Leucemie de sânge la copii

Leucemia este o boală oncologică periculoasă, dar tratabilă, care se află pe primul loc printre toate patologiile neoplazice ale copilăriei din țara noastră. Aceasta este o patologie malignă a sistemului hematopoietic. În același timp, metodele moderne de tratament au făcut un salt uriaș în comparație cu cele utilizate în anii 90..

Conţinut

Ce este leucemia?

Pentru a înțelege mecanismul bolii leucemiei de sânge și ce este la copii, trebuie să înțelegeți cum funcționează normal organele de sânge ale copilului. Sângele este format din celule, inclusiv leucocite, eritrocite, trombocite și altele. Datorită lor, sângele alimentează organele cu aer, sângerarea este prevenită și imunitatea este menținută. Aceste celule își au originea în măduva osoasă. Boala apare atunci când unii dintre ei, sub influența unei mutații, încetează coacerea la dimensiuni normale și, în schimb, încep să se împartă necontrolat necorespunzător. Drept urmare, ele iau locul celulelor sănătoase din măduva osoasă, perturbând echilibrul formator de sânge. În ciuda originii într-un singur organ, leucemia se răspândește prin sânge în tot corpul. Celulele imature intră în ganglionii limfatici, apoi afectează alte organe. Moartea poate să apară în câteva luni fără intervenții chirurgicale..

Tipuri de leucemie

Celule afectate. Celulele sanguine, în care poate apărea o insuficiență malignă, apar în măduva osoasă, dar se pot dezvolta atât în ​​ea, cât și în alte organe - ganglioni limfatici, splină, timus. În primul caz, astfel de celule sunt numite mieloide (cu numele de mielos al organului măduvei osoase), în al doilea - limfoid.

După stadiul de dezvoltare. De asemenea, o schimbare malignă poate să apară în diferite etape ale dezvoltării celulare: de la prima, când nu se știe care dintre cele două tipuri va aparține și unde se va dezvolta, până la cea ulterioară, când va fi matur și își va îndeplini liber funcțiile. Tipul de leucemie la copii depinde de una dintre cele 6 etape de „rupere”, precum și de tipul de celulă deteriorată. Dacă o mutație a cancerului are loc într-un stadiu tardiv de creștere a celulelor, atunci aceasta îmbunătățește prognosticul în comparație cu „defalcarea” la nivelul când caracterul celulei este deja cunoscut, dar încă nu funcționează corect (explozie). Acest lucru se întâmplă cel mai des la copiii bolnavi: apare leucemie acută agresivă. S-a întâmplat:

  • limfoblastic (ALL) - cel mai frecvent în oncologie pediatrică;
  • mieloid (AML) - frecvent întâlnit la vârstnici;
  • monoblastic - celulele sanguine sunt monocite deteriorate;
  • eritromieloza - eritrocite;
  • megakaryoblastic - trombocite;
  • promielocitice - promyobloblast.

Există 2 clasificări detaliate pe baza criteriilor specificate: Organizația Mondială a Sănătății și franco-american-britanică. În cea din urmă, toate tipurile de cancer sunt indicate cu litere și numere latine: 3 subtipuri L pentru ALL și 8 tipuri M pentru AML.

Prin faza bolii. Se disting copiii:

  • forma acută - timpul de la primele simptome până la vindecare;
  • remisie - normalizarea parametrilor clinici și reducerea exploziilor dăunătoare în măduva osoasă până la 5%;
  • remisiune incompletă - scăderea ratei celulelor maligne din măduva osoasă până la un nivel de cel mult 20%;
  • recidiva - cu rezultate sanguine favorabile, focarele leucemice se găsesc în alte organe (sistemul nervos, ovarele, plămânii).

Cancerul nu este o boală omogenă din punct de vedere clinic, cauzele și natura sa nu sunt pe deplin înțelese. Prin urmare, aceste clasificări sunt arbitrare. În unele țări, tratamentul leucemiei la un copil include automat un studiu științific de caz pentru a extinde cunoștințele comunității medicale despre oncologie..

Statistici de morbiditate la copil

Leucemia este pe primul loc printre oncologia pediatrică. Aproape o treime din bolile oncologice la copii sunt reprezentate de boala limfoblastică acută, care reprezintă 80% din total. Conform statisticilor din Registrul German de Cancer pentru copii, această boală este diagnosticată în fiecare an la 500 de copii sub 14 ani. Numărul total de pacienți sub 18 ani este de aproximativ 600. În Rusia, numărul copiilor cu toate tipurile de leucemie este egal cu 1500 anual. Anumite tipuri de AML constituie o cantitate neglijabilă. De exemplu, ML nediferențiată (adică leucemia cu celule limfoide în stadiul în care celula canceroasă nu s-a format încă) apare cu o frecvență de 2-3% în grupul său. Iar tipul promielocitic este de 10-12%. Incidența maximă a tuturor tipurilor de leucemie apare între 1 și 6 ani.

Cauzele bolii

Leucemia, ca și alte tipuri de cancer, este cauzată de creșterea anormală a celulelor. Ele pot fi găsite deja la un nou-născut. Dar se întâmplă adesea că boala apare la o vârstă ulterioară sau nu se face simțită deloc de-a lungul vieții. Principiile punerii în aplicare a eredității dificile nu au fost încă complet cercetate..

Se crede că boala „dormind” în gene poate fi trezită de factori externi - separat sau coincident. Copiii sunt expuși riscului pentru sănătate:

  • suferă de imunodeficiență congenitală sau dobândită;
  • având sindroame genetice (Down, anemie Fanconi);
  • suferind așa-numitele. tulburări pre-leucemice (sindrom mielodisplastic)
  • au suferit diateza limfatica;
  • recuperat din diferite tipuri de viruși.

De asemenea, expunerea la razele X și expunerea radioactivă crește riscul de morbiditate. Rolul benzenului și al altor solvenți cancerigeni găsiți în producție rămâne controversat..

Simptomele bolii

Adesea debutul bolii este acut, dar uneori simptomele leucemiei de sânge la copii se dezvoltă lent peste câteva luni. În cazuri rare, cursul este asimptomatic și oncologia este descoperită din întâmplare. Leucemia de sânge la copii începe ca gripa: slăbiciune, letargie, transpirații nocturne, febră până la 38 de grade și scădere a activității fizice. Următoarele sunt recunoscute ca semne obiective ale bolii în timpul examinării..

Piele palida. Datorită producției insuficiente de globule roșii, eritrocite, care o saturează cu oxigen, pielea devine palidă la 60% dintre pacienți. Culoarea membranelor mucoase se schimbă și la cel icteric sau pământesc.

Sângerare. Se manifestă sub formă de vânătăi, hemoragii din nas, gingii etc., precum și puncte de sânge pe piele (petechiae) la 48% dintre pacienți. În etapele ulterioare, sângele este secretat de organele interne: gastro-intestinale, uter (sânge în urină) și plămâni (expectorație sângeroasă).

Durere în oase și articulații. Durerea poate fi atât de intensă încât provoacă monedă. Copiii mici refuză să meargă. Acest fenomen este observat la aproape o treime dintre pacienți..

Infectii. Datorită scăderii imunității, infecția apare deseori, bolile sunt dificile. Uneori, cancerul se găsește atunci când tratează o infecție care pune viața în pericol pentru un copil (pneumonie, sepsis etc.).

Lărgirea organelor. Acestea includ ganglionii limfatici (inclusiv intra-abdominali), amigdalele, adenoidele, apendicele, splina, ficatul. Acest lucru poate duce la dureri de stomac și lipsa poftei de mâncare..

Diagnostice

Analize de sange. Un hematolog este angajat în tratamentul leucemiei. Dacă se suspectează un diagnostic, se prescriu mai întâi următoarele teste:

  • identificarea nivelului de hemoglobină, care este responsabil pentru saturația oxigenului din sânge (test pentru anemie);
  • numărarea numărului de eritrocite tinere, o scădere a acestora indicând o creștere a celulelor canceroase (reticulocitopenie);
  • ținând cont de numărul de trombocite, a căror picătură indică și o concentrație crescută de explozii în sânge;
  • conținutul de leucocite, semnalând boala la concentrația mare;
  • evaluarea ratei de sedimentare a eritrocitelor, reflectând procese inflamatorii sau alte patologice (analiza ESR);
  • prezența celulelor blastice în sânge care circulă direct prin corp (blastemie);
  • măsurarea bazofilelor și a eozinofilelor responsabile de reacțiile alergice și imune: dacă acestea sunt absente, atunci sistemul hematopoietic este vulnerabil.

