Tumori desmoide. Simptome, diagnostic, tratament

Tumorile desmoide sunt creșteri moi fibroase care se pot dezvolta din structurile musculare din tot corpul. Termenul „desmoid”, creat de Müller în 1838, provine din grecescul desmos, care înseamnă „asemănător tendonului”. Tumorile desmoide apar adesea ca formațiuni infiltrative, bine diferențiate ale țesutului fibros. De asemenea, este demn de remarcat faptul că aceste tumori sunt agresive la nivel local. Acest aspect a făcut ca tratamentul acestor tumori relativ rare să fie provocator..

Tumori desmoide. Epidemiologie

În general, tumorile desmoide reprezintă 0,03% din toate neoplasmele. Dacă pacienții au polipoză familială a colonului, prevalența tumorilor desmoide ajunge la 13%. Tumorile desmoide sunt de două ori mai frecvente la femei decât la bărbați. Tumorile desmoide sunt mai frecvente la persoanele cu vârsta cuprinsă între 10 și 40 de ani, dar au fost înregistrate cazuri și în literatura medicală atunci când aceste tumori s-au dezvoltat la copii mici și vârstnici..

Tumori desmoide. Motivele

Motivele principale și exacte ale dezvoltării tumorilor desmoide sunt încă incerte. Dezvoltarea acestor tumori se poate datora traumelor sau factorilor hormonali sau pot avea o legătură genetică. Etiologia endocrină a fost sugerată și de unii cercetători. Tumorile desmoide apar cel mai frecvent la femeile tinere în timpul sau după sarcină. Tumorile se regresează în timpul menopauzei și după tratamentul cu tamoxifen.

Sindromul Gardner se caracterizează prin dezvoltarea de polipi adenomatoși colorectali. La o persoană cu acest sindrom, acești polipi pot număra în sute sau chiar mii. La un moment dat, sindromul Gardner a fost considerat ca o boală separată până la identificarea genei APC, mutații în care au fost recunoscute drept cauza principală a dezvoltării sindromului Gardner. Unii cercetători consideră că indivizii cu acest sindrom au o predispoziție genetică de a dezvolta tumori desmoide, indiferent de tipul de mutații ale genei APC. Tumorile desmoide se dezvoltă la 10-15% dintre pacienții cu sindrom Gardner. Cu toate acestea, principalii factori genetici, independenți de mutațiile din gena APC, care pot juca un rol important în sensibilitatea la tumorile desmoide nu au fost încă identificați..

Tumori desmoide. Fiziopatologie

Deși tumorile desmoide apar cel mai frecvent din mușchiul rectus abdominis la femei în perioada postpartum, ele pot apărea de fapt în orice mușchi scheletic. Tumorile desmoide tind să invadeze fascicule musculare adiacente, adesea invadându-le și provocând degenerarea acestora. Deși aceste tumori par să se atașeze de mușchi, pielea de deasupra lor este normală atât în ​​funcție, cât și în aspect. Miofibroblastele sunt principalul tip de celule din care se dezvoltă tumorile desmoide.

Cumpara online

Site-ul editurii „Media Sphere”
conține materiale destinate exclusiv specialiștilor din domeniul sănătății.
Închizând acest mesaj, confirmați că sunteți certificat
un profesionist medical sau student al unei instituții de învățământ medical.

coronavirus

O sală de chat profesionistă pentru anesthesiologi-reanimatori din Moscova oferă acces la o bibliotecă live și continuu actualizată de materiale legate de COVID-19. Biblioteca este actualizată zilnic prin eforturile comunității internaționale de medici care lucrează acum în zone epidemice și include materiale de lucru pentru susținerea pacienților și organizarea activității spitalelor.

Materialele sunt selectate de medici și traduse de traducători voluntari:

desmoid

Tot conținutul iLive este revizuit de către experți medicali pentru a se asigura că este cât se poate de precis și faptic.

Avem linii directoare stricte pentru selectarea surselor de informații și ne conectăm doar la site-uri web de renume, instituții de cercetare academică și, dacă este posibil, cercetări medicale dovedite. Vă rugăm să rețineți că numerele dintre paranteze ([1], [2] etc.) sunt linkuri cu clic pentru astfel de studii.

Dacă credeți că oricare dintre materialele noastre sunt inexacte, depășite sau discutabile altfel, selectați-l și apăsați Ctrl + Enter.

În practica clinică, împreună cu termenul „desmoid”, termenul „fibromatoză agresivă” este la fel de comun. Mai puțin frecvent sunt utilizate următoarele sinonime: tumora desmoidă, fibromatoza juvenilă, fibromatoza profundă, fibromul desmoid, fibromul invaziv, fibromatoza musculară-aponevrotică.

Desmoidul (fibromatoza agresivă) este o tumoră de țesut articular care se dezvoltă din tendințele și structurile fascial-aponeurotice.

În mod formal, desmoidul nu este considerat un neoplasm malign. După cum știți, criteriile clinice pentru malignitatea tumorii sunt creșterea infiltrativă și metastaza. Desmoidul nu metastazează, însă, are capacitatea de a crește infiltrativ agresiv local cu distrugerea membranelor subsolului și a tecii fasciale - aceasta este proprietatea sa comună cu tumorile maligne. În același timp, potențialul de creștere invazivă a dezmoidului este mult mai mare decât cel al multor tumori cu adevărat maligne. Este abilitatea pronunțată de a invada țesuturile din jur care predetermina frecvența ridicată a recurențelor locale ale acestei tumori după operații radicale. Un astfel de complex de proprietăți biologice determină poziția desmoidului la granița benignității și a malignității și introduce acest neoplasm în sfera intereselor unui oncolog pediatru..

Epidemiologie

Datorită rarității, frecvența dezmoidului nu a fost determinată. Această neoplasmă poate fi întâlnită la pacienții din perioada neonatală până la bătrânețe. Dintre pacienți predomină bărbații..

Structura histologică și etiopatogeneza

Fibrocitele devin sursa creșterii tumorii în desmoid. Producția excesivă de proteină B-catenină joacă un rol esențial în transformarea tumorii sale într-o celulă desmoidă. conținutul său crescut este observat la toți pacienții. Această proteină este un regulator al activității proliferative a fibrocitelor. O creștere a 6-cateninei poate avea două cauze fără legătură.

