescrise în cursuri lungi. Tratamentul este etapizat, presupune cicluri de două săptămâni la intervale de două săptămâni, după finalizarea a șase cicluri, tratamentul de susținere este prescris.

Se preferă chimioterapia în combinație cu radiațiile, ceea ce dă efectul maxim cu numărul minim de complicații. În primul rând, polichimoterapia introductivă se realizează cu iradierea numai a ganglionilor limfatici lărgiți, apoi - iradierea tuturor celorlalte ganglioni. După expunerea la radiații, chimioterapia de întreținere se efectuează în conformitate cu o schemă sau alta. Tratamentul intensiv în perioada de ameliorare reduce numărul de complicații tardive și crește posibilitatea de a trata exacerbările.

Incidența medie a limfomului Hodgkin variază de la 0,6-3,9% la bărbați și 0,3-2,8% la femei și medie 2,2 cazuri la 100 000 populație.

Dacă procesul este local și disponibil pentru intervenția chirurgicală, splina, ganglionii limfatici izolați și conglomeratele singulare ale ganglionilor limfatici sunt îndepărtate, urmată de iradierea pe dispozitivele gamma-terapeutice. Splenectomia este indicată și pentru depresia severă a hematopoiezei care previne tratamentul citostatic..

În cazul progresiei bolii și a ineficienței terapiei, este indicat transplantul de măduvă.

Consecințe și complicații potențiale

Boala Hodgkin poate avea următoarele complicații:

  • septicemie;
  • cancer de creier sau maduva spinarii;
  • sângerare;
  • presiunea neoplasmului pe căile respiratorii, ceea ce duce la asfixie;
  • sindromul vena cava superior;
  • dezvoltarea icterului obstructiv (cu compresia conductului biliar);
  • schimburi imunologice;
  • obstrucție intestinală (când intestinele sunt comprimate de ganglioni);
  • cașexie;
  • disfuncția glandei tiroide;
  • formarea fistulelor ganglionilor periferici;
  • miocardită și pericardită;
  • neoplasme maligne secundare;
  • încălcarea metabolismului proteic al rinichilor și intestinelor;
  • reacțiile adverse ale chimioterapiei și radiațiilor.

prognoză

Un tratament adecvat și la timp permite obținerea de rezultate bune, peste 50% dintre pacienți reușesc să obțină o remisie stabilă. Eficacitatea terapiei este predeterminată de o abordare diferențiată a dezvoltării regimurilor de tratament pentru diferite grupuri de pacienți, identificată pe baza unor factori prognostici defavorabili..

Cu programe intense, efectul clinic este de obicei observat deja în timpul primului ciclu. În tratamentul pacienților cu stadii precoce și generalizate ale bolii limfomului Hodgkin, rata de supraviețuire fără progresie de 5 ani este de 90%, cu stadiul III - 60–80%, în stadiul IV remisiunea ajunge la mai puțin de 45% dintre pacienți.

Boala Hodgkin apare la toate vârstele și este cel de-al treilea cancer comun la copil..

Semne prognostice nefavorabile:

  • conglomerate masive de ganglioni limfatici cu mai mult de 5 cm în diametru;
  • epuizare limfoidă;
  • deteriorarea simultană la trei sau mai multe grupuri de ganglioni;
  • extinderea umbrei mediastinale cu mai mult de 30% din volumul toracic.

profilaxie

Nu au fost dezvoltate măsuri speciale pentru prevenirea primară a bolii Hodgkin. O atenție deosebită se acordă prevenției secundare - prevenirea recidivei. Persoanelor care au avut limfomul Hodgkin li se recomandă să excludă procedurile fizice, electrice și termice, să evite supraîncărcarea fizică, insolarea, sunt contraindicate în munca asociată cu expunerea la factori industriali nocivi. Pentru a preveni scăderea numărului de leucocite, se efectuează transfuzii de sânge. Pentru a preveni evenimentele adverse, femeilor li se recomandă să planifice o sarcină nu mai devreme de doi ani de la recuperare..

limfomul lui Hodgkin

Oncologia este un cuvânt îngrozitor care te face să tremuri. Oamenii percep diagnosticul ca o propoziție. Durata de viață a unei persoane depinde de tipul tumorii și de terapie. Acest articol se concentrează asupra limfomului (granulom) Hodgkin. Articolul vă invită să aflați mai multe despre boală: simptome, etape de dezvoltare la adulți și copii, recomandări și prognostic de viață.

