Limfomul lui Hodgkin

Informații pentru părinți

Limfomul Hodgkin (boala Hodgkin sau limfogranulomatoza) - o boală malignă a sistemului limfatic.

Motive de dezvoltare

Limfomul Hodgkin (HL) apare din cauza unei modificări (mutație) malignă a limfocitelor B. Limfocitele B sunt celule albe din sânge care se găsesc în principal în țesutul limfatic. Prin urmare, limfomul Hodgkin se poate dezvolta oriunde există țesut limfatic, poate afecta și alte organe (ficat, măduvă osoasă, plămâni și / sau splină).

răspândire

  • Limfomul Hodgkin ocupă locul 5 în structura morbidității la copii și adolescenți și este de 5-7%.
  • Incidența limfogranulomatozei în Rusia este de 0,8 la 100 de mii din populația copiilor.
  • Cel mai adesea copiii și adolescenții peste 11 ani sunt bolnavi.
  • În copilărie și adolescență, băieții sunt puțin mai probabil să se îmbolnăvească decât fetele, cu un raport de sex de 1,6: 1 (băieți: fete).

Formulare

Substratul morfologic al tumorii este celulele Berezovsky-Stenberg-Reed, cu toate acestea, numărul acestora în țesutul tumoral depășește rar 10%. A doua variantă a celulelor este celulele lui Hodgkin, care sunt o variantă pro-variantă a celulei Berezovsky-Stenberg-Reed. Cinci forme ale limfomului Hodgkin se disting în funcție de aspectul țesutului tumoral sub microscop..

  • Varianta bolii Hodgkin cu predominanță limfocitară reprezintă 5-6% din toate cazurile de HL. Există foarte puține celule Berezovsky-Stenberg-Reed.
  • Varianta de celule mixte este diagnosticată la trei sferturi din pacienți. Celulele Berezovsky-Stenberg-Reed și celulele Hodgkin se găsesc în număr suficient.
  • Epuizarea limfocitară - cea mai rară variantă morfologică a tumorii (mai puțin de 1%).
  • Cea mai comună variantă a limfomului Hodgkin cu scleroză nodulară.
  • Cu predominanță limfoidă nodulară, țesutul ganglionului limfatic este înlocuit complet sau parțial de un infiltrat al unei structuri nodulare, deseori combinat cu zone de creștere difuză.

Etapele clinice

Etapa clinică este determinată în funcție de clasificarea Ann Arbor (1971), completată de recomandările adoptate în Cotswold (1989):

Etapa I - deteriorarea unuia sau a două grupuri de ganglioni (I) sau a unui organ (sau țesut) non-limfatic - (IE);

Etapa II - deteriorarea a două sau mai multe regiuni limfatice de pe o parte a diafragmei (II) sau implicarea unui organ (sau țesut) non-limfatic și a uneia (sau mai multor) regiuni limfatice pe o parte a diafragmei (IIE), leziune a splinei (IIS);

Etapa III - deteriorarea sistemului limfatic de pe ambele părți ale diafragmei (III), care poate fi combinată cu implicarea localizată a unui organ sau țesut non-limfatic (IIIE) sau cu implicarea splinei (IIIS) sau deteriorarea ambelor (IIIES);

Etapa IV - leziuni răspândite la unul sau mai multe organe non-limfatice (plămâni, pleura, pericard, măduva osoasă, oase etc.) cu sau fără implicarea ganglionilor limfatici.

În fig. 1 prezintă zonele afectate în limfomul Hodgkin.

Fig. 1. Zonele de deteriorare a bolii Hodgkin

Simptome

Primul și cel mai frecvent simptom al limfomului Hodgkin sunt ganglionii limfatici umflați. Ganglionii limfatici, de regulă, sunt nedureroși, densi, mobili, adesea sub formă de conglomerate (asemănătoare cu un „sac de cartofi”). Cel mai adesea, ganglionii limfatici măriți pot fi observați pe gât (Fig. 2), în axile, în apropierea claviculei, în zona inghinală sau în mai multe locuri în același timp. Ganglionii limfatici se pot lărgi și acolo unde nu pot fi simțite, cum ar fi în piept, abdomen sau pelvis.

Fig. 2. Deteriorarea ganglionilor limfatici cervicali în limfomul Hodgkin.

Dacă ganglionii limfatici măriți se află în piept (mediastin) (figura 3), pot apărea tuse potrivite sau dificultăți de respirație.

Uneori ficatul și splina sunt lărgite (în practica medicală, aceasta se numește hepatomegalie și splenomegalie).

Afectarea SNC se poate dezvolta în cazuri avansate de limfom Hodgkin.

Afectarea oaselor: vertebrele, articulațiile șoldului sunt mai des afectate.

Implicarea măduvei osoase apare la 5-10% din boala Hodgkin.

Copiii pot avea simptome generale ale bolii: o creștere a temperaturii corporale peste 38 ° C timp de trei zile, fără semne de boli infecțioase, transpirații grave de noapte, pierdere în greutate mai mare de 10% în ultimele 6 luni, fără un motiv aparent, oboseală, slăbiciune, mâncărime pe tot corpul. Aceste simptome în practica medicală se numesc simptome B și sunt desemnate prin litera "B", sunt folosite pentru a determina stadiul bolii.

Pentru stadializare, este necesar să se țină seama de activitatea biologică a bolii. Se determină pe baza a doi sau mai mulți dintre următorii indicatori: ESR ≥ 30 mm / oră; fibrinogen ≥ 4 g / l; albumină ≤ 40%; CRP (++ și mai mult); număr de leucocite ≥ 12x10 / l; alfa 2 globulină ≥ 12%

Diagnostice

Dacă, după o examinare amănunțită, medicul pediatru găsește semne ale limfomului Hodgkin, atunci dă o sesizare la un spital de specialitate (clinica de oncologie pediatrică și hematologie).

Spitalul desfășoară:

  • Studiul țesutului afectat. Principala metodă pentru diagnosticarea limfomului este biopsia (îndepărtarea chirurgicală a ganglionului sau țesutului limfatic afectat și examinarea materialului la microscop). Pe baza rezultatelor examinării unui eșantion de țesut, este posibil să se stabilească cu exactitate dacă copilul are limfomul Hodgkin și, dacă da, ce fel de acesta este..
  • Analiza prevalenței bolii în organism. După stabilirea diagnosticului, este necesar să aflăm cât de mult s-a răspândit boala în tot corpul și ce organe a reușit să afecteze. În acest scop, se efectuează o scanare PET-CT a întregului corp cu glucoză. Conform indicațiilor, se efectuează examinarea măduvei osoase (biopsie a trefinei-măduvei osoase la pacienții cu stadii I, IIB-IV), osteoscintigrafie, RMN pentru leziuni osoase.
  • Dacă există un istoric de patologie cardiovasculară, se aude un murmur cardiac, se efectuează LVEF (funcția de ejecție a ventriculului stâng).

Fig. 3. Înfrângerea ganglionilor limfatici intratoracici în limfomul Hodgkin

Abordări moderne de tratament

Chimioterapia este centrală în tratamentul limfomului Hodgkin.

Chimioterapia este tratamentul cu medicamente (citostatice) care blochează diviziunea sau ucid celulele tumorale. Efectul maxim poate fi obținut folosind combinații de citostatice (polichimoterapie - PCT), care acționează diferit asupra celulelor.

Polichimioterapia se realizează în conformitate cu grupul de risc căruia i se atribuie pacientul în timpul stadializării primare, într-un spital specializat.