Cel mai important este numărul leucocitelor. Dacă există mai mult de 25 de mii dintre acestea, acest lucru poate complica tratamentul bolii..

Alte cercetări. Dacă sunt detectate anomalii ale analizelor de sânge, sunt prescrise examinări care identifică tipul și subtipul leucemiei. Cea mai importantă este mielograma, în timpul căreia este evaluată o probă de măduvă osoasă, care arată procentul de celule hematopoietice. Pentru a obține, se efectuează o puncție. Un ac special este introdus la un pacient supin la nivelul a 2-a sau a 3-a coastă de-a lungul liniei medii. Dispozitivul este echipat cu un scut care protejează împotriva deteriorării sternului. Dacă copilul are mai puțin de doi ani, atunci se face o puncție în piciorul inferior (tibia). Procedura se efectuează cu anestezie locală. Pentru examinări suplimentare, acestea sunt trimise pentru a afla dacă celulele canceroase au intrat în alte organe. Printre ele se numără ecografia, RMN-ul, CT-ul și scintigrafia (diagnosticul radioizotopului cu obținerea unui tablou alb-negru, similar cu radiografia) a oaselor scheletului. LCR se verifică dacă există puncții lombare cu blastomuri maligne.

Tratament

Scop. Primul pas este distrugerea celulelor canceroase din măduva osoasă. Pentru a face acest lucru, utilizați substanțe chimice care le inhibă creșterea (citostatice). Cel mai eficient tratament implică mai multe tipuri de astfel de substanțe simultan, deoarece cursurile cu un singur medicament nu acoperă întreaga varietate de tipuri de celule maligne la un copil. Doza de medicamente, combinația lor și calea de administrare sunt întotdeauna individuale. Acest tip de tratament se numește polichimioterapie..

Etape. Terapia durează 2 ani și include 4 etape.

  • Inducție - administrarea unui număr mare de medicamente pentru a distruge numărul maxim de celule canceroase și pentru a ameliora simptomele. De obicei durează 4 săptămâni.
  • Consolidare - o schimbare de medicamente pentru a elimina resturile de explozii maligne și a consolida remisiunea. Termen - 2-4 luni.
  • Prevenirea deteriorării sistemului nervos central - introducerea medicamentelor chimioterapice în canalul spinal cu ajutorul unei puncții pentru a preveni intrarea metastazelor în sistemul nervos central. Dacă se întâmplă acest lucru, atunci este prescrisă radioterapia creierului..
  • Re-inducție - repetarea primei faze pentru distrugerea ultimelor celule canceroase și protejarea împotriva recurenței.

Copiii primesc îngrijire de susținere pe tot parcursul tratamentului pentru a evita complicații (cum ar fi pneumonia).

Cura de slabire

Imunitatea copilului este slăbită în timpul bolii, prin urmare, echilibrul nutrițional și valoarea nutritivă joacă un rol important în tratamentul spitalului. Organismul are nevoie de întreaga gamă de nutrienți: o cantitate mare de proteine, grăsimi, carbohidrați, precum și micro- și macroelemente, vitamine. Alimentele trebuie fortificate cu fier datorită anemiei.

Dieta copilului trebuie să includă:

Și, de asemenea, sucuri proaspăt stoarse:

  • pește gras;
  • produse lactate grase;
  • cofetărie;
  • alimente bogate în zahăr;
  • friptură;
  • afumat.

Supravieţuire

Peste 90% din toți pacienții trăiesc mai mult de 5 ani după diagnostic, ceea ce în practica clinică este un indicator al curabilității. Aceasta include atât copiii recuperați, cât și cei cu recidive. 70% din acest număr finalizează cu succes terapia după doi ani de tratament. Cu recuperare completă, copilului i se arată un examen anual până la vârsta de 18 ani. Prognoza ar putea fi inițial defavorabilă din mai multe motive:

  • copilul era bolnav cu tipuri rare de leucemie;
  • la momentul diagnosticului a existat un nivel ridicat de leucocite;
  • boala nu răspunde bine la tratament.

Atunci șansele de reușită sunt reduse. Statisticile germane spun despre fiecare al șaptelea copil (90 de oameni din 600) în rândul pacienților cu leucemie cu astfel de probleme.

Recidiva apare de obicei în primii 2 ani de tratament, apărând rar după o perioadă de supraviețuire de cinci ani (dacă se întâmplă acest lucru, boala se numește cronică). 50-60% din toți copiii a căror boală a revenit sunt vindecați.

Leucemie. Simptome la copii

Leucemia la copii este una dintre hemoblastozele sistemice, însoțită de o încălcare semnificativă a hematopoiezei măduvei osoase, când celulele sanguine sănătoase sunt înlocuite de elemente de explozie imature din seria leucocitelor. Cancerul de sânge la copii este mai probabil să apară sub formă acută și este mai dificil de aplicat la măsurile terapeutice. Prevalența leucemiei de sânge este de 4-5 cazuri pentru fiecare 100 de mii de bebeluși. Pentru a diagnostica în timp util starea cancerului de sânge la un copil, este necesar să se acorde atenție tuturor plângerilor și simptomelor la copii. Mai ales la vârsta de 2,5-5 ani. În această perioadă, există cele mai multe cazuri de cancer de sânge..

Simptome și forme ale leucemiei copilăriei

Leucemia la copii poate apărea sub mai multe forme. Fiecare dintre ele are propriile sale caracteristici și caracteristici:

  1. În forma acută, procesul de cancer are loc brusc. Starea este caracterizată de specialiști ca fiind severă. Copilul, din păcate, nu trăiește nici măcar șase luni din momentul diagnosticării. Suprimarea globulelor roșii duce la faptul că numai elementele albe - leucocite - intră în canal. Principalele simptome ale cancerului de sânge la copii:
    • scăderea poftei de mâncare;
    • scădere treptată în greutate;
    • slăbiciune severă;
    • sângerări nazale;
    • vânătăi cauzale pe țesuturile integumentare;
    • frecvente dureri de cap intense;
    • o creștere semnificativă a multor grupuri de ganglioni;
    • starea de spirit constantă și lacrimă;
    • creșterea dificultății de respirație;
    • tahicardie semnificativă.
  2. În leucemia cronică, simptomele la copii cresc treptat. Cel mai adesea, un cancer similar de sânge la copii este diagnosticat din întâmplare - în timpul examinărilor din alte motive. La bebeluși, varianta cronică a leucemiei nu depășește 3-5% din numărul total de cazuri ale bolii. Din cauza unei încălcări a compoziției sângelui, imunitatea generală începe să sufere, al cărei rezultat este apariția frecventă a simptomelor bolilor virale și bacteriene. Perioadele de exacerbare, care apar cu creșterea temperaturii, intoxicația, slăbiciunea, transpirația, sunt înlocuite de remisie, când simptomele dispar complet. Cu toate acestea, leucemia însăși la copii nu dispare, tratamentul său complex este necesar..

Doar un specialist cu înaltă calificare poate evalua reclamațiile prezentate de părinții bebelușului, poate stabili forma de leucemie și selecta măsurile terapeutice optime. Prin urmare, nu se recomandă întârzierea consultării cu un hematolog-oncolog.

Simptome frecvente ale leucemiei din copilărie

Deoarece cauzele leucemiei la copii sunt înrădăcinate în cancerul germenilor măduvei spinării, procesul patologic afectează toate elementele de sânge - unele mai multe, altele mai puțin. După ce elementele schimbate de cancer intră în fluxul sanguin, acestea sunt transportate în tot corpul copilului. Principalele simptome ale leucemiei la copii:

  • sângerare frecventă - cu intensitate diferită, localizare, durată;
  • din cauza hemoglobinei scăzute, simptomele de anemie vor apărea la copii - pielea uscată excesivă, dureri musculare, slăbiciune, păr și unghii fragile, somnolență crescută;
  • barierele imunitare sunt afectate în mod semnificativ - copiii au mai multe șanse de răceală, au boli cronice exacerbate;
  • disconfort și durere în structurile sistemului musculo-scheletice - durerile migratoare apar într-un grup de articulații, apoi în altul, uneori copilul chiar pierde capacitatea de mișcare;
  • majoritatea subgrupurilor de ganglioni limfatici cresc - sunt aceia care acumulează celule afectate de cancer, pe fondul cărora există o creștere a limfostructurilor, copiii simt disconfort și dureri locale din această cauză;
  • ficatul și splina sunt, de asemenea, atacate de celulele canceroase - acestea cresc și în dimensiuni, ceea ce conferă bebelușului dureri suplimentare.