Limfomul Hodgkin este o boală malignă a sistemului limfatic, care unește un grup extins de cancere care încep în limfocite. Diagnosticul este dezvăluit prin examinarea microscopică a ganglionilor limfatici deteriorați, care este greu de determinat în prima etapă a dezvoltării bolii. Celulele greșite devin agresive și necontrolabile, omorând organele filtrante și ganglionul limfatic unul câte unul. Cu limfogranulomatoza, rămân mai multe zone neafectate decât în ​​cazul altor limfoame. Restul limfoamelor se numesc non-Hodgins..

Exemple de limfom non-Hodgin:

  • Limfogranulomatoza venerică (inghinală) - transmisă prin contact sexual neprotejat, dar alte căi de infecție nu sunt excluse (în gospodărie, de la mamă la copil, prin naștere).
  • Boala Wegener este o boală autoimună, celulele vaselor de sânge sunt afectate, pereții laringelui se schimbă.

Simptome

Organele sistemului limfatic sunt interconectate, celulele greșite infectează liber ganglionii limfatici ai corpului.

Simptomele limfomului Hodgkin:

  • Pe măsură ce boala progresează, ganglionii limfatici cresc.
  • Inflamarea este adesea nedureroasă, dar durerea poate apărea odată cu consumul de alcool..
  • Regiunile cervicale și supraclaviculare se inflamează.
  • Inflamarea ganglionilor limfatici din zona inghinală și abdominală este rară.
  • Transpirație grea noaptea, febră, febră.

Astfel de manifestări indică inflamație, dar fără un studiu clinic este imposibil să se stabilească stadiul bolii..

Durerea de spate severă, o senzație de greutate și un stomac supărat sunt, de asemenea, indicante ale progresiei.

Scurtă respirație, tuse cronică, piele palidă, oboseală, dureri la nivelul articulațiilor sunt simptome rare, dar sunt considerate și un motiv pentru testarea limfogranulomatozei. Majoritatea pacienților cu limfom au celule anormale Reed-Sternberg. Prezența acestor celule în organism nu garantează un diagnostic. Oamenii sunt capabili să își trăiască întreaga viață, iar limfogranulomatoza nu se va manifesta.

Etapele bolii

Etapa 1 Umflarea într-un singur loc sau organ, dar în afara ganglionilor limfatici. În fișa medicală, etapa este marcată cu litera "B".

Etapa 2 Tumora este localizată în două sau mai multe zone, dar într-o singură parte a diafragmei.

Etapa 3 Umflarea în mai multe locuri, pe ambele părți ale diafragmei.

3 (I) - inflamația este localizată în cavitatea abdominală.

3 (II) - leziune în zona inghinală.

Etapa 4: datorită leziunilor difuze, inflamația se răspândește la ganglioni și organe. Această etapă este cea mai dificilă. Metastazele sunt detectate în măduva osoasă, ficat, rinichi, intestine și plămâni. În fișa medicală, acestea sunt marcate cu literele E, S, X. În etapele ulterioare, terapia prezintă uneori un rezultat pozitiv.

Înscrierea literelor pe hartă:

  • B - prezența unuia sau mai multor simptome de cancer.
  • E - o tumoră în apropierea organelor și țesuturilor ganglionilor limfatici.
  • S - splină.
  • X - dimensiunea mare a formării tumorii.

