Histiocitom benigne fibroase

O boală rară, localizată mai des pe piele. Apare la persoanele cu metabolism lipidic afectat, de obicei multiplu. Este localizat și în tendoane. Reprezentat de noduli mici, parte a tipului de xantlasm.

Xantogranulom juvenil

Un nodul mic în grosimea dermului sau a țesutului subcutanat. Dispare spontan.

Histiocitom fibros

Mai frecventă la vârsta mijlocie, localizată mai ales pe extremitățile inferioare. De obicei are forma unui nod dens de până la 10 cm, crește lent. Recidivele sunt rare după îndepărtarea chirurgicală.

Tumori benigne de țesut adipos

Lipom

Una dintre cele mai frecvente tumori benigne (30-40%). Poate apărea oriunde există țesut adipos. Când este localizat în derm, este de obicei încapsulat, în alte părți ale corpului este slab delimitat. Tumorile localizate în spațiul retroperitoneal pot deveni maligne, alte localizări practic nu devin maligne. Lipomele sunt adesea multiple, uneori se dezvoltă simetric. Creșterea lor nu este asociată cu starea generală a organismului. Tumora are forma unui nod lobular. Cu o existență îndelungată într-un lipom, se pot dezvolta modificări degenerative, calcifiere, osificare.

Există numeroase variante de tumori grase mature, care diferă de lipomul clasic atât în ​​manifestările clinice, cât și în unele caracteristici morfologice..

Myelolipoma

O tumoră rară, mai frecventă în spațiul retroperitoneal, țesutul pelvin, glandele suprarenale. Nu devine malign.

Angiolipom subcutanat

Numeroase noduri dureroase. Apare mai des la o vârstă fragedă la bărbați pe peretele frontal al abdomenului, pe antebraț.

Lipom cu celule cu fus

Se observă mai des la bărbații adulți (90%). Nodul este rotunjit, dens, în creștere lentă, localizat mai des în zona articulației umărului, în spate. Recidivele și metastazele după excizie nu au fost raportate, în ciuda faptului că tumora se poate infiltra în țesutul din jur.

În condro- și osteolipoame, zonele metaplastice ale oaselor și țesutului cartilaginos sunt relevate.

Lipoblastomatoza benignă

Este împărțit în forme nodulare (lipoblastom bun) și forme difuze (lipoblastomatoză bună). Mai des băieții sub 7 ani (88%) sunt bolnavi. Tumora este localizată pe membrul inferior, în fese și pe membrul superior - brâu și mână. Sunt descrise și leziunile gâtului, mediastinului, trunchiului. Nodul tumoral este încapsulat, lobular, sferic, poate ajunge la 14 cm. După tratamentul chirurgical, recidivele sunt posibile, uneori repetate. Metastaze nedescrise.

Hebernom (lipom fetal)

Lipom din lipoblaste, pseudolipomul este o tumoră extrem de rară, localizată în locuri unde există grăsime brună (gât, regiune axilară, sinus, mediastin). Este reprezentat de un nod lobular, de obicei de dimensiuni mici. Nu reapare sau nu metastazează.

BENEFICIILE TISSULUI MUZICULUI

Tumorile țesutului muscular sunt împărțite în tumori musculare netede - leiomioame și striate - rabdomioame. Tumorile sunt rare.

leiomiomul

Tumora benigna matura. Apare la orice vârstă la ambele sexe. Adesea este multiplu. Tumora poate deveni malignă. Tratament chirurgical.

Leiomomul, care se dezvoltă din peretele muscular al vaselor mici - noduri mici, adesea multiple, delimitate indistinct și cu creștere lentă, adesea cu pielea ulcerată, clinic foarte asemănătoare cu sarcomul Kaposi.

Leiomiomul genital este format din membrana musculară a scrotului, labiilor majore, perineului, mameloanelor glandei mamare. Poate fi multiplu. Polimorfismul celular este adesea observat în tumoră. Dependente de hormoni. Tratament chirurgical.

Angioleiomomom al arterelor de închidere

Umflarea dureroasă clinic, care se poate schimba ca mărime sub influențe sau emoții externe. Mărimile sunt de obicei mici, mai frecvente la vârstnici, la membre, lângă articulații. Caracterizat prin creștere lentă și curs benign.

rabdomiom

O tumoră benignă matură rară, se bazează pe țesutul muscular striat. Afectează inima și țesuturile moi. Este un nod moderat dens, cu granițe clare, încapsulat. Nu s-a descris metastaza de rabdomiom. Recidivele sunt extrem de rare. Microscopic se disting 3 subtipuri - micoid, celular fetal și adult. Există, de asemenea, un rabdomiom al organelor genitale feminine. În mare parte, tipul adult este recurs.

BENEFICIILE NAVEI DE SÂNGE ȘI LYMPH

Aceste leziuni implică diverse procese, dintre care un număr semnificativ este considerat în dermatologie. Unele dintre ele se referă la malformații ale sistemului vascular de natură asemănătoare unei tumori, altele la tumori adevărate.

Angiom capilar

Adevărată neoplasmă cu proliferarea celulelor endoteliale.

Hemangioendoteliom benign

Patologia congenitală, apare la nou-născuți și sugari, mai des la fete, cu localizare în zona capului.

Hemangiom capilar

După lipom, cea mai frecventă tumoră de țesut moale, adesea multiplă, atinge dimensiunea maximă până la vârsta de 6 luni, cu leziuni multiple, localizarea în organele interne este posibilă

Hemangiom cavernos

Educație, constând din cavități bizare, cum ar fi sinusoidele de diferite dimensiuni. Localizat în piele, mușchi, organe interne. Are un curs benign.

Hemangiom senil

O adevărată tumoare, caracterizată prin proliferarea capilarelor cu cavernizarea lor ulterioară cu modificări secundare.

hemangiom

O tumoră benignă matură de origine vasculară este frecventă. Afectează mai des persoanele de vârstă mijlocie, localizate pe membrana mucoasă a nasului, a buzelor, pe pielea feței, a extremităților, în glanda mamară. Este un nod clar demarcat, de culoare roz-cenușiu de 2-3 cm. Tumora poate deveni adesea malignă și poate intra în angiosarcom.

Angiom arterial

Conglomerat de vase malformate, fără semne de tumoră.

Glomangiom (tumora de glomus, tumora lui Barre-Masson)

Apare sub forma unei tumori izolate sau sub formă de glomusangiom familial diseminat multiple. Tumora este benignă, apare la vârstnici, la mâini și picioare, mai des în zona patului unghiilor. Poate afecta pielea piciorului inferior, coapsei, feței, trunchiului. În cazuri izolate, s-a remarcat la rinichi, vagin, oase. Când este localizată în piele, tumora este brusc dureroasă. Nu reapare sau nu metastazează.

hemangiopericitom

Este rar și poate apărea la orice vârstă. Este localizat în piele, mai rar în grosimea țesuturilor moi. Pare un nod roșu dens delimitat. Tumora poate deveni malignă - administrarea de recidive și metastaze este considerată un proces potențial malign. Malignitatea la maximum 20% din cazuri este descrisă la adulți. Procesul la copii este benign..

lymphangioma

Se observă mai des la copii ca o malformație a vaselor limfatice, dar poate apărea la orice vârstă. Mai des localizat pe gât, mucoasa bucală.

TUMORII BENIGNI ȘI BOLILE SIMPLE ALE TUMORULUI ALE TISSULUI SINOVIAL (ÎNCĂLCĂRI)

Sinoviom benign fără celule gigant

Existența sinoviomelor benigne este dezbătută. Majoritatea autorilor sunt înclinați să creadă că toate sinoviomele sunt maligne, indiferent de gradul de maturitate. Tumora afectează în principal articulația genunchiului, sub forma unor mici noduri dense. Tratamentul chirurgical, însă, trebuie observat pacienții timp de 5-9 ani. Boala poate da recidive și metastaze.

Sinoviom benign cu celule gigantice (tendozinovită nodulară)

Un proces pseudo-tumoral are loc destul de des. În 15%, procesul are loc în zona membranei sinoviale a articulațiilor, în 80% - în teci de tendon, în 5% - în pungile mucoase. Este o formațiune nodulară, mai des localizată pe degetele mâinilor, mai rar pe picioare și cu atât mai puțin în zona articulațiilor mari. Localizare preferată - articulațiile interfalangiene. Mai frecvent la femeile de 30-60 de ani. Cu existență prelungită, poate provoca atrofierea țesuturilor din jur, inclusiv a oaselor. Procesul reapare adesea, majoritatea recidivelor sunt asociate cu eliminarea incompletă. Nu dă metastaze.

