Sarcomul Ewing - cauze, simptome, diagnostic, tratament

Site-ul oferă informații de fond doar în scop informativ. Diagnosticul și tratamentul bolilor trebuie efectuate sub supravegherea unui specialist. Toate medicamentele au contraindicații. Este necesară o consultație de specialitate!

Sarcomul Ewing este un neoplasm malign care apare din țesutul osos. De obicei apare în copilărie și vârstă fragedă. Tumora afectează cel mai frecvent porțiunile inferioare ale oaselor lungi, oaselor pelvine, scapulei, coastelor, claviculei și vertebrelor. De obicei (aproximativ 70% din cazuri), această neoplasmă apare în oasele extremităților inferioare sau ale pelvisului (de exemplu, sarcomul Ewing al femurului).

Sarcomul lui Ewing este diferit:

  • creștere rapidă și agresivă;
  • debut precoce al metastazelor.

Sarcomul lui Ewing: cauze și factori predispozanți

Simptome

3. Schimbări de țesut local:

  • dureri apărute din palparea țesuturilor peste locul neoplasmului;
  • roseata pielii;
  • umflarea țesuturilor moi;
  • deformarea oaselor;
  • creșterea modelului vascular și a varicelor locale;
  • creșterea locală a temperaturii (tumora este caldă la atingere);
  • dificultate în mișcare atunci când neoplasmul este situat în apropierea articulației.

4. Apariția fracturilor patologice datorate distrugerii țesuturilor de către o tumoră în creștere.

5. Limfadenita regională (extinderea ganglionilor limfatici din apropiere).

Neoplasmul poate avea propriile sale caracteristici, în funcție de localizarea procesului:

  • umflarea în picior (de exemplu, sarcomul Ewing al ilonului drept) duce la tulburări de mângâiere și mers;
  • afectarea vertebrelor se poate manifesta sub formă de radiculopatie, mielopatie de geneză compresie-ischemică (adică, asociată cu compresia nervilor și vaselor de sânge de către o tumoare), paraplegie (slăbiciune musculară și diminuarea reflexelor), paralizie a membrelor, disfuncție a organelor pelvine (incontinență urinară și fecală);
  • răspândirea sarcomului Ewing la oase și țesuturile moi ale toracelui (cunoscută și sub denumirea de tumora lui Askin) determină revărsat pleural, simptome de detresă respiratorie, hemoptiză.

Metastazele sarcomului Ewing

Sarcomul lui Ewing se caracterizează printr-un curs agresiv. În momentul diagnosticării, mulți pacienți au deja metastaze la diferite organe și țesuturi, care pot fi detectate prin metode convenționale (de exemplu, folosind radiografia). Se crede că restul pacienților până în acest moment au metastaze, dar au dimensiuni microscopice și nu pot fi detectate prin metode convenționale.
Metastazele din sarcomul Ewing sunt răspândite în următoarele moduri:
1. Cu fluxul de sânge (hematogen).
2. Prin vase limfatice (limfogene).
3. Retroperitoneal (în spațiul retroperitoneal).
4. Mediastinally (de-a lungul mediastinului).

Cel mai adesea, metastazele se răspândesc în alte organe prin fluxul sanguin. Mult mai rar - de-a lungul vaselor limfatice, retroperitoneal și mediastinal. Varianta limfogenă a apariției metastazelor indică întotdeauna un curs sever al bolii și un prognostic nefavorabil.

În primul rând, tumora metastazează la următoarele organe:

  • plămâni;
  • os;
  • Măduvă osoasă.

Pe măsură ce procesul patologic progresează, ca urmare a răspândirii metastazelor, apare sarcomul Ewing al țesuturilor moi. Focurile distante ale tumorilor apar în diferite organe, ganglioni limfatici, membrane seroase. Odată cu generalizarea procesului, se observă întotdeauna implicarea sistemului nervos central în proces, mai des sub formă de deteriorare a membranelor (meningită).

Etapele sarcomului Ewing

În prezent, două etape ale bolii se disting mai des, în funcție de prevalența procesului:
1. localizat.
2. Metastatic.

Etapa localizată se caracterizează prin prezența unui singur focar tumoral. Posibilă răspândire a neoplasmei la tendoanele și mușchii din jur.

Etapa metastatică este diagnosticată în cazurile în care apar focare patologice în alte organe (plămâni, măduvă și alte oase, ganglioni limfatici, ficat, sistemul nervos central).

Atunci când fac un diagnostic, medicii folosesc și o clasificare mai detaliată, care include 4 etape:
1. Umflarea mică pe suprafața osului.
2. Neoplasm care s-a dezvoltat adânc în țesutul osos.
3. Prezența metastazelor la organele și țesuturile apropiate.
4. Prezența metastazelor îndepărtate.

Astfel, 1 și 2 sunt localizate și 3 și 4 sunt metastatice..

Diagnostice

Dacă se suspectează un diagnostic al sarcomului Ewing, fotografia ei poate fi găsită pe internet la orice portal despre medicament. Cu toate acestea, numai un medic oncolog calificat poate efectua un diagnostic precis..

Diagnosticul de sarcom Ewing poate fi suspectat pe baza rezultatelor următoarelor studii:

  • Radiografie. Principala metodă care vă permite să identificați un focal patologic în țesutul osos (de exemplu, sarcomul Ewing al femurului stâng), precum și câteva alte manifestări ale bolii.
  • Tomografie computerizată și imagistică prin rezonanță magnetică. Acestea pot detecta chiar și cele mai mici metastaze (dimensiunea unei capete de pin), pot determina dimensiunea lor exactă și relația cu țesuturile înconjurătoare, vasele și nervii, canalul măduvei osoase.
  • Este obligatoriu să existe o tumoră în măduva osoasă, chiar și atunci când nu există metastaze sau dimensiunea tumorii este mică. Prin urmare, o biopsie a măduvei osoase este adesea folosită pentru diagnostic..
  • Metode auxiliare (ecografie, tomografie cu emisie de pozitroni, osteoscintigrafie, angiografie, reacție în lanț a polimerazei pentru detectarea celulelor tumorale în sânge).

Pentru a confirma diagnosticul, este obligatorie efectuarea unei biopsii a tumorii, urmată de cercetări genetice microscopice, imunohistochimice..

În testele de laborator pot fi observate modificări nespecifice. În cadrul testelor de sânge generale și biochimice, pot fi detectate semne de anemie, „schimbări” inflamatorii (o creștere a numărului de leucocite, o creștere a ESR, o creștere a proteinei C-reactive și altele), o creștere a numărului de enzime (în special lactat dehidrogenază, fosfatază alcalină, creatină fosfocinaza).

Tratamentul cu sarcomul Ewing

Terapia cu sarcom Ewing include următoarele metode:
1.Conservative:

  • chimioterapie folosind mai multe medicamente (vincristină, ciclofosfamidă, adriamicină, ifosamidă, actinomicină, vepezidă, etoposid și altele), care sunt de obicei administrate intravenos, mai rar pe cale orală;
  • radioterapie cu doze mari pentru tumora sau metastazele pulmonare;
  • transplant de măduvă și celule stem.
2.Surgical:
  • excizia radicală a neoplasmului și a țesuturilor înconjurătoare (folosită pentru localizarea sarcomului în oasele antebrațului, fibulei, scapulei, claviculei, coastelor);
  • excizia parțială a tumorii dacă este imposibil să se efectueze o operație radicală (de exemplu, sarcomul Ewing al osului iliacă drept nu poate fi îndepărtat complet).

Tratamentul complex al unei tumori este de obicei utilizat, care include o combinație de diferite metode. De exemplu, sarcomul Ewing este îndepărtat chirurgical cu chimioterapie pre și postoperatorie. Această abordare reduce riscul reapariției tumorii pe același loc..

În prezent, în tratamentul chirurgical al sarcomului Ewing, sunt utilizate mai des intervențiile chirurgicale care păstrează organe folosind grefe și proteze articulare. Amputările membrelor au fost mai puțin utilizate. Procedurile chirurgicale sunt adesea complicate de procesele slabe de vindecare și purulente datorate chimioterapiei anterioare și radioterapiei.

Dacă operația este imposibilă datorită implicării vaselor mari și a nervilor în procesul patologic, se utilizează doze mari de radioterapie. Chimioterapia se realizează în toate cazurile de detectare a bolii și are ca scop prevenirea apariției metastazelor. Cursul durează până la 4 săptămâni. Pentru un tratament complet, sunt necesare 4-5 cicluri. Durata totală a chimioterapiei este de până la 1 an.

Efectele secundare cunoscute ale chimioterapiei includ:

  • greață și vărsături;
  • chelie;
  • deteriorarea membranelor mucoase;
  • susceptibilitatea la infecții;
  • încălcarea ciclului menstrual și a infertilității;
  • efect toxic asupra inimii;
  • apariția altor neoplasme.

Radioterapia poate avea și efecte secundare, care includ anomalii de creștere la copii, leziuni ale organelor pelvine, limitarea mișcărilor articulare, dureri de cap și activitate mentală afectată (manifestată la 1-2 ani după tratament), apariția de noi tumori maligne la doze mari de radiații.