Primul ciclu de PCT începe imediat după confirmarea diagnosticului și se stabilește stadiul, în cazul tratamentului chirurgical, polichimoterapia începe la 5 zile de la operație.

După chimioterapie, se efectuează radioterapie (radiații) din zonele afectate. Radioterapia trebuie începută în termen de 14 zile de la sfârșitul chimioterapiei cu un număr normal de sânge.

În Rusia de azi, există două programe principale pentru tratamentul limfomului Hodgkin: DAL-HD și SPbLH. Ambele protocoale includ polichimioterapia și radioterapia complementară. Numărul de cicluri PCT depinde de stadiul bolii și de alegerea grupului terapeutic pentru care este tratat pacientul. Pacienții primesc, de obicei, următorul program: cu opțiuni favorabile (primul grup de risc) - 2 cicluri de chimioterapie, cu prognostic intermediar (grupa a 2-a de risc) - 4 cicluri de chimioterapie, cu opțiuni nefavorabile (grupa a 3-a de risc) - 6 cicluri de chimioterapie... Divizarea pacienților în grupuri de risc are unele diferențe în funcție de protocolul utilizat.

Software-ul DAL-HD folosește scheme OPPA / OEPA și COPP. În protocolul SPbLKh - scheme VBVP și ABVD.

Terapie cu radiatii

Ultima etapă în tratamentul limfomului Hodgkin este iradierea tuturor zonelor afectate ale ganglionilor limfatici. De regulă, radioterapia începe la 2 săptămâni de la sfârșitul terapiei medicamentoase, când numărul de sânge revine la normal..

Doza de radiație depinde de completarea remisiunii după terapia medicamentoasă: la atingerea remisiunii complete (dispariția tuturor semnelor clinice și radiologice ale bolii) în zona limfatică, conform PET-CT, doza de radiație este de 20 Gy. Dacă dimensiunea tumorii după polichimoterapie a scăzut cu 75% sau mai mult față de tumora inițială și / sau există o scădere a hiperfixării RP prin PET-CT la 2-3 conform Deauville, atunci doza de radiație este de 25 Gy. Cu o scădere a formațiunilor tumorale cu mai puțin de 75% și / sau păstrarea hiperfixării RP prin PET-CT 4-5 conform Deauville, doza de radiație este crescută la 30 Gy.

Fig. 5 Plan de tratament cu radiații. Pacientul I., 4 ani 6 luni Limfomul Hodgkin IIst. cu leziuni de partea stângă cervicală, supraclaviculară, subclaviană, timus, nazofaringe. Stare după 4 cursuri de PCT, remisie. Iradierea ganglionilor limfatici cervico-supra-subclavieni de pe stânga cu o țintă de consolidare, SOD 20 Gy.

Fig. 6 Pacientul M., în vârstă de 11 ani. Etapa II Limfomul Hodgkin cu deteriorarea țesuturilor moi ale gâtului, ganglionilor limfatici ai gâtului. Stare după 2 cursuri de PCT. Conform PET / CT de control, nu au existat focare semnificative din punct de vedere metabolic, remisie. Radioterapia zonelor primare implicate într-o doză focală totală de 20,0 Gy în scopul consolidării.

Criterii de evaluare a completitudinii remisiunii

Criteriile pentru evaluarea remisiunii sunt necesare de către medic pentru a determina nevoia de a continua tratamentul sau de a intensifica programele de terapie sau de a transfera pacientul sub observație dinamică.

  • Remisiune completă - regresie completă a tuturor semnelor bolii (clinice, hematologice și alte manifestări ale bolii) conform metodelor de examinare imagistică, determinată de două ori cu un interval de cel puțin 4 săptămâni.
  • Remisiune parțială - scăderea dimensiunii formațiunilor tumorale cu cel puțin 50% pentru o perioadă de 4 săptămâni în absența unor leziuni noi.
  • Stabilizarea bolii - scăderea dimensiunii formațiunilor tumorale cu mai puțin de 50% sau o creștere a acestora cu nu mai mult de 25% din volumul inițial în absența unor leziuni noi.
  • Progresia - apariția în cursul tratamentului leziunilor noi sau o creștere a celor existente anterior cu mai mult de 25%, precum și apariția simptomelor de intoxicație.
  • Recidiva - apariția de noi leziuni după obținerea unei remisiuni complete.

Observație dispensară

Observarea copiilor și adolescenților cu limfom Hodgkin se realizează cel puțin 3 ani după finalizarea programului de tratament.

În primul trimestru, pacientul este examinat în fiecare lună, în următoarele 9 luni - în fiecare trimestru și în anii următori - la fiecare șase luni.

Limfomul Hodgkin este unul dintre cele mai vindecabile cancere și aproximativ 80% dintre pacienți trăiesc mai mult de 10 ani după încheierea tratamentului.

Limfomul Hodgkin (boala Hodgkin)

Articole de expertiză medicală

Limfomul Hodgkin (boala Hodgkin) este o proliferare celulară malignă localizată sau diseminată a sistemului limforeticular, care afectează în principal țesutul ganglionilor limfatici, splinei, ficatului și măduvei osoase..

Printre simptomele bolii se numără limfadenopatie nedureroasă, uneori cu febră, transpirații nocturne, scădere treptată în greutate, prurit, splenomegalie și hepatomegalie. Diagnosticul se bazează pe o biopsie a ganglionilor limfatici. Tratamentul duce la recuperare în 75% din cazuri și constă în chimioterapie și / sau radioterapie.

Aproximativ 75.000 de cazuri noi de limfom Hodgkin sunt diagnosticate în fiecare an în Statele Unite. Raportul dintre bărbați și femei este de 1,4: 1. Limfomul Hodgkin apare rar înainte de vârsta de 10 ani și cel mai adesea între 15 și 40 de ani.

Cod ICD-10

Cauzele și fiziopatologia limfomului Hodgkin

Limfomul Hodgkin este rezultatul transformării clonale a celulelor B, ceea ce duce la formarea celulelor binucleare Reed-Sternberg. Cauza bolii nu este cunoscută, dar există o relație cu ereditatea și factorii externi (de exemplu, o profesie precum prelucrarea lemnului; tratamentul cu fenitoină, radioterapie sau chimioterapie; infecția cu virusul Epstein-Barr, Mycobacterium tuberculosis cu virusul herpes simplex tip 6, HIV). Riscul bolii este crescut la persoanele cu un anumit tip de reprimare a imunității (de exemplu, pacienții care au fost supuși unui transplant, care au primit imunosupresoare), la pacienții cu afecțiuni imunodeficiențe congenitale (de exemplu, ataxia-telangiectasia Klinefelter, Chediak-Higashi, sindromul Wiskott-Aldrich) boli autoimune (artrita reumatoidă, sprue non-tropicală, sindromul Sjogren, SLE).

Majoritatea pacienților prezintă o afectare lentă a imunității celulare (funcția celulelor T), ceea ce contribuie la dezvoltarea infecțiilor fungice, virale și protozoare, bacteriene, atipice. Imunitatea humorală (producția de anticorpi) este, de asemenea, afectată la pacienții cu evoluție a bolii. Decesele sunt adesea cauzate de sepsis.

