Limfomul cu celule B

Bolile maligne ale sângelui sunt printre cele mai periculoase patologii. Limfomul cu celule B este un tip agresiv al acestui grup de neoplasme. Modificările cancerului în limfocite și sistemul limfatic sunt împărțite în diferite tipuri, astfel încât tratamentul depinde de tipul de celule afectate. Prognosticul din stadiile incipiente ale unei astfel de boli este favorabil, iar pacientul cu cancer se poate recupera complet.

Un proces malign poate apărea în ganglionii limfatici sau în organele în care este prezent țesut limfoid.

etiologia

Singurul motiv pentru dezvoltarea cancerului de limfocite B sau alte elemente nu este izolat, deoarece nu există nicio teorie care să explice de ce renaște celulele normale. Există mai mulți factori care cresc riscul de a dezvolta limfom:

  • predispozitie genetica;
  • insolare prelungită;
  • oncoviruses;
  • mutații genice;
  • contact cu cancerigeni;
  • radiații radioactive;
  • boală autoimună;
  • HIV;
  • patologii congenitale;
  • Virusul Epstein-Barr.
Înapoi la cuprins

Simptomele manifestărilor

Limfomul precoce al celulelor B include semne de implicare a ganglionilor limfatici. Mai des, limfoamele cervicale și submandibulare se schimbă mai întâi, apoi boala se răspândește în alte grupuri. Ele cresc în dimensiuni, pielea din jurul lor este umflată, schimbată, pacientul se plânge de durere și disconfort în zona afectată. Se formează un simptom specific al „cartofilor într-un sac” - nodurile sunt mobile, mari, dure și dense la palpare.

Modificările generale includ slăbiciune, stare de rău, scăderea capacității de a lucra, febră intermitentă și transpirații profuse pe timp de noapte. Pacienții se plâng de lipsa poftei de mâncare, de o scădere accentuată a greutății corporale până la cachexia. Limfomul cu celule B al pielii, splinei, plămânilor, mediastinului, stomacului este însoțit de dezvoltarea următoarelor simptome nespecifice:

  • mărirea splinei;
  • dureri în piept;
  • dispnee;
  • tulburări dispeptice;
  • secreția de spută cu sânge;
  • boli infecțioase;
  • greutate în hipocondriul drept;
  • paloare a pielii.
Înapoi la cuprins

Cum este diagnosticat?

O examinare obiectivă a pacientului poate dezvălui „pachete” de ganglioni limfatici afectați, o creștere a splinei. Istoricul medical include o agravare treptată a stării pacientului, care nu este asociată cu o cauză specifică. Tehnicile de laborator includ:

  • Analiza generală a sângelui. Scăderea nivelului de eritrocite și hemoglobină, leucocitoză, deplasarea formulei leucocitelor spre stânga, creșterea numărului de limfocite și ESR.
  • Cercetare biochimică. Depășirea normei proteinei C-reactive, hipoproteinemie, semne de intoxicație corporală.
  • Analiza cariotipului. Testarea genetică moleculară pentru detectarea genelor defecte.
Înapoi la cuprins

Metode de diagnostic invazive și instrumentale

  • O biopsie a ganglionului limfatic afectat este o procedură obligatorie pentru diagnosticul limfomului cu celule B. Un nod întreg sau o parte din acesta este izolat și trimis pentru studiu imunohistochimic, care determină tipul de celule afectate, gradul de atipicitate și rata divizării acestora.
  • Trepanobiopsie a măduvei osoase. Examinarea germenilor hematopoietici cu depistarea celulelor canceroase, elucidarea stadiului de dezvoltare a procesului patologic și starea limfocitară, eritrocitică și megacarioblastică a ramurilor.
  • Puncția lombară - determinarea metastazelor din sistemul nervos.
  • RMN și CT. Măsuri de diagnostic capabile să studieze zona afectată, zonele metastazelor și răspândite în straturi. Sunt necesare pentru identificarea grupurilor de limfonoduri alterate, splină, stomac, creier. Rezultatele oferă o indicație a gradului de limfom și a prognosticului suplimentar.
Înapoi la cuprins

Ce tratament?

chimioterapia

Citostaticele sunt utilizate pentru a opri divizarea celulelor anormale și pentru a reduce răspândirea metastazelor. Introducerea medicamentelor se realizează în cursuri de 2-4 săptămâni, numărul cărora depinde de gradul de dezvoltare a limfomului cu celule B, stadiul bolii și de sensibilitatea celulelor canceroase la chimioterapie. Prescrieți „Doxorubicină”, „Prednisolon”, „Vinblastină”, „Ciclofosfamidă”. Doza și combinația de medicamente este determinată în fiecare caz în parte..

Radioterapie

Iradierea locurilor tumorale previne metastaza țesuturilor atipice către alte organe și structuri. În ciuda efectului negativ asupra celulelor sănătoase, undele radioactive distrug efectiv focarele tumorale. Se utilizează o metodă de terapie la distanță, când un dispozitiv care emite unde este direcționat către zona de proiecție a zonei afectate.

Intervenție chirurgicală

Metoda operativă de tratament este utilizată atunci când limfomul este răspândit semnificativ. Sunt supuse eliminării grupurile de ganglioni limfatici alterați de o tumoră, o splină mărită patologic. Volumul operației este determinat de la caz la caz. În etapele ulterioare ale dezvoltării unui proces malign, metodele chirurgicale sunt utilizate ca îngrijire paliativă.

Pentru eficacitatea tratamentului, toate metodele trebuie aplicate în mod integrat..

Recomandări preventive

Pentru a preveni limfomul cu celule B, trebuie să urmați reguli care reduc numărul de factori de risc. Este necesară tratarea promptă a bolilor inflamatorii și cronice, prevenirea infecției cu HIV și hepatită, folosind contraceptive și seringi de unică folosință. Dacă apar semne de încălcare, este recomandat să consultați imediat un medic.

Care este prognoza?

Detectarea precoce a limfomului cu celule B înainte de a se răspândi prin sistemul limfatic și circulator crește șansele de recuperare și de viață cu o terapie adecvată. Rata de supraviețuire de cinci ani în acest caz este de 70-90%. Diagnosticul în stadii tardive are un prognostic slab, de atunci este dificil să influențezi răspândirea celulelor canceroase.