Fără a identifica stadiul de dezvoltare, medicul nu va oferi o previziune exactă a supraviețuirii pacientului.

Limfomul Hodgkin la copii

Medicii încă nu pot identifica cauzele bolii. În general, este posibil ca boala să fie posibilă dacă un copil dezvoltă o serie de factori de risc în același timp..

Un adult și un copil diferă puțin atunci când este detectată o boală, simptomele sunt aceleași, dar diferența iese în evidență. Când celulele intră în măduva osoasă a copilului, începe anemia. În această situație, transplantul de măduvă osoasă autolog este util. Nodul limfatic inflamat poate fi simțit cu mâinile în gât și în spate. Factorii adverse la copii sunt dobândiți sau defecte congenitale ale imunității.

Sarcina și limfogranulomatoza

Se credea că o sarcină cu limfomul Hodgkin ar trebui să fie încheiată. Însă recent au fost publicate rezultatele unui studiu care arată că boala poate fi tratată cu succes cu medicamente care nu penetrează bariera placentară. Pentru tactica conducerii terapiei, principalii indicatori sunt durata sarcinii și gradul bolii. LH nu este moștenită.

Codul ICD-10 și subcluzele sale

Pentru diagnosticarea codificării, organizația mondială a sănătății a dezvoltat o clasificare internațională a bolilor din a 10-a revizuire, prescurtată ca ICD-10. În clasificarea de mai sus, limfomul Hodgkin este codul C81. Sunt evidențiate soiurile cu diferențe.

С81.0 Tipul nodular cu predominanță limfoidă a HL. Boală non-progresivă cu supraviețuire slabă. Un pacient cu predominanță limfoidă nu are nevoie de spitalizare urgentă și inițierea terapiei. Tipul nodular este rar, bărbații sunt mai des bolnavi. Caracterizat prin afectarea zonelor cervicale, axilare și inghinale.

Scleroza nodulară LH С81.1. Procesul începe de la partea dreaptă, împărțit în două tipuri: ns1 și ns2. Al doilea tip are un prognostic mai prost decât primul. Când boala progresează și celulele greșite intră în organe, intoxicația începe la pacient. Semne: febră mare, greață, scădere în greutate, transpirație profuză. De asemenea, poate începe mâncărimea, ceea ce nu este considerat un semn de intoxicație. Cu acest tip de boală, ganglionii limfatici devin mobili și elastici. În cazuri extreme, acestea se îmbină strâns, se formează un conglomerat mare, care este clar vizibil în CT ecografic.

С81.2 Variantă de celule mixte de HL. Conform informațiilor, acest tip se dezvoltă de la 15 la 25% la pacienții cu HL clasică. Bărbații de peste 50 de ani sunt în pericol. În 40% din cazuri, ganglionii limfatici mediastinali sunt afectați. Se caracterizează printr-un număr crescut de celule Reed-Sternberg înconjurate de zone mici de necroză și limfocite. Leucocitele eozinofile sunt prezente și în microambientul reactiv. Foci de necroză nu determină caracteristicile tratamentului clinic al bolii.

C81.3 Epuizarea limfoidă a HL. Odată cu epuizarea limfoidelor, numărul limfocitelor din țesutul afectat și focarele de necroză scade. Cel mai adesea se manifestă ca o febră debilitantă. Țesutul de sub diafragmă și măduva osoasă sunt afectate. Recidivele de acest tip sunt de câteva ori mai mici decât în ​​altele.

C81.4 HL limfocitară. Exclus: în locul bolii, este indicată caracteristica tipului nodular de predominanță limfoidă a LH C81.0.

C81.7 Alte forme de HL Descrierea nu este dată.

C81.9 LH, nespecificat. Descrierea nu este dată.

