Sindromul Zollinger-Ellison

Sindromul Zollinger-Ellison (adenom ulcerogen al pancreasului, gastrinom) este o tumoră a aparatului insulat al pancreasului, caracterizată prin apariția ulcerelor peptice ale duodenului și stomacului, care nu poate fi tratată și însoțită de diaree persistentă.

Adevărata incidență a sindromului Zollinger-Ellison nu a fost stabilită. Conform unor rapoarte, apare la 0,1-1% dintre pacienții cu ulcer gastric și ulcer duodenal. Cel mai adesea, manifestările inițiale ale acestei boli apar la vârsta de 30-60 de ani..

Cauzele și dezvoltarea bolii

Sindromul rezultă din dezvoltarea unei tumori (gastrinom) în capul sau coada pancreasului (85% din cazuri). În 15% din cazuri, tumora este localizată în stomac sau în duoden. Au fost raportate cazuri de adenomatoză multiplă endocrină (neoplazie endocrină multiplă).

Aproximativ două treimi din gastrinoame sunt maligne; la o treime din pacienți, metastazele sunt detectate la prima vizită la medic. De obicei, gastrinoamele maligne cresc lent, dar uneori progresează rapid și dau metastaze timpurii multiple. Cel mai adesea, gastrinoamele metastazează la nivelul ganglionilor limfatici și al ficatului, precum și la peritoneu, splină, oase, piele și mediastin.

Dezvoltarea ulcerelor peptice rezistente la tratament este manifestarea principală a bolii la aproape toți pacienții. Ulcerarea este cauzată de producerea gastrinei de către tumoare și, în consecință, creșterea secreției de suc gastric, adică. acid clorhidric și enzime. La majoritatea covârșitoare a pacienților, un singur ulcer este localizat în duoden și stomac (75%), precum și în jejun. Există, de asemenea, ulcere multiple ale stomacului, duodenului și jejunului.

Reclamații și simptome

Manifestările clinice ale bolii sunt durerea în abdomenul superior, care au aceleași modele în raport cu aportul alimentar ca în cazul unui ulcer duodenal și stomac comun, dar spre deosebire de acestea, sunt foarte persistente, sunt foarte intense și nu se pretează la terapia anti-cancer.

Sunt caracteristice arsurile la stomac persistente și eructațiile acre. Un simptom important este diareea, cauzată de intrarea unei cantități mari de acid clorhidric în intestinul subțire și, ca urmare, o motilitate crescută a intestinului subțire și absorbția încetinită. Taburete copioase, apoase, cu multă grăsime. Posibil o scădere semnificativă a greutății corporale, caracteristică gastrinemiei maligne.

Ulcerul stomacal și duodenal în sindromul Zollinger-Ellison nu sunt susceptibile de vindecare chiar și cu terapia complexă prelungită. La mulți pacienți, fenomenele de esofagită sunt observate, uneori chiar cu formarea unei îngustări (strictura) a esofagului. La palpare, este determinată o durere pronunțată în abdomenul superior și zona de proiecție a stomacului inferior.

În cazul unui curs malign al bolii, sunt posibile formațiuni tumorale în ficat și creșterea semnificativă a acesteia.

Diagnostice

Examenul cu raze X și examenul endoscopic dezvăluie un ulcer, care nu diferă de cel al unui ulcer duodenal normal. Principalul criteriu de laborator pentru sindromul Zollinger-Ellison este hipergastrinemia (nivelul gastrinei în sânge este crescut la 1000 pg / ml sau mai mult, în timp ce la un ulcer peptic comun nu depășește limita superioară a normei - 100 pg / ml).

Detectarea tumorii în sine se realizează cu ajutorul ecografiei, tomografiei computerizate, angiografiei abdominale selective. Cea mai informativă este metoda de angiografie abdominală selectivă cu prelevarea de sânge din vene pancreatice și determinarea gastrinei în ea..

Cu toate acestea, este destul de dificil să se stabilească localizarea gastrinomului. La aproximativ jumătate din pacienții cu sindrom Zollinger-Ellison confirmat clinic și de laborator, tumora nu poate fi găsită în timpul operației. Angiografia selectivă detectează gastrinomul în 50%, CT în 30% și ecografia în 20% din cazuri.

Tratament

Principala metodă de tratament este chirurgicală cu îndepărtarea unei tumori potențial maligne.

Tratamentul conservator vizează reducerea semnificativă a secreției gastrice și, prin urmare, realizarea vindecării ulcerelor peptice. Pentru aceasta, inhibitorii pompei de protoni sunt prescriși cu o doză crescută de 2-3 ori: Lansoprazol (per os 30-160) sau Omeprazol (per os 20-120 mg / zi)..

Sindromul Zollinger-Ellison: simptome și tratament

Sindromul Zollinger-Ellison este un complex de simptome care apar din cauza unui nivel crescut al hormonului gastrinei din sânge, care este produs de o tumoră hormonală activă - gastrinom. Cu mai bine de 50 de ani în urmă - în 1955 - oamenii de știință R. M. Zollinger și E. H. Ellison au observat doi pacienți cu ulcer peptic sever al duodenului, diaree asociată cu exces de gastrină în organism și o tumoare a insulelor pancreasului. Aceste trei semne au constituit baza patologiei numite după ele..

Din păcate, nu există statistici fiabile cu privire la această boală. Se crede că sindromul Zollinger-Ellison afectează o persoană din fiecare mie cu ulcere peptice. De regulă, diagnosticul gastrinomului se face la persoane cu vârste tinere și mature - de la 20 la 50 de ani și, de o dată și jumătate la două ori mai des pentru bărbați decât pentru femei.

Unde să cauți gastrinom

S-a stabilit că la opt până la nouă pacienți din zece, o tumoare producătoare de gastrină se găsește în coada sau capul pancreasului. Mult mai rar - în 10-15% din cazuri - este localizat în duoden, sau mai degrabă, în partea sa descendentă. În cazuri izolate, neoplasmul este localizat în alte organe - stomacul, splina și așa mai departe..

Destul de des, gastrinomul este una dintre manifestările unei patologii determinate genetic - sindromul neoplaziei endocrine multiple, prescurtat ca MEN, tip I. Se caracterizează prin formarea de tumori în mai multe glande endocrine simultan. Deci, ele pot fi găsite în glanda pituitară (lobul anterior al acesteia), în glandele tiroidiene și paratiroide, în zona celulelor insulare ale pancreasului, în glandele suprarenale.

Cauzele apariției, mecanismul de dezvoltare

Din păcate, de ce apare astăzi sindromul Zollinger-Ellison, știința nu este cunoscută în mod fiabil.

O serie de mutații ale genelor joacă un rol important în dezvoltarea MEN tipului I, care determină creșterea necontrolată a celulelor modificate patologic..

