Limfomele non-Hodgkin (limfosarcoame) la adulți

Există două tipuri principale de limfoame - boala Hodgkin, numită după autorul care a descris boala și limfoamele non-Hodgkin.

Limfoamele non-Hodgkin (limfosarcoame) (NHL) se dezvoltă din țesutul limfoid, care este o funcție protectoare a organismului. Țesut limfoid, reprezentat de limfocite și este prezent în ganglionii limfatici, splină, timus, adenoizi, amigdalele, măduva osoasă și tractul gastro-intestinal.

Printre limfocite se disting celulele B și celulele T, din care se poate dezvolta NHL..

Mai mult, limfoamele cu celule B sunt mai frecvente (85%) decât limfoamele cu celule T (15%).

Clasificarea limfomelor non-Hodgkin

Cea mai frecventă clasificare european-americană dezvoltată de Organizația Mondială a Sănătății (OMS).

Conform acestei clasificări, NHL-urile sunt subdivizate în funcție de afilierea lor celulară..

Limfomele cu celule B

Limfomul difuz de celule B mari reprezintă 31% din toate limfomele. Acest limfom apare cel mai adesea după vârsta de 60 de ani și crește rapid. În același timp, 40-50% dintre pacienți pot fi vindecați complet.

Limfom folicular, care reprezintă 22% din totalul NHL. Acest tip de limfom este de obicei diagnosticat în jurul vârstei de 60 de ani și se caracterizează printr-o creștere lentă. Rata de supraviețuire a pacienților pe termen lung (5 ani) variază între 60-70%. În timp, limfomul folicular se poate transforma într-un limfom difuz cu creștere rapidă.

Leucemie limfocitară cronică / limfom limfocitar cu celule mici Aceste boli conexe reprezintă 7% din numărul total de limfoame. Sunt în creștere lentă, dar greu de tratat. Cu toate acestea, pacienții cu aceste boli pot trăi timp de 10 ani. Uneori este posibil să le transformăm în limfoame cu creștere rapidă.

Limfomul din celulele zonei de manta (6%) afectează mai des bărbații în jurul vârstei de 63 de ani. Deși acest tip de limfom nu crește foarte repede, doar 20% dintre pacienți trăiesc de 5 ani.

Limfomele cu celule B extranodale ale zonei marginale - limfoame MALT (8%). Vârsta medie a pacienților este de aproximativ 60 de ani. Adesea găsit în stomac, se caracterizează printr-o creștere locală lentă. Vindecă bine în primele etape.

Limfomul cu celule B nodale din zona marginală (2%). Se caracterizează printr-o creștere lentă. Mulți pacienți cu stadii incipiente ale bolii pot fi vindecați complet.

Limfomul splenic cu celule B din zona marginală apare la pacienții vârstnici, mai des la bărbați. Adesea, tratamentul nu este administrat până la apariția simptomelor severe ca urmare a unei spline mărită.

Limfomul cu celule B mediastinale primare (2%) apare în mediastin, în principal la femeile cu vârsta cuprinsă între 30-40 de ani și se caracterizează printr-o creștere rapidă. 50% dintre pacienți pot fi vindecați.

Limfomul Burkitt și limfomul asemănător burkittului (2%) apare la 90% din cazuri la bărbați în jurul vârstei de 30 de ani. Se diferențiază în creștere rapidă. Cu chimioterapia intensivă, 50% dintre pacienți pot fi vindecați complet.

Limfomul limfoplasmatic (macroglobulinemia Waldenstrom) reprezintă 1% din totalul NHL. Boala are un curs lent, dar nu poate fi vindecată complet. Cu toate acestea, majoritatea pacienților trăiesc mai mult de 5 ani..

Leucemia cu celule fete este o boală foarte rară și este diagnosticată la vârstnici. Se caracterizează printr-o creștere lentă. Unii pacienți nu au nevoie de tratament.

Limfomul sistemului nervos central primar (SNC) poate afecta atât creierul, cât și măduva spinării. Anterior, această tumoră era considerată foarte rară, dar acum este detectată mai des la pacienții cu SIDA. 30% dintre pacienți trăiesc 5 ani sau mai mult.

Limfomele cu celule T

Limfom T-limfoblastic / leucemie celulară progenitoare (2%). Această boală poate fi considerată limfom sau leucemie. Diferența depinde de numărul de celule tumorale din măduva osoasă. Dacă se detectează mai puțin de 25% din celulele tumorale, se face un diagnostic de limfom și mai mult de 25% din leucemie.

75% dintre pacienți sunt bărbați, iar restul de 25% sunt femei. Vârsta medie a pacienților este de 25 de ani. Dacă măduva osoasă nu este afectată, atunci probabilitatea de vindecare este mare, iar atunci când este implicată în proces, probabilitatea de vindecare nu depășește 20%.

Limfomele celulelor T periferice (7%) sunt împărțite în mai multe tipuri:

Limfomul cu celule T cutanee (micoza fungică, sindromul Sesari) este mai mic de 1% din toate limfoamele și este detectat la vârsta de 50-60 de ani. Rata de supraviețuire a pacienților în termen de 5 ani variază de la 5 la 58%, în funcție de rata de creștere a tumorii.

Limfomul angioimunoblastic cu celule T se caracterizează prin creștere rapidă și prognostic slab.

Limfomul celular T extranodal, de tip nazal, apare la toate grupele de vârstă. Rezultatul bolii depinde de gradul de răspândire a procesului tumoral..

Limfomul cu celule T cu enteropatie apare la persoanele sensibile la gluten, o proteină din făina de grâu. Prognosticul (rezultatul) bolii este nefavorabil.

Limfomul asemănător panniculitei cu celule T a țesutului subcutanat crește lent la început, dar în timp poate deveni o tumoră în creștere rapidă. Chimioterapia are doar un efect parțial.

Limfomul cu celule mari anaplastice, limfomul cu celule T / 0 (2%) apare mai des la tineri. Chimioterapia vindecă mulți pacienți.

Incidența limfoamelor non-Hodgkin (nhl)

Peste 90% din NHL este diagnosticat la pacienții adulți. Cel mai adesea NHL apare la vârsta de 60-70 de ani. Riscul de dezvoltare a acestei tumori crește odată cu vârsta..

Riscul personal pe durata vieții de NHL este de aproximativ 1 din 50.

De la începutul anilor 70, s-a observat o creștere aproape dublu a frecvenței NHL. Acest fenomen este greu de explicat. Aceasta este în principal asociată cu o infecție cauzată de virusul imunodeficienței umane. În parte, această creștere poate fi atribuită diagnosticului îmbunătățit..

De la sfârșitul anilor 90, a existat o stabilizare a incidenței NHL.

NHL este mai frecvent la bărbați decât la femei.

În 2002, la pacienții adulți au fost depistate 5532 de cazuri de NHL.

În SUA în 2004, conform datelor preliminare, sunt așteptate 53.370 de cazuri de NHL la adulți și copii.

Factorii de risc pentru limfomele non-Hodgkin

Factorii de risc pot fi genetici (ereditari), stilul de viață și mediul.

Vârsta este cel mai important factor de risc pentru NHL. Majoritatea cazurilor de NHL sunt diagnosticate la persoane peste 60 de ani.

Tulburările congenitale ale sistemului imunitar nu numai că predispun la infecții, dar cresc și riscul de a dezvolta NHL la copii și adulți tineri.

Obezitatea poate crește riscul de NHL.

Radiația crește probabilitatea de leucemie, cancer tiroidian și NHL. Pacienții care au primit radioterapie pentru o tumoră malignă au mai târziu un risc crescut de a dezvolta NHL. Acest risc este crescut în continuare cu o combinație de chimioterapie și radiații..

Benzenul, erbicidele și insecticidele sunt asociate cu un risc crescut de NHL.

Imunodeficiența dobândită cauzată de utilizarea diferitelor medicamente la pacienți pentru transplant de organ crește riscul de NHL.

Infecțiile cu virusul imunodeficienței umane sunt asociate cu un risc crescut de unele tipuri de NHL.

Virusul Epstein-Barr a fost asociat cu un risc crescut de limfom Burkitt și alte limfoame, în special la persoanele cu SIDA.

Helicobacter pylori, o bacterie care provoacă ulcerații la stomac, poate duce, de asemenea, la limfom din același loc.

Eliminarea (dacă este posibil) a factorilor de risc cunoscuți poate contribui într-o oarecare măsură la prevenirea acestei boli..

Diagnosticul limfomelor non-Hodgkin

Fii atent la semnele și simptomele neobișnuite emergente poate ajuta în diagnosticul precoce al NHL.

NHL poate fi însoțit de simptome diferite, în funcție de locația tumorii.

Ganglionii limfatici mari în zona gâtului, axilare, supraclaviculare sau inghinale pot fi ușor detectați atât de către medic, cât și de către pacient.

Dacă o tumoare se dezvoltă în glanda timusului sau ganglionilor limfatici din cavitatea toracică, traheea poate fi comprimată, ceea ce duce la tuse, respirație și umflare a corpului și feței superioare..

Înfrângerea nodulilor limfatici ai abdomenului determină o creștere a dimensiunii sale, atât datorită nodurilor tumorale, cât și acumulării de lichid. Compresia intestinului poate provoca simptome ale obstrucției intestinale parțiale sau complete, ducând la greață, vărsături și dureri abdominale.

Limfomul gastric este însoțit de dureri în abdomenul superior, greață, vărsături și scăderea poftei de mâncare.

Cu NHL al creierului, pacienții observă cefalee, greață, vărsături, convulsii etc..

În cazul limfomului pielii, apare mâncărime, nodul subcutanat are o culoare roșiatică-purpurie.

În plus față de simptomele locale, pot exista simptome generale sub formă de scădere în greutate inexplicabilă, febră, transpirații grele, în special noaptea și mâncărimi severe ale pielii. Aceste simptome indică prezența unui proces tumoral răspândit și agravează prognosticul (rezultatul) bolii..

Rețineți că ganglionii limfatici umflați pot fi asociați și cu infecția. În acest sens, antibioticele sunt adesea prescrise. Dacă timp de câteva săptămâni nu există o scădere a mărimii ganglionilor limfatici, trebuie efectuată o examinare detaliată: Biopsia (luarea unei bucăți a tumorii pentru examinare) este metoda definitivă pentru diagnosticarea limfomului. În acest caz, o biopsie poate fi efectuată atât cu un ac, cât și cu ajutorul unei mici operații..

Puncția și biopsia măduvei osoase sunt necesare pentru a determina prezența celulelor tumorale în ea.

Puncția lombară permite detectarea celulelor tumorale în lichidul cefalorahidian.

În plus, sunt efectuate studii imunohistochimice, citometrice, citogenetice și genetice moleculare ale substratului celular pentru a clarifica tipul de limfom, care este important pentru determinarea prognosticului bolii și alegerea tacticii de tratament..

Razele X toracice dezvăluie ganglioni limfatici și timus măriți, precum și lichid în cavitățile pleurale.

Tomografia computerizată (CT) este utilă în special pentru limfomele capului, gâtului, pieptului, abdomenului și regiunii pelvine, deoarece permite un studiu detaliat al tumorii și al organelor și țesuturilor înconjurătoare.

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este utilă în special pentru examinarea creierului și măduvei spinării.

Scanarea Gallium-67 detectează ganglionii limfatici, organele interne și oasele.

Scanarea osoasă cu Technetium-99 identifică leziunile osoase cauzate de limfom.

Examinarea cu ultrasunete (ecografie) face posibilă examinarea în detaliu a ganglionilor limfatici, a ficatului, a splinei și a rinichilor.

Determinarea stadiului (extinderii) limfoamelor non-Hodgkin

După o examinare detaliată, incluzând toate metodele de mai sus, se specifică stadiul limfomului (de la I la IV), în funcție de gradul de răspândire a procesului tumoral.

Dacă pacientul prezintă simptome generale, simbolul B (sau litera latină B) este adăugat la stadiu, iar în lipsa acestuia, simbolul A.

Pentru a prezice rata creșterii tumorii și eficacitatea tratamentului, a fost elaborat un indice de prognostic internațional (IPI), care ține seama de 5 factori, inclusiv vârsta pacientului, stadiul bolii, deteriorarea nu numai a ganglionilor limfatici, ci și altor organe, starea generală a pacientului, nivelul de lactat dehidrogenază (LDH) în ser. sânge.

Factorii prognostici favorabili includ: vârsta mai mică de 60 de ani, etapele I-II, fără leziuni ale organelor, stare generală bună, niveluri normale de LDH.