Diagnostic și tratament

Nutriția joacă un rol important în viață, în special în tratamentul cancerului. Cu un meniu compus corect, încărcătura pe organul afectat scade. Trebuie respectată o dietă strictă pe punctele identificate, astfel încât un sistem imunitar consolidat să ofere organismului substanțele necesare. Meniul este elaborat de medic, în funcție de organul deteriorat și de terapie.

Dacă medicul curant suspectează limfomul Hodgkin, primul pas este să facă cercetări, care să fie testate pentru markeri tumorali. Se efectuează un test de sânge. Este necesar să se determine gradul de dezvoltare a bolii, să se afle care sunt organele deteriorate și să se prescrie un tratament precoce. Pacientul este trimis la un spital oncologic specializat.

Inițial, se face o analiză a țesutului afectat (biopsie) - principala metodă pentru determinarea diagnosticului. O bucată de țesut este scoasă din nodul limfatic afectat și examinată la microscop (histologie). Biopsia arată forma exactă a bolii pacientului. Analiza histologică distinge sarcoidoza de HL. Dacă diagnosticul este confirmat, tactica diferențială poate ghida selecția tratamentului intens al cancerului.

După ce pacientul este trimis pentru tomografie computerizată (CT). Este un instrument esențial pentru diagnosticarea cancerului și monitorizarea pacientului. Dacă pacientului i se prescrie radioterapie, tomografia computerizată va fi un adjuvant bun. Este ușor să verificați structura anatomică a organelor și oaselor din imagine. Înainte de examinare, o venă conținând iod este injectată în venă.

În continuare, este prescrisă o sesiune de tomografie computerizată cu emisie de pozitron (PET). Un indicator radioactiv este injectat printr-o venă, imunofenotipul său ajută la atingerea precisă a celulelor canceroase. Cel mai adesea se caracterizează printr-un metabolism crescut. Scanările CT și PET sunt combinate, medicul determină imaginea de ansamblu. Imunoterapia este o parte integrantă a tratamentului, afectează suportul imunității pacientului în timpul tratamentului.

Dacă tratamentul anterior nu a ajutat, medicii apelează la o procedură riscantă - TSC - transplantul de celule stem este considerat un tratament eficient. Procedura nu este prescrisă persoanelor la care diagnosticul este descoperit pentru prima dată, doar pacienților cu recidivă.

CL refractar. Acest nume este utilizat pentru a determina un diagnostic care nu cade în remisiune chiar și după un curs complet de terapie sau dacă este reluat la șase luni după procedură. Chimioterapia cu doze mari și transplantul de celule stem sunt utilizate pentru a trata acest tip..

CL recurent. Descrie stadiul în care recidiva apare după șase luni de terapie sau mai mult. Inițial, pacientul primește chimioterapie mai intensă decât prima dată. Când are loc remisiune, se face un transplant de celule stem.

Transplantul de celule se împarte în 2 metode. Prima metodă se numește "autolog", atunci când se utilizează această metodă, se utilizează celule sănătoase ale pacientului. Are un risc minim pentru pacient. A doua metodă se numește „alogenă”, în acest tip de transplant se folosesc celule de la un donator adecvat, ceea ce este riscant pentru pacient. În prezent, sunt efectuate studii clinice pentru a dezvolta două subtipuri de transplant alogen cu intensitate minimă și standard. Este imposibil să vindecați boala complet, dar este posibil să obțineți remisie cu un tratament corect..