Tumora produce hormonul gastrin, un exces din care duce la activarea proceselor de secreție a acidului clorhidric de către celulele stomacului. Cantitatea sa crescută provoacă ulcerarea mucoasei gastrice și a duodenului.

Conținutul acid al stomacului în cantități mari intră în intestine și duce la creșterea secreției hormonului secretin de către celulele jejunului, din cauza excesului de care pacientul are diaree sau diaree..

Valorile scăzute ale pH-ului duc la inactivarea enzimelor care rup grăsimile - lipaze. O cantitate mare de grăsime este excretată cu fecale - se observă steatorrea.

Tablou clinic

Principalele simptome ale sindromului Zollinger-Ellison sunt asociate cu tractul gastro-intestinal. În primul rând, este durerea în abdomenul superior sau epigastrul și vărsăturile conținutului stomacului la înălțimea sindromului durerii. Acestea sunt semne ale unui defect manifest în stomac sau duoden..

Dacă eroziunea sau ulcerele sunt localizate mai sus - în esofag, pacientul se plânge de durere de-a lungul cursului său (în spatele sternului) și de arsuri la stomac severe.

Diferențele dintre ulcerele din această patologie și cele din boala ulcerului peptic sunt următoarele:

  • dimensiuni mari, defecte ulcerative multiple, localizarea lor în partea descendentă a duodenului sau chiar mai mică - în jejun;
  • lipsa de efect sau eficacitatea scăzută a tratamentului convențional antiulcer;
  • complicații frecvente - perforație, sângerare, lipire a ulcerului cu organe adiacente, îngustarea cicatricială a intestinului; în multe cazuri, boala debutează cu una dintre aceste complicații;
  • după tratamentul chirurgical al ulcerului, acesta reapare curând.

Aproape jumătate din persoanele cu sindrom Zollinger-Ellison au diaree. În unele cazuri, aceasta este și nu durerea din abdomen. Poate fi permanent sau poate apărea periodic. Adesea, pacienții pierd în greutate, dezvoltă tulburări de echilibru acid-bază și apă-electroliți.

Tumora, care duce la apariția tuturor simptomelor de mai sus, este malignă în mai mult de jumătate din cazuri. Desigur, nu este la fel de agresiv ca multe alte neoplasme - se caracterizează printr-o creștere destul de lentă, dar dă totuși metastaze nodulilor limfatici regionali și organelor localizate de la distanță - mediastinul, splina, ficatul și altele. Mărimile gastrinoamelor, de regulă, variază de la 0,2 la 5 cm, dimensiunea medie este de aproximativ 2 cm.

Principii de diagnostic

Ar trebui să vă gândiți la sindromul Zollinger-Ellison când manifestările „ulcerului peptic” ale stomacului sau duodenului sunt combinate cu diaree, precum și dacă este atipic, sever, cu simptome excesive sau nu răspunde suficient la tratamentul antiulcer.

Pentru a clarifica diagnosticul, pacientului i se pot atribui următoarele metode de cercetare:

  • determinarea nivelului de gastrină în serul sanguin (cu această patologie va fi semnificativ crescută). Cu câteva zile înainte de studiu, pacientul ar trebui să înceteze să mai ia medicamente antisecretoare - pot distorsiona rezultatele;
  • testele de secretină și calciu (injectarea secretinei într-o venă în prezența gastrinomului va duce la o creștere aproape instantanee a nivelului seric de gastrină);
  • determinarea nivelului de cromogranină A (această substanță este un marker nespecific al tumorilor de natură neuroendocrină; o creștere a nivelului său de 2 ori sau mai mult decât norma confirmă prezența unei neoplasme endocrine în organism);
  • determinarea nivelului de hormoni (insulină, prolactină, somatotropină și altele) în sânge se efectuează pentru a exclude bărbații de tip I;
  • FGDS (efectuat cu scopul de a vizualiza defectul ulcerului, determinând locația exactă, dimensiunea acestuia);
  • Ecografia organelor abdominale, a spațiului retroperitoneal, a glandei tiroide (pentru a detecta o tumoră primară sau metastazele acesteia);
  • radiografie toracică (pentru detectarea metastazelor);
  • ecografie endoscopică;
  • scintigrafie cu analogi de somatostatină etichetați cu izotopi radioactivi (aceasta este o tehnică specială pentru diagnosticarea gastrinomului și a altor tumori endocrine de orice dimensiune, chiar mai puțin de 0,5 cm, ceea ce vă permite să determinați cu exactitate locația localizării lor);
  • imagistica prin rezonanta magnetica si tomografie computerizata;
  • angiografie selectivă abdominală;
  • scanare osoasă radioizotopă;
  • consultări ale specialiștilor de specialitate - endocrinolog, oncolog, chirurg.

Tactica de tratament

Persoanele care suferă de sindromul Zollinger-Ellison sau cu suspiciunea acestuia ar trebui internate într-un spital gastroenterologic sau chirurgical. Dacă se stabilește că tumora este malignă, pacientul va fi tratat în oncologie.

Scopul principal al tratamentului pentru această patologie este eliminarea gastrinomului. Tratamentul conservator se realizează cu scopul de a accelera vindecarea ulcerului, de a reduce aciditatea sucului gastric și de a preveni apariția de noi ulcere..

Tratament conservator

Pacientului i se pot prescrie medicamente din următoarele grupuri:

  • inhibitori ai pompei de protoni - omeprazol, rabeprazol și alții;
  • H2-blocante de histamină (ranitidină, famotidină);
  • octreotidă (analogul somatostatinei) - stabilizează simptomele, încetinind progresia procesului patologic;
  • medicamente pentru chimioterapie (doxorubicină, 5-fluorouracil și altele) - reduc dimensiunea neoplasmului, netezesc simptomele în formele metastatice ale bolii.

Tratament operativ

Opțiunea ideală de tratament este îndepărtarea completă a unei tumori localizate (gastrinom) în absența MEN și metastaze. Acest tratament oferă prognosticul cel mai favorabil.

Dacă nu se găsește locul exact al neoplasmului, precum și în alte situații clinice, este necesară eliminarea întregului stomac - gastrectomie.

prognoză

Anterior, când nu existau medicamente care să reducă secreția gastrică, mortalitatea în sindromul Zollinger-Ellison a fost ridicată. Cauza acesteia a fost, de regulă, complicații ale defectelor ulcerative ale tractului digestiv..

Acum, chiar și cu gastrinoame maligne, mulți pacienți trăiesc mai mult de cinci ani din momentul diagnosticării. Dacă tumora metastazează la ficat, rata de supraviețuire de 5 ani este de doar 20-30%.

