Timectomie: esență, indicații, caracteristici ale operației

O timectomie este o procedură chirurgicală care îndepărtează timusul, sau glanda timusului. Pentru ca operația să aibă succes, trebuie să vă adresați unui medic calificat.

Specialistul va oferi sfaturi despre pregătirea procedurii și recuperarea după aceasta.

Caracteristicile procedurii

Acest termen se referă la o operație care vizează rezecția glandei timusului, care se numește timus.

Acest organ este situat în spatele pieptului sânului și include doi lobi. Acest element este un element cheie al sistemului imunitar.

Înlăturarea organului este necesară pentru dezvoltarea formării tumorii. Acest lucru se datorează amenințării mari de modificări maligne..

indicaţii

Principalele indicații pentru intervenția chirurgicală includ următoarele:

  • leziune tumorală a glandei timusului;
  • dezvoltarea progresivă a miasteniei gravis;
  • tendință vizibilă spre generalizarea proceselor anormale.

În fotografie, simptomele miasteniei gravis

Instruire

Înainte de a efectua o intervenție chirurgicală, trebuie să efectuați următoarele studii:

  1. Razele X - implică utilizarea razelor X. Procedura ajută la evaluarea stării structurilor interne.
  2. Analizele de urină și sânge.
  3. Teste de forță musculară.
  4. Testele de respirație.

Înainte de operație, trebuie să urmați aceste recomandări:

  • urmați o dietă specială - medicul poate recomanda evitarea aportului de alimente și apă imediat înainte de operație;
  • luați medicamente prescrise;
  • cu o săptămână înainte de operație, exclude aspirina și alte medicamente antiinflamatoare, precum și medicamentele care refuză sângele.

timectomia

Există mai multe metode pentru efectuarea timectomiei, fiecare dintre acestea având anumite caracteristici:

  1. Chirurgie trasternală - în acest caz, se face o incizie la nivelul pielii de deasupra sternului. În acest caz, sternul este separat, glanda timusului este separată de țesuturi și îndepărtată. În cele din urmă, incizia este închisă cu capse sau suturi..
  2. Metoda transcervicală - o incizie mică se face pe partea inferioară a gâtului. Ar trebui făcută chiar deasupra sternului. Apoi timusul este îndepărtat și incizia este închisă cu capse sau suturi.
  3. Metoda robotică - considerată o intervenție chirurgicală minim invazivă. În acest caz, chirurgul face doar câteva incizii mici. O cameră microscopică este introdusă prin una dintre ele, transmitând date monitorului. Operația se realizează cu ajutorul unor manipulatoare robotizate. După rezecția timusului, inciziile sunt suturate.

Există contraindicații

Timectomia nu este efectuată în astfel de situații:

  • prezența timomului nerezectotal, metastaze;
  • patologii somatice complexe;
  • doze crescute de medicamente anticolinesterază și hormoni corticosteroizi.

Operația nu este efectuată pentru miastenia oculară gravis. Acest lucru se datorează lipsei de efect dintr-o astfel de intervenție..

Care pot fi consecințele

Timectomia provoacă rareori consecințe negative asupra sănătății. Cu toate acestea, uneori, manipularea duce la astfel de complicații:

  • infecţie;
  • sângerare;
  • leziuni ale nervilor;
  • deteriorarea organelor interne;
  • insuficiență respiratorie.

Riscul de a dezvolta complicații crește la persoanele de peste 60 de ani. De asemenea, consecințele negative apar mai des la pacienții adulți care fumează..

Pentru a reduce riscul de complicații, trebuie să urmați cu strictețe recomandările medicului în perioada de reabilitare. Recuperarea durează de obicei 1-2 săptămâni. Cu toate acestea, uneori durează până la 3 luni..

Probleme generale

Conform numeroaselor recenzii, se pot observa îmbunătățiri după timectomie încă din 6-12 luni. În unele cazuri, efectul este obținut la o dată ulterioară..

La îndepărtarea unei tumori maligne, starea pacientului trebuie monitorizată constant. Pentru a îmbunătăți eficacitatea terapiei, hormonii corticosteroizi sunt administrați de obicei după operație.

Intervenția chirurgicală poate fi efectuată conform asigurării medicale obligatorii. Totuși, în acest caz, deseori trebuie să aștepți mult timp. În clinicile plătite, operația se efectuează mult mai rapid, dar este destul de costisitoare. În funcție de gradul de complexitate, timectomia poate costa 30.000-80000 de ruble.

Timectomia este o operație eficientă care vă permite să faceți față cu miastenia gravis și să scăpați de neoplasmele periculoase. Pentru ca procedura să aibă succes, trebuie să contactați un chirurg calificat și să urmați cu strictețe recomandările acestuia..

Timectomie: esență, indicații, caracteristici ale operației

Timoamele reprezintă aproximativ o cincime din toate neoplasmele mediastinului anterior. De obicei, aceste tumori sunt benigne, dar până la o treime dintre ele prezintă semne de malignitate. O caracteristică a timoamelor benigne poate fi considerată abilitatea lor de a reapare, de a crește invaziv odată cu introducerea în organele din apropiere și, de asemenea, metastaze. Aceste semne disting tumorile maligne, dar foarte rar pot fi caracteristice proceselor benigne..

Persoanele de vârstă matură și bătrână se îmbolnăvesc de obicei cu timoame, incidența maximă se încadrează în deceniul 4 - 6 al vieții. Mai susceptibil la patologia persoanei cu miastenie gravis. În rândul pacienților, aproximativ același număr de bărbați și femei, copii - nu mai mult de 8%. Tipurile maligne de tumori afectează mai des bărbații de 20-50 de ani.

Timusul este o glandă localizată în mediastinul anterior, formată din doi lobi și care produce hormoni endocrini (timulină, timopoietină). În plus, glanda joacă un rol imun, întrucât limfocitele T sunt formate și maturizate în ea..

La copii, timusul joacă un rol important de coordonare între sistemele endocrine și imune, iar până la vârsta adultă, importanța timusului pentru organism slăbește, se atrofiază și este înlocuită de țesutul adipos. La vârstnici, timusul este reprezentat de țesutul adipos și insulele singulare ale glandei..

Cimbrul mediastinal prezintă un mare pericol din cauza îngrădirii și compresiunii organelor adiacente, prin urmare, îndepărtarea la timp a tumorii este sarcina principală în tratament.

De ce s-a dezvoltat Tim

Cum și de ce apare o tumoră din glanda timusului. Cu toate acestea, tumora timică a fost asociată semnificativ cu diverse sindroame sistemice. 30-40% dintre pacienții cu timom prezintă simptome asociate cu miastenie gravis. Un alt 5% dintre pacienții cu timom au alte sindroame sistemice, inclusiv:

  • aplazie de eritrocite;
  • dermatomiozita;
  • lupus eritematos sistemic (SLE);
  • Sindromul Cushing;
  • sindrom de secreție necorespunzătoare de hormon antidiuretic (SIADH).

Nu sunt identificați factorii de risc pentru tumorile glandei timus, care sunt semnificative pentru alte oncopatologii, cum ar fi cancerul pulmonar sau cancerul de col uterin..

Tablou simptomatic

Simptomele bolii sunt diferite pentru tipurile de tumori, dimensiunea leziunii și gradul de deteriorare a țesuturilor individuale. Neoplasmele mici se caracterizează printr-un curs latent al bolii. Nodulii sunt descoperiți din întâmplare când sternul este radiografiat pentru alte boli. Perioada de latență este lungă. Timpul de dezvoltare depinde de compoziția celulară a tumorii.

Clinica nodurilor maligne se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a bolii și simptome severe. Hiperplazia țesuturilor afectate provoacă tulburări în activitatea altor organe. Pacientul experimentează:

  • Scurtă respirație;
  • Sentimentul unui obiect străin în piept;
  • Durere la tuse;
  • Incapacitatea de a respira profund;
  • Presiunea pe o parte a esofagului face dificilă înghițirea alimentelor.

Neoplasmele volumetrice comprimă vena cava superioară. Un flux complet de sânge venos este imposibil, astfel încât pacientul notează:

  • Umflarea corpului superior;
  • Față pufoasă;
  • Extinderea și întărirea venelor gâtului;
  • Nuanță albastră a pielii;
  • Durere când tușește și respiră adânc;
  • Zgomot în capul meu.

Senzațiile dureroase apar din localizarea nodului și se răspândesc la braț. Adesea patologia este confundată cu tulburări cardiace cu durere în brațul stâng. Există transpirații profuse și o încălcare a termoreglării. Posibilă dezvoltare a ptozei și a funcțiilor vizuale afectate.

Dacă nervul laringian este afectat, există voci anormale până când dispare complet. Presiunea asupra rădăcinilor nervoase ale coloanei vertebrale se manifestă prin amorțirea părților corpului și o scădere a funcțiilor motorii.

Slăbirea mușchilor respiratori, a trunchiului și a diafragmei este cauzată de anticorpi produși de timus. Tulburările sunt tipice pentru pacienții cu patologii autoimune. Myasthenia gravis se dezvoltă. Pacienții simt:

  • Slabiciune musculara;
  • Durerea în piept;
  • Oboseala cu orice activitate fizică, chiar și atunci când mergeți pe jos;
  • Mușchii faciali nu exprimă emoția;
  • Odată cu dezvoltarea unei crize miastenice, pacientul nu poate respira singur.

Cancerul în stadiile ulterioare ale dezvoltării se manifestă prin simptome generale de intoxicație:

  • Scăderea greutății corporale;
  • Creșterea temperaturii;
  • Greață și vărsături;
  • Transpirație excesivă;
  • Aversiune la mâncare;
  • Dureri și dureri corporale;
  • Umflarea membrelor;
  • Sângerare;
  • Aritmie.

semne si simptome

Tumora timusului - simptomele nu pot cauza deloc. Doar o treime prezintă simptome locale asociate cu invazia tumorii în structurile înconjurătoare. Acești pacienți pot avea:

  • tuse,
  • dureri în piept,
  • sindromul vena cava superioară (SVC),
  • disfagie și răgușeală dacă este implicat nervul laringian recurent.

O treime din cazuri sunt descoperite întâmplător la examenele radiografice în timpul examinării pentru miastenia gravis (MG).

Deși dezvoltarea timomului în copilărie este foarte rară, simptomele la copii, dimpotrivă, sunt mai frecvente și mai pronunțate decât la adulți..

Mai multe explicații au fost propuse pentru prevalența simptomelor la copii..

  • La copii, timomul are mai des un curs malign (cancerul glandei timusului).
  • Copilul are o cavitate mediastinală mai mică, astfel încât tumorile sunt mai susceptibile să provoace simptome de compresie sau invazie.
  • Cel mai frecvent site de tumori mediastinale la copii este în apropierea traheei, ceea ce duce la simptome respiratorii

Cauzele timomului

Nu se cunoaște cauza timomului. Se presupune că în acest proces pot fi implicați următorii factori:

  • Tulburări în perioada embrionară de dezvoltare.
  • Sinteza afectată de timopoietină.
  • Mecanisme imunitare afectate.
  • Boli infecțioase.
  • Expunerea la radiații ionizante.
  • Leziuni traumatice ale organelor mediastinale.
  • Unele patologii autoimune și endocrine: sindromul Itsenko-Cushing, gâscă toxică difuză, miastenia gravis etc..

Înscrieți-vă pentru o consultație non stop

Clasificare

Nu există o distincție histologică clară între timoamele benigne și cele maligne. Tendința de timignitate la malignitate este determinată de invazivitatea sa. Timoamele maligne pot afecta vasculatura, ganglionii și structurile adiacente din mediastin. Rata de supraviețuire de 15 ani este de 12,5% pentru o persoană cu timom invaziv și 47% pentru o persoană cu timom neinvaziv.

În funcție de parametrii histologici, există:

  1. Tipul A - Timom medular
  2. Tip AB - timom mixt
  3. Tip B1 - Timom predominant cortical.
  4. Tip B2 - Timom cortical.
  5. Tipul B3 - Carcinom bine diferențiat al timusului.
  6. Tip C - carcinom timus.

AB și B2 sunt cele mai frecvente tipuri de timom, iar tipul A este foarte rar. Dacă tipul A se dezvoltă treptat în C, perspectivele de supraviețuire tind să se deterioreze. Cea mai bună prognoză este de tip A, cea mai rea este de tip C.

Motive pentru a vedea un medic

În plus față de o programare planificată, apare nevoia de a vizita un chirurg atunci când apar următoarele simptome:

  • dureri toracice severe;
  • umflarea, înroșirea plăgii postoperatorii, apariția descărcării;
  • creștere bruscă a temperaturii corpului;
  • semne de tromboză venoasă - edem, durere izbucnitoare la nivelul piciorului, decolorare a pielii.

Creșterea slăbiciunii musculare, dificultatea de înghițire, mestecarea, înăbușirea pleoapei, deficiența vizuală sunt motivul unei vizite la un neurolog pentru a revizui doza de medicamente luate. Cu tuse, respirație scurtă, dureri toracice pe fondul febrei, este necesară o examinare a medicului, o examinare care să excludă pneumonia postoperatorie, mediastinita.

etape

Cel mai obișnuit sistem de stadializare a timusului este sistemul Masaoka.

EtapăDefinițieTratament
Etapa 1Tumora incapsulata fara penetrare bruta sau microscopicaÎndepărtarea chirurgicală completă
Etapa 2Invazia macroscopică mediastinală a grăsimii sau a pleurei sau invazia capsulelor microscopiceExcizia chirurgicală completă și radioterapia postoperatorie pentru a reduce recurența locală
Etapa 3Invazia pericardului, vaselor mari sau a plămânilorExcizia chirurgicală completă și radioterapia postoperatorie pentru a reduce recurența locală
Etapa 4ARăspândirea metastatică pleurală sau pericardicăDebulling chirurgical, radioterapie și chimioterapie
Etapa 4BRăspândirea metastatică pleurală sau pericardicăDebulling chirurgical, radioterapie și chimioterapie

Îngrijire după îndepărtarea timusului

Îngrijiri spitalicești

Lichidele și medicamentele necesare vor fi injectate prin intermediul IV. Vi se va instrui cum să practicați respirația profundă și tuse pentru a vă curăța plămânii. Asistenta va măsura forța și respirația musculară pentru a determina eficacitatea operației.

Ingrijirea casei

Timpul de recuperare depinde de gradul de boală al pacientului. Recuperarea poate dura până la 1 până la 2 săptămâni, dar uneori este nevoie de aproximativ trei luni până poți reveni la serviciu sau la școală. Întrebați-vă medicul când este sigur să faceți duș, să vă îmbăiați sau să expuneți site-ul chirurgical la apă. Asigurați-vă că urmați instrucțiunile medicului dumneavoastră.

Dacă s-a făcut o intervenție chirurgicală pentru tratarea miasteniei gravis:

  • Recuperarea forței musculare poate dura de la câteva luni la câțiva ani;
  • Este important să lucrați cu un neurolog în perioada convalescentă pentru a regla aportul de medicamente..

Diagnostice

În diagnosticul timomului sunt utilizate instrumente moderne de imagistică medicală.

  • Tomografie computerizată (CT) - vă permite să obțineți o serie de imagini din interiorul corpului dvs., luate la adâncimi și unghiuri diferite. Oferă un nivel mai mare de detalii decât o radiografie toracică. Pentru a obține o afișare detaliată a vaselor mediastinale, se utilizează CT cu introducerea unei substanțe radiopaque.
  • Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM), în care sunt create imagini detaliate ale organelor și țesuturilor folosind un câmp magnetic, este capabilă să afișeze structura țesuturilor corpului în detalii suficiente.
  • Tomografia cu emisii poziționale (scanare PET), care determină cât de mult glucoza este utilizată de celule. Celulele tumorale sunt mai active din punct de vedere metabolic (cresc mai repede decât celulele normale) și, prin urmare, absorb mai mult glucoză. Zonele de absorbție crescută de glucoză găsite pe scanările PET pot indica malignitate.

Consecințe de a face față

În perioada postoperatorie timpurie, sângerarea și hematomul retrosternal sunt posibile. Acestea pot necesita reoperare. Când utilizați un acces deschis cu disecția sternului, se observă următoarele:

  • infecția plăgii, țesut subcutanat;
  • inflamația mediastinului (spațiul dintre piept, plămâni, vase mari);
  • supurarea țesutului osos al sternului (osteomielită).

Antibioticele sunt prescrise pentru a le preveni. Chirurgia endoscopică este considerată mai puțin traumatică, cu ea, complicațiile purulent-inflamatorii sunt mai puțin frecvente.

Indiferent de metoda de îndepărtare, conținutul timusului poate intra în fluxul sanguin. Acest lucru determină o agravare a manifestărilor miasteniei gravis, apare o criză. Necesită ventilație mecanică imediată. Pentru a preveni o astfel de complicație, înainte și după operație, se administrează Proserin, Galantamina.

Vindecarea lentă a rănilor, a fost observată o tendință la supurație la pacienții cărora li s-a prescris doze mari de Prednisolon înainte de îndepărtarea glandei. Atunci când sângele este purificat prin hemosorbție (introducerea preparatelor speciale din substanțe toxice), există o tendință crescută la sângerare. În timpul pregătirii preoperatorii, astfel de pacienți reduc doza de hormon, corectează capacitatea de coagulare a sângelui.

Tratament

Abordări chirurgicale ale timomului

Înlăturarea timusului se numește timectomie. Diverse abordări chirurgicale, adesea dictate de mărimea și locația tumorii, sunt utilizate pentru a îndepărta timomul și cancerul de timus.

  • Sternotomie mediană - deschiderea liniei medii a sternului pentru a avea acces la mediastin pentru îndepărtarea parțială sau completă a tumorii.
  • Chirurgie toracică asistată video (VATS) - utilizarea unei camere mici și a unor instrumente endoscopice special concepute inserate în incizii mici între coaste pentru a lucra în interiorul pieptului și pentru a îndepărta țesutul, evitând totodată toracotomia.
  • Chirurgie toracică robotică - folosește un dispozitiv robotizat pentru manevrarea instrumentelor chirurgicale introduse în incizii mici între coaste, la fel ca și TVA. Însă robotul permite chirurgilor să lucreze cu o precizie mai mare. Prin urmare, operațiunile robotizate sunt mai eficiente și mai sigure..

chimioterapia

Potențialii candidați pentru chimioterapie includ aproximativ o treime din pacienții cu cancer de timus care metastazează ulterior și toți pacienții cu boală în stadiul IV.