Observând unul sau mai multe dintre semnele de leucemie menționate mai sus la copilul lor, părinții sunt sfătuiți să viziteze imediat un pediatru, care va trimite copilul pentru diagnosticare de laborator..

Simptome precoce ale leucemiei copilăriei

Leucemia la copii într-un stadiu incipient al formării sale nu se poate manifesta în niciun fel. Cu toate acestea, cu o atitudine atentă la bunăstarea bebelușului, poate fi remarcată apariția următoarelor simptome alarmante:

  • oboseală rapidă - și mai frecventă pentru un copil, jocurile duc la scurtarea respirației și transpirație, starea de spirit;
  • din ce în ce mai îngrijorat de durerile de cap - locale sau difuze;
  • disconfort migrator în articulații - crescând după efort fizic;
  • fluctuații ale parametrilor de temperatură - în orele de seară, se observă adesea starea subfebrilă, cu o creștere până la 37,2-37,5 grade;
  • tendința la apariția hemoragiei fără cauză, vânătăi, sângerare;
  • atunci când simți abdomenul la copii, se constată o creștere a dimensiunii ficatului și splinei;
  • cele mai mici zgârieturi și abraziuni sunt însoțite de sângerare prelungită.

Pe lângă simptomele de mai sus, leucemia la copii este însoțită de tulburări dispeptice - copilul își refuză mâncarea preferată anterior, dezvoltă adesea greață și dorința de a vomita. În cazul leucemiei la copii, cauzele unor astfel de tulburări constau într-o slăbire semnificativă a barierelor imunitare, iar microorganismele patogene infectează intestinele. Procesele digestive încep să sufere din ce în ce mai mult. Un astfel de complex sindromic este mai tipic pentru forma acută a leucemiei..

Leucemia la copiii cu formă cronică se desfășoară într-o oarecare măsură. Primele semne apar mult mai târziu. Nu este atât de pronunțat. Detectarea anomaliilor la testul de sânge devine o surpriză neplăcută pentru o examinare medicală preventivă a unui copil.

Simptomele leucemiei acute din copilărie

Leucemia acută la copii, după cum arată observațiile hematologilor-oncologi, apare și se dezvoltă rapid. Numărul de globule albe din patul bebelușilor crește catastrofal, ceea ce afectează negativ starea de bine a copiilor.

Copilul începe să se plângă că are dureri de cap, este greaț, există o slăbiciune pronunțată. Pe parcursul zilei, în special în timpul orelor de pregătire pentru culcare, temperatura copilului crește - aproape în fiecare seară până la 37,5-37,9 grade. În acest caz, manifestările de catar la copii - înroșirea gâtului, nasul curgător, tuse, nu sunt disponibile.

Atunci când examinați bebelușul, de exemplu, în momentul scăldării, se observă apariția unor hematoame și vânătăi suspecte. Un astfel de semn ar trebui să alerteze cu siguranță părinții dacă copilul nu a căzut sau a lovit în timpul jocului.

Semnele de cancer de sânge la copii pot fi exprimate în exacerbări frecvente ale bolilor cronice sau un curs sever și prelungit de boli acute - amigdalită, faringită, bronșită, pneumonie. Sunt dificil de tratat, trebuie să luați medicamente mult timp, subminând în continuare apărările organismului copilului.

Pe fondul suprasaturației fluxului sanguin cu celule albe - leucocite, ganglionii limfatici cresc rapid în dimensiune. Axilare, inghinale, subclaviene sunt primele afectate. Devine dureroase și provoacă suferință suplimentară copilului. La copii, simptomele leucemiei acute se dezvoltă rapid - ficatul și splina se măresc rapid. Încep să iasă din sub marginea arcului costal.

Cancerul de sânge la copii poate fi suspectat de sângerare prelungită, uneori masivă, nazală, rectală, gastrică. Deja la spital, părinții copiilor află despre diagnosticul cumplit al cancerului.

Simptomele leucemiei cronice din copilărie

Simptomele leucemiei la copiii cu cancer cronic pot fi împărțite aproximativ în mai multe etape. Deci, în stadiul inițial al formării sale, cancerul nu poate afecta în niciun fel starea de bine a bebelușului - încă mănâncă bine, joacă mult, doarme ca de obicei. Cu toate acestea, copilul are adesea infecții respiratorii acute, rinită, amigdalită. În analiza sângelui, anemie ușoară, leucocitoză, poate fi prezentă o creștere a ESR. Ce este explicat de specialist pentru răcelile transferate.

Semnele de leucemie la copiii aflați în stadiul extins sunt mai vii, specifice. Sunt destul de comparabile cu cele în forma acută a leucemiei:

  • o creștere a limfostructurilor;
  • modificări ale mărimii ficatului, splinei;
  • afecțiune subfebrilă persistentă;
  • durere și disconfort în abdomen - mai des în hipocondrie;
  • migrarea durerilor articulare;
  • deteriorarea poftei de mâncare, până la refuzul complet al copilului de la mâncare;
  • creșterea pierderii în greutate la un copil;
  • lipsa respirației și tahicardie;
  • tulburari ale somnului;
  • tulpini nasale frecvente.

În stadiul terminal, toate simptomele de mai sus ale cancerului la copii sunt și mai pronunțate. Sunt mai intense, mai lungi, mai dure - copilul literalmente „arde” în mâinile părinților. În stadiul terminal al leucemiei la copii, tratamentul este ineficient și este, mai degrabă, simptomatic..

Semne de leucemie infantilă prin teste de laborator

După ce a auzit plângerile părinților îngrijorați cu privire la deteriorarea stării de bine a bebelușului, comparând simptomele cu rezultatele unei examinări obiective, specialistul va recomanda testele de laborator inițiale.

Într-un test de sânge general pentru leucemie, bebelușii vor avea abateri de la norma de vârstă pentru fiecare încolțire a măduvei osoase. Cu toate acestea, în primul rând, este detectată o accelerare a ESR, o scădere a parametrilor hemoglobinei și eritrocitelor. Anemia, de regulă, este normocromă - atinge valori medii. De asemenea, scade concentrația reticulocitelor - volumul lor atinge 10-30% din norma de vârstă la copii.

În timp ce volumele de leucocite pot crește atât - ajungând la 300 * 10 * 9, cât și pot scădea semnificativ - până la 1,0-1,5 * 10 * 9. Numărul lor depinde direct de forma și stadiul leucemiei. Numărul trombocitelor suferă și el - sunt notate cu mult mai puțin decât volumul care corespunde vârstei copiilor. Prin urmare, coagularea sângelui suferă la bebeluși - cea mai mică abraziune se încheie cu pierderi profunde de sânge.

În analiza biochimică vor fi, de asemenea, observate anomalii patologice. De exemplu, concentrația transaminazelor hepatice și a creatininei, ureei și bilirubinei crește semnificativ. Acest lucru indică o deteriorare severă a hepatocitelor și a glomerulilor renali. Întrucât, dimpotrivă, parametrii glucozei și fibrinogenului sunt reduse în mod semnificativ.

Din cauza modificărilor de laborator de mai sus, care reflectă suprimarea sistemului imunitar al copilului, tratamentul leucemiei la copii este dificil. Atât chimioterapia, cât și radioterapia înrăutățesc situația. Sănătatea bebelușului se deteriorează din ce în ce mai mult, intoxicația este în creștere.

Prognoza leucemiei infantile

După ce au aflat că bebelușul lor suferă de leucemie, mulți părinți intră în panică - cum să fie tratat, cât timp poate trăi copilul lor. Toate aceste întrebări sunt adresate imediat oncologului..

Prognosticul va depinde direct de ce formă de leucemie este diagnosticată, stadiul său, starea inițială a sănătății bebelușului și vârsta lui. În leucemia cronică la copii, măsurile terapeutice luate integral și în timp util cresc șansele de cancer de remisie. Prognoza este mai favorabilă.

În timp ce leucemia acută, diagnosticată într-un stadiu tardiv de formare, nu lasă aproape nicio șansă de recuperare. Rezultatul letal apare literal la câteva luni după confirmarea de laborator a diagnosticului. Cu toate acestea, nu merită să renunți - realizările medicamentului în acest moment fac posibilă combaterea cu succes a leucemiei de orice formă și stadiu..

Vă vom fi foarte recunoscători dacă o evaluați și o împărtășiți pe rețelele sociale.