Videoclip informativ despre sindromul Zollinger-Ellison:

Raport de E.V. Ledin pe tema „Sindromul Zollinger-Ellison”:

Sindromul Zollinger-Ellison

Sindromul Zollinger-Ellison este o afecțiune care rezultă dintr-o concentrație crescută a hormonului gastrin produs de o tumoare (gastrinom), localizată în majoritatea cazurilor în pancreas sau duoden. Conținutul crescut de gastrină duce la hipersecreție gastrică, inițierea formării de ulcerații peptice și duodenale multiple ale tractului gastrointestinal, greu de tratat. Gastroamomele sunt adesea maligne și tind să se metastazeze.

Cauzele sindromului Zollinger-Ellison

Principala cauză a sindromului este hipergastrinemia persistentă necontrolată (conținut crescut de gastrină) datorită secreției excesive a hormonului de o tumoră producătoare de gastrină (gastrinom). Aceasta provoacă o creștere a producției de acid clorhidric, enzime și suc gastric, ceea ce duce la apariția unor defecte ulcerative cu localizare atipică.

Cu sindromul Zollinger-Ellison, gastrinoamele sunt localizate în 90% din pancreas și pereții duodenali și pot fi, de asemenea, întâlnite în stomac, splină și ficat. Motivele pentru formarea gastrinomului nu sunt cunoscute cu exactitate - se presupune o predispoziție ereditară, exprimată prin neoplazie endocrină, de natură multiplă. Sindromul este o patologie rară (3-4 cazuri pe an la 1 milion de oameni), afectează mai des bărbații cu vârsta cuprinsă între 25 și 50 de ani. Gastrinoamele sunt formațiuni mici, cel mai adesea sub 1 cm, la jumătate dintre pacienți sunt stabilite multiple tumori, peste 60-80% dintre ele sunt maligne și se observă o creștere foarte lentă.

Simptomele sindromului Zollinger-Ellison

Boala în stadiile incipiente ale dezvoltării se manifestă prin semne inerente leziunilor ulcerative ale stomacului sau duodenului. Diferența față de boala ulcerului peptic este durerea severă în abdomenul superior, care se distinge prin rezistență și toleranță la medicamentele antiulcer. Cel mai caracteristic și uneori singurul simptom al sindromului Zollinger-Ellison este diareea, care apare din cauza peristaltismului crescut, aruncării conținutului acid în intestinul subțire, formării proceselor inflamatorii și malabsorbției. În același timp, se remarcă prezența scaunelor abundente, semi-formate, cu apă, care conțin mâncare și grăsime nedigerată. Semne mai rare ale bolii includ:

  • Arsuri la stomac intens;
  • Râgâială;
  • Manifestări de esofagită;
  • Vărsături;
  • Greaţă;
  • Sângerare gastrointestinală;
  • Perforarea ulcerelor.

De asemenea, un simptom al patologiei este o pierdere semnificativă în greutate la pacienți, ceea ce poate fi și un semn al unei forme maligne de gastrinom în sindromul Zollinger-Ellison.

Diagnosticul bolii

Pentru tratamentul cu succes al sindromului Zollinger-Ellison, este extrem de important să-l diagnosticăm în timp util și corect. Detectarea precoce a patologiei este complicată de similitudinea simptomelor sale cu boala ulcerului peptic, de asemenea este dificilă detectarea localizării tumorilor datorită numărului lor frecvent și mare. Suspectul de gastrinom ar trebui să apară cu un tratament tradițional ineficient al defectelor ulcerative, locația lor atipică și tendința de recidivă.

Pentru diagnosticul bolii, este important să se studieze valoarea nivelului de post al gastrinei în serul din sânge și în secreția stomacului, ceea ce este posibil atunci când se efectuează teste cu un volum standardizat de alimente sau administrarea intravenoasă de săruri de calciu, secretină sau glucagon. Când se utilizează gluconat de calciu la pacienții cu sindrom Zollinger-Ellison, concentrația de gastrină crește de mai multe ori și jumătate. Cu injecții intravenoase de glucagon și secretină, indicatorul inițial al nivelului hormonului studiat crește cu o medie de 70%, iar în timpul testului cu alimente standardizate rămâne neschimbat.

De asemenea, la diagnosticarea patologiei, acestea efectuează:

  • Radiografie a stomacului;
  • Ultrasonografie;
  • Ecografia organelor abdominale;
  • Tomografie computerizata.

Cele mai precise metode de cercetare exacte și, în același timp, complexe tehnice includ angiografia abdominală selectivă, care permite determinarea nivelului de gastrină din sângele prelevat din vene pancreatice..

Tratament pentru sindromul Zollinger-Ellison

În tratamentul sindromului se recurge atât la metode conservatoare, cât și la cele chirurgicale. Terapia conservatoare include utilizarea blocantelor receptorului histaminic H2 (famotidină, ranitidină), inhibitori ai pompei de protoni (omeprazol, lansoprazol, etc.). Medicamentele sunt prescrise în doze mari necesare pentru vindecarea cea mai rapidă a defectelor ulcerative. În unele cazuri, se folosesc combinații de receptori H2 cu m-anticolinergici selectivi (platifilină, pirenzepină). Terapia este de lungă durată, uneori utilizarea medicamentelor este indicată pe viață datorită amenințării de recurență a ulcerației.

Se apelează la chirurgie în caz de ineficiență a terapiei medicamentoase. Tratamentul chirurgical al sindromului Zollinger-Ellison constă în îndepărtarea completă a gastrinomului, ceea ce este posibil doar la 20% dintre pacienți datorită detectării metastazelor în momentul operației. Gastrectomia totală, cea mai frecvent utilizată anterior, este efectuată în prezent numai cu complicații ale procesului ulcerativ. În caz de inoperabilitate tumorală și natura sa malignă, se prescrie chimioterapia.

Prognosticul pentru sindromul Zollinger-Ellison este mai optimist decât pentru celelalte tumori maligne și se bazează pe o creștere destul de lentă a gastrinomului. Rezultatul letal este adesea declarat nu din cauza tumorii în sine, ci prin dezvoltarea complicațiilor leziunilor ulcerative.

De ce apare sindromul Zollinger-Ellison și cum să-l recunoaștem?

Sindromul Zollinger-Ellison este o afecțiune patologică a pancreasului în care se formează o tumoare în insulele Langerhans. Se numește gastrinom. În ciuda faptului că boala este rară, trebuie totuși să știți despre ea, deoarece este plină de pericol mortal.

Ce este?

O tumoră în pancreas crește secreția hormonului gastrin, ceea ce crește numărul de celule stomacale responsabile de producerea de acid, care este implicat în digestia alimentelor. În mod normal, gastrina este întotdeauna produsă, dar într-o cantitate strict limitată. Hormonul crește secreția de acid, în timp ce suficient acid este un semnal de oprire pentru producerea hormonului. În sindromul Zollinger-Ellison, acest proces nu este controlat: gastrina provoacă excesul de suc gastric, care, la rândul său, afectează cantitatea de gastrină. Se formează un cerc vicios.

