Simptomele și tratamentul leucemiei limfocitare cronice

Leucemia limfocitară cronică apare ca urmare a unei predispoziții ereditare sau a mutațiilor în ADN-ul celular, care este asociat cu expunerea la factori nocivi de mediu. În acest caz, pacientul se plânge de stare generală de rău și de slăbiciune. Ulterior, există o creștere a ganglionilor limfatici și o scădere a numărului de celule sanguine. Aceasta duce la anemie severă, sângerare frecventă și apărări imune afectate. Tratamentul constă în chimioterapie urmată de transplant de măduvă osoasă.

La bărbați, boala apare mult mai des decât la femei..

De ce se dezvoltă?

Cancerul de sânge sau leucemia limfocitară cronică cu celule B apare ca urmare a expunerii la corpul uman a unor astfel de factori:

  • ereditate încărcată;
  • radiații ionizante;
  • fumat;
  • alcoolism;
  • contactul cu toxinele;
  • stres;
  • surmenaj;
  • dezechilibru hormonal;
  • prezența în corp a focarelor de infecție bacteriană cronică;
  • Infecția cu virusul Epstein-Barr;
  • mutații genomice;
  • malformații congenitale.
Datorită predispoziției ereditare și mutațiilor la gene, boala este adesea diagnosticată la copii.

Leucemia limfocitară cronică la copii este diagnosticată destul de des. Acest lucru se datorează naturii ereditare a bolii și mutațiilor din genomul leucocitelor, ceea ce duce la o încălcare a divizării lor și la formarea de celule atipice în linia hematopoietică. În acest sens, apare o clonă de celule cu o structură atipică nediferențiată. În timp, sunt capabili să se transforme în leucocite, dar nu își pot îndeplini funcțiile în mod normal. Dacă genele acestor celule continuă să se mute, atunci se creează celule mai agresive atipice sau canceroase care înlocuiesc complet elementele normale din sânge.

soiurile

În funcție de caracteristicile tabloului clinic, cursul și răspunsul la terapie, leucemia limfoidă are următoarele tipuri:

  • Forma benignă. Se caracterizează printr-o progresie lentă de-a lungul mai multor ani și dezvoltarea unui focar tumoral în măduva osoasă.
  • Tipul rapid progresiv. Există o creștere a ganglionilor limfatici, dar nu există alte simptome ale bolii.
  • Forma splenomegalică. Evoluția bolii apare timp de câteva luni, în timp ce dimensiunea splinei și a ganglionilor abdominali crește.
  • Vedere cu măduva osoasă. Asociat cu creșterea tumorii în măduva osoasă și înlocuirea celulelor sale cu atipice.
  • Leucemie tumorală. Provoacă o creștere semnificativă a dimensiunii ganglionilor limfatici.
  • Forma abdominală. Ganglionii limfatici ai cavității abdominale sunt afectați.
Înapoi la cuprins

Principalele simptome

Forma leucemică a leucemiei are următoarele etape în cursul său:

  • regenerarea celulelor stem din sânge sau inițierea;
  • creștere și reproducere necontrolată;
  • o creștere a numărului de celule atipice;
  • răspândirea neoplasmului în afara măduvei osoase sau a metastazelor.

Leucemia limfocitară cronică cu celule b determină dezvoltarea următoarelor simptome la un pacient:

  • slăbiciune generală;
  • iritabilitate;
  • slăbiciune;
  • pierderea greutății corporale;
  • lipsa poftei de mâncare;
  • creșterea temperaturii;
  • mărirea și calmarea ganglionilor limfatici;
  • stomatită necrotizantă;
  • plăci albastru-roșii pe piele;
  • inflamație articulară;
  • deteriorarea membranelor mucoase;
  • sângerare din gingii și nas;
  • hematoame cauzale;
  • vindecarea rănilor pe termen lung;
  • oprirea dificilă a chiar sângerării minore;
  • anemie;
  • Pierderea parului;
  • paloare a pielii;
  • ritmul cardiac crescut;
  • susceptibilitatea la infecții bacteriene sau virale;
  • raceli frecvente;
  • leziuni ale pielii pustulare.
Înapoi la cuprins

Diagnostice

Leucemia limfocitară cronică poate fi suspectată de prezența simptomelor caracteristice acestei boli la pacient. Un studiu de sânge pentru leucemia limfocitară este cel mai informativ studiu. Indicatorii acesteia fac posibilă observarea unei creșteri a numărului de leucocite, iar microscopia unei celule individuale determină o schimbare a structurii lor. Criteriile de diagnostic caracteristice sunt prezența umbrelor lui Humprecht și a limfocitelor B mici în frotiu. Se recomandă, de asemenea, efectuarea de imagini prin rezonanță magnetică pentru a detecta limfonodurile mărite și splina. Este prezentată puncția externă cu examinarea citologică ulterioară a structurii măduvei osoase, cu toate acestea, tabloul de sânge în leucemia limfocitară cronică este cea mai fiabilă metodă pentru diagnosticarea diferitelor forme pe care boala le are.

Prognosticul dezvoltării bolii depinde de gradul de diferențiere a celulelor canceroase, cu cât este mai mare, cu atât cursul este mai favorabil..

Tratament patologic

Leucemia limfocitară cronică necesită o abordare integrată a terapiei. Pentru aceasta se folosesc medicamente care au un efect simptomatic și ameliorează manifestările neplăcute ale bolii. Chimioterapia cu diverse medicamente va ajuta la distrugerea celulelor sanguine atipice. Dacă este imposibil să tratezi pacientul în acest fel, se efectuează terapia cu corticosteroizi „Prednisolone” sau „Metipred”, urmată de transplant de măduvă osoasă. Un astfel de tratament face posibilă normalizarea stării pacientului și îmbunătățirea tabloului clinic al sângelui..

Prevenirea și prognosticul

Speranța de viață a pacienților, în cazul în care leucemia limfocitară cronică se găsește în aceștia, depinde de forma și tipul bolii. La adulți, patologia nu este atât de dificilă, dar se caracterizează prin recidive frecvente și un curs prelungit. Șansele de recuperare la copii, în special fără un transplant de măduvă, sunt mult mai mici. De asemenea, prognosticul depinde de tipul de leucemie și de starea preliminară a organismului, deoarece persoanele bolnave somatic trăiesc mai puțin. Nu există o prevenire specifică a bolii. Se recomandă evitarea contactului cu toxinele și alți factori nocivi de mediu.

Leucemie limfocitară cronică și tratamentul acesteia

Leucemia limfocitară cronică (CLL) este o boală tumorală rezultată din mutații ale genomului limfocitelor B. Principala funcție a limfocitelor B este de a oferi imunitate umorală. Ultima etapă a dezvoltării limfocitelor B în organism este secretarea imunoglobulinei

Leucemia limfocitară cronică (CLL) este o boală tumorală rezultată din mutații ale genomului limfocitelor B. Principala funcție a limfocitelor B este de a oferi imunitate umorală. Etapa finală a dezvoltării limfocitelor B în organism este o celulă plasmatică care secretă imunoglobulină. Limfocitele B din CLL, datorită modificărilor genomului celular, nu se dezvoltă în celulele plasmatice. Aceasta duce la o scădere accentuată a producției de imunoglobuline în corpul pacientului, care includ toate anticorpii.