  • Una dintre ele este o mutație somatică a genei APC (gena pentru polipoza adenomatoasă a colonului). Una dintre funcțiile acestei gene este reglarea conținutului intracelular de B-catenină. Clinic, o mutație somatică a genei APC se manifestă prin sindromul Gardner, o polipoză familială a colonului cu o frecvență de 1: 7000. Pătrunderea genei APC este de 90%. Sindromul Gardner este decongelat de colonul precancer obligatoriu. La 15% dintre adulții diagnosticați cu fibromatoză agresivă, se relevă o mutație somatică a genei APC situată la 5q22-q23. În plus, pentru pacienții cu sindrom Gardner, sunt tipice osteomele oaselor faciale (frontală, etmoidă, zigomatică, maxilarele superioare și inferioare), precum și chisturile epidermoide și fibroamele pielii..
  • Momentul declanșator al mecanismului alternativ de transformacină a fibrocitelor tumorale este o expresie crescută a genei c-sic și hiperproducția asociată a PDGF (factorul de creștere a trombocitelor). S-a constatat că un conținut crescut de PDGF duce la o creștere a conținutului de B-catenină. De asemenea, este important pentru înțelegerea biologiei desmoidului că se constată scăderea expresiei anti-oncogene RM în celulele tumorale. De mare interes este indicarea prezenței receptorilor de estrogen în celulele fibromatozei agresive. Sunt descrise cazuri de manifestare a dezmoidului în timpul sarcinii și a regresiei sale pe fundalul menopauzei, precum și a dezvoltării neoplasmelor în experimente pe șoareci la locurile injecțiilor de estrogen, cu dezvoltarea sa inversă ulterioară după încetarea injecțiilor..

La unii pacienți, desmoidul se dezvoltă pe locurile injecțiilor intramusculare, traumatismelor și operațiilor chirurgicale.

Simptome desmoide

Desmoidul se poate dezvolta în toate zonele corpului unde este prezent țesutul conjunctiv. Când sunt localizate în extremități, neoplasmele apar exclusiv pe suprafețele flexoare (suprafețele anterioare ale umărului și antebrațului, suprafețele posterioare ale piciorului inferior, coapsa, regiunea gluteală). Sursa creșterii tumorii este întotdeauna țesutul localizat adânc în raport cu fascia superficială. Această caracteristică importantă a dezmoidului servește simultan ca o caracteristică de diagnostic diferențial care distinge această neoplasmă de alte boli, de exemplu, de fibromatoza palmară (contractura lui Dupuytren). Rata de creștere a tumorilor este de obicei lentă, cu recidiva dezmoidului atingând de obicei dimensiunea neoplasmului eliminat sau depășindu-le în câteva luni. Au fost raportate cazuri de creștere multifocală a tumorilor. În acest caz, focarele tumorale izolate sunt de obicei detectate în același membre sau în regiunea anatomică. Incidența neoplasmelor multifocale ajunge la 10%. Desmoidul regiunii gluteale și coapsei poate fi însoțit de o tumoră similară în cavitatea pelvină.

Din punct de vedere clinic, desmoidul arată ca o tumoră densă, de neînlocuit sau greu deplasabilă localizată în grosimea mușchilor sau intimă asociată cu masa musculară. În tabloul clinic, factorii determinanți sunt prezența unei mase de neoplasm, durere și simptome asociate cu localizarea tumorii. Ținând cont de capacitatea fibromatozei agresive la invazia locală, simptomele locale pot fi asociate nu numai cu compresia organelor unei anumite regiuni anatomice, ci și cu creșterea neoplasmelor în acestea. Distincția în clinică a conceptelor de „desmoid abdominal” (5% din cazuri) și „desmoid extra-abdominal” nu are o bază morfologică. Această distincție este cauzată. în principal, particularitățile tabloului clinic al acestei tumori în locația sa abdominală (dezvoltarea obstrucției intestinale), complexitatea tratamentului chirurgical în cazul invaziei neoplasmului în organele abdominale, precum și rezultate mai grave..

Diagnosticarea dezmoidului

Diagnosticul fibromatozei agresive are ca scop evaluarea stării locale a neoplasmului, determinarea nivelurilor hormonale și înregistrarea efectului tratamentului. Determinarea limitelor tumorii și relația acesteia cu vasele este o sarcină importantă pentru planificarea operației ulterioare și o sarcină dificilă, care este asociată cu o creștere infiltrativă locală agresivă. În acest scop, trebuie utilizată ecografia. Angioscanning duplex Doppler. imagistica prin rezonanta magnetica (RMN). Dacă se detectează o singură formațiune, este necesar să se excludă prezența neoplasmelor suplimentare în aceeași zonă anatomică sau a membrului. Cu un dezmoid al țesuturilor moi ale coapsei și feselor, este necesar să se efectueze o ecografie a pelvisului mic pentru a exclude creșterea tumorii prin foramenii mari sciatici și prezența unei componente a neoplasmului în pelvisul mic. Radiografia zonei afectate relevă modificări osoase secundare datorate compresiei oaselor de către tumoră.

Folosind RMN, granițele dezmoidului pot fi stabilite cel mai în mod fiabil (în 70-80% din cazuri). Conținutul ridicat de informații al RMN permite, de asemenea, identificarea focarelor tumorale izolate suplimentare în regiunea anatomică studiată în fibromatoza agresivă multicentrică (capacitățile diagnostice ale ecografiei și CT în acest sens sunt mult mai slabe). Efectuarea RMN după operație vă permite să evaluați rezultatul acestuia în comparație cu imaginea RMN preoperator. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că în perioadele postoperatorii timpurii cu RMN poate fi dificilă diferențierea recurenței neoplasmului de procesul cicatricial postoperator..

Posibilitatea legării desmoidului cu gena cancerului de colon face necesară ca toți pacienții cu vârsta peste 10 ani să fie supuși colonoscopiei și gazgroesophagoduodenoscopiei cu desmoid, pentru a exclude polipii tractului gastrointestinal. Evaluarea nivelurilor hormonale se realizează utilizând un studiu în dinamica nivelurilor serice de estradiol și globulină legată de sex (SHBG).

Testele de diagnostic obligatorii

  • Examinare fizică completă cu evaluarea stării locale
  • Examen de sânge clinic
  • Analiza clinică a urinei
  • Analiza biochimică a sângelui (electroliți, proteine ​​totale, teste ale funcției hepatice, creatinină, uree, lactat dehidrogenază, fosfatază alcalină, metabolismul calciu-fosfor)
  • Cologram
  • Ecografia spațiului retroperitoneal
  • Radiografie a zonei afectate
  • RMN-ul zonei afectate
  • Scanare duplex cu culoare ultrasunetă a zonei afectate
  • Estradiol seric
  • Ser SHBQ (globulină legată de sex) ser sanguin
  • FEGDS și OZhS la pacienții cu vârsta peste 10 ani
  • ECG
  • Angiografie
  • Radiografie a oaselor zonei afectate
  • Când este localizat în peretele abdominal anterior și în pelvisul mic:
    • urografia excretorie;
    • cystography

Tratament desmoid

Tratamentul dezmoidului numai prin metoda chirurgicală a fost ineficient: 75% dintre pacienții operați au prezentat recurențe locale multiple ale neoplasmului. Riscul de recurență nu depinde de sex, locație și numărul de intervenții chirurgicale anterioare și este asociat cu creșterea agresivă infmorativă a desmoidului. În etapa actuală, limitarea tratamentului dezmoidului la operație este considerată doar o greșeală.