Acidul clorhidric în cantități normale este complet inofensiv, dar prezența sa constantă în mediul intern duce la formarea ulcerelor.

Aceste ulcere au câteva caracteristici neplăcute:

  • provoca diaree persistentă;
  • aproape nu este apt de tratament;
  • predispuse la reapariție după terapie.

Gastrinomul nu se găsește întotdeauna în pancreas. Uneori alege un alt loc de localizare: stomacul, duodenul sau ganglionii limfatici, situat în apropierea pancreasului.

Anatomic, tumora are forma unor noduli conectați de culoare roșie, galbenă sau gri. Clusterul de noduli este aproape întotdeauna rotund și dens. Mărimea neoplasmului variază de la 1-3 mm la 1-3 cm.

De ce apare boala?

Boala poartă numele oamenilor de știință care au descoperit-o și descris-o pentru prima dată - Zollinger și Ellison. Au observat că pacientul a dezvoltat ulcerații care nu se vindecă în tractul gastro-intestinal superior, aciditatea sucului gastric a fost crescută și s-a format o tumoare în insula pancreasului. Au reușit să stabilească o relație de cauzalitate între aceste manifestări clinice, de aceea patologia este numită astfel..

Este adevărat, de la descoperirea bolii, nu a fost încă posibil să se stabilească cauza exactă a apariției tumorii. Există o opinie că există un factor genetic: predispoziția ereditară sau mutațiile genice. De asemenea, experții apelează la persoanele cu risc de sindrom Zollinger-Ellison:

  • persoane în vârstă (de la 60 de ani);
  • fumatori;
  • persoanele care au fost diagnosticate cu diabet zaharat sau pancreatită cronică;
  • oameni obezi;
  • iubitorii de fast-food și nu susținătorii unei alimentații adecvate.

Ce anume sa cauti?

Pericolul unei leziuni tumorale a pancreasului este că este dificil de observat în stadiile incipiente. Singurul simptom comun este diareea frecventă, dar oamenii tind să reacționeze la acest simptom luând pastile pentru diaree în loc să meargă la medic. Deși internarea la timp a spitalului este cea care crește șansele de recuperare.

Dacă totuși, principalul simptom al bolii a fost trecut cu vederea, alte simptome vor apărea pe măsură ce evoluția progresează, majoritatea fiind legate de sistemul digestiv..

Pacienții se plâng de dureri în abdomenul superior, care nu dispar, după ce au luat analgezice și antispasmodice, arsuri la stomac, erupții, lipsa poftei de mâncare, greață, vărsături, arsură în piept după sau în timpul meselor, scaune frecvente cu apă, scădere în greutate. Această simptomatologie este caracteristică aproape oricărei boli gastro-intestinale, prin urmare, pentru a face un diagnostic, trebuie să faceți o examinare..

Consecințe posibile

Desigur, puteți ignora toate aceste semnale alarmante, dar atunci există riscul de a vă întâlni cu condiții mai grave:

  1. Perforarea ulcerului;
  2. Peritonită;
  3. Răspândirea metastazelor;
  4. Hemoragie internă;
  5. Procesul de adeziune în interiorul corpului;
  6. Recidiva afecțiunii după tratament;
  7. Îngustarea organului din cauza cicatricii;
  8. Întreruperea inimii;
  9. Epuizarea corpului.

O altă nuanță - la 50% dintre pacienți, singurul simptom al bolii este diareea, așa că trebuie să vă gândiți la o vizită la clinică.

Diagnostice

Un diagnostic oportun și o terapie competentă prescrisă de un specialist gastroenterolog poate preveni apariția complicațiilor. Pentru început, se efectuează o examinare vizuală, stomacul este sondat, dar metodele de examinare instrumentale și de laborator nu pot fi eliminate.

Sângele pacientului și sucul gastric sunt trimise pentru teste. Concentrația hormonului gastrin în sânge merită o atenție deosebită: dacă există o mulțime de ele, este deja posibil să se facă o presupunere despre dezvoltarea sindromului Zollinger-Ellison. Dacă, în același timp, aciditatea sucului gastric este mai mare decât în ​​mod normal, putem vorbi cu mai multă încredere despre prezența unui proces ulcerativ.

Distingerea bolii Zollinger-Ellison de ulcerul duodenal permite analiza fecalelor, sângelui, urinei și examenului citologic. Indicatorul este prezența în organism a bacteriilor Helicobacter pylori.

Sunt utilizate studii instrumentale suplimentare: EGDS, radiografie a stomacului, CT, RMN și angiografie. Dacă se găsește o tumoare, trebuie să vă asigurați că nu există metastaze. Pentru aceasta, sunt prescrise metode instrumentale specifice de diagnostic..

Terapie

Tratamentul se efectuează de urgență în regim staționar. Dieta este ajustată, este prescrisă o dietă specială și sunt selectate medicamente. În cele mai multe cazuri, îndepărtarea chirurgicală a tumorii este recomandată: este operația care crește probabilitatea unui rezultat favorabil.

Prognoza depinde de mai mulți factori:

  • gradul de neglijare a bolii;
  • localizarea tumorii;
  • eficacitatea tratamentului.

Punctualitatea vizitelor la medic joacă un rol imens. Dacă s-au format metastaze în organele interne, prognosticul este slab. De regulă, contactând un medic la timp, pacientul își asigură viața cel puțin 5 ani.

După tratament, va trebui să vă reglați stilul de viață. Este prescris un aliment terapeutic special, este necesară monitorizarea periodică de către un gastroenterolog. Obiceiurile proaste și stresul frecvent sunt factori care declanșează o recidivă a bolii..

Sindromul Zollinger-Ellison

Sindromul Zollinger-Ellison este o boală gastrointestinală destul de rară care apare la patru persoane la un milion de oameni. Principalul grup de risc este format din persoane în vârstă de muncă. În prezent, nu au fost stabilite cauzele neoplasmelor producătoare de gastrină, care au adesea un curs benign. Cu toate acestea, medicii identifică o serie de factori predispozanți cel mai probabil..

Boala are simptome nespecifice, ceea ce complică diagnosticul acesteia. Principalele semne clinice sunt considerate dureri la stomac, arsuri la stomac și erupție, încălcarea actului de defecare și hemoragii interne..

Diagnosticul gastrinomului se bazează pe determinarea nivelului de gastrină și o gamă largă de examinări instrumentale ale pacientului. Tratamentul este foarte adesea de natură complexă, adică, împreună cu o operație chirurgicală, este necesar să luați medicamente.

etiologia

Patologia a primit un nume similar în funcție de numele oamenilor de știință care au descris pentru prima dată cursul său clinic. Este de remarcat faptul că astăzi motivele pentru dezvoltarea unei tumori care secretă o cantitate mare de gastrină, care este o substanță activă biologic, care are un efect regulator asupra secreției de suc gastric, rămân necunoscute..