Sinovită villonodulară pigmentată

Este localizat în interiorul cochiliei articulațiilor, mai des în zona articulațiilor genunchiului, cotului și umărului. Se produce la vârsta mijlocie. Etiologia nu este clară.

TUMORI BENIGNI DE NERVURI PERIFERICE

Neurom traumatic sau de amputație

Apare ca urmare a hiperregenerarii post-traumatice a nervului. Este un mic nod dureros.

neurofibrom

O singură tumoră benignă în creștere lentă a tecii mezenchimale a trunchiului nervos al oricărei localizări, dar cel mai adesea se dezvoltă pe nervul sciatic și nervii intercostali. Apare la persoane de orice vârstă. Definită clinic ca o dimensiune mică de o consistență dens elastică, cu o suprafață netedă a nodului tumoral, la palparea căreia durerea radiază de-a lungul nervului. Unele tumori pot crește mari. Creșterea tumorii poate avea loc atât la periferia nervului, cât și la grosimea trunchiului nervos, care este dezvăluită în timpul examinării morfologice..

Tratament chirurgical. Prognoza este bună. O boală specială este neurofibromatoza multiplă (boala Recklinghausen), care aparține grupului proceselor displastice. Au fost descrise cazuri de malignitate ale unuia dintre multiplele neurofibrome din această boală.

Neurilemmoma (neurom, schwannoma)

Tumora benignă a membranei Schwann. Formate de-a lungul trunchiurilor nervoase. Uneori singur. Prognoza este favorabilă.

Oncologie. Histiocitom fibros. +

Tratamentul histiocitomului în străinătate

Histiocitomul fibros este o boală neoplazică malignă comună a țesuturilor moi. Este o boală a sarcomului. Este localizat cel mai adesea în spațiul retroperitoneal (în aproximativ 50% din cazuri), mai rar în țesuturile moi ale trunchiului și ale membrelor, în zona capului și a gâtului..

În cele mai multe cazuri, formarea tumorii se dezvoltă în țesuturile intermusculare profunde. Reprezintă un nod limitat sau un conglomerat de mai multe noduri de consistență densă.

Boala afectează în principal persoanele cu vârsta cuprinsă între 25 și 55 de ani, ceva mai des bărbați decât femei. O trăsătură distinctivă a tumorilor este o dezvoltare destul de lentă, dar, în același timp, o tendință de creștere asemănătoare. O boală detectată într-un stadiu tardiv are o probabilitate destul de ridicată de metastaze (mai des se găsesc metastaze în plămâni) și recidive locale.

Tipuri de histiocitom fibros

În funcție de structura histologică, se disting următoarele tipuri de histiocitom fibros:

- pleomorfe, care conțin elemente celulare cu semne de fibroblaste și celule cubice asemănătoare cu histiocite,

- celulă gigantă, pe lângă alte celule care conțin celule gigant asemănătoare osteoclastelor,

- micoid, care conține zone caracteristice varietății pleomorfe a bolii, cu toate acestea, jumătate din țesutul tumoral suferă transformare gelatinoasă,

- inflamator, caracterizat prin prezența unui infiltrat de neutrofile și limfocite.

Motive de dezvoltare

Cauzele exacte ale histiocitomului fibros malign nu sunt încă cunoscute științei. Experții sugerează că factori precum:

- predispozitie genetica,
- contact cu cancerigeni chimici,
- expunerea la radiații ionizante,
- leziuni ale țesuturilor moi,
- slăbirea apărărilor imune ale organismului.

Simptomele histiocitomului

Manifestările clinice ale histiocitomului fibros malign sunt asociate cu localizarea formării tumorii.

Odată cu localizarea externă a tumorii, în regiunea trunchiului, a coapselor și a umerilor se găsește o formație asemănătoare tumorii cu diametrul de 5-10 cm. Pielea deasupra tumorii devine de obicei roșiatică. Odată cu dezvoltarea procesului patologic, neoplasmul se răspândește în țesuturile vecine.

Când tumora este localizată în țesuturile spațiului retroperitoneal, apar de obicei simptome, cum ar fi dureri în abdomen, scăderea apetitului și pierderea în greutate, slăbiciune generală, epuizare și febră.

Diagnostice

Dacă este suspectat un histiocitom fibros, pacientul este examinat folosind metode precum ultrasunete, CT și RMN, biopsie urmată de examinarea histologică a materialului obținut. Odată cu localizarea externă a tumorii, se efectuează o biopsie de aspirație cu ac fin; cu localizare internă, materialul țesutului pentru cercetare este preluat în timpul intervenției laparoscopice de diagnostic.

Opțiuni de tratament

Tactica de tratare a histiocitomului fibros în cele mai multe cazuri implică îndepărtarea chirurgicală a focalizării primare a tumorii, cu suprimarea suplimentară a procesului tumoral folosind chimioterapie și radioterapie.

Operația chirurgicală are ca scop îndepărtarea radicală a neoplasmului cu captarea obligatorie de 2-3 cm de țesut sănătos. În cazul unei tumori răspândite, este necesară adesea eliminarea unei cantități semnificative de țesut muscular în timpul operației. Răspândirea extensivă a procesului patologic odată cu dezvoltarea metastazelor poate necesita, în unele cazuri, amputarea membrelor. Tehnicile moderne care folosesc tehnici microchirurgicale (de exemplu, intervențiile chirurgicale micrografice Mohs) fac posibilă obținerea unui radicalism mai mare în operație, păstrând cât mai mult posibil țesuturile sănătoase adiacente. Potrivit experților, operațiunile Mohs pot reduce probabilitatea de recidivă cu 10%.

Radioterapia - iradierea zonei locale a neoplasmului - poate fi efectuată înainte și după operație și face posibilă creșterea ușoară a eficacității tratamentului chirurgical.

Chimioterapia cu utilizarea agenților citostatici moderni permite prevenirea dezvoltării metastazelor și în prezența unui proces metastatic - pentru a-și restrânge creșterea.

Prognosticul histiocitomului fibros depinde de stadiul în care a fost detectată neoplasmul, prin urmare, cheia unui tratament de succes este un apel la medicul oncolog. Rata medie de supraviețuire pentru această boală este de 70%. Nu cel mai bun prognostic pentru recuperare este asociat cu un risc ridicat de metastaze și formarea de recidive locale. De asemenea, trebuie reținut faptul că metastazele histiocitomului fibros malign sunt destul de slab susceptibile de chimioterapie și radioterapie..

Unde se poate face tratament pentru histiocitom?

Pe site-ul nostru, există multe instituții medicale străine care sunt gata să ofere îngrijiri medicale de înaltă calitate pentru tratamentul histiocitomului la un nivel ridicat. Aceasta poate fi, de exemplu, clinici precum:

Clinica Saint Mary din Coreea de Sud oferă diverse servicii medicale, inclusiv tratamentul cancerului. Echipamentul tehnologic excelent al clinicii contribuie în mare măsură la terapia cu succes a diferitelor boli oncologice: specialiștii folosesc PET-CT, Cyberknife etc. pentru tratament. Accesați pagina >>

Centrul de cercetare a cancerului din Essen, Germania operează la universitatea medicală locală. Principala specializare a centrului este tratamentul medicamentos pentru o gamă largă de boli oncologice. Odată cu utilizarea chimioterapiei clasice, medicii introduc metode inovatoare. Accesați pagina >>

Centrul Medical Sh.M.R. Timp de mulți ani a fost angajat în diagnosticul și tratamentul tuturor tipurilor de tumori maligne din Israel. Cel mai adesea, centrul este abordat pentru tratamentul tumorilor de sân și pancreatic, cancer pulmonar, cancer de creier, neoplasme maligne ale oaselor și ficatului. Accesați pagina >>

Centrul de cercetare a cancerului de la Universitatea din Heidelberg din Germania folosește astăzi cele mai avansate metode de terapie pentru tratamentul bolilor oncologice: transplantul de celule stem, radioterapia modulată cu intensitate fotonică, tomoterapie etc. Accesați pagina >>

Unul dintre principalele domenii de activitate ale clinicii britanice Cromwell este tratamentul cancerului. Centrul Oncologic care operează la clinică este pregătit să ofere pacienților cea mai largă gamă de servicii, folosind cele mai moderne echipamente și aplicând cele mai noi tehnologii în practică. Accesați pagina >>