Tratament conservator

La pacienții adulți, rezultatele încurajatoare au fost obținute la efectuarea radioterapiei pentru desmoid (γ-terapie la distanță la o doză de 60 Gy sau mai mult), în timp ce se obține stabilizarea și chiar regresia neoplasmului. Încercările de a efectua radioterapia la copii s-au dovedit a fi de neatins din cauza riscului de deformare a scheletului datorită închiderii premature a zonelor de creștere osoasă din zonele iradiate..

În prezent, cea mai promițătoare metodă de tratare a desmoidului la copii este considerată o combinație de chirurgie radicală cu terapie prelungită (până la 1,5-2 ani sau mai mult) cu citostatice (doze mici de metotrexat și vinblastină) și medicamente antiestrogen (tamoxifen). Tratamentul medicamentos se efectuează înainte și după operație.

  • Scopul tratamentului preoperator este delimitarea neoplasmului de țesuturile înconjurătoare, întărirea și reducerea dimensiunilor sau stabilizarea acestora..
  • Scopul terapiei postoperatorii este de a preveni creșterea recurentă a desmoidului din resturile microscopice din patul tumoral îndepărtat..

Când diagnosticați o recidivă de desmoid la pacienții care nu au primit anterior terapie conservatoare, chiar dacă neoplasmul este aparent rezecabil, tratamentul trebuie început cu terapia cu chimiohormonă.

Interventie chirurgicala

O cerință necesară pentru tratamentul chirurgical al dezmoidului este natura radicală a operației. Odată cu localizarea dezmoidului în țesuturile moi ale membrelor, operațiile de transport al organelor (amputație și dezarticulare) exclud aproape posibilitatea reapariției locale. Cu toate acestea, în practica clinică, operațiile de transport al organelor sunt efectuate numai în absența contraindicațiilor stricte pentru operațiunile de conservare a organelor (germinarea vaselor și nervilor mari, ingroparea într-o articulație, un gigant demoid, care afectează circular o membră). Tratamentul chirurgical care păstrează organe constă în excizia tuturor nodurilor neoplasmice din țesuturile sănătoase. Când desmoidul este localizat în țesuturile moi ale coapsei și regiunii gluteale, nervul sciatic este o problemă gravă, care poate fi implicată parțial sau complet în desmoid; îndepărtarea neoplasmului este asociată cu riscul de monoparesie postoperatorie a membrului și posibilă non-radicalism datorită incapacității de a elibera complet nervul sciatic de tumoră fără a-l traversa. Probleme similare în raport cu trunchiurile nervoase apar cu desmoidul la nivelul membrului superior.

De regulă, datorită volumului semnificativ de noduri tumorale, prezenței unui proces cicatricial pronunțat și lipsei de țesuturi locale intacte după numeroase operații repetate, deseori efectuate la pacienții cu desmoide pentru recidive repetate, o problemă semnificativă este plasticul defectelor formate după excizia neoplasmului. Această problemă este deosebit de dificilă atunci când dezmoidul este localizat în piept și abdomen. În ultimele cazuri, utilizarea materialelor sintetice din plastic (de exemplu, plasă de polipropilenă) poate fi recomandată pentru a închide defectele..

Care este prognosticul dezmoidului?

Atunci când se efectuează un tratament combinat, inclusiv terapie chimio-hormonală de lungă durată și chirurgie radicală, cursul fără recidivă este observat la 85-90% dintre pacienți. Tumorile localizate în țesuturile piciorului și partea din spate a piciorului inferior sunt predispuse la recidiva mai frecventă. Cea mai mare rată de recurență a fost observată în termen de 3 ani după intervenția chirurgicală radicală. Din cauza lipsei abilității desmoidului de a metastaza, moartea unora dintre pacienți are loc cu neoplasme rezistente la terapia conservatoare, în cazul progresiei lor cu compresia sau încolțirea organelor vitale - în principal în localizări la nivelul capului și gâtului, pieptului și în locația abdominală a tumorii..

Rezultatele tratamentului pacienților cu fibrom desmoid extra-abdominal

Rezumat. Au fost analizate rezultatele tratamentului pacienților cu fibrom desmoid extra-abdominal. Ca urmare a tratamentului chirurgical, recidivele bolii s-au dezvoltat la 61,5% din pacienți în medie după 23,9 luni. Reaparițiile după tratamentul chirurgical și radioterapia au apărut la 30,8% dintre pacienți după o medie de 16,5 luni. Se concluzionează că tratamentul combinat este benefic la pacienții cu fibrom desmoid extra-abdominal..