Simptome de leucemie la copii, diagnostic și tratament. Cauzele și consecințele leucemiei

Leucemia rezultă din mutații ale celulelor sanguine. Cauzele leucemiei sunt, probabil, o ecologie slabă, expunerea copilului la compuși chimici nocivi în aer și radiații crescute. Un sistem imunitar slăbit la copii nu face întotdeauna față impactului acestor factori asupra organismului. Drept urmare, apare o boală gravă fără condiții prealabile. Dacă observați apariția la timp a simptomelor de leucemie, atunci, potrivit medicilor, șansele unei vindecări sunt destul de mari..

Leucemia și consecințele acesteia

Leucemia (leucemia) este o boală oncologică în care celulele sanguine mută. Cel mai important organ al hematopoiezei este măduva osoasă. Odată cu leucemia, celulele cu o structură perturbată încep să crească în ea, care apoi se răspândesc în ganglionii limfatici, de unde pătrund în alte organe. Dezvoltarea rapidă a celulelor leucemice duce la scăderea apărării imune a organismului. Prin urmare, devine posibil să se dezvolte procese infecțioase severe, necroză tisulară, sepsis.

Boala este mortală. Tratamentul complicat și de lungă durată ajută să scapi de el doar în caz de depistare timpurie. Această boală teribilă poate afecta o persoană la orice vârstă, inclusiv copii. Băieții sunt diagnosticați cu leucemie mai des decât fetele.

Tipuri de leucemie

Sângele este format din diferite tipuri de celule, fiecare având propriul scop. În cazul leucemiei, leucocitele sunt afectate, care sunt responsabile de distrugerea microorganismelor patogene, adică de punerea în aplicare a imunității de apărare. La rândul său, leucocitele sunt, de asemenea, subdivizate în neutrofile (captarea și distrugerea celulelor străine), limfocitele (producând anticorpi pentru microbi patogeni) și alte tipuri.

Diverse tipuri de globule albe pot fi maligne. Copiii au de obicei leucemie limfocitară (limfoblastică).

Boala apare sub 2 forme:

  1. Sharp - se dezvoltă foarte repede. Cel mai adesea diagnosticat la copii cu vârsta cuprinsă între 2-5 ani.
  2. Cronic - cu simptome ușoare de leucemie. Copiii au exacerbări periodice.

Supliment: Dacă tratamentul copiilor pentru leucemie începe într-un stadiu incipient al bolii, atunci recuperarea este posibilă în 50-90% din cazuri. În același timp, mult depinde de cât de pozitiv sunt părinții. Ei trebuie să creadă în posibilitatea vindecării, să facă totul pentru a maximiza liniștea sufletească și confortul fizic pentru copilul bolnav..

Forma acută a leucemiei nu devine cronică. Ei se dezvoltă independent unul de celălalt..

Simptome de leucemie

La primele semne, leucemia la copii este greu de recunoscut. Părinții ar trebui să acorde atenție schimbărilor bruște ale comportamentului și stării lor. Este posibil să presupunem debutul bolii dacă copilul devine slăbit fizic, se plânge de oboseală constantă. La vârsta de până la 1 an, decalajul de dezvoltare poate indica leucemie. Un copil mic este mai capricios decât de obicei, nu se joacă, devine letargic.

Leucemia este indicată de sângerări frecvente din nas, vărsături nejustificate, greață și slăbiciune. Dacă copiii își pierd pofta de mâncare, nu dorm bine, se plâng de dureri la nivelul articulațiilor și oaselor, există o creștere inexplicabilă a temperaturii, trebuie făcută o vizită urgentă la pediatru și teste. Compoziția sângelui sugerează prezența leucemiei. După aceasta, se efectuează o examinare în profunzime..

Ce boli provoacă simptome similare

Primele semne de leucemie pot fi confundate cu o raceala sau alergie. Pe corpul copilului apare o erupție cutanată. Dacă în același timp ficatul și splina sunt imediat vizibile mărite, acesta este un motiv pentru îngrijire medicală imediată..

Manifestări similare apar la copiii cu anemie, deficit de vitamine, infecție cu HIV, tratamentul altor patologii cu medicamente hormonale. Simptomele leucemiei pot fi confundate cu semne ale dezvoltării proceselor inflamatorii în diferite organe, precum și cu manifestări ale mononucleozei infecțioase și tuberculozei. Există, de asemenea, o boală numită "pseudo-leucemie", în care există o creștere a ganglionilor limfatici și splinei, dar nu există o afectare malignă a sângelui.

Pentru a distinge leucemia de boli și afecțiuni similare în simptome, este necesar un diagnostic atent..

Leucemie acută

Formarea metastazelor duce la deteriorarea creierului, ficatului, splinei, intestinelor, organelor genitale și a altor organe. În forma acută a leucemiei, copiii dezvoltă rapid următoarele simptome:

  1. Slăbiciune, oboseală crescută, paloare a pielii, greață, vărsături, dureri musculare, bătăi neregulate ale inimii. Ele apar din cauza scăderii rapide a nivelului de hemoglobină din sânge și a apariției sindromului anemic..
  2. Hemoragie subcutanată (apariția a numeroase vânătăi), sângerare din nas, gingii, în organele interne (plămâni, intestine, stomac). Apare un sindrom hemoragic, în care orice zgârietură poate deveni o sursă de sângerare severă.
  3. Apariția stomatitei, a amigdalitei, a bolilor infecțioase și inflamatorii severe din cauza afectării sistemului imun (sindromul de imunodeficiență) și a sensibilității crescute la orice tip de infecție. Adesea cauza decesului este pneumonia sau intoxicația sanguină.
  4. Leziuni ale creierului care duc la apariția meningitei, ale cărei semne sunt tensiunea caracteristică a mușchilor cervicali și spinali, dureri de cap severe, vărsături, paralizie a membrelor.
  5. Pierdere rapidă în greutate.
  6. Ganglionii limfatici umflați și tandri.
  7. Iterice, splină mărită și ficat.

Etapele de dezvoltare

Dezvoltarea leucemiei apare în mai multe etape..

Etapa 1 (inițială). Apar primele semne de stare de rău (slăbiciune, scădere a activității, dureri în mușchi și oase, boli infecțioase și inflamatorii).

Etapa 2 (extinsă). Pe piele apare o erupție cutanată. Copilul slăbește rapid, devine retras. Starea se poate deteriora rapid. Prin urmare, tratamentul trebuie efectuat de urgență..

Etapa 3 (terminal). Căderea părului la copii. Metastazele se răspândesc la toate organele. În corp apar schimbări ireversibile, care duc la moarte.

Leucemie cronică

În leucemia cronică, simptomele la copii se dezvoltă mai lent. Prin urmare, șansele unei vindecări sunt mai mari decât în ​​forma acută. Odată cu începerea tratamentului în timp, dezvoltarea bolii are un caracter diferit..

Remisiuni. După tratament, compoziția sângelui poate fi complet restaurată sau îmbunătățită semnificativ. În acest caz, simptomele bolii dispar sau nu apar într-un anumit timp. Se consideră că un copil s-a recuperat dacă, după 5 ani de la tratament, acesta nu mai apare.

Recidivelor. Dacă se dezvoltă dezvoltarea celulelor maligne, atunci boala revine, iar simptomele devin mai severe, iar dezvoltarea lor se accelerează.

Chimioterapia poate fi ineficientă. În acest caz, boala trece în stadiul terminal, la care hematopoieza se oprește, cancerul se răspândește pe întregul corp..

Cauzele leucemiei la copii

Printre cauzele leucemiei la copii, se poate numi, în primul rând, efectul radiațiilor radioactive (șederea în locuri cu radiații ridicate, utilizarea razelor X pentru diagnosticul bolilor, radioterapie). Un copil poate fi expus la radiații dacă o femeie însărcinată a avut de a face cu factori adversi.

Leucemia apare la un copil dacă este expus constant la substanțe chimice nocive (inhalarea aerului poluat, consumul de legume și fructe cultivate cu îngrășăminte chimice stropite cu pesticide, otrăvire cu substanțe chimice de uz casnic).

Leucemia se dezvoltă la copii cu boli congenitale de sânge, imunitate slăbită ca urmare a bolilor inflamatorii și infecțioase, tratament cu medicamente hormonale. Adesea, leucemia se dezvoltă la copiii cu sindrom Down și alte patologii genetice.

Un rol important îl joacă o predispoziție ereditară la apariția leucemiei și a altor boli ale sistemului hematopoietic..