Factorii prognostici săraci includ: vârsta pacientului peste 60 de ani, etapele III și IV, afectarea ganglionilor și organelor limfatice, starea generală precară și creșterea nivelurilor de LDH.

Tratamentul limfomelor non-Hodgkin

Tratament operativ

Metoda operativă are o aplicare limitată la pacienții cu NHL. De obicei, operația constă în îndepărtarea unei părți a tumorii pentru examinare pentru a clarifica diagnosticul.

Numai în cazul unei leziuni izolate a oricărui organ, de exemplu, stomacul, este posibilă intervenția chirurgicală. Cu toate acestea, chiar și în acest caz, este preferată adesea metoda razei..

TERAPIE CU RADIATII

La pacienții cu NHL, de obicei se folosește iradierea externă cu surse mari de energie. La pacienții cu stadii I și II NHL, radiația poate fi principala metodă de tratament, dar o combinație de chimioterapie și radiație este cel mai des utilizată.

Radioterapia poate fi folosită ca metodă paliativă (ameliorarea temporară) pentru leziunile cerebrale și ale măduvei spinării, precum și pentru ameliorarea durerii în caz de compresie nervoasă.

EFECTELE LATERE A RADIOTERAPIEI

Radioterapia poate provoca modificări minore ale pielii și oboseală.

Alte efecte secundare sunt legate de locul de expunere.

Astfel, radioterapia în zona abdominală poate duce la enteropatie și diaree..

Radiația toracică poate deteriora țesutul pulmonar și poate provoca dificultăți de respirație.

Iradierea plămânilor, în special la fumători, duce uneori la dezvoltarea cancerului din același loc.

Reacțiile adverse grave ale radiațiilor la creier apar după 1-2 ani și includ dureri de cap și tulburări de memorie.

Trebuie avut în vedere faptul că efectele secundare ale chimioterapiei pot fi agravate prin utilizarea radiațiilor.

chimioterapia

Chimioterapia se referă la utilizarea medicamentelor anticanceroase pentru uciderea celulelor tumorale. În acest caz, sunt utilizate multe medicamente și combinațiile lor (combinații).

Tratamentul se realizează sub formă de cursuri la intervale de 2-4 săptămâni. Chimioterapia poate fi efectuată atât în ​​secție, cât și într-un cadru ambulatoriu (ambulatoriu), în funcție de complexitatea tratamentului, de efectele sale secundare, de starea pacientului și de alți factori..

Pacientul poate primi unul sau mai multe scheme de tratament, în funcție de eficacitatea terapiei.

Terapia anticanceroasă distruge celulele tumorale, dar în același timp dăunează celulelor normale care divizează rapid, care includ măduva osoasă, membrana mucoasă a cavității bucale și tractul gastro-intestinal și foliculii de păr. Severitatea efectelor secundare depinde de tipul, doza totală și totală a medicamentului, precum și de durata chimioterapiei..

Ca urmare a tratamentului, pacientul poate prezenta: chelie, apariția ulcerelor bucale, sensibilitate crescută la infecții din cauza scăderii numărului de leucocite, sângerare ca urmare a scăderii numărului de trombocite, oboseală cu scăderea nivelului de globule roșii, pierderea poftei de mâncare.

Aceste reacții adverse sunt temporare și dispar după întreruperea tratamentului..

În prezent, este posibilă prevenirea și tratarea complicațiilor chimioterapiei prin prescrierea de medicamente antiemetice, antibiotice, factori de creștere care stimulează producerea de leucocite, antivirale și antifungice etc..

Pentru a preveni complicațiile infecțioase, este necesar:

  • evita contactul cu infecția
  • purtarea măștilor chirurgicale de către pacienți, vizitatori și personal
  • folosiți mănuși sterile chirurgicale
  • spălați-vă bine pe mâini
  • nu mâncați legume și fructe crude, precum și alimente care pot conține germeni
  • nu contactați copiii, care sunt mai des adulți sunt purtători de infecții

Sindromul lizei tumorale (dezintegrare) apare ca urmare a efectului rapid al chimioterapiei la pacienții cu limfoame mari. Conținutul celulelor tumorale dezintegrate intră în fluxul sanguin și perturbă funcția rinichilor, inimii și sistemului nervos central (SNC). Această afecțiune poate fi prevenită prin prescrierea unui volum mare de lichide și medicamente precum sodă, alopurinol..

Medicamentele anticancer chimioterapice pot deteriora direct rinichii, ficatul, testiculele, ovarele, creierul, inima și plămânii. Cu toate acestea, utilizarea mijloacelor moderne de prevenire și tratament face posibilă evitarea majorității acestor complicații..

Cea mai gravă complicație a chimioterapiei este apariția unei a doua boli maligne, în special leucemie. Din fericire, această complicație este rară la persoanele cu limfom..

IMUNOTERAPIE (BIOTERAPIE)

Pentru imunoterapie se folosesc substanțe care sunt produse în mod normal de sistemul imunitar. Aceste substanțe pot distruge celulele limfomului, încetinesc creșterea lor sau pot activa sistemul imunitar al pacientului pentru a combate eficient limfomul.

Interferonul este o substanță asemănătoare hormonului care este produsă de globulele albe din sânge pentru a lupta împotriva infecției. În prezent sunt disponibile diverse tipuri de interferon. Interferonul poate determina limfomul să se înăbușească sau să se micșoreze. Medicamentul este de obicei utilizat în combinație cu chimioterapia.

Efectele secundare ale tratamentului cu interferon includ oboseală crescută, febră, frisoane, dureri de cap, dureri în mușchi și articulații, modificări de dispoziție.

Anticorpi monoclonali. Anticorpii sunt produși de sistemul imunitar pentru a combate infecțiile. Anticorpi monoclonali sunt produși în laborator și folosiți pentru combaterea celulelor limfomului.

TRANSPLANTAREA CELULELUI STEMULUI PERIFERIC

Dacă terapia standard este ineficientă la pacienții cu limfoame, uneori se folosește transplantul de măduvă osoasă sau de celule stem periferice. Aceasta permite utilizarea unor doze mari de medicamente pentru chimioterapie pentru distrugerea celulelor tumorale rezistente.

Distingiți între transplantul de celule sanguine periferice sau de celule sanguine periferice (de la pacientul însuși) și alogen (de la un donator). Deteriorarea măduvei osoase sau a sângelui periferic de către celulele limfomului exclude posibilitatea utilizării unui transplant autolog.

Măduva osoasă sau celulele stem periferice sunt obținute de la un pacient sau de la un donator înainte de începerea chimioterapiei sau radiației intense, iar apoi sunt returnate pacientului după tratament pentru a restabili numărul de sânge. După 2-3 săptămâni, numărul leucocitelor începe să crească, iar apoi trombocitele și eritrocitele..

Efectele secundare și complicațiile măduvei osoase și transplantului de celule stem periferice sunt clasificate timpuriu și târziu. Efectele secundare precoce nu sunt fundamental diferite de cele ale chimioterapiei cu doze mari.

Limfom - tipuri, cauze, simptome și stadii

Site-ul oferă informații de fond doar în scop informativ. Diagnosticul și tratamentul bolilor trebuie efectuate sub supravegherea unui specialist. Toate medicamentele au contraindicații. Este necesară o consultație de specialitate!

Ce este limfomul?

Structura și funcția sistemului limfatic

Sistemul limfatic este format din vase care formează o singură rețea care pătrunde toate organele interne. Prin această rețea curge un lichid incolor numit limfă. Una dintre componentele principale ale limfei sunt limfocitele - celule produse de sistemul imunitar. O altă verigă a sistemului limfatic sunt ganglionii limfatici (limfatici), care sunt alcătuiți din țesut limfoid. Se formează limfocite în ganglionii limfatici. Toate legăturile sistemului limfatic - ganglionii limfatici, vasele de sânge, limfa îndeplinesc o serie de funcții importante necesare vieții umane.

Sistemul limfatic îndeplinește următoarele funcții:

  • Barieră. La nivelul limfei, pe lângă limfocite, pot fi prezente diverse bacterii patogene, celule moarte, elemente străine corpului. Nodul limfatic joacă rolul unui depozit care curăță limfa, prinzând toate particulele patogene.
  • Transport. Limfa efectuează livrarea de nutrienți din intestine către țesuturi și organe. În plus, această limfă transportă lichidul intercelular din țesuturi, datorită căruia se efectuează drenarea țesuturilor..
  • Imun. Limfocitele, care produc ganglioni limfatici, sunt principalul „instrument” al sistemului imunitar în lupta împotriva virusurilor și bacteriilor. Ei atacă orice celule dăunătoare pe care le găsesc. Se datorează faptului că în ganglionii limfatici se acumulează microorganisme patogene care cresc în multe boli.

Ce se întâmplă cu sistemul limfatic în limfom?

Limfom - este cancer sau nu?

Limfomul este un neoplasm malign, care este denumit popular „cancer”. Cu toate acestea, limfoamele sunt foarte diferite între ele și, în primul rând, în ceea ce privește gradul de malignitate.

Cauzele limfomului

Până în prezent, nu a fost identificat un factor specific care se poate spune că este cauza limfomului. Dar în anamneza (istoricul bolii) a pacienților cu această patologie, sunt adesea prezente circumstanțe similare. Acest lucru ne permite să concluzionăm că există o serie de afecțiuni predispuse care nu sunt adevărata cauză a limfomului, ci creează un mediu favorabil dezvoltării și evoluției acestei boli..

Există următorii factori care predispun la limfom:

  • vârsta, sexul;
  • boli virale;
  • infecții bacteriene;
  • factorul chimic;
  • administrarea de imunosupresoare.

Vârsta și sexul

Boli virale

Diverse agenți virale și bacteriene acționează adesea ca factor concomitent în limfom. Deci, la mulți pacienți cu leziuni ale sistemului limfatic, se găsește virusul Epstein-Barr. Pătrundând în corp prin picături aeriene (de exemplu, când se sărută) sau prin contact-gospodărie (când atinge, folosesc lucruri ale unei persoane infectate), acest virus provoacă diverse boli. Pe lângă limfom, virusul Epstein-Barr poate provoca mononucleoză (o boală a organelor care produc mucus), hepatită (inflamația ficatului), scleroză multiplă (o boală a creierului).

Boala se manifestă cu simptome similare pentru multe infecții, și anume, stare generală de rău, oboseală crescută și febră. După 5 - 7 zile de la infecție, pacientul are ganglioni limfatici măriți (la nivelul gâtului, maxilarului inferior, inghinalului) și apare o erupție cutanată, care poate fi sub formă de puncte, bule, hemoragii mici. Alte boli virale care predispun la limfom sunt virusul imunodeficienței (HIV), unele tipuri de virusuri herpetice, virusul hepatitei C.

Infecții bacteriene

Factorul chimic

Administrarea de imunosupresoare

Simptome de limfom

Simptomele limfomului sunt:

  • ganglioni limfatici mărite;
  • temperatura ridicata;
  • transpirație crescută;
  • pierdere în greutate;
  • slăbiciune;
  • mâncărime;
  • durere;
  • alte semne.
Trei simptome importante sub orice formă de limfom sunt febra, transpirația crescută și pierderea în greutate. Dacă toate semnele de mai sus sunt prezente în istoric, tumora este desemnată cu litera B. Dacă nu există simptome, limfomul este marcat cu litera A.

Ganglionii limfatici mari cu limfom

Ganglionii limfatici umflați sunt principalul simptom al acestei boli, care apare în stadiile incipiente. Acest lucru se datorează faptului că începe divizarea celulelor necontrolate în ganglionii limfatici, adică se formează o tumoră. Există ganglioni limfatici măriți la 90 la sută dintre persoanele cu limfom.

Localizarea ganglionilor limfatici mărite
Mai des decât altele, cu limfom, ganglionii limfatici localizați în gât și în spatele capului sunt lărgite. Adesea, umflarea ganglionilor limfatici se remarcă în axilă, lângă guleroane, în zona inghinală. În limfomul Hodgkin, umflarea ganglionilor cervicali sau subclavieni apare la aproximativ 75 la sută dintre pacienți. Ganglionii limfatici umflați pot apărea într-o anumită zonă (de exemplu, numai pe gât) sau simultan în mai multe locuri (în zona inghinală și în partea din spate a capului).

Apariția ganglionilor limfatici măriți
În limfom, ganglionii limfatici se schimbă într-o asemenea măsură încât, dacă nu sunt acoperiți de haine, sunt vizibile. La palpare, se observă o consistență mai densă a ganglionilor limfatici afectați. Sunt mobile și, de regulă, nu sunt lipite pe piele și țesuturile din jur. Odată cu evoluția bolii, nodurile lărgite se conectează, formând formațiuni mari.