Introducere

O tumoră neobișnuită a țesuturilor moi, pe care oncologii o numesc acum dezmoidă, a fost descrisă pentru prima dată de J. Macfarlane în 1832. Numele său "desmoid", derivat din cuvântul grecesc "desmos" - ligament, tumora își datorează aspectul - o structură fibroasă, care amintește de tendoane, de culoare albicioasă. Această neoplasmă este o tumoră mezenchimală cu țesut moale, formată din fibroblaste diferențiate și un exces de fibre de colagen. Conform clasificării tumorilor țesuturilor moi și ale oaselor (OMS, 2002), fibromul desmoid este clasificat în tumorile fibroblastice / miofibroblastice și ocupă o poziție intermediară între neoplasmele benigne și maligne și este local agresiv [1]. Fibromatoza desmoidă / fibromatoza agresivă se caracterizează printr-un curs agresiv local, dar nu metastazează. În funcție de localizare, desmoidele sunt împărțite în abdominale (situate în peretele abdominal sau cavitatea abdominală) și extra-abdominale (localizate în trunchi și extremități). Un curs clinic agresiv este mai caracteristic fibromelor desmoid extra-abdominale (EDF). Intervențiile chirurgicale joacă un rol important în tratamentul FED, dar, în același timp, sunt însoțite de un număr semnificativ de recidive - frecvența lor variază între 40 și 90% [2–4]. Rezultatele slabe ale tratamentului chirurgical au stimulat căutarea altor abordări ale tratamentului pacienților cu această patologie. Utilizarea radioterapiei pe lângă operație și pe cont propriu a arătat rezultate încurajatoare. Tratamentul combinat a redus rata de recurență cu 20% [5]. Îmbunătățirea rezultatelor tratamentului combinat prin termoradioterapie a fost raportată de S.I. Tkachev, M.D. Aliev, V.V. Glebovskaya și alții [6]. Tehnica propusă de aceștia a crescut cursul de 10 ani fără boală cu 45,8%. Utilizarea chimioterapiei prelungite cu doze mici de vinblastină și metotrexat a devenit larg răspândită [7]. Terapia cu hormoni (tamoxifen, goserelin) a ocupat un loc proeminent în tratamentul fibroamelor desmoide, cu ajutorul cărora a fost posibilă regresia completă și parțială a tumorii la 46,7% dintre pacienți [8]. O caracteristică caracteristică a răspunsului tumoral la terapie este aceea că regresia neoplasmului se dezvoltă pe parcursul mai multor luni și uneori ani. În același timp, informațiile disponibile despre caracteristicile cursului clinic al fibroamelor desmoide solicită clarificarea rolului și a locului fiecărui tip de terapie. Astfel, marea experiență clinică acumulată la Institutul Oncologic de Cercetare din Moscova, numit astfel P.A. Herzen ”, a făcut posibilă discuția despre rolul crescând al metodei chirurgicale în tratamentul pacienților cu fibrom desmoid [9]. Se subliniază că excizia largă a unei tumori în țesuturile sănătoase necesită adesea rezecția oaselor adiacente și operații reconstructive pe țesuturile moi. Pentru tratamentul pacienților cu această patologie, sunt utilizate medicamente antiinflamatoare nesteroidiene; au fost raportate cazuri individuale de utilizare cu succes a imatinib în forme locale avansate ale bolii [10, 11].

Până în prezent, nu s-a ajuns la un consens în ceea ce privește tratamentul fibroamelor desmoide..

Obiecte și metode de cercetare

Scopul studiului: analiza rezultatelor tratamentului pacienților cu FED. A fost efectuat un studiu retrospectiv asupra pacienților care au fost tratați în secția de onco-ortopedie, tumori ale pielii și țesuturilor moi ale Institutului Național de Cancer din Ministerul Sănătății din Ucraina, în perioada 2000 - 2010. În intervalul de timp indicat, au fost tratați 68 de pacienți cu vârsta cuprinsă între 18 și 79 de ani. La toți pacienții, diagnosticul a fost confirmat prin examen histologic. Informațiile privind distribuția pacienților pe sexe și vârstă sunt prezentate în tabel. 1. La membrele superioare, tumora a fost localizată la 9 pacienți (13,2%), pe trunchi - în 29 (42,6%), la membrele inferioare - în 30 (44,2%). Se atrage atenția asupra diferențelor de localizare a tumorii la pacienții de sex masculin și feminin. Deci, la 60,5% dintre pacienții de sex feminin, neoplasmele au fost localizate la extremitățile inferioare, la bărbați - în 20%. La bărbați, în 56% din cazuri, tumora a fost localizată pe trunchi, iar la femei - în 32,6%. Membrul superior a fost afectat de boală la bărbați în 24% din cazuri, iar la femei doar în 7% din cazuri. Informații detaliate sunt prezentate în tabel. 2. În 40 de cazuri, pacienții au fost internați în clinică cu o tumoare nou diagnosticată, 28 - cu o recidivă a bolii. Localizarea dublă a tumorii a fost observată la 3 (4,4%) pacienți (2 femei, 1 bărbat), acest fenomen a fost observat doar la extremitățile inferioare și în astfel de combinații: coapsa și piciorul inferior, piciorul și piciorul inferior, piciorul și coapsa..

Tabelul 1 Distribuția pacienților cu fibrom desmoid extra-abdominal în funcție de sex și vârstă

PodeaVârstăTotal
18-2930-3940-4950-59Peste 60 de ani
n%n%n%n%n%n%
Femeie1725.0811.8zece14.7cinci7.434.44363.2
Masculin1217.634.445.9cinci7.411.42526.8
Total2942,6unsprezece16.2paisprezece20.6zece14.845.868100.0

Tabelul 2 Distribuția pacienților cu fibrom desmoid extra-abdominal după sex și localizare

PodeaLocalizareTotal
Membrului superiortorsMembru inferior
UmărAntebrațPeriePeretele pieptuluiMic din spateFesăŞoldFluierul picioruluiPicior
bărbaţicinci01122020325
femei030unsprezece3nouă73743
Totalcinci3123cincinouănouă3zece68

Tratamentul chirurgical în cantitate de excizie largă a fost efectuat la 39 de pacienți. Intervenția chirurgicală a presupus îndepărtarea tumorii într-un caz de țesut sănătos de 2 cm. La 3 pacienți, excizia tumorii a fost însoțită de rezecția osului adiacent tumorii: în 2 cazuri - scapula, în 1 - a fost efectuată rezecția marginală a femurului..

Înainte de operație, 7 pacienți au fost supuși radioterapiei folosind aparatul Rokus zilnic cu fracții medii de 2-2,2 Gy până la o doză focală totală de 35 - 40 Gy. După ce reacțiile timpurii de radiații ale țesuturilor moi au scăzut în 3-4 săptămâni, etapa chirurgicală a tratamentului a fost efectuată în volumul unei excizii largi a tumorii.

6 pacienți au primit radioterapie în mod adjuvant cu fracții medii de 2-2,5 Gy pe patul tumoral îndepărtat până la o doză focală totală de 40–45 Gy după vindecarea plăgii chirurgicale.

Un grup de 6 pacienți au primit terapie cu chimiohormonă într-un mod adjuvant. Am folosit următorul regim de chimioterapie: vinblastină - 5 mg / m 2 o dată la 7 zile + metotrexat 25 mg / m 2 o dată la 7 zile. Chimioterapia a fost însoțită de hormonoterapie - aportul zilnic de tamoxifen într-o doză zilnică de 20 mg. Durata tratamentului a fost de 4 până la 10 luni, în medie - 7,2 luni.

Un alt grup era format din 8 persoane care au primit tratament conservator - chimioterapie și radioterapie. Metoda terapiei cu chimiohormoni este prezentată mai sus. Radioterapia a fost realizată zilnic cu fracții medii de 2-2,2 Gy până la o doză focală totală de 40–45 Gy. Durata tratamentului a fost de la 7 la 11 luni, în medie - 8,3 luni.