Sarcomul lui Ewing: prognostic

Autor: Pașkov M.K. Coordonator proiect de conținut.

Sarcomul lui Ewing - ce este

Sarcomul Ewing (mielom endotelial) se referă la boli care se dezvoltă mai des la o vârstă fragedă - adolescență sau tinerețe. Acest tip de sarcom este format în oase plate și lungi. Sarcomul Ewing este considerat unul dintre cele mai agresive tumori, deoarece tinde să formeze metastaze timpurii..

Sarcomul Ewing în ceea ce privește frecvența diagnosticului în țesutul osos este pe locul doi și este estimat la 10-15% din numărul total de tumori osoase maligne.

Informații generale despre boală

Numărul maxim de cazuri de bolnavi este diagnosticat în perioada de vârstă de 10 - 15 ani. La adulții peste 30 de ani și la copiii sub 5 ani, sarcomul Ewing se dezvoltă destul de rar. Băieții sunt mai sensibili la această boală decât fetele. La europeni, această boală este mai frecventă decât în ​​rasele Negroid și Mongoloid..

Boala este însoțită de durere și modificări ale țesuturilor moi, cum ar fi hiperemia, edemul, hipertermia. În etapele ulterioare, tumora este deja sesizabilă la examinare sau palpare. În unele cazuri, accentul principal poate fi în țesuturile moi (de exemplu, coapse), și nu în oase. Această formă a bolii se numește sarosul Ewing extraosos (extrasos sau extraschelet).

Există, de asemenea, alte neoplasme maligne agresive, similare ca natură și structură, care aparțin și acestui grup al familiei sarcomului Ewing. Acestea, pe lângă sarcomul extraosos și osos, includ PNET (tumori neuroectodermale primitive periferice). Formele extrasoase și PNET totalizează aproximativ 15% din numărul total de cazuri emergente de sarcom Ewing.

Această boală are un cod conform ICD10 - C40 (tumori maligne ale cartilajului articular și oaselor extremităților) și C41 (tumori maligne ale cartilajului articular și extremități ale altor localizări și nespecificate).

Clinici de conducere în Israel

Motive pentru apariția sarcomului

Adevăratele motive care provoacă dezvoltarea sarcomului Ewing nu au fost identificate, însă există unii factori care afectează debutul formării sale:

  • Predispoziție ereditară;
  • Istoric (istoric medical) de traume;
  • Prezența anomaliilor scheletice (chist osos anevrism, enchondrom și altele);
  • Posibile tulburări de dezvoltare ale sistemului genitourinar (reduplicare renală) de natură intrauterină.

Etapele dezvoltării bolii

Pe baza datelor privind distribuția, se disting două etape ale dezvoltării bolii:

  • Localizat, când există un singur focar de patologie, extins la oasele adiacente, articulațiile, tendoanele;
  • Metastatic, când focarele pot apărea nu numai în oase, ci și în alte organe, sisteme limfatice, plămâni, ficat.

Pe baza versiunii extinse a clasificării patologiei utilizate de oncologi, unde există 4 stadii, putem spune că primele două stadii sunt denumite localizate, iar următoarele două sunt metastatice..

Simptomele bolii

Primul simptom al bolii este sindromul durerii în zona afectată de tumoră. La început, această durere poate fi ușoară sau moderată, dispărând și apărând spontan. Spre deosebire de durerea în bolile inflamatorii, o astfel de durere nu scade în repaus sau noaptea, dimpotrivă, pentru acest tip de sarcom, creșterea ei pe timp de noapte este caracteristică..

Pe măsură ce boala progresează, durerea devine mai puternică și interferează cu viața normală. În articulația cea mai apropiată de locul de localizare, se formează limitarea mobilității articulare (contractură de durere), iar atunci când această zonă este palpată, durerea este resimțită. Pielea deasupra tumorii formate are o temperatură mai ridicată, există țesuturi moi pastoase, expansiune a venelor safene, hiperemie.

După câteva luni, tumora crește foarte mult ca dimensiune și poate fi palpată. În stadii avansate, la locul neoplasmului poate apărea o fractură patologică.

De asemenea, cu această boală, sunt tipice simptome precum slăbiciunea, lipsa poftei de mâncare, scăderea în greutate, chiar până la epuizare. Testele de sânge arată anemie, limfadenita regională este determinată.

Unele simptome depind de localizarea tumorii. De exemplu, atunci când o tumoare este localizată pe iliul, poate apărea blândețe, dacă sunt afectate părți ale coloanei vertebrale, măduva spinării este comprimată, atunci mielopatia compresie-ischemică se poate dezvolta în combinație cu perturbarea activității organelor pelvine și a paraplegiei. Dacă tumora este localizată în oasele toracelui, atunci apar efuziune pleurală, hemoptiză, insuficiență respiratorie.

Care este sarcomul Ewing în ceea ce privește localizarea și distribuția

De obicei, sarcomul Ewing este localizat în femur (20% din cazuri), tibia și fibula (20% din cazuri), scapula, coaste (10% din cazuri), oase pelvine (20% din cazuri), humerus și în coloana vertebrală, oase claviculare, sacru, articulațiile șoldului, genunchiul. Dacă o tumoră se formează în oase tubulare lungi, atunci aceasta apare în zona diafizei, iar pe măsură ce crește, se răspândește spre glandele pineale. În majoritatea covârșitoare a cazurilor (90%), există o locație intramedulară a tumorii și o tendință de răspândire prin canalul medular.

Cea mai frecventă localizare a metastazelor în sarcomul Ewing este în plămâni. Următorul loc cel mai frecvent este măduva osoasă și țesutul osos. În etapele ulterioare, metastazele s-au răspândit la sistemul nervos central la aproape toți pacienții.

Un caz rar este răspândirea metastazelor în pleura, spațiul retroperitoneal, ganglionii mediastinali.

O caracteristică a bolii este tendința sa la metastaze precoce, până la momentul diagnosticării sarcomului, metastazele sunt deja prezente la 15-50% dintre pacienți. Majoritatea pacienților au micrometastaze.

Diagnostic

Din cauza simptomelor specifice la debutul bolii, pacienții apelează la medici traumatici. Metoda de diagnostic primară folosită în acest caz este radiografia osoasă. Acest tip de patologie se caracterizează prin următoarele semne cu raze X: se pot observa contururi fuzzy ale stratului cortical, stratificarea plăcii corticale. Dacă periostul este implicat în procesul patologic, atunci se găsesc mici formații lamelare sau asemănătoare acului. De asemenea, imaginile pot arăta o zonă de țesut modificat, care este mai mare decât tumora primară..

Următoarea etapă în diagnosticul bolii este CT și RMN, pentru a determina dimensiunea neoplasmului, gradul prevalenței sale și conexiunea cu țesuturile din jur..

Dacă se găsesc metastaze pulmonare, se utilizează radiografie CT și radiografie toracică. Pentru a diagnostica metastaze în oase, organe interne sau măduvă, ecografie, osteoscintigrafie sau tomografie cu emisie de pozitroni..

În continuare, se efectuează o biopsie a țesutului afectat de tumoră. Uneori sunt utilizate studii imunohistochimice și genetice moleculare pentru a confirma diagnosticul și a detecta micrometastazele.

Doriți să cunoașteți costurile tratamentului cancerului în străinătate?

* După ce a primit date despre boala pacientului, reprezentantul clinicii va putea calcula prețul exact al tratamentului.

Tratamentul bolii

Deoarece sarcomul Ewing este considerat o tumoră extrem de agresivă, cu metastaze precoce, tratamentul implică efectul asupra întregului corp și nu numai asupra focalizării primare a bolii. Acest lucru se aplică chiar și atunci când metastazele nu au fost încă detectate, deoarece există un risc foarte mare de micrometastaze care nu au fost depistate atunci când boala a fost diagnosticată..

Tratamentul bolii este de obicei combinat și constă în terapie și chirurgie conservatoare..

Înainte și după operație, se utilizează chimioterapie, care folosește mai multe medicamente: Vincristină, Doxorubicină, Ciclofosfamidă și altele în diferite combinații. După acest curs, se evaluează eficiența sa - prezența a cel mult 5% din celulele canceroase supraviețuitoare este considerată un prognostic bun.

De asemenea, este recomandat să utilizați radioterapie cu doze mari. Acest tip de tratament se realizează pe focalizarea principală și pe metastazele care pot fi în plămâni.

Intervenția chirurgicală presupune îndepărtarea radicală a tumorii împreună cu componenta țesutului moale. Partea eliminată a osului este înlocuită cu o endoproteză. Dar chiar dacă tumora nu poate fi îndepărtată complet, intervenția chirurgicală poate ajuta la îmbunătățirea controlului tumorii și la creșterea șanselor unui prognostic bun..

În momentul de față, practic nu există operații care să stârnească corpul - amputație și dezafectare. Noile tehnologii fac posibilă efectuarea intervențiilor chirurgicale de conservare a organelor nu numai pe oasele mici, ci și pe cele mari.