CLL este cel mai frecvent tip de leucemie în Europa și America de Nord, unde reprezintă aproximativ 30% din toate leucemiile. Incidența anuală a acesteia este de 3-3,5 cazuri la 100.000 de persoane, în creștere pentru persoanele de peste 65 la 20 de ani și peste 70 - până la 50 de cazuri la 100.000 de persoane.

CLL a fost identificată ca boală independentă în 1856 de către renumitul patolog german R. Virkhov.

Bărbații obțin CLL de 2 ori mai des decât femeile. CLL este în principal o boală a vârstnicilor, cu o vârstă medie de 65-69 ani. Peste 70% se îmbolnăvesc peste 60 de ani, mai puțin de 10% - până la 40 de ani.

Nu există o creștere a incidenței CLL în rândul persoanelor care au fost expuse la radiații ionizante sau care au fost în contact frecvent cu benolul și benzina, adică factori care joacă un rol principal în debutul leucemiei mieloide..

În marea majoritate a cazurilor, diagnosticul de CLL este simplu. Această boală trebuie suspectată atunci când numărul de leucocite și limfocite din sânge crește. Dacă numărul limfocitelor absolute ajunge la 5x109 / L, diagnosticul CLL devine foarte probabil. Trebuie avut în vedere faptul că numărul absolut de limfocite 5x109 / l este de 55%, cu un număr total de leucocite 9x109 / l, iar o astfel de imagine de sânge nu atrage adesea atenția unui medic. Uneori, timp de 2-3 ani cu un număr normal de leucocite, se observă o limfocitoză în creștere treptată - 55-60-70% din limfocitele din sângele. Un pacient cu un astfel de tablou de sânge trebuie să repete neapărat un test de sânge cel puțin o dată la șase luni, deoarece, după o lungă perioadă de curgere calmă, poate începe o progresie rapidă a bolii. În prezent, există numeroase oportunități în tratamentul CLL, prin urmare, fiecare pacient cu suspiciune de această boală ar trebui să fie consultat de un hematolog, indiferent dacă are o altă patologie..

În cele mai multe cazuri, atunci când este diagnosticat CLL, numărul de leucocite este de 20-50x109 / l, dar uneori la prima vizită la medic există o leucocitoză ridicată, ajungând la 100-500x109 / l și indicând o lungă perioadă nediagnosticată a bolii. Când se calculează formula leucocitelor, conținutul de limfocite este de obicei de 60–70%, iar leucocitoza ridicată ajunge la 95–99%. Hemoglobina și numărul de trombocite sunt de obicei normale, dar cu leucocitoză ridicată și limfocitoză în proporție de peste 85-90%, poate exista o oarecare scădere a hemoglobinei și a eritrocitelor și a numărului de trombocite. În analiza biochimică a sângelui, la început, nu se observă modificări, în timp, în cele mai multe cazuri, se detectează hipoproteinemie și hipogammaglobulinemie.

În măduva osoasă punctată în stadiile incipiente ale bolii, se găsește un conținut mic de limfocite (40-50%), cu leucocitoză ridicată, limfocitele pot constitui 95-98% din elementele măduvei osoase..

Examenul morfologic singur nu este suficient pentru a stabili un diagnostic de CLL, deoarece o imagine similară a sângelui și măduvei osoase poate fi observată în unele tipuri de limfoame. Conform unor criterii moderne, diagnosticul de CLL poate fi considerat stabilit numai după examenul imunologic. Limfocitele din CLL au un imunofenotip absolut caracteristic. Ele exprimă pe suprafața lor antigene CD19, CD5, CD23, există, de asemenea, o expresie slabă pe suprafața celulelor imunoglobulinelor (IgM este exprimat, adesea simultan cu IgD) și antigene CD20 și CD22.

CLL începe cel mai adesea treptat și în cele mai multe cazuri se dezvoltă foarte lent în stadiile incipiente, iar la unii pacienți semnele de progresie pot lipsi ani de zile. La prima vizită la un hematolog, pacienții cel mai adesea nu se plâng, iar motivul vizitei este modificările testului de sânge efectuat dintr-un alt motiv. În cele mai multe cazuri, chiar și cu modificări ușoare ale sângelui, o ușoară creștere a ganglionilor limfatici poate fi detectată în timpul examinării. Acestea au o consistență „doughy”, moi, mobile, care nu sunt sudate între ele și la țesuturile din jur. Fără o infecție concomitentă, ganglionii limfatici sunt complet nedureri. Uneori, reacția ganglionilor limfatici la infecție este primul semn al înfrângerii lor: pacientul se plânge că în bolile respiratorii acute, el a mărit ganglionii limfatici la nivelul gâtului. Adesea, în acest moment, auzul pacientului scade și există o senzație de „umplutură” în urechi, cauzată de proliferarea țesutului limfatic în gurile tuburilor Eustachiei și edemul său în momentul infecției. La unii pacienți, există o creștere semnificativă a amigdalelor faringiene, uneori când este atașată o infecție respiratorie, există ușoare dificultăți în înghițirea alimentelor solide.

Cu o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici periferici, de regulă, ganglionii limfatici ai cavității abdominale sunt lărgite, care este detectată prin ecografie. Ganglionii limfatici se pot contopi între ei, formând conglomerate. Ganglionii limfatici mediastinali sunt rare și de obicei nesemnificative. Mărimea ganglionilor limfatici la diferiți pacienți poate varia într-un interval foarte larg - de la 1,5-2 la 10-15 cm în diametru. La un pacient, aceste dimensiuni variază în zone diferite, dar o creștere accentuată a ganglionilor limfatici în orice zonă este necaracteristică. În astfel de cazuri, o puncție sau biopsie a acestui nod este necesară pentru a exclude transformarea CLL în limfom agresiv..

Splenomegalia la majoritatea pacienților apare mai târziu decât extinderea ganglionilor limfatici. Mărirea splinei fără mărirea ganglionilor limfatici este complet neobișnuită pentru CLL și cel mai adesea în astfel de cazuri vorbim despre alte boli. Hepatomegalia este neobișnuită și apare de obicei mai târziu decât splenomegalia.

La debutul bolii, de obicei lipsesc plângerile. De-a lungul timpului, există plângeri de oboseală crescută, slăbiciune și transpirație accentuată, în special în sezonul cald.

Rata de dezvoltare a bolii, rata creșterii numărului de leucocite, mărimea ganglionilor limfatici și splinei fluctua în limite largi. La un număr de pacienți, boala progresează constant și, în ciuda tratamentului, chiar și cu terapia modernă, speranța de viață este de doar 4-5 ani. În același timp, la aproximativ 15-20% dintre pacienți, semnele clinice și hematologice ale bolii rămân stabile și sunt exprimate minim timp de mai mulți ani. În decurs de 10-15 ani și, în unele cazuri, de 20-30 de ani, există o creștere a numărului de leucocite până la 10-20x109 / l, o creștere a limfocitelor în sânge - până la 60-70%, în măduva osoasă - până la 45-55%; conținutul de hemoglobină, numărul de eritrocite și trombocite sunt normale. Cu această formă de CLL „înghețată” sau „mocnitoare”, speranța de viață poate să nu depindă deloc de prezența bolii. La unii pacienți, însă, după câțiva ani și cu această opțiune, apar și semne de progresie..