Rezultatele și discuțiile sale

Începând să analizeze rezultatele obținute, este recomandabil, în primul rând, să evaluați caracteristicile întregului grup de pacienți cu FED incluse în studiu. Se atrage atenția asupra numărului copleșitor de femei din această cohortă (raportul dintre bărbați și femei a fost de 1: 2,4). Datele noastre sunt în concordanță cu datele altor autori, care subliniază leziunea predominantă a femeilor cu această tumoră [12]. În 81,4% din cazuri, femeile cu această patologie aveau vârsta reproductivă (18-49 ani). Vârsta medie a femeilor a fost de 36,7 ± 2,2 ani. 48% dintre pacienții de sex masculin aveau vârsta sub 30 de ani, iar vârsta medie a fost de 34,3 ± 3,2 ani. Există o scădere a numărului de pacienți de ambele sexe după vârsta de 50 de ani.

Recidivele tumorale după tratament chirurgical au apărut la mai mult de jumătate dintre pacienți - la 24 din 39 de pacienți (61,5 ± 7,8%) în perioada cuprinsă între 4 și 96 de luni. Recidiva a fost observată în medie după 23,9 luni (mediana 21 luni).

Recidivele după iradierea preoperatorie și intervențiile chirurgicale s-au dezvoltat la 3 din 7 pacienți, care au constituit 42,6%. Revenirea bolii a fost înregistrată în perioada de la 6 la 24 de luni, în medie - după 14 luni (mediană - 12 luni).

Reapariția bolii după radioterapie adjuvantă a apărut la 24 de luni după tratament la 1 pacient din 6, care a constituit 16,7%.

Dacă combinăm grupurile cu radioterapie neoadjuvantă și radioterapie adjuvantă într-una, obținem următoarele. În grupul de 13 pacienți, recidivele bolii au avut loc la 4 pacienți - 30,8 ± 5,7%. Perioada medie de recidivă a fost de 16,5 luni (mediana de 18 luni).

În grupul de pacienți care au primit terapie cu chimiohormon adjuvant după tratamentul chirurgical (6 persoane), perioada de urmărire a fost cuprinsă între 36 și 78 de luni (mediană - 50 de luni). În acest timp, nu a fost înregistrată o singură recidivă la acești pacienți..

Grupul de pacienți care au primit tratament conservator (chimioterapie și radioterapie) este observat de la 36 la 96 de luni (urmărirea mediană este de 48 de luni). La 1 pacient, s-a observat regresia completă a neoplasmului, regresie parțială a fost observată și la 1 pacient (perioade de urmărire 64, respectiv 31 luni), în rest - stabilizarea dimensiunii tumorii.

Desmoid, simptome și tratament

Conţinut:

Desmoidul, sau fibromatoza agresivă, este o tumoră rară formată din țesut conjunctiv și care se dezvoltă din structuri fascio-aponevrotice și tendonice. În mod formal, desmoidul nu este un neoplasm malign, deoarece nu începe metastaze. Cu toate acestea, creșterea rapidă și distrugerea membranelor subsolului îl fac să pară o tumoră malignă..

Din cauza rarității extreme, nu au fost încă obținute statistici privind apariția dezmoidului în funcție de vârstă. Majoritatea pacienților sunt de sex masculin, iar desmoidul poate fi găsit la vârsta fragedă până la vârstă foarte mare.

Structura și cauzele apariției dezmoidului. Spre început

Fibrocitul, o celulă de țesut conjunctiv, devine sursa tumorii cu desmoid. Când se formează o cantitate excesivă de beta-catenină, aceasta este transformată într-o celulă desmoidă. Această proteină este un regulator al activității normale a fibrocitelor, iar atunci când crește, începe o activitate excesivă, ceea ce duce la creșterea accelerată și la apariția unei tumori..

IMPORTANT: La pacienții adulți, se obțin rezultate bune prin tratamentul dezmoidului cu radioterapie, ba chiar regresia neoplasmului poate fi stabilizată.

Există mai multe motive pentru creșterea producției de beta-catenină. Una dintre ele este o mutație a genei APC, care este responsabilă pentru reglarea intracelulară a cantității de B-catenină. Un alt motiv este supraproducția de PDGF, un factor de creștere derivat plachetar, care crește din nou conținutul de B-catenină. Adesea, desmonida apare în timpul sarcinii, precum și la locurile de injecție de estrogen în mușchi. Uneori, desmoidul se poate dezvolta la locurile de intervenție chirurgicală, traumatisme și injecții intramusculare simple.

Statisticile bolilor.

Desmoidul este o patologie foarte rară. Medicii înregistrează aproximativ 2-4 cazuri la un milion de oameni pe an, iar proporția de desmoid printre alte tumori de țesuturi moi este de doar 0,03-0,1%. Datorită frecvenței scăzute a patologiei, studiul și sistematizarea experienței acumulate sunt grav împiedicate. De exemplu, printre publicațiile din 2000-2004, aproximativ o treime din articole descrie doar un caz clinic, iar cele mai semnificative dintre ele furnizează date despre doar 18, 72 și 83 de pacienți în decurs de un sfert de secol de observații..

Simptome desmoide. Spre început

Desmoidul poate fi observat în orice zonă a corpului unde există țesut conjunctiv. Dacă neoplasmul este localizat la membre, atunci apare numai pe suprafețele flexoare, adică în regiunea gluteală, pe coapse, pe spatele piciorului inferior, pe suprafețele frontale ale antebrațului și umărului. Sursa creșterii tumorii este întotdeauna țesutul adânc așezat, ceea ce face posibilă distingerea acestuia de alte tumori.

Apariția dezmoidului

Tumora crește de obicei foarte lent, iar după o recidivă, desmoidul crește repede la dimensiunea unei tumori îndepărtate recent și uneori chiar o depășește. Adesea există mai multe tumori răspândite pe aceeași regiune anatomică.

În exterior, desmoidul arată ca o tumoră densă, practic imobilizată, localizată adânc în mușchi sau într-un fel sau altul legat de masa musculară. De asemenea, pacientul poate simți durere..

IMPORTANT: Majoritatea pacienților sunt de sex masculin, iar desmoidul poate apărea la vârstă fragedă până la bătrânețe.

Diagnosticarea dezmoidului. Spre început

Diagnosticul unei tumori este necesar pentru a determina nivelurile sale hormonale, pentru a evalua starea neoplasmului și apariția celui mai rațional mod de tratare a acesteia. De asemenea, în timpul diagnosticului, sunt determinate limitele tumorii, apropierea acesteia de vase, ceea ce este foarte important pentru planificarea operației. Cel mai adesea, RMN-ul este utilizat pentru a diagnostica desmoidul, deoarece vă permite să determinați cu exactitate limitele tumorii. De asemenea, necesită un test de sânge pentru diverse componente, ecografie și multe alte proceduri. Cu cât sunt efectuate mai multe proceduri de diagnostic, cu atât mai precis va fi posibilă determinarea naturii tumorii, dimensiunea acesteia și evoluția bolii..