Cu toate acestea, pe fondul numeroaselor studii științifice efectuate în domeniul gastroenterologiei, au devenit cunoscute o serie de factori predispozanți, care cresc foarte mult probabilitatea de a dezvolta o astfel de boală. Acestea includ:

  • ereditate încărcată;
  • disfuncția organelor sistemului endocrin, în special a glandelor suprarenale și hipofize;
  • hiperplazia glandelor paratiroide;
  • prezența neoplasmelor ulcerative în intestinul subțire sau duoden;
  • ingestia constantă a unei cantități mari de conținut gastric acid în intestine;
  • tumori benigne sau maligne localizate în hipofiza;
  • încălcarea motilității sau cursul procesului inflamator în intestinul subțire;
  • eliberare abundentă de bicarbonate pancreatice.

În plus, există o presupunere că etiologia unei astfel de boli este neoplazie endocrină multiplă de primul tip. Această afecțiune se caracterizează prin faptul că o persoană are prezența simultană a adenomatozei endocrine și a ulcerelor peptice ale intestinului subțire.

În orice caz, un gastrinom este un neoplasm care are:

  • formă rotundă sau ovală;
  • nuanță roșie închisă;
  • volume de la doi milimetri la doi centimetri.

Tumora se caracterizează prin creștere lentă și curs benign. Cu toate acestea, fiecare al treilea pacient cu un diagnostic similar are malignitate a formației. Cel mai adesea, metastazele se răspândesc în:

  • ganglionii limfatici regionali;
  • ficat și splină;
  • cavitatea abdominală și mediastinul;
  • acoperirea pielii.

Clasificare

În funcție de numărul de neoplasme, gastrinoamele sunt:

  • solitare sau solitare - sunt diagnosticate în aproximativ 70% din cazuri;
  • multiple - apar la fiecare al patrulea pacient care caută ajutor calificat datorită prezenței unei tumori producătoare de gastrină.

Separat, merită evidențiată hipergastrinemia - această afecțiune este extrem de rară și se dezvoltă pe fundalul prezenței oricăror neoplasme în glandele suprarenale, esofag sau rinichi.

În funcție de locul de localizare, există:

  • gastrinomul pancreatic este cel mai frecvent focal de formare, care afectează aproape în egală măsură capul, corpul și coada acestui organ;
  • gastrinomul duodenului;
  • gastrinomul stomacului.

Este extrem de rar ca tumora să apară în ficat și splină, precum și în ganglionii limfatici peripancreatici..

Simptome

În sindromul Zollinger-Ellison, este frecvent întâlnit cursul ulcerului duodenal sau al ulcerului stomacal, care are focare atipice și este imun la terapia anti-cancer standard.

Din acest motiv, următoarele simptome stau la baza tabloului clinic:

  • durere persistentă în abdomenul superior, care apare indiferent de procesul de mâncare. Acest simptom este cel mai frecvent la bărbați;
  • încălcarea actului de defecare, care este exprimat în consistența lichidă a fecalelor - acționează foarte des ca singura manifestare a gastrinomului și este cel mai tipic pentru reprezentanții de sex feminin;
  • disconfort și arsură în zona pieptului;
  • arsuri la stomac și eșec cu un miros acru neplăcut ca GERD;
  • sângerare gastrointestinală - detectată în timpul examinării instrumentale a pacientului.

Simptomele mai rare ale gastrinomului sunt:

  • apariții de greață care se termină cu vărsături;
  • paloare a pielii;
  • o scădere a greutății corporale - apare adesea pe fondul diareei profuse, mai rar indică o tumoră malignă;
  • defecte superficiale ale dinților;
  • gălățimea pielii și mucoasele vizibile;
  • formarea de stricte care duc la îngustarea esofagului.

De remarcat faptul că toate simptomele de mai sus sunt observate la copii, numai că este exprimat cu un grad mai mare de intensitate.

Diagnostice

Dificultatea de a stabili diagnosticul corect se datorează faptului că tabloul clinic este mascat în spatele simptomelor unei leziuni ulcerative comune ale duodenului sau stomacului.

De aici rezultă că diagnosticul ar trebui să includă o varietate de examene de laborator și instrumentale diferite, care sunt precedate de astfel de manipulări efectuate personal de un gastroenterolog:

  • studierea istoricului medical nu numai a pacientului, ci și a celor mai apropiați ai săi - pentru a căuta afecțiuni gastrointestinale cronice sau faptul diagnosticării unei boli similare la rude;
  • culegerea istoricului de viață al pacientului;
  • o examinare fizică amănunțită care vizează palparea peretelui abdominal anterior - în unele cazuri, natura durerii poate indica localizarea gastrinomului;
  • un sondaj detaliat al unei persoane - pentru a evalua severitatea și prima dată a apariției simptomelor.

Cercetarea de laborator se limitează la implementarea:

  • test clinic general de sânge - pentru a identifica posibile anemii, care pot apărea pe fondul hemoragiei în tractul gastrointestinal;
  • test biochimic de sânge - pentru a evalua conținutul de gastrină;
  • un test care determină volumul secreției conținutului gastric și aciditatea acestuia;
  • test cu secretină - această substanță este administrată pacientului pe stomacul gol și este monitorizat conținutul de gastrină.

Diagnosticul instrumental al sindromului Zollinger-Ellison prevede:

  • EFGDS - cu biopsia obligatorie, care va determina structura celulelor și țesuturilor neoplasmului și, eventual, va indica malignitatea acestora;
  • Ecografia organelor peritoneale;
  • angiografie abdominală selectivă;
  • CT și RMN ale sistemului digestiv - pentru a confirma localizarea unei tumori producătoare de gastrină și pentru a detecta metastaze.

În timpul diagnosticului, gastrinomul trebuie diferențiat de astfel de afecțiuni:

  • cicatrici dificile sau ulcerații deseori recurente;
  • boala celiaca;
  • neoplasmele intestinului subțire;
  • hipergastrinemie cu curs de hipertiroidie sau gastrită, stenoză pilorică sau anemie cu deficit de B12.

Tratament

Este posibil să scăpați complet de o neoplasmă cu ajutorul unei metode atât de radicale de terapie precum chirurgia. Când se detectează metastaze, eficacitatea acestei metode de tratare a sindromului Zollinger-Ellison este de doar 30%.

Ca terapie conservatoare, se folosesc substanțe medicinale care au ca scop reducerea secreției de acid clorhidric, în special:

Luarea de doze mari de astfel de medicamente poate fi prescrisă pacientului pe viață..