Diagnosticul de leucemie

Diagnosticul este stabilit pe baza rezultatelor următoarelor studii:

  1. Analiza generală a sângelui. În leucemie, există un conținut crescut de celule albe din sânge (leucocite) datorită apariției de celule tumorale străine, pe care organismul încearcă să le distrugă. Conținutul de eritrocite și trombocite scade. Nivelul hemoglobinei scade semnificativ.
  2. Ecografie. Vă permite să stabiliți o creștere a dimensiunii splinei și a ficatului, să detectați metastaze în alte organe, mărirea ganglionilor limfatici în cavitatea abdominală, să examinați starea glandelor salivare, ganglionilor limfatici, scrotului, ovarelor.
  3. Biopsia măduvei osoase (puncție). Selecția se face cu un ac special prin străpunerea sternului sau a oaselor pelvine în apropierea coloanei vertebrale (se utilizează anestezie locală). La sugari, creierul este selectat din tibie. Eșantionul este examinat la microscop, după care devine clar în ce formă se desfășoară boala și ce tratament trebuie efectuat.
  4. Biopsia ganglionilor limfatici. Realizat pentru detectarea celulelor maligne la nivelul limfei.
  5. Determinarea compoziției biochimice a sângelui. Necesar pentru a clarifica starea ficatului, rinichilor, plămânilor și inimii.
  6. Puncția măduvei spinării. Vă permite să determinați pătrunderea celulelor maligne în creier.
  7. CT sau RMN. Sunt efectuate pentru a determina gradul de modificare a diferitelor organe, formarea metastazelor.

Video: Ce determină succesul tratamentului pentru leucemie

Tratament

Tratamentul bolii se realizează doar într-un spital, unde copilul are o secție individuală, în care se creează un microclimat și condițiile cele mai sterile. Doar acest lucru îl poate proteja de contractarea infecțiilor mortale. Dacă este necesar, în spital, i se poate oferi asistență de reanimare urgentă, se efectuează examinarea necesară.

Tratamentul principal este chimioterapia. Se folosesc medicamente citostatice (antitumore) care pot inhiba creșterea celulelor maligne (blastocarb, hexalen și altele). În funcție de vârsta copiilor și de stadiul de dezvoltare a leucemiei, medicamentele sunt prescrise într-o doză strict definită și sunt utilizate conform unei scheme speciale..

Tratamentul se realizează în etape.

În primul rând, se realizează „inducerea remisiunii”, o scădere a conținutului de globule albe din sânge (eliminarea leucocitozei). Acest lucru poate duce la agravarea simptomelor proceselor infecțioase și inflamatorii, starea copilului se agravează adesea. Dacă tratamentul este eficient, atunci apare remisiunea, în care copilul se va simți mult mai bine..

Următoarea etapă este „consolidarea”. Mai multe medicamente sunt utilizate simultan pentru a elimina cele mai mici manifestări de leucemie. Starea pacientului este monitorizată folosind PCR și alte metode de genetică moleculară.

În ultima etapă, se realizează așa-numita „terapie de susținere”. Timp de câțiva ani, pacientul trebuie să ia mici doze de citostatice pentru a preveni reapariția bolii..

În unele cazuri, se efectuează transplant de măduvă sau celule stem, precum și transfuzie de sânge.

Pe lângă chimioterapie, este prescrisă imunoterapia cu interferon. Introducerea vaccinurilor împotriva tuberculozei, variolei poate fi prescrisă. Pentru a atenua starea pacientului, se folosesc medicamente hemostatice, purificarea sângelui de toxine (hemosorbție - trecerea acestuia prin filtre speciale).

Nutriție pentru leucemie

Utilizarea alimentelor conservate și condimentate este complet exclusă. Mâncarea trebuie să fie cu conținut scăzut de grăsimi, absolut sterilă, pregătită chiar înainte de hrănirea copiilor. Se consumă într-o formă caldă semi-lichidă. Iaurturile, chefirul, ciocolata și alte alimente care conțin probiotice sunt excluse din dietă.

Important pentru părinți

După debutul remisiunii, nu puteți întrerupe tratamentul prescris de medicul dumneavoastră. Leucemia nu poate dispărea singură, probabilitatea de recidivă este destul de mare. Supraviețuirea copilului este de maxim 5 ani dacă nu este acceptată..

Este necesar să monitorizați cu atenție starea copilului care a suferit un transplant de măduvă osoasă. După tratament, este necesară o examinare regulată a stării ficatului, inimii și a altor organe, precum și a sistemului nervos central.

Leucemie la copii

Articole de expertiză medicală

Leucemia la copii este denumirea generală pentru tumorile maligne provenite din celulele hematopoietice, care reprezintă aproximativ 1/3 din toată incidența cancerului la copii. Morbiditatea oncologică (leucemie, limfom și tumori solide) în Ucraina este de aproximativ 15 cazuri pe an la 10.000 de copii și adolescenți, ceea ce în termeni absoluti este de peste 15.000 de copii cu boală primară pe an.

Incidența leucemiei în diferite regiuni variază de la 4 la 5 la 100.000 de copii sub 15 ani, cu un vârf la vârsta de 3,5-4 ani. În același timp, 75% dintre pacienți sunt copii cu boală limfoblastică acută (ALL); 15-20% - cu leucemie acută non-limfoblastică (ONLL); 1-3% - cu leucemie mieloidă cronică (LMC); restul - cu variante neidentificate de leucemie acută (AL).

Leucemia acută este un grup eterogen de boli neoplazice ale sistemului sanguin (hemoblastoze), în care leziunile primare ale măduvei osoase apar de către celulele tumorale de origine hematopoietică, cu suprimarea hematopoiezei normale și infiltrarea diferitelor țesuturi și organe, celule tumorale.

Prima descriere a unui pacient cu leucemie a fost făcută de medicul francez Alfred Velpeau, care în 1827 a tratat o florară în vârstă de 63 de ani cu slăbiciune severă, febră, hepatosplenomegalie și pietre în tractul urinar. Velpo a remarcat asemănarea cu sângele acestui pacient cu făina de ovăz lichidă și a sugerat că boala este asociată cu unele „corpuscule albe din sânge”. Termenul „leucemie” în sine (tradus din greacă - „leucemie”) a fost introdus în uz științific în 1856 de către patologul german Rudolf Virchow. Întrucât Virkhov nu a putut explica motivul creșterii accentuate a numărului de globule albe din sânge (leucocite), el a declarat pur și simplu imaginea văzută în sângele periferic. După ce au fost obținute câteva date despre patogeneza bolii în anii 1920, oamenii de știință sovietici (Ellerman, Kassirsky) au propus noi termeni pentru a descrie boala - „leucemie” și „hemoblastoză”, care, în opinia lor, erau mai în concordanță cu esența bolii, deoarece leucemia nu se găsește la toți pacienții, iar boala în sine este asociată nu cu sânge, ci cu măduva osoasă. În alte limbi europene, termenul tradițional Virchow - "leucemie".

Cod ICD-10

Epidemiologia leucemiei la copii

Incidența leucemiei acute în copilărie este de 2-5 cazuri la 100 000 de copii pe an. În același timp, leucemia limfoblastică acută (ALL) apare în 75-85% din cazurile de leucemie la copii, ceea ce îl face cel mai frecvent cancer în copilărie. Cu cea mai mare frecvență de TOT apare la copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani. Băieții sunt puțin mai probabil decât fetele (1.3: 1).

Leucemia non-limfoblastică acută (ONLL) apare cu o frecvență de 0,6-0,8 cazuri la 100 000 de copii și reprezintă 18-20% din totalul leucemiei la copii. La adulți, ONLL este cea mai frecventă formă de leucemie, reprezentând 70% din cazuri. Vârsta medie a bolnavilor este de 60 de ani. La copii, ONLL este mai frecvent în primii ani de viață, mai des la băieți.

Cauzele leucemiei la copii

Se știe că leucemia acută este o boală „clonală”. O mutație într-o celulă hematopoietică duce la o eșec al diferențierii sale în stadiul celor mai imature forme (așa-numitele blasturi) odată cu proliferarea lor ulterioară. În acest caz, se formează o tumoră malignă, care înlocuiește măduva osoasă și previne o hematopoieză normală. Celulele tumorale (explozii) lasă măduva osoasă în sânge și cu curentul său răspândit pe întreg corpul, provocând infiltrarea leucemică a diferitelor țesuturi și organe. Penetrarea exploziilor prin bariera sânge-creier, urmată de infiltrarea celulelor blastice a membranelor și a materiei creierului se numește neuroleucemie..