Simptomele bolii Hodgkin

Majoritatea pacienților merg la medic cu ganglioni cervicali măriți nedureroși. Cu toate acestea, durerea în zona afectată poate apărea după consumul de băuturi alcoolice, care este unul dintre semnele timpurii ale bolii, deși mecanismul durerii nu este clar. O altă manifestare a bolii se dezvoltă atunci când tumora se răspândește prin sistemul reticuloendotelial la țesuturile adiacente. Se caracterizează prin apariția timpurie a mâncărimii intense. Simptomele obișnuite includ febră, transpirație nocturnă, scădere în greutate spontană (> 10% din greutatea corporală la 6 luni) și semne ale ganglionilor limfatici interni (mediastinapal sau retroperitoneal), organe viscerale (ficat) sau măduva osoasă pot fi prezente. Splenomegalia este frecventă și se poate dezvolta hepatomegalie. Uneori există febra Pel-Ebstein (alternarea temperaturii corpului crescută și normală; apariția temperaturii ridicate a corpului timp de câteva zile, apoi în următoarele zile sau săptămâni, o schimbare la o temperatură normală sau scăzută). Odată cu evoluția bolii, apare cachexia.

Implicarea osoasă este adesea asimptomatică, dar pot apărea leziuni osteoblastice vertebrale (vertebre elefante) și dureri mai puțin frecvente din cauza leziunilor osteolitice și a fracturilor de compresie. Leziunile intracraniene, gastrice și ale pielii sunt rare și sugerează limfomul Hodgkin asociat cu HIV.

Compresia localizată de masele tumorale determină adesea simptome precum icterul cauzat de obstrucția canalului biliar intrahepatic sau extrahepatic; Umflarea picioarelor datorită obstrucției canalelor limfatice din inghinal sau pelvis lipsa respirației și respirație răgușită, cu compresie traheobronchială; abcese pulmonare sau cavități datorate infiltrării parenchimului pulmonar, care poate simula consolidarea lobară sau bronhopneumonia. Invazia epidurală poate comprima măduva spinării și poate provoca paraplegie. Sindromul Horner și paralizia laringelui pot fi cauzate de compresia de către ganglionii limfatici măriți ai nervilor laringelui simpatic cervical și recurent. Nevralgiile pot rezulta din compresiunea rădăcinii nervoase.

Stadializarea bolii Hodgkin

Odată ce diagnosticul este făcut, alegerea terapiei este determinată de stadiul bolii. Sistemul de stadializare adoptat de Ann Arbor și bazat pe următoarele date este de obicei utilizat: examinare fizică externă; rezultatele studiilor instrumentale, inclusiv tomografie a toracelui, organe abdominale, pelvis; biopsia măduvei osoase. Laparotomia nu este o condiție prealabilă. Alte teste pentru a determina stadiul bolii pot include scanări PET, teste funcționale cardiace și pulmonare.

Modificarea Cotswold a sistemului de stadializare NN RBOR pentru limfomul Hodgkin și limfoamele non-Hodgkin

Înfrângerea unei zone limfoide

Înfrângerea a 2 sau mai multe zone limfoide pe o parte a diafragmei

Ganglionii limfatici, splina sau ambele, pe ambele părți ale diafragmei

Leziuni extranodale (măduva osoasă, plămânii, ficatul)

Subcategoria E indică implicarea zonelor extranodale adiacente ganglionilor limfatici afectați (de exemplu, afectarea ganglionilor limfatici mediastinali, rădăcinile pulmonare cu infiltrarea zonelor adiacente ale țesutului pulmonar este clasificată ca stadiu NU). O categorie clasificată drept „A” indică absența simptomelor sistemice, „B” indică prezența simptomelor sistemice (scădere în greutate, febră sau transpirații nocturne). Simptomele sistemice apar de obicei în stadiile III sau IV (20-30% din pacienți); "X" este utilizat pentru a indica dimensiunea leziunii care este mai mare de 10 cm în dimensiunea maximă sau mai mare de 1/3 din diametrul toracic pe radiografie.

Litera A indică în orice stadiu absența manifestărilor clinice sistemice la pacient. Litera B indică faptul că pacientul are antecedente de cel puțin un simptom sistemic. Simptomele sistemice se corelează cu răspunsul la tratament.

Diagnosticul limfomului Hodgkin

Limfomul Hodgkin este suspectat la pacienții cu limfadenopatie nedureroasă sau adenopatie mediastinală găsită la examenul de radiografie de rutină. Această limfadenopatie poate rezulta din mononucleoză infecțioasă, toxoplasmoză, infecție cu citomegalovirus, limfom non-Hodgkin sau leucemie. Radiografie toracică similară cu cancerul pulmonar, sarcoidoză sau tuberculoză.

O radiografie toracică este de obicei urmată de o biopsie a ganglionilor limfatici, dacă este confirmată de CT sau PET. Dacă se măresc doar ganglionii limfatici mediastinali, se efectuează mediastinoscopia sau procedura Chamberlain (toracotomia superioară stângă superioară care permite o biopsie a ganglionilor limfatici mediastinali utilizând un medianoscop). Biopsia ghidată de CT poate fi, de asemenea, recomandată pentru diagnosticarea limfomului.

Trebuie efectuate teste complete de sânge, ESR, fosfatază alcalină, funcții hepatice și renale. Alte teste depind de indicație (de exemplu, RMN pentru simptomele leziunii măduvei spinării, scanări osoase pentru osalgii).

Biopsia dezvăluie celulele Reed-Sternberg (celule binoculare mari) într-un infiltrat celular eterogen caracteristic format din histiocite, limfocite, monocite, celule plasmatice și eozinofile. Limfomul clasic Hodgkin are 4 subtipuri histologice; există, de asemenea, un tip de predominanță limfocitară. Anumiți antigeni de pe celulele Reed-Sternberg pot ajuta la diferențierea limfomului Hodgkin de NHL și limfomului clasic Hodgkin cu un tip predominant limfocitar.

Pot fi detectate anomalii ale rezultatelor altor metode de cercetare, dar acestea nu au o valoare diagnostică mare. Într-un test de sânge general, poate exista o ușoară leucocitoză polimorfonucleară. Uneori, într-un stadiu incipient, apare limfocitopenia, care devine mai profundă odată cu dezvoltarea bolii. Eozinofilia și trombocitoza pot fi prezente la 20% dintre pacienți. Anemia, adesea microcitică, se dezvoltă de obicei pe măsură ce boala progresează. Anemia se caracterizează prin reutilizarea fierului afectată și niveluri scăzute de fier seric, capacitate scăzută de legare a fierului și conținut crescut de fier în măduva osoasă. Odată cu infiltrarea măduvei osoase, caracteristică tipului de epuizare limfoidă, se dezvoltă panitopenia. Hipersplenismul poate apărea la pacienții cu splenomegalie severă. Poate exista o creștere a nivelului seric al fosfatazei alcaline, dar acest lucru nu indică întotdeauna deteriorarea ficatului sau a măduvei osoase. O creștere a nivelului de leucocite fosfatază alcalină, haptoglobină serică, ESR și alți parametri ai fazei acute reflectă de obicei activitatea bolii.

Subtipurile histologice ale limfomului Hodgkin (clasificarea OMS)

Limfomul Hodgkin (boala Hodgkin)

Limfomul Hodgkin (limfogranulomatoza, granulom malign) este o boală malignă a sistemului limfatic, adică este cancer.

Cancerul este un tip de tumoră malignă. Când celulele corpului nostru încep să se împartă incontrolabil, înlocuind țesutul sănătos. În consecință, organele afectate de cancer nu își mai pot îndeplini funcția. În acest caz, apărarea imună suferă..