În funcție de locul de localizare, tratamentul chirurgical poate fi efectuat prin următoarele metode:

  • diafanoscopia fibrei optice a duodenului;
  • duodenotomia laterală cu excizia mucoasei duodenale;
  • rezecția completă sau parțială a stomacului;
  • vagotomie selectivă proximală;
  • piloroplastia;
  • gastrectomie totală.

Chimioterapia este considerată pentru gastrinom inoperabil sau în cazuri de malignitate.

complicaţiile

Simptomele și tratamentul sindromului Zollinger-Ellison sunt doi factori fundamentali care determină dezvoltarea de complicații, și anume, ignorarea semnelor și inadecvarea terapiei.

Astfel, consecințele gastrinomului includ:

  • perforarea ulcerului sau a stomacului duodenal, care poate duce la peritonită;
  • îngustarea lumenului esofagului;
  • hemoragii în tractul gastro-intestinal, ducând la anemie;
  • scădere semnificativă a greutății corporale, până la gradul extrem de epuizare;
  • malignitate și metastaze tumorale;
  • stoarcerea canalelor biliare de către neoplasm, care poate provoca icter;
  • disfuncția inimii.

Prevenirea și prognosticul

Pentru a preveni dezvoltarea gastrinomului, se recomandă:

  • abandonează complet obiceiurile proaste;
  • evitați stresul psiho-emoțional;
  • mâncați corect și rațional;
  • tratați în timp util bolile tractului gastro-intestinal și ale sistemului endocrin care determină formarea unei tumori producătoare de gastrină;
  • de mai multe ori pe an pentru a fi examinat de un gastroenterolog.

Prognosticul gastrinomului este relativ favorabil, ceea ce se datorează creșterii lente a neoplasmului. Supraviețuirea pe cinci ani, chiar și în prezența metastazelor, variază între 50 și 80%. După o intervenție chirurgicală radicală, recuperarea fără recidivă are loc în aproximativ 70% din cazuri..

Moartea unui pacient poate fi cauzată nu atât de gastrinom, cât și de complicații ale ulcerului peptic.

Sindromul Zollinger-Ellison

Articole de expertiză medicală

Sindromul Zollinger-Ellison este cauzat de o tumoră producătoare de gastrină localizată de obicei în pancreas sau peretele duodenal. Rezultatul este hipersecreția gastrică și ulcerul peptic. Diagnosticul se face prin măsurarea nivelului de gastrină. Tratamentul pentru sindromul Zollinger-Ellison constă în inhibitori ai pompei de protoni și îndepărtarea chirurgicală a tumorii.

Boala, caracterizată ca o triadă de simptome - hipersecreție gastrică, ulcer gastro-duodenal rezistent la terapie și tumoră pancreatică care nu produce insulină - a fost descrisă pentru prima dată în 1955 de R. M. Zollinger și E. N. Ellison. De atunci, a fost numit sindrom Zollinger-Ellison. O imagine clinică similară este dată de hiperplazia celulelor G ale membranei mucoase a antrului stomacului și de o tumoră producătoare de gastrină a pancreasului (mai puțin adesea o tumoră a stomacului, duoden). O tumoare care produce gastrină se mai numește gastrinom.

Cod ICD-10

E16.8Alte afecțiuni specificate ale secreției endocrine pancreatice.

Clasificarea sindromului Zollinger-Ellison nu a fost dezvoltată. Pentru a determina tactica tratamentului, este extrem de important să împărțiți gastrinoamele în maligne și benigne.

Epidemiologia sindromului Zollinger-Ellison

În Statele Unite, incidența sindromului Zollinger-Ellison este estimată la 0,1 - 1% în rândul tuturor pacienților cu ulcer peptic. Cu toate acestea, aceste date sunt, de asemenea, considerate subestimate, deoarece simptomele clinice caracteristice ale bolii ulceroase peptice sau leziunilor asociate cu AINS ale tractului gastrointestinal duc adesea clinicianul la o examinare specială a pacientului pentru a diagnostica sindromul Zollinger-Ellison. De obicei, gastrinoamele sunt detectate la vârsta de 20-50 de ani, ceva mai des la bărbați (1,5-2: 1).

Ce cauzează sindromul Zollinger-Ellison?

Gastrinoamele se dezvoltă în pancreas sau peretele duodenal în 80-90% din cazuri. În alte cazuri, tumora poate fi localizată în hilul splinei, mezenteriei intestinului, stomacului, ganglionului sau ovarului. Aproximativ 50% dintre pacienți au tumori multiple. Gastrinoamele sunt de obicei mici (cu diametrul mai mic de 1 cm) și cresc lent. Aproximativ 50% dintre ele sunt maligne. Aproximativ 40-60% dintre pacienții cu gastrinoame suferă de neoplazie endocrină multiplă.

Simptomele sindromului Zollinger-Ellison

Sindromul Zollinger-Ellison se manifestă de obicei printr-un curs agresiv al bolii ulcerului peptic, ulcerele dezvoltându-se în locuri atipice (până la 25% distal de bulbul duodenal). Cu toate acestea, în 25%, diagnosticul unui ulcer nu este stabilit. Pot apărea simptome și complicații caracteristice ale ulcerului (de exemplu, perforație, sângerare, stenoză). Diareea este unul dintre semnele inițiale la 25-40% dintre pacienți.

Diagnosticul sindromului Zollinger-Ellison

Sindromul Zollinger-Ellison poate fi suspectat după ce a fost luat un istoric, mai ales dacă simptomele rămân fără răspuns la terapia anti-cancer standard.

Cel mai fiabil test este măsurarea nivelului seric de gastrină. Toți pacienții au niveluri mai mari de 150 pg / ml; Nivelurile semnificativ crescute de peste 1000 pg / ml la pacienții cu manifestări clinice adecvate și o creștere a secreției gastrice mai mari de 15 mEq / hr permit diagnosticul. Cu toate acestea, hipergastrinemia ușoară poate apărea cu hipoclorhidrie (de exemplu, anemie pernicioasă, gastrită cronică, utilizarea inhibitorilor pompei de protoni), insuficiență renală cu clearance-ul gastrinului redus, rezecție intestinală extinsă și feocromocitom.

Testul de provocare al secretinei poate fi utilizat la pacienții cu un nivel de gastrină mai mic de 1000 pg / ml. O soluție de secretină este injectată intravenos într-o doză de 2 μg / kg cu măsurarea secvențială a nivelurilor serice de gastrină (cu 10 și 1 minut înainte și 2,5,10,15, 20 și 30 minute după administrare). Răspunsul caracteristic în gastrinom este nivelul crescut al gastrinei, spre deosebire de hiperplazia celulelor G antrum sau de boala tipică de ulcer peptic. De asemenea, pacienții trebuie testați pentru infecția cu Helicobacter pylori, care duce de obicei la ulcere peptice și o creștere moderată a secreției de gastină..

