BOALA VALDENSTREM

Boala Waldenstrom (J.G. Waldenstrom, născută în 1906, terapeut suedez; sinonim: macroglobulinemia Waldenstrom, reticuloză macroglobulinemică, reticulolimomatoză macroglobulinemică, reticuloză macroglobulinică) - o boală sistemică a sistemului hematopoietic, care se caracterizează prin proliferarea celulelor imune noduri, splină, precum și în alte organe și țesuturi și însoțite de hiperproducere de imunoglobulină IgM (macroglobulină).

Boala se dezvoltă la vârsta de 40-70 de ani, în special la bărbați. Frecvența sa în rândul populației nu este specificată.

Conţinut

Etiologie și patogeneză

Etiologia și patogeneza bolii Waldenstrom sunt considerate în aspectul general al etiologiei și patogenezei leucemiei (vezi. Leucemie). În rapoarte recente despre o predispoziție familială la disproteinemie (inclusiv boala Waldenstrom), sunt furnizate date despre o încălcare a reglării genetice a sintezei imunoglobulinei și prezența mutațiilor în sistemul celular imunocompetent. Studiile cariologice nu dezvăluie tulburări genomice specifice, deși unii autori [C. Bottura] găsesc un extracromosom mare (Mg-cromozom) în celulele măduvei osoase a pacienților; acesta din urmă este considerat ca un marker al unei clone celulare secretoare de macroglobulină.

Anatomie patologică

Se caracterizează prin proliferarea celulară mai răspândită, cea mai accentuată la nivelul ganglionilor limfatici, măduvei osoase, splinei, ficatului, stomacului, intestinelor, precum și în țesutul, substanța și membranele subcutanate și adipoase ale creierului și ale altor organe..

Autopsia relevă o creștere moderată a ganglionilor limfatici, adesea adânci, a căror dimensiune depășește rar 20 mm; uneori - creșterea lor universală. Există creșteri înnodate în regiunea mediastinală, în mezenterie. Se remarcă adesea hepatosplenomegalie, hemoragii multiple în creier, mucoase și instrumente seroase, plămâni și alte organe. Când la microscopie în noduri, membre, modelul este șters din cauza proliferarii masive de celule de tip limfoid, numărul de foliculi este redus brusc; cu culori de sondaj, foliculii sunt complet nedistinși; membrana capsulei, nodul și țesutul gras înconjurător sunt de asemenea infiltrate de celulele limfoide. Când este impregnat cu argint conform Pap, Gomori sau Futu, este dezvăluită o stroma relativ conservată, reprezentată de fibre de reticulină îngroșată cu argentofilie pronunțată, în special la periferia nodurilor. În zonele de infiltrare, sunt detectate limfocite de maturitate diferită, limfoide-reticulare (conform clasificării Rohr) și celule plasmatice. De asemenea, s-au găsit histiocite, mastocite, macrofage (culoare. Fig. 5), în citoplasma acestora din urmă conțin adesea coagulate sferice, colorate cu hematoxilină-eozină și în reacția PIC în roz, iar uneori în culoare verzuie. Sunt caracteristice incluziunile pozitive ale PIC pozitive și amorfe în nucleele și citoplasma limfocitelor, plasmei și celulelor reticulare. Proliferarea celulară în măduva osoasă și splină este focală sau difuză.

Spre deosebire de mielom, distrugerea masivă a oaselor este rară în boala Waldenstrom. Proliferarea celulară în stroma renală este combinată cu o îngroșare a membranelor glomerulare, prezența unor mase proteice amorfe, uneori închizând lumenul capilarelor. În astfel de cazuri, microscopia cu fluorescență cu seruri specifice în regiunea buclelor vasculare ale glomerulilor relevă o strălucire. În lumenul tubulelor - turnate de proteine; în celulele epiteliale - modificări distrofice pronunțate. Precipitatele proteice pot fi observate în vasele diferitelor organe cu impregnarea peretelui vascular și țesuturile înconjurătoare cu proteine.

Tablou clinic

Tabloul clinic al bolii constă în semne de hiperplazie sistemică a țesutului limfoid și simptome asociate cu circulația unui exces de proteine ​​cu greutate moleculară mare - IgM în fluxul sanguin. Pacienții notează adesea sângerare din nas, gingii, sângerare la nivelul pielii, slăbire a vederii, senzație de greutate în cap. Uneori, reclamațiile sunt limitate la un indiciu de slăbiciune generală și stare de rău. Se constată o creștere moderată a ganglionilor limfatici subcutanat, o creștere a splinei și a ficatului. Modificările osoase sunt rare.

Razele X dezvăluie uneori focuri mici de distrugere în oasele plane și tubulare pe fundalul unei porozități comune; rar, procesul distructiv seamănă cu mielom multiplu. Tabloul de sânge nu este tipic: adesea sunt observate normocromice, anemie normocitică, leucocitoză ușoară cu limfocitoză și monocitoză moderată; în unele cazuri, formula de leucocite este normală. Caracterizat printr-un ROE puternic accelerat: 50-70 mm / oră.

În măduva osoasă punctată - până la 40-70% din celulele seriei limfoide, care sub un microscop ușor sunt indistinguibile la prima vedere de limfocitele normale. Cu toate acestea, multe dintre ele sunt caracterizate de un nucleu localizat excentric (Fig. 1) cu o rețea de cromatină fără bucle. Citoplasma celulelor este brusc bazofilă, cu o zonă de iluminare; vacuole mici sunt adesea vizibile în ea, uneori incluziuni ușoare; dacă acestea din urmă ocupă aproape întreaga citoplasmă, împingând nucleul la periferie, celula ia forma unei celule de struguri. Combinația într-o singură celulă a semnelor morfologice ale unei celule reticulare, plasmatice și a unui limfocit a dat motive unor autori de a o desemna ca celulă limfo-reticulară, limfoplasmatică, histolimfoplasmatică, limfocit proteic. Când sunt examinate la un microscop electronic, structurile dezvoltate ale reticulului endoplasmic (Fig. 2) cu poliribozomi „așezați” pe membrane se găsesc în aceste elemente limfoide, ceea ce indică o funcție activă de formare a proteinelor acestor celule. Maturitatea nucleelor ​​(în ceea ce privește distribuția cromatinei și prezența nucleolilor) nu este aceeași în celule diferite. Este caracteristică o creștere a proteinei totale serice (până la 9-12 g%), dar această creștere nu atinge nivelul de hiperproteinemie în mielomul multiplu.

Circulația în fluxul sanguin a unei cantități mari (până la 4-5 g%) de proteine ​​grosiere determină creșterea vâscozității sângelui, ceea ce duce la încetinirea fluxului sanguin și la dezvoltarea stazei în vasele mici, urmată de formarea trombului și ruperea peretelui vascular. Aceasta din urmă se manifestă clinic prin apariția retinopatiei, cerebropatiei, sângerării etc. Cu oftalmoscopia fondului, se pot observa vasele convolute dilatate cu constricții, microaneurisme și hemoragii multiple de-a lungul cursului lor (fundus paraproteinaemicus). Staza similară în vasele creierului poate duce la așa-numitele. coma paraproteinemică macroglobulinemică - dezvoltarea unei stări dureroase în absența simptomelor neurologice focale. De obicei, cu această afecțiune, manifestările sindromului hemoragic se intensifică. Sângerarea se poate datora atât inferiorității funcționale a trombocitelor, învelită într-un „ambreiaj” de proteine, cât și inhibării activității factorilor individuali ai sistemului de coagulare de un exces de macroglobulină.

În cursul bolii, McCallister (B. D. McCallister) și colab., Disting trei forme ale bolii Waldenstrom: progresivă, lent progresivă și asimptomatică. Pentru primele două forme, toate simptomele de mai sus sunt caracteristice, diferă doar în momentul apariției lor. Durata bolii este în medie de 3-5 ani (McCallister și colab.), Conform unor observații - până la 10 ani sau mai mult. Forma asimptomatică este observată, de regulă, la persoanele cu vârsta peste 60 de ani și se caracterizează prin absența semnelor clinice ale bolii, un conținut relativ redus de macroglobulină IgM. În sânge se detectează un ROE accelerat, uneori anemie moderată. În măduva oaselor există o ușoară creștere a numărului de limfocite și celule plasmatice. Cursul benign pe termen lung permite unora dintre autori să evidențieze această formă a lui V. numită macroglobulinemie benignă esențială. Totuși, uneori, după mai bine de 10 ani de parcurs asimptomatic, se dezvoltă o imagine tipică a lui V. Aceasta dă motive pentru a considera această formă ca o etapă preclinică a bolii. Unii autori alocă forma malignă a lui V., durata unei tăieri nu depășește 2,5 ani.

Complicații apar pe fundal și în legătură cu infiltrarea specifică a organelor cu celule leucemice (limfoide), microcirculație sanguină afectată în vasele de sânge și deficiență de imunoglobuline normale. Acesta din urmă determină așa-numitele. sindromul deficienței de anticorpi (sindromul de imunodeficiență, „pareza imunitară” a lui Penny).

Înfrângerea nopților este exprimată printr-o încălcare a filtrării glomerulare și a reabsorbției tubulare. Insuficiența renală cu toxicitate uremică este rară.