Limfomul celular B difuz: simptome și tratament

Limfomul celular B celular difuz (DLBCL) este una dintre cele mai frecvente boli oncologice în rândul pacienților cu vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani. Este o tumoră formată din limfocite B anormale și se dezvoltă cel mai adesea în ganglionii limfatici, uneori în afara acestora..

Tumora este agresivă și în creștere rapidă, prin urmare, cu cât diagnosticul a fost efectuat mai devreme și a început tratamentul, cu atât va fi mai prognostic favorabil și promițător..

Cauzele majore ale limfomului cu celule mari difuze

Trebuie menționat că până în prezent nu au fost identificate motivele exacte pentru apariția și dezvoltarea DLBCL. Printre posibilele condiții preliminare pentru limfomul difuz de celule B, experții disting:

  • o situație de mediu nefavorabilă în care pacientul a fost constant pentru o lungă perioadă de timp;
  • doze crescute de radiații electromagnetice ionizante;
  • interacțiune directă cu substanțele chimice, precum și cu substanțe potențial cancerigene;
  • SIDA și alte boli ale sistemului imunitar;
  • prezența în corpul pacientului a altor formațiuni maligne care provoacă creșterea limfocitelor B;
  • utilizarea pe termen lung a medicamentelor care suprimă sistemul imunitar (imunosupresoare);
  • predispozitie genetica.

Când se combină mai mulți factori, cum ar fi ecologia slabă, expunerea excesivă la radiații excesive și expunerea la cancerigeni, riscul de limfom cu celule mari crește. Probabilitatea dezvoltării bolii crește semnificativ și în prezența altor tumori care sunt tratate cu chimioterapie: în acest caz, există o combinație între o altă boală oncologică și imunitatea pierdută după tratamentul acesteia..

Clasificarea limfoamelor cu celule mari

În funcție de zona leziunii, acest tip de tumoră este împărțit în mai multe tipuri, în special:

  • limfomul non-Hodgkin celular intravascular, în care leucocitele mutate sunt concentrate în interiorul vaselor pacientului;
  • limfom mediastinal primar. Acesta este cel mai tânăr subtip, adesea diagnosticat la femeile între 20-30 ani. Dar el este singurul care nu este predispus la progresia avalanșelor agresive;
  • o varietate concentrată pe înfrângerea limfocitelor T și a histocitelor;
  • o formă care se dezvoltă pe fundalul proceselor inflamatorii cronice sau al mononucleozei infecțioase;
  • limfom cutanat celular, care este de obicei localizat pe pielea extremităților.

Simptome semnificative ale limfomului cu celule B mari

Pericolul bolii constă în faptul că în etapele inițiale, atunci când terapia selectată corect ar putea da un rezultat pozitiv pronunțat, este adesea asimptomatică. Și abia în timp, pacientul începe să se îngrijoreze de anumite abateri în funcționarea corpului..

Simptomele depind în mare măsură de locul în care are loc concentrația celulelor tumorale. Comune pentru orice neoplasm cu celule mari b sunt:

  • mărirea ganglionilor limfatici cu manifestarea ulterioară a durerilor lor;
  • temperatura a crescut la 38 de grade. Cel mai adesea, saltul său are loc noaptea, pacientul se poate trezi dintr-o febră puternică sau, dimpotrivă, un frison nejustificat;
  • deteriorarea apetitului, tulburări în activitatea tractului gastro-intestinal și, ca urmare, o pierdere semnificativă semnificativă în greutate;
  • transpirație crescută, care se poate manifesta atât în ​​timpul zilei - în timpul efortului fizic, fie în repaus, cât și noaptea - în timpul somnului;
  • scăderea rezistenței organismului la răceli;
  • dureri la nivelul ficatului de intensitate moderată până la mare. Atunci când se efectuează ultrasunete la astfel de pacienți, se observă o creștere a dimensiunii ficatului și splinei.

În etapele ulterioare, acestea pot fi însoțite de amorțeală și pareză a membrelor, probleme de echilibru, dureri la nivelul articulațiilor, limitând mobilitatea obișnuită.

Printre simptomele specifice asociate cu localizarea ganglionilor limfatici afectați, este indicat să menționați:

  • când este localizat în piept și cavitatea abdominală - tuse, greutate și distensie în peritoneu, lipsa respirației, durere în regiunea lombară;
  • atunci când este localizat la nivelul gâtului și a axilelor - umflarea feței, gâtului, extremităților superioare și inferioare, dureri de cap, probleme cu înghițirea, deficiențe de vedere, paralizie a mușchilor faciali;
  • atunci când este localizat în regiunea mediastinală (cu DLBCL primar) - durere toracică, respirație în repaus, umflare a feței și a gâtului, căpușe și tuse, amețeli și probleme cu înghițirea.

Etapele limfomului difuz de celule B mari

În diagnosticul clinic oncologic se disting patru etape ale acestei boli oncologice. Fiecare dintre ele are propriile sale subtage..

  1. Prima etapă (I) este definită ca localizarea celulelor atopice într-un grup de ganglioni limfatici localizați într-o jumătate a corpului (superior sau inferior de-a lungul marginii diafragmei).
    • Sub-etapa I E implică înfrângerea unui organ în afara sistemului limfatic.
  2. A doua etapă (II) este diagnosticată atunci când procesul tumorii a afectat mai multe ganglioni.
    • Substarea II E presupune înfrângerea unui organ non-limfatic, ceea ce a implicat dezvoltarea procesului în ganglionii limfatici din apropiere.
    • Substarea II S este determinată pe baza semnelor descrise în paragraful precedent, dar, pe lângă nodulii limfatici regionali, procesul afectează și celelalte grupuri ale acestora, precum și splina.
  3. A treia etapă (III): baza determinării acesteia este prezența tumorilor în mai multe grupuri de ganglioni limfatici, situate atât deasupra cât și sub diafragmă.
    • Sub-stadiul III E este stabilit în prezența semnelor celui de-al treilea stadiu al bolii, complicat prin implicarea unui organ non-limfatic în proces.
    • Sub-stadiul III S este diagnosticat atunci când sunt afectate mai multe conglomerări ale ganglionilor limfatici în diferite părți ale corpului și splinei.
  4. A patra etapă (IV) este ultima, cu prognosticul cel mai nefavorabil. În acest caz, metastaza afectează nu numai sistemul limfatic și mai multe organe individuale din afara acestuia. Procesele oncologice implică ficatul, rinichii, creierul, măduva spinării și alte organe..