Diferite regimuri pentru cisplatină, vincristină, doxorubicină sau ciclofosfamidă sunt cel mai adesea utilizate pentru timoame invazive rezecate incomplet sau în cazuri cu boală inoperabilă. Răspunsul mediu total la chimioterapie este de 90%, cu o durată medie de supraviețuire de 15 luni.

Un studiu realizat de Organizația Europeană pentru Cercetarea și Tratamentul Cancerului (EORTC) din Belgia a constatat că dintre 16 pacienți cu timoame recurente sau metastatice, au existat cinci remisiuni complete și patru remisiuni parțiale cu chimioterapie. Supraviețuirea mediană în acest studiu a fost de 4,3 ani.

Terapie cu radiatii

Terapia cu radiații adjuvante pentru timoamele de stadiul III sau IV rezecate complet sau incomplet sunt considerate standardul de îngrijire. Cu toate acestea, utilizarea radioterapiei postoperatorii pentru timoamele din stadiul II nu este utilizată în prezent în Europa, deoarece s-a dovedit că posibila vătămare din această abordare depășește beneficiile posibile..

Alte metode de terapie - hormonoterapie complexă

Tratamentul hormonal multimodal agresiv s-a dovedit a fi foarte eficient și capabil să trateze timoame avansate local, inoperabile și maligne.

Octreotida (un analog sintetic al somatostatinei) 0,5 mg la fiecare 8 ore poate fi utilizată singură sau cu prednison (0,6 mg / kg / zi). Complexul de octreotide + prednison asigură o supraviețuire mai bună fără progresie decât octreotidul singur.

Terapia cu octreotide poate fi o opțiune valoroasă de tratament atunci când chimioterapia este ineficientă.

Opțiuni de tratament promițătoare - terapie moleculară vizată

Studii recente au identificat modificări moleculare specifice ale timoamelor care ar putea fi ținte pentru terapia vizată. Într-un studiu, 10 din 12 timomas au arătat expresia receptorului factorului de creștere a epidermului (EGFR). Aceste informații vor fi utile în selectarea pacienților care pot beneficia de inhibitori ai EGFR într-un regim de tratament. Alte domenii de cercetare includ markeri asociați cu apoptoza, cum ar fi p63, un membru al familiei p53. Acest marker este exprimat în aproape toate timoamele. Cercetările ulterioare asupra biologiei timomului vor permite o abordare mai adecvată a tratamentului.

În prezent, în Europa și există deja programe pentru studii clinice ale acestor tehnici promițătoare.

Îndepărtarea toracoscopică a glandei timusului pentru miastenia gravis la copii

Introducere
Pe baza ideilor moderne despre patogeneza miasteniei gravi, putem spune că aceasta este o boală neuromusculară severă, caracterizată prin epuizarea patologică a mușchilor voluntari [2], asociată cu o încălcare a mecanismelor imunitare, care afectează negativ transmiterea neuromusculară. Se manifestă prin slăbiciune și oboseală patologică a diferitelor grupuri de mușchi striați, are un parcurs progresiv și duce la dizabilitate în 60-70% din cazuri [6].

Debutul miasteniei gravis este posibil la orice vârstă: sunt descrise formele congenitale, precum și debutul bolii la vârsta de 70-80 de ani [1,6].

Pe baza aspectelor cunoscute ale patogenezei miasteniei gravi, astfel de metode de tratament precum radioterapia glandei timusului, terapie cu hormoni, timectomie, utilizarea imunosupresoarelor și a tratamentului eferent au fost dezvoltate și introduse în practică [5,8]. În ultimii ani, a existat o creștere a numărului de publicații care definesc timectomia ca fiind una dintre cele mai eficiente metode de tratare a miasteniei gravis [7,11,13].

În practica internațională, timectomia pentru miastenia gravis este întotdeauna însoțită de îndepărtarea țesutului diafragmatic adiacent glandei timusului, pentru a exclude posibilitatea părăsirii zonelor de țesut timic ectopic. Abordarea de sternotomie a fost considerată optimă pentru această intervenție [14], dar rata ridicată a traumei și, în consecință, perioada postoperatorie imediată dificilă, precum și un procent destul de mare de complicații purulente sunt dezavantaje semnificative ale acestei abordări [12]..

Noile tehnologii și dorința de minim invazivitate în chirurgia modernă au schimbat punctele de vedere cu privire la tehnica timectomiei, iar metodele tradiționale de intervenție chirurgicală cedează treptat intervențiilor endosurgicale [1,3]. Mulți autori străini consideră timectomia toracoscopică ca fiind metoda optimă de tratament pentru miastenia gravis, atât la adulți, cât și la copii, deoarece notează rezultate clinice bune, recuperarea rapidă a pacienților după operație, mai puține complicații postoperatorii și un efect cosmetic bun [4,5,11].

Material si metode

Pentru perioada 2004 - 2012. în Departamentul de Chirurgie Toracică, numit GBUZ DGKB №13. N.F. Timectomia videotoracoscopică Filatov DZM Moscova (VT) a fost efectuată la 32 de pacienți cu miastenia generalizată. Vârsta pacienților a variat între 5 și 21 de ani (13 ± 3), au fost 6 băieți (19%) și 26 fete (81%).

Diagnosticul miasteniei gravis a fost făcut pe baza manifestărilor clinice, testului de proserină, electromiografiei și determinării titrului de anticorpi la receptorii acetilcolinei (AChR). Starea pacienților a fost evaluată conform clasificării Fundației Americane Myasthenia Gravis:

I. - slăbiciune izolată a mușchilor oculari de orice gravitate;

II. a - prevalența unei slabe slăbiciuni a mușchilor trunchiului sau a părților proximale ale membrelor sau a ambelor. De asemenea, poate exista o implicare ușoară a mușchilor craniobulbari; IIb - predominanța slăbiciunii mușchilor craniobulbar și / sau respiratorii. Este posibilă implicarea moderată a mușchilor trunchiului sau a extremităților proximale sau a ambelor;

III. a - predominarea unui grad moderat de slăbiciune a mușchilor trunchiului sau a părților proximale ale membrelor sau ale ambelor. De asemenea, poate exista o implicare moderată a mușchilor craniobulbari; IIIb - predominanța slăbiciunii moderate a mușchilor craniobulbari și / sau respiratori. Este posibilă implicarea moderată a mușchilor trunchiului sau a extremităților proximale sau a ambelor;

IV. a - prevalență de slăbiciune severă a mușchilor trunchiului, sau a părților proximale ale membrelor, sau a ambelor. Poate fi, de asemenea, o implicare moderată a mușchilor craniobulbar în acest proces; IVb - prevalența slăbiciunii severe a mușchilor craniobulbari și / sau respiratorii. Este posibilă implicarea moderată a mușchilor trunchiului sau a extremităților proximale sau a ambelor;

V. - afecțiuni de criză (intubație cu sau fără ventilație mecanică, utilizarea alimentării tubului fără intubație la pacienții din grupul IVb).

Conform manifestărilor clinice, pacienții au aparținut grupelor IIb-IVb și au primit anticolinesterază și medicamente hormonale. Indicațiile pentru intervenție chirurgicală au fost făcute de personalul Centrului Myasthenic din Moscova, bazat pe ineficiența terapiei conservatoare, a cărei durată medie a fost de 19,5 ± 18 luni. Protocolul de examinare preoperatorie a inclus: radiografie toracică în două proiecții, ecografie toracică și cavitatea abdominală, ECG, ecocardiografie, analize clinice de sânge și urină, test de biochimie. Pentru a identifica o posibilă leziune tumorală a glandei timusului (timom), pacienții au suferit o tomografie computerizată a toracelui. Pentru a determina tactica de gestionare a pacienților în perioada preoperatorie, a fost consultat un neurolog. 31 (97%) pacienți au fost operați pe fondul remisiunii complete sau incomplete a medicamentului, un pacient (3%) a fost operat în culmea crizei miastenice.

Când VT, 22 (69%) copii mai mari au utilizat o ventilație cu un plămân cu un tub endotraheal convențional folosind intubația fibrooptică, care oferă suficient un spațiu de lucru util, precum și un volum suplimentar pentru manipulări în cavitatea pleurală și mediastin. La 10 (31%) copii, a fost utilizată ventilația standard, în stadiul stăpânirii tehnicii chirurgiei și intubației fibrooptice.

În grupul de studiu a pacienților, au fost evaluați următorii parametri: durata ventilației mecanice, durata intervenției chirurgicale, durata șederii în unitatea de terapie intensivă, durata administrării calmante, complicații intraoperatorii și postoperatorii, numărul de zile petrecute de pacient în spital după operație.

Rezultatele au fost evaluate conform scării G. Keynes, în general acceptată, unde recuperarea completă clinic este evaluată ca efect A; remisiune stabilă cu o scădere semnificativă a dozei de medicamente anticolinesterază - efect B; îmbunătățirea stării pe fondul cantității anterioare de medicamente anticolinesterază - efect C; lipsa de îmbunătățire - efect D; rezultat letal - efect E.

Calculele statistice au fost efectuate pe un computer personal folosind aplicația Microsoft Excel și pachetul de analiză a datelor statistice Statistica 5.1 pentru Windows (Stat Inc., SUA).

Operația s-a efectuat din accesul din dreapta sau din stânga. Poziția pacienților la îndepărtarea glandei timusului pe spate cu o rolă introdusă în partea intervenției chirurgicale (Fig. 1).

Fig. 1

Am folosit 4 toracoporturi cu diametrul de 3,5-10 mm, în funcție de vârsta pacientului. Primul trocar (diametrul de 10 mm) pentru telescop a fost instalat în spațiul intercostal V de-a lungul liniei mediane. După introducerea primului trocar, s-a început insuflarea de CO2 în cavitatea pleurală la o presiune de 6-8 mm Hg. Apoi, trocarile rămase cu un diametru de 3,5–6 mm pentru manipulatori au fost instalate de-a lungul liniilor axilare medii sau posterioare în spațiile intercostale IV și VII (Fig. 2).

Fig. 2

Prima etapă a operației este revizuirea cavității pleurale și mediastinului pentru a determina prezența aderențelor, a evalua relațiile topografice și anatomice ale organelor mediastinale și a identifica leziunile tumorale ale timusului. Următorul pas este să deschideți pleura mediastinală asupra timusului, care este de obicei ușor detașat (Fig. 3).

Fig. 3

Această etapă a operației a fost efectuată folosind un coagulator monopolar. Coarnele inferioare ale timusului au fost izolate, timusul a fost prins cu un forceps atraumatic, iar disecția țesutului a început în direcția gâtului. Mai întâi, lobul drept al timusului a fost izolat, apoi lobul stâng al glandei a fost mobilizat din aceeași cavitate pleurală utilizând cleme atraumatice precum Babcock și Kelly, disectoare și un tupfer endosurgical (Fig. 4).

Fig. 4

În timpul disecției, s-a utilizat coagularea monopolară sau un coagulator BiClamp. Vasele care alimentează glanda timus, dacă era imposibil să folosească coagularea din cauza diametrului mare sau a efectelor termice nedorite asupra țesuturilor înconjurătoare, erau tăiate cu ajutorul unor aplicatoare endoscopice de clip, titan (Karl Storz, Germania) și agrafe de plastic ale sistemului Hem-o-Lok (Teleflex, SUA). Disecția a fost continuată până în regiunea cervicală pentru a elimina coarnele superioare ale glandei. Glanda a fost eliminată complet. După îndepărtarea timusului, țesutul diafragmatic a fost de asemenea îndepărtat, pentru a exclude posibilitatea părăsirii țesutului timic ectopic. Glanda timus eliminată a fost scufundată într-un endocontainer și îndepărtată din cavitatea pleurală printr-o deschidere de trocar de 10 mm sau o gaură a unuia dintre trocarele s-a lărgit la 1-2 cm. În ultima etapă, cavitatea pleurală a fost spălată și s-a lăsat un tub de drenaj.

rezultate si discutii

În niciun caz nu a fost nicio conversie cu WT. Complicații intra și postoperatorii, decesele nu au fost. Durata operațiunilor a variat între 77 ± 23 minute.

După operație, 26 (81,3%) pacienți au fost extubati pe masa de operație și transferați la secția de terapie intensivă. În stadiul de stăpânire a tehnicii VT și a managementului postoperator, 5 (15,6%) pacienți au fost extuziați la 3-6 ore după operație în unitatea de terapie intensivă. Un pacient (3,1%) a necesitat ventilație mecanică prelungită timp de 7 zile, de când a fost operată la înălțimea crizei miastenice. Trebuie menționat că, în acest caz, pacientul a avut cea mai severă formă de miastenie gravis (4B).

Datorită traumei scăzute a VT, activarea minimă a copiilor care au suferit îndepărtarea glandei timusului prin metoda toracoscopică a devenit posibilă la 6-8 ore după operație, iar cea completă - în prima zi după operație.

La pacienții care au suferit VT, în ziua intervenției chirurgicale și în prima zi, durerile au fost moderate și slabe, iar din a doua zi au fost slabi sau absenți. Nu s-au utilizat analgezice narcotice. Durata drenării cavității pleurale în toate cazurile a fost de 1 zi. Durata sejurului spital postoperator a fost cuprinsă între 3 și 9 (6 ± 3) zile.

Perioada de observare a pacienților operați prin metoda endoscopică a variat de la 6 luni la 8 ani. Pe scara G. Keynes, efectul A a fost obținut la 6 (25%) pacienți, efectul B la 20 (62,5%), efectul C la 2 (6,25%), efectul D la 2 (6,25%) copii. Efect E - 0%.

Toți pacienții au primit rezultate cosmetice excelente. Din fig prezentat. 2 se poate observa că la un pacient după VT pe peretele toracic, numai urmele sunt determinate după introducerea toracoporturilor (Fig. 5).

Fig. cinci

La efectuarea timectomiei prin metoda toracoscopică, volumul operației ar trebui să corespundă unei operații similare efectuate din accesul sternotomiei pentru a obține efectul clinic maxim [4,9]. De asemenea, VT trebuie efectuat în conformitate cu principiile clasice ale chirurgiei toracice pediatrice [1,10].

Principalele puncte ale operațiilor toracoscopice sunt:

  • poziția corectă a pacientului pe masa de operație (imagine),
  • locația echipei de operare,
  • plasarea rațională a trocarilor,
  • utilizarea opticii și instrumentelor cu diametrul mic.

Neglijarea a cel puțin unuia dintre aceste principii poate complica în mod semnificativ cursul întregii operații și poate afecta negativ rezultatul tratamentului..

Cu timectomia, poziția optimă a pacientului pe spate cu o parte ridicată pe partea operației este de 20-300. O astfel de poziționare a pacientului face posibilă poziționarea cea mai eficientă a trocarilor pentru intervenția chirurgicală în mediastinul anterior, iar această poziție a pacientului exclude complet posibilitatea deplasării tubului endotraheal în timpul ventilației cu un singur plămân..

Durata medie a intervenției chirurgicale cu VT este mult mai scurtă decât în ​​cazul intervențiilor deschise, ceea ce se datorează absenței necesității efectuării toracotomiei, în urma căreia perioada de acces la câmpul de operație este scurtată, durata hemostazei este redusă, nu este necesară suturarea plăgii de toracotomie [8]. Așadar, pentru incizie și suturarea ulterioară strat cu strat a peretelui toracic cu o toracotomie standard, este nevoie de 20 până la 40 de minute, cu toracoscopie, durează de la 3 la 5 minute. Un alt avantaj important al intervenției toracoscopice este utilizarea echipamentelor video de înaltă definiție, care vă permite să evaluați corect raportul organelor mediastinale și să efectuați mai exact disecția glandei timusului. Atunci când îndepărtați glanda timusă eliminată din cavitatea pleurală, este convenabil să utilizați un endocontainer, care în cele mai multe cazuri vă permite să îndepărtați medicamentul cu o deteriorare minimă sau, dacă este necesar, să îl fragmentați cu foarfece chirurgicale direct în lumenul endocontainer.

Invazivitatea scăzută a operației și ajutorul anestezic selectat corect permit extubarea pacienților pe masa de operație și elimină necesitatea unei ventilații mecanice prelungite după operație. În acest caz, activarea minimă a copiilor are loc precoce, deoarece pacienții sunt transferați imediat după operație la secția intensivă din secția de chirurgie, unde pot sta cu părinții lor, ceea ce are o importanță psihologică deosebită. De asemenea, activarea pacienților depinde în mare măsură de un sindrom de durere ușoară, care exclude necesitatea utilizării de analgezice narcotice.

Disecția precisă a organului și traumatismele scăzute ajută la finalizarea operației cu pierderi de sânge minime, ceea ce determină incidența scăzută a complicațiilor postoperatorii sub formă de sângerare. Probabilitatea scăzută de sângerare vă permite să eliminați drenajul în prima zi după operație, permițându-vă să activați complet pacientul.

Beneficiile îndepărtării endoscopice a timusului datorită traumelor mai puțin chirurgicale includ:

  • găsirea pacientului în perioada postoperatorie timpurie în secția intensivă a secției chirurgicale și, prin aceasta, crearea posibilității de contact a copiilor operați cu părinții, ceea ce are un efect pozitiv asupra stării psihologice;
  • activarea pacienților la câteva ore după operație;
  • reducerea duratei de drenare a cavității pleurale;
  • posibilitatea hrănirii copiilor în ziua intervenției chirurgicale;
  • eliminarea necesității de a utiliza analgezice narcotice;
  • reducerea semnificativă a șederii în spital după operație.