Înfrângerea sistemului respirator este asociată cu infiltrarea limfoidelor, disproteinoza pulmonară și infecțiile asociate. Bollinelli (R. Bollinelli) face distincția între pneumopatiile specifice infiltrative, infecțioase și mixte.

Ficatul este adesea afectat (hepatomegalie, icter), ceea ce se poate datora aglomerării macroglobulinelor din vasele hepatice în combinație cu infiltrarea interstițială limfoidă. Generalizarea procesului infecțios prin dezvoltarea sepsisului general este adesea remarcată..

Diagnostic

În prezența simptomelor clinice și a creșterii cantității de proteine ​​serice totale, determinarea gradientului M pe electroforegrama proteinei serice este decisivă în diagnostic..

Boala Waldenstrom

Doctorii m-au diagnosticat cu boala Waldenstrom. Nu știu nimic despre ea, știu doar că este o boală a sângelui. Vă rugăm să ne spuneți ce fel de boală este, ce metode de tratament există aici? Este posibil să oprim cumva boala - am auzit că sângele poate fi purificat? Poate că ierboristii vă vor ajuta.

Atașez câteva dintre rezultatele testelor la scrisoare. Părinții mei locuiesc la Sankt-Petersburg - cu siguranță trebuie să existe instituții hematologice în care să mă ajute. Voi aștepta cu adevărat un răspuns de la tine - simt că viața mea se apropie de sfârșitul acestei boli.!

S. Shapovalova, Karaganda

Am cerut cititorului să răspundă specialistului-hematolog, profesor al Departamentului de Chimioterapie al Leucemiei din cadrul Centrului Științific Hematologic al Academiei Ruse de Științe Medicale, doctor în medicină R.A.MOKEEVA:

- BOALA Waldenstrom (macroglobulinemia lui Waldenstrom) a fost descrisă pentru prima dată în 1944 de savantul suedez J. Waldenstrom. Conform conceptelor științifice moderne, aceasta este o boală cronică de origine necunoscută. Boala se bazează pe multiplicarea excesivă și acumularea de celule limfoide în corpul pacientului - în principal în măduva osoasă, în sânge, precum și în splină, ganglioni, mai rar în alte organe și țesuturi..

Clinic, de obicei, se manifestă în ganglioni limfatici măriți, splină, ficat. În același timp, în sângele pacientului se găsește o ușoară creștere a numărului total de leucocite, în special a limfocitelor; ele se caracterizează prin modificări biochimice: o creștere a zonei citoplasmei și o rarefecție a cromatinei nucleare. De asemenea, se observă adesea o scădere moderată a cantității de hemoglobină, eritrocite și trombocite. În măduva osoasă, precum și în alte organe menționate mai sus, este detectat un conținut crescut de limfocite (infiltrare limfoidă), cea mai mare parte, la fel ca în sânge, sunt așa-numitele celule B.

Funcția principală a celulelor B atât în ​​condiții normale, cât și patologice (inclusiv boala Waldenstrom) este sinteza și eliberarea în fluxul sanguin a imunoglobulinelor - proteine ​​specifice cu structura și funcția anticorpilor proiectate pentru a lega, inactiva și distruge antigenele - străine. (și în unele condiții patologice și proprii) particule proteice - inclusiv microorganisme.

În boala Waldenstrom, principalul substrat celular din organism este limfocitele B, care produc și secretă macroglobulină cu greutate moleculară mare, care, de fapt, determină unul dintre numele bolii - macroglobulinemia. În cursul bolii, numărul de celule B care sintetizează și secretă alte imunoglobuline, scade. Aceasta duce la o scădere a conținutului lor în organism, în timp ce acești anticorpi joacă rolul principal în reacțiile de apărare ale organismului. La rândul său, acest proces implică sindromul deficienței de anticorp caracteristic bolii Waldenstrom (adică imunodeficiență), care se manifestă în susceptibilitatea pacientului la boli infecțioase, cel mai adesea bronhopulmonare..

Circulația în fluxul sanguin a unei mari cantități de proteine ​​cu greutate moleculară mare (macroglobulină) determină dezvoltarea sindromului de vâscozitate crescută. Esența sa constă în încetinirea fluxului de sânge și formarea de micrombombi în vase mici, rupturile lor. Aceasta se manifestă în hemoragii: în retina ochilor (vederea este afectată), pe mucoasa nazală (se observă sânge în nas), în rinichi (sânge în urină), pe piele (petechii) și alte manifestări dureroase. Sângerarea este agravată de scăderea numărului de trombocite în sânge și, la rândul său, contribuie la dezvoltarea anemiei - anemie. Toate manifestările bolii apar pe fundalul stării generale de rău a pacientului..

Până în prezent, cauzele bolii care provoacă modificările de mai sus nu sunt pe deplin cunoscute, iar vindecarea completă a acestuia este imposibilă. Cu toate acestea, au fost dezvoltate metode prin care se obține un curs favorabil al bolii. Tratamentul este de obicei cu medicamente chimioterapice (în principal clorbutină și / sau ciclofosfamidă) în combinație cu hormonii corticosteroizi (prednison). În plus, în paralel cu chimioterapia, plasmafereza este folosită cu succes pentru a reduce vâscozitatea plasmatică: o metodă de extragere a plasmei care conține un exces de macroglobulină din fluxul sanguin, înlocuind-o cu plasmă normală sau alte soluții speciale. În general, putem spune că macroglobulinemia Waldenstrom este o boală foarte rară. Acest lucru este demonstrat cel puțin de faptul că nu am avut pacienți cu un astfel de diagnostic la Centrul de Cercetare pentru Hematologie, cel puțin de câțiva ani..

În ceea ce privește scrisoarea unui cititor respectat, vreau să subliniez că tratamentul bolii Waldenstrom la medicii herbați este categoric inadecvat, iar la Sankt Petersburg există într-adevăr un Institut de Cercetare pentru Hematologie și Transfuzie Sanguină, unde există specialiști de înaltă calificare, care cunosc toate metodele de diagnostic fiabil și tratament modern. Trebuie menționat însă că datele privind testul de sânge atașat la această scrisoare NU SUNT SUFICIENTE pentru diagnosticul macroglobulinemiei Waldenstrom. Pentru a clarifica diagnosticul este necesar un extras din istoricul medical, în care, pe lângă principalele simptome clinice, rezultatele detaliate ale unui test de sânge ar trebui să fie raportate și cu calculul obligatoriu al formulei de leucocite, precum și punctarea măduvei osoase și datele din studiul proteinelor serice din sânge folosind electroforeză, imunoelectroforeză, indicând numărul principalelor clase de imunoglobuline (IgG, IgA, IgM).

Boala macroglobulinemiei Waldenstrom: cauze și tratament

Macroglobulinemia Waldenstrom este o tumoră a măduvei osoase care este formată din limfocite, care sunt un tip unic de leucocite, adică celule albe din sânge sau poate fi și plasmocite - celule mature care au capacitatea de a forma imunoglobuline, și anume, unele proteine ​​care iau parte la reacțiile de apărare ale omului organism. Macroglobulinemia Waldenstrom a fost descoperită în 1948.

Descrierea bolii

Celulele afectate de tumoră încep să producă o cantitate semnificativă din aceeași imunoglobulină. La începutul unei astfel de boli, procesul nu diferă practic de leucemia limfocitară permanentă - o tumoră a limfocitelor mature. Diferența cardinală constă în creșterea producției de proteine ​​pe fundalul macroglobulinemiei Waldenstrom. O astfel de substanță poate crește vâscozitatea sângelui și poate provoca formarea de tromboză, în urma căreia se închide golul vaselor de sânge și fluxul de sânge..

Simptomele patologiei

Setul complet de simptome ale macroglobulinemiei include o serie de sindroame diferite simultan și este un set constant de manifestări ale bolii, unite de un singur proces de dezvoltare.

Simptomele comune ale macroglobulinemiei Waldenstrom includ transpirația crescută, durerile articulare, slăbiciunea, oboseala, o creștere a temperaturii corpului la 37 până la 37,5 grade, precum și o scădere a greutății corporale.

Există un sindrom hiperplastic - aceasta înseamnă o creștere a organelor din corp, în zona în care apar celulele tumorale. Acest sindrom apare la aproape jumătate dintre pacienți. În acest caz, cel mai adesea puteți întâlni astfel de manifestări precum greutățile severe în hipocondriul drept, care apare datorită unei modificări a dimensiunii ficatului, a unei creșteri a ganglionilor limfatici, precum și a unei senzații de pofte în hipocondriul stâng datorită patologiei splinei. Simptomele macroglobulinemiei Waldenstrom sunt destul de neplăcute. Să luăm în considerare mai detaliat cursul bolii.

Următorul sindrom al macroglobulinemiei Waldenstrom, a cărui fotografie este prezentată mai jos în articol, este hemoragică, care este un proces de sângerare și hemoragie. Foarte des se manifestă ca fiind primul și principalul simptom în toată boala. Acest sindrom este direct legat de adeziunea necorespunzătoare a trombocitelor, care sunt trombocitele care asigură prima etapă a coagulării sângelui, cu condiția să conțină un conținut ridicat de proteine..