Clasificarea distinge două tipuri principale de cancer ale sistemului limfatic:

  1. Limfomul lui Hodgkin;
  2. limfoame non-Hodgkin.

Limfomele non-Hodgkin sunt prezentate în 30 de variante, dar cea mai periculoasă dintre ele este limfomul limfoblastic, care este foarte similar în simptomele limfomului Hodgkin.

Acest tip de limfoză se caracterizează printr-o structură limfogranulomatoză cu prezența celulelor gigant Reed-Berezovsky-Sternberg, care deplasează treptat țesutul sănătos și creează un model histologic specific prin care este identificată tumoarea. Limfomul începe de obicei într-unul din ganglionii limfatici, unde se formează celule imune.

În 70-75% din cazuri, ganglionii cervicali și supraclaviculari sunt primii care s-au inflamat..

După aceea, celulele patologice cu flux limfatic sunt transferate în alte noduri și organe limfoide.

Organele limfoide includ ganglionii limfatici, măduva osoasă, timusul și splina..

Ciorchine de țesut limfoid se găsesc și în:

  • bronhiilor;
  • rinichi;
  • ficat;
  • mucoasa intestinala;
  • glanda mamara;
  • ovare;
  • glanda tiroida.

Ce noduri limfatice sunt afectate:

  • cervical, deasupra și subclavian pe o parte;
  • ganglionii limfatici ai mediastinului și rădăcina plămânilor, pe de o parte;
  • poarta ficatului, splinei, rădăcinii mezenteriale (o peliculă subțire care acoperă toate organele cavității abdominale);
  • ganglionii para-aortici și mezenterici (abdominali)

Cauzele apariției

Motivele dezvoltării limfogranulomatozei nu sunt pe deplin înțelese. Există posibilitatea ca boala să fie legată de herpesvirusul Epstein-Barr. Presupunerea despre implicarea sa se bazează pe studii speciale, conform cărora gena virusului se găsește în 20% din biopsii.

Limfomul este adesea asociat cu un sistem imunitar deficitar (HIV)

Conform statisticilor, regiunile cu o incidență ridicată a limfomului Hodgkin includ țările africane, SUA și Japonia. Poate apărea la orice vârstă, dar apogeul bolii apare în două perioade: de la 15 la 35 de ani sau după 50 de ani. Cu excepția copiilor sub 10 ani, care sunt predominant băieți, distribuția cazurilor pe sexe este aproape aceeași.

Limfogranulomatoza la copii reprezintă aproape 10% din numărul total de cazuri. Limfomul Hodgkin la adulții peste 50 de ani continuă de obicei cu complicații.

Factorii de risc pentru debutul bolii:

  • printre cazuri, 60-70% sunt bărbați între 15 și 35 de ani sau 50 de ani;
  • ereditate încărcată: Cazurile bolii apar de trei ori mai des în familiile în care boala a fost deja înregistrată la rude, ceea ce sugerează o predispoziție genetică. Cu toate acestea, la copiii născuți dintr-o mamă bolnavă, boala nu este observată;
  • conștient (de exemplu, datorită chimioterapiei anticanceroase) sau a reprimării imunității dobândite (HIV);
  • Limfomul Hodgkin la adulții care lucrează cu radiații (de exemplu, lucrători medicali) sau substanțe cancerigene.

Clasificarea patologiei

  1. Prima etapă a limfomului Hodgkin (formă locală) - un ganglion sau organ care conține țesut limfoid este afectată.
  2. A doua etapă (formă regională) - sunt afectate două sau mai multe ganglioni separate pe o parte a diafragmei.
  3. A treia etapă (formă generalizată) - există o înfrângere a două sau mai multor ganglioni limfatici pe ambele părți ale diafragmei. Apoi se răspândește în tot corpul, captând splina, ficatul și alte organe limfoide în proces.
  4. A patra etapă (formă diseminată) - creșterea difuză a metastazelor la alte organe. Etapa 4 Limfomul Hodgkin este greu de tratat datorită generalizării procesului.

Fiecare etapă a limfozei trebuie împărțită în A și B, în funcție de absența sau prezența anumitor simptome care afectează problema generală. A - absență. B - prezență. Acesta este motivul pentru care stadiul 2 poate necesita un tratament aplicabil etapei a treia..

Există 4 tipuri histologice ale bolii:

  • Predominanța limfoidă este cea mai favorabilă variantă a bolii pentru tratament. Adesea tipic pentru prima etapă. Se caracterizează numai prin prezența incluziunilor celulelor Reed-Sternberg înconjurate de limfocite. Se crede că această specie este asociată cu un răspuns bun al sistemului imunitar.
  • Scleroza nodulară - Celulele Reed-Sternberg formează șuvițe de colagen și împart țesutul tumoral în zone rotunjite.
  • Varianta de celule mixte este forma clasică a limfomatozei. Se găsește un model variat de celule, diversitatea lor în interiorul tumorii, focarele de necroză (moartea celulelor)
  • Epuizarea limfoidelor - un număr foarte mare de celule Reed-Sternberg, între care sunt incluse limfocitele. Odată cu evoluția bolii, acestea dispar complet din leziuni..

Simptome

Toate etapele pot fi asimptomatice. Dar pentru a înțelege ce este limfomul, luați în considerare principalele simptome. În cele mai multe cazuri, astfel de semne comune de limfom precum:

  • o creștere a ganglionilor limfatici periferici (foto sus);
  • o creștere a temperaturii corpului, cel mai adesea seara, până la 38;
  • transpirații profuse de noapte;
  • oboseală generală, amețeli, slăbiciune;
  • pierderea poftei de mâncare;
  • o pierdere bruscă de până la 10% din greutate (exacerbare sau stadii terminale);
  • mâncărime ușoară în zona vaselor limfatice;
  • în unele cazuri, mâncărimea este însoțită de zgârieturi pe tot corpul, te priva de somn, până la tulburări mentale.

Limfoza a fost descrisă pentru prima dată de Dr. Hodgkin în 1832. A descoperit la 7 persoane simptome de febră, ganglioni limfatici umflați, splină și scădere dramatică în greutate.

Presupunând că se confruntă cu o boală infecțioasă, a dat peste factori care pun la îndoială concluziile sale: ineficiența antibioticelor, absența cazurilor de infecție directă a persoanelor care au fost în contact foarte strâns cu pacienții. Ceea ce a făcut posibilă în ultimele decenii să se ajungă la o concluzie fără echivoc că în acest fel apar semnele limfomului.

Tabloul clinic al limfomului

Boala suprima imunitatea celulară, acționând asupra limfocitelor T. Limfogranulomatoza, în funcție de locația focurilor, se poate manifesta într-o varietate de moduri. Dar, dacă este evitat tratamentul, este inevitabilă șansa ca simptomele limfomului să se agraveze. Mai jos vom lua în considerare cazurile de localizare a leziunii primare și secundare și a simptomelor însoțitoare ale acesteia..

Cea mai frecventă formă de limfoză începe cu o mărire a ganglionilor limfatici, însoțită de simptome de intoxicație cu severitate variabilă.

De obicei, o persoană nu observă manifestări minore de slăbiciune, o ușoară creștere a ganglionilor limfatici și boala se dovedește a fi neidentificată. Cu toate acestea, simptomele la adulți sunt de obicei sesizate inițial..

Ganglionii limfatici sunt mobili, palpabili separat de țesuturile din jur și nu sunt dureroși. Odată cu evoluția bolii, acestea cresc și se lipesc cu țesuturile din jur..