Nu afectează ganglionii limfatici
Atât ganglionii lărgiti, cât și alți limfatici cu această boală nu doare, chiar și cu presiune moderată. Unii pacienți prezintă durere în ganglionii limfatici afectați după consumul de alcool. Uneori, pacienții aflați în stadiile inițiale cred că ganglionii limfatici sunt lărgiți din cauza procesului inflamator și încep să ia antibiotice și alte medicamente împotriva infecției. Astfel de acțiuni nu aduc rezultate, deoarece formațiunile tumorale de acest tip nu răspund la medicamente antiinflamatorii.

Febra cu limfom

Temperatura corporală ridicată, fără niciun motiv aparent extern (răceli, intoxicație) este un „însoțitor” frecvent al aproape toate formele de limfom. În stadiile inițiale ale bolii, pacienții observă o ușoară creștere a acestui indicator (de regulă, nu mai mare de 38 de grade). Această condiție se numește temperatura subfebrilă sau subfebrilă. Starea subfebrilă persistă mult timp (luni) și nu dispare după ce luați medicamente menite să scadă temperatura.

În etapele ulterioare ale bolii, temperatura poate crește până la 39 de grade, când multe organe interne sunt implicate în procesul tumorii. Din cauza tumorilor, sistemele corpului încep să funcționeze mai rău, ceea ce duce la procese inflamatorii, ca urmare a creșterii temperaturii corpului.

Transpirația cu limfom

Pierdere în greutate

Dureri de limfom

Sindromul durerii apare uneori printre pacienți, dar nu este un simptom caracteristic bolii. Cu alte cuvinte, unii pacienți pot experimenta senzații dureroase într-una sau mai multe zone ale corpului, în timp ce alții pot să nu. Natura și locația durerii pot fi diferite. Prezența sau absența durerii, tipul și localizarea lor - toți acești factori depind de organul în care se află tumora.

Cu limfom, durerea este localizată cel mai adesea în următoarele organe:

  • Cap - Dureri de cap sunt frecvente la pacienții cu limfom în spate sau creier. Cauza senzațiilor dureroase este aportul de sânge afectat de aceste organe, deoarece limfomul comprimă vasele de sânge, împiedicând circulația normală a sângelui.
  • Înapoi. Pacienții care au leziuni cerebrale la spate se plâng de dureri de spate. De regulă, disconfortul din spate este însoțit de dureri de cap..
  • Cufăr. Durerea din această parte a corpului este prezentă atunci când organele din piept sunt afectate. Creșterea dimensiunii, limfomul începe să apese pe organele vecine, ceea ce provoacă durere.
  • Abdomen - Dureri abdominale resimțite de pacienții cu limfom abdominal.

Mâncărime cu limfom

Mâncărimea pielii este un simptom care este mai frecvent în limfomul Hodgkin (apare la aproximativ o treime din pacienți). La unii pacienți, acest simptom persistă chiar și după obținerea unei remisiuni stabile (remisiunea simptomelor). Mâncărimea poate fi locală (într-o parte a corpului) sau generalizată (în tot corpul). În stadiile inițiale ale bolii, pacienții sunt îngrijorați de mâncărime locală în partea inferioară a corpului, și anume la coapse, gambe. Ulterior, mâncărimea locală curge într-o formă generalizată.
Intensitatea acestei funcții poate fi diferită. Unii pacienți raportează mâncărime ușoară, alți pacienți se plâng de o senzație de arsură intolerabilă, din cauza căreia se zgârie pielea, uneori până la sânge. Mâncărimea cu limfom scade în timpul zilei și se agravează noaptea.

Senzația de mâncărime în această boală este caracteristică, dar nu este un simptom permanent. Adică poate să dispară sau să nu devină atât de puternic, apoi să reapară sau să se intensifice. La unii pacienți, atenuarea mâncărimii poate fi rezultatul unei reacții pozitive a organismului la terapie, în timp ce la alți pacienți se întâmplă fără un motiv aparent..

Slăbiciune cu limfom

Semne specifice de limfom

Acest grup include acele simptome care sunt caracteristice numai pentru anumite tipuri de limfom. Aceste semne apar mai târziu decât simptomele generale (temperatură, ganglioni limfatici mărite) și apariția lor este asociată cu un efect negativ al tumorii asupra organelor sau țesuturilor vecine.

Există următoarele simptome specifice ale limfomului:

  • Tuse. Acest simptom apare la pacienții cu limfom localizat în piept. Tusea în sine poate fi descrisă ca uscată și debilitantă. Medicamentele tradiționale pentru tuse nu îmbunătățesc în mod semnificativ pacienții. Tuse însoțită de respirație și dureri toracice.
  • Umflătură. Pufulitatea este o consecință a circulației deficitare, care apare atunci când limfomul crește ca mărime și începe să apese asupra vaselor de sânge. Acele organe care sunt lângă tumori se umflă. De exemplu, cu limfom în inghinal, unul sau ambele picioare se umflă.
  • Supărare digestivă. Dacă țesutul limfatic situat în cavitatea abdominală este afectat, pacienții sunt îngrijorați de dureri abdominale, diaree sau constipație și senzație de greață. Multe persoane experimentează apetit slab și rapidă sațietate falsă..

Tipuri de limfom la om

limfomul lui Hodgkin

Limfomul Hodgkin (al doilea nume este limfogranulomatoza) este o tumoră malignă care afectează sistemul limfatic.
Acest tip de limfom se caracterizează prin formarea de granuloame specifice, de unde și numele bolii. Principala diferență între această tumoră și limfomul non-Hodgkin este prezența celulelor anormale speciale în țesutul limfatic numit Reed-Sternberg celule. Aceste celule sunt principalele caracteristici morfologice ale limfomului Hodgkin. Acestea sunt celule mari (până la 20 microni) care conțin mai mulți nuclei. Prezența unor astfel de celule în punctat (conținut extras prin puncție) a ganglionului limfatic este principala dovadă a diagnosticului. Datorită prezenței acestor celule, tratamentul limfomului Hodgkin este fundamental diferit de terapia indicată pentru pacienții cu limfosarcom. Limfomul Hodgkin nu este la fel de frecvent ca limfomul non-Hodgkin și reprezintă aproximativ 5-7 la sută în toate cazurile de cancer și 35-40 la sută în limfomele maligne. Cel mai adesea această patologie este diagnosticată la pacienții cu vârste între 20 și 30 de ani..

Originea celulelor limfomului Hodgkin este încă neclară, dar s-a stabilit că acestea se dezvoltă din limfocitele B. Există multe tipuri de limfom bazate pe structura histologică, dar din punct de vedere clinic acestea diferă puțin unele de altele. După cum am menționat, din fericire limfomul Hodgkin nu este atât de frecvent. Majoritatea bărbaților suferă de asta. Există două vârfuri de morbiditate - prima la 25 - 30 de ani, a doua la 50 - 55 de ani. Limfomul este foarte rar la copiii mici. Există o predispoziție genetică la limfom. Astfel, la gemeni, frecvența apariției este de 5 ori mai mare decât în ​​restul populației..

Simptomele limfomului Hodgkin
Principala manifestare a limfomului este limfadenopatia - ganglioni limfatici măriți. Acest simptom apare în 75 până la 80 la sută din cazuri. În același timp, atât ganglionii periferici, cât și ganglionii intratoracici cresc. Cu această boală, ganglionii limfatici sunt densi, nedureroși la palpare și nu sunt sudați împreună. De regulă, formează conglomerate de diferite dimensiuni (pachete).

Grupurile de ganglioni limfatici cel mai adesea mărite cu limfomul Hodgkin includ:

  • cervico-supraclavicularǎ;
  • axilar;
  • inghinal;
  • femural;
  • noduri mediastinale;
  • noduri intratoracice.
Sindromul de intoxicație este o parte integrantă a limfomului Hodgkin. Se caracterizează prin transpirații nocturne, scădere în greutate, febră prelungită la 38 de grade.

Tabloul clinic al limfomului Hodgkin variază în funcție de locația ganglionilor lărgite. Deci, localizate în interiorul toracelui, ganglionii limfatici strâng organele și vasele de sânge. De exemplu, când ganglionii limfatici mediastinali sunt măriți, vena cava este adesea comprimată. Consecința acestui fapt este dezvoltarea sindromului de vena cava superioară, care se manifestă prin pufulețea feței și gâtului, precum și prin lipsa respirației și tusei. Părți ale plămânului, traheei, creierului posterior pot fi, de asemenea, comprimate cu dezvoltarea ulterioară a paraliziei.

Cu limfomul Hodgkin, sistemul scheletului și organele interne sunt foarte dese afectate. Deci, leziunile osoase apar la o treime dintre pacienți. În jumătate din cazuri, aceasta este coloana vertebrală, în alte cazuri este vorba de oasele pelvine, coastele, sternul. În acest caz, principalul simptom este durerea. Intensitatea durerii este foarte accentuată, dar durerea poate crește și cu presiunea asupra oaselor afectate (de exemplu, cu presiunea asupra coloanei vertebrale). Adesea (în 30 - 40 la sută din cazuri), ficatul este afectat și în el se formează numeroase granuloame. Simptomele afectării ficatului sunt arsurile la stomac, greața, vărsăturile și senzația de amărăciune în gură..

Limfomul non-Hodgkin

Limfomele non-Hodgkin sunt tumori maligne, adică tumori canceroase. Acest tip de limfom se mai numește limfosarcom. Mai mult de jumătate din toate cazurile unei astfel de tumori sunt diagnosticate la pacienții cu vârsta peste 60 de ani. Acest tip de limfom este clasificat în funcție de diferite caracteristici, printre care natura (dinamica dezvoltării) și localizarea tumorii sunt de cea mai mare importanță..

Tipurile de limfoame non-Hodgkin sunt:

  • Limfomul Burkitt;
  • limfom cu celule mari difuze;
  • limfom aplastic;
  • limfom marginal.
Dinamica dezvoltării limfosarcomului
Unul dintre principalele criterii este dinamica dezvoltării tumorii, adică natura ei, care poate fi agresivă sau indolentă. Limfoamele agresive cresc rapid în dimensiune și metastazează (invadează) alte organe. Formațiile indolente se caracterizează printr-o dezvoltare lentă și un curs lent, în timpul căruia apar recidive (exacerbări repetate ale bolii). Un fapt interesant este faptul că limfoamele agresive sunt cel mai bine vindecate, iar tumorile indolente sunt predispuse la cursul imprevizibil..

Localizarea limfoamelor non-Hodgkin
În funcție de locația limfosarcomului, acesta poate fi nodal sau extranodal. În primul caz, tumora este localizată doar în ganglionul limfatic, fără a afecta țesuturile adiacente. Astfel de neoplasme sunt caracteristice stadiilor inițiale ale bolii. Răspund pozitiv la terapie și, în majoritatea cazurilor, tratamentul are ca rezultat o remisiune pe termen lung (ameliorarea simptomelor).

Limfomul Burkitt

Limfomul Burkitt este o variantă foarte înaltă a limfomului. Se caracterizează printr-o tendință de a se extinde dincolo de sistemul limfatic în sânge, măduva osoasă și organele interne. Celulele canceroase ale limfomului Burkitt sunt derivate din limfocitele B. Spre deosebire de alte limfoame, această specie are propria sa zonă de distribuție, acestea sunt țările din Africa Centrală, Oceania și Statele Unite ale Americii.

Etiologia (originea) limfomului Burkitt, ca și celelalte limfoame, nu a fost încă clarificată. Radiația, virusul Epstein-Barr și condițiile nefavorabile de mediu joacă un rol important în origine. Există două forme ale limfomului Burkitt - endemic și sporadic. Forma endemică a limfomului se găsește în țările Africii Centrale, motiv pentru care este adesea numit și african. Diferența sa față de forma sporadică este prezența în acesta a genomului virusului Epstein-Barr.

Tabloul clinic depinde de localizarea focalizării patologice. Inițial, celulele canceroase sunt localizate în ganglionii limfatici și apoi trec la organul pe care îl înconjoară. Rezultatul creșterii tumorii este disfuncția organelor. Dacă ganglionii limfatici, în creștere, formează conglomerate între ei, atunci de multe ori, vasele și nervii sunt comprimate.