Dacă metastaza la nivelul măduvei și oaselor este diagnosticată, atunci este prescrisă terapia intensivă, care include radiații generale ale corpului, chimioterapie folosind megadoze de medicamente și transplant de măduvă osoasă (sau celulă stem).

Videoclipuri similare:

Predictibilitatea bolii

Tratamentul combinat oferă o rată de supraviețuire de aproximativ 70% pentru pacienții cu sarcom Ewing localizat. Dacă metastaza începe să oscileze sau măduva osoasă, prognosticul este mult mai rău - aproximativ 10-30% supraviețuire.

După tratament, pacienții trebuie să se supună examinărilor periodice pentru a monitoriza efectele secundare și a detecta recidivele în timp util. Trebuie amintit că unele reacții adverse pot apărea mult timp după tratament: cardiomiopatie, infertilitate (bărbați și femei), creștere osoasă afectată.

Sarcomul lui Ewing: care este această boală, metode moderne de tratament

Una dintre cele mai agresive boli maligne este sarcomul Ewing. Acest tip de tumoare a fost descoperit la începutul secolului XX. Dar până acum, boala este considerată prost înțeleasă. Celebrul oncolog James Jung a selectat acest tip de sarcom într-un grup separat, datorită faptului că are unele caracteristici..

Oasele tubulare, pelvisul, coloana vertebrală sunt cel mai adesea afectate de tumoră. Până de curând, 90% dintre pacienți au dezvoltat rapid metastaze, răspândindu-se în măduva osoasă, ganglioni sau plămâni. În plus, această tumoare în creștere rapidă este dificil de diagnosticat. Prin urmare, sarcomul Ewing a fost întotdeauna considerat cea mai periculoasă boală cu un prognostic slab..

Complexitatea tratamentului ei constă și în faptul că afectează cel mai des copiii. Incidența maximă apare la vârsta de 10-15 ani. Dar această tumoră apare de la 5 la 30 de ani, mai mult, în special la băieți.

Datorită faptului că plângerile copilului sunt luate în principal pentru consecințele unor traume sau boli inflamatorii, neoplasmul este rareori diagnosticat în stadiile sale inițiale. Prin urmare, prognosticul său a fost întotdeauna defavorabil..

Deși recent, odată cu apariția metodelor moderne de tratament, peste 70% dintre pacienți pot duce o viață împlinitoare după recuperare.

O caracteristică a sarcomului Ewing este, de asemenea, că localizarea tumorii depinde de vârsta pacientului. La copii și adolescenți, oasele tubulare lungi ale extremităților sunt cel mai adesea afectate. Tinerii suferă de neoplasme în oasele pelvisului, coaste, guleroane, vertebre. Foarte rar, dar numai țesutul moale este afectat, cum ar fi plămânii.

Cauza bolii

În ciuda multor ani de cercetări asupra bolii, cauza dezvoltării tumorii nu a fost încă determinată. Dar oamenii de știință au identificat mai mulți factori predispozanți pentru debutul bolii:

  • în primul rând, este o predispoziție ereditară: sarcomul Ewing se dezvoltă cel mai adesea la cele ale căror rude au suferit de sarcom;
  • cu anomalii genetice;
  • malformații congenitale ale oaselor sau ale sistemului genitourinar;
  • leziunile osoase pot fi declanșatoarele;
  • apariția unei tumori depinde de vârstă, sex și rasă: cel mai adesea boala apare între 5 și 25 de ani, în special la băieți, la persoanele cu piele albă.

Cum se manifestă boala

Principalele simptome ale sarcomului Ewing sunt durerile osoase. La început pot fi ușoare, dureroase, întrerupte o perioadă. Apoi devin mai intense. Particularitatea lor este că nu se reduc, ci se intensifică doar noaptea sau când membrul afectat este imobilizat. Astfel se deosebesc de durerea în traumatisme și boli inflamatorii..

Senzațiile neplăcute se intensifică atunci când simți locul dureros. În plus, mișcarea în articulațiile din apropiere este afectată, pacientul nu poate dormi normal. Astfel de dureri sunt ușor de ușurat cu medicamente convenționale..

În timp, tumora invadează țesutul moale din jur. Edemul sever se dezvoltă cu hiperemia țesuturilor moi, care se compactează, fierbinte la atingere. De asemenea, apar simptome de intoxicație: febră, greață, slăbiciune, scădere în greutate, ganglioni umflați, lipsa poftei de mâncare, anemie.

În procesul dezvoltării bolii, semnele sale externe sunt din ce în ce mai manifestate: tumora crește, pielea de deasupra devine violetă sau cianotică, devine mai subțire, venele încep să iasă în evidență puternic. Datorită proceselor patologice din oase, fracturile lor sunt adesea observate la cea mai mică încărcare.

Alte simptome indică localizarea sarcomului Ewing: dacă o tumoră se dezvoltă în plămâni, poate fi hemoptiză, cu dificultăți de respirație.

Localizarea sa în oasele pelvine poate indica incontinență urinară, afectarea funcției intestinale, paralizia extremităților inferioare. În regiunea pelvină, boala apare cel mai adesea - în aproape jumătate din cazuri. Oasele tubulare lungi ale extremităților sunt, de asemenea, deseori afectate..

În acest caz, boala este mai ușor de detectat prin semne externe: o modificare a formei membrelor, lipsă de mobilitate, mobilitate afectată.

Medicii disting mai multe etape ale dezvoltării bolii, în conformitate cu care este prescris tratamentul.

Etapele dezvoltării bolii

Sarcomul Ewing se dezvoltă foarte repede, astfel încât este dificil să distingem diferite etape în acest proces. Însă medicii clasifică deseori bolile astfel:

  • Etapa 1 este o tumoră mică la suprafața osului, invizibilă din exterior, boala este aproape asimptomatică;
  • Etapa 2 - neoplasmul crește adânc în țesutul osos, afectează mușchii și tendoanele din jur, apar dureri severe, sunt vizibile modificări externe ale țesuturilor moi;
  • Etapa 3 - metastazele apar în organele și țesuturile din apropiere, tumora însăși este deja foarte vizibilă, iar durerea interferează cu somnul și mișcarea;
  • Etapa 4 - metastaze îndepărtate răspândite pe tot corpul, ceea ce agravează foarte mult starea generală a pacientului.

Diagnosticul bolii

Pentru un diagnostic corect, este necesar să consultați un medic pentru o examinare când apar simptome alarmante la un copil. Diagnosticul bolii include următoarele metode:

  • în primul rând, razele X sunt luate în locul în care există suspiciunea dezvoltării tumorii - aceasta este metoda principală pentru determinarea prezenței bolii;
  • pentru a confirma diagnosticul, este prezentată RMN-ul oaselor și țesuturilor moi, care vor arăta limitele neoplasmului, gradul de răspândire a acestuia, deteriorarea nervilor, vaselor de sânge;
  • tomografia computerizată a plămânilor se face, de asemenea, pentru a determina prezența metastazelor;
  • uneori sunt prescrise osteoscintigrafie, ecografie, angiografie, tomografie cu emisie de pozitroni;
  • pentru o determinare mai exactă a tipului de tumoare, se face o biopsie, examenul măduvei osoase, teste imunologice și genetice.

Un astfel de diagnostic extins va ajuta la diferențierea bolii de altele. La urma urmei, simptomele sunt adesea similare cu cursul osteomielitei cronice, neuroblastomului, osteosarcomului, limfomului. Acest lucru va permite un tratament mai eficient..

Diferite metode de diagnostic ajută la realizarea diagnosticului corect în timp

Cum să tratezi sarcomul Ewing

Această boală este foarte dificil de diagnosticat în stadiile inițiale. De obicei, când diagnosticul este pus, tumora a fost deja metastazată.

Dar, cu un tratament la timp, puteți elimina complet focalizarea patologică, preveni metastazele și, de asemenea, exclude posibilitatea recidivelor. Dar cel mai adesea prognosticul pentru pacienți este slab. Vindecarea completă este posibilă numai în stadiul inițial al bolii..

În plus, eficacitatea terapiei depinde de localizarea tumorii. Cel mai rău, dacă metastazele s-au răspândit în măduva osoasă.

Cel mai radical și eficient tratament pentru această tumoră este îndepărtarea chirurgicală. Dar operația nu este întotdeauna indicată. Prin urmare, tratamentul conservator al bolii este mai frecvent: chimioterapia sau radiațiile.

Prognoza tratamentului și rata de supraviețuire a pacienților depind, în primul rând, de actualitatea acesteia. Cu cât pacientul merge mai devreme la o unitate medicală, cu atât mai repede starea lui poate fi ameliorată..

Terapia tumorală trebuie să fie efectuată în mod necesar într-o clinică specializată, unde se va prescrie un tratament complex, incluzând mai multe metode..

În multe cazuri, numai tratamentul chirurgical poate salva viața pacientului.

Îndepărtarea chirurgicală a tumorii

Acesta este cel mai eficient tratament pentru boală. În funcție de cât de mult s-a răspândit tumora și metastazele sale, nu numai zonele afectate pot fi tăiate în timpul operației. Adesea sunt îndepărtate oasele pelviene sau femurului, coastele și alte părți ale scheletului care înconjoară țesutul moale. Endoprotezele sunt plasate în locul oaselor îndepărtate.