Spitalul SEM din Coreea de Sud are în arsenal echipamente medicale și de diagnostic moderne pentru tratarea tumorilor maligne din diferite localizări, inclusiv 16 felii PET-CT, CT cu un aranjament de mai multe rânduri de detectoare, echipamente pentru ablația de frecvență radio. Accesați pagina >>

Clinica de oncologie și hematologie Sf. Antonius din Germania are cele mai moderne echipamente de diagnostic și tratament și personal bine instruit și calificat, care asigură împreună pacienților un tratament eficient al multor tipuri de boli oncologice. Accesați pagina >>

Departamentul de Hematologie, Oncologie și Îngrijiri Paliative care operează la clinica germană Klinikum Neuperlach oferă pacienților săi o gamă completă de servicii pentru diagnosticul și tratamentul diferitelor tipuri de neoplasme maligne. Clinica are echipamente avansate de diagnostic și tratament. Accesați pagina >>

Oncologie. Histiocitom fibros. +

Histiocitomul fibros malign (conform clasificării OMS 2002, sarcom nediferențiat de grad înalt) este cea mai frecventă tumoră malignă de țesut moale la adulți, reprezentând 15-20% din aceste neoplasme. Cel mai adesea, MFH apare între 50 și 70 de ani. Localizarea poate fi diferită, inclusiv formele viscerale [1]. O caracteristică a MFH este apariția frecventă a recidivelor. Majoritatea cercetătorilor sunt înclinați să ia în considerare dezvoltarea recidivelor după excizia tumorii, mai degrabă regula decât excepția [2,3,6]. Timpul și frecvența reapariției MFH depind direct de proprietățile biologice ale tumorii, în special de predictorii creșterii acesteia..

Diagnosticul morfologic al MFH prezintă dificultăți semnificative pentru un patolog, chiar și atunci când se utilizează capabilitățile moderne ale imunohistochimiei. Până în prezent, a fost confirmată importanța analizei imunohistochimice pentru diagnosticul histopatologic al unui număr mare de cancere, inclusiv sarcoamele țesuturilor moi, în special MFH [4]. Pe de o parte, aceasta se datorează diversității sale histologice și asemănării formale a acestei tumori cu alte neoplasme, care aparțin formal grupului de sarcoame celulare polimorfe. Utilizarea unuia sau altui marker imunohistochimic în cercetare ar trebui să fie luată în considerare în contextul particularităților tabloului histologic al tumorii..

În funcție de caracteristicile structurale celulare, în primul rând, de severitatea lor, există 5 variante morfologice ale MFH: pleomorf, inflamator, mixoid, celulă gigantă, angiomatoid [4]. În prezent, varianta angiomatoidă a fost izolată într-o formă nosologică separată - histiocitomul fibros angiomatoid, care, conform Clasificării istologice internaționale a tumorilor cu țesuturi moi din 2002, apare în rubrica tumorilor cu o direcție de diferențiere neclară și se caracterizează printr-un grad intermediar de malignitate..

În prezent, aproximativ 30 de markeri imunohistochimici sunt folosiți în diagnosticul diferențial al sarcoamelor țesuturilor moi [7]. Pentru a evalua prognosticul întregii varietăți de markeri, cele mai semnificative pot fi diferențiate: mutații ale genei p53, expresia Ki-67, Bcl-2, EGFR, CD34.

Obiectiv: studierea caracteristicilor imunohistochimice ale tumorilor primare și recurente (histiocitoame fibroase maligne)

Materiale și metode: epruvete histologice de 15 tumori primare și 12 recurente ale pacienților care au urmat tratament în Departamentul țesuturilor moi și oaselor RNII din 2005 până în 2013. Toți pacienții au suferit o intervenție chirurgicală - îndepărtarea tumorii țesuturilor moi. Studiul a fost dominat de pacienți cu tumori de grad scăzut (G3, G4), localizarea tumorii pe partea stângă (21 din 27 de pacienți), mai des pe extremitățile inferioare. Preparatele MFH primare și recurente au fost supuse unui studiu mmunohistochimic pentru a determina nivelul de expresie al următoarelor proteine: vimentină, desmin, actină musculară netedă, CD34, CD68, Ki67, bcl-2, bcl-6, p53. Am efectuat un studiu imunohistochimic pentru a evalua expresia markerilor conform metodei standard..

Pentru a descoperi determinanți antigenici, secțiunile au fost prelucrate în tampon de citrat [pH 6,0] timp de 30 minute la 95 ° C într-o baie de apă. Incubarea cu anticorpi primari a fost efectuată peste noapte la 4 ° C. Anticorpi monoclonali de șoarece pentru acești markeri au fost folosiți ca anticorpi primari. Pentru a vizualiza reacția antigen-anticorp, a fost utilizat un sistem de test streptavidină-biotină [DAKO Corp] folosind un aparat VentanaBenchMarkUltra conform instrucțiunilor. DAB + [DAKO Corp] a fost utilizat ca cromogen. Apoi, secțiunile au fost contracarate cu hematoxilină și încorporate în balsam. Reacția a fost evaluată folosind un microscop ușor (mărire x 40) conform următoarelor criterii. Numărul de celule pozitive a fost evaluat în zonele care conțin numărul lor maxim. Ca reacție negativă a fost utilizată o reacție imunohistochimică fără adăugarea de anticorpi primari..

Studiul a fost realizat în două panouri: diagnostic (vimentină, desmin, actină musculară netedă) și prognostic (CD34, Ki 67, bcl-2, bcl-6, p53, EGFR). În panoul de diagnostic s-a remarcat identitatea absolută a tumorilor primare și recurente, ceea ce confirmă comunitatea histogenezei și validitatea comparației. În panoul prognostic, am observat următoarele diferențe: atât în ​​MFH primară, cât și în recurentă, s-a remarcat expresia stabilă a proteinelor de origine mezenchimală (vimentină) și a vaselor cu pereți netede nou formate (CD34). De asemenea, bcl6 a fost negativ în ambele tipuri de tumori. În același timp, au fost observate diferențe între MFH primară și recurentă, care sunt următoarele: în tumorile recurente, a avut loc supraexpresia EGFR, ocupând peste 75% în zona tumorii, în timp ce în tumorile primare, expresia EGFR a fost negativă. În schimb, în ​​tumorile primare, bcl2 este exprimat până la 50% din suprafața tumorii. În două cazuri Ki67 a atins 20% în tumorile primare, iar în tumorile recurente nu a fost mai mult de 4-5%. (Tabelul 1) Au existat, de asemenea, unele diferențe între pleomorfe, celule gigant și angiomatoide, variante inflamatorii ale MFH primare..

Indicatori ai analizei IHC în MFH primară și recurentă

8.1.4 Histiocitom fibros malign

Tumora se caracterizează prin faptul că celulele maligne au atât proprietăți fibroblastice, cât și histiocitice. Ca o formă nosologică separată identificată de OMS în 1969, Neoplasmul apare la orice vârstă, inclusiv copii, vârsta medie variază între 40 și 60 de ani. În 68% din cazuri, tumora afectează țesuturile moi ale extremităților, în 16% - apare în spațiul retroperitoneal. A fost descrisă implicarea primară a căilor aeriene. De atunci, 27 (?) Observații au fost publicate în literatura străină [Pavlovskaya AI, 1991; M.T. Casey și colab., 1988].

Histiocitomul căilor respiratorii fibroase maligne apare de obicei între 50 și 70 de ani. Poate crește sub forma unui polip dens, cu o suprafață netedă pe o tulpină subțire (dificultate la biopsie). Unii izolează un tip de micoid mai puțin malign, dar rămâne tendința de recurență locală. Această tumoră poate fi combinată cu alte tipuri de cancer. A fost descrisă o combinație sincronă cu cancer de timus [Louie S. și colab., 1987, Randelman C.D. et al., 1990, Wang Y.H., 1993, Shijubo N. și colab., 1995].

Trebuie subliniat faptul că este dificil să distingem histiocitomul malign la nivel optic ușor de alte tipuri de sarcoame și unele forme de cancer nediferențiate, prin urmare, pentru diagnosticul diferențial, este necesară utilizarea metodelor microscopice electronice și imunohistochimice. În acest sens, T. McDonnell și colab. (1988) au considerat fiabile doar 16 observații din toate histiocitoamele fibroase maligne descrise anterior ale tractului respirator. Trebuie amintit că accentul primar poate apărea și în mediastin. Doar în literatura japoneză sunt prezentate 13 astfel de observații [Shibuya Ch. et al., 1991].