Analiza pacienților a arătat că, cu VT, este posibilă efectuarea completă a operației: îndepărtarea glandei timusului și a țesutului diafragmatic adiacent. În paralel cu stăpânirea tehnicii de operație, metodele de anestezie pentru VT la pacienții cu miastenie gravis sunt îmbunătățite. Datorită VT, pacienții operați sunt transferați la secția chirurgicală, ocolind unitatea de terapie intensivă, deoarece nu este nevoie de o ventilație mecanică prelungită, durata șederii copiilor în spital este redusă, probabilitatea de complicații asociate bolii de bază scade, precum și din cauza traumei scăzute a operației.

Concluzie

În ultimii ani, majoritatea intervențiilor chirurgicale în chirurgia toracică pediatrică au devenit posibile prin metoda endoscopică, iar operațiile toracoscopice ocupă în mod corect pozițiile de frunte în tratamentul bolilor organelor toracice..

Astfel, pe baza analizei rezultatelor tratamentului chirurgical la copii cu miastenie gravis generalizată, se poate trage următoarea concluzie: timectomia toracoscopică face posibilă efectuarea unei operații în volum care îndeplinește pe deplin criteriile pentru o operație similară efectuată dintr-un acces deschis; rezultatele tratamentului pacienților nu diferă de cele la pacienții operați în mod clasic și sunt semnificativ mai bune în ceea ce privește indicatorii principali (gravitatea perioadei postoperatorii și rezultatele tratamentului). După VT, există un sindrom de durere mai puțin pronunțat, recuperarea timpurie a activității, extinderea rapidă a plămânului, cel mai scurt drenaj posibil al cavității pleurale și rezultate cosmetice excelente. Pe baza celor de mai sus, putem spune cu siguranță că timectomia toracoscopică este operația la alegere în tratamentul chirurgical al miasteniei gravi generalizate la copii..

Literatură

  1. Vetshev P.S., Shkrob O.S., Zaratyants O.V. și colab. Diagnostic și tratament chirurgical al miasteniei gravi generalizate la copii. Interventie chirurgicala. 1991, 12, p. 74-80-5.
  2. Zarivchatsky M.F., Bogatyrev O.P., Blinov S.A. și alte Chirurgie a sistemului endocrin. Rostov pe Don: Phoenix, 2006, p. 131-149.
  3. Nikitenko A.I., Zhelannov A.M., Puzankov A.V. Timectomia videotoracoscopică în tratamentul miasteniei gravis. Tehnica și primele rezultate. Chirurgie endoscopică. 2001, nr. 2, p. 44-45.
  4. Pelyukhovsky S.B. Utilizarea videotoracoscopiei în tratamentul chirurgical al miasteniei gravi generalizate. Pană. Hir. 2002, nr. 8, p.23-24.
  5. Romanova T.V., Belyakova M.Yu., Pușkin S.Yu. și colab. Evaluarea eficienței timectomiei la pacienții cu miastenie gravis. Saratov Journal of Medical Science, 2009, vol. 5, nr. 2, p. 234-237.
  6. Șevcenko Yu.L., Vetshev P.S., Ippolitov L.I. ș.a., patruzeci de ani de experiență în tratamentul chirurgical al miasteniei gravi generalizate. Interventie chirurgicala. 2004, nr. 5, p. 32-38.
  7. Clarke C.P. și colab., evoluția chirurgiei pentru miastenia gravis. ANZ J. Surg. 2002. Jan; 72 (1): P. 1
  8. Jaretzki A 3rd., Steinglass K.M., Sonett J.R. Timectomia în tratamentul miasteniei gravis Semin Neurol. 2004. Mar; 24 (1): P.49-62.
  9. Kogut K.A., Bufo A. J., Rothenberg S., Lobe T. Timectomia toracoscopică pentru miastenia gravis la copii. Endosurgie pediatrică și tehnici inovatoare 2001, V.5, nr. (2), P. 20-22.
  10. Kolski H.K. et al., Tumectomie toracoscopică videoasistată în miastenia juvenilă gravis, J CHILD NEU, 16 (8), 2001, p. 569-573
  11. Popescu I., Tomulescu V., Ion V., Tulbure D. Timectomia prin abord toracoscopic în miastenia gravis Surg Endosc. 2002. Apr; 16 (4): P.679-684.
  12. Venuta F., Rendina E. A., De Giacomo T. și colab. Timectomia pentru miastenia gravis: o experiență de 27 de ani. Euro. J. Cardiothorac Surg. 1999. mai; 15 (5): P.621-624.
  13. Yim A., Low J.M., Ng K., și colab.: Chirurgie toracoscopică videoasistată la populația pediatrică. J. Pediatr. Copil. Sănătate. 31: 192-196,1995.
  14. Zahid I., Sharif S., Routledge T. și Scarci M. Chirurgie toracoscopică videoasistată sau timectomie transsternală în tratamentul miasteniei gravi? Interacționa. Cardiovasc. Thorac. Surg., 2011; 12: 40-46.

Reabilitare și prevenire

Reabilitarea poate fi necesară după o intervenție chirurgicală toracotomică majoră. Dar astfel de operații nu sunt utilizate practic în străinătate pentru îndepărtarea timomului. De asemenea, măsurile de reabilitare pot necesita complicații după radioterapie, de exemplu, pericardită de radiație, pneumonită de radiație sau fibroză pulmonară.

În aceste cazuri, după tratamentul timomului însuși, este prescris tratamentul de reabilitare a complicațiilor..

Prevenirea primară a timomului nu a fost dezvoltată, deoarece cauzele bolii nu au fost clarificate. Măsurile preventive sub formă de monitorizare pe termen lung sunt necesare pentru a preveni reapariția timomului malign.

Astfel de tumori cresc lent, și recidiva după terapia primară poate apărea în 10-20 de ani. Prin urmare, urmărirea pe termen lung ar trebui să continue pe toată durata vieții pacientului..

Există contraindicații

Timectomia nu este efectuată în astfel de situații:

  • prezența timomului nerezectotal, metastaze;
  • patologii somatice complexe;
  • doze crescute de medicamente anticolinesterază și hormoni corticosteroizi.

Operația nu este efectuată pentru miastenia oculară gravis. Acest lucru se datorează lipsei de efect dintr-o astfel de intervenție..

De asemenea, oportunitatea intervenției chirurgicale depinde direct de categoria de vârstă a pacientului. De obicei, procedura se efectuează de la adolescență la 60 de ani. În acest interval de vârstă se obțin rezultate maxime..

Supraviețuirea pacientului și prognosticul

Cel mai favorabil prognostic al bolii este dat pacienților cu timoame benigne:

  • medular și cortico-medular - rata de supraviețuire 90-100% în 15 ani;
  • tip cortical B1 - 90% în decurs de 20 de ani;
  • cortical tip B2 - 60% supraviețuire peste 20 de ani;
  • epitelial - 40% dintre pacienți supraviețuiesc în termen de 20 de ani.

După îndepărtarea timomului malign în stadiul inițial, 90% dintre pacienți supraviețuiesc în termen de 5 ani. Operarea în 3 etape reduce șansele cu o medie de 50%.

Speranța de viață cu o tumoră inoperabilă nu va fi de 5 ani în 90% din cazuri.

Neoplasmele originare din componentele epiteliale ale glandei timusului se numesc timom. Este un grup eterogen de tumori specifice organului care poate fi atât benign, cât și malign..

Timoamele reprezintă aproximativ o cincime din toate neoplasmele mediastinului anterior. De obicei, aceste tumori sunt benigne, dar până la o treime dintre ele prezintă semne de malignitate. O caracteristică a timoamelor benigne poate fi considerată capacitatea lor de a reapare, de a crește invaziv odată cu introducerea în organele din apropiere și, de asemenea, a metastaza.

Persoanele de vârstă matură și bătrână se îmbolnăvesc de obicei cu timoame, incidența maximă se încadrează în deceniul 4 - 6 al vieții. Mai susceptibil la patologia persoanei cu miastenie gravis. În rândul pacienților, aproximativ același număr de bărbați și femei, copii - nu mai mult de 8%. Tumorile maligne afectează mai mult bărbații.

Timusul este o glandă localizată în mediastinul anterior, formată din doi lobi și care produce hormoni endocrini (timulină, timopoietină). În plus, glanda joacă un rol imun, întrucât limfocitele T sunt formate și maturizate în ea..

La copii, timusul joacă un rol important de coordonare între sistemele endocrine și imune, iar până la vârsta adultă, importanța timusului pentru organism slăbește, se atrofiază și este înlocuită de țesutul adipos. La vârstnici, timusul este reprezentat de țesutul adipos și insulele singulare ale glandei..

Cimbrul mediastinal prezintă un mare pericol din cauza îngrădirii și compresiunii organelor adiacente, prin urmare, îndepărtarea la timp a tumorii este sarcina principală în tratament.

timectomia

O timectomie este o operație de îndepărtare a timusului (glanda timusului). Glanda timusului sau timusul este localizat în spatele pieptului sânului și este format din doi lobi și este o parte importantă a sistemului imunitar. În prezența unei tumori a glandei timusului (10-15% la pacienții cu miastenie gravis), aceasta este întotdeauna îndepărtată din cauza riscului de malignitate. Adesea, există o îmbunătățire a forței musculare la câteva luni după timectomie. La unii oameni, slăbiciunea poate dispărea complet și apare remisiunea..

Cum se realizează eliminarea glandei timusului??

Încă nu există argumente absolute cu privire la ce tip de timectomie este cel mai bun sau mai eficient. În timpul operației, se recomandă îndepărtarea completă a întregii glande timusale (timus). Unii chirurgi sunt siguri că în timpul operației este necesară și îndepărtarea întregului țesut adipos din jurul glandei, deoarece poate conține celule timice microscopice..

Timectomia transsternală extinsă este cea mai frecventă procedură pentru îndepărtarea timusului. Susținătorii acestei operații consideră că folosind această metodă este posibilă eliminarea fiabilă și completă a glandei..

O altă parte a chirurgilor recomandă timectomia transcervicală sau videoscopică. Ei sunt siguri că această procedură minim invazivă este eficientă. Nu există o poziție clară cu privire la care dintre operațiuni este mai bună și mai eficientă. Prin urmare, înainte de a alege tipul de operație, este necesar să obțineți informații complete despre operație, să vă consultați cu medicul și chirurgul.

Puncte importante în timpul operației, în perioadele pre și postoperatorii

La operație ar trebui să participe un grup de specialiști: neurolog, chirurg, pulmonolog, specialist în terapie intensivă, anestezist și alt personal medical. Există protocoale speciale pentru gestionarea pacientului în timpul operației.

Mulți pacienți li se prescriu transfuzii plasmatice sau imunoglobulină intravenoasă înainte de operație și, în unele cazuri, este necesară terapia imunosupresivă. Recepția kalyminului (Kalymin®) este anulată în ziua intervenției chirurgicale și, dacă este necesar, reluată imediat după.

Alegerea anesteziei (anestezie) în timpul timectomiei nu este diferită de alte operații. Necesitatea ventilației mecanice depinde de tipul de operație și de starea generală a pacientului..

După operație, pacientul este plasat într-o unitate de terapie intensivă sub supravegherea unui personal medical. Durerea în perioada postoperatorie cu intervenție chirurgicală transcervicală este minimă, cu videoscopică - moderată.

De regulă, durerea dispare la 3 - 5 zile de la operație și este ameliorată cu succes cu calmante simple. Perioada de timp în care un pacient este în spital depinde de tipul de operație și de starea pacientului. De obicei, această perioadă variază de la câteva zile la o săptămână..

Activitate zilnică în perioada postoperatorie

Aceste puncte sunt discutate cu medicul curant și depind de tipul de operație și de starea generală a pacientului. Recuperarea durează de obicei între 3 și 6 săptămâni.

Sanatatea umana

Nouă zecimi din fericirea noastră se bazează pe sănătate

Eliminarea glandei timusului

Cea mai frecventă indicație pentru chirurgie (timectomie) este slăbiciunea musculară progresivă - miastenia gravis. Când glanda timus (timus) este afectată, aceasta are cursul cel mai sever. În timpul operației se efectuează o extracție completă a glandei și a țesutului înconjurător. Starea pacientului după ce nu se recuperează întotdeauna imediat, uneori este nevoie de 3-5 ani pentru a obține o îmbunătățire stabilă.

Despre recuperarea după operație, complicațiile, consecințele sale, precum și viața după intervenție, citiți în continuare în articolul nostru.

Recuperare după îndepărtarea timusului

După operație, pacienții au nevoie mai întâi de ajutor din partea persoanelor străine, de medicamente suplimentare și de manipulări. Cu toate acestea, recuperarea continuă acasă..

Îngrijiri spitalicești

Primele cinci zile sunt dificile, astfel încât pacientul este monitorizat în unitatea de terapie intensivă. Adesea în această perioadă, este necesară ventilația artificială. Rata de recuperare a respirației spontane depinde, de obicei, de gravitatea miasteniei gravi înainte de operație și de preparatul efectuat. Funcția respiratorie și forța musculară sunt cel mai probabil normalizate dacă boala are vârsta de până la 2 ani..

După operație, pacienților li se injectează soluții pentru nutriție parenterală, amestecuri de proteine ​​și sare, albumine, vitamine. După deconectarea de la ventilator, pacienții sunt transferați la secții regulate. Li se arată o dietă care include alimente bogate în potasiu:

  • piure de cartofi;
  • compot de caise uscate și stafide;
  • măr, suc de roșii;
  • piure de banane;
  • piure fiert, curcan, soufflé de pește.

De obicei, continuă introducerea medicamentelor pentru îmbunătățirea contracțiilor musculare (Proserin, Galantamina), vitamine (Neurobion, Milgamma), antioxidanți (Ceruloplasmin). Pentru a preveni complicațiile purulente, se prescriu antibiotice cu cefalosporină (ceftriaxona, cefoperazone). Cel mai adesea, perioada tratamentului internat după timectomie durează 3 săptămâni, apoi pacientul este externat pentru reabilitare la locul de reședință.

Vă recomandăm să citiți articolul despre Hormoni de timus. De la acesta veți afla despre funcția endocrină a timusului, hormonilor timusului și acțiunea lor, precum și utilizarea hormonilor timusului în medicină.

Și mai multe despre funcțiile timusului.

Proceduri la domiciliu

În ambulatoriu, este nevoie de îngrijire de susținere pentru a îmbunătăți respirația și forța musculară. Recomandat:

  • introducerea Proserinei prin electroforeză pe zona umărului;
  • galvanizarea endonazală și electroforeza vitaminei B1 (electrozii sunt plasați în pasajele nazale);
  • masajul membrelor, după vindecarea completă a rănilor - coloana toracică segmentară;
  • stimularea electrică a intestinelor, mușchilor membrelor;
  • respirație și gimnastică de remediere;
  • inhalatii cu ultrasunete cu Eupilina;
  • luând preparate de potasiu (Kalipoz prelatum, clorură de potasiu) și Veroshpiron.

Pacienții trebuie observați de un neurolog. Li se arată un examen complet, consultări cu un imunolog, un ECG și un studiu asupra funcției pulmonare după 1 lună. Apoi, cu o sănătate normală, examinările repetate sunt efectuate o dată pe trimestru, jumătate de an și an. Eficacitatea timectomiei este evaluată după 1, 3 și 5 ani.

Consecințe de a face față

În perioada postoperatorie timpurie, sângerarea și hematomul retrosternal sunt posibile. Acestea pot necesita reoperare. Când utilizați un acces deschis cu disecția sternului, se observă următoarele:

  • infecția plăgii, țesut subcutanat;
  • inflamația mediastinului (spațiul dintre piept, plămâni, vase mari);
  • supurarea țesutului osos al sternului (osteomielită).

Antibioticele sunt prescrise pentru a le preveni. Chirurgia endoscopică este considerată mai puțin traumatică, cu ea, complicațiile purulent-inflamatorii sunt mai puțin frecvente.

Indiferent de metoda de îndepărtare, conținutul timusului poate intra în fluxul sanguin. Acest lucru determină o agravare a manifestărilor miasteniei gravis, apare o criză. Necesită ventilație mecanică imediată. Pentru a preveni o astfel de complicație, înainte și după operație, se administrează Proserin, Galantamina.

Vindecarea lentă a rănilor, a fost observată o tendință la supurație la pacienții cărora li s-a prescris doze mari de Prednisolon înainte de îndepărtarea glandei. Atunci când sângele este purificat prin hemosorbție (introducerea preparatelor speciale din substanțe toxice), există o tendință crescută la sângerare. În timpul pregătirii preoperatorii, astfel de pacienți reduc doza de hormon, corectează capacitatea de coagulare a sângelui.

Motive pentru a vedea un medic

În plus față de o programare planificată, apare nevoia de a vizita un chirurg atunci când apar următoarele simptome:

  • dureri toracice severe;
  • umflarea, înroșirea plăgii postoperatorii, apariția descărcării;
  • creștere bruscă a temperaturii corpului;
  • semne de tromboză venoasă - edem, durere izbucnitoare la nivelul piciorului, decolorare a pielii.

Creșterea slăbiciunii musculare, dificultatea de înghițire, mestecarea, înăbușirea pleoapei, deficiența vizuală sunt motivul unei vizite la un neurolog pentru a revizui doza de medicamente luate. Cu tuse, respirație scurtă, dureri toracice pe fondul febrei, este necesară o examinare a medicului, o examinare care să excludă pneumonia postoperatorie, mediastinita.

Viață fără organ după miastenia gravis

Timusul este numit „școala limfocitelor T” dintr-un motiv. Necesitatea maximă a organismului este observată în primii cinci ani, când apare „cunoștința” cu infecțiile, proteine ​​străine și se formează „armate” de celule protectoare. Odată cu vârsta, conținutul celulelor deja antrenate este practic, după 50 de ani, contactul cu un antigen necunoscut este rar. Prin urmare, în mod normal din glandă, rămân insule de celule distribuite pe țesutul adipos..

Pentru un adult, îndepărtarea glandei timusului nu reprezintă un pericol pentru viață. Organele care susțin sistemul imunitar sunt:

  • noduli limfatici;
  • splină;
  • Măduvă osoasă;
  • acumulări de celule de țesut limfatic în sistemul respirator și digestiv.