Sindromul de vâscozitate semnificativă este la fel de frecvent și este de obicei dictat de o creștere a vâscozității și o scădere a fluxului de sânge în timp ce nivelul proteic crește. Acest sindrom este observat la două treimi din pacienți. Simptomele includ letargia completă, care poate duce la pierderea cunoștinței, letargie, limitarea mobilității picioarelor și a brațelor, surditate periodică, adică o pierdere temporară a abilităților de auz cu recuperare suplimentară independentă. Cu macroglobulinemia Waldenstrom, simptomele și prognosticul sunt de interes pentru mulți.

Paraamyloidosis

Și încă un sindrom este paraamiloidoza. Acest fenomen se caracterizează prin depunerea de proteine ​​produse de tumoră în diferite organe ale corpului uman, ceea ce poate duce la:

  • încălcarea mobilității articulare;
  • întreruperi frecvente în ritmul inimii;
  • o creștere a dimensiunii limbii și probleme cu mobilitatea acesteia;
  • diverse dureri și senzații incomode în toate părțile corpului, acest lucru se datorează leziunilor nervoase.

Din păcate, în unele cazuri, această boală poate apărea fără simptome..

Motivele apariției

Nu este cunoscută cauza exactă a formării bolii macroglobulinemiei Waldenstrom, momentan, din moment ce nu există o teorie care să explice apariția tumorilor. Cea mai populară și, poate, general acceptată astăzi este teoria viral-genetică.

Conform acestei ghiciri, unele virusuri, dintre care sunt în total cincisprezece specii, sunt implantate în corpul uman, care, prin influența diverșilor factori, începe să provoace un eșec semnificativ în funcționarea sistemului imunitar, care este necesar pentru buna funcționare a apărării organismului. Mai mult, apare introducerea dăunătorilor străini în celulele tinere imature din măduva osoasă, care începe să provoace diviziunea lor frecventă. Ce alte cauze ale macroglobulinemiei Waldenstrom există?

Un rol important în apariția tumorilor de sânge îl joacă ereditatea, probabil aceasta este una dintre cele mai fiabile teorii care nu ridică îndoieli, deoarece astfel de boli se găsesc deseori în familii specifice, precum și în rândul persoanelor cu patologie în structura cromozomilor care sunt purtători de informații ereditare..

Mai mulți factori pot duce la boala macroglobulinemiei Waldenstrom.

Lista factorilor predispozanți

Această boală poate apărea în mai mulți dintre următorii factori:

  • Premisele fizice, de exemplu, expunerea la raze X pe fundalul unei încălcări de siguranță în timpul centralelor nucleare sau în timpul corectării razelor X a tumorilor pielii, precum și radiații ionizante.
  • Tipul chimic este asociat cu materiale de producție, cum ar fi vopsea, lac, etc. Când sunt ingerate prin inhalare, prin piele sau datorită alimentelor și băuturilor, astfel de elemente pot infecta corpul uman.
  • Factorii medicinali sunt utilizarea pe termen lung a sărurilor de aur, care este prescris ca tratament pentru anumite boli asociate articulațiilor, iar utilizarea unui număr de antibiotice poate provoca boala. Macroglobulinemia Waldenstrom apare adesea în mod neașteptat.
  • Cauzele biologice pot fi asociate cu virusuri, infecții intestinale sau tuberculoză, adică o boală a oamenilor și animalelor, care este provocată de un anumit tip de microorganism, așa-numitele micobacterii, care afectează cel mai adesea oasele, rinichii și plămânii. Aceasta include, de asemenea, intervenția chirurgicală și stresul..

Diagnosticul bolii

Care este diagnosticul bolii macroglobulinemiei Waldenstrom??

În acest caz, este necesar să se efectueze următoarele metode de cercetare:

  • O analiză amănunțită a bolii, precum și diverse plângeri, clarificări despre când și cât timp în urmă au început să se manifeste: slăbiciune severă, sângerare, transpirație profuză, greutate în hipocondriul stâng și drept, febră, amorțeală a picioarelor și brațelor etc. De asemenea, ar trebui să aflați cu ce pacientul asociază personal aspectul acestor simptome..

Revizuirea istoriei ciclului de viață. Pacientul are vreo boală cronică, sunt boli generice caracteristice, are obiceiuri proaste și care dintre ele se referă în mod specific la el, indiferent dacă pacientul a folosit medicamente de mai mult timp, au fost identificate tumori sau este posibil să fi fost în contact cu substanțe toxice și toxice.

Efectuarea unui examen fizic. În procesul unei astfel de observații, culoarea integumentului pielii este stabilită, se stabilește dacă există paloare sau apariția de efuzii de sânge. Cu o palpare atentă, este probabil ca ganglionii limfatici să fie măriți. În timpul percuției, adică la atingere, este detectată o modificare a mărimii splinei și a ficatului. Pulsul rapid și tensiunea arterială scăzută sunt posibile cu macroglobulinemia Waldenstrom (ICD 10: C88.0.).

Test de sânge pentru parametrii biochimici. Ca parte a unui astfel de diagnostic, se verifică nivelul colesterolului, o substanță asemănătoare grăsimilor, precum și glucoza, care este un simplu carbohidrat. Urmează analiza creatininei - o substanță de descompunere a proteinelor, care acționează, de asemenea, ca un indicator al funcționării rinichilor, apoi determinarea acidului uric, ca urmare a descompunerii elementelor din nucleele celulare și diagnosticul electroliților, adică sodiu, calciu și potasiu. Creșterea nivelului de creatinină și calciu din sânge este frecventă.

Analiza întregii concentrații de proteine ​​și a compoziției sale în timpul unui test de sânge folosind metoda de electroforeză - separarea proteinelor în părțile lor constitutive atunci când acestea se deplasează sub influența unui curent electric, aceasta oferă informații despre o creștere a conținutului de proteine ​​în sânge și dominanța unuia dintre tipurile sale produse de celulele tumorale..

Examinarea măduvei osoase, care se realizează prin străpungerea cu extragerea conținutului de țesut, de obicei sternul - osul central al suprafeței principale a toracelui, de care sunt adiacente coastele. Acest lucru face posibilă evaluarea procesului de hematopoieză și determină natura tipică a unei tumori de sânge. Ce altceva este necesar pentru a diagnostica macroglobulinemia Waldenstrom?

Trepanobiopsia este o analiză a măduvei osoase legate de țesutul înconjurător. Această procedură se realizează prin examinarea coloanei de măduvă osoasă cu periostul. Cel mai adesea, materialul este obținut din aripa elementului iliac - aceasta este zona pelvisului uman cel mai aproape de piele. Procedura se realizează cu ajutorul unui dispozitiv special - trefină și caracterizează cel mai precis starea măduvei osoase. Cu macroglobulinemia Waldenstrom cu neutropenie, există un număr mare de limfocite adulte identice și inhibarea hematopoiezei corecte.

Examenul cu ultrasunete sau, la oamenii obișnuiți, ecografia de organe stabilește dimensiunea splinei și a ficatului, structura lor pentru existența hemoragiilor și leziunilor provocate de celulele tumorale.

Radiografia scheletică oferă o oportunitate de a evalua localizarea tumorilor.

Tomografia spirală bazată pe date computerizate (SCT) este un instrument care se bazează pe studiul unui număr de fotografii cu raze X la diferite niveluri de adâncime, ceea ce face posibilă dobândirea unei afișări exacte a organelor studiate și stabilirea nivelului de răspândire a procesului tumoral..

RMN, sau imagistica prin rezonanță magnetică, se referă la o metodă de aranjare a moleculelor de apă prin expunerea corpului uman la impulsuri magnetice puternice. Această procedură permite realizarea unei afișări de înaltă calitate a organelor necesare în cadrul studiului..

Electrocardiografia sau ECG determină o creștere a creșterii frecvenței contracțiilor mușchiului cardiac, precum și perturbări ale tulburărilor de nutriție și ritm..

Biopsia ca mijloc de împărțire a unei bucăți mici de piele ca parte a unei analize. Sunt utilizate și particule ale mucoasei gurii, mușchilor și rectului, ceea ce arată depunerea ingredientului M în ele - o proteină specială care este produsă de celulele tumorale.

Consultarea unui terapeut este, de asemenea, necesară ca metodă de diagnostic..

Analize suplimentare

Tratamentul macroglobulinemiei Waldenstrom este discutat mai jos. Absolut toate metodele de diagnostic legate de introducerea contrastului în corpul pacientului - o anumită substanță care oferă vizibilitatea țesuturilor pacientului în timpul unei examinări cu raze X, este strict interzisă. Elemente precum iodul, care fac parte din contrast, formează un compus absolut insolubil cu componenta M. Un astfel de complex distruge rinichii cu consecințe ireversibile..

Astfel, există două semne de macroglobulinemie:

  • În primul rând, este un conținut ridicat de limfocite și celule plasmatice din măduva osoasă..
  • Și în al doilea rând, creșterea inerentă a prezenței imunoglobulinei M în sânge - un tip special de proteine ​​care iau parte la funcțiile de protecție ale corpului uman.