Din cele 27 de observații privind implicarea mai scăzută a căilor aeriene colectate de M.T. Casey și colab. (1988), în 3 tumora a fost localizată în peretele traheal. Până în 1996, se știe despre 6 observații ale leziunilor traheale primare [Sennarola L. și colab., 1996].

Histiocitomul fibros malign arată ca un nod prost definit. Atunci când este localizat în țesutul plămânului, dimensiunea nodului variază de la 1 la 13 cm în diametru, în medie, de 3-7 cm. Tumora este de consistență moale, gri-galben sau gălbuie-maronie, cu focuri extinse de necroză, hemoragii și chisturi. Nu sunt tipice focarele de calcifiere în tumoră, ganglionii lărgite. S-a remarcat tendința histiocitomului fibros malign de a fi combinată cu alte boli oncologice, în special cu hemoblastoze. Poate că acest lucru se datorează tratamentului (efect cancerigen al citostatice).

Caracteristici histologice. Structura histologică a tumorii este extrem de variabilă. În unele cazuri, structura neoplasmului corespunde fibrosarcomului, însă, spre deosebire de acesta din urmă, celulele și fibrele formează structuri ritmice (modelul "moire"). În plus, există celule mari caracteristice cu nuclee urâte și citoplasmă cu granulație ușoară, din cauza lipidelor birefringente. Se remarcă, de asemenea, prezența elementelor celulare de tranziție de la celulele asemănătoare cu fibroblast la celule histiocitice (macrofage)..

Alte tumori sunt mai polimorfe în compoziția celulară. Alături de celulele asemănătoare fibroblastului, există un număr semnificativ de celule histiocitice care conțin lipide: celule mari polimorfe cu nuclee urâte și citoplasmă spumoasă. Prezența celulelor uriașe multinucleate uriașe este caracteristică. Zonele de inflamație și mixomatoză sunt observate în stroma. Colorant pentru mucină, mucopolizaharide, glicogen, melanină negativă.

Ultrastructură. Histiocitomul fibros malign se caracterizează printr-o compoziție celulară polimorfă. Celulele tumorale asemănătoare fibroblastului, xantomalelor, histiocitelor, celulelor multinucleate uriașe și celulelor tumorale nediferențiate se găsesc în tumori în proporții diferite. Membrana plasmatică a acestor celule este inegală și formează mai multe pseudopodii. Nucleii sunt rotunzi sau în formă de rinichi, cu un aranjament difuz de cromatină și nucleoli slab dezvoltați. Citoplasma este ușoară, conține profile RER, mitocondrii, complexe lamelare, picături lipidice, corpuri multivesiculare și structuri de mielină, incluziuni asemănătoare cu lizozom. Celulele uriașe multinucleate din ultrastructura lor sunt similare cu cele asemănătoare histiocitelor, diferă în prezența mai multor nuclee și a unui citoplasm mai dezvoltat. Uneori, citoplasma acestor celule conține un număr mare de corpuri asemănătoare cu lizozomi densi de electroni.

Celulele asemănătoare fibroblastului se caracterizează prin contururi netede, o formă în formă de fus cu prezența unor procese lungi, o citoplasmă mai densă de electroni care conține un număr mare de ribozomi și un RER bine dezvoltat. Formele de tranziție pot apărea între celulele tumorale asemănătoare cu histiocite și fibroblast. Stroma intercelulară este umplută cu mănunchiuri neregulate de filamente, fibrilele de colagen imatur.

Histiocitomul fibros malign este unul dintre cele mai agresive tipuri de sarcom traheal. Doar tratamentul chirurgical radical într-un stadiu incipient este eficient. Posibilitățile de radiație și chimioterapie nu sunt bine înțelese. Radiația după operație este ineficientă. Mulți pacienți au murit într-un an după confirmarea diagnosticului din metastazele îndepărtate. Unii autori au remarcat o predispoziție de histiocitom fibros malign la metastaze la creier. Nu există factori predictivi fiabili.

Oncologie. Histiocitom fibros. +

Există 4 soiuri histologice de histiocitom fibros malign: pleomorf, celular, celular gigant și inflamator, care reprezintă 60, 25, 10 și, respectiv, 5%. În ceea ce privește tipul angiomatos de histiocitom fibros malign, care apare exclusiv la copii și are un prognostic favorabil, în prezent este considerat ca o tumoră benignă - histiocitom fibros angiomatoid.

Varietatea pleomorfă de histiocitom fibros malign se caracterizează printr-o acumulare difuză de celule localizate neregulat de două tipuri: celule în formă de fus cu semne de fibroblaste și celule epitelioide cubice asemănătoare cu histiocite. Al doilea tip de celule este, de asemenea, caracterizat prin prezența celulelor gigantice atipice, multinucleate, care divizează, cu figuri bizare, inclusiv tripolare, de mitoză. În plus față de mai mulți nuclei hipercromi, aceste celule pot conține mici picături de grăsime în citoplasmă, oferindu-le un aspect spumos. Stroma tumorii nu este de obicei exprimată, înlocuită de o componentă tumorală. Cu toate acestea, o examinare atentă dezvăluie fibre delicate de colagen localizate între celule, precum și cantități diferite de mucină. Limfocitele, celulele plasmatice, eozinofilele, neutrofilele pot fi, de asemenea, găsite în țesutul tumoral; aceste celule se acumulează uneori în jurul vaselor de sânge.

Varietatea micoidă de histiocitom fibros malign (sinonim: myxofibroxanthoma) conține zone celulare similare varietății pleomorfe de histiocitom fibros malign, dar aproximativ 50% din țesutul tumoral suferă transformare gelatinoasă. Baza stromului micoid este formată din mucopolizaharide acide sensibile la hialuronidază și conține multe vase de sânge arcuite înconjurate de celule inflamatorii. Mai puțin frecvent, vasele formează o rețea delicată, similară cu cea observată în mixoliposarcom. În plus, celulele tumorale pot conține vacuole umplute cu mucină acidă și seamănă morfologic cu lipoblastele.

Tipul celulelor uriașe cu histiocitom fibros malign (syn: tumoră malignă cu celule gigantice a țesuturilor moi) este format din aceleași tipuri de celule ca și soiurile anterioare, dar cu prezența celulelor gigant, cum ar fi osteoclastele. Aceste celule au o citoplasmă eozinofilă abundentă cu multiple nuclee mici identice și pot conține vacuole grase și hemosiderină. Spre deosebire de alte tipuri de histiocitom fibros malign, celulele sunt grupate în noduri înconjurate de fibre fibroase dense care conțin vase. În noduri, hemoragii, necroză sunt frecvente, este posibilă formarea unui osteoid focal sau a unui os matur. Osteoidul și osul tind să se localizeze la periferia nodului în asociere cu celulele fusului. În schimb, celulele gigant de tip osteoclast sunt concentrate în centrul tumorii și sunt asociate cu histiocite..

Varietatea inflamatorie de histiocitom fibros malign (sinonim: xantogranulom retroperitoneal; xantomogranulom malign, xanthomarcom, histocitom fibros inflamator) se caracterizează printr-un infiltrat dens de neutrofile și limfocite, precum și un număr mare de celule cu picături mari. Majoritatea celulelor xantomatoase conțin nuclee hipercromice; se găsesc figuri mitotice similare cu cele găsite în alte tipuri de histiocitom fibros malign. Fagocitoza este adesea observată. Stroma tumorală constă dintr-o substanță hialină amorfă cu o cantitate minimă de fibre de colagen. Ocazional marcată vascularizare similară cu cea observată în țesutul de granulare.

Fiecare tip de histiocitom fibros malign se caracterizează prin răspândire difuză, penetrare profundă în derm, țesut adipos subcutanat, fascia și alte elemente ale țesuturilor moi, precum și necroză tumorală. Histiocitomul fibros malign se poate răspândi în spații interfasiale, nervi și vase de sânge.

Diagnosticul diferențial al histiocitomului fibros malign se realizează cu liposarcom pleomorfic, care poate semăna fie cu soiuri pleomorfe sau micoide de histiocitom fibros malign, dar se caracterizează prin absența unei componente a celulelor fusului și prezența lipoblastelor; grăsimile din celulele asemănătoare lipoblastului în histiocitomul fibros malign sunt de obicei slab distribuite și nucleul nu este zimțat.