Debutul bolii poate fi brusc sau treptat, în funcție de locația tumorii. Primele simptome sunt, ca întotdeauna, nespecifice și pot imita (seamănă) cu o răceală. În plus, se adaugă un simptom comun al limfomului - febră. Febra este adesea asociată cu transpirațiile de noapte și cu pierderea în greutate. Aceste simptome sunt o manifestare a sindromului de intoxicație generală. Limfadenopatia regională (ganglionii limfatici umflați) este, de asemenea, un simptom persistent al limfomului Burkitt. Dacă limfomul este localizat la nivelul tractului gastro-intestinal, atunci tabloul clinic al limfomului este completat de obstrucție intestinală, iar în cazuri severe, sângerare intestinală. Când limfomul este localizat la nivelul sistemului genitourinar, insuficiența renală este principalul simptom. Semnele sale sunt edem, scăderea debitului zilnic de urină (cantitate totală de urină), dezechilibru de electroliți în organism. Pe măsură ce boala progresează, pacienții pierd multă greutate, lunar pot pierde până la 10 kilograme.

Limfom cu celule mari difuze

Limfomul cu celule mari difuze este un limfom extrem de agresiv. Speranța de viață pentru acest tip de cancer variază în câteva luni. În acest caz, limfocitele B sunt substratul principal pentru celulele canceroase. Cel mai adesea oamenii de vârstă mijlocie și mai în vârstă se îmbolnăvesc. În acest caz, focalizarea principală poate fi localizată atât în ​​ganglionii limfatici cât și în extranodal, adică în afara ganglionului limfatic. În cel de-al doilea caz, tumora este localizată cel mai adesea la nivelul tractului gastrointestinal și al sistemului genitourinar..

O variantă separată a limfomului cu celule mari este limfomul primar cu celule mari al mediastinului. Se presupune că inițial această tumoră se dezvoltă din glanda timusului (timus), care ulterior crește în mediastin. În ciuda faptului că acest tip de limfom este capabil să crească intens în organele vecine, acesta nu metastazează aproape niciodată. Limfomul cu celule mari este cel mai frecvent la femeile tinere.

Limfomul cu celule mari difuze are mai multe opțiuni de dezvoltare. În primul caz, există o creștere simultană a mai multor ganglioni limfatici (dezvoltarea limfadenopatiei). Acest simptom va fi principalul din tabloul clinic al tumorii. De asemenea, este posibil ca tumora să fie localizată în afara nodului, în unele organe. În acest caz, va predomina simptomatologia specifică a afectării organelor. De exemplu, dacă sunt localizate în sistemul nervos, vor fi simptome neurologice, dacă sunt localizate în stomac, simptome gastrice. O opțiune este posibilă și atunci când sindromul de intoxicație apare mai întâi cu manifestări sub formă de febră, transpirație, o scădere accentuată a greutății corporale.

Clasificarea limfoamelor în funcție de gradul de agresivitate

Institutul Național de Cancer din Statele Unite ale Americii a propus o clasificare a limfoamelor pe baza speranței medii de viață a pacienților. Conform acestei clasificări, limfoamele sunt împărțite în indolente, agresive și extrem de agresive..

Tipurile de limfoame în funcție de gradul de agresivitate sunt:

  • Indolent (lent) - speranța medie de viață variază în câțiva ani. Acestea includ limfomul limfocitar și foliculul.
  • Agresiv - speranța medie de viață este calculată în săptămâni. Acestea includ limfomul cu celule mari difuze, limfomul mixt difuz.
  • Foarte agresiv - durata medie este calculată în săptămâni. Acestea includ limfomul Burkitt, leucemia cu celule T.

Limfoame limfoblastice (T și B)

Limfomele limfoblastice se pot dezvolta atât din limfocitele T, cât și din limfocitele B. Morfologic și clinic, limfomul limfoblastic este foarte similar cu leucemia limfoidă. Acest tip de limfom este predispus la formarea tumorilor masive, care sunt adesea localizate în mediastin. Limfomul se caracterizează prin deteriorarea sistemului nervos central prin dezvoltarea leziunilor nervoase unice și multiple. În plus, există o transformare a măduvei osoase în funcție de tipul de leucemie acută, ceea ce înseamnă formarea de celule blastice (cancer) în măduva osoasă.

Ca toate celelalte limfoame non-Hodgkin, limfomul limfoblastic este malign. Limfomele celulelor T reprezintă aproximativ 80 la sută, iar limfomele celulelor B reprezintă 20 la sută. Odată cu evoluția bolii, leziuni ale ficatului, rinichilor, splinei se alătură.

Limfom marginal și anaplastic

Limfomele marginale și anaplastice sunt variante extrem de maligne ale limfoamelor non-Hodgkin. Limfomul marginal este o variantă a limfomului care se dezvoltă din zona de margine (marginală) a celulelor din splină. Zona marginală este granița dintre pulpa albă și roșie, care conține un număr mare de limfocite și macrofage. Acest tip de limfom aparține tumorilor indolente.

Limfomul anaplastic provine din celulele T. Cu acest tip de cancer, celulele își pierd complet caracteristicile, dobândind aspectul de celule „tinere”. Acest termen se numește aplazie, de unde și numele bolii.

Limfomele la copii

Din nefericire, limfomele cu diferite grade de agresivitate se găsesc și la copii. În această categorie de indivizi, limfoamele reprezintă aproximativ 10 la sută din toate tumorile maligne. Cel mai adesea diagnosticat la copii între 5 și 10 ani, extrem de rar la copii sub un an.

La copii, limfoamele se caracterizează printr-o agresivitate crescută, metastaze rapide și invazia altor organe. De aceea, copiii, de regulă, ajung în spital, deja în stadiile târzii (tumora crește și crește rapid).
Tabloul clinic al limfomului se caracterizează prin deteriorarea măduvei osoase, a sistemului nervos central și a organelor interne.

De obicei, limfomele non-Hodgkin sunt găsite, în timp ce limfoamele Hodgkin sunt relativ rare. În primul caz, organele interne sunt adesea afectate și anume intestinele și cavitatea abdominală. Simptomele limfomului abdominal includ dureri abdominale, obstrucția intestinului (manifestată ca constipație) și umflare palpabilă în timpul examinării. Tratamentul constă în polichimoterapie. Limfomul Hodgkin se manifestă ca ganglioni limfatici, cel mai adesea la nivelul gâtului. Limfadenopatie (ganglioni limfatici măriți) asociate cu transpirația crescută, febră, scăderea în greutate.

Este important să ne amintim că, la copii, datorită vârstei și vocabularului limitat, colectarea anamnezei este uneori dificilă. Rar spun ceea ce îi îngrijorează exact, nu pot indica locația exactă a durerii. Prin urmare, este important să fiți atenți la semnele indirecte ale bolii - oboseală crescută, slăbiciune, transpirație, iritabilitate. Copiii mici sunt adesea obraznici, dorm slab, devin letargici și apatici.

Etapele limfomului

Limfom în prima etapă

Prima etapă inițială este caracterizată de deteriorarea unui ganglion limfatic sau a mai multor ganglioni limfatici care se află în aceeași zonă (de exemplu, ganglioni cervicali). Limfomul localizat într-un singur organ, fără implicarea concomitentă a ganglionilor limfatici, este, de asemenea, considerat o tumoră în primul stadiu. Toate limfoamele din prima etapă sunt tumori locale, adică nu au metastaze la alte organe, țesuturi.

Pe lângă desemnarea în stadiu, tumorii i se atribuie o denumire de literă, în funcție de ce zonă a corpului se află. Așadar, dacă tumora se află în ganglionul limfatic, în glanda timusului, splină sau în interiorul inelului faringian limfoid (acumularea de țesut limfatic în faringe), limfomul este marcat pur și simplu cu numărul I, ceea ce indică stadiul. Limfomul din stadiul 1, localizat în stomac, intestine și orice alte organe, de exemplu, este indicat de litera suplimentară E.

Limfom al doilea stadiu

Limfomul din stadiul II este definit atunci când tumora afectează 2 sau mai multe ganglioni limfatici care se află pe o parte a diafragmei (mușchiul situat între piept și abdomen). Limfomele de acest tip sunt indicate numai de numărul II.

O tumoră care afectează un ganglion limfatic și țesuturile adiacente sau organul este, de asemenea, clasificată în stadiul 2. Procesele tumorale de acest tip, pe lângă numere, sunt desemnate prin litera E.

Limfomul stadiului III

Limfomul celui de-al treilea stadiu este implicarea în procesul patologic a 2 sau mai multe ganglioni limfatici localizați pe laturile opuse ale diafragmei. Acest tip de tumoare este indicat doar prin numere. O etapă similară este „premiată” în situațiile în care ganglionii limfatici din diferite zone ale corpului și un organ sau loc de țesut situat în apropierea ganglionului limfatic sunt implicați în procesul tumorii. În acest caz, tumora este indicată prin litera E.

De asemenea, stadiul 3 include limfoame care afectează simultan splina și mai multe ganglioni limfatici, situate pe laturile opuse ale diafragmei. Astfel de neoplasme sunt marcate cu litera S. Literele E, S marchează un proces în care sunt implicate mai multe ganglioni limfatici, organe vecine și splină.

Limfomul în stadiul patru

Câți trăiesc cu limfom?

Supraviețuirea cu limfom depinde de stadiul bolii, de corectitudinea tratamentului, de vârsta pacientului și de starea sistemului imunitar. Realizarea unei remisiuni prelungite (cel puțin 5 ani) (remisie a simptomelor) este posibilă în cazurile în care tumora este diagnosticată în prima sau a doua etapă și nu există deloc factori de risc.

Există următorii factori de risc pentru limfomul stadiul 1 și 2:

  • limfomul este localizat în piept, iar dimensiunea acestuia ajunge la 10 centimetri;
  • procesul tumoral, pe lângă ganglionii limfatici, s-a răspândit și la orice organ;
  • celulele canceroase se găsesc în 3 sau mai multe ganglioni limfatici;
  • la trecerea testelor, se observă o rată mare de sedimentare a eritrocitelor;
  • simptomele generale persistă mult timp (transpirație nocturnă, stare subfebrilă, scădere în greutate).
În general, conform statisticilor, rezultatele de tratament reușite ajung în medie de la 70 la sută (când este detectată o tumoare în stadiul 2) la 90 la sută (când o boală este detectată în stadiul 1) al pacienților.

Ratele de supraviețuire pentru etapele ulterioare ale bolii variază de la 30 la sută (pentru stadiul 4) la 65 la sută (pentru stadiul 3). În acest stadiu, factorii de risc sunt vârsta peste 45 de ani, sexul masculin, la efectuarea testelor, un nivel ridicat de leucocite, un nivel scăzut de albumină, hemoglobină, limfocite.

limfom

Informatii generale

Astăzi vom afla care este limfomul. Acesta este numele general pentru tumorile originare din țesut limfoid. În această boală, sistemul limfatic al organismului este afectat, care include ganglioni limfatici uniți de vasele limfatice, măduva osoasă, amigdalele, timusul, plăcile limfatice intestinale și splina.

Ce este această boală și ce se întâmplă cu ea? Procesul începe în celulele sistemului limfatic (limfocitele T și B) și acest lucru se datorează unei încălcări a procesului de dezvoltare a acestora. Precursorii alterați ai limfocitelor încep să se împartă activ și limfocitele „tumorale” se găsesc în ganglionii limfatici și organele interne, formând limfoame. Termenul "limfom" unește multe boli care sunt diferite în manifestări și cursul clinic..

Există două tipuri: limfomul Hodgkin (codul ICD-10 C81) și limfomul non-Hodgkin (NHL). Primul este mult mai puțin frecvent, în special la tineri și se caracterizează prin afectarea ganglionilor limfatici. Caracteristica sa caracteristică este detectarea anumitor celule Sternberg în ganglionii limfatici. Prognosticul pentru această boală este favorabil..

Limfoamele non-Hodgkin (codul ICD-10 C82-C85) sunt un grup mare de boli, a căror clasificare se bazează pe natura celulelor canceroase. Aceste boli se disting printr-o varietate de localizare a tumorii și, în consecință, de evoluția și prognosticul. Acest tip de limfom se dezvoltă în orice organe unde există țesut limfatic. Riscul lor crește odată cu vârsta, iar copiii și adolescenții se îmbolnăvesc mult mai rar. Limfomul Hodgkin și limfoamele non-Hodgkin metastazează, răspândindu-se dincolo de focalizare și reafectând diferite organe.