Când se stabilește un diagnostic, este necesar să se verifice localizarea tumorii. Examinarea inițială este CT abdominală sau scintigrafia receptorului somatostatinei pentru a identifica tumora primară și boala metastatică. Arteriografia selectivă cu îmbunătățirea și scăderea imaginii este de asemenea eficientă. Dacă nu există semne de metastază și studiile preliminare sunt discutabile, se efectuează ecografie endoscopică. Alternativ, administrarea selectivă arterială a secretinei.

Sindromul Zollinger-Ellison

Descriere

Sindromul Zolliger-Ellison este caracterizat ca un coadenom al insulelor pancreatice - o boală rară ulcerogenă care afectează pancreasul sau o parte a duodenului. Mai departe, pacientul dezvoltă una sau mai multe formațiuni tumorale, în caz contrar, acestea sunt numite gastrinoame. În insulele Langerhans ale pancreasului, se produce o cantitate semnificativă de gastrină, acest lucru contribuie la formarea abundentă de suc gastric acid. Excesul de acid duce la maturizarea ulcerelor peptice în partea inițială a intestinului subțire și în vezica gastrică. Diareea este observată. Tumorile sunt adesea localizate în duoden (la început și coadă).

Simptome

Manifestările clinice ale bolii sunt durerea în cavitatea abdominală superioară. Disconfortul și durerea sunt agravate prin consum. În etapa inițială, este dificil de identificat natura malignă a bolii. Simptomele indică un ulcer duodenal comun și ulcer stomacal, dar, în schimb, sunt foarte persistente, dureroase, ies în evidență cu o mare tensiune și nu răspund la terapia antiulcer.

Pacientul este îngrijorat de arsuri la stomac, precum și de infarct acru. Diareea este considerată un simptom semnificativ, cauzat de intrarea unei cantități considerabile de acid clorhidric în intestinul subțire și, prin urmare, contribuie la creșterea motilității intestinului subțire și încetinește absorbția. Boala este însoțită de diaree, steatorree, arsuri la stomac, erupție, esofagită (cu formarea îngustării esofagului), sângerare gastrointestinală. Scaunele sunt mult profuse, apoase și bogate în grăsimi. Este posibilă o scădere semnificativă a greutății corporale, care este particulară pentru gastrinemia malignă. Aportul alimentar este însoțit de oxidarea conținutului jejunului, care este cauzată de creșterea peristaltismului, formarea inflamației și disfuncția absorbției.

Motivele

Gastrinemia apare atunci când tractul gastrointestinal nu funcționează corect. Ulterior, ulcerațiile duodenale ale adenoamelor apar cu unul sau mai multe noduri cu un ton roșu închis cu o formă rotunjită de la 0,2 până la 2 cm. Mai multe leziuni necontrolate ale stomacului, ficatului, splinei indică evoluția bolii.

Sindromul este împărțit în benign (simptomul lui Mendel localizat de durere în proiecția ulcerului) și malign (afectarea ganglionilor limfatici ai ficatului și exacerbarea progresivă suplimentară). Sindromul Zollinger-Ellison (ZES) este o boală rară. Boala poate apărea la orice vârstă, dar cel mai adesea diagnosticul este observat la bărbații de vârstă mijlocie. Aici trebuie să țineți cont de predispoziția genetică..

Tratament

Tratamentul se realizează prin metode operative și conservatoare. În primul rând, îndepărtarea tumorii maligne. Dacă boala progresează în ficat, atunci pacientul nu poate fi operat..

Producția de acid gastric copios este tratată cu blocanți ai pompei de protoni, care sunt considerați terapia de primă linie. Inhibitorii blochează acțiunea „pompelor” minuscule în celulele care produc acid.

Ulcerele de stomac și duodenale în sindromul Zollinger-Ellison nu se vor vindeca de la sine chiar și în cazul terapiei adecvate pe termen lung.

Sindromul Zollinger-Ellison

Sindromul Zollinger-Ellison - manifestări clinice ale unei tumori active hormonal - gastrinom. Unele variante de gastrinoame au un curs agresiv și formează metastaze. Hormonul gastrină produs în cantități în exces determină mucoasa gastrică să producă mai multe secreții gastrice, provocând simptome de ulcer cu durere, vărsături și diaree. Uneori, sindromul Zollinger-Ellison se dezvoltă în câteva ore și devine motivul intervenției chirurgicale de urgență.

informatii generale

Sindromul Zollinger-Ellison a fost descris la mijlocul secolului trecut drept un ulcer gastric care apare cu diaree și producerea excesivă de suc gastric cu un nivel ridicat de gastrină în sânge.

Multă vreme, manifestările clinice au fost atribuite unor tulburări alimentare obișnuite asociate cu aportul de alcool și stresul acut, ulterior au găsit sursa problemei sub forma unei tumori neuroendocrine, cel mai adesea provenind din organele tractului gastrointestinal..

O legătură etiologică clară a făcut ca ambii termeni medicali să fie sinonimi, atunci când vorbesc despre „gastrinom”, apoi presupun „Zollinger-Ellison” și invers. Între timp, gastrinomul este o neoplasmă existentă, iar sindromul este manifestări clinice care variază în severitate și spectru..

Sindromul Zollinger-Ellison se găsește la o persoană la un milion de adulți, iar printre toți cei care suferă de ulcerații la stomac, cota sa nu este mai mare de 1%. Cohorta de pacienți este dominată de bărbați de vârstă mijlocie.

Cauzele sindromului Zollinger-Ellison

Cauza sindromului este producerea substanței hormonale gastrine de către celulele tumorale, forțând stomacul să producă acid clorhidric fără legătură cu aportul alimentar și în cantități foarte mari.

Gastrinomul în 60-80% din cazuri se formează în duoden și în 20-40% - în pancreas. Localizare tipică - „triunghiul gastrinomului” la marginea treimii medii și inferioare a duodenului 12 la confluența canalului biliar comun.

Cauza formării gastrinomului este o mutație genetică. La aproape opt din zece pacienți, mutația are loc din întâmplare - o variantă sporadică a tumorii. Cele două persoane rămase au o boală ereditară, exprimată în tendința de a forma multe tumori diferite care produc substanțe hormonale active, denumirea scurtă a patologiei este sindromul MEN tip 1. Gastrinomul se dezvoltă în fiecare secundă cu MEN-1 familial, iar la fiecare treime cu gastrinom, după examinarea atentă, găsiți semne de MEN.

Neoplaziile producătoare de gastrină se găsesc foarte rar în ovare și pe pereții ficatului, rinichilor și stomacului, chiar și în inimă și plămâni. Și toate se pot manifesta cu sindromul Zollinger-Ellison..