Cum se identifică DLBCL: metode de diagnostic medical

Primul pas pentru a sugera prezența limfomului cu celule mari este metoda de laborator. Pacientul prezintă biomaterial pentru cercetări generale, biochimie, markeri tumorali, HIV, hepatită B și C, test de coagulogramă și antiglobulină. Abaterile rezultatelor nu permit diagnosticul definitiv al bolii, ci devin un motiv pentru examinarea ulterioară.

Un diagnostic final nu poate fi făcut decât printr-o biopsie prelevată de la organul afectat. El devine următoarea etapă a diagnosticului. De asemenea, pentru a determina cauza apariției, se pot prescrie teste biologice genetice și moleculare..

Și abia atunci, pentru a clarifica stadiul procesului, oncologul folosește metode instrumentale și hardware - ecografie, CT și RMN, precum și, în funcție de localizare, o ecocardiogramă, FGS, scintigrafie osoasă și altele..

Tratamentul limfomului difuz cu celule mari difuze

Principala metodă de stopare a dezvoltării bolii este chimioterapia agresivă folosind diferite regimuri cu medicamente citostatice și antimetabolite. Acestea sunt selectate de medicul curant individual, în funcție de tipul tumorii, locația acesteia, stadiul bolii, vârsta și starea generală a pacientului.

Pentru a îmbunătăți rezultatul, se pot prescrie agenți antibacterieni, antivirali, hormonali și imunomodulatori.

Dacă procesul tumoral a afectat un organ non-limfatic care nu este vital, acesta este îndepărtat chirurgical conform indicațiilor. Cel mai adesea aceasta este splina sau o parte a intestinului.

După efectuarea chimioterapiei, pacienților li se atribuie radioterapie, care este efectuată de un radiolog. Doza minimă de radiații radioactive este de 30 de gri, maximul, cu o eficiență insuficientă sau imposibilitatea de a efectua chimioterapie agresivă, este de 46 de gri.

În cazul tratamentului în timp util pentru ajutor medical, a unui regim de tratament corect dezvoltat și a unei reacții pozitive a organismului, prognosticul este o prelungire a vieții pentru o perioadă de 5 până la 10 ani. Din păcate, DLBCL nu poate fi vindecat complet.

Limfomul non-Hodgkin - simptome, etape, prognostic și tratamentul limfomelor cu celule B

Limfomul este o tumoră a sistemului limfatic compus din celule limfoide (limfocite B, limfocite T, celule NK sau celulele progenitoare ale acestora).

Limfomele non-Hodgkin sunt cele în care nu există celule Reed-Berezovsky-Sternberg în biopsia ganglionilor limfatici, caracteristică bolii Hodgkin.

Există mai mult de 30 de astfel de limfoame, acestea sunt rare, prin urmare (pentru comoditatea oncologilor) au fost unite de un grup cu un nume atât de „precis”.

Cele mai bune clinici din Israel pentru tratamentul cancerului

În cazul în care poate apărea limfomul non-Hodgkin?

Atenția primară a tumorii este localizată în țesutul limfatic și nu în măduva osoasă, ca în leucemie.

Poate fi ganglioni limfatici viscerali sau periferici, țesut limfoid al tractului gastrointestinal, amigdalele, glanda timusului, mai rar - orbita, splina, plămânii, glandele salivare și alte organe.

Din accentul principal, celulele tumorale cu un flux de limfă sau sânge s-au răspândit rapid la alte organe și țesuturi.

Până la momentul diagnosticării, pacientul, de regulă, are deja un proces tumoral generalizat, de aceea boala se numește difuză.

Conform statisticilor, 10 din 100 de mii de femei și 14 din 100 de mii de bărbați se îmbolnăvesc de limfoame non-Hodgkin în fiecare an..

O tumoră se poate dezvolta la orice vârstă, inclusiv copii, dar după 40 de ani, probabilitatea apariției acesteia crește.

Cauze presupuse ale limfoamelor cu celule B

  • prezența anumitor viruși și bacterii în organism;
  • imunodeficiență congenitală și dobândită;
  • expunerea la agenți chimici;
  • boală autoimună;
  • iradiație.

Mai ușor - motivele sunt necunoscute, boala se poate dezvolta „din senin”.

Oncologi israelieni conducători

Profesor Aron Sulkes

Profesorul Moshe Inbar

Profesorul Ofer Merimsky

Specialist în tratament cu Sarcoma

Simptomele limfomelor non-Hodgkin

Primul simptom al limfomului este ganglionii limfatici umflați..

Când tumora depășește limitele lor, apar manifestări clinice din partea organelor afectate, durere cauzată de compresia terminațiilor nervoase.

Odată cu generalizarea procesului, apar semne de intoxicație.

În plus față de ganglionii limfatici umflați, cele mai frecvente simptome ale limfomului non-Hodgins sunt:

  • pierdere în greutate;
  • febră;
  • transpirat noaptea;
  • dureri abdominale și balonare;
  • umflarea membrelor;
  • tuse însoțită de dureri toracice, respirație scurtă;
  • durere atunci când simți inghinala, axilele și gâtul;
  • ficat mărit sau splină.

Etapele limfomului cu celule B

Boala are 4 etape:

  • Artă. 1 limfom non-Hodgkin: un grup de ganglioni limfatici într-o jumătate a corpului este afectat;
  • Artă. 2: Două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici sunt afectate. Ele sunt situate deasupra sau sub diafragmă;
  • Artă. 3: ganglioni limfatici afectați pe ambele părți ale diafragmei;
  • Artă. 4: unul sau mai multe organe interne sunt afectate - ficat, măduvă osoasă, intestine, plămâni (cu sau fără ganglioni).

Boala se răspândește, afectând noi grupuri de ganglioni.

În funcție de rata de creștere, limfoamele non-Hodgkin sunt împărțite în:

  • lent - progresând lent chiar și în absența tratamentului;
  • limfoame agresive, adică progresând rapid.

Limfomul difuz este aproape întotdeauna agresiv.

Diagnosticul limfomelor non-Hodgkin

  • biopsia focarelor tumorale (metoda principală);
  • puncția măduvei osoase;
  • puncția canalului spinal;
  • radiografie toracică și CT;
  • Tomografia cu emisie de ultrasunete, CT sau pozitron a cavității abdominale, pelvisului, spațiului retroperitoneal;
  • scintigrafia osoasă.