Clasificare. Spre început

În medicină, există o clasificare a fibroamelor desmoide. Se disting patru grupuri:

Grupa A - tumoră de până la 5 cm.

Grupa B - tumoră de la 5 la 10 cm.

Grupa B - tumoră de la 11 la 20 cm.

Grupa D - tumoră mai mare de 20 cm.

Tratament desmoid. Spre început

Tratamentul chirurgical al dezmoidului nu aduce rezultatele dorite - la aproximativ 70% dintre pacienții supuși unei intervenții chirurgicale, au fost observate recidive locale. Riscul de recurență nu depinde în niciun fel de sexul și locația tumorii operate și este asociat în principal cu agresivitatea desmoidului în sine. În medicina modernă, utilizarea numai a tratamentului chirurgical este recunoscută ca eronată..

Tratament conservator

La pacienții adulți, rezultate bune sunt obținute prin tratamentul dezmoidului cu radioterapie, ba chiar regresia neoplasmului poate fi stabilizată. Chimioterapia nu este utilizată la copii, deoarece zonele de creștere osoasă se pot închide în zonele iradiate, ceea ce duce la o deformare scheletică gravă.

Acum, desmoid la copii este tratat cu o intervenție chirurgicală și terapie de lungă durată (până la doi ani sau mai mult) cu medicamente antiestrogen și citostatice în doze mici. Tratamentul medicamentos se realizează atât înainte, cât și după operație.

Terapia medicamentoasă la copii

Scopul oricărui tratament preoperator este de a restricționa creșterea din țesuturile din jurul său, de a o strânge, de a o stabiliza și de a o reduce în dimensiune. Terapia postoperatorie este utilizată pentru a preveni reapariția de resturi tumorale microscopice.

Dacă un pacient este diagnosticat cu o recidivă, atunci începe un nou tratament prin terapia cu chimiohormonă..

Interventie chirurgicala

Principala cerință pentru tratamentul chirurgical al acestei tumori este natura radicală a operației. Dacă desmoidul este localizat pe țesuturile moi ale extremităților, recidiva poate fi exclusă cu ajutorul amputației. O astfel de operație de transport al organelor se practică numai dacă tumora a crescut într-o articulație, a crescut în vasele mari sau este gigantică..

Pentru a păstra organul, este necesar să se acceseze cu atenție toate nodurile neoplasmului. Dacă desmoidul este localizat în regiunea gluteală sau în țesuturile moi ale coapsei, atunci nervul sciatic poate fi implicat în desmoid, ceea ce duce la imposibilitatea unei intervenții radicale - nervul sciatic nu poate fi transferat, iar fără transecție este imposibil de eliminat complet tumora. La fel se întâmplă când tumora este localizată în trunchiurile nervoase ale membrelor superioare..

Datorită dimensiunilor mari ale nodurilor tumorale, prezenței cicatricilor mari postoperatorii și lipsei de țesut după operații, chirurgia plastică a defectelor cauzate de operațiile de excizie tumorală este o problemă serioasă. Această problemă este deosebit de relevantă dacă dezmoidul este localizat în abdomen sau în piept. În acest caz, se recomandă plasă de polipropilenă sau alte materiale plastice sintetice pentru a închide defectele apărute..

Prognoza. Spre început

Atunci când se efectuează un tratament combinat serios, care include chirurgie radicală și terapie chimică și hormonală de lungă durată, recidivele sunt observate doar la 15-10% dintre pacienți.

Cel mai adesea, tumorile reapar pe spatele piciorului sau în țesuturile piciorului. Recidiva apare de obicei la trei ani după operație. Moartea pacienților poate avea loc numai dacă neoplasmele cresc în locuri vitale și sunt rezistente la chimioterapie. Acest lucru se întâmplă dacă desmoidul este localizat în gât, cap sau piept..

Este posibil să rămâneți gravidă cu dezmoral. Spre început

Desmoidul nu este o tumoră malignă, cu toate acestea, dacă este prezent în organism, nu este încă recomandat să rămâneți gravidă. Acest lucru se datorează faptului că medicamentele foarte grave sunt necesare pentru a trata o tumoare și, uneori, chiar radioterapie. Prin urmare, în timpul prezenței unei tumori în organism, sarcina este mai bine să amâne.

Dar dacă tumoarea este vindecată cu succes, atunci nu există contraindicații pentru sarcină. Deși unii experți recomandă în continuare să aștepți un timp pentru a se asigura că dezmoidul nu reapare.

Caracteristici ale fibromului dezmoid și semnele sale

Fibroma desmoidă (cod ICD-10 cod-D10-D36) este o tumoră moale benignă care se caracterizează printr-un risc ridicat de degenerare într-un neoplasm malign. Dacă este posibil să se prevină transformarea, atunci prognosticul este bun, deoarece patologia nu dă metastaze..

Motivele

Motivele fiabile pentru dezvoltarea fibromatozei nu au fost stabilite în acest moment. În decursul cercetărilor, au fost identificați factori care pot provoca apariția unei tumori. Lista lor include următoarele:

  • Niveluri ridicate de estrogen în sânge. Din acest motiv, educația apare adesea la femeile în vârstă de reproducere și mai rar în timpul menopauzei, când concentrația celulelor germinative scade.
  • Leziuni musculare în timpul travaliului.
  • Predispozitie genetica.
  • Leziuni ale țesuturilor moi.

Statisticile medicale arată că majoritatea pacienților sunt femei care au născut de multe ori. Cel mai puțin frecvent proces patologic apare la bărbați și copii..

Semne clinice

Simptomele depind de localizarea și mărimea leziunii. În timp ce tumora este mică, tabloul clinic nu se manifestă. Dar, odată cu creșterea focalizării patologice, pacientul începe să observe manifestări neplăcute. Acestea variază în funcție de locul în care se află leziunea..

Următoarele semne de fibrom desmoid sunt posibile:

  • Umflarea picioarelor. Se observă în timpul formării compactării în extremitățile inferioare. Umflarea apare din cauza faptului că formațiunea afectează circulația sângelui.
  • Tulburări digestive. Se manifestă ca constipație, creșterea formării gazelor, zgomot în cavitatea abdominală, obstrucție intestinală..
  • Mărirea sânilor, deformarea sfarcurilor cu leziuni ale sânului la femei.
  • Deplasarea testiculului, creșterea acestuia odată cu dezvoltarea fibromatozei la bărbați în glandele genitale.
  • Atrofie, fracturi osoase. Se produce cu deteriorarea țesutului osos și muscular.