La majoritatea pacienților, procesul este lent în dezvoltare și a fost controlat cu succes de terapie de mai mulți ani. Odată cu terapia modernă, speranța de viață a majorității pacienților este de 7-10 ani sau mai mult.

Există două clasificări moderne ale CLL, împărțindu-l în etape în funcție de manifestările clinice. Unul dintre ei a fost propus în 1975 de către oamenii de știință americani K. Rai și colegii săi, fiind folosit mai ales în SUA (Tabelul 1). O altă clasificare a fost publicată în 1981 de oamenii de știință francezi J. L. Binet și co-autori, ea devenind răspândită în Europa și în țara noastră (tabelul 2). Ambele clasificări se bazează pe un singur principiu: luând în considerare masa tumorii și răspândirea acesteia, care sunt reflectate: numărul de leucocite, limfocitoză, dimensiunea ganglionilor limfatici, ficat și splină, prezența sau absența germenilor hematopoietici sănătoși suprimați. Acest ultim factor are un efect și mai mare asupra speranței de viață a pacienților decât volumul masei tumorale..

În legătură cu hipogammaglobulinemia, care se adâncește treptat pe măsură ce boala progresează și până la vârsta de 7-8 ani a bolii se observă la 70% dintre pacienți, cu CLL există o tendință crescută de a dezvolta infecții oportuniste, cel mai adesea pulmonare..

Complicații infecțioase în CLL pot apărea în orice stadiu al bolii, inclusiv în stadiul inițial, dar mult mai des se dezvoltă la pacienții cu manifestări clinice și hematologice severe ale bolii. Acest fapt arată că tratamentul pacientului nu trebuie amânat nici la bătrânețe și în prezența altor boli, dacă există semne de progresie a CLL..

Stadiul terminal al CLL este cel mai adesea caracterizat prin refractoritate la terapie și frecvență crescută a episoadelor infecțioase, fără modificări ale imaginii anterioare din sânge. Infecțiile sunt cauza morții pentru majoritatea pacienților. Tratamentul infecțiilor la pacienții cu CLL trebuie să înceapă imediat după apariția lor și, înainte de obținerea analizelor bacteriologice, cu antibiotice cu spectru larg, de preferință într-un spital.

Pe lângă bolile infecțioase, CLL se caracterizează prin complicații autoimune - anemie hemolitică autoimună (AIHA) și trombocitopenie autoimună. AIHA se dezvoltă pe parcursul bolii la 10-25% dintre pacienții cu CLL. Hemoliza autoimună a eritrocitelor poate fi de natura unei crize hemolitice acute și rapid dezvoltate, însoțită de o creștere a temperaturii, apariția unei colorații icterice a pielii și a urinei întunecate, o creștere a conținutului de bilirubină indirectă în ser. Dezvoltarea rapidă și progresia anemiei determină o deteriorare accentuată a stării pacientului și poate pune viața în pericol, în special în prezența unor boli cardiace sau pulmonare concomitente. Mai des, hemoliza autoimună se dezvoltă treptat. Trombocitopenia imună este mai puțin frecventă decât AIHA, doar în 2-3% din cazuri, dar poate fi mai periculoasă decât AIHA, din cauza sângerărilor care pot pune viața în pericol sau a hemoragiilor cerebrale, care provoacă moartea pacienților.

Complicațiile autoimune necesită întotdeauna tratament. Cel mai adesea, hormonii corticosteroizi sunt folosiți pentru aceasta în doze mari - 1-2 mg / kg de greutate corporală pe baza prednisolonului.

Există oportunități ample în tratamentul CLL în prezent. Până la începutul secolului XX. terapia pentru toate leucemiile a fost aceeași: arsenic, uretan, tratament simptomatic. Din 1902, terapia cu raze X a devenit principalul tratament pentru leucemia cronică, care în CLL a rămas principala metodă de tratament timp de 50 de ani. A dat un efect local bun, dar nu a modificat rata de dezvoltare a bolii: speranța medie de viață cu tratament simptomatic a fost de 40 de luni, cu radioterapie - 42 de luni.

Era modernă în terapia CLL a început la mijlocul secolului XX, când s-au obținut date despre o scădere a proliferării limfoide sub influența hormonilor steroizi. Gama largă de acțiune a făcut rapid hormonii steroizi un remediu universal utilizat pentru această boală. Cu toate acestea, durata scurtă a efectului obținut, care apare inevitabil cu o utilizare prelungită, o scădere a eficacității, prezența efectelor secundare grave și a complicațiilor frecvente a restrâns scopul terapiei hormonale în CLL, lăsând în primul rând complicații autoimune printre indicațiile pentru numirea sa..

Cel mai important eveniment în dezvoltarea terapiei CLL a fost apariția medicamentelor alchilante. Primul dintre acestea, cloramucil, este în prezent în uz. Terapia cu clorambucil sau combinația sa cu prednisolon în cazuri de creștere lentă a leucocitozei face posibilă controlarea manifestărilor bolii pentru un anumit timp. Speranța de viață a pacienților cu CLL cu această terapie este de 55-60 de luni. Ciclofosfamida este adesea utilizată în locul clorambucilului. Terapia cu clorambucil sau ciclofosfamidă și combinarea lor cu prednisolon în majoritatea covârșitoare a pacienților permite obținerea numai a remisiilor parțiale. Dorința de a îmbunătăți rezultatele existente a dus la crearea în anii 70 și 80 ai secolului XX. regimuri de tratament combinate incluzând ciclofosfamidă, prednisolon, vincristină și oricare dintre antracicline (Rubomicină, Adriblastină sau Idarubicină). Cele mai utilizate scheme sunt COP, CHOP și CAP. Aceste scheme permit la majoritatea pacienților să obțină o reducere a dimensiunii ganglionilor limfatici și splinei și să reducă numărul de leucocite și ca urmare a mai multor cursuri la 30-50% dintre pacienți să obțină remisiuni chiar complete, care, cu toate acestea, sunt întotdeauna de scurtă durată. Studiile randomizate internaționale au arătat că speranța de viață cu aceste regimuri de tratament nu depășește cea obținută cu CLL cu clorambucil și prednisolon.

În anii 80 ai secolului XX. cel mai important eveniment în tratamentul CLL a avut loc - analogii purinici au fost sintetizați și introduși în practica clinică, a cărei apariție a fost numită „revoluție pașnică” în tratamentul CLL. Cel mai eficient dintre acestea în CLL este fludarabina..

Când se tratează cu fludarabină, remisiunile, adesea complete, pot fi obținute la majoritatea pacienților, inclusiv la cele refractare la toate celelalte medicamente. Cu toate acestea, de-a lungul timpului a devenit clar că chiar și remisiile complete după tratamentul cu fludarabină, deși sunt, de regulă, destul de lungi, sunt încă temporare. Acesta a fost motivul pentru dezvoltarea regimurilor de terapie combinată care conțin fludarabină și orice alt medicament - ciclofosfamidă, mitoxantrone, doxorubicină.