La un copil după 5 ani, este posibilă și o astfel de compensare pentru funcțiile pierdute ale glandei timusului. Dar, deoarece timusul la copii afectează și creșterea, dezvoltarea caracteristicilor sexuale, munca glandei tiroidiene, a glandelor suprarenale, corectarea posibilelor încălcări ale acestora este necesară. Operațiile de timectomie până la 10 ani sunt efectuate conform indicațiilor mai stricte.

Îndepărtarea timusului nu ameliorează întotdeauna slăbiciunea musculară, însă unii pacienți nu reușesc decât să oprească evoluția miasteniei gravis. Pacienții sunt în tratament de întreținere cu medicamente, perioade de exacerbare sunt posibile. Dacă operația este efectuată într-un stadiu incipient al bolii, atunci probabilitatea de a reveni la viața normală este mare.

În primii ani după operație, există o tendință crescută la răceli, de aceea se recomandă:

  • evita contactul cu bolnavii in timpul epidemiei;
  • exclude hipotermia;
  • includeți în dietă alimente bogate în vitamina C - coacăze negre, ardei gras, ierburi, infuzie de trandafir;
  • pentru a consolida sistemul imunitar, beți un decoct de ovăz, rădăcină de lichior.

Vă recomandăm să citiți articolul despre eliminarea glandei timusului. De la acesta veți afla despre indicațiile și contraindicațiile pentru îndepărtarea timusului, cum se elimină glanda timus la adulți, recuperarea postoperatorie și consecințele timectomiei.

Și mai multe despre intervenția chirurgicală pe glanda paratiroidiană.

Îndepărtarea glandei timusului este principalul tratament pentru miastenia gravis. Pacienții necesită pregătire preoperatorie și îngrijire post-timectomie pentru a preveni complicațiile. În perioada postoperatorie timpurie, este posibilă insuficiență respiratorie, sângerare, infecție a rănilor, pneumonie, mediastinită.

După îndepărtarea timusului, alte organe ale sistemului imunitar preiau funcțiile sale. Eficacitatea operației nu se manifestă întotdeauna imediat, unii pacienți au nevoie de 3-5 ani pentru reabilitare.

Video util

Urmărește videoclipul despre glanda timus:

Chirurgia pentru îndepărtarea glandei timusului se numește timectomie. Se efectuează pentru tumori, miastenia gravis, chisturi mari, hiperplazie. Citiți despre toate indicațiile pentru efectuarea, pregătirea pacientului, efectuarea operației și recuperarea după acesta în articolul nostru..

Indicații pentru îndepărtarea timusului

Timectomia este prescrisă pacienților cu următoarele diagnostice:

  • neoplasmele timusului (benigne și maligne);
  • chist mare;
  • supraaglomerarea țesuturilor (hiperplazie);
  • sindrom de miastenie progresivă (slăbiciune musculară).

Cu toate aceste boli, îndepărtarea glandei este prescrisă într-o manieră planificată. Cu o dimensiune mare a organului și cu dificultăți de respirație, operația poate fi efectuată de urgență, fără pregătire.

În cazul în care este imposibil să se realizeze îmbunătățiri cu medicamente, timectomia este indicată și ca metodă de tratament pentru:

  • anemie de origine autoimună (formarea anticorpilor împotriva eritrocitelor), asociată cu inhibarea hematopoiezei;
  • scleroză multiplă (afectarea membranelor celulelor nervoase din creier și măduva spinării);
  • limfogranulomatoza (tumoră din țesutul limfatic);
  • curs sever de hipertensiune arterială cu ineficiența altor metode de terapie;
  • transplant de organe;
  • boli autoimune cu contraindicații la hormoni și citostatice sau rezistență la acestea.

Vă recomandăm să citiți articolul despre Hormoni de timus. De la acesta veți afla despre funcția endocrină a timusului, hormonilor timusului și acțiunea lor, precum și utilizarea hormonilor timusului în medicină.

Și mai multe despre funcțiile timusului.

Contraindicații la chirurgie

Indicațiile chirurgicale trebuie confirmate prin radiografie, tomografie, ecografie a glandei timusului. De asemenea, pacienții sunt supuși unui studiu asupra activității inimii, plămânilor, rinichilor, ficatului, analizelor de sânge. Intervenția chirurgicală nu este prescrisă dacă:

  • imunodeficiență congenitală, deficiență imunologică dobândită;
  • exacerbarea bolii pulmonare;
  • diabet zaharat decompensat (sever);
  • insuficiență cardiacă, respiratorie și renală cu semne de progresie;
  • boli hepatice cu activitate crescută de enzime specifice.

În cele mai multe cazuri, este posibilă îmbunătățirea parțială sau completă a stării pacientului. Prin urmare, operațiunea nu este anulată, ci amânată până la stabilizarea indicatorilor..

Pregătirea pentru timectomie

Pacienții sunt internați la spital pentru etapa preoperatorie. Acest lucru este important mai ales dacă aveți sindromul miasteniei gravis. Slăbiciunea musculară trebuie eliminată pe cât posibil. Pentru aceasta, este selectată o doză individuală de Kalimin și Prozerin. Înainte de injectarea ultimului medicament, Atropine este administrat pentru a-și reduce efectele secundare.

Bolile autoimune severe necesită numirea de hormoni (Metipred, Dexametazonă). Sunt utilizate într-un curs scurt sub controlul analizelor de sânge. Cu eficiență scăzută sau contraindicații, se recomandă citostaticele sau purificarea sângelui folosind plasmafereză.

Pentru a îmbunătăți starea pacienților utilizați:

  • antioxidant Ceruloplasmin intravenos;
  • Kalipoz prelungit și Veroshpiron pentru a crește nivelul de potasiu din sânge (implicat în transmiterea neuromusculară a impulsurilor);
  • vitamine - Aevit, Milgamma, acid ascorbic;
  • Retabolil pentru întărirea țesutului muscular;
  • adaptogeni - tincturi de lemongrass, ginseng;
  • sedative - Grandaxina, Coaxil.

Alimentele grase, sărate și picante, dulciurile sunt excluse din dieta pacienților. Sunt prezentate salate obținute din ierburi proaspete, legume, sucuri de fructe, nuci, carne macră, pește și cașcaval, băuturi din lapte fermentat.

Cum este eliminarea glandei timusului la adulți

Operația se efectuează sub anestezie generală. Trebuie avut în vedere faptul că prezența miasteniei gravis este o contraindicație pentru multe antipsihotice și relaxante musculare. Cele mai utilizate sunt Calypsol și Fentanyl.

Accesul operațional se face prin stern și gât. Cea mai blândă metodă este toracoscopia. Folosind un endoscop cu o microcameră, trocarile sunt eliminate din glanda timusului și țesutul înconjurător. Această metodă evită majoritatea complicațiilor și scurtează timpul de recuperare..

După suturarea plăgii, respirația spontană a pacientului este monitorizată și, dacă este necesar, conectată la un ventilator. Unii pacienți necesită o traheostomie temporară - o disecție a traheei.

Recuperare postoperatorie

Dacă a doua zi pacientul nu dezvoltă mișcări respiratorii eficiente și independente, atunci este selectată doza necesară de Proserin. În plus, soluțiile sunt injectate pentru a normaliza echilibrul sărurilor, proteinelor, plasmei sanguine, albuminei. Timp de cel puțin 5 zile, antibioticele din grupa cefalosporinei sunt utilizate pentru a preveni supurația mediastinală - mediastinită.

Complexul de reabilitare include și:

  • electroforeza unei soluții de proserină și vitamina B1;
  • electrostimulare intestinală;
  • exerciții de respirație;
  • inhalatii cu aminofilina;
  • masajul membrelor coloanei toracice.

Masaj toracic al coloanei vertebrale

În lipsa complicațiilor, pacientul este externat în ziua 14-18. Acasă, pacienții iau vitamine, Veroshpiron, clorură de potasiu și Kalimin și injectează Proserin într-o doză de întreținere. După o lună, este necesară o examinare de urmărire pentru a evalua rezultatele operației și pentru a schimba tratamentul.

Consecințele timectomiei

În perioada postoperatorie timpurie, slăbiciunea musculară nu numai că nu scade, ci și crește, iar la unii pacienți are forma unei crize. Aceasta este asociată cu pătrunderea conținutului timusului în fluxul sanguin. Prin urmare, administrarea de medicamente pentru a crește rezistența musculară continuă. Este posibil să refuzați utilizarea lor ulterioară la cel mult 15% dintre pacienți. Prin urmare, eficacitatea operației efectuate înseamnă:

  • scăparea parțială de miastenia gravis, oprindu-i progresia;
  • reducerea dozei de medicamente pentru tratament;
  • nu este nevoie de terapie cu hormoni.

Complicațiile timectomiei includ:

  • pneumonie;
  • scăderea forței contracțiilor inimii cu congestie de sânge în plămâni și ficat;
  • edem pulmonar;
  • hematom în regiunea retrosternală;
  • sângerare;
  • supurarea plăgii;
  • osteomielită (inflamația oaselor și măduvei osoase) a sternului.

Consecințele pe termen lung sunt influențate cel mai mult de durata miasteniei gravis înainte de operație. S-a dovedit că cele mai bune rezultate la îndepărtarea glandei timusului sunt de până la doi ani din momentul apariției primelor simptome. Peste 65% dintre pacienți recuperează mestecarea și respirația, în aproximativ jumătate - înghițirea și funcțiile de vorbire.

Pleoapele înecate și forța la nivelul membrelor sunt cele mai greu de normalizat. Dacă operația are loc după 3-4 ani, atunci funcțiile musculare se îmbunătățesc parțial, dar după un timp simptomele revin.

Cel mai dificil de normalizat este căderea pleoapei

Supraviețuirea de zece ani după îndepărtarea timusului pentru hiperplazie este aproape de 73%. În prezența timomului (tumora timusului), un prognostic bun se află într-un proces benign, când formarea nu depășește capsula. La cinci ani de la îndepărtarea tumorii în 3 etape, este posibil să trăiască 65%, iar la 4 - doar 10%.

Vă recomandăm să citiți articolul despre simptomele și tratamentul hipoparatiroidismului. De la acesta veți afla motivele dezvoltării hipoparatiroidismului, clasificarea, simptomele la copii și adulți, precum și diagnosticul stării și tratamentul hipoparatiroidismului..

Și mai multe despre intervențiile chirurgicale pe glandele paratiroide.

Îndepărtarea glandei timusului este indicată pentru tumori, miastenia gravis, chisturi mari, hiperplazie. Înainte de operație, este necesară o examinare, aducând la normal normele principale ale activității inimii, rinichilor, ficatului și plămânilor, crescând forța musculară. Intervenția chirurgicală se realizează prin incizia sternului, cu acces prin gât sau cu toracoscopie endoscopică.

Întreaga glandă timusă cu țesutul înconjurător este complet îndepărtată. Recuperarea este necesară după operație. Eficacitatea tratamentului este evaluată prin oprirea progresiei miasteniei gravis..

Video util

Urmăriți videoclipul despre tratamentul chirurgical al timusului:

Timoma

Timomul este un grup extrem de eterogen de tumori epiteliale ale glandei timusului, întâlnit la toate grupele de vârstă cu o incidență maximă de 40-60 de ani. În ciuda faptului că timoamele sunt tumori destul de rare cu o creștere lentă, ele sunt cele mai frecvente neoplasme ale mediastinului anterior. În 90% din cazuri, timomul este localizat în mediastinul anterior. O altă localizare (gât, mijloc și posterior mediastin) apare în 5-10% din cazuri și este cel mai probabil asociată cu un lobul suplimentar al glandei timusului. Cauzele apariției nu sunt pe deplin înțelese, se presupune că dezvoltarea acestei boli este asociată cu procesele imunitare afectate, în special, cu boli sistemice autoimune, există informații despre influența virusului Epstein-Barr și radiația mediastinului.

Din fericire, cele mai multe timoame de astăzi pot fi tratate cu succes, cu condiția ca tratamentul să fie tratat inițial de un specialist calificat în domeniu. Majoritatea pacienților se pot recupera complet și reveni complet la stilul lor de viață normal. Excepție sunt situațiile în care mai multe metastaze în alte organe sau înrădăcinare în inimă, vasele mari sunt detectate inițial. Dar chiar și în astfel de cazuri, dacă o vindecare completă este imposibilă, pacienții își pot crește speranța de viață și pot atenua simptomele bolii..

Tratamentul timomului este sarcina mai multor specialiști. În funcție de situația specifică, clinica necesită un chirurg toracic de înaltă calificare, chimioterapeut, specialist în radioterapie, patomorfolog, terapeut, anestezist, specialist în reanimare. La Centrul Național de Cercetări Medicale de Oncologie. N.N.Blokhin are o abordare individuală a tratamentului fiecărui pacient, un plan de tratament este elaborat și discutat la un consiliu înainte de spitalizare, sunt implicați toți specialiștii necesari, cu un grad științific nu mai mic decât un candidat la științele medicale..

Cum se manifestă timomul? Simptomele timomului

Cele mai multe timoame sunt de obicei asimptomatice și se găsesc adesea din întâmplare în timpul radiografiilor toracice. Durata bolii din momentul primelor plângeri până la manifestarea clinică a tumorii poate varia de la câteva luni la câțiva ani. Datorită specificului localizării lor, timoamele se caracterizează printr-o potențială amenințare de îngrădire și / sau compresie a inimii, plămânilor, vaselor mari și a trunchiurilor nervoase. Când organele toracice sunt comprimate, apar durerile toracice, tusea, respirația, răgușeala, apariția lichidului în cavitățile pleurale, umflătura feței, umflarea extremităților superioare, umflarea venelor gâtului. În 30-40%, timoamele pot fi combinate cu o serie de sindroame sistemice, în principal miastenia gravis. Myasthenia gravis sau boala Erb-Goldflam-Jolie, o boală neuromusculară autoimună, manifestată clinic prin slăbiciune patologică și oboseală a mușchilor striați. Simptomele miasteniei gravis seamănă cu condiții care apar la expunerea toxinelor de origine animală și vegetală: căderea pleoapei superioare, vedere dublă, creșterea producției de salivă, tulburări de vorbire, oboseală, creșterea slăbiciunii musculare, dificultăți de înghițire a alimentelor etc. După îndepărtarea timomului cu miastenie gravis, se poate aștepta dispariția manifestărilor de slăbiciune musculară..

În cazul suspiciunii prezenței unei formări tumorale în mediastinul anterior, diagnosticul final și un complex de măsuri terapeutice trebuie efectuate într-o instituție oncologică specializată, care are o experiență vastă în diagnosticul și tratamentul tumorilor toracice, în special a timomului.

Diagnosticul timomului. Ce examinări trebuie efectuate dacă este detectat timomul înainte de începerea tratamentului?

Cel mai adesea, boala este detectată în timpul unei examinări de radiografie de rutină sau când tumora a ajuns la o dimensiune suficientă pentru a afecta organele vecine. Metode de diagnostic de bază: radiografie, tomografie computerizată a organelor toracice, ecografie a zonelor supraclaviculare. Radiografia vă permite să detectați o umbră patologică din imagine, pentru a determina localizarea tumorii, forma și dimensiunea acesteia. Informații mai precise sunt furnizate de tomografia computerizată. Ajută la determinarea conturului unei formațiuni maligne, relația acesteia cu organele vecine, structura, mobilitatea. Conform ecografiei zonelor supraclaviculare, este posibilă identificarea ganglionilor limfatici alterați și este posibilă efectuarea biopsiei lor. În mod tradițional, diagnosticul timomului se bazează pe o analiză cuprinzătoare a tabloului clinic, a metodelor de imagistică cu raze X. În cazul unei tumori mici, aceasta poate fi îndepărtată complet fără biopsie prealabilă pentru examen histologic. O biopsie a tumorii se face pentru a stabili un diagnostic. Este posibil să se ia o biopsie a tumorii prin puncție, care se efectuează sub anestezie locală sub vizualizare cu ajutorul unui tomograf computerizat. Aceasta este o procedură complexă de diagnostic care necesită multă experiență. Medicii departamentelor de consultanță științifică și toracică din cadrul N.N. N.N. Blokhin au calificările necesare pentru a efectua astfel de proceduri. O biopsie este posibilă și în timpul toracoscopiei de diagnostic. Toracoscopia vă permite să vizualizați în detaliu tumora mediastinală, să determinați prevalența acesteia, conexiunea cu organele și țesuturile înconjurătoare, să efectuați biopsie țintită și să faceți un diagnostic în mai mult de 90% din studii.

După stabilirea diagnosticului, se realizează un diagnostic clarificator. Acesta este realizat pentru a rezolva mai multe probleme:

  1. Evaluarea localizării tumorii toracice în raport cu organele și structurile adiacente.
  2. Excluderea prezenței metastazelor la alte organe. Timoamele metastazează cel mai adesea în ganglionii limfatici, țesutul adipos al mediastinului anterior, plămânii și pleura. Este de dorit să se efectueze ecografia regiunilor supraclaviculare și tomografia computerizată a organelor toracice cu contrast intravenos.
  3. Evaluarea stării generale a pacientului, gradul de risc al operației. Aceste examene sunt atribuite individual și includ de obicei un ECG, consultarea unui terapeut, ecocardiografie, spirometrie, consultarea unui anestezist, specialist în reanimare, endocrinolog.
  4. Studiile imunohistochimice pentru a determina subtipul tumorii includ analize ale țesutului tumoral pentru a determina activitatea proliferativă a tumorii Ki-67, expresia proteinei p53, expresia bcl2. Acești factori pot influența prognosticul bolii și pot determina grupurile de risc..

Cum este stabilit stadiul timomului??

La pacienții cu o tumoră a glandei timusului, stadiul bolii este stabilit în sfârșit numai după operație și o examinare morfologică minuțioasă a preparatului îndepărtat și a ganglionilor limfatici din jurul acesteia. Pe baza datelor de examinare, medicul poate împărți pacienții doar în trei grupe mari pentru a alege tactica corectă de tratament: „o tumoare a glandei timusului de dimensiuni mici, fără metastaze”, „o tumoră a glandei timusului cu ingestiune în alte organe”, „tumora glandei timusului cu metastaze la alte organe” ".

Până în prezent, ei folosesc clasificarea patologică a timoamelor în funcție de tip histologic, propusă de comitetul OMS în 1999.