S-a observat un model general neobișnuit - după ce a luat alcool, apare senzația de ganglioni limfatici.

  • Noduri mediastinale (45% din cazuri în etapele 1-2).

Acesta este detectat, de regulă, după ce a fost supus unei fluorografii planificate, adică simptomele limfomului în primele etape nu sunt sesizabile și focarele sunt detectate în ordine aleatorie.
Întunecarea este vizualizată în imagini. Simptomele sunt conectate:

Datorită complexității detectării, diagnosticul se face adesea la o dată ulterioară. Mai departe, se dezvoltă sindromul de compresiune al organelor mediastinale (stoarcere), afectarea nervilor localizați în mediastin, pleurezie. Din mediastin, metastazele cresc în plămâni, ganglioni peritoneali, inimă, esofag, trahee.

Plămânii sunt afectați atunci când tumora crește din mediastin și sunt posibile și focare separate, cu degradare și formarea cavităților. La o examinare de rutină a plămânilor, se poate detecta pleurezie specifică. În plămâni, lichidul se acumulează, comprimând pieptul, de unde - poate fi observată greutatea din spatele sternului și lipsa respirației, în timp, tuse de sânge. Celulele caracteristice ale lui Berezovsky-Sternberg se găsesc în lichidul pleural.

Este diagnosticat în 25-30% din cazuri în etapele 1-2. Splenomegalie caracteristică (splina mărită) și durere în hipocondriul stâng.

  • Sistem scheletic (25-45% din cazuri în stadiul 4).

Vertebele și sternul, oasele pelvine, coastele sunt afectate, însoțite de durere în oase. Se remarcă fragilitatea oaselor, fracturi frecvente. Implicarea măduvei osoase în proces poate provoca anemie și trombocitopenie. Cu implicarea măduvei spinării, compresia membranelor sale - tulburări neurologice grave, cum ar fi paralizia, pareza picioarelor cu urinare involuntară și defecare.

  • Ficat (5% în stadiul inițial, 65% în cea din urmă).

Ficatul crește în dimensiune, nu există simptome caracteristice limfomului, deci este depistat tardiv și diagnosticul se face numai pe baza rezultatelor biopsiei. Icterul se găsește la 10-15% dintre pacienți.

Apare limfogranulomatoza stomacului și intestinului subțire, care se desfășoară sub membrana mucoasă, nu se formează ulcere stomacale. Când intestinul subțire este afectat, se observă balonare, durere și diaree la adulți. Când intestinele sunt stoarse de ganglionii limfatici măriți ai cavității abdominale, este posibilă obstrucția intestinală.

Germinare specifică de către celulele Reed-Sternberg.

Diagnostice

Următoarele sunt metodele tradiționale de diagnostic a acestui tip de cancer..

  • Diagnosticare vizuală. Ganglionii limfatici sunt resimțite. O atenție deosebită se acordă localizării lor, inclusiv zonele gâtului, gâtului, supraclaviculare, inghinale, poplitee, precum și o examinare atentă a abdomenului.
  • Luând anamneza (prezența în familie a cazurilor bolii, boli concomitente, în caz de recidivă - cursul bolii și identificarea motivelor reînnoirii acesteia)
  • Examinări cu raze X, inclusiv tomografie computerizată, tomografie cu emisie de pozitroni, scanare cu ultrasunete, imagistică prin rezonanță magnetică nucleară.
  • Ecografia organelor peritoneale, CT-ul toracelui și scanarea oaselor cu radionuclizi sunt metode mai agresive dictate de necesitatea unei examinări suplimentare. Scanările cu ultrasunete cu contrast sunt eficiente mai ales în cazurile de limfom în piept și abdomen, oase, ficat, splină, rinichi.
    • Ganglionii limfatici;
    • splină;
    • Inelul lui Valdeyer (inelul faringian limfadenenoid)
    • structuri extra-limfatice: ficat, plămâni, oase. Diagnostic morfologic (folosind metode pentru studiul structurii organelor, țesuturilor și celulelor pacientului, adică biopsie). Următoarele sunt supuse examinării:

Diagnosticul morfologic este considerat de încredere numai atunci când celulele Berezovsky-Sternberg, specifice pentru granulomul malign, se găsesc în țesuturi. Un astfel de diagnostic nu numai că confirmă diagnosticul - limfomul Hodgkin, depistând varianta „limfomul non-Hodgkin”, dar determină și tipul morfologic al bolii.

Diagnosticul nu poate fi făcut fără examinarea histologică a țesuturilor.

La examinarea ganglionilor limfatici ai mediastinului, se efectuează toracotomia (deschiderea pieptului).

Ganglionii limfatici retroperitoneali - laparotomie de diagnostic cu biopsie. Laparotomia este indicată pentru pacienții cu stadii 1, 2 și 3A, care sunt planificați să fie tratați cu radioterapie..

De asemenea, trepanobiopsia măduvei osoase este efectuată (dacă există suspiciunea implicării sistemului osos în proces).

  • Cercetări de laborator:
    • număr complet de sânge pentru limfom (se observă leucocitoză mică cu neutrofilie);
    • ESR;
    • analiza biochimică a sângelui, inclusiv analiza proteinei reactive C;
    • fosfatază alcalină (crește cu leziunea tumorii a țesutului limfoid hepatic);
    • analiza albuminei;
    • LDH (concentrație crescută de sânge);
    • analiza β-microglobuline, calciu seric și electroforeză proteică.

În ultimii ani, Statele Unite au, de asemenea, o practică de a studia rearanjarea genelor imunoglobulinei și genelor limfocitelor T

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu limfadenită în boli:

  • sifilis;
  • tuberculoza pulmonara;
  • Mononucleoza infectioasa;
  • toxoplasmoza;
  • bruceloză;
  • Boala Benier-Boeck-Schaumann;
  • hiperplazia reactivă a țesutului limfoid;
  • limfom limfoblastic.

Tratamentul limfomului

În ultimele două decenii, terapia complexă a devenit eficientă și la cerere.

Ideile moderne despre patogeneza tumorilor nu ridică îndoieli cu privire la necesitatea implementării acesteia..

Terapia complexă este înțeleasă ca utilizarea mai multor metode antitumoare, care diferă prin natura lor fizică. Deci unii acționează local, în timp ce alții dau influență sistemică. De exemplu, utilizarea componentelor chimioterapiei și expunerii la radiații + tratament chirurgical.

  • Radioterapia este efectuată conform unui program radical, în funcție de stadiul procesului. Radiația se efectuează după chimioterapie, local, în locul unde s-a format tumora. De regulă, se efectuează la câteva săptămâni după felul principal și este posibil să nu fie necesar dacă tratamentul cu limfom are succes și majoritatea tumorii a fost deja eliminată.
  • Chimioterapia constă în utilizarea regimurilor ciclice pentru administrarea medicamentelor de chimioterapie (ciclofosfamidă, vinblastină, procarbazină, mustargen, adriblastină, prednisolon)

Pentru pacienții cu limfom Hodgkin, există trei grupuri de prognostic. După distribuirea pacientului la una dintre aceste grupuri, se selectează cel mai eficient tratament pentru cazul său. Volumul tratamentului trebuie să corespundă volumului leziunii. Pentru expunere locală, filtre de plumb speciale sunt utilizate pentru protecție.