Dacă există o degenerare malignă a fibromului, atunci se observă creșterea rapidă a acesteia. Aceasta duce la o deteriorare semnificativă a stării pacientului, la apariția unor dureri severe, slăbiciune, tulburări în activitatea organelor interne.

Pe lângă simptomele specifice care apar într-un loc sau altul, pacientul are semne de intoxicație generală a corpului. Aceasta este o creștere a temperaturii corpului, starea de rău.

Studiu

Pentru identificarea fibroamelor este necesar un diagnostic, care include un examen medical, laborator și metode instrumentale. Cu o atenție externă, medicul examinează locul dureros, își evaluează caracteristicile. Deja în timpul examinării, medicul poate face un diagnostic preliminar.

Dacă patologia se dezvoltă în organele interne, sunt necesare metode de examinare instrumentală:

  1. Procedura cu ultrasunete.
  2. Scanare CT.
  3. Imagistică prin rezonanță magnetică.
  4. Biopsie cu histologie.

De asemenea, este prescrisă o analiză de laborator a sângelui și a urinei, care oferă o idee generală a stării corpului..

Activități de vindecare

Combaterea fibromului este un tratament combinat care include mai multe terapii. Acestea includ următoarele:

  • Intervenție chirurgicală.
  • Terapie cu radiatii.
  • Tratamentul hormonal.

Tratamentul fibroamelor desmoide se realizează într-o manieră complexă. În cele mai multe cazuri, chirurgia și radioterapia sunt utilizate. În primul rând, focalul patologic este îndepărtat, apoi după vindecarea plăgii postoperatorii, se prescrie radiații.

Tratamentul hormonal este utilizat numai dacă pacientul are un nivel crescut de estrogen.

Dacă există o transformare malignă, atunci chirurgia și radioterapia sunt indispensabile. Pacientul va trebui să se supună chimioterapiei.

Prognosticul după tratamentul chirurgical utilizat pentru fibrom este bun dacă patologia nu a avut timp să dobândească un caracter malign. Dar riscul de recidivă rămâne întotdeauna, de aceea, după terapie, trebuie să vizitați regulat un medic.

Desmoidele peretelui abdominal

Desmoidele abdominale sunt tumori fibroase solide provenite din țesutul conjunctiv intermuscular, aponevroze și fascia. Aceste tumori se pot dezvolta peste tot, dar localizarea lor tipică este stratul musculoaponeurotic al peretelui abdominal.

Tumorile desmoide au o serie de caracteristici biologice importante. În ciuda semnelor morfologice care indică natura benignă a acestor tumori, desmoidele reapar după operații non-radicale. Pe măsură ce cresc, se pot răspândi atât la periostul osului din apropiere, cât și la peritoneu și, ulterior, la organele abdominale, țesutul subcutanat și pielea. Nu se observă metastaze în aceste tumori.

Alături de tulburările genetice, factorii etiologici ai formării de desmoizi sunt considerați a fi leziuni ale țesuturilor moi, intervenții chirurgicale, sarcină, hormoni sexuali.

Anatomie patologică

Prin natura lor, desmoidele sunt adevărate tumori care stau la granița dintre fibromul benign obișnuit și fibrosarcom. Sunt tumori solitare cu o formă rotundă sau ovală și o consistență densă..

Țesutul tumoral este greu tăiat cu un cuțit și se aude adesea o crăpătură caracteristică. Planul tăieturii este roz pal sau galben-cenușiu, cu structură fibroasă grosieră. Natura creșterii tumorii este uneori limitată, alteori infiltrându-se. Dar chiar și cu forme limitate, este posibil să se vadă zone de infiltrare de către o tumoare a mușchiului care ajunge, care se observă mai ales pe microslide. Conform structurii sale histologice, desmoidul este un fibrom neincapsulat, uneori mai mult sau mai puțin bogat în celule, care se infiltrează în mușchii adiacenți. La periferia celulelor tumorale sunt vizibile infiltrate limfoide. Cifrele de diviziune mitotică sunt rare.

Simptome

De obicei, o tumoră desmoidă a peretelui abdominal nu se manifestă mai mult sau mai puțin timp și este o constatare accidentală a pacientului însuși sau a unui medic care efectuează cercetări din alt motiv. Doar în cazuri rare, primul simptom al bolii este durerea, care apare de obicei atunci când neoplasmul atinge o dimensiune semnificativă. Desmoidele au o creștere lentă, astfel încât ajung ocazional doar la dimensiuni semnificative (15-20 cm). Localizarea cea mai frecventă a desmoidelor este rectul inferior și mușchii oblici ai abdomenului.

La palpare, este determinată o tumoare densă cu o suprafață netedă, nedureroasă sau oarecum sensibilă la atingere. De regulă, deplasarea tumorii este limitată și, dacă este posibil, atunci numai în direcția transversală în raport cu axa mușchiului afectat. Odată cu tensiunea mușchilor abdominali, tumora este fixată, dar continuă să fie resimțită. Pielea și țesutul subcutanat deasupra tumorii nu sunt schimbate, este bine introdusă în fald. Dacă o tumoră în creștere mai mult sau mai puțin rapidă atinge o dimensiune semnificativă, atunci pe pielea care o acoperă se observă o dezvoltare abundentă a venelor.

Desmoidele mari, datorită mărimii lor, precum și datorită răspândirii lor la organele abdominale, pot provoca o serie de simptome dureroase și chiar periculoase cauzate de deteriorarea permeabilității intestinale, compresia organelor pelvine și tulburări circulatorii.

Recunoașterea majorității desmoidelor localizate mai mult sau mai puțin superficial nu prezintă dificultăți semnificative. Se bazează pe prezența unei tumori dense nedureroase sau ușor dureroase, în creștere lentă, rotundă sau ovală, cu o suprafață netedă, oarecum alungită de-a lungul fibrelor musculare, localizată în grosimea stratului muscular-aponevrotic. Stabilirea diagnosticului corect ajută prezența unei tumori la femeile între 20 și 40 de ani care au avut una sau mai multe nașteri, în timp ce la bărbați și copii, predomină o indicație a unei traume anterioare a peretelui abdominal sau a unei intervenții chirurgicale anterioare..

Diagnostice

Când se face un diagnostic de perete abdominal desmoid, în primul rând, este necesar să se excludă prezența unei tumori intra-abdominale sau retroperitoneale.