Folosind primele două metode, se obține material pentru a confirma diagnosticul și a determina tipul de limfom, restul permit evaluarea prevalenței tumorii.
Din metodele de laborator, este important un test de sânge clinic și nivelul de LDH (lactat dehidrogenază) în analiza biochimică. Este un indicator al activității tumorii și este necesar pentru a determina domeniul de tratament.

Tratamentul limfomului cu celule B

Limfomele agresive răspund mai bine la tratament decât limfoamele indolente și, dacă sunt diagnosticate precoce, pot fi vindecate complet.

Faptul ciudat poate fi ușor explicat - metodele existente de chimioterapie afectează celulele active (care divizează). Este mai dificil să „agățați” o tumoare cu o compoziție celulară relativ „normală” și nu este atât de ușor să tăiați un limfom.

Principala metodă de tratare a bolii este polichimoterapia. Dacă este ineficient sau contraindicat, recurgeți la alte metode:

  • terapie cu radiatii;
  • transplant de celule stem;
  • terapie cu anticorpi monoclonali.

Chimioterapia intensivă poate provoca o varietate de complicații. Cel mai grav dintre acestea este sindromul lizei tumorale, în care metabolismul este perturbat din cauza morții unui număr mare de celule tumorale. Aceasta duce la leziuni renale severe..

Prognoză pentru limfomul non-Hodgkin

În ceea ce privește mortalitatea, limfoamele non-Hodgkin ocupă locul șase printre tumorile maligne. Mulți factori influențează prognosticul: vârsta pacientului, tipul tumorii, stadiul bolii etc. În limfoamele cu celule B, prognosticul este mai favorabil decât în ​​limfoamele cu celule T..

Cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât are mai multe șanse de recuperare..

Dacă la persoanele sub 40 de ani, remisiunea completă se poate realiza în 65% din cazuri, atunci după 60 de ani - doar în 35%.

La 80% dintre copii și tineri, limfomul este complet vindecat.

Limfomul celular

Limfomul cu celule B difuze mari aparține clasei agresive de limfoame.

„Celulele B”, deoarece este alcătuit din celule B bolnave, iar celulele B (limfocitele B) sunt celule investigatoare, caută și transmit mesaje despre celulele străine altor membri ai sistemului imunitar. Punctele forte ale sistemului imunitar sunt ganglionii limfatici, care au structura proprie și sunt împărțiți în regiuni. Fiecare zonă a ganglionului limfatic face o sarcină specifică. În limfomul celular B difuz, structura ganglionului limfatic este perturbată, celulele tumorale se găsesc în toate zonele, adică difuz, prin urmare, limfomul este denumit "difuz".

Tumorile limfomului solitar pot apărea oriunde în corp, deși mai des cu această boală, ganglionii limfatici sunt lărgite în ciorchine la nivelul gâtului, a axilelor, inghinei și în alte părți. Nodurile mari pot fi simțite manual sau găsite folosind radiografii și ultrasunete (ecografie). Pacientul poate avea astfel de semne ale bolii, care sunt numite "simptome B": el pierde rapid în greutate, temperatura lui crește și există o transpirație puternică seara și noaptea. Limfomul difuz cu celule B mari poate apărea singur sau poate fi cauzat de alte limfoame care se dezvoltă lent în corpul pacientului, așa-numitele limfoame indolente, lente.

Există diferite tipuri de limfom cu celule B difuze mari:

  • limfom mare difuz comun cu celule B (cel mai frecvent),
  • limfomul celular B difuz cu celule T în exces și histiocite,
  • limfom mare de celule B difuze cu implicarea primară a creierului,
  • limfom cutanat primar cutanat mare difuz cu implicare a piciorului,
  • limfom mare de celule B difuze cu virus Epstein-Barr detectat,
  • limfom mare de celule B difuze asociate cu inflamații cronice.

Limfomul celular B celular difuz este în creștere rapidă, progresiv, dar în general bine tratabil.

Diagnostic

Pentru a face un diagnostic corect, este necesar să se ia o bucată dintr-o tumoră sau un ganglion lărgit pentru studii morfologice și imunohistochimice. Numai după o astfel de analiză complexă complexă puteți fi sigur de diagnostic și puteți efectua un tratament eficient.

Pentru a afla exact dacă există ganglioni limfatici măriți și care este numărul lor în acele părți ale corpului care nu pot fi văzute în timpul examinării externe, este necesar să se facă o tomografie computerizată a toracelui, a cavității abdominale și a bazinului mic. Etapa bolii este stabilită conform sistemului „Ann-Arbor”, care arată care organe și ganglioni limfatici sunt afectate de boală.

Pentru a afla exact dacă există ganglioni limfatici măriți și care este numărul lor în acele părți ale corpului care nu pot fi văzute în timpul examinării externe, este necesar să se facă o tomografie computerizată a toracelui, a cavității abdominale și a bazinului mic. Etapa bolii este stabilită conform sistemului „Ann-Arbor”, care arată care organe și ganglioni limfatici sunt afectate de boală.

Tratament

Limfomul mare difuz comun cu celule B este cel mai adesea tratat în conformitate cu regimul CHOP convențional, cu adăugarea de rituximab. De regulă, se efectuează 6 cursuri, dar opțiunile sunt posibile atât pe durata cât și în alegerea regimului de tratament, în funcție de starea de sănătate a pacientului și de caracteristicile bolii. Mai rar tipuri de limfom cu celule B difuze mari au propriul tratament specific. Tomografia computerizată poate fi necesară între cursuri pentru a evalua eficacitatea acestora. Dacă primul tratament nu funcționează, atunci terapia de linia a doua este chimioterapia cu doze mari, cu suport pentru celule stem auto-stem.

Utilizarea regimurilor moderne de tratament poate vindeca complet aproximativ 75% dintre pacienți.

Limfomul celulelor T a pielii

Limfomul celulelor T al pielii (TKLK) este un grup eterogen de boli legate de limfoamele non-Hodgkin, principala caracteristică a acestora fiind infiltrarea pielii de către limfocitele T monoclonale maligne.

De ce se dezvoltă limfomul celulelor T al pielii?

Apariția limfomului cu celule T este asociată cu mutația limfocitelor T mature, ceea ce duce la înmulțirea necontrolată a acestora, migrarea în piele și infiltrarea sa. Ceea ce determină exact mutația nu este cunoscută. Se presupune că poate fi declanșat prin stimulare cu antigene ca urmare a unei defecțiuni a sistemului imunitar.