Combinația de fludarabine cu ciclofosfamidă s-a dovedit a fi cea mai eficientă și a provocat cele mai grave efecte secundare. Numeroase studii efectuate în diferite țări au arătat că această combinație de medicamente permite obținerea de remisiuni în 70–80% dintre pacienții tratați anterior și 90–95% dintre pacienții care nu au tratat anterior CLL, în timp ce în multe remisii, în special cele complete, au durat 20–28 luni.... Această combinație s-a dovedit a fi eficientă chiar și la un număr de pacienți refractari la terapia combinată anterioară și, la fel de importantă, cu utilizarea repetată în caz de recidivă..

La sfârșitul anilor 90, a fost introdusă fludarabina orală. Eficacitatea sa, la doza corespunzătoare, este similară cu cea a unui medicament intravenos. Apariția fludarabinei orale face posibilă combinarea acesteia cu forma orală a ciclofosfamidei. Această combinație este foarte convenabilă pentru pacienți, în special vârstnici, deoarece elimină nevoia de a vizita clinica pentru injecții intravenoase de medicamente..

Apariția și introducerea anticorpilor monoclonali în practica clinică a devenit o etapă nouă și cea mai importantă în tratamentul CLL. Rituximab (MabThera), un anticorp monoclonal la antigenul CD20, a fost primul utilizat în tratamentul CLL. Antigenul CD20 este o fosfoproteină, a cărei parte a moleculei este situată pe suprafața celulei, cealaltă în citoplasmă. Este implicat în furnizarea de calciu în nucleul celular. Anticorpii antigenului CD20 sunt anticorpi himerici cu regiune IgG umană variabilă murină și constantă. Cuplarea anticorpilor cu antigenul CD20 induce semnale de apoptoză în celulă.

În CLL, există o densitate mică a moleculelor de antigen CD20 pe limfocite, prin urmare, anticorpii la acest antigen în CLL în modul mono au fost eficiente doar în doze mari. Până la apariția rituximabului (MabThera), fludarabina s-a dovedit a fi cel mai eficient medicament în tratamentul CLL, de aceea s-au efectuat studii asupra eficacității combinației de rituximab și fludarabină. Aceștia au arătat că această combinație este extrem de eficientă atât la pacienții tratați anterior, cât și la cei netratați: rata de remisie la pacienții tratați anterior este de 60–70%, la cei netratați - 90–95%, iar la jumătate dintre pacienți se obțin remisiuni complete. După un astfel de tratament, majoritatea pacienților netratați anterior rămân în remisie timp de 2 ani sau mai mult. Combinația de fludarabină, ciclofosfamidă și rituximab permite obținerea unui efect la 95-100% dintre pacienții netratați anterior și la cei care au primit anterior terapie cu clorambucil (Leukeran) sau o combinație de prednisolona, ​​vincristină, ciclofosfamidă (COP), iar în 70-75% dintre pacienți sunt realizate remisiuni complete..

Terapia cu rituximab a fost eficientă și la mai mulți pacienți cu anemie autoimună și trombocitopenie. În aceste cazuri, este utilizat fie singur, fie în combinație cu prednison sau COP.

Rezultate chiar mai bune pot fi obținute folosind anticorpi împotriva antigenului CD52 (Alemtuzumab, Campath-1H).

Antigenul CD52 este o glicoproteină care se exprimă pe membrana limfocitelor T și B normale, tumorale T și B, eozinofilelor, monocitelor și macrofagelor, dar nu se găsește pe membrana celulelor stem, eritrocitelor și trombocitelor. Funcția sa în celulă nu a fost încă clarificată. În timp ce antigenul CD20 este exprimat pe limfocite anormale în CLL cu o densitate de aproximativ 8000 de molecule pe celulă, densitatea moleculelor de antigen CD52 este foarte mare - aproximativ 500.000 de molecule pe celulă.

Campath-1H sunt anticorpi umanizați în care doar o mică regiune care se leagă direct de antigen este IgG2a de șobolan, restul moleculei de anticorp este IgG1 uman.

Campath-1H este adesea eficient chiar și la pacienții care au primit mai multe cursuri de tratament cu fludarabină și devin rezistenți la aceasta. În studiul internațional multicentric Campath-1H, 152 pacienți refractari la fludarabină au primit, 42% au primit remisiuni, inclusiv 5% - complet. Acest rezultat indică eficacitatea ridicată a Campath-1H, deoarece rezistența la fludarabină este un semn prognostic extrem de slab..

Eficacitatea medicamentului la un număr de pacienți cu o ștergere a brațului scurt al cromozomului 17 (17p-) sau o mutație a genei TP53 localizate în această regiune s-a dovedit a fi extrem de încurajatoare. Această genă este numită „păzitorul genomului”, cu toate încălcările ADN-ului din celulă, gena TP53 este activată, ca urmare a căreia semnalul de apoptoză este pornit și o astfel de celulă moare. Înainte de apariția Campath-1H, pacienții cu CLL cu o deleție de 17p au fost considerați refractari la terapie, deoarece, în majoritatea cazurilor, răspunsul a fost fie nul, fie foarte scurt. Când Campath-1H este utilizat la pacienții cu o ștergere de 17p, remisiile, inclusiv cele complete, pot fi obținute în 30–40% din cazuri. În observația noastră, un pacient cu o ștergere de 17p, la care terapia cu fludarabină a fost ineficientă, a reușit să obțină nu numai o remisiune clinică și hematologică completă, ci și moleculară - nici în sânge, nici în măduva osoasă nu au fost detectate limfocite patologice în timpul examenului imunologic.

Studiile ulterioare au arătat că utilizarea medicamentului la pacienții ne tratați anterior vă permite să obțineți un efect în 80% din cazuri, la 2/3 dintre pacienți puteți obține o remisiune completă a măduvei osoase.

Rezultate chiar mai bune au fost obținute cu combinația de Campath-1H cu fludarabină (FluCam) la 36 de pacienți CLL care au primit anterior fludarabină cu rituximab sau rituximab în combinație cu o combinație de medicamente, inclusiv agenți alchilatori. Efectul a fost obținut la 83% dintre acești pacienți severe și cu răspuns slab, în ​​timp ce 30% au obținut remisiuni complete. Speranța medie de viață în acest grup a fost de 35,6 luni și nu a fost atinsă în perioada de observare la pacienții cu remisiune completă. La doi pacienți cu anemie autoimună înainte de începerea tratamentului, până la sfârșitul terapiei, nivelul hemoglobinei a revenit complet la normal fără transfuzii de sânge și toate semnele hemolizei au dispărut.

În mai multe studii, Campath-1H a fost utilizat ca terapie de consolidare la pacienții tratați eficient cu fludarabină. În cel mai mare studiu, care a inclus 56 de pacienți, după fludarabină, remisiunile complete au fost notate la 4%, parțial la 52% dintre pacienți, după un tratament suplimentar cu Campath-1H, numărul remisiunilor complete a crescut la 42%, numărul remisiunilor parțiale a fost de 50%, astfel efectul general a crescut. de la 56% după tratamentul cu fludarabină până la 92% după un tratament suplimentar cu Campath-1H.