Cu un perete abdominal flambat și întins, apartenența unei tumori la stratul musculo-aponevrotic poate fi dovedită dacă este posibil să se acopere parțial sau complet și uneori chiar să ridice neoplasmul împreună cu peretele abdominal. Direcția de mișcare a tumorii în legătură cu actul de respirație este caracteristică. Cu o poziție orizontală a pacientului pe spate, o tumoră bine deplasată a cavității abdominale face mișcări în direcția lungimii corpului, adică de la cap la picioare (în timpul inhalării) și din spate (în timpul expirației), în timp ce tumora localizată în grosimea peretelui abdominal se ridică. în sus (de la coloană vertebrală) atunci când inhalați și coborâți (spre coloană vertebrală) când expirați. Și diferențele față de tumorile intraabdominale ale neoplasmului stratului musculo-aponevrotic cu tensiunea mușchilor prezenței abdominale continuă să fie resimțite, doar deplasarea lor dispare. Cu ajutorul ultimei tehnici, aceste neoplasme se pot distinge cu ușurință de tumorile țesutului subcutanat. Cu o contracție activă a peretelui abdominal, tumorile stratului de grăsime subcutanat, care nu sunt asociate cu aponevroza, își păstrează complet deplasarea. Metoda de percuție poate servi drept ajutor de diagnostic. Timpanita peste tumoră arată că o buclă intestinală se află în fața neoplasmului, ceea ce face să se gândească la o tumoră cu caracter retroperitoneal sau intramesenteric.

Dacă tumora este mică, atunci poate fi amestecată cu hemoragie sau hematom organizat, precum și cu așa-numita „tumoră inflamatorie”. Pentru a distinge hemoragia, ajută un indiciu al durerii acute anterioare apariției tumorii, absența unei creșteri sau a scăderii dimensiunii sigiliului, precum și menționarea leziunii la locul tumorii. Cu toate acestea, uneori diagnosticul unui hematom organizat devine clar numai după disecția macropreparației.

Dificultăți și mai mari pentru diagnosticul diferențial sunt așa-numitele "tumori inflamatorii" care se dezvoltă la locul unei foste plăgi sau operații, mai rar datorită introducerii unui corp străin din lumenul intestinal. În stabilirea diagnosticului, pot fi utile indicațiile unei modificări a dimensiunii tumorii, apoi creșterea acesteia, apoi scăderea acesteia. Acest simptom se numește simptom „acordeon”. Din anamneză se poate stabili că vindecarea rănilor a avut loc prin intenție secundară. La tăiere, așa-numita „tumoră inflamatorie” apare ca țesut cicatricial omogen cu una sau mai multe cavități în care se poate găsi un corp străin și aproape întotdeauna țesut de puroi sau granulare.

Din tumorile maligne ale peretelui abdominal, sarcoamele pot prezenta mari dificultăți pentru diagnosticul diferențial cu desmoide. O caracteristică distinctivă a sarcoamelor este creșterea mai rapidă și tendința de a germina țesuturile adiacente. Desmoidul se caracterizează printr-o existență mai lungă, o ușoară creștere pe o perioadă lungă, limite mai clare și o deplasare mai mare a tumorilor în raport cu țesuturile înconjurătoare. Diagnosticul final poate fi făcut după studierea pregătirii tumorii îndepărtate.

Mult mai rar, desmoidele peretelui abdominal anterior trebuie diferențiate cu actinomicoză, tuberculoză, gume sifilitice și chisturi parazitare (echinococ).

Actinomicoza peretelui abdominal se dezvoltă, de obicei, a doua oară, datorită răspândirii procesului dintr-una sau alta parte a intestinului, mai des cecumul sau apendicele. Cu toate acestea, în unele cazuri, simptomele afectării organelor abdominale sunt atât de slabe, încât trec neobservate, iar modificările peretelui abdominal sunt primul indiciu al bolii. Când este privit în regiunea iliacă dreaptă, mai rar în apropierea buricului, o consistență densă sau elastică este palpată infiltrată, fără granițe clare, acoperită cu pielea neschimbată. În timp, infiltrarea devine mai moale, apar zone de umflare, fixarea pielii, roșeață și subțierea acesteia cu formarea fistulelor.

Indicarea durerii abdominale, scaunelor instabile, deteriorarea proprietății comune, uneori vărsături și creșteri mici ale serii la temperatura corpului, lipsa limitelor clare și infiltrarea dureroasă la palpare - toate acestea ne permit să sugerăm o actinomicoză a peretelui abdominal..

Leziunile tuberculoase izolate ale peretelui abdominal sunt extrem de rare. Semnele clinice sunt extrem de vagi. Subiectiv, se remarcă dureri de intensitate diferită, natură instabilă. La nivel local, există o garnitură, cu dimensiuni cuprinse între 2 și 10-15 cm în diametru, fără ca limitele ascuțite să treacă în țesutul înconjurător, mai ales cu o suprafață netedă. Consistența sigiliului este uneori densă, alteori moale. Datorită ambiguității semnelor, recunoașterea exactă este destul de dificilă și inițial este întotdeauna posibil să se amestece cu alte boli ale peretelui abdominal..

Pentru a exclude leziunile musculare sifilitice, este necesară o examinare minuțioasă a pacienților, inclusiv teste serologice și căutarea altor focare luetice. În recunoașterea corectă a procesului, mesajul pacientului cu privire la „reumatismul cronic” cu dureri osoase nocturne sau indicarea pacientului de a avea abateri nejustificate ajută. Gumele sifilitice sunt de obicei localizate în țesutul subcutanat și ajung rareori la dimensiuni semnificative.

Chisturile echinococice pot da rar naștere la amestecarea cu desmoid, datorită consistenței lor elastoelastice, formei rotunjite, prezenței eozinofiliei în sânge, o reacție pozitivă a Cazzoni.

Tratament

Îndepărtarea chirurgicală a tumorii este singurul tratament eficient pentru desmoizi. Ținând cont de natura infiltrativă a creșterii acestor neoplasme, tumora trebuie îndepărtată în limitele țesuturilor sănătoase, departe de limitele definite ale compactării. Pentru a efectua o intervenție radicală, este adesea necesară accizarea tuturor straturilor peretelui abdominal împreună cu peritoneul, iar atunci când tumora aderă la os, împreună cu periostul și chiar placa superficială a osului adiacent. Mărimea defectului peretelui abdominal rezultat nu trebuie să servească ca un obstacol în calea intervenției radicale.

Dacă închiderea defectului din peritoneu nu poate fi realizată cu ajutorul suturilor convergente, în acest scop poate fi utilizat un omentum mare..

Tratamentul prin radiație al desmoidelor este aplicabil numai pentru desmoidele mari imediate la persoanele slabe și bătrâne, precum și la acei pacienți care refuză să fie supuși unei intervenții chirurgicale. Radioterapia nu trebuie utilizată în cazurile în care se poate efectua îndepărtarea chirurgicală a tumorii.