Toate celulele tumorale au aceleași caracteristici biochimice, morfologice, imunologice, ceea ce dovedește originea lor comună dintr-o celulă mutată. Întrebarea principală este care sunt motivele acestei mutații somatice, precum și incapacitatea sistemelor de apărare ale organismului de a rezista procesului tumoral.

În majoritatea covârșitoare a cazurilor, este imposibil să se găsească vreun factor etiologic al bolii la un anumit pacient. Doar câțiva factori de risc pot fi discutați în mod fiabil. Se știe că incidența ALL la copii a crescut dramatic în Japonia, după bombardarea de la Hiroshima și Nagasaki. Cu toate acestea, în prezent nu există dovezi privind efectul dozelor mici de radiații (de exemplu, razele X) asupra dezvoltării leucemiei acute. Utilizarea radioterapiei, chimioterapiei, în special a medicamentelor precum etoposidul, teniposida, ciclofosfamida (ciclofosfamida), clorhidratul de procarbazină (procarbazină), pentru tratamentul oricărei boli oncologice duce la unii pacienți după 2-9 ani la dezvoltarea leucemiei acute (mai des ONLL ), care are proprietăți speciale. Acest fapt a făcut posibilă distincția ONLL secundară ca o variantă separată a leucemiei acute conform clasificării moderne..

ALL cu celule B este asociat cu infecția cu virusul Epstein-Barr. Rolul altor virusuri, în special retrovirusurile, care provoacă leucemie la animalele de laborator și sunt, de asemenea, responsabile pentru dezvoltarea leucemiei T la adulți, în geneza leucemiei acute la copii nu a fost dovedit.

Mai des, leucemia acută apare la persoanele care suferă de anumite boli genetice. Acestea sunt, în primul rând, boli de reparare a ADN-ului, cum ar fi anemia Fanconi, sindromul Bloom, sindromul Nijmegen și altele. În imunodeficiențele primare (ataxia-telangiectasia Louis-Barr, agammaglobulinemia legată de X, deficiență imună combinată severă etc.), imunitatea antitumorală suferă în primul rând, ceea ce duce la dezvoltarea de neoplasme maligne. Leucemia acută apare, de asemenea, mai des decât media populației la copiii cu alte boli genetice, cum ar fi boala Down.

Simptomele leucemiei la un copil

Simptomele clinice ale leucemiei acute la copii sunt extrem de variabile și constau în simptome rezultate din înlocuirea tumorii a măduvei osoase (și încetarea unei hematopoieze normale din această cauză), precum și simptome ale infiltrării prin explozii (celule tumorale) ale organelor și țesuturilor. Când se evaluează starea clinică a unui pacient, se disting următoarele sindroame.

Sindromul anemic: slăbiciune generală, oboseală rapidă, paloare a pielii, murmur sistolic în vârful inimii, ca urmare a anemiei asociate cu formarea insuficientă de eritrocite în măduva osoasă. Aceasta duce la dezvoltarea hipoxiei hemice..

Sindromul hemoragic, care se desfășoară în funcție de tipul de sângerare microcirculator (petechial-spotty). Manifestările sale sunt diferite ca severitate: de la mici petechii și ecimoză pe piele și mucoase la hemoragii subcutanate mari, sângerare severă din membranele mucoase (nazale, gastrointestinale, renale, uterine). Principalele caracteristici ale hemoragiilor sunt asimetria leziunii, legătura cu agentul dăunător la locul și momentul apariției. Cauza sângerării în leucemie este trombocitopenia asociată cu dispariția sau suprimarea megacariocitelor și producția insuficientă de trombocite în măduva osoasă, care este înlocuită complet de celulele tumorale.

Sindromul hiperplastic: mărirea ficatului și splinei (hepatosplenomegalie), ganglionilor limfatici (limfadenopatie), apariția infiltratelor leucemice pe piele (leucemide), în diverse țesuturi și organe (cloroame sau - termen mai modern - sarcoame mieloide). Durerea osoasă este un simptom obișnuit asociat cu infiltrarea mușchilor oaselor, osteoporozei și distensiei periosteale. Ganglionii limfatici măriți, de regulă, sunt nedureroși, densi, „reci”, nu sunt sudați la țesuturile din jur. La palparea ficatului și splinei, se determină marginea densității pietroase, poate exista durere din cauza întinderii capsulei de organ.

Frecvente boli infecțioase apar din cauza producției afectate de leucocite de către măduva osoasă. În acest caz, copilul se îmbolnăvește de infecții virale bacteriene, fungice, grave, fără un motiv aparent pentru cei apropiați. Prezența mai multor focuri infecțioase în zone fără legătură este caracteristică (de exemplu, pneumonie și panaritum, otită medie și furunculoză).

Intoxicația tumorii: creșteri nemotivate ale temperaturii corpului fără focare vizibile de infecție, pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, astenie a sistemului nervos central.

Simptomele neurologice ale leucemiei la copii pot indica răspândirea procesului de leucemie în sistemul nervos central (neuroleucemie). Tabloul clinic în acest caz depinde de localizarea procesului, adesea înfrângerea poate fi în general asimptomatică. Cele mai tipice semne clinice: dureri de cap, amețeli, apetit crescut cu creșterea în greutate. Pot apărea dureri în mușchii extremităților, crampe, vărsături, mușchi ai gâtului rigid, simptome Kerning și Brudzinski, simptome focale.

Alături de semnele descrise caracteristice tuturor tipurilor de leucemie acută în general, diferitele sale variante au propriile caracteristici clinice, care, însă, nu contravin semnelor generale ale bolii.

Limfadenopatia generalizată este mai tipică pentru diverse variante de ALL, precum și pentru variantele M4 și M5 ale ONLL. În ALL T-lineare, organele limfoide ale mediastinului (timus și ganglionii limfatici) sunt afectate mai des, a căror complicație este obstrucția căilor respiratorii, sindromul de compresie a vena cava superioară (edem al jumătății superioare a trunchiului). ALL B-linear matur se caracterizează printr-o creștere rapidă a masei tumorale, iar sindromul hiperplastic se manifestă mai des printr-o creștere a țesutului limfoid în regiunea capului și a gâtului..

Cu varianta M2 a ONLL, cloromele apar mai des decât alte tipuri de leucemie. În cazul variantelor ONLL M4 și M5, hiperplazia gingivală este mai des observată. În leucemia promielocitică acută (leucemie t (15; 17) sau M3 conform FAB), apare un sindrom hemoragic sever, asociat în principal cu coagulopatie și, prin urmare, însoțit de un tip de hemoragie hematom. Cu manifestări ale sindromului de coagulare intravasculară diseminată, manifestarea bolii poate începe și în varianta M4 a ONLL. Varianta M4 se caracterizează printr-o prezență mai frecventă a unei leziuni inițiale a sistemului nervos central - neuroleucemia. Pentru leucemia eritroblastică, tabloul clinic este caracterizat prin artralgie, serozite, anemie hemolitică. Versiunea megakaryoblastică a ONLL se caracterizează prin mielofibroză și osteoscleroză, care complică foarte mult biopsia de puncție a măduvei osoase, face ca interpretarea examinării morfologice a punctelor să fie problematică..

Clasificarea leucemiei

În 1889, Ebstein a sugerat polimorfismul leucemiilor și a propus să le împartă în acute și cronice, iar Nageli în 1900 - în limfoide și mieloide. Odată cu aprofundarea cunoștințelor despre natura bolii, apariția de noi metode de examinare a pacienților, comparând rezultatele tratamentului, care anterior păreau a fi soiuri similare cu aceeași formă de leucemie, devine din ce în ce mai clar cât de mare și eterogen grup de boli este ascuns sub denumirea de "leucemie".

Până acum, clasificarea franco-american-britanică (FAB) propusă în 1976 este în general acceptată în lume. Acesta asigură divizarea leucemiei acute în funcție de caracteristicile morfologice ale celulelor tumorale. Se disting leucemia limfoblastică acută și leucemia non-limfoblastică acută.

Leucemie limfoblastică acută (ALL).

  • L1 - ALL cu morfologie limfoblastă mică.
  • L2 - ALL cu morfologie a limfoblastelor polimorfe mari.
  • L3 - ALL cu morfologie a limfoblastelor mari polimorfe cu vacuole.

Leucemie acută non-limfoblastică (ONLL).