Rhabdomiosarcomul pleomorf apare de obicei la copii și conține celule cu mai mult citoplasmă eozinofilă și striație încrucișată. Aceste celule sunt înconjurate de mai puțin colagen decât cele care se găsesc în histiocitomul fibros malign și se colorează pozitiv pentru desmin și mioglobină.

Carcinomul cu celule scuamoase ale pielii și melanomul se pot asemăna, de asemenea, cu histiocitomul fibros malign, în special cu metastazele intradermice ale acestor tumori. Pentru diagnosticul diferențiat în astfel de cazuri, se folosește colorarea imunohistochimică pentru citokeratină (o reacție pozitivă în carcinomul cu celule scuamoase ale pielii), proteinele S-100 și HMB-45 (o reacție pozitivă în melanom), CD68 (o reacție pozitivă în histiocitomul fibros malign). Prezența unui infiltrat inflamator semnificativ în combinație cu tumorile și celulele histiocitice în histiocitomul fibros malign necesită o diferență față de boala Hodgkin și, prin urmare, se folosește colorarea pentru Leu-Ml (markerul celulelor Berezovsky-Sternberg) și antigenul general al leucocitelor. Tipul micoid de histiocitom fibros malign trebuie diferențiat de mixom și fasciită nodulară, mai ales dacă doar o mică parte a tumorii a fost folosită pentru cercetare; în acest caz, trebuie luat în considerare prezența pleomorfismului, a celulelor gigant multinucleate și a mitozelor caracteristice histiocitomului fibros malign; în plus, fasciita nodulară și myxoma diferă de histiocitomul fibros malign la o vascularizare mai puțin.

Osteosarcomul, spre deosebire de tipul de celule uriașe cu histiocitom fibros malign, este caracterizat prin prezența depunerilor mai răspândite decât locală a osteoidelor. Osul, mai degrabă decât țesutul moale, originea sarcomului poate fi, de asemenea, stabilit pe baza datelor clinice și a examenelor cu raze X.

Tumoarea benignă cu celule gigantice a osului cu captura de țesuturi moi nu prezintă semne de atipie celulară, caracteristică histiocitomului fibros malign. Condrosarcomul, schannannul malign și leiomiosarcomul au de obicei caracteristici histologice caracteristice și se pot distinge de histiocitomul fibros malign prin imunohistochimie. Cu dermatofibroma bombată, nu există pleomorfism și necroză. Dermatofibroma este localizată mai superficial și are o structură benignă.

Tratamentul histiocitomului fibros malign: îndepărtarea chirurgicală a tumorii cu o captura largă (2 cm sau mai mult) a marginilor. Excizia radicală implică cel puțin 50% din mușchi. Uneori membrul afectat este amputat. Când utilizați microchirurgie Mohs, rata de recurență locală este redusă la 10%. Radioterapia aplicată atât înainte, cât și după operație (64-66 Gy în prezența celulelor tumorale în marjă și 60 Gy în absența acestora) îmbunătățește prognosticul postoperator. Chimioterapia (doxorubicină, ciclofosfamidă, vincristină) este indicată numai pentru tumorile mari ale extremităților. Tratamentul metastazelor nu are succes. Numai în câteva cazuri, eliminarea metastazelor izolate a dus la supraviețuirea pe termen lung a pacienților Nu îmbunătățește prognosticul și utilizarea chimioterapiei.

Au fost observate recurențe locale de histiocitom fibros malign după îndepărtarea chirurgicală în 26% din cazuri, iar la 8% dintre pacienți au fost multiple. Dezvoltarea lor este predispusă de prezența celulelor maligne la marginea tumorii îndepărtate și un istoric de recidivă. Recidiva locală se dezvoltă în medie la 16 luni după operație, la 67% dintre pacienți s-a remarcat în primii 2 ani, iar în 95% în 5 ani după operație.

Rata totală de metastază pentru histiocitomul fibros malign este de 32%. Tendința de metastazare este independentă de recurența locală, dar se corelează cu dimensiunea și varietatea histologică a tumorii. Soiurile non-micoide metastazează în 40% din cazuri, în timp ce soiurile de micoizi - în 15%. Speciile nonmoxoide cu diametrul mai mare de 5 cm au un potențial metastatic mai mare decât tumorile mici, ba chiar și histiocitomul fibros malign mioid mai mare de 10 cm metastazează mai frecvent decât tumora mai mică corespunzătoare. Factorii corelați cu frecvența metastazelor includ, de asemenea, gradul de inflamație al tumorii, profunzimea creșterii tumorii, implicarea fascii sau creșterea de-a lungul spațiilor fasciale, prezența celulelor tumorale în marja chirurgicală, recidiva în primul an după îndepărtare etc. În medie, histiocitomul fibros malign metastazează 12-14 luni după diagnostic, 96% dintre metastaze apărând în primii 5 ani. Cel mai adesea, tumora metastazează la plămâni (80% din pacienți), mai puțin la nivelul ganglionilor limfatici, ficatului, oaselor, țesuturilor moi și spațiului retroperitoneal.

Prognoza histiocitomului fibros malign. Factorii corelați cu o speranță de viață scăzută includ dimensiunea mare a tumorii, localizarea sa proximă, tipul histologic non-micoid, gradul de malignitate, prevalența necrozei în tumoră, prezența recidivelor și metastazelor. Rata de supraviețuire de cinci ani pentru histiocitomul fibros malign este de 70%, iar 75% dintre pacienții cu tumori tip simptomatice trăiesc 10 ani.

Histiocitom fibros

Printre neoplasmele maligne ale țesuturilor moi, histiocitomul fibros este diagnosticat în cincizeci la sută din cazuri. Locul localizării acestei neoplasme este de obicei țesuturile moi ale trunchiului, extremitățile, în spațiul retroperitoneal tumora se dezvoltă mai rar. Mai des bărbații sunt bolnavi, în principal la vârsta de patruzeci și șaptezeci de ani. În aproximativ jumătate din toate cazurile, neoplasmul se găsește adânc în masa musculară..

Consistența este adesea densă, este un nod cu limite clare sau un conglomerat format din mai multe noduri. Creșterea este relativ lentă. Tabloul microscopic arată predominanța anumitor elemente, caracteristici structurale, prin urmare, histiocitomul fibros malign este împărțit în tipuri:

  • Celula gigantă
  • mixoid
  • Inflamator
  • Tipic

Histiocitomul fibros inflamator se caracterizează printr-un infiltrat dens. Forma micoidă se distinge în timpul dezvoltării printr-o transformare gelatinoasă. Pentru forma celulelor gigant, aspectul celulelor gigant asemănător osteoclastelor este tipic. Debutul dezvoltării tumorii apare din formațiunile fasciale intermusculare. O caracteristică tipică a histiocitomului malign fibros este creșterea și reapariția sa ciclică. Acest tip de tumoare este un tip de sarcom. În forma sa tipică, tumora include elemente celulare asemănătoare cu fusul celular similare cu fibroblastele.

Simptome de histiocitom fibros

Caracteristicile cursului clinic al bolii sunt determinate de localizarea neoplasmului tumoral. Dacă tumora este localizată extern, atunci există o compactare în zona trunchiului, în diametru poate ajunge la zece centimetri. Neoplasme similare pot fi găsite pe șolduri, umeri. Pielea deasupra tumorii este roșiatică. Odată cu răspândirea bolii, procesul se deplasează către țesuturile din apropiere. Dacă tumora este localizată într-un strat profund, de exemplu, în țesuturile spațiului retroperitoneal, simptomele sunt următoarele:

  • Slăbiciune generală
  • Scăderea poftei de mâncare
  • Pierdere în greutate
  • Temperatură ridicată
  • Durere abdominală

În prezența unor simptome clinice intense de histiocitom fibros, este necesară o examinare detaliată, în care medicul prescrie proceduri speciale eficiente. Datorită tomografiei computerizate, natura procesului patologic este clarificată, se evidențiază un accent cu metastaze, de exemplu, poate apărea în plămâni, ficat, în creier. Este utilizat un examen cu ultrasunete, oferind informații despre caracteristicile patologiei existente. În plus, ecografia vă permite să studiați ganglionii limfatici, pentru a evalua dacă este posibilă prezența unui proces limfogen metastatic. Cel mai important test este o biopsie, în timpul căreia sunt prelevate probe de tumoră ale pacientului pentru analiză. Histologia oferă un diagnostic precis și un tratament adecvat.