Dar medicii încearcă să nu ducă la un tratament atât de radical. În primul rând, se folosesc alte metode, mai puțin traumatice. De exemplu, se practică rezecția parțială a tumorii. Acest lucru îmbunătățește eficacitatea chimioterapiei și șansele de recuperare..

Terapie cu radiatii

Doze mari de radiații sunt utilizate pentru tratament - 4000-5000 R. Impactul este pus pe accentul principal al neoplasmului și dacă metastazele s-au răspândit la țesutul pulmonar, atunci la plămâni.

Efectele secundare ale unui astfel de tratament pot fi durerile de cap, restricția mișcării articulațiilor, la copii este o încetinire a creșterii osoase și afectarea activității mentale.

Dar, în ciuda acestui fapt, radioterapia este acum cea mai eficientă și sigură metodă de tratare a bolii..

Chimioterapia pentru sarcomul Ewing

Acest tratament este eficient deoarece medicamentele sunt capabile să distrugă chiar și cele mai mici metastaze care nu pot fi diagnosticate. Cele mai frecvente medicamente pentru chimioterapie sunt Cyclophosphamide, Adriamycin, Vincristine, Ifosfamide, Vepezid.

Cel mai adesea sunt prescrise intravenos, în cursuri lunare cu pauze mici - 2-3 săptămâni -. Acest tratament durează de obicei 10-12 luni. Adesea, medicamente diferite sunt combinate între ele.

Chimioterapia este utilizată în stadiile inițiale, precum și înainte și după operație.

De asemenea, vă recomandăm să citiți: boli comune ale articulațiilor picioarelor

Utilizarea unor astfel de medicamente are multe efecte secundare. Deși medicamentele moderne sunt mult mai ușor de tolerat, ele sunt totuși deseori observate:

  • greață, vărsături;
  • Pierderea parului;
  • scăderea imunității;
  • infertilitate;
  • daune toxice ale sistemului cardiovascular.

În prezența unor metastaze mari în măduva osoasă, prognosticul bolii este cel mai defavorabil - rata de supraviețuire a pacienților este de doar 25%. Prin urmare, se folosesc doze mai mari de medicamente pentru chimioterapie, combinate cu transplantul de celule stem..

Succesul recuperării depinde nu numai de tratamentul corect, ci și de atitudinea psihologică a pacientului însuși

De ce depinde recuperarea?

Succesul tratamentului depinde în primul rând de pacientul însuși. În ciuda faptului că sarcomul Ewing este considerat una dintre cele mai grave și periculoase boli, puteți fi vindecat de acesta.

Trebuie doar să mergi la timp la o instituție medicală, să urmezi toate recomandările medicului și să crezi în recuperare. Atitudinea psihologică este foarte importantă, precum și sprijinul celor dragi.

Acum, mai mult de 70% dintre pacienți după recuperare au o șansă pentru o viață normală fără recidivă.

Această boală se dezvoltă foarte repede: în câteva luni de la apariția primelor simptome de durere, tumora devine vizibilă în exterior. În 90% din cazuri, metastazele se răspândesc, cel mai adesea în măduva osoasă și țesutul pulmonar. Și în stadiile ulterioare, tumora aproape întotdeauna metastazează sistemul nervos central. Prin urmare, este foarte important să începeți tratarea bolii cât mai devreme..

Chiar și după recuperare, pacienții au nevoie de o observație dispensară pentru a observa dezvoltarea unei recidive a bolii la timp și pentru a preveni complicațiile. Cel mai adesea este pe tot parcursul vieții. Doar un procent mic de pacienți după recuperare poate reveni la o viață deplină..

Sarcomul Ewing este o boală foarte periculoasă care afectează copiii și adolescenții.

Viața și sănătatea ulterioară a unor astfel de pacienți depind de cât de la timp au observat părinții primele simptome ale bolii, de modul în care au urmat recomandările medicului, de eforturile depuse pentru a se recupera..

Boala este periculoasă, deoarece este imposibil să împiedici dezvoltarea acestei tumori, deoarece motivele apariției acesteia nu sunt pe deplin înțelese. Dar nivelul modern de dezvoltare a medicamentului face posibilă vindecarea completă a 70% dintre pacienți..

Sarcomul Ewing: ce este acesta, simptome, tratament, prognostic

Tot mai mulți copii, precum și tineri, în special bărbați, se confruntă cu sarcomul Ewing. Este important ca pacienții dispensarilor oncologici, precum și rudele lor să știe ce poate duce la apariția acestui proces patologic, ce simptome se manifestă o tumoră malignă a țesutului osos și ce metode de tratament a acestui tip de sarcom există..

Tumora Ewing apare pe suprafața oaselor plate și tubulare, în număr copleșitor al acestora sunt extremitățile inferioare și superioare. Mai des, educația are loc printre reprezentanții rasei europene. Sarcomul lui Ewing este extrem de rar pentru afro-americani și mongoli.

Care este sarcomul lui Ewing

Sarcomul Ewing este un neoplasm malign care se dezvoltă din țesutul osos. Cazurile de sarcom Ewing sunt cele mai frecvente la adolescenții de sex masculin.

Sarcomul poate afecta persoanele cu vârste cuprinse între 5 și 25 de ani, dar atinge un vârf la copiii între 12 și 17 ani..

La copiii cu vârsta sub cinci ani, precum și la tinerii după treizeci de ani, acest sarcom nu este practic diagnosticat.

Această tumoră progresează foarte repede, crește în dimensiune și se caracterizează prin debutul precoce al metastazelor. Cu un astfel de sarcom, deteriorarea țesuturilor moi apare extrem de rar, dar uneori astfel de cazuri apar în practica medicală..

Tabloul clinic din sarcomul Ewing osos este inițial nesemnificativ sau absent, datorită căruia patologia este adesea diagnosticată deja într-un stadiu avansat, cu apariția metastazelor în părți îndepărtate ale corpului și cu o fractură osoasă patologică..

Cauzele apariției

În ciuda faptului că oamenii de știință au efectuat în mod repetat diverse studii, motivele exacte pentru dezvoltarea acestui tip de sarcom nu au fost încă identificate. Cu toate acestea, datele statistice fac posibilă trasarea unor linii clare între sarcom și unele patologii și boli. Deci, factorii pentru dezvoltarea sarcomului osos pot fi:

  • predispozitie genetica;
  • diverse anomalii în ADN;
  • anomalii congenitale în dezvoltarea țesutului osos la un copil;
  • leziuni osoase traumatice.

Sarcomul Ewing la copii poate fi cauzat de anomalii congenitale ale sistemului genitourinar, în care focarele de calcifiere apar în oase și diferite organe (calcifiere).

Diagnostice

Persoanele bolnave aproape că niciodată nu suspectează în sine sau la copiii lor prezența unui proces oncologic atunci când apar primele simptome, deci nu se pune problema unei vizite inițiale la oncolog. Prima persoană la care apelează oamenii când au dureri osoase este un traumatolog. Acest medic trimite pacientul pentru o radiografie, deoarece poate fi suspectat de un fel de rănire la început..

Radiografia X în traumatologie cu sarcom permite medicului să vadă că stratul cortical al osului are o contur nedistinctă, placa corticală este stratificată, are o structură fibroasă.

Când periostul este implicat în procesul patologic, formațiuni mici sub formă de ace și plăci vor fi vizibile pe radiografie.

Imaginea arată, de asemenea, modificări ale țesuturilor moi și creșterea lor în comparație cu formarea osoasă primară..

Tumora în sine are o structură omogenă, conține incluziuni cartilaginoase, într-un stadiu incipient al dezvoltării nu există o calcifiere sau creșteri osoase patologice.

Când sunt detectate manifestări radiologice caracteristice ale oncologiei, diagnosticul de sarcom continuă în dispensarul oncologic.

Oncologul stabilește dacă osul este locul principal al localizării tumorii și, de asemenea, detectează prezența sau absența metastazelor.

Toți pacienții care au suspiciunea de sarcom sunt examinați în cel mai detaliat mod. Oasele, țesuturile moi, sângele, diferitele organe și sisteme ale corpului fac obiectul unei cercetări.

Imagistica prin rezonanță magnetică sau tomografia computerizată poate detecta prezența celulelor de sarcom metastatic chiar și în părți ale corpului îndepărtate de zona primară de localizare.

Datorită acestor metode de examinare, este posibil să se determine nu numai dimensiunea neoplasmului și prezența metastazelor, dar și ce legătură are tumora cu țesuturile din jur, vasele de sânge și terminațiile nervoase..

Pacienții suferă o radiografie toracică, deoarece metastazele din sarcomul Ewing se răspândesc adesea în plămâni.

Pentru detectarea metastazelor din alte oase, organe și măduvă osoasă, se efectuează ecografie, uneori cu utilizarea unui agent de contrast, tomografie cu emisie de pozitron și osteoscintigrafie.

Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze o biopsie a materialului prelevat dintr-o tumoră sau țesut osos, care este situat în apropierea canalului medular..