  • M0 - leucemie nediferențiată.
  • Ml - leucemie mieloidă fără maturizare.
  • M2 - leucemie mieloidă matură.
  • M3 - leucemie promielocitică.
  • M4 - leucemie mielomonocitară și leucemie mielomonocitară cu eozinofilie (M4eo).
  • M5 - leucemie monoblastică (M5a) și leucemie monocitică (M5b).
  • MB - eritromieloză.
  • M7 - leucemie megakarioblastică.

Din păcate, s-a dovedit că semnele morfologice ale celulelor tumorale ne oferă informații departe de soiuri, prognosticul scontat, nu ne permit întotdeauna să ne orientăm în alegerea tacticii de tratament pentru un anumit pacient. Prin urmare, Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a propus, în 2001, o nouă clasificare a leucemiilor acute, care trebuia să împace clinicienii și morfologii. Leucemie acută non-limfoblastică (ONLL).

ONLL cu anomalii genetice caracteristice:

  • ONLL cu translocarea cromozomului 8 în cromozomul 21, ca urmare a căreia se formează gena AML1 / ETO (t (8; 21) (q22; 22) AML1 / ETO);
  • ONLL cu inversarea sau translocarea cromozomului 16 (inv. 16 (p 13q22) sau t (16; 16) (p 13; q22) CBFp / MYHll);
  • ONLL cu translocarea cromozomului 15 în cromozomul 17 a (15; 17) (r22; r12) PMb / rAra);
  • ONLL cu diverse anomalii ale cromozomului 11 (11 r23).
  • ONLL cu displazie multiliniară:
  • ONLL pe fundalul cursului unei boli preleucemice (sindrom mielodisplastic sau boală mieloproliferativă);
  • ONLL fără boală preleucemică dovedită, dar cu displazie de cel puțin 50% din celule, care prezintă semne ale mai multor linii mieloide simultan.
  • ONLL-ul asociat terapiei este un ONLL secundar. Acest tip se dezvoltă la pacienții care au primit anterior chimioterapie pentru un alt cancer.
  • ONLL, care nu este inclus în cele trei grupuri anterioare, este clasificat după criteriile morfologice ale clasificării RAV, unde se disting 8 subtipuri. În acest grup, se găsesc separat opțiuni (extrem de rare) în copilărie:
    • leucemie bazofilă acută;
    • panimioza acută cu mielofibroză;
    • sarcom mieloid.

În mod separat, se distinge leucemia bifenotipică acută, în care celulele tumorale poartă semne morfologice, citochemice, imunologice ale liniilor de diferențiere mieloidă și limfoidă, sau ambele linii B și T-liniare. Acest grup de leucemie acută include, de asemenea, așa-numitele variante bilineale, când tumora este formată din mai multe clone independente de celule blastice..

Leucemia limfoblastică acută (ALL) este împărțită în variante în funcție de caracteristicile imunologice ale limfoblastelor, răspunzând la o defecțiune în diferite etape de diferențiere în limfocite T sau B.

F este o variantă matură de celule B care are morfologia celulelor b3 conform FAB.

În plus, TOATE cu anomalii genetice caracteristice sunt izolate..

  • ALL cu cromozomul Philadelphia t (9; 22) (q34; ql 1) BCR / ABL.
  • ALL cu translocare t (4; l 1) (q21; q23) MLL / AF4.
  • ALL cu translocare t (12; 21) TEL / AM L.

Clasificarea OMS vă permite să identificați mai exact diferite grupuri terapeutice, pentru a determina prognosticul bolii. Variantele ONLL cu t (8; 21), t (15; 17), inv 16 și variante morfologice aproximativ corespunzătoare conform FAB (M2, M3, M4eo) se caracterizează printr-un prognostic relativ favorabil în timpul polichimoterapiei. În același timp, variante de ONLL cu llq23 MLL, ONLL secundar și ONLL cu displazie multiliniară sunt caracterizate printr-un prognostic extrem de slab, în ​​ciuda chimioterapiei în desfășurare în conformitate cu protocoalele moderne..

În ALL, prognosticul cel mai puțin favorabil se remarcă în cazurile de ALL cu cromozomul Philadelphia și ALL t (4; 11) infantil care apare în primul an de viață. În acest caz, ALL t (12; 21) și variantele hiperdiploide, în care numărul de cromozomi din celulele tumorale este crescut, răspund relativ bine la tratament..

Cum să recunoască leucemia la copii?

Diagnosticul se face pe baza unui tablou clinic caracteristic, date anamnestice și teste de laborator. Dacă se suspectează leucemie acută, este necesar să se facă un test de sânge general cu calculul obligatoriu al formulei de leucocite. Principalele caracteristici ale unui număr complet de sânge în leucemia acută vor fi, de asemenea, semne care indică o depresie a hematopoiezei normale - anemie, trombocitopenie, agranulocitoză (niveluri scăzute de hemoglobină, eritrocite, trombocite și neutrofile). Atunci când se calculează formula leucocitelor, caracteristicile leucemice sunt caracteristice - apariția precursorilor timpurii ai granulocitelor (blastele, mieloblastele, promielocitele), care lipsesc în mod normal în sângele periferic și neutrofile segmentate mature în absența precursorilor târzii, care pot fi cu o reacție leucemoidă (stab) neutrofilă. Apariția celulelor blastice în formula leucocitelor în prezența anemiei, trombocitopeniei, agranulocitozei face ca diagnosticul de leucemie acută să fie evident deja în timpul unui test de sânge general, cu toate acestea, pentru a confirma diagnosticul și a determina varianta leucemiei acute, este necesară o biopsie de puncție a măduvei osoase..

Examenul măduvei osoase se realizează de obicei prin biopsia puncțională a coloanei iliace anterioare sau posterioare superioare. Uneori se efectuează o puncție a treimii superioare a sternului (puncție sternală), iar la copii în primele săptămâni de viață, o puncție a călcâiului sau a tuberozității tibiale. În acest caz, se obține măduva osoasă roșie lichidă, care este supusă unor cercetări morfologice, citocimice, imunologice și genetice pentru a stabili varianta leucemiei acute. La efectuarea unei biopsii, trebuie întotdeauna utilizat principiul unui studiu de referință (efectuarea de analize similare în laboratoare diferite și independente).

Examinarea morfologică (citologică) a măduvei osoase este un calcul al numărului de celule hematopoietice (mielocariocite) cu o pată standard. Mielograma este rezultatul acestui calcul și reprezintă procentul populațiilor de celule din măduva osoasă. Criteriul pentru diagnosticul leucemiei acute este mai mult de 30% din celulele leucemice (blast) (criteriul OMS este mai mare de 20%). În timpul studiului morfologic, sunt de asemenea determinate caracteristicile structurale ale celulelor blastice, care, împreună cu caracteristicile lor citocimice, stau la baza clasificării RAV a leucemiilor.

Studiul citochimic se bazează pe identificarea diferitelor linii de diferențiere a celulelor blastice prin evaluarea prezenței diferiților markeri biochimici (în principal enzime) în acestea. Activitatea ridicată a mieloperoxidazei (MPO) este specifică pentru linia de diferențiere mieloidă, granulocitică. Limfoblastele și megacarioplasmele sunt întotdeauna negative O MP. Monoblastele pot fi MPO pozitive sau negative. Reacția la lipide cu sudanul negru este mai puțin specifică, de obicei este pozitivă în aceleași celule ca MPO. În cazuri rare, se remarcă limfoblastele pozitive din Sudan. Astfel, variantele de leucemie pozitive cu MPO și Sudan includ variante Ml, M2, M3 și M4 conform FAB. Un marker al liniei de diferențiere monocitice și megacariocite este estera nespecifică (alfa-naftilesteraza) inhibată de fluorura de sodiu, adică NE-NR-pozitivă poate fi considerată variantele M4, M5 și M7 conform FAB. Pentru a diferenția între ALL și ONLL, se utilizează colorarea glicogenului (reacția PAS). La limfoblasti, reacția PAS arată ca granule, în timp ce în celulele de origine mieloidă se observă o colorare difuză a citoplasmei. Există și alte teste citochimice, dar această metodă vă permite să determinați în niciun caz toate tipurile de leucemie acută, alocate de clasificarea OMS. Principalul său domeniu de aplicare este leucemia mieloidă. În fiecare caz, diagnosticul diferitelor variante de leucemie acută poate fi făcut numai pe baza tuturor metodelor de cercetare (morfologice, citochemice, imunologice, genetice).