Tratarea macroglobulinemiei

În timpul stadiului inițial al bolii, se folosește o strategie de așteptare și anume, observarea într-un dispensar și luarea unei decizii de a începe tratamentul numai în cazul creșterii dimensiunii tumorii sau a creșterii sale accelerate. Deci, luați în considerare opțiunile de tratament:

Transplant sau transplant de măduvă osoasă. Acesta este de fapt singurul mod care face posibilă obținerea unei recuperări complete. Această metodă este folosită extrem de rar pentru macroglobulinemia Waldenstrom (vom discuta despre prognosticul de mai jos). Acest lucru se explică prin faptul că implementarea transplantului de măduvă la pacienții vârstnici prezintă de obicei un risc ridicat de complicații. În prezent, sunt în curs de dezvoltare dezvoltări de noi tehnici de transplant, care vor avea drept scop reducerea riscului de complicații..

Chimioterapia ca bază pentru utilizarea medicamentelor, a cărei sarcină este de a avea un efect distructiv asupra celulelor tumorale. Principiul de bază este eliberarea rapidă a corpului uman din țesuturile deteriorate printr-o combinație de enzime anticancer în doze rezonabile și pentru o anumită perioadă de timp. Alegerea unei strategii de conducere și determinare a schemei de chimioterapie este planificată individual, pe baza stării fizice a corpului pacientului.

Metode extracorporeale de tratament, adică metode de purificare a sângelui în afara corpului, folosind dispozitive speciale concepute pentru acest lucru. Astfel de proceduri sunt hemosorbția, plasmafereza și hemodializa, ceea ce duce la distrugerea excesului de proteine ​​din organism și reduce riscul de sângerare. De asemenea, previne apariția coma coma paraproteinemică - pierderea cunoștinței însoțită de o lipsă de răspuns la stimuli externi când lumenul vaselor cerebrale este blocat de proteine.

Transfuzia sau mișcarea globulelor roșii care sunt secretate din sângele donatorilor. Această procedură este folosită atunci când apare anemia, adică atunci când volumul de hemoglobină - substanța eritrocitelor sau, cum sunt numite și ele, globule roșii care transportă oxigen în întregul corp - scade. Acest lucru devine posibil prin suprimarea cantității necesare a acestor elemente în măduva osoasă de către tumoră. Această metodă de tratament se realizează numai în conformitate cu anumite indicații, adică atunci când există o amenințare reală pentru viața pacientului. Două stări sunt considerate punctul extrem: coma anemică - pierderea conștiinței cu o lipsă completă de răspuns la tot felul de stimuli datorită furnizării nesemnificative de oxigen către creier din cauza unei scăderi mari și în curs de dezvoltare rapidă a numărului de eritrocite. Iar cel de-al doilea caz este anemia de severitate crescută, când nivelul hemoglobinei din sânge este sub șaptezeci de grame pe litru..

Ca una dintre metodele de tratament, nu respinge educația fizică posibilă..

Posibile complicații și consecințe ale bolii

Într-o serie de complicații ale acestei boli teribile, există riscul de aștepta apariția infecțiilor sistemului respirator și a altor organe. De asemenea, posibilă anemie, sângerare crescută, coma paraproteinemică.

prognoză

Speranța de viață a macroglobulinemiei cu tratament modern este de cinci până la șapte ani de la data diagnosticării.

Am luat în considerare macroglobulinemia Waldenstrom, simptomele, prognosticul și posibilele tratamente.

Macroglobulinemia bolii Waldenstrom

Simptomele clinice datorate manifestărilor lor necaracteristice nu pot duce decât la asumarea prezenței mielomului. Acestea includ slăbiciune generală, oboseală, vagi, dureri reumatice persistente, dureri osoase, care sunt de obicei localizate în zonele afectate în special (adesea la nivelul coloanei vertebrale), ficatul mărit și splina. În stadiul final, fenomenele uremice ies uneori în prim-plan din cauza afectării rinichilor - rinichiul de origine (nefrită interstițială).

Fosfataza serică de obicei nu crește. Datele negative, dacă radiografic există suspiciunea de mielom (osteită fibroasă a Recklinghausen, metastaze, tumori osoase primare maligne, osteomalacia), vorbesc împotriva acestora. Cu toate acestea, o mărire moderată a nivelului de fosfatază serică apare și în mielom..

Radiografic, există 3 forme diferite de mielom:
a) o formă pur osteolitică, cu zone de iluminare clar demarcate, care variază ca mărime, de la o mazăre la o portocalie (defecte ale craniului, așa cum s-a spus, dintr-o lovitură împușcată). Cu toate acestea, procesele osteolitice de acest fel nu sunt patognomonice pentru mielom;
b) forma chistic-trabeculară (imaginea „bule de săpun”);
c) osteoporoză difuză.

Cu mielom extramedular, fără modificări osoase vizibile, cu localizare predominantă pe membrana mucoasă a tractului respirator superior, diagnosticul este confirmat de datele biopsiei..

Frecvența simptomelor individuale bazate pe un studiu de 61 de cazuri fiabile de mielom (Brownell) este prezentată în figură.
Diagnosticul mielomului izolat este deosebit de dificil, deoarece, în astfel de cazuri, două dintre cele mai esențiale criterii de diagnostic, cum ar fi datele studiului punctual sternal și depistarea cu raze X a focarelor de mielom în bolta craniană, nu reușesc. În prezența unor focare osoase limitate, ar trebui să vă gândiți întotdeauna la posibilitatea mielomului. În unele cazuri, este posibil să se diagnostice dacă celulele mielomului se găsesc în punctele tumorii. Recent am observat 2 cazuri de mielom sacral izolat cu defecte osoase extinse radiografice și modificări tipice ale proteinelor din sânge.

Nu este întotdeauna ușor să distingem Waldenstrom macroglobulinemia (boală rară) de mielom. Majoritatea bărbaților în vârstă sunt afectați. În anamneză, se observă sângerare de la nivelul mucoaselor și mărirea mai mult sau mai puțin generalizată a ganglionilor limfatici. Studiul relevă (nu neapărat) hepatosplenomegalie, anemie normocromică moderată sau severă, leucocitoză ușoară cu limfocitoză. Numărul de trombocite, durata sângerării și coagularea sângelui, precum și concentrația protrombinei sunt normale (în ciuda fenomenului diatezei hemoragice).

În măduva osoasă, se remarcă de obicei o predominanță a formelor de celule limfoide și o creștere a celulelor țesutului mast. Acesta din urmă este observat și în punctele ganglionilor limfatici. ROE este extrem de accelerat dramatic. Dinti înalți, electroforetic, înalți în zona globulinelor. Nu există dureri osoase și nu există modificări radiologice osoase, spre deosebire de mielom, în care leziunile osoase se găsesc la aproximativ 70% (Schulten).

Doar în câteva cazuri, au fost descrise radiologie focare osoase descrise (Kappeler Krebs, Riva). Detectarea macroglobulinelor în timpul ultracentrifugării (constanta de depunere 12–26 S) are o importanță decisivă a diagnosticului. Aparent, macroglobulinele, datorită cărora această boală este izolată într-o formă nosologică specială, nu depășesc în toate cazurile 5% necesare (observație proprie). Conform ultimelor date, macroglobulinele pot fi, de asemenea, detectate imunologic (Hassig-Schaub). Un practicant poate detecta corpuri de proteine ​​anormale și poate face un diagnostic prezumtiv folosind o reacție sia simplă (ser în apă): când se adaugă câteva picături de ser pacient la o eprubetă umplută cu apă distilată, fulgii cad imediat.

În mod normal, după aproximativ 15 minute, apare doar o ușoară turbiditate. Această boală poate fi, de asemenea, considerată reticuloză histoplasmatică..

Leucemia limfatică, mielomul și macroglobulinemia sunt Waldenstrom sunt boli conexe, care, cu toate acestea, aproape întotdeauna se pot distinge. Mielomul și macroglobulinemia se remarcă în primul rând prin prezența paraproteinelor și o mai scăzută lipire a celulelor în sângele periferic, iar leucemia limfatică se caracterizează prin scurgerea celulelor în sângele periferic și o formare mai rară de corpuri proteice patologice. Vorbim despre proliferarea de celule reticulare strâns legate, dar funcțional diferite.

Reticulele primare în sensul restrâns al cuvântului - neoplasmul celulelor reticulare.

Macroglobulinemia Waldenstrom

Ce este Macroglobulinemia Waldenstrom -

Termenul "macroglobulinemie" combină condițiile clinice cu prezența macroglobulinei monoclonale, care este produsă de elemente limfoide B, care sunt în mod normal responsabile de sinteza M-globulinei

Macroglobulinemia Waldenstrom apare de 10 ori mai rar decât mielomul multiplu, mai des la bărbați. Vârsta pacienților este cuprinsă între 30 și 90 de ani, vârsta medie este de aproximativ 60 de ani.

Ce provoacă / Cauzele Macroglobulinemiei Waldenstrom:

Ca și mielomul, este ușor mai frecvent la bărbați, iar incidența crește odată cu vârsta (jumătate din pacienți au peste 64 de ani). La unii pacienți, IgM interacționează cu glicoproteina asociată mielinei. Această glicoproteină se pierde în bolile demielinizante ale sistemului nervos periferic, la fel ca proteina de mielină de bază bine studiată (stresul din a doua silabă) la pacienții cu scleroză multiplă (este posibil ca pierderea glicoproteinei asociate cu mielină să înceapă mai devreme și să fie mai semnificativă decât pierderea principalului (stresul din a doua silabă) veveriță).