Se caracterizează printr-o creștere lentă, pot fi asimptomatice pentru o lungă perioadă de timp, inactive hormonal.

În manifestările clinice, nu se distinge de timomul de tip A. Tumora poate atinge proporții gigantice. Timoamele de tip A și AB sunt mai frecvente la vârstnici.

Alcătuiți până la 70-80% timom. Mai frecvent la tineri.

De regulă, aceștia sunt activi hormonal. Caracterizat prin creștere mai rapidă decât timoamele de tip A și AB.

Cancerul de timus („tip C”) este un grup de tumori maligne ale glandei timusului. Mai agresiv și mai probabil să metastazezi.

Astăzi, cea mai convenabilă clasificare a tumorilor timusului pe etape este clasificarea propusă de Akira Masaoka în 1981 și revizuită ulterior de Kasui Koga. în 1994.

Tabelul 1. Clasificare Masaoka / Koga (1994)

tumora nu crește în capsulă

IIa. germinarea capsulei este vizibilă numai la microscop

IIb. germinarea capsulei este vizibilă cu ochiul

Tumora se răspândește în organele vecine

IIIa. Crește în vase mari

IIIb. Nu crește în vase mari

IVa. Crește în pleură și pericard

IVb. Metastaze distante (limfogene - în ganglionii limfatici) T1-4N1-2M0;

(hematogen - prin sânge) T1-4N0-2M1.

Acest sistem de stadializare a fost aprobat pentru utilizare practică de către organizații de frunte precum: Organizația Internațională de Cercetare a Thimomelor (ITMIG), Asociația Japoneză pentru Cercetări Thymus (JART), Asociația Europeană a Chirurgilor Toracici (EACTS), Registrul Național al Cancerului din America de Nord (NCCN), Alianța Chinei pentru cercetarea timomului (ChART).

În paralel cu clasificarea Masaoka, este acceptată în general organizarea TNM a Organizației Mondiale a Sănătății, dezvoltată în 1999, cu completări ulterioare în 2004 și 2015, editată de William Travis.

Tratamentul cu timus. Ce trebuie să știți înainte de a fi de acord cu tratamentul?

Există 3 dintre cele mai frecvente situații care necesită abordări diferite de tratament:

O tumoră a glandei timusului este mică, fără a crește în organele adiacente. Această situație este rară, în principal la pacienții supuși examinărilor preventive. Aceste forme de timom nu au simptome. Tratamentul optim pentru astfel de forme de boală este chirurgical. Până în prezent, în chirurgia mediastinală s-au format două direcții: abordări chirurgicale „deschise” și „minim invazive” (prin perforații folosind o incizie mică doar pentru îndepărtarea tumorii). Alegerea abordării chirurgicale este determinată de dimensiunea și stadiul tumorii. În stadiile inițiale, este posibilă efectuarea îndepărtării toracoscopice „minim invazive” a tumorii. Într-un fel, recuperarea mai rapidă și efectul cosmetic mai bun sunt considerate a fi avantajul incontestabil al intervențiilor chirurgicale toracoscopice. Cu toate acestea, nu orice oncolog toracic poate efectua această procedură. În mod ideal, medicul ar trebui să aibă o tehnică pentru efectuarea atât a unei operații endoscopice cât și a unei operații deschise. Specialiștii secției toracice din N.N. N.N. Blokhin vă poate sfătui cu privire la avantajele acestei tehnici și are experiență clinică vastă în efectuarea unor astfel de operații. Volumul și calitatea operației nu depind de abordarea deschisă sau toracoscopică folosită. Operațiuni la N.N. N.N.Blokhin sunt realizate folosind cele mai moderne echipamente, inclusiv instrumente electrice moderne, un bisturiu cu ultrasunete, capsatoare. Utilizarea acestui echipament permite reducerea la minimum a pierderilor de sânge în timpul majorității operațiilor standard. În timpul operațiilor toracoscopice se folosește o cameră, care vă permite să obțineți o imagine tridimensională a cavității toracice, pentru realizarea cât mai exactă și minuțioasă a oricărei manipulări. O condiție prealabilă pentru îndepărtarea timomului este excizia completă a resturilor glandei timusului și a țesutului înconjurător cu ganglioni limfatici, găsind „piciorul” tumorii, care merge adesea la gât. Ganglionii limfatici și țesutul adipos al mediastinului trebuie îndepărtați profilactic, indiferent de datele sondajului privind înfrângerea lor. După îndepărtare, tumora trebuie trimisă pentru examen morfologic. Examenul morfologic final poate dezvălui factori de risc suplimentari, inclusiv problema necesității tratamentului suplimentar. Pentru majoritatea pacienților, îndepărtarea glandei timusului nu are consecințe pe termen lung, iar pacienții pot reveni complet la stilul lor de viață normal. După operație, în funcție de rezultatele examinării morfologice, poate fi prescrisă chimioterapia profilactică (sau adjuvantă) și / sau radioterapia. Numirea unui astfel de tratament nu înseamnă deloc faptul că manifestările bolii rămân în organism. Un astfel de tratament este prescris dacă, cu un studiu imunohistochimic aprofundat al țesuturilor îndepărtate, morfologul a identificat anumiți factori de risc pentru un curs mai agresiv al bolii. Cel mai adesea acest lucru se întâmplă atunci când detectează metastaze în ganglionii limfatici la distanță. În acest caz, tratamentul preventiv poate reduce riscul reapariției bolii..

Tumora timusului a glandei cu intrare în organele adiacente, dar fără metastaze. Dacă tumora poate fi îndepărtată complet, tratamentul începe cu o operație. Dacă tumora nu poate fi îndepărtată complet, atunci înainte de a primi tratament, pacientul trebuie să consulte un chimioterapie și un radioterapeut. În acest caz, tratamentul trebuie să înceapă cu chimioterapia și / sau radioterapia. Dacă se obține un efect pozitiv obiectiv, se decide problema intervenției chirurgicale. Operațiile în aceste cazuri sunt asociate cu o serie de caracteristici tehnice datorită modificărilor cicatriciale-sclerotice în țesuturile din jur, cu toate acestea, eliminarea completă a tumorii face posibilă o recuperare completă. Prezența tratamentului preoperator nu este o garanție pentru numirea unui tratament suplimentar după operație, totul depinde și de rezultatele studiilor histologice și imunohistochimice ale tumorii îndepărtate.

Tumora glandei timusului cu metastaze la alte organe. Fiecare dintre focarele metastazice ale timomului este independent și, dacă este imposibil de eliminat toate manifestările bolii, eliminarea metastazelor individuale sau a tumorii primare poate fi imposibilă. La Centrul Național de Cercetări Medicale de Oncologie. N.N.Blokhin folosește o abordare individuală a tratamentului pacienților cu boală metastatică. Toți specialiștii necesari sunt implicați în discuția planului de tratament. O gamă largă de tratamente sunt disponibile. Principalul tratament pentru majoritatea pacienților cu boală metastatică este chimioterapia și / sau radioterapia. La Centrul Național de Cercetări Medicale de Oncologie. NN Blokhin, toate regimurile moderne de chimioterapie sunt utilizate, există posibilitatea iradierii tumorii pe ultimele acceleratoare liniare de ultimă generație. În plus, clinica desfășoară constant studii clinice naționale și internaționale, în care pacienții pot primi tratament folosind cele mai recente dezvoltări științifice. Puteți afla despre participarea la studii clinice consultând un medic oncolog la un policlinic sau un chimioterapeut.

Urmărirea după tratament

Din păcate, o trăsătură caracteristică a timoamelor este o rată mare de recidivă, în ciuda tratamentului radical, care, conform literaturii medicale, variază între 10 și 50%. Se știe că aceste neoplasme sunt predispuse la recidive tardive, chiar și în stadiile inițiale. Controlul corect după finalizarea etapei principale de tratament este cheia succesului în lupta împotriva timomului. Urmărirea după tratament se efectuează pentru pacienții din policlinica N.N. N.N.Blokhin conform programelor individuale. Vizitele de urmărire după operație sunt efectuate de obicei cel puțin 1 dată în 6 luni și nu mai des de 1 dată în 3 luni. La fiecare examinare, se efectuează un examen oncolog, teste de sânge și radiografie toracică. Tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a toracelui cu contrast intravenos trebuie efectuată cel puțin o dată pe an.

BOLILE GLANDEI DE FORCĂ ȘI TRATAMENTUL lor

V. L. Manevici, V. D. Stonogin, T. N. Shirshova, I. V. Shuplov, S. V. Momotyuk

II Departamentul de Chirurgie Clinică (condus de profesorul Timofey Pavlovich Makarenko) al Institutului Central de Formare Avansată a Medicilor pe baza Spitalului Clinic Central nr. 1MPS.

Publicația este dedicată memoriei lui Vasily Dmitrievich Stonogin (1933-2005)

Bolile glandei timusului sunt studiate de medici de diferite specialități: neuropatologi, endocrinologi, imunologi, hematologi, chirurgi, patologi, etc. Problema miasteniei gravis este relativ bine înțeleasă; în ultimii ani, participarea glandei timusului într-un proces vital așa cum a fost creată dezvoltarea (reglementarea) imunității.

Tumorile și chisturile glandei timusului, miastenia gravis și unele boli autoimune necesită tratament chirurgical. O contribuție semnificativă la această secțiune complexă a avut chirurgii autohtoni și străini (A.N.Bakulev și R.S.Kolesnikova; V.R.Braitsev; B.K.Osipov; B.V. Petrovsky; M.I.Kuzin și colab. ; S. A. Gadzhiev și V. Vasiliev; Viets etc.).

Din 1966 până în 1973, am observat 105 pacienți cu diverse boli ale mediastinului anterior, 66 dintre ei cu diverse boli ale glandei timusului. Acești pacienți au fost împărțiți în următoarele grupe clinice: 1 - 30 de pacienți cu hiperplazie timusului și simptome de miastenie gravis; 2 - 23 de pacienți cu tumori ale glandei timusului (timoame), dintre care 15 benigne, inclusiv simptome de miastenie gravis; cu 8 maligne, inclusiv simptome de miastenie gravis 5; 3 - 4 pacienți cu chisturi de timus, toate fără miastenie gravis; 4 - 3 pacienți cu formațiuni teratoide; 13 - 2 pacienți - limfogranulomatoză cu o leziune izolată a glandei timusului; 6 - 4 pacienți cu anemie aplastică pe fondul agresiunii autoimune a glandei timusului.

Din cei 66 de pacienți, 65 au fost operați pe: 62 au suferit o intervenție chirurgicală radicală și 3 exploratorii.

Am observat 44 de pacienți cu miastenie gravis, dintre care 43 (13 bărbați și 30 de femei) au fost operați; vârsta pacienților operați a fost de la 14 la 55 de ani, iar vârsta majorității (25 de pacienți) a fost de la 15 la 30 de ani. Dintre pacienții cu tumori ale glandei timusului, au predominat tineri de 30-40 de ani (13 pacienți).

Myasthenia gravis este o boală neuroendocrină complexă, a cărei principală manifestare este slăbiciunea și mai ales oboseala musculară patologică rapidă după efort fizic. Alături de aceasta, conform studiilor unui număr de autori (M.I.Kuzin și colab., Et.), Cu miastenia gravis, funcția multor organe și sisteme (cardiovasculare, respiratorii, digestive, metabolizate etc.).

Clinica miasteniei gravis este bine cunoscută, cu toate acestea, diagnosticul corect al unui pacient cu miastenie gravis este adesea făcut după o observare prelungită. La 32 dintre cei 44 de pacienți ai noștri, diagnosticul corect a fost făcut doar la 6-8 luni de la apariția primelor semne ale bolii. Acest lucru se explică prin gravitatea scăzută a tabloului clinic al miasteniei gravis în stadiul inițial și prin slaba conștientizare a medicilor, la care pacienții cu miastenie gravis apelează mai întâi la ajutor (neuropatologi, oftalmologi, otolaringologi, terapeuți).

Cu o formă pronunțată generalizată de miastenie gravis, diagnosticul nu este dificil. În stadiul inițial și în cazurile în care miastenia gravis este localizată (bulbară, oculară, musculo-scheletică, faringiană-facială), pacienții noștri ar trebui să aibă o varietate de diagnostice, până la suspiciunea de simulare. Considerăm că este necesar să subliniem importanța deosebită a testului de proserină, care are o valoare de diagnostic diferențiată. La pacienții cu miastenie gravis, o injecție intramusculară de 1-2 ml dintr-o soluție de 0,05% de proserină elimină slăbiciunea musculară și oboseala rapidă, în timp ce în caz de miopatie și slăbiciune musculară cauzată de alte cauze, o injecție de proserină nu are efect. Dinamometrie, ergometrie și electromiografie contează.

În general, este acceptat ca tratamentul miasteniei gravis să fie efectuat într-o manieră cuprinzătoare cu participarea a 3-4 specialiști: un neuropatolog, un terapeut endocrinolog, un medic anestezist-reanimator și un chirurg. Pe baza unui material clinic mare (sute de operați și observați pe termen lung), autorii subliniază avantajul tratamentului chirurgical al miasteniei gravi față de conservatori (M.I.Kuzin; A.S. Gadzhiev și colab., Et al.). Rezultatele tratamentului chirurgical sunt mai bune dacă operația este efectuată pentru prima dată 2-2,5 ani de la debutul bolii. La o dată ulterioară, operația este mai puțin eficientă. De aici importanța deosebită a diagnosticării precoce a miasteniei gravis..

Dintre cei 43 de pacienți operați de noi, doar 12 au fost internați în primul an de miastenie gravis, în termeni de 1 la 3 ani - 23 și după 3 ani - 8 pacienți. Prin urmare, pacienții au fost internați în clinică pentru tratament chirurgical cu întârziere..

O metodă specială pentru examinarea glandei timusului este o radiopaque - pneumomediastinografie, care permite judecarea gradului de mărire a glandei timusului, structura acesteia - un nod separat cu contururi clar definite sau o tumoră cu creștere infiltrantă etc..

Prezența unei imagini clinice pronunțate de miastenie gravis progresivă la un pacient este o indicație pentru intervenția chirurgicală, deoarece toate metodele conservatoare de tratament, inclusiv terapia cu raze X, nu oferă decât îmbunătățiri temporare.

La pacienții cu miastenie gravis, este necesară o pregătire preoperatorie specială, al cărei scop este reducerea manifestărilor de miastenie gravis prin selecția individuală a dozei de medicamente. Dozajele de medicamente sunt selectate strict individual, astfel încât în ​​timpul zilei nu există perioade de epuizare miastenică, nu are loc criza miastenică. Pregătirea preoperatorie, fiind terapie simptomatică, are un efect terapeutic, care are un efect pozitiv asupra viitoarei operații. Cu toate acestea, nu toți pacienții au pregătire preoperatorie, în ciuda complexității și intensității acesteia, sunt eficiente..

Problema necesității terapiei cu raze X preoperatorii nu poate fi considerată complet rezolvată. Doar 5 dintre pacienții noștri au primit radiografii înainte de operație și nu am observat nicio îmbunătățire în perioada postoperatorie. La pacienții operați pentru timom malign cu simptome de miastenie gravis, iradierea preoperatorie joacă un rol important în rezultatul imediat al operației și, într-o oarecare măsură, afectează momentul reapariției bolii (MI Kuzin și colab.).

Cele mai multe operații pentru miastenia gravis au fost efectuate din abordul anterior cu ajutorul unei sternotomii longitudinale mediane complete. Cel mai crucial moment al operației este separarea glandei de vena brachiocefalică stângă. Lezarea acestui vas este periculoasă din cauza sângerărilor masive și posibile embolii aeriene. Într-un caz, această venă a fost rănită, care s-a încheiat bine (s-a aplicat o sutură vasculară laterală). În timpul operației, ar trebui să evitați impunerea de cleme pe țesutul glandular, zdrobindu-l.

Trei dintre pacienții noștri au avut o combinație de miastenie gravis și gâsc retrosternal. Timectomia și strumectomia subtotală efectuate.

La 26 de pacienți, pleura mediastinală a fost afectată în timpul operației, inclusiv 8 pacienți de ambele părți. Nu au existat complicații asociate cu pneumotoraxul chirurgical. Dacă pleura nu este deteriorată în timpul operației, mediastinul anterior este drenat cu un tub de cauciuc, al cărui capăt este scos în colțul inferior al plăgii sau printr-o puncție separată sub procesul de xifoid și conectat la aspirație. În urma timectomiei, a fost impusă o traheostomie (preventiv) la 5 pacienți.

Dacă operația timectomiei în sine nu este deosebit de dificilă în comparație cu alte operații toracice, atunci cursul perioadei postoperatorii la un număr de pacienți este însoțit de complicații, în primul rând printre care se află criza miastenică. Prin urmare, operațiunile pentru miastenia gravis sunt posibile numai în acele instituții în care este posibil să se asigure observarea continuă a unui anestezist-resuscitator, precum și ventilația hardware de mai mulți zile a plămânilor.

Problema numirii medicamentelor anticolinesterază în perioada postoperatorie nu a fost rezolvată definitiv. Pentru a reduce hipersecreția bronșică, este mai bine să prescrieți proserină cu doze mici de atropină.

Crizele miastenice severe cu tulburări respiratorii, activitate cardiacă, înghițire etc. au fost observate în primele zile după operație la 26 de pacienți. Au fost luate măsuri conservatoare pentru a ieși 7 pacienți din criză; 19 pacienți au suferit traheostomie cu transferul lor la aparatul de respirație, a cărui durată a fost cuprinsă între 3 și 40 de zile. Prin traheostomie, mucusul din arborele traheobronchial este aspirat sistematic în jurul ceasului. Nutriția pacienților care urmează respirația aparatului se efectuează printr-o sondă. Pe lângă medicamente, utilizarea oxigenului, utilizarea exercițiilor de respirație, în ultimii ani, toți pacienții cu miastenie gravis în perioada postoperatorie suferă un masaj terapeutic al întregului corp, repetat de mai multe ori pe zi.

Tubul de traheostomie este îndepărtat după ce pacientul reface constant respirația spontană.