Întrebarea este adesea pusă: este cancerul limfomului sau nu? Da, este o boală limfoproliferativă malignă, adică cancer. Bolile de mai sus sunt unite prin termenul „limfom malign”, care include, de asemenea, leucemie limfocitară, limfocitoame, hemoblastoză paraproteinemică (boală cu lanț greu, mielom multiplu și macroglobulinemie Waldenstrom). Cu toate acestea, limfoamele non-Hodgkin pot fi agresive și au un prognostic nefavorabil pentru viață sau, dimpotrivă, pot fi relativ benigne și se dezvoltă lent, prin urmare prognosticul este mai favorabil..

Conform principiului prognostic, NHL este împărțit convențional în două grupuri: tumoră benignă (indolentă) și agresivă (malignă). Morfologic, limfoamele indolente sunt cel mai adesea limfoame cu celule mici și mature, iar cele agresive sunt limfoamele cu celule mari și blastice. La copii și adolescenți, toate NHL-urile sunt foarte maligne. Cele benigne au un prognostic bun, deoarece pacienții au o rată de supraviețuire mai mare de 10 ani. Pentru tratamentul NHL benign în stadiile timpurii (I și II), se folosește doar radioterapia, dar de obicei nu răspund la tratament în stadiile finale. Tipul agresiv de tumoră are un curs mai rapid, dar pacienții sunt vindecați cu regimuri de chimioterapie cu doze mari.

Principalele puncte care determină cursul bolii sunt gradul de diferențiere a celulelor care alcătuiesc tumora și natura creșterii tumorii în sine într-un organ sau într-un ganglion. Pe baza acestui lucru, prognosticul variază de la favorabil (speranța de viață 15-20 de ani) la nefavorabil (mai puțin de 1 an în absența tratamentului).

patogeneza

Un proces autoimun sau prezența unui agent infecțios determină activarea celulelor T și B, determinându-le să se divizeze intens și în mod repetat. Ca urmare a unei astfel de diviziuni necontrolate, apar defalcări ale ADN-ului (apare o clonă anormală). În timp, înlocuiește populația normală de celule și se dezvoltă limfomul.

  • Hodgkinsky (Limfogranulomatoza).
  • Limfomele non-Hodgkin. Aceasta include bolile limfoproliferative de diferite localizări și morfologie.

Prin localizare, limfomul non-Hodgkin este împărțit în:

  • Tumori nodale cu implicare în ganglionii limfatici.
  • Tumori extranodale. În ultimii ani, numărul tumorilor cu afectări ale tractului gastro-intestinal, sistemului nervos central, pielii, splinei și forme generalizate la pacienții infectați cu HIV a crescut..

După structura tumorii există:

Rata de crestere:

  • Tumori indolente cu un curs lent și favorabil, cu o speranță de viață de până la 10 ani, chiar și fără tratament.
  • Agresiv cu o rată de supraviețuire mai mică de 2 ani.
  • Foarte agresiv, cu o răspândire rapidă a metastazelor și o dezvoltare rapidă.

Clasificare după prezența celulelor din care se dezvoltă procesul:

Vom lua în considerare pe scurt forme individuale și vom ajuta să înțelegem ce este limfomul - fotografii care vor fi prezentate mai jos.

Limfom non-Hodgkin difuz

Dacă există o concluzie morfologică "limfom difuz", aceasta înseamnă o creștere tumorală difuză, care modifică structura normală a ganglionului sau a țesutului. În ganglionii limfatici, se infiltrează complet sau parțial înlocuiesc țesutul normal, alimentația acestuia este perturbată și adesea țesuturile moi situate în apropiere sunt infiltrate de tumoră.

Diagnosticul primar este stabilit prin examinarea materialului de biopsie.

Fotografie a limfomului non-Hodgkin

Limfom folicular

Pentru a înțelege modul în care are loc procesul de formare a tumorii, trebuie să vă familiarizați cu structura organelor limfopoiezei, în care se formează limfocite de la precursori. Limfopoieza apare în țesutul limfoid găsit în timus, splină, ganglioni limfatici, amigdalele și foliculii limfatici intestinali.

Glanda timusă este organul central al limfopoiezei. În ea are loc înmulțirea și diferențierea limfocitelor T. În glandă, o substanță corticală este secretată, situată în periferie, care este umplută cu limfocite T, iar precursorii lor, limfoblastele, iar medula, situată în centru, conține limfocite mature. Limfocitele T sunt transportate de fluxul de sânge către organele periferice ale imunogenezei (splină, ganglioni limfatici, apendice, amigdalele, foliculii tractului gastrointestinal și ale sistemului respirator) și populează acolo zonele dependente de T, unde se transformă în subclase (ucigași, ajutoare, supresoare).

În ganglionul limfatic se disting substanța corticală și zona paracorticală. Cortexul este format din foliculi limfoizi rotunzi (grupuri de celule limfoide, macrofage și limfocite B). Foliculul limfoid are o zonă centrală - centrul reproducerii și o zonă periferică - manta.

În centrul reproducerii, limfocitele B se înmulțesc, iar în manta sunt limfocite B ale memoriei. Zona paracorticală conține limfocite T care au migrat din glanda timusului (aceasta este zona T) și în această zonă se diferențiază (ucigași T, celule cu memorie T, auxiliari T).

Foliculii limfoizi ai splinei se găsesc doar în pulpa albă a organului. În ceea ce privește structura, foliculii diferă de foliculii ganglionari, deoarece conțin zone T și zone B, iar un singur folicul are un centru de reproducere, manta, zonă marginală și periarterială. Primele două zone sunt zona B a splinei: în centrul reproducerii, limfocitele B se împart și se află în diferite etape de dezvoltare. Acumularea de limfocite B de memorie are loc în zona mantalei. În zona periarterială există limfocite T, iar în zona marginală, limfocitele T și B interacționează.

În procesul patologic, foliculii tumori modificați se găsesc în toate zonele ganglionului. Foliculii au aceeași formă și aceeași dimensiune, dar sunt localizați foarte strâns, deformându-se reciproc. O zonă T pronunțată se distinge întotdeauna între foliculi, care conține limfocite și venule mici. Cele mai multe limfoame benigne se caracterizează prin creștere foliculară. Aproximativ 90% din toate limfoamele foliculare se datorează unei anomalii genetice.

Limfomele foliculare sunt diagnosticate la 60 de ani și cresc lent. Cu toate acestea, în timp, limfomul folicular se poate dezvolta în limfom difuz care crește rapid. În stadiile I-II ale terapiei cu radiații tumorale foliculare la 95% dintre pacienți au obținut controlul asupra bolii.

Izolarea variantelor de limfoame în concordanță cu morfologia este destul de justificată, deoarece tumora poate provoca din celulele B și T, din celulele mantalei și din zona marginală a foliculului, iar prognosticul bolii depinde de aceasta. În plus, limfocitele în sine, din care provine tumora, pot fi mici și mari, ceea ce are și valoare prognostică. De exemplu, limfomul cu celule mari, care constă din celule limfoide mari, este caracterizat prin activitate proliferativă ridicată, prin urmare, o creștere semnificativă a numărului de celule mari dintr-o tumoră este defavorabilă pentru prognosticul bolii. Clasificarea ține cont de acest lucru și de prezența celulelor limfoide, din care provine tumora, se disting limfomele celulelor B și T. Majoritatea tumorilor sunt celule B. Grupul de celule B include:

  • Limfomul celular B celular difuz constituie o treime din NHL. După cum sugerează și numele, în tumoră predomină o creștere difuză și celule B limfoide mari. Acest tip de limfom apare după vârsta de 60 de ani și se caracterizează prin creștere rapidă, progresie și un grad ridicat de malignitate. Cu toate acestea, 50% dintre pacienți sunt complet vindecați, deoarece tumorile sunt sensibile la terapie. O tumoră cu celule mari difuze apare fie inițial, fie tumorile indolente cu celule mature sunt transformate în ea (de exemplu, forma foliculară sau MALT). Acest tip de tumoră are o varietate de localizare extranodulară. Sunt afectate sistemul nervos central, pielea, oasele, țesuturile moi, testiculele, splina, glandele salivare, glanda timus, plămânii, rinichii, organele feminine, inelul Pirogov-Waldeyer. De exemplu, se observă adesea o tumoră a glandei timusului, care se manifestă prin prezența unei mase tumorale mari în mediastinul anterior, deoarece progresează și se răspândește rapid, stoarcerea organelor și țesuturilor înconjurătoare.
  • Tumora limfoproliferativă a sistemului nervos central. Măduva spinării sau creierul este implicată în procesul patologic. Are un prognostic slab, rata de supraviețuire în termen de 5 ani nu este mai mare de 30%.
  • Limfom limfocitar cu celule mici. O variantă rară a bolii, progresează încet, dar, în ciuda acestui fapt, nu răspunde bine la terapie.
  • Limfom folicular. Poate cel mai frecvent tip de tumoare, deoarece apare la fiecare al cincilea pacient cu NHL. Cursul indolent (benign) este caracteristic, deci rata de supraviețuire de cinci ani poate fi de 70%.
  • Limfom cu celule de manta. De asemenea, forma celulelor B, dar prognosticul nefavorabil.
  • Limfom non-Hodgkin cu celule B originare de celule din zona marginală. Acestea pot fi tumori nodale care se dezvoltă din celulele zonei marginale a ganglionului limfatic și a celor extranodale care se dezvoltă în glanda tiroidă, splină, stomac și glandă mamară. Această specie se caracterizează printr-un tratament lent și o bună supraviețuire dacă tratamentul este efectuat în timp util..
  • Limfomul cu celule B mediastinale. Apare în mediastin și provine din limfocitele B ale glandei timusului. Este o formă rară, mai frecventă la femeile tinere. Cu un tratament la timp, recuperarea se realizează în 50% din cazuri..
  • Macroglobulinemia Waldenstrom (al doilea nume este limfomul limfoplasmaticic). Aceasta este cea mai rară formă de NHL, care se caracterizează printr-o formare crescută de IgM. Pacienții suferă de vâscozitate ridicată în sânge și prezintă un risc ridicat de cheaguri de sânge. Cursul bolii este diferit.
  • Leucemie celulară. Un tip rar de limfom care apare la persoanele în vârstă. Are o progresie lentă.
  • Foliculare, care a fost descris mai sus.
  • Limfomul Burkitt. De asemenea, o tumoră cu celule B frecventă la copii și bărbați tineri. Se diferențiază în creștere rapidă și agresivitate, dar tratamentul la timp vindecă 50% dintre pacienți.
  • Cavități seroase.
  • Zona marginală extranodală asociată cu mucoase (limfom MALT).
  • Celule B mari intravasculare.

Limfomul cu celule T este reprezentat de:

  • Tumora limfoblastică T (sau leucemie cu celule progenitoare). Boală severă și rară care apare la tinerii cu prognostic slab. Dacă numărul de celule blastice este mai mic de 25%, boala este considerată limfom, dacă numărul lor este mai mare de 25%, este leucemie.
  • Limfomele celulelor T periferice care implică pielea, țesutul subcutanat și intestinele cu simptome de enteropatie (tip de enteropatie cu celule T).
  • Hepatolienal.
  • Limfomul cu celule mari anaplastice ale ganglionilor limfatici.

Limfomul celulelor T a pielii. Fotografia micozei fungice

Cursul aproape tuturor NHL celulelor T este rapid, respectiv, rezultatul este nefavorabil - rata de supraviețuire de cinci ani nu este mai mare de 25-35%. Tratamentul utilizează chimioterapia CHOP, despre care vom discuta mai jos..

Limfomul cu celule de manta este un subtip de NHL care face parte din grupul tumorilor cu celule B. Provine din limfocitele B alterate ale zonei mantei. În cazuri clasice, celulele modificate au dimensiuni mici sau medii, seamănă cu limfocite mici, iar contururile nucleului sunt întotdeauna neregulate.

Celulele mari sunt mai puțin frecvente pentru limfomul mantalei. Un aspect important în limfomogeneză sunt mutațiile genetice la gene care afectează rata diviziunii celulare. În aceste tumori, este detectată o translocare cromozomială specifică. Rudele pacienților au un risc crescut de diferite tumori limfoide..

Tumorile zonei de manta sunt considerate agresive și sunt considerate o opțiune cu un prognostic slab. Acest lucru este de obicei 3-4 ani după tratamentul standard și 5-7 ani la pacienții care au primit o terapie mai agresivă. Această subspecie este de 3-10% și apare la bărbații mai în vârstă.