În unele cazuri, dezvoltarea macroglobulinemiei Waldenstrom este precedată de neuropatie.

Există o presupunere că boala începe cu o infecție virală, ceea ce duce la formarea de anticorpi care reacționează încrucișat cu componente ale țesuturilor sănătoase. La fel ca în cazul mielomului multiplu, măduva osoasă este afectată, dar nu există osteoliză sau hipercalcemie. Nivelul paraproteinei în ser depășește, de asemenea, 30 g / l, dar datorită dimensiunilor mari, moleculele IgM nu pătrund în glomeruli, iar lanțurile ușoare sunt excretate în urină doar la 20% dintre pacienți. Prin urmare, rinichii suferă rar de macroglobulinemia Waldenstrom. La 80% dintre pacienți, lanțurile ușoare au izotipul kappa.

Predispoziția genetică la macroglobulinemia Waldenstrom este confirmată de cazuri de macroglobulinemie familială, anomalii ale imunoglobulinei la unele rude ale pacienților cu macroglobulinemie. Se discută rolul proceselor inflamatorii și al neoplasmelor în dezvoltarea macroglobulinemiei.

Patogeneză (ce se întâmplă?) În timpul Macroglobulinemiei Waldenstrom:

Macroglobulinemia Waldenstrom apare izolată și în combinație cu limfoame maligne, procese neoplazice, unele boli infecțioase și inflamatorii, precum și o anomalie serologică stabilă în absența semnelor de boală malignă sau a unei alte boli (așa-numita gammopatie monoclonală benignă).

Simptomele macroglobulinemiei lui Waldenstrom:

Cu mult înainte de apariția simptomelor clinice pronunțate, pacienții observă stare de rău, slăbiciune, scădere în greutate și adesea au o ESR crescută. Pe măsură ce boala este preprimată, se dezvoltă hepato și splenomegalie, iar ganglionii limfatici se măresc. Procesul patologic implică plămânii, rinichii, sistemul nervos central, peretele intestinal; durerea osoasă nu este simptomul dominant, osteoporoza difuză reflectă adesea vârsta pacienților. Se pot dezvolta nefropatie cu acid uric și ocluzia capilarelor glomerulare. Amiloidoza se găsește inițial în ficat și splină și s-a descris artropatia amiloidă.

Sindromul de imunodeficiență se manifestă clinic printr-o propensiune crescută a pacienților la boli infecțioase.

Sindromul cauzat de vâscozitatea crescută a serului din sânge, observat la 1/3 dintre pacienți, este caracterizat prin cerebropatie, retinopatie și sângerare.

Sindromul hemoragic sub formă de nazală, gingivală, sângerare intestinală și petechii pe piele este o consecință a unei concentrații crescute de macroglobulină care acoperă suprafața trombocitelor, modificând activitatea factorului plachetar 3, precum și rezultatul formării complexelor între macroglobulină și factorul de coagulare VIII.

În stadiul de progresie a bolii, anemia se dezvoltă, la unii pacienți se observă neutropenie și pancitopenie. În hemogramă, la unii pacienți, procentul de limfocite crește. Trombocitopenia este detectată în 50% din cazuri. Poate apărea hiperuricemie. Limfocitoza în puncțiile măduvei osoase este observată la 90% dintre pacienți. Principalul substrat celular al bolii este reprezentat de limfocite mici cu o zonă îngustă de citoplasmă, mai des bazofilă.

Tabloul histologic al măduvei osoase și ganglionilor limfatici este caracterizat prin proliferarea difuză sau nodulară a celulelor limfoide și prezența proteinei, floculează pozitiv PAS în citoplasma celulelor, spațiilor intercelulare, saturația cu masele proteice ale stromului și pereților vasculari.

Unul dintre primele semne de laborator ale tulburărilor proteice este o creștere a ratei de sedimentare a eritrocitelor și formarea de „coloane monede”.

Electroforeza proteinelor serice relevă un vârf omogen (gradient M) cu mobilitate electroforetică în zona beta sau gamma. Diagnosticul este confirmat prin imunoelectroforeză, în care este stabilită natura IgM a paraproteinei. Macroglobulina conține n sau lanțuri lambda ușoare. Ultra centrifugarea dezvăluie IgM omogen cu o constantă de sedimentare de 19S. IgM constituie 20 până la 70% din proteinele plasmatice totale.

IgM monoclonal este detectat prin metode imunofluorescente în citoplasma celulelor producătoare și la suprafața majorității elementelor limfoide. Proteina urinară Bens-Jones este detectată de 1/3 dintre pacienți și este identificată ca lanțuri ușoare ale componentei M.

Diagnosticul macroglobulinemiei Waldenstrom:

Macroglobulinemia este diagnosticată pe baza anomaliilor caracteristice ale proteinelor serice și modificărilor tipice ale sângelui și măduvei osoase.

Dacă ganglionii limfatici, ficatul, splina nu sunt lărgite sau nu există o imagine caracteristică a măduvei osoase și concentrația macroglobulinei în sânge nu crește de-a lungul anilor, se poate gândi la gammopatia monoclonală benignă. Întrucât macroglobulinemia simptomatică apare uneori în diferite tumori și boli inflamatorii, sunt necesare căutări de diagnostic atent pentru a le exclude..

Tratamentul macroglobulinemiei Waldenstrom:

În stadiile incipiente ale macroglobulinemiei Waldenstrom, în absența semnelor de progresie a bolii, pacienții au nevoie doar de o observație dispensară a unui hematolog. Cu o creștere a ganglionilor limfatici, este prescris dezvoltarea unui sindrom de vâscozitate mare a sângelui, terapia citostatică. Se utilizează clorobutină (un analog al leukeranului), melfalan, ciclofosfamidă. Ca urmare a tratamentului, majoritatea pacienților prezintă o scădere a dimensiunii ganglionilor limfatici, a ficatului și a splinei, o scădere a nivelului componentei M, a conținutului de macroglobulină și a vâscozității serice, o îmbunătățire a parametrilor hemoglobinei..

Mai des, clorbutina este utilizată la 6-8 mg zilnic timp de 2-4 săptămâni, cu numirea de doze mai mari (10-12 mg pe zi), se poate dezvolta aplazie ireversibilă a măduvei osoase. Dozele de întreținere a medicamentului (2-6 mg) sunt prescrise zilnic sau în fiecare zi. Tratamentul se realizează sub monitorizarea sistematică a numărului de sânge și continuă la nesfârșit, deoarece după retragerea medicamentului, recidiva se dezvoltă rapid, greu de controlat cu terapia medicamentoasă. Unii pacienți mențin o stare compensatorie de mulți ani cu clorbutină..

Ciclofosfamida în doze zilnice de 50-200 mg (pe zi) are efect antitumoral în macroglobulinemia Waldenstrom. Medicamentul este prescris în principal pacienților cu o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici, ficatului, splinei, formațiunilor tumorale în zona osoasă: terapia cu ciclofosfamidă cu ciclofosfamidă poate fi combinată cu tratamentul cu radiații locale.

Cu macroglobulinemia Waldenstrom, una dintre manifestările clinice ale progresiei tumorii poate fi creșterea tumorii în țesutul limfoid (cu localizare intra și extranodală) și în afara organelor limfoide (la nivelul pielii, țesutului subcutanat, oaselor, plămânilor etc.). În aceste cazuri, polichimioterapia sau radioterapia este prescrisă în conformitate cu principiile tratamentului limfosarcomului..
Odată cu dezvoltarea citopeniei și / sau a sângerării, terapia citostatică este combinată cu cursuri periodice de hormoni glucocorticoizi în doze corespunzătoare 40-60 mg de prednisolon cu o scădere treptată.

Un rol important în sistemul de tratament al sindromului de vâscozitate crescută aparține plasmeferezei intense, care se realizează de 2-3 ori pe săptămână, eliminând de la 1200 la 2000 și mai mulți ml de plasmă într-o singură procedură (cel puțin 10 proceduri sunt efectuate în total). În modul optim al procedurii, volumul plasmatic îndepărtat este înlocuit cu un volum egal de medii de transfuzie (albumină, plasmă donatoare proaspăt înghețată, reopoliglucină). Pe fondul unui sindrom de vâscozitate crescută a sângelui, care apare cu hemoragii severe, poate apărea o anemie profundă, care necesită transfuzie de masă de eritrocite. Terapia citostatică și glucocorticoidă continuă în timpul plasmaferezei. Indicații pentru utilizarea plasmaferezei pot apărea și în cazul crioglobulinemiei.

Prevenirea macroglobulinemiei Waldenstrom:

Cu ce ​​medici trebuie să luați legătura dacă aveți Macroglobulinemia Waldenstrom:

Ești îngrijorat de ceva? Doriți să aflați informații mai detaliate despre macroglobulinemia lui Waldenstrom, cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, evoluția bolii și dieta după aceasta? Sau aveți nevoie de o inspecție? Puteți face o programare cu un medic - clinica Euro Lab este întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Cei mai buni medici te vor examina, vor studia semnele externe și vor ajuta la identificarea bolii după simptome, te vor sfătui și vor oferi asistența necesară și vor diagnostica. De asemenea, puteți apela un medic acasă. Clinica Euro laborator este deschis pentru tine în permanență.