Dintre cei 43 de operațiuni pentru miastenia gravis, 3 pacienți au murit în primele zile după operație. Aceasta se referă la perioada în care aceste operații tocmai erau stăpânite în clinică. Toți pacienții au fost operați în stare gravă. Rezultatele pe termen lung au fost urmărite la 26 de pacienți: recuperarea a avut loc la 17 și îmbunătățirea (pacienții iau medicamente anticolinesterază) - la 8 pacienți; starea a rămas neschimbată la 3 pacienți. Doi pacienți operați au murit de timom malign recurent (unul cu simptome de miastenie gravis după 3 ani, celălalt cu infarct miocardic).

Tumorile benigne ale glandei timusului (timoame) sunt noduri rotunjite cu o capsulă densă. În timpul examinării histologice, împreună cu celulele țesutului conjunctiv, fibroblastele și celulele epiteliale alungite localizate concentric, asemănătoare cu corpurile mici ale lui Gassal se găsesc în aceste tumori. Aceste tumori în structură seamănă cu angiomul sclerozant, ele sunt de asemenea numite periteliom reticular (Papa și Osgood). Lipotimoamele ocupă un loc special. Unii autori îi clasifică ca fiind tumori benigne, alții drept maligne (Andrus și Foot). Aceste tumori ajung adesea la dimensiuni mari și constau în țesutul gras lobular care conține acumulări de timocite și corpuri de gass. Dacă în tumoră predomină țesutul adipos, se recomandă numirea lipotimomului, dacă predomină elemente ale glandei timusului - timolipom.

Dintre pacienții noștri, am observat 3 (2 bărbați și 1 femeie, peste 40 de ani) cu lipotimom. Tumora lor avea dimensiuni mici, cu granițe netede și clare; tumora era considerată de noi ca fiind benignă. Boala a fost însoțită de simptome moderat de pronunțate de miastenie gravis. Unul dintre acești pacienți a fost internat cu plângeri de slăbiciune și fatigabilitate rapidă; examinarea ulterioară a relevat anemia hipoplastică severă. Pacientul a fost operat; în perioada postoperatorie imediată au fost observate rezultate favorabile.

Dintre cei 15 pacienți cu timoame benigne, 9 (4 bărbați și 5 femei) aveau miastenie gravis, în rest tumora nu s-a manifestat în niciun fel și a fost detectată întâmplător.

Timoamele maligne sunt tumori pline de densitate de diferite dimensiuni, adesea invadând capsula. Pacienții cu aceste neoplasme dezvoltă devreme sindromul de compresie mediastinală datorită creșterii rapide a tumorii, invaziei de organe adiacente sau compresiei acestora. Pacienții se plâng de dureri în piept, senzație de presiune în piept, etc. De multe ori apar timoame maligne cu simptome de miastenie gravis, pe care le-am remarcat la 5 din 8 pacienți. Timomul malign poate fi complet asimptomatic. Iată un exemplu.

Pacientul M., în vârstă de 19 ani, a fost internat la 17 martie 1966. Nicio plangere. După absolvirea liceului, în timp ce a fost supus unui examen medical pentru admiterea într-o instituție de învățământ, o radiografie a formării tumorii în mediastinul anterior a fost dezvăluită. Nu există semne de miastenie gravis. Pneumomediastinografie: în mediastinul anterior, o formațiune înfășurată cu gaz, cu o formă alungită, care măsoară 15 * 5 cm din toate părțile, cu zone de iluminare în centru; concluzie: o tumoră a glandei timusului, posibil cu zone de degradare. S-a efectuat timectomie. Histologic: timom malign de tip retinulocelular. Terapia cu radiografie postoperatorie a fost efectuată. Examinat la 4 ani de la operație: fără plângeri, stare bună, fără semne de recidivă.

Diagnosticul diferențial al timoamelor benigne și maligne este adesea dificil. Timomul malign pe semne radiologice seamănă cu limfogranulomatoza și limfosarcomul. Spre deosebire de aceste formațiuni, timomul este localizat direct în spatele sternului, de obicei ovalat sau în formă de con. Orice timom, indiferent dacă apare cu sau fără miastenie gravis, trebuie îndepărtat. În literatura de specialitate, există indicii că fiecare timom ar trebui considerat ca fiind o tumoră potențial malignă (B.V. Petrovsky; Seybold și colab., Et al.).

Chisturile timusului sunt rare. De obicei, acestea sunt formațiuni cu pereți subțiri de diferite dimensiuni, situate în grosimea glandei, umplute cu un lichid gălbui sau maroniu. Datorită elasticității acestor formațiuni, nu există semne de compresiune ale organelor înconjurătoare. Tabloul clinic al chisturilor, dacă se efectuează fără miastenie gravis, este slab. De regulă, acestea sunt descoperite întâmplător, în timpul unei examinări de rutină. Toți cei patru pacienți (3 femei și 1 bărbat) aveau peste 40 de ani (41 de ani - 48 de ani). Niciunul dintre pacienți nu a prezentat semne de miastenie gravis, deși au fost descrise combinații de chist timus și miastenie gravis. Toate au fost operate cu (timectomie) cu rezultate favorabile.

La 3 pacienți operați de noi, tumora mediastinului anterior a fost un teratom în structura sa histologică. Ținând cont de legătura strânsă a formațiunii cu resturile glandei timusului și prezența țesutului glandei timusului în formația însăși, am considerat tumora ca un teratom timus. La 2 pacienți, pe baza unor semne (apariția unor mase sebacee în spută, păr la un pacient, precum și detectarea incluziunilor organoide pe roentgenograma la altul), diagnosticul a fost făcut înainte de operație, la al treilea pacient doar în timpul operației. Dintre cei 3 pacienți operați, 2 au trebuit să îndepărteze nu numai formarea teratoidă, ci și lobul plămânului, datorită implicării acestuia din urmă în proces (descoperirea unui teratom supurativ în bronșul lobului superior). Gradul ridicat de transformare malignă a formațiunilor teratoide, posibilitatea supurației și alte complicații conving necesitatea îndepărtării chirurgicale timpurii și radicale a acestor neoplasme.

Problema posibilității unei leziuni izolate a glandei timusului de către limfogranulomatoză este controversată. Am observat 2 pacienți la care a fost diagnosticată o tumoare a glandei timusului înainte de operație. După operație, în timpul examinării histologice a preparatelor, diagnosticul a fost schimbat: o leziune izolată a timusului cu limfogranulomatoză. Ținând cont de indicațiile posibilității unei leziuni izolate a glandei timusului în stadiile incipiente ale bolii (S.A. Gadzhiev și V.V. Vasiliev), am atribuit ambele aceste observații patologiei glandei timusului. După operație, pacienții sunt monitorizați timp de 5 ani. Nu există semne de recidivă și generalizare a procesului.

Boala, care constă într-o combinație a patologiei glandei timusului și anemiei hipoplastice, care apare ca urmare a afectării selective a măduvei osoase, fără a schimba producția de leucocite și trombocite, a fost descrisă prima dată de Katznelson în 1922. Ulterior, s-a sugerat că glanda timusă afectează funcția hematopoietică a măduvei osoase, reglarea compoziției fracțiilor proteice, starea sistemului limfoid etc. (Soutter și colab.). De atunci, unii autori au publicat date despre operații individuale asupra glandei timusului pentru diverse boli de sânge (A. N. Bakulev, 1958; Chaemers și Boheimer și alții). Până în prezent, am efectuat 4 timectomii la pacienții cu anemie hipoplastică. Este prea devreme să vorbim despre rezultatele acestor operațiuni, deoarece a trecut o perioadă scurtă de timp după ele. Rezultatele imediate sunt satisfăcătoare la 3 pacienți.

  1. O serie de procese patologice apar în glanda timusului care necesită tratament chirurgical..
  2. Tratamentul chirurgical pentru miastenia gravis este justificat atât în ​​prezența unei tumori detectabile radiografic, cât și clinic și numai în cazul hiperplaziei glandei timusului.
  3. Operația este recomandată să fie efectuată cât mai curând posibil după diagnostic. Este recomandabil să se efectueze tratament radiologic după îndepărtarea unei tumori maligne sau dacă este imposibil să se efectueze o operație radicală.

1) Bakulev A. N., Kolesnikova R. S. Tratamentul chirurgical al tumorilor și chisturilor mediastinului. M., 1967.

2) Braitsev V.R.Conformații disontogene genetice ale mediastinului și plămânilor. M., 1960.

3) Gadzhiev S. A., Dogel L. V., Vanevsky V. L. Diagnosticul și tratamentul chirurgical al miasteniei gravis. L., 1971.

4) Gadzhiev S. A., ziarul Vasiliev V. Med, 1973, nr. 15.

5) Kuzin M. I. Miere de pană, 1969, nr. 11, p. 6.

6) Kuzin M. I., Uspensky L. V., Volkov B. P. Vesti, chir., 1972, nr. 7, p. 48.

7) Osipov B. K. Boli chirurgicale ale plămânilor și mediastinului. M., 1961.

8) Petrovsky B.V. Chirurgie mediastinală. M., 1960.

9) Andus W., Foot N., J. torace. Surg., 1937, v. 6.p. 648.

10) Chaemers G., Boheimer K., Brit. med. J., 1954, v. 2, p. 1514.

11) Papa R., O s g o d R., Am. J. Path., 1953, v. 20, pag. 85.

12) Seybo 1 d W., D o n a 1 d M. S., J. torace. Surg. Clagett C. și colab., 1950, v. 20, p.195.

13) Soutter G., Sommers Sh. R e 1 m despre n Ch. și colab. Ann. Surg., 1957, v. 146, pag. 426.

14) Viets H., Brit. med. J., 1950, v. 1, p. 139.

Autori:

1) Viktor Lvovich Manevici - profesor, doctor în științe medicale, secția a II-a de chirurgie clinică TSOLIUv.

2) Vasily Dmitrievich Stonogin - profesor asociat la Secția a II-a de Chirurgie TSOLIUv, șeful secției de învățământ a catedrei, candidat la științe medicale. E-mail: [email protected]

Boli ale glandei timusului

Clinici și secții:

Tratamentul bolilor timusului

Glanda timus, un organ nepereche, este considerată acum mai mult un organ imunitar central. Este format din lobii drept și stânga, în contact strâns între ei și este situat în cavitatea toracică, în spatele părții superioare (mâner) a sternului. În glanda timusului se formează limfocite T - celule care ulterior părăsesc glanda prin sângele și vasele limfatice. Răspândindu-se prin corp, intră în organele imune periferice (splină, ganglioni), unde, sub influența factorilor disponibili acolo, se transformă în celule imune active capabile să distrugă elemente celulare străine. În același timp, glanda sintetizează o serie de hormoni care reglează maturizarea și stimulează funcția limfocitelor T..

Bolile asociate cu deteriorarea glandei timusului includ miastenia generalizată..

Myasthenia gravis generalizată (Myasthenia Gravis) este o boală autoimună specifică pentru organ din grupul bolilor receptorilor de anticorpi. Incidența acestei boli este de 1 la 10.000 de persoane, în timp ce numărul de pacienți la care nu este diagnosticat este aparent mult mai mare. Raportul dintre bărbați și femei este de 1: 3,4, dezvoltarea miasteniei gravis poate apărea în orice moment - de la primele zile de viață la bătrânețe (medie - 30-40 de ani). Boala se caracterizează printr-un curs progresiv care duce la un handicap sever.

Timoamele (tumorile glandei timusului) sunt printre cele mai frecvente neoplasme ale mediastinului anterior, iar în aproximativ 40% din cazuri, sunt însoțite de dezvoltarea unui complex simptomatic al miasteniei gravi. Frecvența tumorilor glandei timusului (VG) la pacienții cu miastenie gravis generalizată este de 10-15%.

Cunoașterea scăzută a unei game largi de medici în diagnosticul și tratamentul miasteniei gravis, opiniile contradictorii despre indicații și contraindicații, precum și despre metodele de pregătire a pacienților pentru intervenția chirurgicală, timpul și volumul optim al acesteia, principiile managementului pacientului în perioada postoperatorie nu au cel mai bun efect asupra rezultatelor tratamentului pe termen lung și calitatea vieții acestei categorii severe de pacienți.

Conform unor concepte moderne, patogeneza myastheniei gravis generalizate este asociată cu autoanticorpi la receptorii acetilcolinei (AChR) - un grup eterogen de autoanticorpi policlonali din clasele IgG, mai rar - IgM, capabil să blocheze, să deterioreze sau să accelereze degradarea receptorilor acetilcolinei, care perturbă membrana postsinaptică din neurona transmisie neuromusculară, care determină manifestările clinice ale bolii.

Principalele manifestări clinice ale miasteniei gravis sunt rezultatul slăbiciunii (deseori instabile) a diverselor grupuri de mușchi striați: oculomotor (ptoză, strabism, diplopie, mobilitatea limitată a globilor oculari), mestecarea și mușchii faciali (logoftalmos, incapacitatea de a arunca obrajii, a dinților dezbrăcați, încălcarea mestecării etc..), mușchi bulbari (dificultăți în înghițire, nazalitate, alimente în nas, disfonie, disartrie), mușchi scheletici (mușchii picioarelor, brațelor, gâtului, trunchiului). Cu slăbiciunea mușchilor intercostali, diafragmă, mușchii laringelui, însoțită de acumularea de spută și salivă în căile respiratorii, apar tulburări de respirație. Cele mai frecvente leziuni sunt mușchii oculomotori (la 40-50% dintre pacienți la primul examen clinic și până la 95% pe măsură ce boala progresează), bulbar (aproximativ 40%), mușchii membrelor și trunchiului (20-30%) pacienților. Gravitatea simptomelor la pacienții cu miastenie gravis este extrem de variabilă. Tulburările de mișcare sunt predominant simetrice, cu excepția tulburărilor oculomotorii.

Slăbiciunea mușchilor scheletici este însoțită de oboseala musculară patologică caracteristică miasteniei gravis - amplitudinea contracțiilor musculare scade odată cu mișcările repetate. O caracteristică particulară a tulburărilor de mișcare în miastenia gravis este răspândirea slăbiciunii musculare de la unii mușchi, epuizați prin efort fizic, la alții care nu au participat la această mișcare - fenomenul Walker sau „generalizarea oboselii musculare”. De exemplu, este posibilă o creștere a ptozei cu sarcini forțate pe mușchii membrelor. În cursul cel mai sever al miasteniei gravi, tulburările de respirație pot apărea atât din cauza slăbiciunii primare a mușchilor respiratori, cât și a complexului simptomelor bulbar. De obicei, sunt combinate tulburările de respirație și înghițire (pacientul „se îneacă” în secreția arborelui bronșic). Întotdeauna trebuie să țineți cont de oprirea respiratorie bruscă și de necesitatea măsurilor de resuscitare, inclusiv ventilație mecanică. Gradul extrem al tulburărilor miastenice este o criză (la 10-15% dintre pacienți) - o agravare rapidă a tulburărilor de mișcare, combinată cu respirația afectată și înghițirea. Dacă în acest moment nu se acordă îngrijiri de urgență pacientului, există o amenințare reală cu moartea..

Slăbiciunea musculară și o serie de alte simptome observate în miastenia gravis pot apărea cu diferite alte boli neurologice și endocrine. În acest sens, un examen major neurologic calificat cu definiția slăbiciunii și oboselii patologice a diferitelor grupuri musculare joacă un rol major în diagnosticul miasteniei gravi. Testul de proserină, bazat pe administrarea de medicamente anticolinesterază (AChE), blocând activitatea acetilcolinesterazei, ca urmare a transferului excitației de la nerv la mușchi este facilitat. Dacă la 15-20 de minute de la injecția subcutanată de proserină (2,0 ml de soluție 0,05%), se observă o creștere a forței și o scădere a oboselii în grupele de mușchi afectați, testul este considerat pozitiv. O mare importanță în diagnosticul miasteniei gravis este micografia de stimulare, bazată pe studiul modificărilor răspunsului muscular (răspuns M) în timpul stimulării supramaximale a nervului care inervează acest mușchi cu un curent de diferite frecvențe. La o frecvență de 3 impulsuri pe secundă cu miastenie gravis, există o scădere a răspunsului M între prima și a cincea reacție cu mai mult de 10%.

Pentru a exclude o tumoare a glandei timusului (timom), precum și pentru a determina modificările glandei timusului (hiperplazie, chist, involuție grasă), sunt utilizate o serie de metode de cercetare speciale: pneumomediastinografie (PMG), tomografie computerizată (CT), imagistica prin rezonanță magnetică (IRM). Pentru a exclude timomul, tuturor pacienților li se arată CT, care are capacități diagnostice ridicate (specificitate 93,3%, sensibilitate 94,6%). Cel mai eficient este RMN-ul, care exclude utilizarea radiațiilor ionizante, care are o specificitate ridicată (până la 100%) și sensibilitate (96,7%). PMG are mai puține capacități de diagnostic (sensibilitate - 61,4%, specificitate - 88,5%).

Relația strânsă stabilită a miasteniei gravis cu modificări patologice ale timusului și efectul favorabil al timectomiei asupra cursului bolii dau un motiv pentru majoritatea cercetătorilor să considere tratamentul chirurgical ca fiind cea mai fundamentată metodă patogenetică de terapie, care ocupă unul dintre locurile de frunte în tratamentul complex al pacienților cu miastenie gravis. Experiența clinicii noastre (4000 de operații) atestă și acest lucru. Sarcina principală a preparatului preoperator este compensarea maximă posibilă a tulburărilor miastenice cu doze minime de medicamente AChE..

Tomografie computerizată cu îmbunătățirea contrastului intravenos al mediastinului anterior. Tumora mediastinului anterior. Timoma.

Imagistica prin rezonanta magnetica a mediastinului anterior. Timoma.

Etapa chirurgiei timusului videotoracoscopic.

Clinici și secții:

Myasthenia gravis și bolile glandei timusului

Myasthenia gravis este o boală neuromusculară în care transmisia impulsului de la nerv la mușchi este afectată.

Cauzele miasteniei gravis

Principala cauză a acestei boli este apariția anticorpilor la locul transmiterii neuromusculare (sinapsă). De regulă, aceștia sunt anticorpi pe care organismul îi produce singuri pe propriile țesuturi. Prin urmare, o astfel de boală este numită în mod corect miastenia autoimună gravis..