Faza latentă înainte de debutul transformării tumorii a limfocitului B și debutul simptomelor poate fi lungă. În cele mai multe cazuri, o tumoră cu celule de manta este detectată târziu (în etapele III - IV), când există deja deteriorarea măduvei osoase și a membranelor creierului, pe lângă limfadenopatia generalizată și leziuni ale tractului gastrointestinal (polipii limfomatici apar pe tot tractul digestiv). De asemenea, există leziuni la plămâni, țesuturi moi, cap și gât, țesuturile ochilor, sistemul genitourinar.

Limfomul Burkitt

Este un limfom extrem de agresiv care provine din limfocitele B mature. Apare la copii (la ei este de 30-50% din toate tipurile) și infectate cu HIV. Localizarea tumorii extranodale (extranodale) este mai tipică pentru LB. Organele cavității abdominale sunt cel mai adesea afectate: intestinul subțire (mai des secțiunea sa terminală), mezenteria, precum și stomacul, intestinul gros, peritoneul, ficatul, splina. Deteriorarea măduvei osoase și a sistemului nervos central are loc cu aceeași frecvență și este în 20-35% din cazuri. Este, de asemenea, tipic implicarea rinichilor, ovarelor, testiculelor..

Boala apare în mai multe variante. Varianta endemică se găsește la copiii negri din Africa și la migranții din Africa. În tabloul clinic al acestei variante, tumora lui Burkitt afectează scheletul facial (fălci, orbite), precum și rinichii, testiculele, glandele salivare și mamare și sistemul nervos central..

Fotografie a limfomului Burkitt

Varianta sporadică apare în afara zonei endemice, iar tumora are aceeași localizare.

Varianta asociată imunodeficienței apare pe fondul stărilor de imunodeficiență. De exemplu, după transplantul de organ și pacienții cu SIDA. Este mai frecvent la persoanele infectate cu HIV și se dezvoltă în stadiile incipiente ale bolii de bază. Mai des bărbații sunt bolnavi. Se manifestă printr-o creștere a ganglionilor limfatici, splinei și deteriorarea măduvei osoase (leucemizare). Aceasta din urmă implică insuficiență de hematopoieză a măduvei osoase - se dezvoltă citopenii severe (scăderea numărului de sânge).

Tratamentul tumorii Brackett în Israel este realizat de multe clinici. Include o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii (dacă este posibil și disponibil), o combinație de chimioterapie, radioterapie și imunoterapie. Unul dintre domeniile promițătoare este terapia biologică - utilizarea anticorpilor monoclonali care acționează asupra limfocitelor B modificate patologic, ceea ce contribuie la regresia bolii. Prognosticul tratamentului depinde de stadiul procesului în momentul tratamentului, de vârsta pacientului și de localizarea focalizării primare.

Limfom cerebral

Limfomele SNC primare reprezintă doar 1-2% din totalul NHL. Se găsesc la persoanele în vârstă de 60-70 de ani, iar prevalența lor crește odată cu vârsta. La tineri, limfomul cerebral apare numai cu afecțiuni de imunodeficiență: boli imune, sindroame de imunodeficiență primară, infecție cu HIV, după transplantul de organ, în timpul terapiei supresive (metotrexat). Adesea, tumorile sunt asociate cu virusul Epstein-Barr.

Simptomele afectării SNC se dezvoltă treptat și diferă în funcție de locația tumorii. Înfrângerea lobilor frontali apare cel mai des și se manifestă prin anxietate și schimbări de personalitate. Pacienții au dureri de cap datorită creșterii presiunii intracraniene. Odată cu înfrângerea structurilor profunde ale creierului, apar crize epileptice. La toți pacienții cu imunodeficiență, leziunea creierului are un caracter multifocal și tumora crește în meningele.

Prognosticul bolii este slab, deoarece chiar și îndepărtarea tumorii nu crește supraviețuirea. Acest lucru se datorează multor factori: leziuni multiple, creștere infiltrativă, localizare profundă. Tratamentul folosește regimuri de chimioterapie standard (CHOP), care sunt combinate cu radioterapia, dar acest lucru nu duce la o creștere a supraviețuirii. O radioterapie oferă o rată de supraviețuire de 1-1,5 ani.

Rezultatele tratamentului s-au îmbunătățit ușor după utilizarea citostatice care pătrund în bariera sânge-creier - perfuzii intravenoase de doze mari de metotrexat, care mențin concentrația necesară de substanță activă în creier mai mult de o zi. În plus, metotrexatul este injectat endoluminal în lichidul cefalorahidian printr-o puncție la nivelul vertebrei lombare 4-5. Acest lucru face posibilă obținerea unei concentrații mari a substanței active în lichidul cefalorahidian și îmbunătățirea rezultatelor tratamentului. Pe lângă metotrexat, se folosesc vincristină, procarbazină și ciclofosfamidă. Leza primară a măduvei spinării este foarte rară și are un prognostic slab. Leziunile clinice prezintă slăbiciune musculară, tulburări senzoriale și de mișcare.

Limfomul pielii

Bolile neoplazice din această localizare sunt asociate cu proliferarea unei clone alterate de limfocite la nivelul pielii. Neoplasmele țesutului limfoid al pielii rămân nerecunoscute mult timp, iar pacienții sunt tratați mult timp de dermatologi cu alte diagnostice. Acest lucru se datorează faptului că neoplasmele țesutului limfoid imită o varietate de dermatoze inflamatorii cronice (eczeme, parapsoriazis, urticarie, dermatită alergică). Și doar o examinare amănunțită (examinarea pathomorfologică și imunohistochimică a specimenelor de biopsie) face posibilă stabilirea limfomelor celulelor T și NK (acestea prevalează și reprezintă 90%) și celulele B (puțin mai mult de 9% din cazuri). Vârsta medie a pacienților care au primele semne ale bolii este de 54-65 de ani.

Aproape un sfert din pacienți au istoric de insolare excesivă (arsuri solare) și de contact cu factori industriali nocivi. Acestea sunt substanțe chimice, creșterea prafului, microclimatul nefavorabil, contactul cu combustibili și lubrifianți. Se relevă și prezența patologiei oncologice la rude - boli oncologice ale organelor interne. Limfomele pielii pot fi celule T și celule B, dar primele predomină.

Necesitatea izolării limfoamelor în conformitate cu acest principiu se datorează nu numai particularității manifestărilor clinice, ci și unei diferențe semnificative de prognostic. În primul rând, limfoamele cu celule T sunt mai severe și au un prognostic slab. În ceea ce privește manifestările din clinică, cu celulele T, se observă leziuni generalizate ale pielii, iar celulele B sunt adesea manifestate ca elemente unice. Cu toate acestea, pentru a stabili diagnosticul, numai manifestările clinice nu sunt suficiente - un examen histologic și imunohistologic.

Micoza fungică este cea mai frecventă tumoră malignă a țesutului limfoid al pielii. În etapele I - II - A, tratamentul include glucocorticosteroizi topici, iradierea cu ultraviolete a leziunilor și terapia PUVA. În etapele ulterioare (IIB-III), tratamentul se efectuează în secțiile de hematologie conform protocoalelor generale. Etapele târzii au un prognostic slab, în ​​ciuda tratamentului continuu datorat progresiei.

Fotografie a limfocitomului benign

Este important să știți că există tumori benigne printre patologia pielii. Limfocitomul sau pseudolimfomul pielii este o tumoră benignă asociată cu hiperplazia țesutului limfoid al pielii. Conform histologiei, un limfocitom cutanat este format din limfocite și histiocite. Limfocitomul poate regresa și reapărea în mod spontan.

În cele mai multe cazuri, dezvoltarea sa este facilitată de traume ale pielii (microtrauma, tatuaje, acupunctură, mușcături de insecte, implanturi de silicon, purtarea cerceilor și piercing-urilor). Adesea limfocitoamele apar pe fondul infecției - scabie, borrelioză, leishmanioză, virusul imunodeficienței umane.

Limfom mediastinal

Cel mai adesea, limfomul Hodgkin, celule B mari și celule T, se găsesc în mediastin. Deoarece imaginea cu raze X (găsesc o tumoare imensă în mediastin), iar clinica pentru toate formele este nespecifică (lipsa respirației, dureri în piept, tuse, intoxicație), doar un diagnostic histologic vă permite să clarificați diagnosticul și să alegeți un tratament eficient. Sursa tumorii este ganglionii limfatici mediastinali sau glanda timusului. Tumora se răspândește în organele învecinate (plămâni, pleura, vase de sânge, stern, pericard), pacienții au revărsat în pleură și pericard, ceea ce complică cursul bolii.

Limfomul splenic

Se referă la formele lente ale bolii. Este asimptomatic și este detectat din întâmplare în timpul examinărilor și ecografiei. Datorită măririi splinei, organele adiacente (stomac, intestine) sunt comprimate. Pacientul se plânge de greutăți în hipocondriul stâng, de sațietate rapidă în timpul meselor. Alte simptome sunt nespecifice și sunt comune bolilor limfoproliferative: scădere în greutate, transpirație, febră seara și noaptea.

Singura metodă pentru a face un diagnostic este îndepărtarea splinei, urmată de examinare (histologică și imunohistochimică). Cu un curs lent și asimptomatic, numărul normal de sânge, pacientul nu are nevoie de tratament. Când apar modificări ale sângelui, apar plângeri de slăbiciune, transpirație, limfonoduri mărite și splină, se efectuează tratamentul cu rituximab (anticorpi monoclonali umani - Mabthera, preparate Acellbia). Au fost cazuri de transformare într-o formă mai agresivă.

Tumorile glandei salivare

Dacă luăm în considerare tumorile limfoproliferative ale glandei salivare, atunci în primul rând este varianta limfomului celular B difuz, iar inflamația cronică autoimună în sindromul Sjogren crește riscul de limfom MALT al glandei. În ceea ce privește incidența limfomului MALT, stomacul este în primul rând, apoi măduva osoasă și organele capului - glandele salivare și orbita. Boala Sjogren nu poate fi considerată benignă, deoarece există un risc ridicat de limfom și mortalitatea este semnificativ crescută în prezența bolilor limfoproliferative.

Boala Sjogren este considerată o boală autoimună și limfoproliferativă, deoarece deja într-un stadiu incipient (în primii 4-5 ani), 56% dintre pacienți dezvoltă limfom de tip MALT. Un semn prin care se poate suspecta o boală limfoproliferativă este o mărire prelungită a glandei până la gradul II și limfadenopatie sau o combinație a unei glande mărită cu splenomegalie. Pentru diagnosticul precoce al bolilor limfoproliferative ale glandelor, se utilizează o biopsie a unei glande mărită. Sensibilitatea la imunocimioterapie a tumorilor glandelor salivare de diverse origini este ridicată, iar rata de remisie este de 84-100%.

Dintre reactivele (apar pe fondul bolilor sistemice) leziunile asemănătoare tumorii ale glandei salivare, care uneori se pot transforma în limfom malign, pot fi numite leziuni limfoepiteliale benigne ale glandei. Există o infiltrare limfocitară difuză a parenchimului glandei cu dezvoltarea atrofiei glandelor. Această deteriorare apare în bolile autoimune..

A doua patologie a genezei benigne este sialometaplazia necrotizantă. Boala se dezvoltă adesea cu decompensarea bolilor cardiovasculare sau cu insuficiență renală la vârstnici. Cu această boală, în glandele salivare ale palatului dur și moale se dezvoltă un proces inflamator benign..

Un istoric de traume la nivelul palatului poate duce la umflarea sau dureri dureroase la nivelul palatului. În clinică, se manifestă sub forma unui nod nedureros sub membrana mucoasă a palatului de dimensiuni mici (până la 1 cm). Uneori, nodulii pot fi localizați simetric în palat, membrana mucoasă deasupra lor este roșie și nu este ulcerată. Cu sialometaplazie severă, mucoasa de peste nod ulcerează. Regresează spontan în intervalul 1,5-2,5 luni, în unele se dezvoltă din nou. În ciuda imaginii tipice, diagnosticul final este stabilit prin examen morfologic.

Forme speciale de limfoame

Limfomul de malț (numit și maltom sau limfom MALT) este o tumoră din țesutul limfoid al membranelor mucoase. Adică, modificările nu se produc în ganglionii limfatici, ca în versiunea clasică, ci în membrana mucoasă. Acest tip de limfom este detectat în a doua jumătate a vieții și afectează mai ales femeile. Limfomul malț se poate dezvolta în orice organ, dar stomacul, tiroida și glandele salivare sunt mai frecvent afectate. În aceste organe, țesutul limfoid modificat se dezvoltă după un proces autoimun sau o inflamație cronică pe termen lung.