Cum să contactați clinica:
Numărul de telefon al clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multicanal). Secretarul clinicii va selecta o zi și o oră convenabile pentru a vizita medicul. Locația și direcțiile noastre sunt enumerate aici. Uită-te mai detaliat la toate serviciile clinicii de pe pagina personală.

Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, asigurați-vă că luați rezultatele pentru o consultație cu un medic. Dacă cercetarea nu a fost efectuată, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Tu ? Trebuie să fii foarte atent la sănătatea ta în general. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptomelor bolilor și nu realizează că aceste boli pot pune viața în pericol. Există multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în final se dovedește că, din păcate, este prea târziu pentru a le trata. Fiecare boală are propriile sale semne, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptome ale bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să fiți examinat de un medic de mai multe ori pe an pentru a nu numai să preveniți o boală teribilă, ci și să mențineți o minte sănătoasă în corp și în întregul corp..

Dacă doriți să adresați o întrebare medicului - utilizați secțiunea de consultare online, poate veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. acolo și veți citi sfaturi despre grija dvs. Dacă vă interesează recenziile clinicilor și medicilor, încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiunea All Medicine. De asemenea, înregistrați-vă pe portalul medical al laboratorului Euro pentru a fi actualizat constant cu ultimele noutăți și informații actualizate de pe site, care vor fi trimise automat la e-mail..

Macroglobulinemia Waldenstrom: simptome, tratament

Macroglobulinemia Waldenstrom este unul dintre reprezentanții gammopatiilor monoclonale maligne. Această afecțiune cronică, indolentă și limfoproliferativă este caracterizată de niveluri ridicate de macroglobulină (imunoglobulină M [IgM]), vâscozitate serică crescută și prezența limfoplasmacitelor în măduva osoasă..

Macroglobulinemia Waldenstrom. Epidemiologie

Macroglobulinemia Waldenstrom este o boală relativ rară, reprezentând aproximativ 2% din toate neoplasmele maligne hematologice. Majoritatea pacienților sunt diagnosticați pentru această tulburare între 70 și 80 de ani (cu o ușoară predominanță a bărbaților).

Macroglobulinemia Waldenstrom. Motivele

Cauzele macroglobulinemiei Waldenstrom sunt încă necunoscute. Factorii de mediu, familiali, genetici și virali nu au fost confirmați. Dar într-un studiu, aproximativ 20% din 180 de pacienți au avut o rudă de gradul întâi cu aceeași tulburare sau cu alte tulburări limfoproliferative cu celule B, conducând cercetătorii la ideea că anumiți factori genetici pot juca un rol în dezvoltarea acestei afecțiuni. Hepatita C, hepatita G și herpesvirus 8 au fost, de asemenea, implicate în macroglobulinemia Waldenstrom, dar cercetătorii nu au încă date semnificative pentru a susține o relație de cauzalitate între acești viruși și macroglobulinemia Waldenstrom..

Macroglobulinemia Waldenstrom. Simptome și manifestări

Debutul bolii este insidios, iar primele caracteristici clinice sunt adesea nespecifice. Mulți pacienți nu prezintă niciun simptom și sunt diagnosticați accidental după ce au făcut analize de sânge din alte motive. În general, macroglobulinemia Waldenstrom se caracterizează prin următoarele caracteristici:

  • Slabiciune - 66%
  • Anorexie - 25%
  • Neuropatie periferică - 24%
  • Pierdere în greutate - 17%
  • Febra - 15%
  • Fenomenul lui Raynaud - 11%. Fenomenul Raynaud este asociat cu crioglobulinemia și poate preceda alte complicații grave

De asemenea, pot apărea schimbări de sănătate mintală, inclusiv letargie, amorțeală sau chiar comă. Infiltrarea celulelor tumorale în sistemul nervos central poate provoca confuzii, pierderi de memorie, dezorientare, deficiențe motorii și alte complicații neurologice. Semnele sindromului de hiperviscozitate care pot pune viața în pericol includ:

  • Sângerare
  • Ameţeală
  • Durere de cap
  • Vedere încețoșată
  • Probleme de auz sau de vedere

Pacienții sunt adesea internați la spital cu antecedente de sângerare anormală. Persoanele cu tulburări gastrointestinale au adesea malabsorbție, sângerare și diaree. Manifestările cutanate ale acestei afecțiuni includ:

  • Purpura
  • Boli de piele buloasă
  • Papule pe membre
  • Plăci de piele și noduli
  • Urticarie cronică (sindromul Schnitzler)
  • Fenomenul lui Raynaud
  • Plasa Livedo
  • acrocianoza

Insuficiența cardiacă congestivă este neobișnuită, adesea însoțită de venă jugulară distinsă, impuls apical deplasat și sunete pulmonare anormale.

La unii pacienți au fost descrise și mase periorbitale, care pot rezulta din infiltrarea celulelor maligne în structuri retro-orbitale și glande lacrimale. Acest lucru poate duce la exoftalmos și paralizie a nervului optic. Leziunile osoase și amiloidoza sunt rare.

Macroglobulinemia Waldenstrom. Diagnostice

Manifestările macroglobulinemiei Waldenstrom sunt variabile. Pacienții care solicită ajutor cu oboseală și slăbiciune inexplicabilă, simptome neurologice, sângerare inexplicabilă, tulburări oftalmologice și neuropatii ar trebui să fie suspectate de macroglobulinemia Waldenstrom, mai ales că simptomele hiperviscozității pot pune viața în pericol. Electroforeza proteică, măsurarea cantitativă a imunoglobulinei și hiperviscozitatea sunt critice în diagnostic.

Diagnosticul de laborator al macroglobulinemiei Waldenstrom depinde de fixarea unei creșteri semnificative a IgM monoclonale și de detectarea celulelor maligne (de obicei la probele de măduvă osoasă). Anemia normocromică, leucopenia și trombocitopenia sunt frecvente și la pacienți. Anemia este cea mai frecventă constatare, prezentă la 80% dintre pacienții cu Waldenstrom macroglobulinemia simptomatică.

Macroglobulinemia Waldenstrom. Tratament

Pacienții care îndeplinesc criteriile Waldenstrom pentru macroglobulinemie, dar fără afectarea organelor țintă, sunt considerați a avea boală indolentă. Pentru pacienții asimptomatici, tratamentul nu este indicat (de obicei), dar trebuie să primească examene regulate și minuțioase. Hiperviscozitatea cu tulburări neurologice sau oftalmologice, neuropatie periferică, amiloidoză, crioglobulinemie simptomatică, citopenie și anemie progresivă sunt indicații pentru inițierea tratamentului. Tratamentele curente pentru această afecțiune includ:

  • Plasmafereză (pentru pacienții cu hiperviscozitate simptomatică)
  • Ibrutinib
  • Rituximab (anticorp anti-CD20)
  • Analogii de nucleozide purine
  • Agenți de alchilare
  • Thalidomide
  • bortezomib
  • everolimus
  • Alemtuzumab
  • Interferon alfa
  • Terapia combinată
  • Medicamente chimioterapice cu doze mari
  • Transplant de măduvă osoasă

Persoanele cu sindrom de vâscozitate ridicată necesită îngrijiri urgente, iar majoritatea celorlalți pacienți pot fi tratați în regim ambulatoriu. Trebuie efectuate în mod regulat examene medicale periodice (pentru semne de organomegalie, teste biochimice de rutină, niveluri de paraproteină serică, vâscozitate serică și teste de coagulare).

Macroglobulinemia Waldenstrom. prognoză

Cercetătorii au descoperit că, chiar dacă a existat o evoluție în tratamentul acestei afecțiuni, nu a existat nicio îmbunătățire semnificativă a prognosticului pentru pacienții cu macroglobulinemia Waldenstrom. Factorii prognostici slabi includ:

  • Vârsta peste 65 de ani
  • Hemoglobină sub 10 g / l
  • Nivelul albuminei sub 4,0 g / dL
  • Creșterea nivelului de beta-2-microglobulină

Cele mai importante cauze de deces:

  • Progresia procesului proliferativ
  • infecţii
  • Insuficienta cardiaca
  • Insuficiență renală
  • Strokes
  • Sângerare gastrointestinală

Trecerea la o variantă imunoblastică mai agresivă este mai puțin frecventă (6% din cazuri).

Cauzele bolii

În ciuda faptului că există o mulțime de cercetări cu privire la natura bolii și la selecția medicamentelor care pot vindeca o persoană, nu există încă o definiție clară a cauzelor care provoacă dezvoltarea bolii Waldenstrom. Și, prin urmare, este dificil să numim unul sau doi factori, cu apariția cărora boala va începe să progreseze.