Tratamentul histiocitomului fibros

Știința nu are date precise despre cauza bolii, deși factorii care cresc riscul sunt numiți:

  • Predispoziție ereditară
  • Sistem imunitar neproductiv
  • Contact cu substanțe chimice
  • Leziuni ale țesuturilor moi
  • Expunerea la radiații ionizante

Terapia pentru histocitomul fibros presupune eliminarea totală a focarelor tumorale primare, creșterea suplimentară a celulelor canceroase trebuie suprimată prin tratament radioterapeutic, chimioterapie. Tratamentul chirurgical este axat pe rezecția radicală a tumorii, de asemenea este necesară îndepărtarea unei anumite cantități de țesut sănătos din zona de graniță. Cât de mult țesut muscular este îndepărtat depinde de dimensiunea tumorii..

Odată cu radioterapia, neoplasmul este expus radiațiilor. Tratamentul cu radiații este indicat ca preoperator, precum și imediat după operație pentru a consolida rezultatul. În tratamentul chimic, medicamentele citostatice moderne sunt utilizate pentru a preveni apariția unui proces metastatic. Acestea încetinesc dezvoltarea cancerului, împiedică creșterea tumorilor.

Histiocitom cutanat fibros

    5 minute pentru a citi

Histiocitomul fibros malign (MFH) este un tip de sarcom în care țesutul moale este deteriorat.

Conţinut

Histiocitomul este o tumoră malignă care se formează în fascia spațiului intermuscular. O trăsătură distinctivă a unui neoplasm este aceea că se poate dezvolta într-o manieră spasmodică..

În majoritatea cazurilor, boala este diagnosticată cu aceeași frecvență atât la bărbați, cât și la femei cu vârste cuprinse între 25 și 55 de ani. Adesea tumora este localizată în gât și cap, în spațiul retroperitoneal și, de asemenea, pe trunchi.

Ce

Deoarece acest tip de proces tumoral a fost identificat nu cu atât de mult timp în urmă, încă nu există prea multe informații despre boală. Cu toate acestea, putem spune că neoplasmul este format din structuri de celule de țesut conjunctiv, care constau din histiocine și fibroblaste. Spațiul dintre ele poate conține țesut adipos și colagen.

Histiocitomul se caracterizează prin multinucleare, pleomorfism, necroză, mitoză și celule gigant.

Incidența maximă este observată la vârsta de 40-50 de ani. Mai rar, boala este detectată la tineri..

MFH are 3 niveluri de malignitate.

Primul

Neoplasmul se caracterizează prin creștere lentă de-a lungul mai multor ani. Această etapă este considerată una dintre cele mai benigne.

Al doilea

Are mai multe caracteristici distinctive din procesul descris mai sus în ceea ce privește predicția de supraviețuire.

Al treilea

Patologia se caracterizează printr-un grad crescut de agresivitate. Conform statisticilor, acest tip de malignitate este diagnosticat în majoritatea cazurilor. Rezultatul bolii are un prognostic slab.

În plus, histiocitomul fibros malign este clasificat în mai multe forme.

pleomorfic

Acest soi este mai frecvent și este diagnosticat în 60 la sută din toate cazurile de histiocitoame maligne.

Conține celule fibroblastice cubice și în formă de fus, a căror structură poate conține mai mulți nuclei. Spațiul intercelular poate conține mucină și colagen.

mixoid

Reprezintă aproximativ 25% din toate neoplasmele MFH. Constă în conținutul unei consistențe gelatinoase și a zonelor pleomorfe. Stroma conține multe plexuri coroide care formează o rețea.

Celula gigantă

Acest tip de tumori reprezintă aproximativ 10 la sută. Structura conține celule gigantice care formează formațiuni nodale. Nodurile înconjoară fibre dense cu vase.

Adesea se detectează hemoragii și necroză în neoplasm. În plus, o astfel de tumoră are o predispoziție la formarea țesutului osos imatur..

Inflamator

Apare la doar cinci la sută dintre pacienții cu histiocitom fibros. Grăsimea și elementele mitozei sunt prezente în structura celulelor.

Motivele

Până în prezent, factorii care provoacă exact apariția histiocitomului fibros nu au fost identificați de știință..

Pe această temă

Ce este un examen oncologic

  • Natalia Gennadievna Butsyk
  • 6 decembrie 2019.

Deoarece țesuturile moi sunt afectate în această boală, printre posibilele cauze ale apariției acesteia se numără:

  • expunere prelungită la radiații ionizante;
  • boli de tip imunologic;
  • vătămarea țesuturilor moi;
  • contact cu substanțe cancerigene pentru o perioadă lungă de timp.

În plus, ereditatea este la fel de importantă. Cu alte cuvinte, dacă există istorii de tumori canceroase în istoria rudelor apropiate, atunci probabilitatea formării MFH crește de câteva ori..

Simptome

Tabloul clinic al patologiei depinde în mare măsură de localizarea neoplasmului malign. Deci, dacă există o locație profundă a tumorii în spațiul retroperitoneal, atunci boala va fi însoțită de durere în abdomenul unei naturi acute și atrăgătoare, pierdere în greutate, lipsa poftei de mâncare, epuizare și febră. Există, de asemenea, o creștere a temperaturii corpului, stare generală de rău și oboseală crescută..

Cu un aranjament superficial al sigiliului, simptomatologia va fi caracterizată prin formarea unei tumori, care poate ajunge până la zece centimetri în dimensiune, o schimbare a pielii, o încălcare a funcției motorii a articulațiilor, durere..

Pe măsură ce patologia progresează și neoplasmul crește, apare stoarcerea structurilor anatomice adiacente. În această afecțiune, este posibilă ulcerații și peeling..

Dacă extremitatea superioară sau inferioară sunt implicate în procesul oncologic, riscul de fracturi crește la locul localizării neoplasmului.

Diagnostice

Pentru a identifica boala și a face un diagnostic final, sunt utilizate diferite metode de cercetare instrumentală și de laborator..

Fibromul este o tumoră benignă a țesutului conjunctiv fibros. Este localizat în derm sau țesutul gras subcutanat oriunde în corp. Sexul și vârsta nu contează. În funcție de raportul dintre celulele și fibrele de colagen conținute în tumoră, este obișnuit să se facă distincția între fibroamele moi (fibropapillom) și cele dure.

Fibroma moale (sin.: Fibropapilloma) - pe o tulpină îngustă, rotundă sau ovală, adesea lobulară, cu diametrul de 1 până la 10 mm, pielea de deasupra este flambată, încrețită, roz sau maro închis. Fibromele unice sau multiple sunt localizate pe gât, suprafața frontală a pieptului, spatele pleoapelor în falduri mari (inghinale, axilare, sub glandele mamare).

Histologic, fibromul moale este clar demarcat de dermul din jur și se manifestă prin acumularea de fascicule subțiri de fibre de colagen, între care se află substanța intecelulară intercelulară și celulele fibroblastice. Fără fibre elastice. În tumora există numeroase capilare.

Fibromul solid este un nod dermic de consistență densă în structura tăiată, albicioasă, stratificată. Dezvoltarea fibroamelor solide poate fi asociată cu un lung proces inflamator cronic, uneori sunt considerate un fel de malformație.

În timpul examinării histologice, fibrele de colagen predomină în fibromul solid, colectat în gros, care merge pe direcții diferite și se împletesc aleatoriu pachete. Celulele (fibroblastele) sunt relativ puține.

Diagnosticul diferențial al fibroamelor moi și dure se realizează cu neurofibrom, leiomom, keloid, fibrosarcom, nevus melanocitic, dermatofibrom, verucă vulgară, molluscum contagiosum

Tratamentul fibromului: îndepărtarea chirurgicală, electrocoagulare.

Histiocitom fibros benign

Histiocitomul fibros benign (sinonim: fibrom solid al pielii, dermatofibrom, histiocitom, hemangiom sclerozant, fibroxantom, fibroză subepidermică) este o tumoră benignă foarte frecventă de origine a țesutului conjunctiv. Se dezvoltă ceva mai des la femeile tinere.