Deoarece acest proces oncologic poate afecta și măduva osoasă, medicii iau măduva osoasă din aripile osului iliac și fac trepanobiopsie bilaterală.

Pentru a determina natura procesului patologic, se efectuează cercetări imunohistochimice și genetice moleculare.

Detectarea metastazelor are loc printr-o reacție în lanț, iar formularea unui diagnostic precis și final se bazează pe hibridizarea fluorescentă și alte studii..

Tipuri de sarcoame

Sarcomul osos poate fi primar, în care dezvoltarea începe în os, sau metastatică, când tumora apare inițial într-un organ, iar metastazele merg la os. Există două tipuri principale de sarcom Ewing:

  1. Sarcom tipic Ewing, care afectează exclusiv țesutul osos. Cel mai adesea, acest tip de sarcom afectează cel mai mare os din pelvis - iliaca.
  2. Sarcomul Ewing extraskeletal, care este localizat în țesuturile moi din apropierea osului.

Fiecare dintre aceste tipuri de patologie este la fel de periculos și necesită examinarea imediată și tratamentul unei persoane. Cu cât este detectat mai devreme sarcomul, cu atât are mai multe șanse de supraviețuire..

Etapele bolii

Ca toate tipurile de cancer, sarcomul Ewing are diferite etape de dezvoltare. În diferite stadii, tumora afectează diferite straturi ale unei zone specifice:

  1. În prima etapă, pe suprafața osului apare o neoplasmă mică, care nu se dă afară în niciun fel;
  2. În a doua etapă, procesul oncologic începe să pătrundă în os, apar primele simptome minore ale bolii;
  3. La a treia etapă, metastaza începe la țesuturile moi din jurul osului, precum și la cele mai apropiate organe, starea pacientului se agravează brusc, simptomele devin mai intense;
  4. A patra etapă este foarte dificilă, întrucât metastazele se răspândesc pe tot corpul, afectând organele îndepărtate și părțile corpului.

Citire recomandată Rabdomiosarcom la copii - cauze, tipuri, tratament

Cu cât gradul de dezvoltare a bolii este mai mare, cu atât tratamentul este mai dificil și cu atât mai puțin șansa unui rezultat bun. Adesea, cu gradul al patrulea, medicii nu se mai angajează să trateze direct de tumoră, deoarece terapia nu va da niciun rezultat. Dar chiar și atunci când diagnosticați în prima etapă, este imposibil să vorbim cu certitudine absolută despre o cură exactă, deoarece mulți factori afectează acest lucru..

Localizare

La locul localizării, neoplasmul are o clasificare mare. O persoană poate avea un sarcom:

  • femur și genunchi (osteogen);
  • osul pelvin (osteosarcom);
  • humerusului;
  • coaste și omoplați;
  • maxilarul superior sau inferior;
  • coloana vertebrală și craniul;
  • oase frontale și occipitale;
  • iliac.

Cea din urmă variantă de localizare a sarcomului Ewing este cea mai frecventă și ocupă aproximativ șaizeci la sută din toate cazurile de sarcom tipic. Conform statisticilor, pacienții tineri sunt mai susceptibili să sufere sarcom de oase lungi, în timp ce pacienții mai în vârstă sunt mai susceptibili să întâlnească o tumoră pe oasele plane..

Destul de ciudat, cel mai adesea cu sarcom osos, apare metastaza la plămâni, mai puțin adesea metastazele afectează alte țesuturi osoase și măduva osoasă. În cazuri excepționale, tumora poate răspândi metastaze în spațiul retroperitoneal, în regiunea pleurală, în ganglionii limfatici sau alte organe. Metastaza poate apărea în mai multe moduri:

  1. Hematogene - prin fluxul sanguin;
  2. Limfogen - prin vasele limfatice;
  3. Retroperitoneal - în spațiul retroperitoneal;
  4. Mediastinal - de-a lungul mediastinului.

Deoarece metastazele din sarcomul Ewing apar foarte devreme și progresează rapid, cincizeci la sută dintre pacienții care tocmai au consultat un medic au deja astfel de leziuni. În momentul diagnosticării, nouăzeci la sută dintre copii au metastaze microscopice în organism..

Simptomele bolii

În stadiul inițial de dezvoltare a sarcomului Ewing, practic nu există simptome. Principalul simptom când apare un proces patologic este durerea în zona localizării tumorii..

Inițial, senzațiile dureroase nu sunt pronunțate, durerile, pot să apară și să dispară. După o perioadă scurtă de timp, o persoană se confruntă cu dureri severe care nu dispar, chiar și după ce a luat medicamente analgezice.

Sindromul de durere se agravează noaptea și în timpul atingerii zonei afectate.

Există o încălcare a activității motorii în articulația cea mai apropiată, țesuturile moi din zona tumorii devin umflate și hiperemice. O neoplasmă pe picior duce la o încălcare a mersului, tumora însăși poate fi resimțită prin piele. Există o imagine clinică a intoxicației:

  • creșterea temperaturii corpului;
  • simțindu-te slab;
  • apariția greaței;
  • pierdere în greutate;
  • ganglioni limfatici mărite;
  • apetit slab;
  • tulburari de somn;
  • anemie.

Pe măsură ce tumora crește, simptomele externe încep să apară din ce în ce mai clar. Creșterea unui neoplasm duce la deformarea organului, subțierea pielii, eliberarea venelor, o schimbare a culorii pielii spre albastru sau visiniu. Există, de asemenea, semne specifice în sarcom:

  1. În pelvis - incontinență urinară, tulburări de defecare, paralizie a picioarelor;
  2. Metastaze pulmonare - sânge în spută, insuficiență respiratorie etc..

Datorită absenței sau manifestărilor clinice slab exprimate în prima etapă, diagnosticul este adesea întârziat, când tratamentul este deja ineficient.

Tratament

Cu sarcomul Ewing, tratamentul trebuie direcționat nu numai către locul localizării tumorii, ci și asupra întregului organism, deoarece în majoritatea cazurilor, în special la copii, există metastaze microscopice care nu pot fi detectate în timpul examinării. Tratamentul se realizează într-un mod cuprinzător. Pacienților li se prescrie chimioterapia cu medicamente hormonale, radioterapie, chirurgie.

Terapie cu radiatii

Radioterapia este necesară pentru a opri creșterea celulelor anormale înainte de operație pentru a elimina tumora. De asemenea, acest tratament se efectuează după operație, pentru a elimina metastazele mici și pentru a preveni recidiva. Iradierea se efectuează pe zona în care se află neoplasmul. În cazul metastazelor, pacientul poate fi iradiat complet.

Tratamentul medicamentos

Medicamentele chimice pot ucide tumorile mici și pot micsora tumorile mari. Dacă după tratament, cel mult 5% din celulele patologice rămân vii, atunci terapia poate fi considerată de succes..

Remedii populare

Sarcomul Ewing nu poate fi tratat cu remedii populare, dar pot atenua starea pacientului după chimioterapie și radiații și, de asemenea, pot opri unele dintre simptomele bolii.

prognoză

În sarcomul Ewing, prognosticul depinde de modul în care se începe tratamentul precoce. Dacă boala este diagnosticată la timp, atunci rata de supraviețuire după terapie este de 75%. Odată cu metastazarea, prognosticul se agravează. Din păcate, chimioterapia și radioterapia au multe efecte secundare, după care o persoană poate trăi mai puțin decât se aștepta..

profilaxie

Nu există profilaxie pentru sarcom, așa că la primul semn trebuie să vă adresați unui medic. După tratament, toți pacienții sunt înregistrați la dispensarul oncologic și sunt supuși unui examen periodic.

Sarcomul Ewing: simptome, fotografii, prognostic de supraviețuire și tratament

În ciuda nivelului de medicament, cancerul este încă o boală periculoasă. Unele tipuri de boli pot fi detectate la un stadiu incipient și tratamentul poate fi început la timp. Dar medicina identifică, de asemenea, forme severe de cancer, de exemplu, sarcomul Ewing..

Sarcomul Ewing - se dezvoltă în țesuturile scheletului și este malign. Boala este definită prin codul ICD-10 - C40 și C41. Patologia a fost descrisă în anii 20 ai secolului XX de către omul de știință Ewing. Odată cu dezvoltarea științei medicale în secolul XX, boala a început să fie studiată activ..

Boala este expusă unui tip tubular lung de oase, mai rar este diagnosticat un neoplasm în țesuturile oaselor plane - coaste, claviculă, coloană vertebrală. Boala este frecventă la copiii între 10 și 20 de ani. Adolescența și copilăria sunt apogeul diagnosticului tumoral.

Rareori se pune diagnosticul dacă copilul are vârsta sub cinci ani. Băieții sunt mai predispuși la sarcomul Ewing decât fetele.

Adulții peste 30 de ani trebuie să facă față bolii în cazuri excepționale. O tumoră a familiei sarcomului este un tip de cancer periculos, deoarece crește agresiv. Până când solicitați ajutor, stadiul bolii se poate dezvolta până la 3 sau 4 grade.

La pacienții aflați la începutul diagnosticului, se găsesc metastaze. Acest fapt agravează situația și complică tratamentul..