Limfomul gastric este cea mai frecventă variantă a formelor MALT, care se dezvoltă după 60 de ani. Se crede că factorul provocator al acestei tumori este infecția cu Helicobacter pylori. Activarea procesului oncogen se poate produce și cu o altă infecție de multă vreme. De obicei, tumora apare în antrumul stomacului, mai rar este afectat corpul. În mod normal, mucoasa gastrică nu conține acumulări de țesut limfoid. Prezența H. pylori în mucus stimulează clonele limfocitelor B, ceea ce duce la formarea țesutului limfoid. Limfocitele B ale țesutului acumulează modificări genetice - translocarea t (11; 18). Se găsește doar în formele MALT și este asociat cu un curs agresiv al bolii. În prezența translocării, remisiunea tumorii după tratamentul cu antibiotice cu H. pylori nu este posibilă. Translocarea este un marker important pentru alegerea tratamentului potrivit.

Tabloul clinic depinde de stadiu. În stadiile incipiente, nu există simptome sau există tulburări dispeptice minore și sindrom de durere neexprimat, care nu diferă de cele din gastrita cronică. Există arsuri la stomac, eructație cu aer, dureri epigastrice, ne asociate cu aportul de alimente. Trăsăturile distinctive sunt simptomele persistente și exacerbările mai mult de 3 ori pe an. Odată cu dezvoltarea ulterioară, există plângeri caracteristice tumorilor limfoproliferative maligne (scădere în greutate, scăderea apetitului, febră). Într-un test de sânge, poate exista o scădere a hemoglobinei și a numărului de globule roșii.

În ceea ce privește examinarea, se efectuează fibrogastroscopie cu biopsie, deoarece numai fibrogastroduodenoscopia nu dezvăluie modificări caracteristice pentru această boală. Prin urmare, biopsiile multiple sunt efectuate din zone suspecte ale stomacului, iar diagnosticul final se bazează pe examen morfologic..

În stadiul inițial, foliculii limfoizi se găsesc în membrana mucoasă, care sunt înconjurați de zona mantalei și de celulele plasmatice. În stadiul reactiv, foliculii limfoizi sunt înconjurați de limfocite mici care pătrund în mucoasă. În stadiul limfomului dezvoltat, celulele asemănătoare centrului sunt localizate în jurul foliculilor. Așa cum am menționat mai sus, cu un grad scăzut de malignitate, terapia anti-Helicobacter pylori duce la dispariția țesutului limfoid din mucoasa - substratul dispare, din care limfomul MALT se dezvoltă ulterior. În alte cazuri, tratamentul este prescris conform protocolului.

Limfomul din intestinul subțire are diverse variante histologice: formă MALT, foliculă, celulă mare difuză, celulă T periferică, celule mari anaplastice. Boala se manifestă prin durere abdominală și, cu forme agresive ale celulelor T, poate apărea perforație intestinală la începutul bolii. Astfel, fenotipul celulelor T aparține factorilor adverse. Etapele tardive ale bolii și starea generală precară a pacientului sunt, de asemenea, considerate factori defavorabili. Limfomul intestinului subțire este tratat cu ajutorul chirurgilor, radioterapeuților și chimioterapeuților. Pentru formele localizate, se efectuează rezecția tumorii și radioterapia. În stadii avansate - chimioterapie.

Program de chimioterapie în funcție de varianta tumorii. La pacienții cu malignitate scăzută, se poate utiliza monoterapie cu fludarabină (se poate utiliza fludarabină + ciclofosfamidă). Pentru cele agresive, se utilizează modul SNOR. Radioterapia este folosită dacă tumora este inițial mare sau dacă o tumoare reziduală rămâne după chimioterapie. Enteropatia legată de celulele T este o boală rară care provoacă diaree și pierderi semnificative în greutate. În intestinul subțire apar ulcerații extinse și necroză. Chirurgia și chimioterapia au un efect redus. Prognosticul este nefavorabil.

După cum vedeți, limfomul la adulți poate avea o structură și localizare diferite. Prin urmare, semnele limfomului la adulți și evoluția bolii sunt de asemenea variate. Simptomele caracteristice (de exemplu, mărirea splinei, ganglionilor limfatici) pot sugera prezența acestei boli a sistemului limfatic, dar numai un test de sânge, examen histologic al unui specimen de biopsie, studii imunologice pot stabili cu exactitate apartenența la un anumit tip de tumoare și să aleagă tratamentul corect.

Dacă avem în vedere rata de creștere a tuturor limfoamelor, atunci sunt indolente: celulele B-limfocitare, foliculare (tip I-II), micoză fungică, zonă marginală, angioimunoblastică și anaplastică. Aceste tumori au un prognostic favorabil. Printre cele agresive se numără: foliculul (tip III), celular difuz, cu celule mari, asemănător cu Burkitt, cu celule mari cu mediastinal. Foarte agresiv includ: limfomul zonei de manta, celulele T intestinale subțiri, celulele T periferice, tumora lui Burkitt.

Motivele

Nu sunt cunoscute motivele de încredere, dar există factori care cresc riscul de dezvoltare a bolii:

  • Infecțioasă. În dezvoltarea unei variante endemice pentru Africa a limfomului Burkitt, virusul Epstein-Barr este atribuit. În 100% din cazuri, se constată încălcări ale celui de-al 8-lea cromozom. Varianta sporadică a bolii este rară. În general, ADN-ul virusului se găsește în 30% din cazuri. De asemenea, virusul imunodeficienței crește riscul de a dezvolta NHL. Mai mult, gradul de risc al bolilor limfoproliferative depinde de momentul bolii SIDA și de momentul tratamentului antiretroviral. Virusul limfotropic de tip I este recunoscut ca fiind cauza leucemiei / limfomului celulelor T, iar Helicobacter pilory este cauza apariției limfoamelor MALT ale tractului digestiv.
  • Factori de mediu. Erbicidele, fungicidele și insecticidele utilizate în sectorul agricol au un efect negativ asupra organismului. Cu un contact prelungit cu ei, incidența crește de 2-7 ori.
  • Vârsta este un factor de risc important pentru NHL. Majoritatea cazurilor de NHL sunt diagnosticate la persoane peste 60 de ani.
  • Radiația ionizantă crește ușor riscul de NHL.
  • Imunodeficiență primară și secundară (se dezvoltă în timp ce se iau imunosupresoare). Există o legătură între disfuncția sistemului imunitar și dezvoltarea NHL în sindroamele ereditare (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). O pătrime din pacienții cu patologie ereditară a sistemului imunitar dezvoltă neoplasme maligne, iar 50% dintre aceștia dezvoltă NHL. Cea mai semnificativă este terapia imunosupresivă prescrisă pentru transplanturile de organe. În condiții de imunodeficiență, limfomele celulare mari difuze agresive se dezvoltă și sistemul nervos central este adesea afectat.
  • Se crede că atunci când luați steroizi, mustargen, ciclofosfamidă, riscul de NHL crește.
  • Crește riscul de obezitate NHL.

Cu o combinație de mai mulți factori, o tumoră se dezvoltă mai des. Poate că utilizarea cafelei, Coca-Cola, mâncărurilor hepatice are un efect negativ, dar nu există date convingătoare cu privire la importanța acestor alimente. Fumatul și alcoolul nu joacă, de asemenea, un rol semnificativ în dezvoltarea acestei boli..

Simptome de limfom

Simptomele limfomului sunt variate, dar prima manifestare a bolii este o creștere a ganglionilor limfatici la periferie. Inițial, schimbă ușor dimensiunea și rămâne mobilă (nu se lipeste pe piele și țesuturile din jur). Pe măsură ce ganglionii progresează, se îmbină și formează conglomerate (mai des cu limfogranulomatoza). Este important ca, în cazul limfoamelor, un ganglion lărgit să nu fie însoțit de semne de inflamație (nodurile sunt nedureroase) și să nu existe semne ale unei boli infecțioase (amigdalită, amigdalită, sinuzită). Merită să acordați atenție și nodurilor care au crescut ca răspuns la un factor infecțios, dar nu scad mult timp și, dimpotrivă, cresc. În același timp, semnele comune ale bolii se disting pentru toate limfoamele (așa-numitele simptome B):

  • Temperatură (febră până la 38 C).
  • Transpirații nocturne torențiale.
  • Pierdere în greutate.

Alte simptome depind de locul în care se află limfomul. Simptomele la adulți (se formează un conglomerat de noduri mărite pe gât) prin compresia esofagului și a traheei - există dificultăți în înghițirea alimentelor, dificultăți de respirație și tuse. De obicei, limfogranulomatoza se manifestă prin ganglioni limfatici măriți în gât, care se contopesc cu țesuturile vecine. La început, nodurile lărgite sunt mobile, elastice, rareori dureroase și nu aderă la piele. Dacă cresc rapid și se contopesc în conglomerate mari, există un sentiment de disconfort. Unii pacienți prezintă dureri la nivelul ganglionilor umflați după consumul de alcool. Formele non-Hodgkin nu sunt caracterizate prin lipirea nodurilor în conglomerate.

La adulți, pe gât există ganglioni limfatici superficiali și adânci. Nodurile cervicale superficiale sunt localizate în apropierea venelor jugulare (externe și anterioare), la marginea mușchiului trapez și pe partea din spate a gâtului. Dintre acestea, vasele limfatice duc limfa către nodurile profunde, care sunt situate într-un lanț de-a lungul venei jugulare și sunt împărțite în profunzimea superioară și inferioară. Având în vedere că toate ganglionii limfatici sunt conectați, procesul tumoral se răspândește rapid, iar nodulii limfatici măriți și sudați deformează regiunea gâtului și strâng organele.

Mărirea ganglionilor limfatici inghinali și axilari nu este însoțită de disconfort și de bunăstare afectată, prin urmare, pacienții nu acordă atenție acestui lucru mult timp. Cu o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici ai cavității abdominale, care este detectată prin ultrasunete sau deteriorarea inelului Waldeyer, poate fi suspectat limfomul non-Hodgkin. De asemenea, limfadenopatia generalizată este frecventă în NHL..

Simptomele limfomului non-Hodgkin cu implicare la sân includ disconfort toracic și dureri asociate cu simptomele B comune. Limfomul voluminos al nazofaringelui provoacă dificultăți de respirație prin nas, pierderea auzului este posibilă, deoarece aparatul urechii interne este stors și bombat, asociat cu compresia orbitei ochiului. Cu o leziune izolată a ganglionilor limfatici paraortali, care sunt localizați retroperitoneal de-a lungul coloanei vertebrale, pacientul va fi deranjat de durere în regiunea lombară noaptea. Ganglionii limfatici mari în cavitatea abdominală provoacă disconfort abdominal, dezvoltarea obstrucției intestinale, limfostază, dispepsie intestinală (balonare, diaree), urinare afectată, icter obstructiv. Limfomul testicular primar provoacă disfuncție erectilă, mărirea scrotului.

Limfom mediastinal

Localizarea tumorii în mediastin este caracteristică limfogranulomatozei și limfomului limfoblastic T. La 15-20% dintre pacienți, limfogranulomatoza începe tocmai cu o mărire a nodurilor mediastinale, care este detectată accidental în timpul fluorografiei. La o dată ulterioară, când dimensiunea tumorii este semnificativă, există o tuse obsesivă, lipsa respirației, dureri în spatele sternului, dificultăți de înghițire, pierderea vocii și compresia vena cava superioară, care se manifestă prin umflarea feței, dureri de cap, vene dilatate ale gâtului și feței..

Hidrotoraxul (lichid în spațiul pleural) se dezvoltă adesea, ceea ce agravează stresul respirator, iar efuziunea pericardică poate provoca tamponare cardiacă. Limfomele mari stoarce nu numai esofagul, ci și stomacul, astfel încât există greutate în stomac, scăderea poftei de mâncare și eșec. Dacă este atașată o leziune a sistemului nervos central, pacientul dezvoltă convulsii și afectarea conștiinței, iar deteriorarea măduvei osoase are loc cu citopenie. Având în vedere creșterea rapidă a tumorii, starea pacientului se deteriorează rapid.

Fotografii cu simptome ale limfomului mediastinal

În prezența unei mase tumorale mari, pe gât și piept apare o rețea venoasă.

Limfomul Burkitt: simptome

Este cea mai frecventă tumoră abdominală la copii cu vârsta de 5 ani și peste. O clinică tipică este „abdomenul acut”, a cărui cauză este obstrucția intestinală datorită comprimării tumorii intestinale din exterior, sângerare gastrointestinală și perforarea stomacului sau intestinelor.