Următorii factori pot provoca un eșec al sistemului imunitar:

  • Infecții virale: virus Epstein-Barr, citomegalovirus, virus herpes simplex, retrovirusuri, virus limfotrop uman..
  • Unele substanțe chimice utilizate în industrie, agricultură, construcții etc..
  • Radiații ionizante, incluzând un istoric de radioterapie.
  • Expunere excesivă la razele UV pe piele.

Limfomul cu celule T al pielii poate fi primar sau secundar. Formele primare încep cu leziunile pielii. Cu secundar, organul limfoid (de exemplu, ganglionii limfatici) este întâi afectat, ca urmare a limfocitelor se înmulțesc și se acumulează în el, apoi migrează în piele și se infiltrează.

Tipuri de limfoame ale celulelor T ale pielii și etapele lor

Se disting următoarele tipuri de limfom cu celule T ale pielii:

  • Micoza fungică.
  • Sindromul Cesari.
  • Limfoame cu celule T CD30 + - papuloză limfatică (LA) și limfom cutanat anaplastic cu celule mari (CACL).
  • Limfomul cu celule T asemănătoare panniculitei a țesutului subcutanat.
  • Limfom epidermotropic cutanat primar agresiv CD8 + limfom cu celule T.
  • Limfom cutanat primar mic / mediu cu celule T CD4 +.

Cele mai frecvente sunt primele 2 tipuri de tumori. La stadiul bolii, se iau în considerare următorii factori:

  1. Gradul leziunilor pielii.
  2. Implicarea procesului ganglionilor limfatici.
  3. Leziune limfoidă a organelor interne.
  4. Deteriorarea sistemului hematopoietic.

Stabilirea lor are loc conform următoarei scheme:

  • 1 O etapă. Există leziuni ale pielii sub formă de pete care ocupă mai puțin de 10% din piele, ganglionii limfatici nu sunt măriți, o cantitate mică de celule Sesari atipice se găsește în sânge.
  • Etapa 1B. Pe lângă petele de pe piele, se formează plăci, dar volumul erupțiilor nu depășește 10% din piele. Restul semnelor sunt aceleași ca în stadiul 1A..
  • 2A etapă. Implicarea ganglionilor limfatici este adăugată la simptomele de mai sus..
  • Etapa 2B. Pe piele apar bulgări.
  • Etapa 3 Manifestările cutanate sunt generalizate, eritem confluent și acoperă mai mult de 90% din suprafața corpului.
  • În stadiul 4, un număr mare de celule Sesari atipice se găsesc în sânge (mai mult de 1000 per microlitru), la care se adaugă leziunea limfoidă a organelor interne.

Pacienții cu sindrom Sesari sunt clasificați inițial în stadiul 4 al bolii, deoarece au eritrodermie extinsă și un număr mare de limfocite atipice în sânge.

Restul nosologiilor limfomelor cu celule T, care nu sunt micoze fungice și sindromul Sesari, sunt organizate pe baza următoarelor semne:

  • T1A - există o singură leziune care nu depășește 5 cm.
  • T1B - o singură leziune, care depășește 5 cm.
  • T2 - există mai multe erupții cutanate care nu depășesc 1-2 zone
  • T2A - zona afectată nu depășește 15 cm.
  • Т2В - zona afectată nu depășește 30 cm.
  • T2C - erupția se extinde peste 30 cm.
  • T3 - există o leziune a pielii care afectează zone care nu sunt în apropiere sau erupția ocupă mai mult de 3 zone.

Implicarea ganglionilor limfatici:

  • N0 - nicio mărire a ganglionilor limfatici, nici centrală, nici periferică.
  • N1 - 1 grup de ganglioni limfatici periferici este afectat, care efectuează drenaj limfatic din zona pielii afectate.
  • N2 - mai mult de 1 grup de LN este afectat, lipo există semne de leziune care nu drenează zona pielii implicate.
  • Date N3 disponibile pentru implicarea ganglionilor limfatici centrali.

Deteriorarea organelor interne:

  • М0 - nu a fost detectată nicio deteriorare a organelor interne.
  • M1 - există dovezi de deteriorare a organelor interne (este necesară confirmarea morfologică).

Cum se manifestă limfomul pielii, simptomele

Simptomele vor depinde de tipul de limfom cu celule T.

Simptomele micozei fungice:

  • Rash sub formă de pete și plăci de diferite forme și culori. Acestea sunt multiple în natură și sunt localizate pe zone ale pielii care nu sunt expuse la expunerea la soare (zona costumului de baie).
  • Fenomenul progresiei și regresiei simultane a diferitelor elemente ale erupției.
  • Poikiloderma - în zona erupțiilor celulare se observă pigmentare punctată, dilatarea vaselor de sânge și modificări atrofice ale pielii.
  • Pruritul.

În funcție de stadiul bolii, micoza fungică va avea următoarele caracteristici. În faza inițială (stadiul 1), se remarcă prezența mai multor sau singurele pete, care pot atinge o dimensiune de 20 cm, petele sunt mâncărime și pot decolora. În exterior, seamănă cu psoriazis sau eczeme. În acest stadiu, boala poate exista ani întregi sau chiar zeci de ani. Petele pot regresa și forma din nou spontan. Având în vedere că tabloul clinic este similar cu alte nosologii dermatologice, este dificil să se facă imediat un diagnostic corect, de regulă, este nevoie de destul de mult timp..

Pentru a doua etapă, petele încep să se transforme în plăci - pielea afectată se îngroașă și, așa cum era, se ridică deasupra celei sănătoase, culoarea ei devine roșie-cianotică. Placile pot regresa spontan sau, invers, creșterea dimensiunii și se pot contopi între ele. S-ar putea să fie peeling pe suprafața lor.

În stadiul 3, tumorile pielii se formează sub forma nodurilor roșii-cianotice în formă de cupolă, cu suprafața netedă. Nodurile cresc în dimensiune și se dezintegrează, în timp ce se formează ulcere cu secreție purulentă.

Limfomul cu celule T, asemănător unei paniculite, a țesutului subcutanat se manifestă prin multiple plăci dense sau noduri de diferite culori, care sunt localizate în principal la extremitățile inferioare. Asemănător clinic cu panniculita (inflamația țesutului subcutanat).

Limfomul cutanat CD4 + primar cu celule mici / mari se prezintă cu noduli cianotici unici sau multipli. Spre deosebire de micoza fungică, nodurile apar imediat, fără stadiul petelor și plăcilor.