Tratamentul Campath-1H trebuie efectuat doar într-un spital sub supravegherea hematologilor, deoarece în legătură cu o scădere accentuată a numărului nu numai de B-, ci și de limfocite T ca urmare a tratamentului, pacientul dezvoltă adesea complicații fără măsuri preventive. Cea mai formidabilă complicație a tratamentului cu Campath-1H este infecțiile frecvente. Cea mai periculoasă este dezvoltarea septicemiei, a pneumoniei pneumocistice, a aspergilozei sistemice sau a candidozei, la apariția herpesului zoster răspândit, la reactivarea infecției cu citomegalovirus. Având în vedere acest pericol, în timpul tratamentului și la cel puțin 2 luni de la finalizarea acestuia, pacientul trebuie să primească Biseptol profilactic (pentru prevenirea pneumoniei pneumocistice), agenți antifungici și antivirali. Dacă este detectată reactivarea citomegalovirusului, tratamentul cu ganciclovir se efectuează, dacă apare o infecție fungică, tratamentul cu medicamente antifungice extrem de eficiente.

În ciuda complicațiilor potențiale, utilizarea Campath-1H devine din ce în ce mai frecventă. Rezultatele pozitive obținute cu utilizarea sa l-au plasat printre cele mai eficiente medicamente în tratamentul CLL..

O analiză a posibilităților terapiei cu CLL de peste un secol arată că în ultimele două decenii, CLL s-a transformat dintr-o boală incurabilă într-o boală care, în majoritatea cazurilor, cu un început oportun, poate fi tratată cu succes, prelungind viața și bunăstarea somatică a pacienților și care acum a devenit fundamental curabilă.

Literatură
  1. Ghid pentru hematologie / ed. A. I. Vorobyov. M.: Newdiamed, 2005.
  2. Oncologie hematologică clinică / ed. M. A. Volkova. Moscova: Medicină, 2001.
  3. Leucemii limfoide cronice editate de B. D. Cheson, Marcell Dekker A.G. New York, 2001.
  4. Volkova M.A., Bialik T. E. Rituximab în tratamentul complicațiilor autoimune în leucemia limfocitară cronică // Hematologie și transfuzologie. 2006. No. 3. P. 11–17.
  5. Volkova M.A.Corpii monoclonali împotriva antigenului CD52: optimizarea terapiei pentru leucemia limfocitară cronică // Hematologie și transfuzologie. 2006. No. 2. P. 27–33.

M. A. Volkova, doctor în științe medicale, profesor
Centrul de Cercetare a Cancerului numit după N.N.Blokhina RAMS, Moscova

Leucemie limfocitară: simptome, etape, metode de diagnostic, tratament

Site-ul oferă informații de fond doar în scop informativ. Diagnosticul și tratamentul bolilor trebuie efectuate sub supravegherea unui specialist. Toate medicamentele au contraindicații. Este necesară o consultație de specialitate!

Neoplasmele maligne sunt o patologie însoțită de apariția celulelor care divizează incontrolabil, care sunt capabile de invazie (invazie) în țesuturile adiacente și metastaze (mișcare) către organele îndepărtate. Această patologie este direct legată de încălcarea atât a proliferării țesuturilor, cât și a diviziunii celulare ca urmare a unor tulburări genetice. Experții moderni disting diverse tipuri de tumori maligne. Vom vorbi despre unul dintre tipurile existente în acest moment. Este vorba despre leucemie limfocitară.

Definiție și epidemiologie

Leucemia limfocitară este o boală malignă caracterizată prin proliferarea anormală a țesutului limfoid în ganglionii limfatici, ficat, măduvă osoasă, splină și unele alte organe. Cel mai adesea, această patologie poate fi diagnosticată printre reprezentanții rasei caucaziene. Există aproximativ 3 cazuri la 100.000 de persoane pe an. În cele mai multe cazuri, boala afectează vârstnicii. Reprezentanții bărbați suferă de aceasta de 2 ori mai des decât femeile. Relația etiologică cu radiațiile și substanțele chimice ionizante nu a fost încă dovedită. În ceea ce privește predispoziția, aceasta este moștenită. Având în vedere acest fapt, persoanele ale căror rude suferă de această boală prezintă un risc crescut de a o dezvolta. În cazuri foarte rare, boala este detectată și în rândul populației din țările Asiei de Est..

Clasificare

Conform clasificării existente, această patologie poate fi de 2 tipuri și anume:
1. Leucemie limfocitară acută sau leucemie limfoblastică;
2. Leucemie limfocitară cronică sau leucemie limfocitară cronică.

1. Forma acută: însoțită de acumularea în sânge și măduva osoasă a celulelor blastice (cele mai imature) mai tinere, care sunt precursoare ale limfocitelor (unul dintre tipurile de globule albe care intră în sânge prin vasele limfatice) și sunt conținute în măduva osoasă, precum și în glanda timusului. Această formă în majoritatea cazurilor este observată la copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani. Este mult mai puțin probabil să fie diagnosticat la adolescenți, chiar mai rar la adulți. Odată cu dezvoltarea leucemiei limfoblastice, atât ganglionii limfatici, cât și splina cresc. În ceea ce privește nivelul leucocitelor din sângele periferic, în acest caz poate fi normal sau crescut sau scăzut..

2. Forma cronică: caracterizată prin acumularea de limfocite tumorale atât în ​​măduva osoasă, cât și în sângele periferic, precum și în ganglionii limfatici. În acest caz, limfocitele sunt mai mature, dar în același timp defecte funcțional. Leucemia limfocitară cronică se dezvoltă cel mai adesea foarte lent, ca urmare a faptului că anumite tulburări ale procesului de hematopoieză pot fi detectate numai în etapele ulterioare ale dezvoltării acestei patologii. În toate cazurile, boala afectează vârstnicii (peste 50 de ani).

Cursul bolii

Cu această boală în sânge, este adesea posibil să se detecteze o varietate de schimbări grave. Deci, de exemplu, cu ajutorul examenului microscopic, este posibil să se identifice celulele sanguine imature alterate. Atât evoluția bolii, cât și prognosticul sunt determinate de factori foarte diferiți. Lista lor poate include numărul total de leucocite, vârsta pacientului, numărul de organe și sisteme care au fost implicate în procesul patologic, parametrii genetici ai celulelor etc. De asemenea, este important în acest caz dacă sistemul nervos central a fost sau nu implicat în proces. Adesea, experții notează recidive ale bolii și chiar după ce pacientul este vindecat complet.

Semne de leucemie limfocitară acută

  • albirea pielii;
  • creșterea temperaturii corpului;
  • durere în oase și articulații;
  • Dureri de stomac;
  • lipsa respirației și tuse uscată;
  • convulsii;
  • sângerare;
  • dureri de cap și greață;
  • iritabilitate;
  • anemie (anemie).