  1. Prognoză favorabilă - stadiile 1a și 2a ale bolii. Nu există factori de risc. Pentru tratamentul acestor pacienți, se efectuează 2-4 cursuri de chimioterapie + iradiere a tumorilor locale.
  2. Prognoză intermediară - etape 1c și 2c. Factorii de risc - deteriorarea a trei sau mai multe zone, ESR crescută și simptome severe de intoxicație, leziuni extranodale. Tratament: 4-6 cicluri de chimioterapie + radiații ale tumorilor locale.
  3. Prognoză nefavorabilă - 3 și 4. Factorii de risc - deteriorarea masivă a mediastinului. Tratament maxim: 8 cicluri de chimioterapie sau iradiere totală a ganglionilor limfatici.

Alegerea chimioterapiei trebuie să fie strict individuală pentru fiecare pacient, în funcție de stadiul limfomatozei.

Cele mai utilizate regimuri de chimioterapie pentru limfom sunt:

  • MORP (embikhin, oncovin, procarbazină, prednisolon);
  • ABVD (adriamicină, bleomicină, vinblastină, dacarbazină).

După finalizarea cursului chimioterapiei, sunt prescrise injecții cu factor de creștere, care stimulează formarea de celule stem. Uneori, celulele donatoare sunt transplantate la pacient.

Interventie chirurgicala

Tratamentul chirurgical al limfomului datorită implicării ganglionilor limfatici în proces și natura sistemică a bolii nu are sens. În cazul în care tumora crește prea mult și nu există posibilitatea de a o elimina prin metodele de terapie menționate mai sus - se utilizează intervenția chirurgicală.

La fel se întâmplă și cu tumorile aflate în stadii tardive ale maturizării și există șanse de dezvăluire, inclusiv atunci când tumora blochează respirația sau comprimă organele digestive, ceea ce duce la obstrucție intestinală sau deplasare pulmonară..

Tumora este excizată în totalitate sau la 3 cm de marginea vizibilă a tumorii, topită cu organul anatomic.

Indiferent de metoda de intervenție chirurgicală la îndepărtarea tumorilor canceroase, sunt urmate următoarele principii:

  • locul biopsiei anterioare este îndepărtat împreună cu tumora;
  • în timpul operației, capsula tumorală nu este expusă, altfel poate duce la infecția țesuturilor sănătoase cu metastaze noi, ca urmare a dispersiei celulelor infectate;
  • nu se recomandă îndepărtarea ganglionilor limfatici regionali.

Pacienții care au suferit un tratament pentru cancer trebuie să fie observați în mod regulat de către medicul curant pentru a exclude revenirea bolii.

Cât timp trăiesc oamenii în așteptarea unei recuperări complete? Perioada de observare este de 5 ani. În primii 2 ani, pacienții sunt examinați la fiecare 3 luni, apoi la fiecare 6 luni. De fiecare dată este necesar să se administreze un număr complet de sânge pentru limfom, să se efectueze radiografii și studii cu ultrasunete.

Tratamente alternative

În ultimii ani, nenumărați autori au publicat serii întregi de cărți despre lupta împotriva cancerului. Sunt legați de propria experiență de vindecare sau de manipularea regaliei unui medic de medicină - nu contează.

Una și toate, autorii, fac o mulțime de greșeli și amăgiri grave și, din păcate, nu cunosc suficient de bine corpul uman pentru a judeca procese atât de complexe precum formarea tumorilor..

Încercările de a urma metodele testate încetinesc o persoană pe calea recuperării. Iar la final, cancerul poate câștiga. În stadiile avansate, chiar și tratamentele convenționale pentru cancer vor eșua..

Concluzia se sugerează: ar trebui să depui mai mult efort pentru a-ți monitoriza starea de sănătate și nu disprețui examenele de rutină, deoarece nimeni nu știe mai multe despre sănătatea unei persoane decât medicul curant.

Când diagnosticul este pus, unele remedii populare pot însoți consolidarea imunității, atunci când sunt combinate cu terapia generală, dar nu vor ajuta la vindecarea limfomului.

Există mai multe plante utile care se recomandă a fi luate sub formă de decocturi sau tincturi..

  • Ginseng - Ginsengul este adesea folosit ca ingredient principal în medicamentele pe bază de plante care stimulează sistemul imunitar și tonifică organismul. Luarea tincturii de ginseng este recomandată o dată pe zi, câteva zile pe săptămână. Ca măsură preventivă în sezonul rece.
  • Echinacea - crește funcțiile de protecție ale organismului împotriva infecțiilor, precum herpesul și gripa, este de asemenea potrivit pentru copii.
    Reteta de tinctura de casa: se toarna planta tocata cu apa clocotita intr-un raport 1: 2 si se pune la baie de apa 15-30 minute. Se strecoară apoi bulionul. Recepție: un sfert de pahar de 3 ori pe zi.

prognoză

Putem vorbi despre vindecarea pacientului dacă nu au fost observate semne ale bolii timp de 10 ani sau mai mult.

Până în prezent, limfadenomul este tratat cu succes, iar în 70-84% din cazuri este posibilă realizarea unei remisiuni, recidivele cancerului sunt observate doar în 30-35%.

Însă merită menționat faptul că metodele de tratament destul de agresive, în majoritatea covârșitoare a cazurilor, nu trec neobservate. Desigur, fiecare persoană tolerează terapia complet individual..

Dar la ce să fii atent când te ocupi de radiații și chimioterapie?

  • Infertilitate masculină. Medicii îi sfătuiesc cu tărie pe tinerii care încă nu au urmași, dar intenționează să aibă unul în viitor, să facă rezerve din fondul genetic înainte de terapie. Odată cu dezvoltarea tehnologiilor actuale, este realist să plasați spermatozoizi în azot lichid și să-l utilizați pentru fertilizare în viitor, perioada de valabilitate permite.
  • Boli infecțioase. Întrucât tratamentul implică iradierea ganglionilor limfatici, eventuala lor îndepărtare și suprimare a sistemului imunitar în ansamblu, cazurile de infecție nu sunt rare. Sunt recomandate metode pentru îmbunătățirea imunității și a terapiei cu antibiotice pentru semne precoce de infecție.
  • Pneumonia, fibroza pulmonară. Cu un curs lung de radioterapie, plămânii pot dezvolta procese inflamatorii care afectează cavitatea pleurală. Lichidul se acumulează în cavitate. Dacă inflamația nu este tratată - țesutul pulmonar normal este înlocuit de țesut fibros - fibroza este diagnosticată. Dacă apare o complicație, sunt prescrise medicamente antibacteriene și antiinflamatoare, precum și medicamente care îmbunătățesc circulația sângelui în plămâni.
  • Riscul de revenire al tumorilor maligne. Recidiva bolii este mult mai dificil de tratat. Calculul noilor terapii și radiații se realizează ținând cont de dozele administrate deja.

profilaxie

Nu există cunoștințe cuprinzătoare despre cauzele acestei boli, ceea ce ne obligă să analizăm mai detaliat măsurile de prevenire. Principala componentă a prevenției este vizita la timp a unui medic, examinări preventive periodice și o examinare constantă la domiciliu a propriilor ganglioni limfatici, o atitudine atentă la schimbările vizibile ale corpului..

Trebuie să fii atent în special la tine dacă există cazuri de boli maligne în familie..

Dacă aveți probleme cu privire la stările de sănătate - o călătorie indispensabilă la medic. De asemenea, nu uitați că sănătatea este pusă în pericol de un stil de viață greșit și de obiceiuri proaste..