Manifestarea clinică a sindromului Cesari este prezența unui eritem extensiv (roșeață a pielii), care se extinde la cel puțin 80% din integumentele corpului. Eritemul poate scăpa, dar nu neapărat. Caracterizat printr-o creștere a ganglionilor limfatici până la dimensiunea unei piulițe. Cel mai adesea sunt afectate ganglionii inghinali și axilari..

Limfomul cu celule T CD30 + se prezintă cu erupții papulare repetate grupate sau diseminate. Elementele individuale se pot regresa spontan în câteva săptămâni și se pot forma papule noi pe acest fond. În unele cazuri, elementele erupției cutanate pot fi necrotice cu formarea de ulcere necrotice cu dimensiuni cuprinse între 1 și 4 cm, care se rezolvă spontan cu formarea unei cicatrici.

Diagnosticul limfomului cu celule T ale pielii

Pentru a face un diagnostic, este necesară o examinare completă:

  • Examinarea erupțiilor cutanate.
  • Examenul morfologic și imunotipic al biopsiilor cutanate din leziuni. Pentru ca rezultatele biopsiei să fie mai informative, este necesar să se anuleze toate medicamentele externe, precum și glucocorticosteroizii sistemici, cu două săptămâni înainte de prelevare. În cazuri îndoielnice, o a doua biopsie este efectuată la 2-4 săptămâni de la precedenta, iar materialul este preluat din diferite focare.
  • Studii genetice moleculare pentru identificarea mutațiilor genetice caracteristice.

Dacă suspectați sindromul Sesari, aceeași examinare este efectuată ca și în cazul micozei fungice (GM), la care se adaugă următoarele date:

  • Determinarea zonei leziunilor pielii. Dacă există noduri, determinați numărul și dimensiunea celor mai mari dintre ele.
  • Determinați numărul de celule Sesari folosind citometrie în flux.

Cum se tratează limfomul pielii?

Chimioterapia este utilizată pentru a trata limfomul pielii. Schemele vor fi determinate în funcție de tipul bolii și stadiul acesteia.

Tratamentul micozei fungice

În stadiul 1A, este posibilă tactica de observare - „veghează și așteaptă”. Odată cu progresarea către etapele 1B și 2A, se realizează terapia externă, cu următoarele mijloace:

  • Corticosteroizi topici. Ele trebuie aplicate pe suprafața petelor și plăcilor..
  • Spectrul UVB B - iradiere ultraviolete cu fibre înguste cu raze de spectru B. Poate fi utilizat pentru pete și plăci subțiri.
  • Terapia PUVA - psoralen + spectru cu raze UV ​​A. Acest tip de tratament este eficient pentru plăcile groase și forma foliculară a GM.
  • Radioterapie locală în SOD 10-20 Gy. Este utilizat pentru erupții unice.
  • Radioterapie totală (TLK). Este utilizat pentru erupții comune care nu răspund la steroizi topici. Iradierea se efectuează într-o doză focală totală de 30-40 Gy cu fracționarea unei singure doze focale de 1,2-1,5 Gy. Terapia PUVA este utilizată ca tratament de întreținere după TLK. Limfomul cu celule T al pielii este o tumoră sensibilă la radiații, prin urmare, radioterapia poate fi utilizată ca terapie de primă linie în tratamentul limfomelor precoce și târzii și pentru tratamentul recidivelor.

Dacă terapia externă a limfomului cutanat nu a avut efect, se adaugă oa doua linie de terapie, în cadrul căreia se pot utiliza următoarele medicamente sistemice:

  • retinoizii.
  • Interferonii.
  • Verinostat - inhibitor de histon deacetilază.
  • Citostatice metotrexat sau prospidină.

Tratamentul limfomului cutanat avansat (2B-4B)

Pentru limfomul avansat al pielii, se utilizează chimioterapia și terapia cu fascicul de electroni. Chimioterapia se administrează cu vorinostat. Trebuie luată oral până când se realizează controlul bolii (criteriile de control sunt absența semnelor de progresie). Dacă apar reacții toxice inacceptabile, medicamentul este anulat.

Tratament pentru sindromul Cesari

Tratamentul SS se bazează pe următoarele principii:

  • Tratamentul combinat (actual și sistemic) este mai eficient decât monoterapia.
  • Dacă este posibil, trebuie evitată numirea citostatice, deoarece acestea suprimă sistemul imunitar.
  • Diagnosticul și tratamentul în timp util al complicațiilor infecțioase sunt necesare.
  • Întrucât unul dintre principalele simptome care reduc calitatea vieții pacienților este mâncărimea. Eliminarea sa efectivă este necesară.

Terapia de primă linie

Fotofereza extracorporeală (ECP) a arătat cea mai bună eficacitate ca parte a terapiei de primă linie la pacienții cu SS. Leucocitele sunt izolate de sângele întreg, care sunt tratate cu un agent fotosensibilizant și apoi tratate cu lumina unei anumite lungimi de undă. Aceasta duce la moartea lor. Într-o procedură, doar o parte din celule poate fi eliminată, astfel încât sesiunile se repetă la o anumită frecvență - o dată pe zi timp de 2 zile, urmată de o pauză de 4 săptămâni.

Alfa-interferon poate fi de asemenea utilizat, numai în doze mai mari decât în ​​tratamentul GM, sau metotrexat în doze mici, dacă alte terapii nu sunt disponibile.

Pentru a obține cel mai bun efect, aceste tratamente sunt combinate cu terapii externe care sunt utilizate pentru GM, de exemplu:

  • Alpha interferon + PUVA.
  • Metotrexat + glucocorticosteroizi externi.
  • EKF + TOK etc..

Terapia a doua linie

Dacă nu are efect din tratamentul primei linii, acestea trec la a doua. Medicamentele citostatice sunt deja utilizate aici:

  • clorambucil.
  • doxorubicina.
  • Vorinostat.
  • gemcitabina.
  • pentostatin.
  • Fludarabine + ciclofosfamidă.

Eliminarea mâncărimii

Adesea, pacienții cu limfom cutanat sunt îngrijorați de mâncărime. Poate fi pronunțată și reduce semnificativ calitatea vieții acestor persoane. Pentru a combate acest simptom, sunt utilizate următoarele medicamente și tratamente:

  • hidratante.
  • Antihistaminicele.
  • antibiotice S-a dovedit că pielea pacienților cu SS este colonizată în mare măsură de Staphylococcus aureus, prin urmare, numirea medicamentelor antibacteriene are un efect benefic nu numai asupra gravității mâncărimii, ci și asupra cursului general al bolii..