Leucemie limfocitară cronică Simptome

  • Noduli limfatici umflați;
  • pierdere în greutate;
  • astenie (slăbiciune și stare generală de rău);
  • tendința la boli infecțioase;
  • transpirație excesivă;
  • pierderea poftei de mâncare;
  • greutate în abdomen, în special în hipocondriul stâng;
  • hepatomegalie (ficat marit);
  • splenomegalie (splina mărită);
  • lipsa respirației la efort;
  • anemie;
  • neutropenie (scăderea numărului de neutrofile sub 500);
  • trombocitopenie (scăderea nivelului trombocitelor sub 200 mii în 1 milimetru cub);
  • reacții alergice frecvente.

Etapele leucemiei limfocitice cronice

Oncologii moderni folosesc mai multe abordări care îi ajută să stabilească stadiul exact al formei cronice a acestei patologii. Mai mult, în toate cazurile, speranța de viață a pacienților care suferă de această boală depinde în mod direct de 2 factori, și anume, de gradul perturbării hematopoiezei în măduva osoasă, precum și de prevalența neoplasmului malign..

Grupul internațional de lucru pentru leucemia limfocitară cronică identifică 3 etape în dezvoltarea acestei boli:

  • Etapa A - cel mult 2 grupuri de ganglioni limfatici sunt afectate. Anemia și trombocitopenia nu au fost detectate în acest caz;
  • Etapa B - 3 sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici sunt afectate, dar anemia și trombocitopenia continuă să fie absente;
  • Etapa C - atât anemia cât și trombocitopenia sunt prezente indiferent de câte grupuri de ganglioni limfatici au fost afectate.

Numerele romane sunt adesea adăugate la scrisoarea denumirii etapei, care indică prezența anumitor semne ale acestei boli la pacienți:

Metode de diagnostic

Este destul de dificil să faci un diagnostic precis, mai ales când vine vorba de forma cronică a acestei patologii. Pacientul este examinat inițial de un medic. Dacă suspectați prezența acestei afecțiuni, sunt prescrise următoarele metode de diagnostic:

1. Test clinic de sânge: ajută la identificarea limfocitozei în sângele periferic;
2. Puncția măduvei osoase: vă permite să stabiliți o imagine a leziunii caracteristice acestei patologii;
3. Analiza citogenetică: oferă date despre caracteristicile celulelor maligne, care în unele cazuri au valoare prognostică;
4. Biopsia ganglionului afectat: în timpul acestui studiu, este posibilă obținerea unei imagini complete a structurii celulelor;
5. Imunofenotipare: vă permite să identificați markeri imunologici specifici care sunt caracteristici celulelor tumorale în forma cronică a acestei patologii;
6. Determinarea cantității de β 2-microglobulină: face posibilă predicția cursului suplimentar al patologiei;
7. Determinarea cantității de imunoglobuline: este necesar să se stabilească cât de mare este riscul de a dezvolta complicații infecțioase;
8. Studiul peștilor: ajută la evaluarea prognosticului pacientului pe baza prezenței anumitor rearanjări cromozomiale.

Terapii tradiționale

Atât în ​​forme acute cât și în cele cronice ale acestei boli, auto-tratamentul este inacceptabil, motiv pentru care nu se poate face fără supravegherea constantă a unui specialist în ambele cazuri. În formele mai blânde care nu sunt însoțite de semne, cursul terapiei nu este efectuat.
În toate celelalte cazuri, tratamentul se bazează pe chimioterapie, cu ajutorul căruia este posibil atât distrugerea celulelor maligne, cât și prevenirea răspândirii lor ulterioare. Medicamentele chimioterapice pot fi prescrise atât sub formă de tablete, cât și sub formă de injecții, care sunt administrate exclusiv intravenos. Cele mai frecvent prescrise medicamente pentru pacienți sunt fludarabina, campasul, leukeranul și ciclofosfamida. Leukeran este necesar să reducă nivelul limfocitelor. Cu ajutorul său, este posibilă reducerea dimensiunii ganglionilor. Dar campas este prescris pacienților cu o recidivă a acestei boli..

Cu o dezvoltare foarte rapidă a bolii, aceasta nu se descurcă fără citostatice, precum și hormoni glucocorticoizi. Dacă este posibilă detectarea compresiei de către ganglionii limfatici ai organelor vecine, atunci se efectuează terapia cu raze X. Radioterapia poate ajuta la prevenirea infiltrării meningelor. Pentru trombocitopenie și anemie, se efectuează transfuzia componentelor sanguine corespunzătoare. Dacă sunt detectate complicații de natură infecțioasă, este indicată terapia cu antibiotice.

Agenții imunomodulatori sunt necesari pentru întărirea sistemului imunitar. Adesea, specialiștii apelează la radioterapie pentru ajutor. Transplantul de măduvă este singura terapie care poate vindeca complet forma cronică a acestei patologii. Deoarece această intervenție chirurgicală este foarte toxică, se efectuează în cazuri extrem de rare, în principal pentru tratamentul copiilor. Vindecarea completă este posibilă numai după transplantul alogenic, adică. transplant de măduvă de la o altă persoană. Transplant autolog, adică auto-transplantul ajută la obținerea remisiunii, dar recidiva după un astfel de tratament nu poate fi evitată. Transplantul alogen se efectuează cel mai adesea pentru tratamentul leucemiei limfocitice recurente.

Stil de viață și nutriție

Toți pacienții cu această boală trebuie să respecte toate regulile unui stil de viață sănătos. Este important să combinați în mod rezonabil munca și odihna, deoarece supraîncărcarea acestor pacienți este strict interzisă. Procedurile fizioterapeutice, cum ar fi tratamentul cu nămol sau parafină, sunt, de asemenea, strict interzise. Deoarece sistemul imunitar al acestor pacienți este foarte slab, vaccinările preventive sunt, de asemenea, contraindicate categoric pentru aceștia. În ceea ce privește alimentația, aceasta trebuie să includă în mod necesar atât carne cât și ficat. În plus, dieta zilnică trebuie să conțină alimente fortificate cu fier și sărurile acestuia. Lista de astfel de produse poate include coacăze, usturoi, struguri, dovleac, cartofi, căpșuni, ceapă și hrișcă. Coacăzele, spanacul, cireșele, vișinele, sfecla, murele, caisele trebuie consumate și în cantități mari..