Focurile secundare apar în principal în plămâni, afectează măduva osoasă, afectează sistemul nervos central datorită răspândirii în măduva spinării.

Motivele

Știința nu cunoaște cauzele exacte ale sarcomului Ewing. Conform unor date, vorbim despre factorul genetic al bolii - riscul dezvoltării patologiei este moștenit. În alte situații, trauma poate provoca un proces de cancer..

Poate exista o diferență de timp semnificativă între vătămarea și începutul divizării active a celulelor maligne. Motive suplimentare includ patologiile sistemului genitourinar, procese anormale ale sistemului scheletului, formațiuni benigne în oase.

Simptomele bolii

La debutul bolii, durerea apare în dezvoltarea procesului patologic. Țesutul osos începe să se deformeze, o ușoară umflare se formează pe suprafața articulației sau pe claviculă.

Senzațiile dureroase sunt periodice. Dacă remediați locul apariției sindromului durerii, durerea în sarcom nu va scădea, ci va crește pe măsură ce tumora crește.

Culmea senzațiilor dureroase apare noaptea..

Gradul inițial al bolii este adesea confundat cu un proces inflamator în articulații. Oamenii trăiesc fără să bănuiască gravitatea situației. Medicamentele nu ameliorează atacurile de durere. Treptat, țesuturile sunt mai puternic modificate, neoplasmul începe să ocupe o suprafață mare. Aceasta duce la disfuncția articulațiilor și a membrelor..

Când tumora afectează oasele plate (cum ar fi coastele), mișcarea persoanei devine dificilă. La locul umflarea articulației apare roșeața, când este apăsată, apare durerea, venele devin vizibile prin piele.

Cu sarcomul, există adesea cazuri de fracturi osoase cauzate de distrugerea țesuturilor. Tumora poate afecta coloana vertebrală. Ca urmare, sensibilitatea este afectată, membrele și organele pelvine își pierd funcția.

Dacă apare o neoplasmă în oasele extremităților inferioare, provoacă mângâiere și îngreunează mersul (de exemplu, cu sarcomul osului iliacă drept, partea din spate a piciorului).

Există simptome suplimentare ale sarcomului Ewing:

  • letargie, slăbiciune;
  • oboseală, somnolență crescută;
  • refuzul de a mânca;
  • anemie;
  • o creștere a temperaturii;
  • inflamație în ganglionii limfatici.

Manifestarea unui sarcom este adesea confundată cu traumatismele convenționale, deoarece durerea și umflarea sunt notate ca și cu deteriorarea mecanică. Prin urmare, până la momentul diagnosticării, boala progresează deja și ajunge într-un stadiu periculos..

Pentru a preveni agravarea situației, trebuie să consultați imediat un medic dacă locul presupusei leziuni cauzează durere pentru o perioadă lungă de timp. Pentru a elimina suspiciunile, este mai bine să solicitați sfatul unui traumatolog și oncolog.

Clasificare

Boala poate apărea ca un proces primar (în țesutul osos) sau poate apărea într-un mod secundar, când cancerul afectează alte organe și metastazele intră în oase.

Există două tipuri de sarcom:

  1. Tipic - afectează scheletul, începe să se dezvolte în țesutul osos.
  2. Extra-scheletice - procesul începe în țesuturile moi din apropierea oaselor.

Ambele tipuri sunt periculoase pentru pacient și necesită intervenție medicală.

Având în vedere locul apariției patologiei, există tipuri de sarcom:

  • Patologia țesuturilor moi - umflarea și roșeața apar la locul debutului procesului de cancer. Când sondează, o persoană simte durere.
  • Tumora oaselor și genunchiului șoldului - cu patologie primară, tumora începe să crească la femur. Procesul secundar începe în țesuturile moi ale coapsei, ca urmare a metastazelor. Sarcomul la genunchi este diagnosticat mai des la bărbații adulți. Patologia articulației genunchiului se datorează apariției de focare secundare.
  • Sarcomul humerusului - manifestat printr-un simptom secundar. Patologia poate începe să se dezvolte în țesuturile musculare, apoi să se răspândească la suprafața țesutului osos.
  • Tumorile coloanei vertebrale și ale craniului - formațiuni ale craniului se caracterizează prin răspândirea rapidă a metastazelor. Cefaleea este un simptom clar. Oncologia la nivelul coloanei vertebrale progresează rapid. Procesul cancerului afectează chiar și organele sistemului genitourinar..
  • Formarea în iliul - pelvisul uman include un os mare, care este adesea atacat de celulele atipice. Pentru diagnostic, se folosește o biopsie, este dificil să se determine boala pe o radiografie.

Ce etape există?

Orice proces oncologic are etape de dezvoltare. Sarcomul Ewing nu face excepție, deși sistemul de stadializare a bolii nu a fost instituit oficial..

Caracteristicile etapelor

  • Prima etapă: o mică formațiune apare pe suprafața țesutului osos. Simptomele nu apar, persoana nu cunoaște dezvoltarea patologiei.
  • A doua etapă: celulele maligne coboară în țesutul osos. Pacientul dezvoltă primele simptome mici.
  • A treia etapă: metastazele pătrund în țesuturile din apropierea oaselor, coboară în organele din apropiere. Pacientul se simte mai rău, simptomele sunt mai intense.
  • A patra etapă: gradul cel mai sever al bolii. Focurile oncologice apar în tot corpul, afectează organele vitale, condiția umană devine critică.

Grade suplimentare de dezvoltare a patologiei

Pe lângă clasificarea de mai sus, în sursele medicale se regăsesc următoarele concepte:

  • Tumora localizata. Formația poate fi detectată la examinare - este vizibilă pe zona afectată. Procesul nu s-a extins încă în alte domenii.
  • Tumora metastatică. Patologia a depășit situl primar și a pătruns în organele adiacente.
  • Umflarea repetitivă. Vorbim despre reapariția sarcomului Ewing - după un tratament de succes, procesul oncologic a început să se dezvolte din nou activ. În acest caz, testele sunt efectuate pentru a identifica gradul de recurență al cancerului și pentru a lua măsurile adecvate..

Într-un stadiu tardiv al bolii, sarcomul nu este vindecat practic. Eficacitatea dorită a tratamentului nu va fi obținută. Terapia va ajuta doar la ameliorarea stării pacientului.

Pe de altă parte, chiar și cu un diagnostic oportun, este imposibil să vorbim cu certitudine despre recuperare. Un număr mare de factori afectează procesul de remitere..

Examinarea fizică nu este suficientă pentru a detecta sarcomul Ewing. Diagnosticul diferențial al bolii a fost dezvoltat.

Luând sânge pentru analiză

În timpul studiului, se calculează nivelul de leucocite, trombocite și eritrocite din sângele pacientului. Abaterile de la normă spun că în organism există un proces patologic..

Raze X

Pentru a detecta formarea în partea interioară a țesutului osos, se folosește o substanță radioactivă - un trasator. Reactivul este injectat în fluxul sanguin printr-o venă și formează un cheag în zona oaselor, pătându-le într-o anumită culoare.

În continuare, se folosesc radiografii. Dacă osul este gri în imagine, zona este sănătoasă. Dacă zona este evidențiată în întuneric, există semne radiologice ale unei tumori.

Tomografie computerizată (CT)

Cu ajutorul fasciculelor de raze X în unghiuri diferite, se creează o imagine a corpului uman în trei dimensiuni. Pe computer, imaginile sunt combinate pentru a forma o secțiune transversală în care tumora poate fi văzută..

În cazul sarcomului Ewing pe piept, va fi pus un diagnostic similar pentru a vedea dacă există metastaze în plămâni. CT-ul va ajuta, de asemenea, la determinarea dimensiunii masei. Pentru a face vizibilă tumora pe imagini, pacientul este injectat cu un agent de contrast în venă înainte de examinare, care colorează sarcomul în culoarea dorită..

Imagistica prin rezonanta magnetica (RMN)

Diagnosticul este aproape același cu CT. Diferența este că această procedură se caracterizează prin obținerea unui rezultat folosind un câmp magnetic.

Biopsie

Pentru analiză, medicul ia de la pacient o mică parte a tumorii sau țesutului osos, măduva osoasă. Dacă există temeri cu privire la dezvoltarea patologiei, folosind o biopsie, acestea pot fi confirmate sau refutate. Țesutul atipic eliminat este examinat la microscop și se concluzionează că boala este prezentă.

Cum este tratat sarcomul Ewing??

Tratamentul pentru acest tip de cancer este destul de agresiv. Acest lucru se datorează faptului că boala este adesea diagnosticată într-un stadiu târziu, când procesul de proliferare a metastazelor a început deja..

chimioterapia

Chimioterapia pentru sarcom poate reduce dimensiunea tumorii maligne, astfel încât să poată fi îndepărtată chirurgical. Terapia implică un complex de mai mulți reactivi chimici în același timp. Procedura se repetă după operație pentru a elimina posibile celule maligne rămase.

Tratament chirurgical

Dacă un curs de chimioterapie are un efect pozitiv asupra dimensiunii tumorii, chirurgul poate tăia tumora. Uneori este necesară îndepărtarea unor elemente ale oaselor și trebuie înlocuite cu țesuturi sănătoase.