Dacă mâncărimea este insuportabilă, se prescrie gabapentină, care este folosită pentru tratarea durerii în neuropatii. Începeți cu o doză de 900 mg / zi, creșterea treptat până la 3600 mg / zi. Aparatele de somn pot fi prescrise pentru a îmbunătăți somnul..

Tratamentul papulozei limfomatoide

În prezent, nu există tratamente care să poată schimba cursul bolii sau să prevină transformarea acesteia în limfom. Papuloza limfomatoidă în sine nu afectează speranța de viață, de aceea sunt preferabile tactici de abstinență - „veghează și așteaptă”.

Dacă există erupții generalizate multiple, se utilizează terapia PUVA și doze mici de metotrexat. În timpul terapiei, există o dispariție parțială a erupțiilor, dar după întreruperea tratamentului, acestea se formează din nou. Remisiile complete sunt rareori realizate.

În această privință, terapia de susținere cu aceste metode este necesară pentru controlul tratamentului, dar este necesar să ne amintim despre posibile complicații. De exemplu, PUVA poate declanșa dezvoltarea cancerului de piele, iar metotrexatul poate provoca fibroza hepatică..

Dacă există elemente nodulare mari (mai mult de 2 cm) care nu se rezolvă spontan sau sub acțiunea terapiei, acestea pot fi îndepărtate chirurgical. Mai mult, dacă sunt prezente, este necesară o biopsie pentru a exclude limfomul secundar anaplastic cu celule mari. Radioterapia locală poate fi o alternativă. În general, medicul trebuie să fie monitorizat pe viață de către un medic, deoarece există posibilitatea transformării bolii în alte forme de limfoame..

Tratamentul ACLK

Pentru erupții unice sau grupate, este indicată îndepărtarea chirurgicală sau iradierea locală. Această tactică permite realizarea unei remisiuni complete la 95% dintre pacienți. Dar, indiferent de metoda de tratament utilizată, 40% dintre pacienți au recidive. Dacă sunt limitate numai la manifestările pielii, fără a afecta ganglionii limfatici și organele interne, nu sunt necesare alte metode de tratament, puteți utiliza tactica anterioară.

Dozele mici de metotrexat (5-25 mg / săptămână) sunt recomandate pacienților cu erupții multiple. Dacă nu se produce efectul dorit, se adaugă terapia cu interferon alfa. În prezența unor focare de manifestare extracutanată, este necesară chimioterapia sistemică conform protocolului CHOP.

Transplant de măduvă și celule stem

Dacă alte metode de tratament sunt ineficiente, poate fi recomandată chimioterapia cu transplantul alogenic ulterior de celule stem hematopoietice (HSC) pentru pacienții tineri cu boală avansată. Procedura se desfășoară după cum urmează.

Prima etapă este chimioterapia, care este concepută pentru a distruge o clonă de limfocite T maligne. Această etapă se numește condiționare. În chimioterapie sunt utilizate următoarele medicamente și regimuri:

  • CHOP - ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină, prednisolon
  • EPOCH - Etoposid, Ciclofosfamidă, Doxorubicină, Vincristină, Prednisolon.
  • pentostatin.
  • Fluradabin + interferon alfa sau ciclofosfamidă.
  • gemcitabina.

A doua etapă este transplantul de celule hematopoietice ale donatorului. Pentru destinatar, această procedură nu este o problemă și pare o transfuzie normală de sânge. În următoarele 3-4 săptămâni, grefa începe să se rădăcinească în măduva osoasă, după cum se dovedește o creștere a nivelului de leucocite în sânge. Genetic, acestea sunt leucocite donatoare și trebuie să înlocuiască complet sistemul imunitar al pacientului. Tot acest proces durează de la câteva luni la un an..

Procesul de recuperare după tratament

Primul an după transplant alogen poate fi comparat cu perioada neonatală - o persoană primește un sistem imunitar complet nou, care nu a mai întâlnit niciodată boli infecțioase. Este nevoie de timp pentru a-l „antrena”, iar în această perioadă este recomandat să urmați o serie de reguli care vor ajuta la prevenirea infecției. Spitalul vă va spune mai multe despre ele..

După restaurarea sistemului imunitar, va fi necesară din nou cursul complet al vaccinării, care se efectuează în copilărie.

prognoză

Prognosticul bolii depinde de forma clinică a limfomului cu celule T și de stadiul acesteia. Pentru pacienții cu GM în stadiu precoce, prognosticul este bun, deoarece acest limfom cutanat progresează foarte rar la stadii mai grave, iar speranța medie de viață a acestor pacienți este de 12 ani..

Pentru pacienții cu stadii inițiale ulterioare de limfom cu celule T (2B și mai mult) fără semne de deteriorare a organelor interne, speranța medie de viață este de 5 ani, în timp ce pentru pacienții cu afectare a ganglionilor limbi, prognosticul este puțin mai grav decât în ​​cazul leziunilor sistemice extinse ale pielii. Pentru pacienții cu limfom cutanat care afectează organele interne, speranța medie de viață este de 2,5 ani.

Limfomele cu celule T CD 30+ se caracterizează printr-un curs relativ benign. În particular, papuloza limfomatoidă nu afectează speranța de viață a pacienților, cu excepția cazurilor de transformare în alte tipuri de limfoame, inclusiv micoza fungică, limfomul Hodgkin etc. Transformarea are loc la 4-25% dintre pacienți și poate apărea în timpul debutului LP, după vindecarea și chiar o precedă. Limfomul cu celule mari anaplastice cutanate se caracterizează, de asemenea, printr-un prognostic favorabil, cu o rată de supraviețuire de cinci ani de 96% dintre pacienți.

Limfomul cu celule B

Țesutul limfatic se găsește în aproape toate organele și sistemele umane. Adesea, în el pot apărea formațiuni de calitate slabă. Sursele sunt limfocite degenerate. Limfomul cu celule B este o boală malignă caracterizată prin supraproducția limfocitelor B. În mod normal, sunt produse pentru a sprijini sistemul imunitar. Crescând rapid și eliberând metastaze în toate sistemele și organele, celulele canceroase le perturbă performanța.

Caracteristică

ICD 10 (clasificarea internațională a bolilor 10) atribuie codul C85.1 limfomului - celulele B. Funcția imunomodulatoare a organismului este realizată de celulele beta.