Tratament pe bază de plante

Există multe rețete populare care pot fi utilizate în prezența leucemiei limfocitare. Cel mai important lucru de reținut este că utilizarea lor este posibilă numai după consultarea prealabilă cu un specialist. Iată câteva rețete de la oameni:

  • Rețeta numărul 1: 1 linguriță. l. Turnați 300 ml de apă în rădăcina zdrobită uscată a unei perii roșii și fierbeți timp de 5 minute într-un recipient sigilat. Apoi lăsăm bulionul să se infuzeze încă 60 de minute, îl filtrăm și luăm oral 100 ml de 3 ori pe zi, cu o jumătate de oră înainte de mese. Adăugați 1 lingură la fiecare porție înainte de a o folosi. miere naturală Acest remediu va ajuta la întărirea apărărilor organismului și la ameliorarea anemiei..
  • Rețeta numărul 2: abur timp de 60 minute 1 lingură. l. ierbă mărunțită de marș cinquefoil în 1 pahar cu apă clocotită. Filtrați infuzia rezultată și beți-o în porții egale pe zi. Cursul terapiei este de aproximativ șase luni. Această perfuzie va ajuta la reînnoirea tuturor celulelor din corp..
  • Rețeta numărul 3: luăm în cantități egale fructele de trifoi dulce, trandafir sălbatic, aruncător de coaja, pulmonar, urzică și coada de cal. În plus, adăugăm la amestecul rezultat aceeași cantitate de flori de mure, precum și frunze de căpșune, lingonberry și afine. 2 lingurițe l. colectarea rezultată este aburită în 2 pahare de apă fiartă. După 120 de minute, filtrează perfuzia și ia-o jumătate de pahar de trei ori - de patru ori pe zi înainte de masă. Cursul terapiei este de 2 luni.
  • Rețeta numărul 4: amestecă 2 căni de miere naturală cu 1 cană de semințe de mărar zdrobite și 2 lingurițe. l. radacina valeriana macinata. Amestecăm bine toate componentele, le introducem într-un termos și turnăm 2 litri de apă clocotită. După 24 de ore, filtrează perfuzia și ia-o în 1 lingură. l. de trei ori pe zi cu 30 de minute înainte de mese timp de o lună.
  • Rețeta numărul 5: puneți 60 gr într-o sticlă de 500 ml. plante medicinale de mlaștină cinquefoil și umpleți materia primă cu vodcă de bună calitate. Lăsăm tinctura într-un loc întunecat timp de 8 zile, după care o filtrăm și luăm 1 lingură. l. De 3 ori pe zi înainte de mese. Luați tinctura într-o formă diluată (pentru 1 lingură. 50 - 100 ml apă). În timpul tratamentului, trebuie să beți cel puțin 3 litri dintr-o astfel de tinctură.
  • Rețeta numărul 6: 1 - 2 lingurițe. l. Se toarnă 500 ml de apă clocotită în planta uscată zdrobită din plante pulmonare medicinale și se lasă la infuzat timp de 2 ore. Apoi filtrăm infuzia și o folosim pentru ingestie în jumătate de pahar dimineața, la ora prânzului și seara cu 20-30 de minute înainte de masă. Acest instrument este înzestrat atât cu efecte cicatrizante astringente, cât și pentru vindecarea rănilor, antiinflamatoare și antiseptice..

prognoză

Autor: Pașkov M.K. Coordonator proiect de conținut.

Leucemie limfocitară cronică - tipuri, simptome, speranță de viață

Leucemia limfocitară cronică este un proces malign și aparține limfoamelor non-Hodgkin. Aceasta este o formă tumorală de leucemie, în timpul căreia se acumulează limfocite mature atipice în corpul uman. Se găsesc în țesutul splinei și ficatului, măduvei osoase, sângelui și ganglionilor periferici. Leucemia limfocitară este frecventă în toate țările, dar cel mai mare procent de pacienți este raportat în Europa. Persoanele în vârstă suferă adesea de leucemie limfocitară, femeile fiind de două ori mai puțin sensibile la această boală. Patologia în sine are o malignitate scăzută, dar este periculoasă pentru complicațiile sale. Pe fondul imunității persistent scăzute, se pot dezvolta alte tumori.

Foarte rar, limfocitele T devin cauza patologiei (de la două până la cinci la sută din cazuri), încep de obicei divizarea necontrolată și acumularea de limfocite B. Un limfocit normal are o dezvoltare stadializată, la sfârșitul căreia formează o celulă plasmatică responsabilă de funcționarea sistemului imunitar umoral. Limfocitele cu structură atipică, care sunt observate în leucemia limfocitară cronică, nu ating acest stadiu de dezvoltare, ceea ce duce la imunitatea afectată. Această formă de leucemie progresează lent, cursul bolii poate fi asimptomatic timp de câțiva ani.

Motivele

Motivele dezvoltării acestei patologii diferă de cauzele altor procese oncologice. Acesta este singurul tip de leucemie care nu rezultă din expunerea la cancerigene sau radiații ionizante. Astăzi, cercetătorii sunt de acord că leucemia limfocitară cronică are o natură genetică. Pe măsură ce leucemia limfocitară se dezvoltă, limfocitele anormale înlocuiesc mai întâi limfocitele sănătoase, apoi alte celule care alcătuiesc sângele.

Factorii care pot provoca patologia includ:

  1. Infecții intestinale;
  2. Stres constant;
  3. Istoricul intervențiilor chirurgicale;
  4. Dezvoltarea bolilor infecțioase;
  5. Tratament pe termen lung cu antibiotice puternice.

Toți acești factori nu sunt dovediți, dar sunt adesea depistați la pacient atunci când se face un diagnostic.

Clasificare

În leucemia limfocitară cronică cu celule B, clasificarea depinde de semne morfologice, simptome generale, rata de diviziune a celulelor și răspunsul la tratament. Există astfel de tipuri de leucemie limfocitară:

  • Desigur cronică benignă. Cu această formă, creșterea numărului de leucocite în sânge apare foarte lent. Patologia mult timp nu este exprimată prin simptome clinice. Deteriorarea severă a ganglionilor limfatici și mărirea lor persistentă poate apărea doar câțiva ani, sau chiar zeci de ani de la debutul leucemiei limfocitare.
  • Leucemie limfocitară clasică Patologia se desfășoară în același mod ca leucocitoza progresivă. Pe parcursul mai multor luni sau ani, există o creștere treptată a numărului de grupuri afectate de ganglioni.
  • Aspectul tumorii. Există o creștere puternică a ganglionilor limfatici pe fondul unui număr nu foarte mare de leucocite.
  • Leucemie limfocitară a măduvei osoase. Trombocitopenia se dezvoltă, dar nu există o creștere a grupurilor de ganglioni limfatici, ficat, splină.
  • Leucemie limfocitară cronică, al cărei principal simptom este o creștere a ganglionilor limfatici. Splina este de asemenea semnificativ mărită.
  • Tipul pre-limfocitar. Limfocitele măduvei osoase, ganglionilor limfatici, splinei conțin nucleoli.
  • Tipul celulelor păroase. Simptomele includ splenomegalie și citopenie, dar ganglionii nu sunt lărgite. Limfocitele au un nucleu tineresc, citoplasma ruptă neregulată și creșteri păroase sau viloase.

Tipul de celule T de leucemie limfocitară cronică este foarte rar și progresează rapid. Uneori, împreună cu leucemia limfocitară cu celule T la om, apare leucemie mieloidă limfoblastică, care agravează prognosticul.

Simptome clinice

  1. Slăbiciune generală;
  2. Fatigabilitate rapidă;
  3. Indispoziție;
  4. Insomnie;
  5. Ameţeală;
  6. Pierdere în greutate;
  7. Transpirație crescută.