Expunere la radiații

Radioterapia se poate face împreună cu chimioterapia și chirurgia. Iradierea este utilizată dacă sarcomul nu poate fi îndepărtat sau tumora a fost excizată, dar rămân zone inoperabile.

Perioada de recuperare

Persoanele care au vindecat sarcomul Ewing ar putea fi mai probabil să fie diagnosticate cu alte tumori sau leucemii, deoarece acestea sunt pentru totdeauna în pericol.

Când prima fază a tratamentului este finalizată, pacientul trebuie monitorizat îndeaproape. O persoană trebuie să fie înregistrată la o organizație medicală și să se supună în mod regulat examinărilor, diagnosticului și să facă testele necesare. Este important să controlați situația pentru a evita recidiva..

prognoză

Pentru a prezice succesul tratamentului, este necesar să se țină seama de o serie de factori: atunci când a fost pus diagnosticul, dacă metastazele s-au răspândit, unde se află exact tumora.

Boala este curabilă în prima etapă. Dacă tumora poate fi tăiată înainte de apariția unor focare suplimentare de patologie, procentul de recuperare este la 70%.

Acest rezultat poate fi obținut cu ajutorul medicamentelor pe care pacientul le ia în timpul chimioterapiei. Astăzi, medicamentele sunt utilizate cu mici efecte secundare asupra organismului..

Datorită acestui fapt, terapia este eficientă, iar riscul re-dezvoltării patologiei este minim..

Dacă procesul metastazelor a început deja, prognosticul depinde de zonele afectate de cancer. O situație negativă pentru pacient este situația când au apărut focuri secundare în plămâni sau ganglioni și operația este imposibilă. Adesea, metastazele sunt localizate în țesutul osos sau măduva osoasă. În acest caz, rata de supraviețuire este de 30%.

Din păcate, este imposibil să luați măsuri preventive pentru a evita această boală, deoarece motivele dezvoltării sarcomului nu sunt cunoscute până în prezent..

Pacienții cu un diagnostic de sarcom Ewing ar trebui să-și amintească că aceasta nu este o propoziție. Este important să obțineți tratamentul necesar la timp și să urmați recomandările clinice ale medicilor.

Sarcomul lui Ewing - ce este

Sarcomul Ewing (mielom endotelial) se referă la boli care se dezvoltă mai des la o vârstă fragedă - adolescență sau tinerețe. Acest tip de sarcom este format în oase plate și lungi. Sarcomul Ewing este considerat unul dintre cele mai agresive tumori, deoarece tinde să formeze metastaze timpurii..

Sarcomul Ewing în ceea ce privește frecvența diagnosticului în țesutul osos este pe locul doi și este estimat la 10-15% din numărul total de tumori osoase maligne.

Informații generale despre boală

Numărul maxim de cazuri de bolnavi este diagnosticat în perioada de vârstă de 10 - 15 ani. La adulții peste 30 de ani și la copiii sub 5 ani, sarcomul Ewing se dezvoltă destul de rar. Băieții sunt mai sensibili la această boală decât fetele. La europeni, această boală este mai frecventă decât în ​​rasele Negroid și Mongoloid..

Boala este însoțită de durere și modificări ale țesuturilor moi, cum ar fi hiperemia, edemul, hipertermia. În etapele ulterioare, tumora este deja sesizabilă la examinare sau palpare. În unele cazuri, accentul principal poate fi în țesuturile moi (de exemplu, coapse), și nu în oase. Această formă a bolii se numește sarosul Ewing extraosos (extrasos sau extraschelet).

Există, de asemenea, alte neoplasme maligne agresive, similare ca natură și structură, care aparțin și acestui grup al familiei sarcomului Ewing..

Acestea, pe lângă sarcomul extraosos și osos, includ PNET (tumori neuroectodermale primitive periferice).

Formele extrasoase și PNET totalizează aproximativ 15% din numărul total de cazuri emergente de sarcom Ewing.

Această boală are un cod conform ICD10 - C40 (tumori maligne ale cartilajului articular și oaselor extremităților) și C41 (tumori maligne ale cartilajului articular și extremități ale altor localizări și nespecificate).

Motive pentru apariția sarcomului

Adevăratele motive care provoacă dezvoltarea sarcomului Ewing nu au fost identificate, însă există unii factori care afectează debutul formării sale:

  • Predispoziție ereditară;
  • Istoric (istoric medical) de traume;
  • Prezența anomaliilor scheletice (chist osos anevrism, enchondrom și altele);
  • Posibile tulburări de dezvoltare ale sistemului genitourinar (reduplicare renală) de natură intrauterină.

Etapele dezvoltării bolii

Pe baza datelor privind distribuția, se disting două etape ale dezvoltării bolii:

  • Localizat, când există un singur focar de patologie, extins la oasele adiacente, articulațiile, tendoanele;
  • Metastatic, când focarele pot apărea nu numai în oase, ci și în alte organe, sisteme limfatice, plămâni, ficat.

Pe baza versiunii extinse a clasificării patologiei utilizate de oncologi, unde există 4 stadii, putem spune că primele două stadii sunt denumite localizate, iar următoarele două sunt metastatice..

Simptomele bolii

Primul simptom al bolii este sindromul durerii în zona afectată de tumoră. La început, această durere poate fi ușoară sau moderată, dispărând și apărând spontan. Spre deosebire de durerea în bolile inflamatorii, o astfel de durere nu scade în repaus sau noaptea, dimpotrivă, pentru acest tip de sarcom, creșterea ei pe timp de noapte este caracteristică..

Pe măsură ce boala progresează, durerea devine mai puternică și interferează cu viața normală. În articulația cea mai apropiată de locul de localizare, se formează limitarea mobilității articulare (contractură de durere), iar atunci când această zonă este palpată, durerea este resimțită. Pielea deasupra tumorii formate are o temperatură mai ridicată, există țesuturi moi pastoase, expansiune a venelor safene, hiperemie.

După câteva luni, tumora crește foarte mult ca dimensiune și poate fi palpată. În stadii avansate, la locul neoplasmului poate apărea o fractură patologică.

De asemenea, cu această boală, sunt tipice simptome precum slăbiciunea, lipsa poftei de mâncare, scăderea în greutate, chiar până la epuizare. Testele de sânge arată anemie, limfadenita regională este determinată.

Unele simptome depind de localizarea tumorii.

De exemplu, atunci când o tumoare este localizată pe iliul, poate apărea blândețe, dacă sunt afectate părți ale coloanei vertebrale, măduva spinării este comprimată, atunci mielopatia compresie-ischemică se poate dezvolta în combinație cu perturbarea activității organelor pelvine și a paraplegiei. Dacă tumora este localizată în oasele toracelui, atunci apar efuziune pleurală, hemoptiză, insuficiență respiratorie.

Care este sarcomul Ewing în ceea ce privește localizarea și distribuția

De obicei, sarcomul Ewing este localizat în femur (20% din cazuri), tibia și fibula (20% din cazuri), scapula, coaste (10% din cazuri), oase pelvine (20% din cazuri), humerus și în coloana vertebrală, oase claviculare, sacru, articulațiile șoldului, genunchiul.

Dacă o tumoră se formează în oase tubulare lungi, atunci aceasta apare în zona diafizei și, pe măsură ce crește, se răspândește spre glandele pineale..

În majoritatea covârșitoare a cazurilor (90%), există o locație intramedulară a tumorii și o tendință de răspândire prin canalul medular.

Cea mai frecventă localizare a metastazelor în sarcomul Ewing este în plămâni. Următorul loc cel mai frecvent este măduva osoasă și țesutul osos. În etapele ulterioare, metastazele s-au răspândit la sistemul nervos central la aproape toți pacienții.

Un caz rar este răspândirea metastazelor în pleura, spațiul retroperitoneal, ganglionii mediastinali.

O caracteristică a bolii este tendința sa la metastaze precoce, până la momentul diagnosticării sarcomului, metastazele sunt deja prezente la 15-50% dintre pacienți. Majoritatea pacienților au micrometastaze.

Diagnostic

Din cauza simptomelor specifice la debutul bolii, pacienții apelează la medici traumatici. Metoda de diagnostic primară folosită în acest caz este radiografia osoasă. Acest tip de patologie se caracterizează prin următoarele semne cu raze X: se pot observa contururi fuzzy ale stratului cortical, stratificarea plăcii corticale. Dacă periostul este implicat în procesul patologic, atunci se găsesc mici formații lamelare sau asemănătoare acului. De asemenea, imaginile pot arăta o zonă de țesut modificat, care este mai mare decât tumora primară..

Următoarea etapă în diagnosticul bolii este CT și RMN, pentru a determina dimensiunea neoplasmului, gradul prevalenței sale și conexiunea cu țesuturile din jur..

Dacă se găsesc metastaze pulmonare, se utilizează radiografie CT și radiografie toracică. Pentru a diagnostica metastaze în oase, organe interne sau măduvă, ecografie, osteoscintigrafie sau tomografie cu emisie de pozitroni..