Legătura miasteniei gravis cu bolile glandei timusului a fost stabilită cu mulți ani în urmă. Cert este că timusul în sine, în procesul de dezvoltare, învață celulele care produc anticorpi. În plus, anticorpii receptorului acetilcolinei sunt foarte asemănătoare cu anticorpii celulelor timusului. Aceste caracteristici au permis chirurgilor din anii 40 ai secolului XX să efectueze o operație de îndepărtare a glandei timusului pentru a trata miastenia gravis. Rezultatele au fost foarte bune. Cu toate acestea, pacienții și neurologii au fost confuzați de incizia mare, care, în plus, a necesitat o disecție a sternului. Când chirurgii toracici au aflat cum pot elimina timusul fără a deschide pieptul (timectomie toracoscopică), a existat o înțelegere completă.

Tratamentul miasteniei gravis

Trebuie amintit că neurologii sunt primii care tratează această boală. Aceștia prescriu medicamentele necesare și controlează starea pacienților cu miastenie gravis. Participarea chirurgului este necesară numai în timpul operației. Timectomia este deosebit de eficientă la femeile tinere care sunt bolnave de mai puțin de un an și au un titlu ridicat de anticorpi pentru receptorul acetilcolinei. Cu toate acestea, decizia finală privind oportunitatea intervenției chirurgicale în tratamentul complex al miasteniei gravis este luată de chirurgul toracic în timpul examinării. De asemenea, este necesar să ne amintim că efectul operației nu apare imediat. Uneori este nevoie de 1 - 3 ani pentru ca miastenia gravis să plece.

O problemă separată sunt tumorile glandei timusului. Cu aceste boli, miastenia gravis este de asemenea observată la 50% dintre pacienți. Cu toate acestea, astfel de pacienți au nevoie de intervenție chirurgicală, indiferent de sex, vârstă și nivel de anticorpi, deoarece este întreprins pentru a trata neoplasmul. Timoamele sunt tumori cu un comportament histologic nedefinit, ceea ce înseamnă că nu se poate spune că sunt benigne sau maligne. Cu toate acestea, dacă tumora nu a crescut în structuri cardiovasculare mari, atunci îndepărtarea ei poate fi efectuată toracoscopic.

La examinarea pacienților cu miastenie gravis și boala timusului, este necesar să se studieze nivelul de anticorpi pentru receptorul acetilcolinei și mușchii scheletici, precum și efectuarea electroneuromiegrafiei.

Înscrieți-vă pentru o consultare și examinare prin telefon: +7 (921) 919-07-49

> Timom mediastinal: tratament și prognostic

Ce este timomul

Cimbrul este locul în care celulele T se maturizează înainte de a călători în ganglionii limfatici din întregul corp. Aceste celule T sunt foarte importante pentru capacitatea organismului de a se adapta și combate noile boli cauzate de bacterii, virusuri și infecții fungice..

Cimbrul atinge maturitatea deplină în perioada pubertății. După această etapă, organul începe încet să fie înlocuit de țesut adipos pe măsură ce pacientul îmbătrânește..
Cimbrul este situat chiar sub gât. După ce au fost eliberați de timus, limfocitele călătoresc către ganglionii limfatici unde ajută la lupta împotriva infecțiilor. Termenul timom se referă în mod tradițional la cancerul neinvaziv, localizat (doar timic).
Timoamele apar din celulele epiteliale ale timinei care alcătuiesc mucoasa timusului. Timoamele conțin adesea limfocite care nu sunt canceroase. Timoamele sunt clasificate ca neinvazive (numite anterior benigne) sau invazive (numite anterior maligne):

  1. Timoamele neinvazive sunt cele în care tumora este încapsulată și ușor îndepărtată.
  2. Timoamele invazive s-au extins la structurile din apropiere (cum ar fi plămânii) și sunt dificil de îndepărtat. Aproximativ 30% până la 40% dintre timoame sunt invazive.

În ciuda faptului că acest tip de cancer este considerat malign, majoritatea timomurilor cresc lent și tind să se răspândească doar local, prin „însămânțarea” celulelor în țesuturile înconjurătoare, de exemplu, spațiul pleural (care înconjoară fiecare plămân).
Cancerul de timus este rar, reprezentând aproximativ 0,2% până la 1,5% din toate cazurile de cancer și poate fi dificil de diagnosticat.
În trecut, timoma a fost considerată de comunitatea medicală ca fiind benignă (fără cancer) sau malignă (canceroasă). În prezent, această boală este clasificată exclusiv ca fiind malignă.

Simptomele timomului

Nu se cunoaște cauza timomului. Cancerul apare atunci când mecanismele normale care controlează creșterea celulelor sunt perturbate, determinând creșterea continuă a celulelor fără oprire. Este cauzată de deteriorarea ADN-ului în celulă..
Aproximativ 40% dintre pacienții diagnosticați cu timom nu au simptome. Simptomele la restul de 60% dintre pacienți sunt cauzate de presiunea timusului dilatat pe trapa (trahee) sau vasele de sânge sau sindroamele paraneoplastice.
Sindroamele paraneoplastice sunt colecții de simptome la pacienții cu cancer, care nu pot fi explicate de tumoră. 70% dintre timoame sunt asociate cu sindroame paraneoplastice.
Simptomele timomului și carcinomului timic vor varia de la pacient la pacient, în funcție de gravitatea afecțiunii și dacă tumora s-a răspândit în alte părți ale corpului. În stadiile incipiente ale bolii, pacienții nu observă deloc simptome. Când sunt prezente simptomele, acestea pot include:

  1. Scurtă respirație,
  2. Tuse care poate conține sânge,
  3. Dureri în piept,
  4. Probleme de înghițire,
  5. Pierderea poftei de mâncare,
  6. Pierdere în greutate.

Dacă tumora afectează un vas de bază între cap și inimă, cunoscut sub numele de vena cava superioară, se poate dezvolta sindromul vena cava superior. Simptomele acestui sindrom pot include:

  1. Umflarea feței, gâtului, uneori cu o culoare albăstruie,
  2. Umflarea venelor vizibile în această parte a corpului,
  3. Dureri de cap,
  4. Ma simt ametit.

Timomul și carcinomul timic pot provoca afecțiuni secundare care apar din cauza tumorii. Aceste afecțiuni secundare includ adesea afecțiuni autoimune care determină organismul să se atace singur.
Cele mai frecvente sindroame asociate cu timomul sunt:

  1. aplazie netă a globulelor roșii (cu un număr anormal de scăzut de globule roșii),
  2. miastenia gravis (tulburare musculară),
  3. hipogammaglobulinemie (cu niveluri de anticorpi anormal de scăzute).

Aceste afecțiuni sunt boli autoimune în care organismul atacă anumite celule normale din organism. În ceea ce privește miastenia gravis, 15% dintre pacienții cu acest sindrom au timoame.
În plus, 50% dintre pacienții cu timoame au miastenie gravis..
Relația dintre aceste două entități nu este clar înțeleasă, deși se crede că timusul poate da instrucțiuni incorecte pentru producerea de anticorpi către receptorii acetilcolinei, stabilind astfel o stare de transmitere eronată a neuromusculelor. Prezența confirmată de timom sau miastenie gravis ar trebui să investigheze prompt o altă afecțiune.
Unele alte boli autoimune sunt, de asemenea, asociate cu timomul, includ:

  • lupus,
  • polimiozita,
  • colită ulcerativă,
  • artrita reumatoida,
  • Sindromul Sjogren,
  • sarcoidoză și sclerodermie.

Cauze și factori de risc

Nu se cunoaște cauza timomului. Nu au fost identificați factori de risc. Boala este diagnosticată la bărbați și femei în același mod și este cel mai des observată la persoanele cu vârste cuprinse între 50 și 60 de ani. În acest caz, pacienții pot avea alte boli ale sistemului imunitar:

  • Aplasie de celule roșii pure dobândite,
  • Sindromul deficienței de anticorpi,
  • Polimiozita,
  • lupus eritematos,
  • Artrita reumatoida,
  • tiroidita,
  • Sindromul Sjogren.

Riscul de a dezvolta această afecțiune crește odată cu vârsta, iar majoritatea pacienților au vârsta de pensionare la momentul diagnosticării..

Etapele și evoluția bolii

Odată depistată o boală, vor fi necesare mai multe teste pentru a afla cum și cum s-a răspândit tumora și, pe baza acesteia, recomandăm un tratament adecvat. Măsura în care s-a răspândit tumora se numește „stadiu”.

  • Etapa 1: Tumoră non-invazivă care nu s-a răspândit în stratul exterior (capsulă) a timusului. Macroscopic și microscopic încapsulat complet.
  • Etapa 2: Timomul invadează granița exterioară a timusului și în țesutul sau pleura adiacentă, dar nu s-a răspândit la ganglionii limfatici adiacenti sau la siturile îndepărtate.
  • 2A: Tumora crește în stratul exterior al țesutului timus. Invazia transcapsulară microcapopică.
  • 2B: Tumora a crescut prin stratul exterior al timusului și a invadat țesutul adipos adiacent, pleura mediastinală sau pericardul.
  • Etapa 3A: Tumora crește în țesuturile și organele din apropiere în zona gâtului și a pieptului superior, inclusiv pericardul, plămânii și / sau aorta, vase care transportă sânge spre sau dinspre plămâni, vase de sânge majore care atrag sânge din inimă (vena cava superioară ) sau un nerv nervos (nervul care controlează diafragma și respirația), dar nu se răspândește în ganglionii limfatici sau organele îndepărtate.
  • 3B: Cancerul crește în țesuturile sau organele din apropiere, inclusiv traheea (tubul), esofagul (tubul de alimentare) sau principalele vase de sânge care scurg sângele din inimă. Nu s-a răspândit la ganglionii limfatici din apropiere sau la siturile îndepărtate (M0).
  • Etapa 4A: Tumora s-a răspândit pe scară largă în pleură și / sau pericard.
  • Etapa 4B: tumora s-a răspândit la organele îndepărtate.

În plus, Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a dezvoltat un sistem de clasificare a timomului. Acest sistem identifică 6 tipuri de timom, pe baza celulelor care alcătuiesc tumora. Tipul histologic este utilizat în combinație cu alți factori pentru a determina opțiunile de stadializare și tratament.

Un felsubtipCaracteristică
ATimom medularCelulele epiteliale fusiforme sau ovale care apar destul de normale.
17% din cazuri pot fi asociate cu miastenia gravis
ABTimom mixtCelulele de tip A, dar includ și limfocite neoplazice.
Aproximativ 16% din cazuri pot fi asociate cu miastenie gravis.
B1Timomomul limfocitarCelulele prezintă numeroase limfocite în tumoră, dar celulele timus arată sănătoase.
Aproximativ 57% din cazuri pot fi asociate cu miastenie gravis
B2Timom cortical sau poligonalCaracterizat prin prezența a numeroase limfocite și celule anormale timice
Aproximativ 71% din cazuri pot fi asociate cu miastenie gravis
B3Timom epitelial (denumit și timom atipic, timom calmoid și carcinom timic bine diferențiat)Celulele conțin puține limfocite și celule timice anormale.
Aproximativ 46% din cazuri pot fi asociate cu miastenie gravis.
DINCarcinomul timicCelulele arată ca carcinoamele din alte organe
Limfocitele imature lipsesc întotdeauna.
Asocierea dintre miastenia gravis și cancerul timic este rară
Există mai multe subtipuri: scuamoase (epidermoide), bazaloide,
limfoepiteliom, sarcomatoid, celulă limpede, mucoepidermoid, papilar, nediferențiat.

Diagnosticul de timom și carcinom timic poate apărea neintenționat, în timpul unei radiografii toracice sau a tomografiei computerizate efectuate dintr-un alt motiv.
De obicei, diagnosticul începe cu o examinare fizică și o trecere în revistă a istoricului medical și a simptomelor pacientului. Singura modalitate de a diagnostica timom pozitiv este cu ajutorul unei biopsii a țesutului afectat. Alte teste de diagnostic pot fi efectuate pentru a înțelege mai bine starea.
În timpul procesului de biopsie, o probă de țesut poate fi prelevată pentru analiză, fie cu un ac, fie în timpul unei proceduri chirurgicale. Acest țesut este apoi examinat la microscop pentru a determina dacă cancerul este prezent..
Radiografiile toracice, scanările computerizate, imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) sau tomografia cu emisie de pozitron (PET) pot fi utilizate pentru a oferi o imagine a ceea ce se întâmplă în interiorul corpului și sunt adesea utilizate pentru diagnosticul inițial și pentru o mai bună înțelegere a stării pacientului..
Dacă aceste teste imagistice indică prezența timomului sau a altor tipuri de cancer, se face o biopsie.
Testele de sânge pot fi, de asemenea, făcute pentru a verifica dacă există markeri care indică dacă există cancer sau o tulburare autoimună.

Tratament

Rezecția chirurgicală completă este terapia preferată pentru aceste leziuni. Dacă timomul nu poate fi excizat complet, radioterapia postoperatorie poate oferi rezultate satisfăcătoare în controlul tumorii. Au fost raportate rate semnificative de supraviețuire de 5 și 10 ani la pacienții cu timoame avansate care au fost tratate cu radioterapie.
În etapele ulterioare, tumorile timusului sunt clasificate drept „cancer timic”, mai degrabă decât „timom”. Acestea tind să fie mai agresive și chiar dacă nu s-au răspândit în afara mediastinului, ele sunt adesea tratate cu terapie combinată, inclusiv chimioterapie, radiații și chirurgie..
Chimioterapia poate fi utilizată la pacienții cu timoame inoperabile, dar rezultatele sunt mai puțin promițătoare decât în ​​cazul radioterapiei.
Combinațiile radioterapiei și chimioterapiei utilizate în cazurile cu timoame inoperabile au produs rezultate încurajatoare.
După tratament, monitorizarea pacienților cu timom ar trebui să fie continuată, deoarece se poate aștepta recidiva tardivă (la mai mult de 5 ani după terapia inițială) la un număr semnificativ de pacienți.
Terapia agresivă de recurență tardivă, inclusiv rezecția de noi mase tumorale și metastaze pleurale, a produs intervale constante, fără recurență, care confirmă tratamentul susținut.

Interventie chirurgicala

Înlăturarea chirurgicală a tumorii este principalul tratament pentru timom / carcinom timic. Primul pas pentru a determina dacă tumora poate fi îndepărtată prin operație (numită rezecție) depinde de mai mulți factori. Dacă tumora s-a răspândit la țesuturile și organele adiacente, nu poate fi rezecată. În plus, uneori pacientul nu poate fi supus unei intervenții chirurgicale având în vedere alte afecțiuni medicale preexistente..
Pacienții trebuie explorați cu o sternotomie mediană completă, îndepărtând tot timusul și grăsimea mediastinală din nervul frenic în nervul frenic și de la diafragmă la vena brachiocefalică.
Pentru tumorile de stadiul 3 invazive, se poate efectua rezecția pericardului, a venei brachiocefalice, a vena cava superioară, a plămânilor și până la unul dintre nervi. Dacă se găsesc metastaze ale pleurei sau plămânilor, acestea trebuie rezecate.
Îndepărtarea completă a timusului - Timectomia este cel mai frecvent tip de intervenție chirurgicală folosită pentru tratarea cancerului timic. Uneori, chimioterapia sau radiațiile pot fi utilizate în aceste cazuri înainte de operație, în speranța reducerii tumorii pentru a ajuta la eliminarea acesteia.
În timp ce abordarea chirurgicală tradițională este încă necesară pentru multe cazuri toracice complexe, mai multe proceduri diagnostice și chirurgicale pot fi acum abordate cu incizii mici și tehnici mai puțin invazive și pe bază de robotici.
S-a constatat că aceste proceduri sunt corecte, eficiente și sigure pe mai mulți ani de dezvoltare tehnologică și experiență. Sunt indicate în special pentru tumorile mici cu dimensiunea mai mică de 5 cm:

  1. Rezecție - elimină o parte sau toată tumora din mediastin.
  2. Timectomie - îndepărtarea chirurgicală a glandei timusului.
  3. Toracotomie sau toracoscopie - accesul la cavitatea toracică se face printr-o incizie din lateral, din spate sau între coaste.
  4. Chirurgia toracică asistată de video (VATS) este o procedură minim invazivă care implică introducerea unui toracoscop (cameră mică) și instrumente chirurgicale în incizii mici. Aparatul foto este utilizat pentru a ajuta la disecția vaselor de sânge sensibile. Rezultatul este durerea mai mică și recuperarea mai rapidă..
  5. Rezecția robotică mediastinală utilizează un dispozitiv computerizat care se mișcă, poziționează și manipulează instrumentele chirurgicale pe baza mișcărilor chirurgului. BWH folosește sistemul chirurgical Da Vinci pentru a îndepărta masa din mediastin, cu o manevrabilitate, vizualizare și control mai bune, iar inciziile minuscule au ca rezultat durerea și cicatrizarea postoperatorie mai puțin.
  6. Pneumonectomie pleurală de urgență - Medicii se specializează în tratarea pacienților care dezvoltă cancer timic recurent. De obicei, aceste tumori recurente apar în pleură, pe căptușeala pieptului și necesită rezecția întregii tumori, adesea cu țesutul din jur, pentru a reduce riscul de recurență. În unele cazuri, chimioterapia încălzită intraplectorală este adăugată pentru a ucide orice celule tumorale care s-ar fi putut răspândi, dar nu pot fi vizualizate cu ochiul liber.
  7. Când îndepărtarea completă a tumorii nu este posibilă, chirurgul va îndepărta cât mai mult din ea (operație de rezecție, rezecție subtotală). În aceste cazuri, dacă tumora s-a răspândit, operația poate implica îndepărtarea altor țesuturi, cum ar fi pleura, pericardul, vasele de sânge ale inimii, plămânii și nervii..
  8. Tumorile mari necesită în continuare o intervenție chirurgicală deschisă pentru a reduce riscul de răspândire.