Cercetarea imunologică are o importanță deosebită, în primul rând, pentru determinarea variantelor ALL, precum și pentru diagnosticul diferențial cu variantele ONLL. Metoda se bazează pe determinarea markerilor membranei și citoplasmice ale celulelor leucemice de diferite linii de diferențiere și a etapelor de maturitate folosind anticorpi monoclonali marcați. Setul de markeri de celule tumorale determinat folosind această metodă se numește imunofenotip. În ultimii ani, citometria în flux a devenit metoda cea mai utilizată pentru evaluarea rezultatelor imunofenotipării, ceea ce permite calcularea automată a numărului de elemente celulare marcate și, astfel, să aibă o concluzie finală deja în ziua puncției măduvei osoase. Pentru a evalua imunofenotipul celulelor blastice, se folosește sistemul internațional de grupuri de diferențiere (CD) de antigene leucocite. Pentru diagnosticul de ALL, este important să se determine așa-numiții markeri precoci prezenți pe linfoblastele nediferențiate (CD34, CD10) și antigenele celulelor B (CD19, CD20, CD22) și celulele T (CD3, CD5, CD7, CD4, CD8). Pe baza imunofenotipului, este posibil să se facă diagnosticul final al variantei ALL în conformitate cu clasificarea actuală. În ONLL, este necesar să se determine antigenele celulelor stem din sânge (CD34), mieloblastele și monoblastele (CD 13, CD33), megakaryoblastele (CD61), eritroblastele (glicophorina A) și alți markeri prezenți pe celule cu diferite linii la diferite stadii de maturitate..

În cadrul cercetărilor genetice, acestea caută de obicei cele mai caracteristice și comune anomalii genetice, care sunt necesare pentru un diagnostic precis conform clasificării OMS. Pentru aceasta, se folosește cercetarea genetică moleculară, care se bazează pe principiul reacției în lanț a polimerazei (PCR). Căutați mutații specifice (gene himerice). PCR face posibilă nu numai diagnosticarea diferitelor tipuri de leucemie, ci și evaluarea rezultatelor tratamentului, așa-numita boală reziduală minimă (MRD), într-o situație în care măduva osoasă păstrează o populație de celule blastice care nu se disting în timpul examinării morfologice. În unele cazuri, este utilizat un studiu citogenetic standard (cariotip), care face posibilă evaluarea întregului set de cromozomi. Este indispensabilă pentru diagnosticarea modificărilor numărului de cromozomi, precum și pentru constatarea aberațiilor rare. În plus, se folosește metoda de hibridizare fluorescentă in situ (FISH), care permite detectarea de mare precizie a genelor himerice folosind sonde ADN, folosind, de exemplu, preparate citologice gata preparate ale măduvei osoase.

Pentru a detecta leziunile sistemului nervos central (neuroleucemie), este necesară și studierea lichidului cefalorahidian; pentru aceasta se face o puncție lombară. Determinați nivelul de proteine, glucoză, efectuați un studiu citologic al sedimentului (citoză). Diagnosticul este detectarea a 5 sau mai multe celule blastice într-un microlitru. În prezența simptomelor neurologice caracteristice și absenței unui număr de diagnostic de celule tumorale în lichidul cefalorahidian, se realizează o tomografie computerizată sau imagistica prin rezonanță magnetică a capului pentru a diagnostica neuroleicoza.

Pentru diagnosticarea neuroleucemiei este necesar să se apeleze la ajutorul unor consultanți de specialitate (neuropatolog și oftalmolog). Examenul de fond este important în această privință. Dispariția diferențelor de culoare a arterelor și venelor este caracteristică. Venele sunt dilatate, răsucite, pline de sânge, fluxul lent de sânge în ele seamănă cu turnarea nisipului într-o clepsidră. Pereții venelor din segmentele periferice sunt acoperiți cu o „mânecă” albicioasă reprezentând acumulările paravasale de explozii. Uneori, nodulii albicioși se găsesc înconjurați de o graniță roșiatică. Se observă întunecarea retinei, extinderea limitelor capului nervului optic. Uneori puteți observa hemoragii și detașarea de retină rezultată.

Examinarea cu ultrasunete (ecografie) a organelor cavității abdominale, spațiul retroperitoneal se efectuează la toți pacienții cu leucemie acută suspectată. Vă permite să identificați leziunile leucemice focale ale organelor parenchimatoase, o creștere a ganglionilor limfatici și formarea clorului în țesutul visceral. Ecografia testicelor la băieți are o importanță deosebită pentru diagnosticarea leziunilor lor, deoarece acestea pot deveni adesea o sursă de recidivă în viitor..

Pentru diagnosticarea leziunilor plămânilor și organelor limfoide ale mediului, se folosește radiografie toracică.

Leucemia acută la copii este o boală sistemică severă în care toate organele și sistemele corpului sunt afectate într-un fel sau altul. Prin urmare, pentru a diagnostica aceste leziuni, toți pacienții sunt supuși unui test biochimic de sânge cu determinarea obligatorie a indicatorilor reziduali de azot (acid uric, uree, creatinină), activitatea enzimelor hepatice și pancreatice (ALT, AST, g-GTP, ALP, LDH, amilază), concentrația proteinei totale, bilirubină directă și indirectă, electroliți, indicatori de răspuns fazic acut (proteină C-reactivă, seromucoid). În acest caz, este extrem de important să se determine indicatorii de descompunere celulară (concentrația de potasiu, acidul uric, activitatea LDH), care poate indica prezența unei asemenea complicații formidabile precum sindromul de liză tumorală acută, care necesită tratament imediat..

Pentru a determina tulburări sistemice severe, se evaluează, de asemenea, starea mușchiului cardiac (electrocardiografie, ecocardiografie), sistemul de hemostază (coagulogramă) și sistemul urinar (analiza generală a urinei). Studii ale nivelului de imunoglobulină serică, teste serologice pentru un spectru de infecții asociate cu transfuzii (HIV, sifilis, hepatită, SMU), precum și infecții oportuniste (micoplasma, clamidie, virus herpes, varicelă, Epstein-Barr).

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se realizează, în primul rând, cu așa-numitele reacții leucemoide, în care există modificări ale testului general de sânge (sunt detectate celule progenitoare, leucocite atipice, anemie) și poate exista și hepatosplenomegalie, limfadenopatie. Aceste modificări sunt manifestări reactive ale bolii (cel mai adesea un proces infecțios).

Mononucleoza infecțioasă este o boală cauzată de virusul Epstein-Barr. Se caracterizează prin febră, hepatosplenomegalie, limfadenopatie generalizată, celule mononucleare atipice în testul general de sânge, anemie, trombocitopenie.

Citomegalovirusul generalizat și alte infecții cauzate de agenți patogeni oportuniști pot apărea cu simptome similare, ceea ce este în special tipic pentru copiii mici. La o vârstă mai mare, este adesea necesar să se efectueze un diagnostic diferențiat cu tuberculoză..

Cu un proces septic sever, pot apărea anemie, trombocitopenie, leucocitoză cu apariția celulelor progenitoare, până la explozii la un test de sânge general..

Cu o serie de boli sistemice de țesut conjunctiv, în principal lupusul eritematos sistemic, paniculita, pancitopenia pot apărea în asociere cu febră, hepatosplenomegalie, erupții hemoragice.

Alte boli de sânge sistemice - anemie aplastică, leucemie mieloidă cronică în stadiul de criză blastă, etc. Pancitopenia poate fi însoțită de un curs sever de B12 și de anemie megaloblastică deficitară. Manifestări similare ale sindromului hemoragic și trombocitopeniei apar și cu purpura trombocitopenică idiopatică, uneori împreună cu anemie posthemoragică și limfadenopatie (origine infecțioasă reactivă). Pancitopenia poate însoți cursul crizei aplastice și anemia și leucocitoza cu apariția precursorilor timpurii - cursul crizei hemolitice cu diverse anemii hemolitice.

Pancitopenia cu celule blastice din măduva osoasă poate apărea cu metastazarea tumorilor solide.

Particularitatea modificărilor reactive ale testului de sânge general este absența eșecului leucemic caracteristic leucemiei acute, celulele progenitoare au o morfologie diferită de cea a unei tumori. O colecție detaliată de anamneză, numirea unor studii serologice suplimentare, în primul rând, poate fi un bun ajutor în realizarea unui diagnostic diferențial. În toate cazurile îndoielnice, se recomandă o biopsie de puncție a măduvei osoase. Trebuie amintit că depistarea unei boli infecțioase nu exclude diagnosticul de leucemie acută, ci, dimpotrivă, poate fi unul dintre simptomele care îi permit să fie suspectat.