Principalele cauze ale apariției unei boli la om includ:

  • Viruși. Se crede că în lume există aproximativ 15 virusuri care sunt capabile să provoace modificări ireversibile în organism, dintre care unul va fi dezvoltarea bolii. Acești viruși intră treptat în fluxul sanguin și încep să slăbească sistemul imunitar, fără funcționarea normală a căreia organismul este susceptibil de absolut orice și devine invulnerabil
  • Ereditate. Fără îndoială, unul dintre factorii de frunte pentru care o persoană poate începe să dezvolte o boală este ereditatea. Dacă cineva a avut boala Waldenstrom în familie, atunci șansele de a se îmbolnăvi în restul generațiilor (membrii familiei) cresc dramatic, mai ales în prima linie. În timp, probabilitatea bolii scade
  • Iradierea. Nu este de mirare la orice birou cu raze X, puteți citi că procedura poate fi făcută o dată pe an, deoarece altfel corpul este expus la radiații puternice, iar celulele pot începe să se împartă în mod greșit.
  • Radiații. Și deși acum puteți găsi foarte rar un nivel crescut de radiații, riscul angajaților centralelor nucleare crește semnificativ
  • Expunerea la substanțe chimice. Astăzi, corpul uman este expus zilnic la substanțe chimice care pot provoca boli de sânge etc. Dacă substanțele intră în aer, atunci se așează rapid pe plămâni și înfundă bronhiile, dar dacă pacientul ia medicamente pentru o lungă perioadă de timp (și poate apărea o supradoză), atunci toxinele vor intra imediat în sânge
  • Pătrunderea în organism a bacteriilor și microbilor, care literalmente începe imediat efectul lor distructiv. Mai mult, nu este întotdeauna posibil să se stabilească agentul patogen încă din primele minute pentru a alege terapia potrivită.
  • Intervenția chirurgicală în timpul căreia organismul este supus unui stres sever și are nevoie de timp pentru a se recupera
  • Stres. El este cel care este motivul dezvoltării celor mai grave boli, deoarece nu numai că imunitatea este slăbită, ci și componentele morale și fizice. Prin urmare, angajații care comunică în permanență cu oamenii sunt pregătiți să perceapă informații din punctul de vedere al unui ascultător extern, dar în același timp oferind sfaturi

De fapt, în ciuda clarificării corecte a motivului, există destul de multe dintre ele. Și, prin urmare, un diagnostic precis poate fi făcut doar de un specialist după ce a primit teste sau după o examinare preliminară..

Simptomele macroglobulinemiei

Aceasta este una dintre acele boli în care în stadiul inițial există un minim de simptome, fiecare dintre ele manifestându-se în combinație cu cealaltă, ceea ce nu are nicio legătură cu macroglobulinemia.

Printre simptomele macroglobulinemiei se numără:

  • Malaise și slăbiciune. Aceste semne apar cu mult înainte să apară simptomele clinice imediate. Pacientul începe să se simtă rău și în situațiile în care acest lucru nu ar trebui să se întâmple. I se poate părea că în timpul somnului corpul nu se odihnește, că trebuie să doarmă mai mult. Dar chiar și dormitul cu câteva ore mai mult nu va da un rezultat eficient și așteptat, iar în curând se va adăuga slăbiciune generală, care este pur și simplu imposibil de combătut.
  • Pierzând greutate. Sub rezerva chiar a alimentației corecte, o persoană pierde treptat în greutate. Desigur, nu există salturi ascuțite, dar impresia generală a persoanelor care nu au văzut o persoană de mult timp sugerează că aspectul ei a devenit mai rău și mai dureros, deoarece este ușor să distingi o subțire sănătoasă de una bolnavă.
  • Noduli limfatici umflați. Se crede că un ganglion limfatic care s-a mărit la 1,5 sau 2 centimetri în diametru nu este normal, mai ales dacă devine greu la atingere și se conectează la țesuturile din apropiere
  • Probleme de vedere. Pacienții încep să se plângă că viziunea lor s-a agravat, chiar și cei care nu au mai avut probleme de vedere înainte
  • Sângerarea mucoaselor și pielii. Pur și simplu este imposibil să nu acordați atenție acestui simptom, deoarece sângele care curge constant vă face să vă întrebați dacă acest lucru este normal, mai ales dacă nu există răni, iar persoana nu suferă de hipertensiune arterială, când sângele din nas oferă mai mult ajutor decât rău. De regulă, cu macroglobulinemia Waldenstrom, sângerarea va fi din nas, gingii și, de asemenea, în intestine. Și dacă totul este mai mult sau mai puțin clar cu hemoragii nasale și sângerare din gingii, atunci trebuie spus un lucru despre intestinal. Dacă o persoană are dureri în abdomen și, în același timp, fecalele sunt vopsite aproape negre, atunci aceasta indică sângerare
  • Cefalee care apare din cauza tulburărilor neurologice incipiente
  • O creștere a cantității de plasmă, urmată de dezvoltarea insuficienței cardiace. Pentru că pur și simplu inima nu mai poate face față unui volum atât de mare fără să se facă rău
  • Infecții bacteriene persistente care apar din cauza imunității scăzute. O persoană literalmente doar se recuperează, așa că după câteva zile se îmbolnăvește din nou
  • Purpura și anume, colorarea pielii într-o culoare roșie închisă sau visiniu. Mai mult, colorarea poate apărea atât peste tot, cât și în zone mici. Acest simptom este foarte ușor de observat, în special pentru pacienții atenți și medicii.
  • Vene înguste
  • Hemoragii retiniene. Acest simptom apare chiar în ultima etapă, când este deja dificil să faci ceva.
  • Anemia, care poate fi observată doar prin donarea de sânge pentru teste

Dacă apar cel puțin câteva dintre simptomele de mai sus, trebuie să contactați imediat un specialist, deoarece cu cât diagnosticul a fost pus mai devreme, tratamentul mai timpuriu va fi început și, în consecință, perioada de recuperare va dura mai mult.

Stabilirea diagnosticului

Pentru ca medicul să poată face un diagnostic corect, este necesar să se efectueze mai multe examene, pe baza cărora pacientul i se va informa cu exactitate despre boala sa..

În primul rând, medicul va întreba pacientul despre reclamațiile sale, pe baza cărora va avea deja o idee aspră. După aceea, va fi efectuată o examinare inițială, în timpul căreia sarcina principală va fi examinarea stării pielii, a mucoaselor, precum și a ganglionilor limfatici. Așa cum am menționat mai sus, unul dintre simptomele macroglobulinemiei Waldenstrom este purpura, care este pur și simplu imposibil de ignorat..

Trebuie spus că un diagnostic precis poate fi făcut numai după o biopsie a măduvei osoase. Din păcate, nu toți pacienții sunt de acord cu această procedură, deoarece este dureros și periculos. Dar, de fapt, nu mai puțin periculoasă decât o tumoră în curs de dezvoltare rapidă.

După ce specialistul a primit rezultatele în mâinile sale, poate spune cu siguranță dacă o persoană are macroglobulinemie sau nu.

Tratamentul bolii

În funcție de stadiul în care a fost detectată boala, tratamentul în sine va depinde și el..

În cazul în care boala a fost detectată chiar în faza inițială, pacientul va fi sfătuit să meargă la spital pentru observare. În acest moment, toate rezultatele testelor vor fi primite, pe baza cărora va fi clar care este starea generală a întregului organism..

În ceea ce privește metodele de tratament în sine, medicul le va alege în funcție de bunăstarea pacientului și de șansele sale reale de recuperare atunci când alege o metodă sau alta. Principalele metode de tratare a macroglobulinemiei includ:

  • Transplant de măduvă osoasă. Aceasta este de fapt singura metodă prin care se poate realiza o recuperare completă. Dar transplantul se realizează foarte rar și nu pentru că procedura este foarte scumpă și nu este ușor să găsești un donator, ci mai mult pentru că o persoană în vârstă poate să nu reziste la anestezia lungă și la perioada de recuperare. Vorbim despre bătrâni, deoarece boala îi îngrijorează în principal. În timpul transplantului de măduvă, pot începe complicații care pot duce la moarte în sala de operație
  • Chimioterapia, în timpul căreia organismul este afectat de celule chimice speciale care pot elimina întregul organism de cancer într-o perioadă scurtă de timp. Succes remarcabil poate fi obținut într-o anumită perioadă de timp cu selecția corectă a dozelor.
  • Purificarea sângelui Un alt mod prin care poți scăpa de boală este purificarea sângelui. Trebuie efectuat exclusiv în centre de specialitate, unde riscul de complicații este redus.
  • Transfuzia componentelor sanguine, și anume eritrocitele, care vor fi secretate din sângele altei persoane. Procedura se realizează în cazurile în care există o amenințare reală pentru viața pacientului
  • Plasmafereză. Această procedură este recomandată pacienților cu macroglobulinemie de două sau de trei ori pe săptămână, mai ales dacă o sesiune de chimioterapie se desfășoară în paralel. Plasmafereza vă permite să eliminați din sânge componente inutile și proteine ​​dăunătoare
  • Terapia cu hormoni
  • antibiotice Antibioticele sunt prescrise numai atunci când fie o boală infecțioasă, fie bacteriană s-a alăturat bolii

În plus, exercițiile fizice sunt una dintre etapele tratamentului. Un mic set de exerciții va permite corpului să reintre în ritmul anterior al vieții.

În cazul în care una dintre opțiunile de tratament nu dă rezultate pozitive, medicul poate trece la următorul. Este adevărat, totul se va face în norme admise în funcție de starea generală a pacientului..

Video informativ: Curs și prognostic în leucemia limfocitară cronică

Autor: Ivanov Alexander Andreevich, medic generalist (terapeut), comentator medical.