Boala T. Hodgkin (limfogranulomatoza): cauze, simptome și tratament

Boala Hodgkin este o leziune a țesutului limfoid de către o tumoră cancerigenă care este periculoasă în proprietățile sale pentru viața umană. Boala Hodgkin în terminologia medicală are alte nume, de exemplu, limfomul Hodgkin, limfogranulomatoza și granulomul malign. Limfomul Hodgkin afectează cel mai adesea ganglionii limfatici, splina, timusul, adenoidele și amigdalele.

Limfogranulomatoza este o boală oncologică, însoțită de creșterea limfocitelor „tumorale” și, în consecință, o creștere a ganglionilor limfatici.

Caracteristicile bolii

Apelarea limfomului limfogranulomatozei fără nicio denumire nu va fi în totalitate corectă - termenul „limfom” poate însemna simultan una sau mai multe boli oncologice, uneori radical diferite unele de altele, ca origine, simptomatologie și mod desigur..

O trăsătură distinctivă a limfogranulomatozei este formarea la pacienții cu această boală a celulelor caracteristice dintr-un organ sau țesut afectat de patologie. În medicină, ele sunt denumite celule Berezovsky-Sternberg (în străinătate se numesc celule Reed-Sternberg). În alte tipuri de limfoame, aceste celule vor fi absente. Aceste celule se caracterizează printr-o dimensiune anormal de mare și prezența în ele a cel puțin doi nuclei (în unele cazuri pot exista mai mulți) cu numeroși nucleoli mari.

Limfomul Hodgkin poate apărea la orice vârstă, dar este cel mai frecvent la bărbații cu vârste cuprinse între 16 și 30 de ani și cei peste 50 de ani. Limfogranulomatoza practic nu apare la nou-născuți (până la 1 an), dar este rar să găsești un pacient cu boala Hodgkin sub vârsta de 5 ani.

Cauzele limfogranulomatozei

Din păcate, experții nu pot încă să răspundă cu certitudine ce cauzează boala Hodgkin, dar există mai multe teorii în medicină asupra acestui scor..

Potrivit medicilor, următoarele boli și afecțiuni pot provoca debutul dezvoltării limfogranulomatozei:

  • mononucleoza infecțioasă - o boală virală acută care determină o modificare a compoziției sângelui, însoțită de convulsii febrile și care afectează faringele, ganglionii limfatici, ficatul și splina;
  • stări de imunodeficiență (inclusiv HIV). Persoanele infectate cu HIV suferă de boala Hodgkin de 5-15 ori mai des decât alte persoane;
  • chirurgie recentă de transplant de organe.

Trebuie menționat că informațiile despre aceste grupuri de pacienți au fost obținute pe baza datelor statistice. Nu există rezultate fiabile ale studiilor privind probabilitatea limfogranulometrozei chiar și la pacienții care aparțin uneia dintre categoriile de mai sus. Boala poate apărea și la persoane care nu sunt incluse în niciunul dintre grupurile de mai sus..

Medicii au observat că dacă familia are gemeni, iar unul dintre ei a fost expus la boala Hodgkin, probabilitatea apariției acesteia în al doilea gemeni crește semnificativ.

Limfomele non-Hodgkin

Limfomul non-Hodgkin (NHL) este numele generic pentru toate tipurile de limfoame, altele decât boala Hodgkin. Astfel de patologii sunt supuse acelorași organe și țesuturi care pot suferi de limfogranulomatoză. Creșterea și dezvoltarea limfocitelor tumorale din NHL se oprește rar la un organ sau țesut - de obicei limfoamele non-Hodgkin dispar din zonele aspectului inițial și cresc pe alte organe și țesuturi - de exemplu, NHL poate merge la ficat, măduva osoasă sau sistemul nervos central..

Limfomele non-Hodgkin sunt deosebit de periculoase atunci când apar la copii și adolescenți - la acești pacienți sunt cei mai maligne și se caracterizează printr-o creștere rapidă și răspândiți în tot corpul. NHL cu un grad scăzut de malignitate la copii și adolescenți practic nu apare.

Tipuri de limfogranulomatoză

Procesul tumoral în boala Hodgkin poate continua în diferite moduri. În funcție de imaginea cursului său, există 4 tipuri de limfogranulomatoză:

  1. Limfomul lui Hodgkin cu predominanță limfocitară. Se caracterizează prin predominanța limfocitelor în organele afectate și, invers, printr-un număr redus de celule Berezovsky-Sternberg. Prognoza este cea mai favorabilă. Mai frecventă în adolescență la bărbați.
  2. Scleroza nodulară. Această variantă a patologiei se distinge prin fibre largi de colagen cu volume mari, capabile să se plieze în noduli, care sunt localizate în țesuturile afectate de boală. Dintre celulele patogene, celulele Berezovsky-Sternberg sunt cele mai puternice. La fel ca limfomul Hodgkin cu predominanță limfocitară, în majoritatea cazurilor are un prognostic favorabil, însă femeile tinere în acest caz vor fi mai sensibile la boală.
  3. Versiune mixtă. Cu această formă a bolii, țesutul patogen va conține un număr la fel de mare de limfocite, celule plasmatice, eozinofile și celule Berezovsky-Sternberg. Tratamentul pentru astfel de limfom Hodgkin necesită, de obicei, chimioterapie. Cel mai des întâlnit la persoanele în vârstă (peste 50 de ani).
  4. Limfomul Hodgkin cu epuizare limfoidă. Această formă a bolii se caracterizează printr-un număr mic de limfocite în țesuturile afectate, nodul limfatic din ele este înlocuit de celule mononucleare. Prognosticul este cel mai defavorabil - de multe ori boala nici măcar nu va răspunde la metodele terapeutice de tratament. Această boală cu irosire limfoidă afectează de obicei pacienții mai în vârstă..

Tablou clinic

Limfogranulomatoza este imprevizibilă și de multe ori primele sale manifestări - o creștere a ganglionilor limfatici, pacienții se găsesc accidental. Cel mai adesea, cu boala Hodgkin, ganglionii limfatici localizați în gât și sub guler crește, puțin mai des - localizați în axile. În 15-20% din cazuri, limfomul Hodgkin începe cu ganglioni limfatici măriți în cavitatea toracică mijlocie.

De-a lungul timpului, granulomul malign se răspândește pe ganglionii limfatici ai altor organe și țesuturi care nu au fost încă afectate de patologie, după care încep să apară modificări la organele non-limfoide - de obicei afectează țesutul pulmonar și osos. Alte manifestări clinice ale bolii pot diferi și vor depinde de ce tip de țesut a fost supus unor modificări patologice..

Etapele limfogranulomatozei

În boală, în funcție de stadiul dezvoltării sale, se pot distinge 4 etape:

  • Etapa 1 Tumora este localizată în nodul limfatic al unui țesut sau organ. Este desemnată IE (am notat numărul gradului, iar litera E indică răspândirea tumorii la diferite organe și țesuturi);
  • Etapa 2 Ganglionii limfatici sunt măriți în două sau mai multe țesuturi sau organe, de obicei deasupra sau sub diafragmă. Granuloamele apar în organele non-limfoide. Desemnat ca IIE;
  • Etapa 3 Ganglionii limfatici sunt măriți simultan pe ambele părți ale diafragmei. Dacă, ca urmare a acestei patologii, apar modificări în splină, istoricul bolii este desemnat ca IIIS, cu deteriorarea simultană a organului non-limfoid - IIIE;
  • Etapa 4 Mărirea ganglionilor limfatici, care a provocat modificări ireversibile în multe organe interne (inclusiv cele non-limfoide).