Etapele TSC

  1. Obținerea celulelor stem: principala sursă de origine este măduva osoasă, ea este obținută prin puncții multiple ale oaselor plane. Procedura se efectuează sub anestezie generală. Medicina și progresul nu stau nemișcate, acum s-a găsit un mod mai ușor de obținere a celulelor necesare. Celulele necesare sunt produse din sânge periferic folosind un separator.
  2. Chimioterapia cu doze mari: în acest curs de terapie, singurul scop este eradicarea completă a creșterii maligne care nu a fost afectată de cursul anterior. Oamenii au toleranțe diferite pentru procedură. Ca efect secundar, vârfurile degetelor sunt amorțite, eventual modificări ireversibile în sânge, sistemul imunitar.
  3. Injecție de celule stem: celule noi sunt utilizate pentru a restabili sistemul pacientului deteriorat în timpul chimioterapiei. În timpul transplantului începe distrugerea celulelor canceroase.
  4. Recuperare: această perioadă este considerată cea mai dificil de tratat. Sunt efectuate diverse terapii antibacteriene, antivirale și antifungice, deoarece, după chimioterapia cu doze mari, pacientul nu are hematopoieză independentă. În acest moment, organismul este susceptibil la infecții virale care pot pune viața în pericol. Pacientul este plasat într-o cutie sterilă, în timpul reabilitării, persoana este transfuzată cu medicamente din sângele donator. Etapa finală durează de la două până la patru săptămâni.

Limfogranulomatoza este tratată cu succes în Israel, în Rusia. Clinica Sourasky este renumită în Israel, cele mai noi tehnologii și medicamente au crescut rata de supraviețuire a persoanelor cu până la 80%.

Orientări clinice

În limfogranulomatoză, scala efectului pozitiv al terapiei este verificată în patru etape: după 2,4 cicluri de chimioterapie, sfârșitul cursului și întregul tratament. În situație cu remisie absolută după limfom: verificarea datelor din laborator, ecografia cavității abdominale și radiografia organelor situate în piept. Începând cu cel de-al doilea an, aceste studii sunt efectuate la fiecare șase luni, după opțiunea anuală. Pentru pacienții care au primit iradierea colectorilor limfatici cervico-supraclaviculari, este prescrisă o examinare anuală a funcției tiroidiene.

La prima examinare, o tomografie computerizată completă (CT) este efectuată pentru a confirma că remisia este completă. Dacă există o tumoare reziduală, se prescrie PET. Dacă există o bază pentru debutul recidivei, CT este re-programat. PET-ul nu este recomandat pacienților, nu are sens să infectăm încă o dată organismul.

La fiecare vizită, pacientul trebuie să fie întrebat dacă există cel puțin un simptom al bolii.

Prognoza de viata

Prognosticul vieții pentru limfomul Hodgkin este bun, dar nu uitați de consecințele care apar după tratament. Cancerul de sân la femei, infertilitatea la bărbați poate apărea în câțiva ani. Femeilor care au născut în timpul bolii, după limfogranulomatoză, li se recomandă să fie monitorizate îndeaproape timp de trei ani. Majoritatea oamenilor trăiesc fără consecințe. Disabilitatea de la neoplasmele maligne este de 2%.

În ritmul nebun al vieții, oamenii pun sănătate pe arzătorul din spate. Se pare că nodulul limfatic inflamat este un fleac, care nu poartă o prejudecată benignă sau malignă. Chiar și cea mai scăzută temperatură semnalează inflamație în organism. Organismul trimite multe semne despre starea lui, trebuie să li se ofere un sens. Altfel, în cursa pentru viață, poți pierde cel mai important lucru - sănătatea. Fără sănătate, viața se va sfârși. Nu ratați semnalele corpului, ele sunt importante.

limfomul lui Hodgkin

Informații pentru părinți

Limfomul Hodgkin (boala Hodgkin sau limfogranulomatoza) - o boală malignă a sistemului limfatic.

Motive de dezvoltare

Limfomul Hodgkin (HL) apare din cauza unei modificări (mutație) malignă a limfocitelor B. Limfocitele B sunt celule albe din sânge care se găsesc în principal în țesutul limfatic. Prin urmare, limfomul Hodgkin se poate dezvolta oriunde există țesut limfatic, poate afecta și alte organe (ficat, măduvă osoasă, plămâni și / sau splină).

răspândire

  • Limfomul Hodgkin ocupă locul 5 în structura morbidității la copii și adolescenți și este de 5-7%.
  • Incidența limfogranulomatozei în Rusia este de 0,8 la 100 de mii din populația copiilor.
  • Cel mai adesea copiii și adolescenții peste 11 ani sunt bolnavi.
  • În copilărie și adolescență, băieții sunt puțin mai probabil să se îmbolnăvească decât fetele, cu un raport de sex de 1,6: 1 (băieți: fete).