Etiologia și patogeneza histiocitomului fibros nu sunt clare, unii autori consideră tumora ca fiind un proces reactiv; adesea o vătămare minoră (inclusiv mușcăturile de insecte) precede apariția ei. Uneori, un basaliom este localizat lângă un dermatofibrom, dar nu a fost stabilită o relație de cauzalitate între ei. Histiocitom fibros benign multiplu asociat cu imunosupresie.

Clinic, histiocitomul fibros se manifestă ca un nod intradermal dens, cu o formă emisferică, rotundă sau ovală, cu margini și margini estompate, care se îmbină cu pielea normală sau se ridică ușor peste nivelul acesteia. Diametrul neoplasmului variază de la câțiva milimetri la 2-3 cm. Elementele uriașe au un diametru mai mare de 5 cm. Culoarea pielii de deasupra formației este de la roșu-brun la albastru-negru, de obicei centrul este mai închis, iar marginile sunt deschise; suprafața tumorii este plictisitoare, strălucitoare sau tipperkeratotică, uneori este acoperită cu cruste sau cicatrici (rezultatul zgârieturilor). La palpare, un nod din grosimea pielii seamănă cu o mazăre sau cu un buton, uneori dureros. Compresia pielii peste nod are ca rezultat o retragere caracteristică (simptom de oboseală).

Histiocitomul fibros benign este solitar, dar poate fi multiplu. De obicei pielea extremităților este afectată, în primul rând a celor inferioare, mai rar - pieptul și alte zone ale pielii.

Histologic, histiocitomul fibros arată ca o formațiune delimitată indistinct de derm, constând din mănunchiuri de fibre de colagen situate la intervale regulate - sub forma așa-numitelor structuri moiré. Fibroblastele, celulele rândului histiocitic, vasele capilare se găsesc între fibre. În 80% din cazuri, dermatofibromele prezintă hiperplazia epiteliului propriu-zis.

În funcție de numărul de fibre de colagen și de compoziția celulară, se disting următoarele tipuri histologice de dermatofibrom: histiocitomul fibros benign celular - o tumoră cu celule fibroase foarte dense, care se răspândește adesea în țesutul gras subcutanat. Prin structură histologică, seamănă cu un dermatofibrosarcom bombat, din care se distinge prin prezența hiperplaziei epidermice, o compoziție celulară mai diversă, prezența siturilor de hialinoză în jurul celulelor tumorale la marginile formațiunii și absența unei reacții imunohistochimice pentru CD34;

• histiocitom fibros benign anevrism - în părțile centrale ale tumorii conține un număr mare de capilare, focare de hemoragie și acumulări de siderofage. De asemenea, se găsesc fante și spații cavernoase, umplute cu globule roșii și înconjurate de macrofage spumoase. Alte zone ale neoplasmului au structura unui histiocitom fibros tipic. Histiocitomul fibros benign aneuristic diferă de varianta sa angiomatoasă, în absența celulelor asemănătoare histiocitelor monomorfe și a infiltrației limfocitice pronunțate; se dezvoltă la o grupă de vârstă mai tânără;
• histiocitom fibroase benigne epitelioide - o formă specială de histiocitom fibros benign, caracterizat prin prezența unui număr mare de celule epitelioide cu citoplasmă eozinofilă abundentă, celule binucleate, macrofage spumoase și celule fusiforme care formează un guler tumoral polipermiform;
• histiocitom benign atipic (xeudosarcomat) - acest tip de histiocitom fibros se caracterizează prin prezența celulelor pleomorfe cu nuclei hipercromi, pe lângă celulele fusului, macrofagele spumoase și celulele multinucleate gigantice. Diagnosticul diferențial în histiocitomul fibros benign se realizează cu dermatofibrosarcom proeminent Darrieus-Ferran, xanthomatoză, nevi melanocitic, basaliom, keratoză seboreică.

Cu hialinoza severă, histiocitomul fibros este greu de diferențiat de o cicatrice celoidă. Histologic, în relația de diagnostic diferențial, o caracteristică deosebit de caracteristică este aranjamentul tipic al fibrelor de colagen cu formarea unui model de moire. Tumora se distinge de dermatofibrosarcom proeminent folosind anticorpi împotriva factorului XIIIa și CD34, deoarece reacția la CD34 este de obicei pozitivă în dermatofibrosarcomul bombat, doar ocazional în histiocitomul fibros benign și colorarea pentru factorul XII 1a, dimpotrivă, dă o reacție pozitivă în caz de dermatofibrosarcom rar.

Tratamentul histiocitomului fibros: îndepărtarea chirurgicală, administrarea intralesională a hormonilor corticosteroizi. Relapsele se dezvoltă atunci când tumorile s-au răspândit în grăsimea subcutanată sau dacă tumora nu este complet eliminată.

Histiocitom fibros benign

Tumorile fibrohistiocitare au fost izolate recent într-un grup separat. Anterior, au fost confundați cu osteoblastoclastom (tumoră cu celule gigant), dar, după cum s-a dovedit, au diferențe. În acest articol, vom analiza ce este histiocitomul fibros malign al osului, care reprezintă 2-3% din cazurile de cancer osos..

Deoarece acest tip de cancer a fost descoperit în urmă cu doar câteva decenii, nu există atât de multe informații despre acesta, dar în fiecare an arhiva este actualizată cu cazuri noi, ceea ce face posibilă studierea histiocitomului fibros mai detaliat în timp. Pe scurt, putem spune că o tumoră este formată din două tipuri de celule de țesut conjunctiv: fibroblaste și histiocite. Grasimea, colagenul poate fi prezent între ele.

Histiocitomul se caracterizează prin pleomorfism și multinucleare, prezența mitozelor, necrozei și celulelor gigant. Toate acestea afectează gradul de malignitate tumorală și o fac mai agresivă..

Incidența maximă apare la vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani, tinerii cu vârste între 20 și 40 de ani sunt puțin mai puțini să se îmbolnăvească. Bărbații suferă de această boală de 1,5 ori mai des decât femeile.

Histiocitom osos fibros: simptome și tratament

Cel mai adesea, histiocitomul fibros afectează oasele și oasele lungi ale membrelor:

Există, de asemenea, tumori ale coastelor, mai rar ale maxilarului, ulnei și razei, scapula, sacrul. Neoplasmul este localizat predominant în centrul osului, ducând în cele din urmă la subțierea acestuia. Crește în mod difuz în stratul cortical, iese în țesuturile moi și se răspândește de-a lungul lor. După intrarea în vasele de sânge sau ganglioni, apar metastaze.

Clasificarea histiocitomului fibros

Există aceste tipuri de histiocitom fibros malign:

  • tipic (pleomorf). Este cel mai frecvent tip, reprezentând 60% din toate histiocitoamele. Constă în celule fibroblastice în formă de fus și cubice, care seamănă cu histiocite. Prezența mai multor nuclee este caracteristică, celule gigantice cu picături de grăsime pot fi prezente. Fibrele de colagen și mucina se găsesc adesea în spațiul intercelular;
  • mixoid. Histiocitomul micoid reprezintă 25%. Este format din jumătate din zonele pleomorfe și jumătate din componenta gelatinoasă. Stroma conține un număr mare de vase care formează o rețea;
  • celula gigant (10%). Constă în celule gigantice (ca osteoclastele) care se formează în noduri. Nodurile sunt înconjurate de fibre dense cu vase. Nu este neobișnuit să se prezinte o tumoră cu necroză și hemoragie și poate produce și țesut osos imatur;
  • inflamator. Este nevoie de doar 5%. În celulele unui histiocitom fibros inflamator, există picături mari de grăsimi, nu rareori - cifre de mitoză. În unele cazuri, există un fenomen de fagocitoză sau vascularizare severă.

Tipul tumorii este determinat după examinarea histologică a unui eșantion de țesuturi. Histiocitomul fibros are 3 grade de malignitate, care determină rata creșterii și metastazelor sale:

  • 1 grad de malignitate este cel mai "benign", astfel de tumori cresc lent peste mulți ani;
  • Gradul 2 este considerat moderat, nu diferă mult de 1 în ceea ce privește supraviețuirea;
  • Gradul 3 se distinge prin agresivitatea sa. Conform statisticilor, apare cel mai des. Predicțiile pentru pacienții cu histiocitom fibros de gradul 3, din păcate, sunt dezamăgitoare.

Cauzele histiocitomului fibros

Conform studiilor, în 19% din cazuri, histiocitomul fibros malign este cauzat de enchondrome maligne sau degenerare canceroasă în boala Paget, precum și de displazie fibroasă.