Localizarea tumorii în cavitatea abdominală este caracteristică limfomului cu creștere rapidă, ceea ce necesită un început urgent al tratamentului. Creșterea tumorii este atât de rapidă încât de multe ori, în momentul în care pacientul este internat, leziunea este un conglomerat tumoral masiv, în care sunt implicate mai multe organe. Pacienții sunt internați la spital într-o stare gravă, care este asociată cu intoxicația, o masă tumorală mare, epuizarea și tulburări severe de electroliți. Pe lângă organele abdominale, tumora lui Burkitt afectează rinichii, ovarele, ganglionii gâtului, iar în 15% craniul facial este afectat. Mediastinul este foarte rar implicat în proces..

Pacienții dezvoltă rapid insuficiență renală acută, care este asociată nu numai cu leziuni renale, ci și cu sindromul de liză tumorală și cu excreția urinară afectată din cauza compresiei ureterelor de către tumoră.

Limfoame cutanate primare

Cea mai frecventă micoză fungică. În stadiul inițial apar pete în creștere lentă, similare eczemelor. În timpul trecerii la stadiul plăcii, elementele devin dense și sunt resimțite la palpare. Plăcile au dimensiunea de 4 × 5 cm, sunt roșii, moderat de mâncărime. Odată cu evoluția bolii în etapele ulterioare, numărul elementelor de plăci crește și apar noduri singulare de 6 × 8 cm, care au granițe clare și o culoare roșie profundă. Pacientul este îngrijorat de mâncărimi severe. Unele noduri pot ulcera. Aceasta este deja o etapă tumorală. Procesul la diferiți pacienți nu trece neapărat prin toate etapele, iar debutul bolii din stadiul tumorii este posibil..

Limfomul pielii. Fotografii cu simptome în stadiile timpurii și târzii

Analize și diagnostice

  • Un test clinic de sânge cu calculul formulei de leucocite și determinarea ESR este efectuat numai pentru a exclude leucemia. Limfomul nu este diagnosticat cu un test de sânge, deoarece un test de sânge pentru limfom nu prezintă modificări specifice. ESR crescută reflectă activitatea procesului, este posibil să se reducă numărul de eritrocite, leucocite, trombocite. Clinic, acest lucru se manifestă prin anemie (oboseală și lipsa respirației), sensibilitate crescută la infecții și tendință la sângerare..
  • Analiza biochimică a sângelui - este deseori determinată o creștere a nivelului de lactat dehidrogenază.
  • Scanare CT a toracelui, abdomenului, organelor pelvine și gâtului. Este recomandabil să faceți o scanare CT completă a corpului.
  • Ecografia pelvisului și a cavității abdominale.
  • Aspirația măduvei osoase și trepanobiopsie.
  • În prezența reclamațiilor din tractul gastro-intestinal, se efectuează esofagogastroduodenoscopie și colonoscopie.
  • Când apar simptome din sistemul nervos central, un RMN al creierului și o examinare citologică a lichidului cefalorahidian sunt făcute pentru a detecta celulele tumorale.
  • Examenul histologic (biopsia măduvei osoase sau a ganglionului limfatic) și imunohistochimia sunt cruciale. Un studiu imunohistochimic dezvăluie markeri de celule B, markeri de celule T, lanțuri grele și ușoare de imunoglobuline.
  • Cercetare citogenetică - identificarea anomaliilor la cromozomi. În cazul variantei de celule de manta, materialul obținut (măduva osoasă, sângele, ganglionii limfatici) trebuie examinat pentru prezența unei translocări t (11,14).
  • Cea mai informativă este tomografia cu emisii de pozitroni, care combină capabilitățile CT și metoda radionuclidelor..

Tratamentul limfomului

Cum este tratată această boală? Depinde de formă. Pentru limfoamele indolente, tratamentul nu poate fi prescris în prima etapă. Tactica „observațională” se folosește pentru limfoamele foliculare cu flux lent. Când apar simptome care indică deteriorarea organelor interne sau când procesul a început să progreseze rapid, tratamentul este început (radioterapie, chimioterapie, anticorpi monoclonali, citostatice, transplant de celule stem). Tratamentul formelor agresive se realizează imediat după diagnostic..

Tratamentul de bază este chimioterapia sau chimioimunoterapia. Radioterapia este administrată uneori după finalizarea acestui tratament și există umflarea reziduală. Dacă vorbim despre limfomul Hodgkin în stadii incipiente, atunci radioterapia este folosită imediat. Chimioterapia este tratamentul standard pentru limfomele agresive. Conform protocoalelor, se folosesc regimuri de polichimoterapie standard: CHOP (doxorubicină + ciclofosfamidă + vincristină + prednisolon) sau R-CHOP cu adăugarea de rituximab (anticorpi monoclonali). În funcție de stadiul bolii, se utilizează diferite opțiuni de tratament:

  • În stadiul I-II fără o tumoare mare și în absența factorilor de prognostic nefavorabili, se efectuează doar 3-4 cure de CHOP sau R-CHOP. După încheierea poliquemoterapiei, zonele afectate sunt iradiate.
  • În etapele III-IV, se efectuează 6-8 cursuri de R-CHOP, urmate de radioterapie.

De obicei, un astfel de tratament dă o remisie stabilă, dar există cazuri frecvente de recurență tumorală. Recidiva este considerată precoce dacă apare înainte de 1 an după încheierea tratamentului și târziu dacă după 1 an. În acest caz, tactica tratamentului se schimbă: folosesc medicamente de linia a doua (o combinație de droguri de platină și ciarabină) în doze obișnuite, apoi se administrează chimioterapie cu doze mari și se face transplantul de celule stem autolog. Scopul chimioterapiei cu doze mari este de a distruge toate celulele tumorale care nu au fost distruse prin doze standard de medicamente.

Tratamentul din linia a doua cu DHAP include dexametazonă, cisplatină, citrabină și factor de stimulare a coloniilor granulocitelor (un stimulent al leucopoiezei, în special a granulocitelor). Două astfel de cicluri sunt efectuate și, atunci când se realizează o remisiune completă sau parțială, se administrează chimioterapie cu doze mari Regimurile de chimioterapie care includ platină și cytarabină sunt standard pentru multe situații. Combinația dintre preparatele de platină și ciarabină se bazează pe sinergismul acțiunii.

În cazul tipurilor de limfoame foliculare, având în vedere benignitatea lor relativă, în fazele inițiale este prescrisă numai radioterapie, iar dacă există o masă tumorală mare, se recomandă chimioterapia. În etapele ulterioare, se administrează regimuri COP și CHOP și se adaugă rituximab. De asemenea, este posibil să se utilizeze regimuri care conțin fludarabină, care sunt de obicei utilizate în leucemia limfocitară cronică. Acest regim include fludarabina, ciclofosfamida și MabThera (anticorpi monoclonali).

Tratamentul pentru limfom mediastinal depinde de stadiu. Când a doua etapă a bolii este diagnosticată, chimioterapia și tratamentul cu radiații sunt prescrise. În cazuri mai severe - tratament chirurgical, apoi chimioterapie.

Tratamentul limfoamelor gastrice MALT în etapele ulterioare implică intervenția chirurgicală, după care chimioterapia se realizează conform regimului COP (ciclofosfamidă, vincristină, prednisolon), iar în cazul unei tumori agresive, se utilizează regimul CHOP. În remisiune, la fiecare șase luni timp de 5 ani, pacienții sunt supuși unei examinări endoscopice a stomacului operat și determină prezența Helicobacter pylori. Dacă sunt detectate bacterii, eradicarea este efectuată. Dacă este detectată o recidivă sau diseminare a tumorii, se efectuează chimioterapie sau radioterapie.

Cea mai rapidă și cea mai agresivă tumoare Burkitt se caracterizează printr-o chemosensibilitate ridicată, prin urmare, cu o polichimoterapie cu doze mari cu impulsuri scurte în combinație cu rituximab, se obțin remisiuni complete de 80-90% (hematologice și citogenetice). Factorii unui prognostic nefavorabil, care necesită chimioterapie intensivă, includ deteriorarea sistemului nervos central, măduva osoasă, rinichii, o dimensiune mare a tumorii și o creștere a LDH de mai mult de 2 ori. Tratamentul ar trebui să includă, de asemenea, corectarea tulburărilor electrolitice, iar în prezența insuficienței renale, se efectuează ședințe zilnice de hemodializă, în timpul cărora chimioterapia este continuată. Reaparițiile tumorale apar și tratamentul lor rămâne o problemă nerezolvată..

Având în vedere tratamentul tuturor formelor acestei boli grave, tendința sa de a recidiva chiar și după mai multe cursuri de polichimoterapie, putem concluziona că tratamentul limfomului cu sodă nu are niciun temei. Da, alcalizarea cu o soluție de sodă se realizează, dar cu infuzii de bicarbonat de sodiu 4% în prezența unui sindrom de citoliză tumorală masivă, dar acest lucru nu are nicio legătură cu administrarea de sodă în interior.

Forumuri pentru limfom

Ca în orice boală oncologică, este evident și de înțeles că pacientul și rudele sale sunt îngrijorați de un tratament eficient și de posibilitatea unei vindecări complete. Prin urmare, toată lumea vizitează forumul pacienților cu această boală și își împărtășește experiența în legătură cu diagnosticul și tratamentul. Forumurile au denumiri diferite: „Forum pentru viață - limfom”, „limfom - forum pentru comunicarea pacienților”, „limfomul HIV și Hodgkin” și, de asemenea, contactați fundația „Dă viață”. Institutele de cercetare de hematologie, oncologie și transfuzologie din Rusia sunt raportate pe forumuri. Printre aceștia se numără „Institutul de Cercetare pentru Hematologie și Transfuzologie”, „Institutul de Cercetare de Oncologie Pediatrică, Hematologie și Transplantologie numit după S. R. M. Gorbașeva ”,„ NMIT-uri de Oncologie numite după N.N. Petrov "din Sankt Petersburg", imn MNIOI. P.A. Herzen ”și„ N.M. N.N. Blokhin ”din Moscova.

Toate sunt unanime în opinia că prima linie de tratament este aceeași peste tot și că toate medicamentele sunt disponibile pentru acest lucru. Mulți oameni reușesc să obțină o cotă pentru tratament complet gratuit. Chimioterapia este efectuată gratuit, astfel că, în timp ce tratamentul este în curs, nu are rost să căutați opțiuni de tratament în alte țări. Cu un curs de succes al tratamentului cu medicamente de primă linie, totul este limitat. Pe forum, există chiar recenzii ale femeilor însărcinate care au o boală în timpul sarcinii. Dacă, potrivit rezultatelor histologiei și imunohistologiei, tumora are un prognostic favorabil, femeile însărcinate au fost pur și simplu monitorizate și oferite să amâne chimioterapia până la nașterea copilului. Dacă a apărut limfom moderat agresiv. Și a progresat, femeia a început tratamentul, dar cu medicamente mai puțin agresive care pot fi utilizate în timpul sarcinii. Drept urmare, femeile au purtat sarcina și au născut singure sau au fost livrate prin cezariană.

Forumul Vindecat arată că poți bate limfomul și să începi din nou - viața continuă după limfom. Toată lumea, pe baza experienței sale, sfătuiește să stabilească cât mai devreme diagnosticul exact (uneori să facă mai multe biopsii, să nu aștepți examene gratuite etc.), atunci va fi mai ușor să faci față bolii. Cu limfogranulomatoza, o cură completă este posibilă în prima sau a doua etapă - este înregistrată la 90% dintre pacienți, iar cu non-Hodgkin - la 70% dintre pacienți, de aceea este important să nu pierdeți timp la tratament cu metode alternative: tratament antihelmintic, ierburi (hemlock, celandină, vâsc), kerosen, sifon. Aceste remedii nu vindecă, ci provoacă o reacție toxică..

După ce au pierdut timpul, pacienții aduc boala la a patra etapă, care este mai puțin receptivă la tratament, iar procesul în sine este mult mai dificil din cauza intoxicației generale a organismului și a complicațiilor care au apărut. Recenziile tratamentului limfomului cu sifon sunt negative. Dacă doriți cu adevărat să încercați această metodă pe voi înșivă, atunci utilizați-o pe fundalul tratamentului de bază al bolii conform protocolului. Pentru a fi la curent cu cele mai noi inovații în tratamentul acestei boli și pentru a cunoaște mai multe despre boala ta, va fi util să vizitați forumul „Limfom ru pentru profesioniști”, „Oncologie ru”, să vă familiarizați cu materialele conferințelor oncohematologilor sau să obțineți informații din surse profesionale și să nu vă bazați pe sfaturi oameni departe de medicină.