Grup de risc

Este imposibil de a prezice dezvoltarea gastrinomului sporadic. Este posibil să suspectăm sindromul MEN după istoricul familial și manifestările caracteristice, deși fiecare a patra persoană cu MEN-1 nu găsește indicii de rude dureroase, cel mai probabil, boala nu a fost observată din cauza simptomelor neexprimate sau a fost confundată cu o altă boală..

În majoritatea cu o tumoră sporadică dezvoltată accidental, patologia este mai des localizată în pancreas, forma ereditară se dezvoltă mai ales în duoden. Toate rudele unui pacient cu MEN trebuie examinate cu o „vedere” genetică.

Neoplaziile ereditare se caracterizează prin dezvoltarea multor neoplasme, începând de la o vârstă fragedă, cursul sindromului este mai blând și o variantă malignă a gastrinomului este mai puțin frecventă. În ceea ce privește eficacitatea tratamentului chirurgical, nu se poate aștepta o cură completă cu această formă..

Simptome de gastrinom

Localizarea tumorii neuroendocrine și dimensiunea acesteia nu afectează manifestările clinice. În majoritatea covârșitoare, se găsesc ulcere stomacale și duodenale, care se manifestă prin dureri abdominale care nu au trăsături caracteristice și sunt similare cu durerea în ulcere și gastrită. Ca și boala ulcerului peptic, sindromul Zollinger poate fi de natură sezonieră, cu exacerbări primăvara și toamna. În cazul ulcerelor obișnuite, infecția cu Helicobacter pylori este caracteristică, cu gastrinom la marea majoritate a pacienților, Helicobacter pylori nu se găsește.

O tumoră producătoare de gastrină se caracterizează prin vărsături profunde pe fondul durerii abdominale bruște. Atunci când un pacient folosește medicamente din grupul „antiulcer” - inhibitori ai pompei de protoni (omeprazol) - pentru orice indigestie, manifestările clinice ale bolii se schimbă dincolo de recunoaștere.

Pacienții se plâng adesea de arsuri la stomac, care la început pot fi confundate cu manifestările de GERD.

Producția excesivă de acid gastric poate duce la diaree cronică.

O trăsătură distinctivă a formei ereditare este creșterea frecventă a producției hormonului glandelor paratiroide, care se manifestă prin deteriorarea metabolismului calciului. Adesea, nivelurile ridicate de hormon paratiroidian apar înainte de dezvoltarea sindromului Zollinger-Ellison. Determinarea concentrației hormonului paratiroidian și a calciului ionizat - standard de diagnostic.

Diagnosticul sindromului Zollinger-Ellison

Fiecare a cincea persoană la momentul examinării endoscopice nu găsește ulcerații ale mucoasei în stomac, ceea ce se datorează cursului ciclic al procesului și utilizării medicamentelor „gastrice”.

Boala este diagnosticată printr-o creștere multiplă a nivelului sanguin de gastrină, inclusiv după un test provocator, pe fondul schimbărilor de aciditate (pH) a sucului gastric, care se măsoară pe parcursul zilei.

Ecografia endoscopică ajută la detectarea unei tumori, cu toate acestea, doar jumătate din neoplasme sunt văzute în peretele duodenal, o metodă de detectare mai sensibilă este CT cu scintigrafia receptorilor de somatostatină. Sensibilitatea CT și RMN depinde de mărimea neoplasmului primar, dar imagistica este de asemenea necesară pentru a urmări dinamica procesului, în special metastaze.

Alimentarea excelentă a sângelui la nivelul tumorii crește valoarea angiografiei și desigur PET.

Diagnosticul se face după examinarea morfologică a unei bucăți a tumorii.

metastază

Două treimi din gastrinoame sunt benigne și nu metastazează, agresivitatea este tipică pentru tumorile sporadice, dar nu este tipică pentru MEN-1.

Tumorile pancreatice dau cel mai adesea metastaze hepatice și ganglionilor limfatici ai cavității abdominale, gastrinoamele ulcerului duodenal din ficat "trag" cu greu în 10%. Oasele sunt adesea afectate, în special oasele plate - pelvisul, omoplatele, coastele.

Probabilitatea metastazelor se corelează cu dimensiunea neoplasmului primar. Metastazele pot produce gastrina și agravează sindromul Zollinger-Ellison.

Tratamentul cu gastrinom

Indiferent de natura tumorii, singura modalitate de a scăpa de ea radical este îndepărtarea chirurgicală. Cu MEN-1, probabilitatea de vindecare ca urmare a intervenției chirurgicale este scăzută, astfel încât tactica este întotdeauna individuală și bazată pe interesele pacientului.

În prezența metastazelor, ei apelează la terapia medicamentoasă și, dacă este posibil, la chirurgia paliativă a tuturor formațiunilor îndepărtate din punct de vedere tehnic. Eficacitatea chimioterapiei nu este ridicată - puțin peste 40%, deci eficiența este crescută prin chimioembolizare și medicamente vizate.

Un bun ajutor pentru terapia medicamentoasă este RFA de focare tumorale, inclusiv metastaze hepatice. RFA poate fi utilizat de mai multe ori pentru un efect pozitiv de fiecare dată.

prognoză

Gastrinomul crește lent, fiecare a patra tumoră sporadică are un caracter agresiv și fiecare a șasea ereditate.

După operație, probabilitatea de a trăi 10 ani fără recidivă este de 50%, cu o dimensiune tumorală mică - 95%.

Metastazele hepatice scurtează semnificativ viața, supraviețuirea la 10 ani după un tratament chirurgical și medicamentos adecvat nu este mai mare de 15%, dar crește până la 60% dacă singurul - metastaza hepatică solitară a fost eliminată.

complicaţiile

În plus față de cursul sever al sindromului Zollinger-Ellison, gastrinomul duce la complicații caracteristice ulcerelor stomacale: sângerare, perforarea peretelui cu dezvoltarea peritonitei purulente, cicatrizare brută cu formarea de stricturi.

profilaxie

Nu se cunoaște cauza principală a formării gastrinei, de aceea este imposibilă prevenirea eficientă, ceea ce nu exclude beneficiul incontestabil al examinărilor preventive cu gastroscopie periodică și teste de sânge.

În varietatea manifestărilor clinice caracteristice multor boli gastro-intestinale, este dificil să se discerne sindromul Zollinger-Ellison rar, prin urmare, gastrinomul este rar detectat în stadiile incipiente. Utilizarea necontrolată a inhibitorilor pompei de protoni a dus la faptul că perioada medie de la primele simptome până la detectarea bolii a fost prelungită cu 5 ani. Specialiștii clinicii europene diagnostică și tratează această boală gravă, experiență și pricepere sunt principalele elemente ale tratamentului de succes.