Unii oameni de știință cred că cancerul poate fi rezultatul iradierii osoase, care a fost efectuat cu mulți ani în urmă, pentru a trata alte afecțiuni. Histiocitomul fibros benign devine malign în timp.

Alte cauze ale histiocitomului fibros malign nu sunt cunoscute, iar mecanismul dezvoltării neoplasmului rămâne, de asemenea, un mister. Conform primei teorii, acest tip de cancer osos provine din histiocite, care transformă și dobândesc caracteristicile fibroblastelor. O a doua teorie, mai credibilă, este aceea că histiocitomul provine din celulele stem mezenchimale. Aceasta explică diversitatea tipurilor histologice de tumori..

Simptome și manifestări ale histiocitomului fibros

Simptomele histiocitomului osos fibros malign sunt asociate cu distrugerea țesutului osos și a structurilor înconjurătoare. Astfel de fenomene se manifestă sub formă de dureri de intensitate diferită. Ele pot fi persistente sau pot apărea intermitent după exercițiu..

O tumoare care a atins o anumită dimensiune este vizibilă vizual. Se poate simți, exteriorul este vizibil umflare, tensiune și decolorarea albastră a pielii, umflarea venelor. Un alt simptom al histiocitomului osos fibros malign poate fi funcția articulară limitată și fracturi în zona afectată. Cancerul de picioare interferează cu mișcarea normală, iar umflarea oaselor brațului afectează negativ mișcarea brațului.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul histiocitomului osos malinos fibros constă din:

  • colectarea anamnezei pacientului. Este important să aflăm cât timp a trecut de la debutul primelor simptome, care este intensitatea lor, cum au progresat;
  • examinare fizică și palpare. Aceste manipulări simple oferă medicului posibilitatea de a identifica defectele osoase și ale pielii externe. Când sondează, este determinată o neoplasmă patologică, o persoană poate simți durere;
  • radiografie. Pentru a obține o imagine cu osul deteriorat, pacientul este trimis pentru radiografie. Pe baza rezultatelor sale, medicul poate confirma prezența unei tumori, poate evalua starea osului și poate face un diagnostic preliminar. Pe imaginea cu raze X cu histiocitom, un singur focar de distrugere osoasă este vizibil fără o linie de scleroză (osteosarcomul este caracterizat prin răspândirea unor astfel de focuri în întregul os). Razele X pot distinge cancerul osos de histiocitomul țesuturilor moi fibroase. Pentru a obține informații mai precise, trebuie să parcurgeți cercetări suplimentare;
  • scintigrafia scheletului. O astfel de analiză ajută la scanarea tuturor oaselor și la aflarea prevalenței procesului de cancer. La scintigrafie, sunt vizibile chiar și metastaze mici care nu pot fi capturate de o radiografie obișnuită;
  • tomografie computerizata. Aceasta este o metodă de cercetare mai avansată, care este utilizată pentru a diagnostica diferite tipuri de cancer. CT oferă o imagine tridimensională care arată nu numai oasele, ci și țesuturile și structurile înconjurătoare. Cu ajutorul tomografiei, se determină dimensiunea exactă și localizarea neoplasmului, precum și prevalența acestuia în ganglionii limfatici regionali. CT este utilizat pentru biopsie și chirurgie;
  • imagistică prin rezonanță magnetică. RMN-ul este superior CT cu precizie, mai ales dacă este necesară evaluarea creșterii cancerului în țesuturile moi;
  • biopsie. Un eșantion de tumoare este colectat prin puncție sau biopsie deschisă. Metoda puncției este mai blândă: sub anestezie locală, o persoană este perforată cu un ac special cu un ac special și punctat este tras într-o seringă. O biopsie deschisă implică o incizie chirurgicală urmată de suturare. Manipulările se efectuează sub anestezie generală. Probele obținute după biopsie sunt trimise pentru examen histologic și citologic.

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu liposarcom pleomorf, rabdomiosarcom, melanom, fibrosarcom, osteosarcom, tumoră cu celule gigant. Colorarea imunohistochimică ajută la stabilirea corectă a diagnosticului.

Tratamentul histiocitomului fibros

Tratamentul histiocitomului malos osos fibros trebuie să includă o intervenție chirurgicală radicală în asociere cu radioterapia. Îndepărtarea chirurgicală a tumorii se realizează cu captarea țesutului adiacent de cel puțin 2 cm. Teaca musculară este, de asemenea, tăiată. Dacă este absolut necesar, un membre este amputat. De exemplu, cu o tumoră mare a osului piciorului, piciorul este amputat, dacă este posibil, lăsând ciotul pentru reconstrucția sau instalarea ulterioară a protezelor.

După o excizie de caz, oasele îndepărtate sunt înlocuite cu proteze artificiale, defectul este eliminat prin aplicarea unei clape de piele.

Iradierea în perioada preoperatorie face posibilă oprirea creșterii neoplasmului și reducerea dimensiunii acestuia. După rezecție, un curs de radioterapie ajută la consolidarea rezultatelor obținute și la distrugerea celulelor cu histiocitom rezidual. Doza totală de radiații variază de la 60 la 66 Gy, în funcție de răspunsul tumorii la tratament.

Ratele de recidivă după îndepărtarea chirurgicală sunt de 50%, iar după radioterapie sunt înjumătățite. Dar combinația de chirurgie și radioterapia nu ajută la prevenirea metastazelor ulterioare, ceea ce se întâmplă destul de des..

Chimioterapia în tratamentul histiocitomului malos fibros nu este aproape niciodată utilizat. Excepție sunt tumorile mari. Apoi, unei persoane i se poate prescrie un curs de Doxorubcin, Ciclofosfamidă sau Vincristină, dar încă nu există regimuri eficiente de droguri eficiente. Cu toate acestea, mulți autori subliniază o creștere a supraviețuirii globale după ce a suferit chimioterapie, ceea ce indică necesitatea îmbunătățirii acestei tehnici, de a practica tactici preoperatorii și postoperatorii..

Studiul suplimentar al tumorilor fibrohistiocitare ar trebui să deschidă noi abordări eficiente pentru tratamentul acestora, dar până în prezent există foarte puține informații..

Recidive și metastaze

Chiar și după un tratament complex, reapariția cancerului este posibilă, iar uneori focarele sunt de natură multiplă. Motivul reapariției histiocitomului fibros al oaselor este radicalitatea scăzută a tratamentului, datorită căreia celulele tumorale nu sunt complet eliminate. Momentul apariției recidivelor variază între 2 și 5 ani, ceea ce este influențat și de tipul histologic al tumorii.

Metastazele din histiocitomul osos malos fibros se pot răspândi prin sistemul circulator și ganglionii limfatici. În 80% din cazuri, aceste tumori metastazează la plămâni, mai rar la ficat și oase. Tratamentul tumorilor secundare dă rareori rezultate pozitive.

Diferite tipuri de histiocitom fibros malign nu se desfășoară în același mod. Unele se dezvoltă rapid și formează metastaze după câteva luni. Alții s-ar putea să nu metastazeze deloc zeci de ani.

Viteza de dezvoltare a tumorilor îndepărtate depinde nu numai de tipul histologic al histiocitomului, dar și de mărimea acestuia. Neoplasmele mai mari de 10 cm metastazează mult mai des și mai repede decât tumorile mai mici.

Prognoză de viață în histiocitomul fibros malign

Cei mai importanți factori care au un efect pozitiv asupra supraviețuirii în general și fără boală a pacienților sunt tratamentul radical complex și un grad scăzut de malignitate tumorală..

Este rău că în momentul diagnosticării, majoritatea pacienților au metastaze îndepărtate. Acest lucru se datorează unei vizite tardive la un medic de specialitate și a unui diagnostic eronat.

Rata de supraviețuire a histiocitomului fibros malign este:

  • peste 3 ani - 45-50%;
  • timp de 5 ani - 37% dintre pacienți.

Fiecare recidivă repetată afectează în mod negativ prognosticul histiocitomului fibros malign. De asemenea, factorii prognostici slabi includ dimensiunea mare a neoplasmului, vârsta vârstnică a pacientului și imposibilitatea de a efectua o operație radicală..

Prevenirea bolilor

Prevenirea histiocitomului fibros al oaselor și țesuturilor moi constă în tratarea la timp a bolilor osoase și a enchondromelor benigne.