Uneori, medicii recomandă o intervenție chirurgicală, chiar dacă tumora nu poate fi înlăturată complet, așa cum se întâmplă cu numeroase timoame din stadiul 3 și cu cele mai multe timoame din etapa 4 În acest caz, medicul va încerca să îndepărteze cât mai mult din tumorile (numite debulking), iar apoi va fi necesar un tratament suplimentar cu radio și / sau chimioterapie..

  • Pentru persoanele cu cancer rezecabil (aproape toate tipurile de cancer de timus în stadiul I și II, majoritatea cancerelor de stadiu III și un număr mic de cancere de stadiu IV), chirurgia oferă cele mai bune șanse de supraviețuire pe termen lung. Intervenția chirurgicală presupune îndepărtarea întregului timus și, în funcție de gravitatea bolii, eventual de părți ale organelor adiacente sau ale vaselor de sânge.
  • Stadiile timpurii ale timomului (de exemplu, etapele 1 și 2), de obicei, nu necesită tratament suplimentar după operație, dacă tumora este înlăturată complet. În unele cazuri, radioterapia este recomandată după îndepărtare.
  • Pacienții cu stadii mai avansate de timom (etapele 3 și 4) au nevoie adesea de tratament suplimentar după operație, chiar dacă întreaga tumoră a fost îndepărtată. Dacă tumora nu poate fi îndepărtată complet, radioterapia și / sau chimioterapia sunt prescrise după operație.
    Carcinoamele timice sunt mai predispuse la întoarcerea după tratamente.

Capacitatea de a efectua o rezecție microscopică completă variază în funcție de stadiul timomului. Probabilitatea unui rezultat reușit:

  • foarte mare la pacienții cu timoame din stadiul 1,
  • destul de mare în majoritatea cazurilor cu timoame de stadiul 2,
  • aproximativ jumătate din cazuri cu stadiul 3 și doar aproximativ un sfert cu tumorile din stadiul 4 pot fi excizate complet.

Cu toate acestea, există diferențe semnificative în ceea ce privește ratele de rezistivitate între studiile la pacienții cu timoame de grad mai mare (43 până la 100% pentru stadiul 2, 0 până la 89% pentru stadiul 3 și 0 până la 78% pentru stadiul 4).

Tratament nechirurgical

Radioterapia folosește fascicule cu energie mare pentru a ucide sau a micsora celulele canceroase. Radioterapia este adesea folosită în combinație cu chimioterapia înainte de operație pentru a micsora umflarea sau după tratarea marginii zonei pentru rezecție.

Radioterapie (radiație)

Timoamele sunt considerate sensibile la radioterapie (folosind raze X cu energie mare, care vizează tumora sau zona din care a fost îndepărtată tumoarea):

  1. Nu este nevoie să utilizați radiații pentru tumorile de timom neinvazive complet rezecate (stadiul 1).
  2. Radiația este aproape întotdeauna folosită pentru tumorile din stadiul 3 și 4 după îndepărtarea chirurgicală completă sau parțială a tumorii.
  3. Dacă radiația este necesară după îndepărtarea chirurgicală completă a tumorilor din stadiul 2 este neclară și de multe ori depinde de pacient și de caracteristicile tumorii..
  4. Radioterapia este adesea recomandată pentru a reduce probabilitatea ca tumora să revină și poate fi utilizată în orice stadiu al bolii în care este imposibil din punct de vedere tehnic să efectueze o operație sigură și completă..

chimioterapia

Chimioterapia poate fi administrată înainte de operație pentru a încerca să micșoreze tumora, făcând-o mai resectabilă și permițând eliminarea tumorii cât mai complet posibil în timpul operației. Dar deseori este recomandat să-l folosești după sau în loc de operație..
Utilizarea crescută a chimioterapiei pentru stadii avansate:

  1. Unele dintre cele mai utilizate medicamente pentru chimioterapie includ: Cisplatin, Doxorubicină, Carboplatină, Ciclofosfamidă, Pacitylaxel, Pemetrexed, 5-FU, Gemcitabină și Ifosfamidă.
  2. Corticosteroizii sunt medicamente care nu sunt chimioterapice, care sunt, de asemenea, folosite uneori pentru tratarea timomului.
  3. Medicamentele sunt adesea utilizate în combinație. Două combinații comune de chimioterapie: PAC (Cisplatin, Doxorubicin și Cyclophosphamide) sau Carboplatin cu Paclitaxel.
  4. În unele cazuri, medicamentul Octreotide dă rezultate bune la pacienții cu timom dezvoltat.
  5. Anumite tipuri de cancer de timus pot fi tratate cu terapii țintite care se concentrează pe mutații genice specifice sau proteine ​​prezente în acea tumoră. Terapiile care pot fi utile în tratarea timomului includ Sunitinib și Serfenib.

Terapia cu hormoni

Terapia hormonală elimină sau blochează hormonii și oprește creșterea celulelor canceroase.
Pot fi utilizate medicamente cu corticosteroizi.

Timoame inoperabile

Cancerile nefuncționale sunt cele care nu pot fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală. Acest grup include cancerele care sunt prea apropiate de structurile vitale (precum nervii și vasele de sânge) sau care s-au răspândit prea mult pentru a fi îndepărtate complet (care include 3 etape și majoritatea 4). În plus, există un grup de oameni care sunt prea bolnavi pentru operație:

  1. În unele cazuri, medicii ar putea sfătui să dea chimioterapia mai întâi pentru a încerca să schimbe tumora. Dacă se micșorează suficient, operația este efectuată. Acesta este urmat de un tratament suplimentar cu chimioterapie sau radioterapie.
  2. Pentru pacienții care nu sunt indicați pentru o intervenție chirurgicală datorită răspândirii metastazelor sau a unor boli suplimentare, chimioterapia și radioterapia sunt principalele opțiuni de tratament..

Retragerea pentru cancerul de timus care reapare (revine) după tratamentul inițial depinde de localizarea recurenței și de ceea ce a fost tratat inițial. Dacă recurența nu este prea răspândită, operația poate fi o opțiune și va oferi cele mai bune șanse pentru supraviețuirea pe termen lung. Dar, în majoritatea cazurilor, opțiunile de tratament sunt limitate la radioterapie și / sau chimioterapie. Aceste tratamente ajută adesea la controlul cancerului de ceva timp, dar este puțin probabil să se vindece..

Prognosticul șanselor de supraviețuire după tratamentul cancerului de timus depinde în mare măsură de stadiul său. Dar sunt importante și alte caracteristici, cum ar fi tipul de cancer de timus și capacitatea de a elimina întreaga tumoră (marginile clare).
Speranța de viață se bazează pe sistemul Masaoka și se corelează cu o supraviețuire globală de 5 ani:

  1. Etapa - supraviețuire 94-100%
  2. Etapa - rata de supraviețuire la nivelul de 86-95%
  3. Etapa - supraviețuire 56-69%
  4. Etapa - supraviețuire 11-50%

Carcinoamele timice reapar de obicei, iar timomul poate reapărea în timp. Există, de asemenea, un risc crescut de a avea un alt tip de cancer după ce a avut timom. Din aceste motive, este necesară monitorizarea continuă..
Studiile care raportează ratele mortalității în funcție de stadiu arată o rată destul de consistentă de deces cauzată de timom

  • 1% (interval 0-2%) pentru pacienții cu stadiul 1,
  • 8% (interval, 3-12%) pentru cei cu stadiul 2,
  • 23% 10-36%) pentru persoanele cu etapa a 3-a,
  • 50% (interval 36-67%) pentru cei cu etapa 4.

În plus, rata mortalității cauzate de timom este:

  • 5% (interval 5-6%) pentru pacienții care au făcut rezecție completă,
  • 38% (interval 31-44%) pentru rezecție subtotală,
  • 67% (interval, 50-83%) dintre pacienții care au suferit biopsie singură.

Timom: simptome, tratament și prognostic

Cimbrul este situat în partea superioară a pieptului. Glanda are 2 lobi care produc limfocite T și hormoni. Glanda timusă este importantă pentru copii, deoarece timusul îmbunătățește funcțiile hormonale și imunitatea. La vârsta adultă, organismul nu mai are nevoie de fier și organul se atrofiază.

Timomul este un neoplasm care afectează stratul epitelial al țesutului timus și limfoid. Patologia poate fi malignă sau benignă.

Timpul mediastinal este diagnosticat în rândul bolilor din această zonă în 20% din cazuri, o treime dintre ele fiind tumori canceroase. Patologiile benigne sunt capabile să maligne, să crească în organele vecine și să răspândească metastaze.

O tumoră a timusului apare de obicei la adulții de peste 40 de ani. Dacă o persoană are miastenie gravis, șansa de a dezvolta timom este crescut. Boala afectează în egală măsură bărbații și femelele. La copii, patologia apare la 8% dintre focarele mediastinului anterior. Timomul cancerului este diagnosticat mai frecvent la bărbații de peste 20 de ani.

Tumora malignă a mediastinului conform ICD-10 este desemnată de codul C38.1.

Etiologia bolii

Cu timom, partea superioară a mediastinului anterior este afectată. Tumora arata densa, plina de somn, cu incluziuni de chisturi, hemoragii si necroza.

Patologia benignă se caracterizează prin dezvoltare lentă și simptome ușoare. Senzații neplăcute apar atunci când nodul atinge o dimensiune mare și afectează orice organ adiacent.

Timomul malign primar sau timomul benign degenerat crește rapid, poate ocupa întreaga zonă dintre pleură. Tumora este capabilă să părăsească capsula timusului și să invadeze țesuturile adiacente. Celulele sănătoase sunt distruse, apare stoarcerea și disfuncția organelor adiacente. Metastazele se dezvoltă în sistemul limfatic și se răspândesc în părți îndepărtate ale corpului.

Adevăratele cauze ale timomului nu sunt cunoscute. Medicii compară dezvoltarea unei neoplasme cu unii factori negativi:

  • Boli infecțioase cronice;
  • HIV;
  • Expunere pe termen lung la doze mari de radiații la o persoană;
  • Patologii autoimune;
  • Tulburări hormonale;
  • Miastenia gravis.

Baza creșterii neoplasmului este țesutul limfoepitelial. Histologia și gradul de malignitate disting 3 tipuri de tumori:

  • benign;
  • Primul tip de tumoră malignă;
  • Al doilea tip de nod malign - carcinom.

Corpul unui nod benign este situat într-o capsulă, nu depășește 5 cm. Neoplasmul este medular (A), mixt (AB) și în principal cortical (B1):

  • Tipul A este reprezentat de o structură solidă sau cu celule mari cu fus de celule mari din capsulă. Supraviețuire 15 ani - 100%.
  • În tumorile AV, focarele constau din celule corticale și medulare. Prognosticul de viață pentru o perioadă de 15 ani este pozitiv la 90% dintre pacienți.
  • Neoplasmul de tip B1 se caracterizează printr-o infiltrare severă a limfocitelor. Boala se dezvoltă împreună cu sindromul miastenic la jumătate dintre pacienți. Rata de supraviețuire este mare.

Neoplasmele maligne de tip 1 sunt reprezentate de unul sau mai multe ganglioni lobulari. Capsula este confuză. Diametrul tumorii ajunge la 5 cm, uneori mai mult. Invazia întregului timus este caracteristică.

Timom gigant rezecat

Examinarea microscopică a țesutului deteriorat dezvăluie timom cortical (B2) și carcinom foarte diferențiat.

  • Tipul cortical B2 are o compoziție diferită: celulă închisă, limpede, cu apă. Boala se dezvoltă pe fundalul miasteniei gravis. 60% dintre pacienți supraviețuiesc în decurs de 20 de ani.
  • Tumora epitelială de tip B3 se caracterizează prin creșterea activității hormonilor. Pacienții supraviețuiesc 40% din cazuri.

Carcinomul timus apare la 5% dintre timoame. Invazia are loc în toate organele adiacente. Cancerul mediastinal este nediferențiat, scuamoasă, celulă închisă, limfoepitelială, celulă a fusului, celulă limpede și mucoepidermoidă.

De asemenea, timomul este micronodular, metaplastic și sclerozant.

Clasificarea bolii în funcție de TNM:

  • În stadiul I, patologia nu se răspândește dincolo de capsulă. Nu există semne de deteriorare a ganglionilor limfatici regionali și a organelor individuale.
  • Etapa IB se caracterizează prin proliferarea timomului în regiunea precapsulară. Metastaza nu apare.
  • În stadiul II, țesutul conjunctiv precapsular este afectat. Nu au fost identificate focarele secundare.
  • Pentru stadiul III, accentul poate fi în capsulă sau poate depăși limitele sale în țesutul precapsular sau un grup de organe și țesuturi ale pieptului este infiltrat. Metastazele apar în ganglionii limfatici mediastinali.
  • La gradul IV de dezvoltare a timomului, pleura și pericardul sunt deteriorate. Metastazele se răspândesc pe toate ganglionii limfatici și apar focare separate în orice organ al corpului.

Dacă tumora este diagnosticată în primele două etape ale dezvoltării, tratamentul dă un rezultat pozitiv. La etapa a treia, timomul nu reacționează bine la manipulări, dar există încă șanse de recuperare. În stadiul 4, tumora este de obicei nefuncțională și pacientului i se prescrie un tratament simptomatic.

Tablou simptomatic

Simptomele bolii sunt diferite pentru tipurile de tumori, dimensiunea leziunii și gradul de deteriorare a țesuturilor individuale. Neoplasmele mici se caracterizează printr-un curs latent al bolii. Nodulii sunt descoperiți din întâmplare când sternul este radiografiat pentru alte boli. Perioada de latență este lungă. Timpul de dezvoltare depinde de compoziția celulară a tumorii.

Clinica nodurilor maligne se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a bolii și simptome severe. Hiperplazia țesuturilor afectate provoacă tulburări în activitatea altor organe. Pacientul experimentează:

  • Scurtă respirație;
  • Sentimentul unui obiect străin în piept;
  • Durere la tuse;
  • Incapacitatea de a respira profund;
  • Presiunea pe o parte a esofagului face dificilă înghițirea alimentelor.

Neoplasmele volumetrice comprimă vena cava superioară. Un flux complet de sânge venos este imposibil, astfel încât pacientul notează:

  • Umflarea corpului superior;
  • Față pufoasă;
  • Extinderea și întărirea venelor gâtului;
  • Nuanță albastră a pielii;
  • Durere când tușește și respiră adânc;
  • Zgomot în capul meu.

Senzațiile dureroase apar din localizarea nodului și se răspândesc la braț. Adesea patologia este confundată cu tulburări cardiace cu durere în brațul stâng. Există transpirații profuse și o încălcare a termoreglării. Posibilă dezvoltare a ptozei și a funcțiilor vizuale afectate.

Dacă nervul laringian este afectat, există voci anormale până când dispare complet. Presiunea asupra rădăcinilor nervoase ale coloanei vertebrale se manifestă prin amorțirea părților corpului și o scădere a funcțiilor motorii.

Slăbirea mușchilor respiratori, a trunchiului și a diafragmei este cauzată de anticorpi produși de timus. Tulburările sunt tipice pentru pacienții cu patologii autoimune. Myasthenia gravis se dezvoltă. Pacienții simt:

  • Slabiciune musculara;
  • Durerea în piept;
  • Oboseala cu orice activitate fizică, chiar și atunci când mergeți pe jos;
  • Mușchii faciali nu exprimă emoția;
  • Odată cu dezvoltarea unei crize miastenice, pacientul nu poate respira singur.

Cancerul în stadiile ulterioare ale dezvoltării se manifestă prin simptome generale de intoxicație:

  • Scăderea greutății corporale;
  • Creșterea temperaturii;
  • Greață și vărsături;
  • Transpirație excesivă;
  • Aversiune la mâncare;
  • Dureri și dureri corporale;
  • Umflarea membrelor;
  • Sângerare;
  • Aritmie.

Testele de diagnostic

Timomul poate să nu apară mult timp. De obicei, etapele inițiale sunt detectate la diagnosticarea altor boli. De exemplu, atunci când examinează starea glandei tiroide, pacientul este supus unei serii de teste. Prezența unui proces malign în regiunea mediastinală este indicată de un nivel crescut de hormon paratiroidian.

Pentru a clarifica diagnosticul, medicul trebuie să aibă rezultatele următoarelor teste:

  • Test de sânge de laborator. Odată cu timomul, rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR) crește, hemoglobina scade, leucocitele cresc și coagularea sângelui crește.
  • Analiza hepatitei B și sifilisului.
  • Identificarea tipului de sânge și a factorului Rh.
  • Analiza generala a urinei.

Asigurați-vă că efectuați diagnostice instrumentale:

  1. Pentru a detecta abaterile din structura glandei timusului, se efectuează fluorografie și radiografie cu două proiecții. Imaginea cu raze X prezintă o neoplasmă volumetrică cu contururi neregulate.
  2. Scanarea CT a organelor toracice detaliază morfologic tumora. Pe CT, localizarea nodului și interacțiunea acestuia cu organele adiacente sunt clarificate.
  3. Biopsia tumorii este efectuată transtoracal pentru a clarifica natura neoplasmului.
  4. Diagnosticul diferențial determină gradul de malignitate al celulelor tumorale.
  5. Ecografiile focarelor secundare ale ganglionilor limfatici și ale altor organe sunt specificate prin ecografie.

Diagnosticul final este determinat numai după un studiu cuprinzător.

Principii de tratament

Tratamentul principal este efectuat prin operație. Intervenția chirurgicală în etapele inițiale este necesară pentru a preveni creșterea timomului în țesuturile înconjurătoare. Chirurgii îndepărtează capsula tumorii și corpul timusului.

Recuperarea după îndepărtare este lungă, dureroasă și cu un risc ridicat de complicații. accesul la tumoare se obține printr-o disecție longitudinală a sternului.

Dacă cancerul este diagnosticat, operația este însoțită de chimioterapie și radiații.

După intervenție, este posibilă dezvoltarea unei crize miastenice. Simptomele sunt ameliorate în condiții de resuscitare. Pacientul stabil are nevoie de reabilitare intensivă.

Timomul răspunde bine la tratament, astfel încât pacienții intră în remisie stabilă și în stadiile inițiale ale bolii 90 de persoane din 100 supraviețuiesc.