Formulare

Substratul morfologic al tumorii este celulele Berezovsky-Stenberg-Reed, cu toate acestea, numărul acestora în țesutul tumoral depășește rar 10%. A doua variantă a celulelor este celulele lui Hodgkin, care sunt o variantă pro-variantă a celulei Berezovsky-Stenberg-Reed. Cinci forme ale limfomului Hodgkin se disting în funcție de aspectul țesutului tumoral sub microscop..

  • Varianta bolii Hodgkin cu predominanță limfocitară reprezintă 5-6% din toate cazurile de HL. Există foarte puține celule Berezovsky-Stenberg-Reed.
  • Varianta de celule mixte este diagnosticată la trei sferturi din pacienți. Celulele Berezovsky-Stenberg-Reed și celulele Hodgkin se găsesc în număr suficient.
  • Epuizarea limfocitară - cea mai rară variantă morfologică a tumorii (mai puțin de 1%).
  • Cea mai comună variantă a limfomului Hodgkin cu scleroză nodulară.
  • Cu predominanță limfoidă nodulară, țesutul ganglionului limfatic este înlocuit complet sau parțial de un infiltrat al unei structuri nodulare, deseori combinat cu zone de creștere difuză.

Etapele clinice

Etapa clinică este determinată în funcție de clasificarea Ann Arbor (1971), completată de recomandările adoptate în Cotswold (1989):

Etapa I - deteriorarea unuia sau a două grupuri de ganglioni (I) sau a unui organ (sau țesut) non-limfatic - (IE);

Etapa II - deteriorarea a două sau mai multe regiuni limfatice de pe o parte a diafragmei (II) sau implicarea unui organ (sau țesut) non-limfatic și a uneia (sau mai multor) regiuni limfatice pe o parte a diafragmei (IIE), leziune a splinei (IIS);

Etapa III - deteriorarea sistemului limfatic de pe ambele părți ale diafragmei (III), care poate fi combinată cu implicarea localizată a unui organ sau țesut non-limfatic (IIIE) sau cu implicarea splinei (IIIS) sau deteriorarea ambelor (IIIES);

Etapa IV - leziuni răspândite la unul sau mai multe organe non-limfatice (plămâni, pleura, pericard, măduva osoasă, oase etc.) cu sau fără implicarea ganglionilor limfatici.

În fig. 1 prezintă zonele afectate în limfomul Hodgkin.

Fig. 1. Zonele de deteriorare a bolii Hodgkin

Simptome

Primul și cel mai frecvent simptom al limfomului Hodgkin sunt ganglionii limfatici umflați. Ganglionii limfatici, de regulă, sunt nedureroși, densi, mobili, adesea sub formă de conglomerate (asemănătoare cu un „sac de cartofi”). Cel mai adesea, ganglionii limfatici măriți pot fi observați pe gât (Fig. 2), în axile, în apropierea claviculei, în zona inghinală sau în mai multe locuri în același timp. Ganglionii limfatici se pot lărgi și acolo unde nu pot fi simțite, cum ar fi în piept, abdomen sau pelvis.

Fig. 2. Deteriorarea ganglionilor limfatici cervicali în limfomul Hodgkin.

Dacă ganglionii limfatici măriți se află în piept (mediastin) (figura 3), pot apărea tuse potrivite sau dificultăți de respirație.

Uneori ficatul și splina sunt lărgite (în practica medicală, aceasta se numește hepatomegalie și splenomegalie).

Afectarea SNC se poate dezvolta în cazuri avansate de limfom Hodgkin.