În continuare, se efectuează o biopsie a țesutului afectat de tumoră. Uneori sunt utilizate studii imunohistochimice și genetice moleculare pentru a confirma diagnosticul și a detecta micrometastazele.

Tratamentul bolii

Deoarece sarcomul Ewing este considerat o tumoră extrem de agresivă, cu metastaze precoce, tratamentul implică efectul asupra întregului corp și nu numai asupra focalizării primare a bolii. Acest lucru se aplică chiar și atunci când metastazele nu au fost încă detectate, deoarece există un risc foarte mare de micrometastaze care nu au fost depistate atunci când boala a fost diagnosticată..

Tratamentul bolii este de obicei combinat și constă în terapie și chirurgie conservatoare..

Înainte și după operație, se utilizează chimioterapie, care folosește mai multe medicamente: Vincristină, Doxorubicină, Ciclofosfamidă și altele în diferite combinații. După acest curs, se evaluează eficiența sa - prezența a cel mult 5% din celulele canceroase supraviețuitoare este considerată un prognostic bun.

De asemenea, este recomandat să utilizați radioterapie cu doze mari. Acest tip de tratament se realizează pe focalizarea principală și pe metastazele care pot fi în plămâni.

Intervenția chirurgicală presupune îndepărtarea radicală a tumorii împreună cu componenta țesutului moale. Partea eliminată a osului este înlocuită cu o endoproteză. Dar chiar dacă tumora nu poate fi îndepărtată complet, intervenția chirurgicală poate ajuta la îmbunătățirea controlului tumorii și la creșterea șanselor unui prognostic bun..

În momentul de față, practic nu există operații care să stârnească corpul - amputație și dezafectare. Noile tehnologii fac posibilă efectuarea intervențiilor chirurgicale de conservare a organelor nu numai pe oasele mici, ci și pe cele mari.

Dacă metastaza la nivelul măduvei și oaselor este diagnosticată, atunci este prescrisă terapia intensivă, care include radiații generale ale corpului, chimioterapie folosind megadoze de medicamente și transplant de măduvă osoasă (sau celulă stem).

Predictibilitatea bolii

Tratamentul combinat oferă o rată de supraviețuire de aproximativ 70% pentru pacienții cu sarcom Ewing localizat. Dacă metastaza începe să oscileze sau măduva osoasă, prognosticul este mult mai rău - aproximativ 10-30% supraviețuire.

După tratament, pacienții trebuie să se supună examinărilor periodice pentru a monitoriza efectele secundare și a detecta recidivele în timp util. Trebuie amintit că unele reacții adverse pot apărea mult timp după tratament: cardiomiopatie, infertilitate (bărbați și femei), creștere osoasă afectată.

Tratamentul cancerului osos (Sarcomul Ewing)

Dacă a fost diagnosticat cu sarcomul Ewing, Assuta Complex utilizează mai multe metode de tratament:

  • chimioterapie;
  • terapie cu radiatii;
  • intervenție chirurgicală.

Dacă sarcomul Ewing este diagnosticat, tratamentul necesită expunere la întregul corp din cauza agresivității excesive a tumorii. Prin urmare, cancerul osos este tratat în străinătate cu polichimioterapia a șase medicamente..

Dacă cancerul (sarcomul Ewing) metastaze la plămâni, atunci în Israel, ei apelează la o tehnică unică - radioterapia IGRT. În timpul radioterapiei IGRT, radiațiile sunt monitorizate și ajustate în funcție de mișcarea respiratorie. Apropo, în țările CSI nu există echipamente pentru un astfel de tratament..

Complexul Assuta cercetează produsele biologice pentru a îmbunătăți rezistența organismului și pentru a crește șansele pacienților pentru o cură de succes. Prin urmare, pacienții noștri după cursul tratamentului duc o viață normală.

Tratamentul complet al sarcomului Ewing este o garanție a succesului

Complexul Assuta folosește de obicei un tratament complet al sarcomului Ewing, care asigură rezultate optime.

În acest scop, chimioterapia pentru sarcomul Ewing este prescrisă înainte și după operație. În acest caz, riscul de recurență este redus semnificativ..

De asemenea, de multe ori după operație, ei apelează la radioterapie - celulele canceroase sunt foarte sensibile la radiații.

Pacienților care sunt diagnosticați cu sarcom Ewing cu metastaze la măduva osoasă, Assuta Complex este prescris un tratament complex care combină:

  • chimioterapie folosind megadoze de medicamente;
  • iradierea totală a întregului organism;
  • transplant de măduvă osoasă.

Principiul principal al tratamentului sarcomului Ewing în Israel este conservarea maximă a organelor

Tratamentul chirurgical al sarcomului Ewing în Israel este realizat în majoritatea cazurilor prin excizia radicală a tumorii și a țesuturilor din apropiere. Dacă nu este posibilă efectuarea unei operații radicale, se efectuează o excizie parțială a neoplasmului malign.

În clinica noastră, dacă este detectat un sarcom osos, tratamentul se efectuează utilizând operații de conservare a organelor.

Această situație a devenit posibilă datorită folosirii echipamentelor de înaltă tehnologie și a avansurilor în microchirurgie..

Chirurgii noștri au rareori nevoie de amputarea unei membre. În astfel de cazuri, pacientului este plasat grefe sau proteze articulare..

Reabilitarea este o parte importantă a tratamentului

O componentă importantă a tratamentului sindromului Ewing este reabilitarea, care asigură recuperarea completă a organismului și recuperarea acestuia, după cum demonstrează recenziile recunoscătoare ale celor care au vindecat cancerul osos în Israel. Reabilitarea include fizioterapia și consultarea psihologului.

Diagnosticul fără erori este cheia unui tratament de succes

Datorită celor mai recente echipamente, diagnosticul bolilor oncologice din Israel se caracterizează printr-o precizie ridicată și absență a erorilor, spre deosebire de țările CSI, unde deseori nu este posibil să se diagnosticheze corect boala Ewing. Complicat de sindromul Ewing Simptome similare cu traumele osoase.

Prima zi: consultare

După sosirea în Israel, pacientul este întâmpinat de coordonatorii noștri. Apoi se întâlnește cu medicul curant, care examinează, spune cum să trateze sarcomul, raportează prețurile pentru tratament.

A doua zi: diagnosticarea bolii

Diagnosticul sarcomului Ewing în Israel include:

  • X-ray - tumora și metastazele sunt clar vizibile pe roentgenogramă;
  • osteoscintigrafie - detectează leziunile caracterizate prin creșterea activității și formarea accelerată a celulelor;
  • tomografie computerizată (CT) - determină modificările care apar în țesutul osos;
  • imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) - vă permite să identificați chiar și cele mai mici metastaze, să determinați dimensiunea și gradul de dezvoltare a tumorii.

În unele cazuri, pentru a clarifica diagnosticul, poate fi necesar să:

  • examen ecografic (ecografie);
  • tomografie cu emisie de pozitron (PET);
  • biopsie - oferă cea mai precisă definiție a tipului de tumoare și a gradului de răspândire a acesteia;
  • un test de sânge pentru markeri tumorali;
  • reacția în lanț a polimerazei;
  • analize genetice și biochimice.

A treia zi: începerea tratamentului

Pe baza rezultatelor diagnostice obținute, oncologul, împreună cu un radiolog, un ortoped și un imunolog, selectează metodele optime de tratament.

Calculați costul tratamentului

Principalele motive care conduc la dezvoltarea bolii:

  • predispoziție ereditară;
  • trauma;
  • neoplasme benigne;
  • dezvoltarea anormală a oaselor și a sistemului genitourinar în perioada embrionară.

Când este necesar tratament?

Trăsăturile caracteristice ale sarcomului Ewing se manifestă prin faptul că se găsește în majoritatea cazurilor la copii. Cel mai adesea apare între vârstele de 10-20 de ani. Boala afectează adulții foarte rar..

Cel mai adesea, tumora Ewing este localizată în coloana vertebrală, maxilarul superior, în oasele coastelor, omoplatelor, claviculei, sacrului, femurului, tibiei și piciorului inferior. Metastazele sunt de obicei diagnosticate în plămâni, măduva osoasă și măduva spinării. Sarcomul Ewing la copii se caracterizează prin agresivitate, creștere rapidă și metastaze timpurii.

Primele semne ale bolii se manifestă prin oboseală rapidă, slăbiciune și intoxicație a organismului..

De asemenea, pot fi detectate simptome:

  • lipsa poftei de mâncare și pierderea în greutate;
  • febră;
  • creșterea modelului vascular;
  • deformarea oaselor;
  • hiperemie;
  • umflarea și umflături moi;
  • limitarea mișcării în articulație;
  • fracturi patologice.

Semnele pot varia în funcție de locația tumorii. Dacă tumora este localizată în coloana vertebrală, atunci există disfuncționalități ale organelor pelvine, sensibilitate afectată și pareză (paralizie) a membrelor. În cazul în care osul coapsei este deteriorat, se observă blândețe, în cazul în care coaste - lipsa respirației și durere la respirație. Sarcomul maxilarului este însoțit de mobilitatea dinților și deformarea maxilarului, iar sarcomul regiunii sacrale este însoțit de disfuncții urinare.