În „codul” bolii, prezența sau absența simptomelor precum transpirația, pierderea greutății corporale și multe altele este adesea notată la pacient. Litera "A" în numele diagnosticului indică faptul că pacientul are un anumit simptom, iar "B" indică absența acestuia.

Simptome

Limfomul Hodgkin poate continua mai mult timp fără niciun simptom, motiv pentru care este adesea detectat doar în etapele ulterioare. În ciuda acestui fapt, există 3 grupuri principale de simptome ale limfogranulomatozei:

  • ganglioni limfatici mărite. Unul sau mai multe ganglioni limfatici localizați în organele afectate cresc în dimensiune fără un motiv aparent. În primul rând, acest lucru se referă la ganglionii limfatici aflați în zona submandibulară sau cervicală, dar uneori sunt posibile modificări patologice ale ganglionilor axilari, inghinali sau ai oricărui alt limfatic. Un simptom similar poate apărea adesea în perioada în care pacientul suferă multe boli virale, dar spre deosebire de aceste cazuri, o creștere a ganglionilor limfatici cu boala Hodgkin nu va fi însoțită de durere.
    Mărirea ulterioară a ganglionilor limfatici se realizează, de regulă, după principiul „de sus în jos” - din zona țesutului afectat, boala continuă să le „lovească” în piept, precum și organele pelvine și extremitățile inferioare. Patologiile asociate cu o creștere a țesutului limfatic s-ar putea să nu aducă niciun inconvenient pacientului pentru o lungă perioadă de timp - acestea sunt adesea observate doar atunci când devin atât de mari încât încep să atingă organele sau țesuturile vecine;
  • deteriorarea organelor interne. Limfomul Hodgkin, ca orice boală de cancer, tinde să "crească" și să înceapă metastaze către alte organe și țesuturi, inclusiv cele în care nodulii limfatici sunt absenți. Astfel de manifestări ale bolii includ mărirea ficatului și splinei, insuficiență respiratorie cauzată de leziuni pulmonare, afectarea funcției hematopoietice a țesutului osos și modificări patologice în sistemul scheletului. Odată cu creșterea numărului de leucocite în sânge, poate apărea mâncărime;
  • manifestări sistemice ale bolii. Această patologie este însoțită de epuizarea corpului, ceea ce face ca pacientul să se plângă..

Simptomele ganglionilor limfatici umflați

Următoarele simptome indică o creștere a ganglionilor limfatici:

  • Tuse. Este o consecință a compresiei bronhiilor, ca urmare a cărora receptorii tusei sunt iritați. Medicamentele antitusive nu sunt în măsură să înlăture sau să mascheze acest simptom;
  • Dispneea. Apare ca urmare a compresiunii țesutului pulmonar, precum și a traheei sau a bronhiilor mari. Poate apărea atât voluntar cât și după efort fizic;
  • Tulburarea de înghițire. Datorită măririi ganglionilor limfatici localizați în cavitatea toracică, este posibilă compresiunea lumenului esofagului. În stadiul inițial, de obicei, pacientul prezintă disconfort atunci când înghiți alimente solide, în final, sunt posibile inconveniente atunci când mănâncă supe, bulionuri și alte alimente lichide;
  • Umflarea crescută. De obicei apare la membre ca urmare a compresiunii vena cava superioară sau inferioară;
  • Probleme digestive - apariția gazelor, balonare, constipație, transformându-se în diaree. Ele apar ca urmare a stoarcerii intestinelor, cu stoarcerea prelungită, pacientul poate prezenta obstrucție intestinală;
  • Modificări patologice în sistemul nervos. Ele apar ca urmare a „stoarcerii” de către ganglionii limfatici măriți ai măduvei spinării. Este însoțită de pierderea senzației la membre. Rar.

Manifestări sistematice ale bolii Hodgkin

Manifestările sistemice ale bolii Hodgkin implică apariția periodică a următoarelor simptome la un pacient:

  • a crescut temperatura corpului până la 38-400 cu o senzație constantă de frisoane și dureri musculare. Normalizarea temperaturii corpului are loc rapid, dar este însoțită de transpirații profuse. Acest simptom la pacienții cu limfogranulomatoză poate fi observat de 1 dată în câteva zile, iar odată cu trecerea bolii la un stadiu mai profund, acest interval devine din ce în ce mai puțin;
  • scădere în greutate (până la 10% din greutatea corporală inițială în 6 luni);
  • toleranță slabă la infecțiile virale. Persoanele cu limfom Hodgkin au adesea varicelă, fungice (de exemplu, candidoză) și infecții bacteriene;
  • slăbiciune și oboseală. Concentrația deteriorată, toleranța slabă la efort, somnolența sunt cauzate de creșterea celulelor cancerigene și de încercările organismului de a rezista patologiei. Se simte mai ales puternic la 3-4 stadii ale bolii.

Diagnostice

Confirmarea sau infirmarea prezenței limfomului Hodgkin la un pacient implică următoarele măsuri:

  1. Examen medical vizual, inclusiv palparea oricărei părți ale corpului pentru a verifica ganglionii limfatici.
  2. Analize de sânge generale și biochimice. Acestea vă permit să identificați anomalii ale ficatului care apar cu limfogranulomatoza.
  3. Biopsia ganglionului probabil afectat.
  4. Diagnostic funcțional. Cu ajutorul radiografiei, RMN-ului sau tomografiei computerizate, este posibilă detectarea prezenței proceselor tumorale în anumite organe. Este utilizat pentru a determina gradul de limfogranulomatoză.
  5. Puncția măduvei osoase. Această metodă de cercetare poate fi prescrisă suplimentar de către un medic pentru a evalua funcția hematopoietică a creierului și detectarea posibilă a celulelor Berezovsky-Sternberg.

Stabilirea limfomului Hodgkin înseamnă excluderea posibilității pacientului de a avea limfoame non-Hodgkin, sarcoidoză și alte tipuri de cancer.

Tratament

În tratamentul granuloamelor maligne se folosesc următoarele metode de terapie:

  • radioterapie - expunerea la radiații a ganglionilor limfatici afectați. Un curs de astfel de terapie este de obicei 4-5 săptămâni. Această metodă de tratament este eficientă în stadiul inițial al limfogranulomatozei, dar în etapele 3 și 4 ale diagnosticului, este necesară o combinație de radioterapie cu radioterapie sau chimioterapie;
  • terapie medicamentoasă. Constă într-o combinație de medicamente care au efect antitumoral. 1 curs de chimioterapie este de obicei de 14-30 de zile. Pacienții cu această boală sunt, de obicei, medicamente prescrise care distrug celulele cancerigene deteriorate și stopează divizarea acestora. În unele cazuri, va fi indicat să se prescrie prednison, un medicament hormonal care are efect antiinflamator. Terapia medicamentoasă este de obicei folosită în stadiile 3 și 4 ale bolii împreună cu radioterapia;
  • îndepărtarea chirurgicală a unei tumori canceroase. Este utilizat numai în cazurile în care alte metode de tratament nu sunt suficient de eficiente. Acesta are ca scop îmbunătățirea stării pacientului, dar nu este capabil să vindece complet boala.

Întrebarea „Cât timp trăiesc oamenii cu limfomul lui Hodgkin” poate fi adesea oferită un răspuns prietenoasă pentru pacienți. Odată cu începerea terapiei în timp util, limfogranulomatoza se pretează la dispariția completă a simptomelor bolii.