Într-un proces patologic, funcționarea limfocitelor este perturbată. Acest lucru provoacă un eșec al sistemului de apărare al omului. Organismul devine deschis penetrării bacteriilor, ciupercilor, virusurilor și paraziților.

În unele țări, cazurile de limfom (în special celulele mari) ating proporții epidemice.

Clasificarea neoplasmului

Limfomele cu celule B imită asemănarea celulelor afectate cu celulele sănătoase, ceea ce face diagnosticul dificil. Prin urmare, în 2008, OMS a revizuit clasificarea cancerelor și le-a împărțit în 2 tipuri: precursorii tumorilor cu celule B și tumorile cu celule B mature.

Există următoarele tipuri și forme de limfoame:

  • Limfomul cu celule B din zona marginală. Se răspândește prin țesuturile limfoide și este localizat în țesuturile care secretă glandele salivare, precum și în glanda tiroidă, intestine și stomac. Progresează încet. Cu diagnosticul precoce, există șansa unei vindecări rapide.
  • Limfomul celular B difuz. Patologie malignă, iese în evidență pe piele sub formă de plăci, ulcere. Reprezintă o treime din toate formațiunile limfatice. Procesul inflamator poate începe atât din ganglionii limfatici cât și din glanda tiroidă, tractul gastro-intestinal și măduva spinării. Creșterea rapidă a neoplasmelor și evoluția progresivă a bolii pot fi complet oprite cu diagnosticul precoce și tratamentul adecvat. Cu o terapie insuficientă și prematură, boala progresează rapid. Tipic pentru persoanele între 40 și 60 de ani. Rata de supraviețuire nu este mai mare de 5 ani.
  • Limfom folicular. Apariția unor ganglioni limfatici mari în axă, în gât și inghine. Este însoțită de durere, febră.
  • Limfom cu celule B mari. Există 2 forme: mediastinală (scleroză de tip stromal, numeroase focare necrotice) - o creștere a ganglionilor limfatici la nivelul gâtului, în axilă și anaplastice - manifestată prin inflamația grupurilor întregi de ganglioni limfatici, deteriorarea țesuturilor osoase, ficat, splină, intestine.
  • Plasmablastic. Formă malignă, care afectează maxilarul inferior și cavitatea bucală. Se dezvoltă la persoanele cu deficiență imună.

Cauzele patologiei

Oamenii de știință încă nu pot determina cauzele debutului și dezvoltării acestei boli. Diferite tipuri de tumori pot fi declanșate de factori diferiți..

Sunt prezentate teorii despre influența substanțelor cancerigene și toxice; predispoziție ereditară; dezvoltarea SIDA sau pur și simplu slăbirea sistemului imunitar; consecințele transplantului de rinichi sau celule stem; expunerea la anumite virusuri și bacterii; boli autoimune, consecințele hepatitei C, herpes.

Simptomele limfomului cu celule B

Tabloul clinic general este similar cu alte tipuri de cancer, dar există și simptome nespecifice:

  • Inflamarea și mărirea ganglionilor limfatici: col uterin, submandibular, inghinal, axilar;
  • Roșeață pe piele;
  • Transpirații de noapte;
  • Pierdere în greutate nerezonabilă rapidă, greață, dureri abdominale;
  • Creștere ușoară prelungită a temperaturii;
  • Palorul pielii;
  • Letargie, oboseală, iritabilitate;

În etapele ulterioare sau cu dezvoltarea rapidă a bolii:

  • Amețeli, dureri de cap (tulburări patologice ale sistemului nervos central sau ale creierului);
  • Indigestie, creștere a reflexului gag (cu patologie a tractului gastro-intestinal);
  • Scurtă de respirație, tuse severă (cu funcție pulmonară afectată).

Metode de diagnostic

  1. Examinarea pacientului, palparea zonelor inflamate. Identificarea problemelor comune de sănătate. Luând anamneza.
  2. Analiza clinică. Pentru a determina numărul de celule sanguine și ESR.
  3. Testul biochimic al sângelui - arată dacă există anomalii în activitatea organelor interne.
  4. Principala metodă pentru detectarea unei tumori este colectarea de celule afectate (biopsie): analiza țesutului limfoid pentru prezența celulelor canceroase.
  5. Diagnosticarea radiațiilor. Include: examinare cu raze X, imagistică computerizată și rezonanță magnetică. Folosind aceste metode, se determină localizarea celulelor maligne și stadiul bolii.
  6. Procedura cu ultrasunete.
  7. Puncția măduvei spinării și a măduvei osoase (dacă este necesar). Dă o idee despre gradul de implicare a sistemului nervos central în procesul patologic.

Tratament și prognostic

Terapia include o serie întreagă de metode:

  • chimioterapia include: utilizarea de medicamente puternice, imunomodulatoare, antibiotice, antineoplastice, antivirale, citostatice, care vizează distrugerea structurilor cancerului;
  • radioterapie: distruge sau inhibă creșterea celulelor canceroase. Pacienții sunt expuși la radiații în stadiile inițiale, în timp ce razele sunt direcționate strict către zona afectată.

Astfel de metode de tratament agresive au un efect depresiv asupra organelor hematopoietice. După ce cancerele s-au curățat, poate fi necesar un transplant de măduvă al donatorului.

Atunci când alegeți o metodă de tratament, se ia în considerare stadiul bolii și posibilele complicații. O mare atenție, în special în timpul chimioterapiei, este acordată alimentației și dietei.

Cu un diagnostic în timp util într-o etapă timpurie a dezvoltării bolii, prognosticul este favorabil. Limfomele care au ajuns în stadiul de dezvoltare a metastazelor sunt expuse riscului, iar neoplasmele care au pătruns în sânge și organele hematopoietice sunt incurabile.

Prognosticul depinde de o serie de factori: tipul tumorii, vârsta, sexul pacientului, starea generală a corpului, imunitatea. Uneori, după recuperare, boala progresează din nou. Cel mai adesea recidivele apar în primul an de viață, ele reprezentând aproximativ 80% din cazuri.

Supraviețuire (în termen de 5 ani): pacienți cu un prognostic slab - 60% din cazuri, cu un intermediar - 75%, cu un favorabil - 95%.

Fără tratamentul și controlul afecțiunii, tumora se dezvoltă rapid, adesea provocând modificări ireversibile și moarte. Datorită apariției celor mai noi metode de diagnostic și tratament, pacienții au șansa de a vindeca și de a prelungi viața.