Afectarea oaselor: vertebrele, articulațiile șoldului sunt mai des afectate.

Implicarea măduvei osoase apare la 5-10% din boala Hodgkin.

Copiii pot avea simptome generale ale bolii: o creștere a temperaturii corporale peste 38 ° C timp de trei zile, fără semne de boli infecțioase, transpirații grave de noapte, pierdere în greutate mai mare de 10% în ultimele 6 luni, fără un motiv aparent, oboseală, slăbiciune, mâncărime pe tot corpul. Aceste simptome în practica medicală se numesc simptome B și sunt desemnate prin litera "B", sunt folosite pentru a determina stadiul bolii.

Pentru stadializare, este necesar să se țină seama de activitatea biologică a bolii. Se determină pe baza a doi sau mai mulți dintre următorii indicatori: ESR ≥ 30 mm / oră; fibrinogen ≥ 4 g / l; albumină ≤ 40%; CRP (++ și mai mult); număr de leucocite ≥ 12x10 / l; alfa 2 globulină ≥ 12%

Diagnostice

Dacă, după o examinare amănunțită, medicul pediatru găsește semne ale limfomului Hodgkin, atunci dă o sesizare la un spital de specialitate (clinica de oncologie pediatrică și hematologie).

Spitalul desfășoară:

  • Studiul țesutului afectat. Principala metodă pentru diagnosticarea limfomului este biopsia (îndepărtarea chirurgicală a ganglionului sau țesutului limfatic afectat și examinarea materialului la microscop). Pe baza rezultatelor examinării unui eșantion de țesut, este posibil să se stabilească cu exactitate dacă copilul are limfomul Hodgkin și, dacă da, ce fel de acesta este..
  • Analiza prevalenței bolii în organism. După stabilirea diagnosticului, este necesar să aflăm cât de mult s-a răspândit boala în tot corpul și ce organe a reușit să afecteze. În acest scop, se efectuează o scanare PET-CT a întregului corp cu glucoză. Conform indicațiilor, se efectuează examinarea măduvei osoase (biopsie a trefinei-măduvei osoase la pacienții cu stadii I, IIB-IV), osteoscintigrafie, RMN pentru leziuni osoase.
  • Dacă există un istoric de patologie cardiovasculară, se aude un murmur cardiac, se efectuează LVEF (funcția de ejecție a ventriculului stâng).

Fig. 3. Înfrângerea ganglionilor limfatici intratoracici în limfomul Hodgkin

Abordări moderne de tratament

Chimioterapia este centrală în tratamentul limfomului Hodgkin.

Chimioterapia este tratamentul cu medicamente (citostatice) care blochează diviziunea sau ucid celulele tumorale. Efectul maxim poate fi obținut folosind combinații de citostatice (polichimoterapie - PCT), care acționează diferit asupra celulelor.

Polichimioterapia se realizează în conformitate cu grupul de risc căruia i se atribuie pacientul în timpul stadializării primare, într-un spital specializat.

Primul ciclu de PCT începe imediat după confirmarea diagnosticului și se stabilește stadiul, în cazul tratamentului chirurgical, polichimoterapia începe la 5 zile de la operație.

După chimioterapie, se efectuează radioterapie (radiații) din zonele afectate. Radioterapia trebuie începută în termen de 14 zile de la sfârșitul chimioterapiei cu un număr normal de sânge.

În Rusia de azi, există două programe principale pentru tratamentul limfomului Hodgkin: DAL-HD și SPbLH. Ambele protocoale includ polichimioterapia și radioterapia complementară. Numărul de cicluri PCT depinde de stadiul bolii și de alegerea grupului terapeutic pentru care este tratat pacientul. Pacienții primesc, de obicei, următorul program: cu opțiuni favorabile (primul grup de risc) - 2 cicluri de chimioterapie, cu prognostic intermediar (grupa a 2-a de risc) - 4 cicluri de chimioterapie, cu opțiuni nefavorabile (grupa a 3-a de risc) - 6 cicluri de chimioterapie... Divizarea pacienților în grupuri de risc are unele diferențe în funcție de protocolul utilizat.