Diagnosticul macroglobulinemiei Waldnstrom în Israel

Atunci când se tratează în Israel, diagnosticul bolii se realizează pe baza datelor de anamneză, o examinare vizuală a pacientului și rezultatele studiilor de laborator și instrumentale. Pacienții cu macroglobulinemia Waldenstrom prezintă slăbiciune, stare generală de rău, oboseală, transpirație excesivă și pierdere în greutate. O treime dintre pacienți se plâng de artralgii, de hemoragii frecvente și de sângerare crescută a gingiilor. Pot aparea mancarimi, tulburari neurologice.

În plus, macroglobulinemia Waldenstrom, precum și mielomul multiplu, se caracterizează prin imunodeficiență secundară, amiloidoză și neuropatie periferică. Rinichii sunt oarecum mai puțin afectați, în plus, cel mai adesea aparatul glomerular. În acest caz, sindromul nefrotic poate fi detectat: proteinurie persistentă, edem, hipoproteinemie, retinopatie, hipertensiune. În stadiul avansat, peste 50% dintre pacienți au ganglioni limfatici și / sau hepatosplenomegalie (ficat și splină mărită). În etapele ulterioare, anemia se dezvoltă, de regulă, ESR este brusc crescută, formula leucocitelor nu este modificată, leucocitoza moderată cu limfocitoza este destul de frecventă. Exacerbarea terminală este adesea exprimată prin dezvoltarea de anemie profundă sau trombocitopenie, se dezvoltă transformarea sarcomului anumitor grupuri de ganglioni, epuizare, febră și rezistența la terapia anterioară..

Diagnosticul macroglobulinemiei Waldenstrom în Israel include studii versatile. Puncția externă sau trepanobiopsia, electroforeza proteinelor din ser și urină, determinarea imunochimică a glandului monoclonal în sânge sunt obligatorii.

Metode pentru tratamentul macroglobulinemiei Waldenstrom în Israel

Tratamentul în Israel se efectuează în spitalul de hematologie Ichilov. Pacienților cu un număr normal de sânge și fără manifestări clinice li se recomandă să fie monitorizați de un hematolog. Cu o creștere a ganglionilor limfatici și a hepatosplenomegaliei, se prescrie chimioterapia citostatică. Când se obține un răspuns pozitiv optim, este prescrisă terapia de susținere. Un rol important în tratamentul pacienților cu macroglobulinemia Waldenstrom este atribuit terapiei simptomatice, incluzând utilizarea de medicamente antibacteriene, antifungice și antivirale, imunomodulatoare și splenectomie. Corticosteroizii, agenții de alchilare și plasmaforeza sunt, de asemenea, utilizați în mod obișnuit pentru a trata macroglobulinemia Waldenstrom..

Dacă aveți întrebări despre tratamentul în Israel - forumul din această pagină vă va ajuta să le rezolvați. Doctorul Ichilov va răspunde oricărei întrebări cât mai curând posibil. De asemenea, puteți citi recenzii ale tratamentului în Israel de la pacienții noștri din partea de jos a paginii.

Mai multe despre boală

Macroglobulinemia Waldenstrom este o afecțiune rară, de obicei trei cazuri la un milion de populație. Grupul de risc include pacienți de sex masculin peste 50 de ani. În grupa de vârstă până la 40-45 de ani practic nu se îmbolnăvesc cu asta.

Corpul împarte celulele canceroase, elemente plasmatice care produc imunoglobuline. Astfel de celule atipice sunt capabile să intre în măduva osoasă, unde continuă să se împartă și să formeze macroglobulină..

Datorită acestei proteine, sângele devine vâscos, fluxul sanguin se agravează și începe stagnarea sângelui..

Semne majore: vânătăi, hemoragii, hemoragii, scădere în greutate.

Cauzele bolii nu sunt pe deplin cunoscute, dar majoritatea medicilor sunt înclinați către natura viral-genetică a bolii. Există aproximativ 15 virusuri care intră în organism și perturbă sistemul imunitar. Astfel de viruși intră în măduva oaselor, începând să se dezvolte rapid și contribuie la divizarea celulelor atipice.

Grupul de risc include persoanele în a căror familii există o încălcare a structurii cromozomilor hematopoiezei. Astfel de informații genetice pot fi transmise și, din această cauză, se dezvoltă macroglobulinemia Waldenstrom și simptomele acesteia.

Puneți întrebarea medicului de diagnostic clinic de laborator

Anna Ponyaeva. Absolventă de la Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) și Rezidența în diagnostice clinice și de laborator (2014-2016). Pune o întrebare >>

Factorii și grupul de risc

Cel mai adesea, bărbații de peste 55 de ani sunt bolnavi. La o vârstă diferită, probabilitatea de a dezvolta boala este mult mai mică decât în ​​această perioadă. Macroglobulinemia Waldenstrom este diagnosticată mult mai rar la femei decât la pacienții de sex masculin.

Oamenii de știință identifică, de asemenea, o serie de factori care pot provoca boli. Aceasta este expunerea la radiații în accidente sau după diagnosticare la radiații, razele X efectuate cu încălcarea măsurilor de siguranță.

Și, de asemenea, substanțele chimice toxice provoacă macroglobulinemia Waldenstrom. Este vorba despre otrăvuri, unele medicamente, coloranți, lacuri.

Macroglobulinemia Waldenstrom poate începe sub influența bacteriilor care provoacă tuberculoza, din cauza infecțiilor intestinale, operațiilor, stresului prelungit, virușilor.

Tabloul clinic al bolii are o serie de simptome generale și individuale..

  • Slăbiciune constantă și oboseală cronică
  • Dureri articulare
  • Pacientul transpiră mult
  • Persoana poate avea febră, apar frisoane.
  • Au condiții febrile și cu o temperatură scăzută
  • Sângele se îngroașă.
  • Anumite sindroame:
  • Probleme de concentrare
  • Posibilă pierdere a cunoștinței până la căderea în comă
  • Migrene frecvente
  • Probleme de auz care se recuperează de la sine
  • Sensibilitatea membrelor este afectată

Gingiile pacientului încep să sângereze, hemoragii pot sângera.

Femeile dezvoltă hemoragii uterine recurente. Rănile pielii pot dura mult timp pentru a se vindeca. Pe piele apare o erupție cutanată. Adesea, pacientul începe sângerarea internă.

Citește și: Să vorbim despre limfopenie

În hipocondru apar dureri plictisitoare pe partea stângă și dreapta (zona splinei și a ficatului). La palpare, puteți simți o creștere a ganglionilor limfatici.

Excesul de macroglobulină începe să se acumuleze în țesuturile articulare, musculare și interne. Acest lucru duce la apariția sindromului durerii și la o deteriorare a activității motorii a articulațiilor, se dezvoltă aritmie și apar probleme cu vorbirea și respirația. Uneori, pacienții au insuficiență renală.

Datorită disfuncției fibrelor nervoase, durerile sunt posibile în tot corpul, pielea devine amorțită.

Imunitatea pacientului se agravează, pentru corpul său este mai dificil să lupte împotriva bolilor infecțioase. Sunt mai severe.

Complicații și consecințe ale bolii

Cursul bolii este complicat de adăugarea de boli infecțioase și viruși.

O altă consecință a dezvoltării patologiei este anemia, care duce la amețeli, pacientul se simte bolnav, apare o slăbiciune constantă.

Una dintre consecințele bolii este sângerarea crescută, ceea ce duce adesea la sângerare internă..

Coma se poate dezvolta din cauza trombozei vaselor cerebrale. Odată cu acesta, pacientul își pierde cunoștința, nu răspunde la stimuli externi, se remarcă simptome neurologice.

Macroglobulinemia afectează funcționarea inimii și a vaselor de sânge, afectează permeabilitatea capilară.

Din cauza tulburărilor circulatorii, pacientul are hemoragii la retină, rinichii nu funcționează bine datorită depunerilor de urat.

Coma poate apărea din cauza blocării excesului de proteine ​​în arterele creierului.

Este posibilă prevenirea?

În prezent, cauzele bolii nu sunt cunoscute pentru anumite și nu există măsuri preventive..

Cu ajutorul terapiei în timp, este posibilă extinderea vieții pacientului de la 7 la 10 ani din momentul diagnosticării.

Medicii afirmă că, în medie, fără tratament, un pacient poate trăi 5-7 ani din momentul în care boala începe..

Macroglobulinemia Waldenstrom este o boală periculoasă care aparține grupului de patologii oncologice. Motivele apariției sale nu sunt cunoscute cu certitudine. Grupul de risc include bărbați peste 50 de ani. Datorită scăderii apărărilor organismului, o infecție bacteriană se alătură adesea patologiei, sângerarea se dezvoltă, iar tromboza, care închide lumenele arterelor, duce la comă sau la pierderea cunoștinței.

Tratamentul bolii trebuie să fie cuprinzător, dar nu este întotdeauna capabil să facă față bolii.

Transplantul de măduvă este singura metodă eficientă de tratament care dă aproape o sută la sută rezultate. Dar această metodă este foarte rar folosită în practică datorită faptului că pacienții, de regulă, sunt persoane în vârstă cu imunitate redusă. Transplantul atrage consecințe grave asupra organismului.

În ciuda terapiei, în majoritatea cazurilor, pacientul moare după 5-10 ani.

Nu există metode profilactice pentru prevenirea bolii..