Dezvoltarea leucemiei limfocitice este însoțită de simptomele sale caracteristice:

  • Procese autoimune (anemie hemolitică și trombocitoterapie) - ganglioni limfatici măriți, anemie acută, hipertermie, icter obstructiv, risc crescut de sângerare.
  • Scăderea rezistenței generale a organismului - boli infecțioase frecvente într-o formă severă pe termen lung, cu complicații.
  • Trombocitopenie, granulociterapie, anemie - paloare a pielii, amețeli, scăderea rezistenței, slăbiciune, oboseală. Sângele nu se coagulează bine, orice rană sângerează puternic și se vindecă mult timp. Uneori, pe piele apare o erupție hemoragică.
  • Hepatomegalie și splenomegalie. Pacientul are senzații dureroase, senzație de greutate în hipocondriul din dreapta și stânga, datorită creșterii ficatului și splinei. O astfel de creștere și deplasare a marginilor ficatului poate fi determinată prin examinarea palpării. Uneori icterul apare cu simptomele sale inerente.
  • Mărirea și întărirea ganglionilor limfatici. Ganglionii limfatici se pot simți ca aluat la atingere, dar nu sunt dureroși la palpare.

Multă vreme, starea pacientului este normală, dar progresând, patologia adaugă noi complicații.

Etapele bolii

Fiecare stadiu de leucemie limfocitară cronică are propriile sale caracteristici:

  1. În stadiul zero, se observă o creștere a limfocitelor numai în măduva osoasă, anemia este absentă, trombocitele sunt în limite normale, ganglionii limfatici nu sunt măriți.
  2. La primul grad, limfocitele cresc în sânge, ganglioni limfatici, ficat, splină. Nu există încă anemie, trombocitele sunt normale sau aproape, există o creștere a ganglionilor limfatici.
  3. A doua etapă se caracterizează prin absența anemiei. Splina este mărită, ficatul rămâne normal.
  4. În stadiul 3, apare anemie, numărul de trombocite este normal, starea splinei și a ficatului este identică cu cel de-al doilea grad al bolii.
  5. În a patra etapă, există anemie severă, numărul de trombocite în sânge scade.

În funcție de nivelul de hemoglobină, trombocite, numărul de zone afectate, patologia este, de asemenea, împărțită în stadiile A, B, C.

Metode de diagnostic

Leucemia limfocitară cronică este foarte ușor diagnosticată folosind teste de laborator. Diagnosticul include decodarea indicatorilor testelor de sânge, și anume:

  • analiza clinică generală - determină creșterea nivelului de limfocite, leucocite;
  • mielograme - arată că celulele măduvei roșii au fost înlocuite cu țesut limfoproliferativ;
  • analiza biochimică a sângelui - ajută la determinarea defecțiunilor sistemului imunitar, ficatului, splinei și a altor organe;
  • imunofenotipare - detectează proteine ​​specifice - markeri tumori celulari.

Pentru a face un diagnostic corect, medicul poate prescrie o biopsie a unui ganglion lărgit, după care materialul preluat este trimis pentru examen citogenetic și histologic. În plus, se realizează imagistica computerizată sau prin rezonanță magnetică și examinarea cu ultrasunete. După încheierea măsurilor de diagnostic, medicul prescrie terapie, în funcție de gradul de malignitate al leucemiei limfocitice, de răspândirea sa în întregul corp, de simptome și de patologii concomitente.

Tratament

În leucemia limfocitară cronică, tratamentul nu este capabil să scape complet o persoană de boală, cu toate acestea, diagnosticul precoce oferă o șansă de a îmbunătăți calitatea și longevitatea pacientului. Cu toate acestea, chiar și cu cel mai bun tratament, leucemia limfocitară cronică continuă să progreseze lent. Când CLL abia începe să se dezvolte, medicii aleg tactici observaționale. Dacă cursul bolii este stabil și lent, atunci starea de bine a pacientului nu necesită medicamente. Dacă boala a început să progreseze, care este exprimată într-o creștere accentuată a limfocitelor, precum și o creștere a splinei și a ganglionilor limfatici, atunci tratamentul medicamentos este pur și simplu necesar.

Metoda conservatoare de terapie constă într-o admitere complexă:

  • Rituximab - anticorpi monoclonali;
  • Fludarabina este un agent citostatic purin;
  • Ciclofosfamida este un medicament antineoplastic, citostatic, alchilant și imunosupresor;
  • Clorambucil - un blocant al sintezei ADN-ului.

Odată cu evoluția activă ulterioară a leucemiei limfocitice, medicamentele hormonale puternice sunt prescrise în doze mari. Dacă este prezentă citopenie autoimună, se administrează Prednisolon. Un astfel de tratament trebuie să dureze de la șase luni la un an și să se oprească după ce starea pacientului se îmbunătățește. Dacă administrarea de medicamente nu a dat un efect pozitiv sau patologia are o formă avansată, atunci se prescrie iradierea locală a ficatului, ganglionilor limfatici și splinei. Radioterapia este efectuată în mai multe cursuri.

Metodele chirurgicale de terapie includ îndepărtarea splinei. Operația este realizată pentru a preveni ruperea splinei dacă organul este mărit la o dimensiune critică, precum și în cazurile în care terapia cu glucocorticoizi pe termen lung este ineficientă. Metoda de tratament de mai sus nu vindecă pacientul, ci îmbunătățește starea acestuia..

Tratamentul cu remedii populare pentru leucemia limfocitară cronică este ineficient și poate fi chiar periculos.

Dieta necesită o atenție specială în prezența patologiei. Grăsimile, în special animalele, trebuie consumate în cantități minime. O persoană ar trebui să mănânce mai multe proteine ​​și alimente vegetale, în special cele bogate în vitamina C.

complicaţiile

În leucemia limfocitară cronică, numărul deceselor nu mai este din boala în sine, ci din complicațiile la care poate duce. Acestea sunt în principal infecții virale și bacteriene cu care sistemul imunitar al unei persoane sănătoase poate face față cu ușurință.

În plus, leucemia limfocitară poate duce la:

  • reacții alergice severe la mușcăturile de insecte, până la șoc anafilactic;
  • anemie severă;
  • apariția neoplasmelor secundare;
  • încălcarea coagulării și sângerării;
  • insuficiență renală;
  • neuroleukemia.

Complicațiile pot apărea începând cu a doua etapă a bolii, de aceea este important să o identificăm cât mai devreme și să o tratăm.

Previziuni și prevenire

Prognosticul leucemiei limfocitice cronice și durata vieții unei persoane depinde de stadiul bolii și de natura cursului acesteia. Remisiunea completă după terapie are loc doar în treizeci la sută din cazuri, dar, de regulă, nu durează mult. Remisiunea completă înseamnă absența simptomelor, a numărului normal de sânge și a mărimii splinei, precum și a ganglionilor limfatici timp de două luni.

Remiterea parțială înseamnă că în aceeași perioadă, unele dintre manifestări dispar, iar unele rămân. Practic, medicii reușesc să transpună o boală progresivă într-o formă stabilă, în care starea pacientului nu se îmbunătățește sau se agravează. Nu există măsuri preventive specifice care să împiedice dezvoltarea leucemiei limfocitice cronice. O persoană trebuie să ducă un stil de viață sănătos, acest lucru ajută la întărirea sistemului imunitar.