Software-ul DAL-HD folosește scheme OPPA / OEPA și COPP. În protocolul SPbLKh - scheme VBVP și ABVD.

Terapie cu radiatii

Ultima etapă în tratamentul limfomului Hodgkin este iradierea tuturor zonelor afectate ale ganglionilor limfatici. De regulă, radioterapia începe la 2 săptămâni de la sfârșitul terapiei medicamentoase, când numărul de sânge revine la normal..

Doza de radiație depinde de completarea remisiunii după terapia medicamentoasă: la atingerea remisiunii complete (dispariția tuturor semnelor clinice și radiologice ale bolii) în zona limfatică, conform PET-CT, doza de radiație este de 20 Gy. Dacă dimensiunea tumorii după polichimoterapie a scăzut cu 75% sau mai mult față de tumora inițială și / sau există o scădere a hiperfixării RP prin PET-CT la 2-3 conform Deauville, atunci doza de radiație este de 25 Gy. Cu o scădere a formațiunilor tumorale cu mai puțin de 75% și / sau păstrarea hiperfixării RP prin PET-CT 4-5 conform Deauville, doza de radiație este crescută la 30 Gy.

Fig. 5 Plan de tratament cu radiații. Pacientul I., 4 ani 6 luni Limfomul Hodgkin IIst. cu leziuni de partea stângă cervicală, supraclaviculară, subclaviană, timus, nazofaringe. Stare după 4 cursuri de PCT, remisie. Iradierea ganglionilor limfatici cervico-supra-subclavieni de pe stânga cu o țintă de consolidare, SOD 20 Gy.

Fig. 6 Pacientul M., în vârstă de 11 ani. Etapa II Limfomul Hodgkin cu deteriorarea țesuturilor moi ale gâtului, ganglionilor limfatici ai gâtului. Stare după 2 cursuri de PCT. Conform PET / CT de control, nu au existat focare semnificative din punct de vedere metabolic, remisie. Radioterapia zonelor primare implicate într-o doză focală totală de 20,0 Gy în scopul consolidării.

Criterii de evaluare a completitudinii remisiunii

Criteriile pentru evaluarea remisiunii sunt necesare de către medic pentru a determina nevoia de a continua tratamentul sau de a intensifica programele de terapie sau de a transfera pacientul sub observație dinamică.

  • Remisiune completă - regresie completă a tuturor semnelor bolii (clinice, hematologice și alte manifestări ale bolii) conform metodelor de examinare imagistică, determinată de două ori cu un interval de cel puțin 4 săptămâni.
  • Remisiune parțială - scăderea dimensiunii formațiunilor tumorale cu cel puțin 50% pentru o perioadă de 4 săptămâni în absența unor leziuni noi.
  • Stabilizarea bolii - scăderea dimensiunii formațiunilor tumorale cu mai puțin de 50% sau o creștere a acestora cu nu mai mult de 25% din volumul inițial în absența unor leziuni noi.
  • Progresia - apariția în cursul tratamentului leziunilor noi sau o creștere a celor existente anterior cu mai mult de 25%, precum și apariția simptomelor de intoxicație.
  • Recidiva - apariția de noi leziuni după obținerea unei remisiuni complete.

Observație dispensară

Observarea copiilor și adolescenților cu limfom Hodgkin se realizează cel puțin 3 ani după finalizarea programului de tratament.

În primul trimestru, pacientul este examinat în fiecare lună, în următoarele 9 luni - în fiecare trimestru și în anii următori - la fiecare șase luni.

Limfomul Hodgkin este unul dintre cele mai vindecabile cancere și aproximativ 80% dintre pacienți trăiesc mai mult de 10 ani după încheierea tratamentului.