Limfomul Hodgkin: ce este și cum să tratezi

În 1832, Thomas Hodgkin a descris șapte pacienți care aveau ganglioni limfatici și splină, epuizare generală și pierderea forței. În toate cazurile, boala a fost fatală. 23 de ani mai târziu, S. Wilkes a numit această afecțiune boala Hodgkin, studiind cazurile descrise de Hodgkin și le-a adăugat 11 observații proprii.

Etiologie și epidemiologie

Boala aparține unui grup mare și destul de eterogen de boli legate de limfoame maligne. Principala cauză a bolii nu este în totalitate clară, dar unele date epidemiologice, cum ar fi coincidența în loc și timp, cazuri sporadice multiple la rudele fără sânge, vorbesc despre natura infecțioasă a bolii sau, mai degrabă, cea virală (virusul Epstein-Barr, EBV)). Gena virusului este detectată în timpul studiilor speciale în 20-60% din biopsii. Această teorie este confirmată și de o oarecare legătură a bolii cu mononucleoza infecțioasă. Alți factori contribuitori ar putea fi predispoziția genetică și, eventual, substanțele chimice.

Această boală apare numai la om și afectează mai des rasa albă. Limfogranulomatoza poate apărea la orice vârstă. Cu toate acestea, există două vârfuri ale incidenței: la vârsta de 20-29 ani și peste 55 de ani. Atât bărbații, cât și femeile, cu excepția copiilor sub 10 ani (băieții sunt mai predispuși să se îmbolnăvească) suferă de limfogranulomatoză la fel de des, dar bărbații sunt încă ceva mai probabili, cu un raport de 1,4: 1..

Incidența bolii este de aproximativ 1/25000 de persoane / an, ceea ce reprezintă aproximativ 1% din indicator pentru toate neoplasmele maligne din lume și aproximativ 30% din toate limfoamele maligne.

Anatomie patologică

Detectarea celulelor uriașe Reed - Berezovsky - Sternberg și a precursorilor lor mononucleare, celulele Hodgkin, este un criteriu obligatoriu pentru diagnosticul limfogranulomatozei din specimenul de biopsie. Potrivit multor autori, numai aceste celule sunt celule tumorale. Toate celelalte celule și fibroza sunt o reflectare a răspunsului imun al organismului la creșterea tumorii. Principalele celule ale țesutului limogranulomatos, de regulă, vor fi limfocitele T mici și mature ale fenotipului CD2, CD3, CD4> CD8, CD5, cu diferite numere de limfocite B. Histiocitele, eozinofilele, neutrofilele, celulele plasmatice și fibroza sunt prezente în diferite grade. În consecință, există 4 tipuri histologice principale:

  • Varianta limfohistiocitică - aproximativ 15% din cazurile de boală Hodgkin. Bărbații mai mici de 35 de ani au mai multe șanse să se îmbolnăvească, se găsesc în stadii incipiente și au un prognostic bun. Limfocitele mature prevalează, Reed - Berezovsky - Celulele Sternberg sunt rare. Varianta de malignitate scăzută.
  • Varianta cu scleroză nodulară este cea mai frecventă formă, 40-50% din toate cazurile. Apare de obicei la femeile tinere, este adesea localizată în ganglionii limfatici ai mediastinului și are un prognostic bun. Se caracterizează prin cordoane fibroase care împart țesutul limfoid în „noduri”. Are două caracteristici principale: Reed - Berezovsky - celule Sternberg și celule lacunare. Celulele lacunare au dimensiuni mari, au mulți nuclei sau un nucleu cu mai mulți lobi, citoplasma lor este largă, ușoară, spumoasă.
  • Varianta de celule mixte - aproximativ 30% din cazurile de boală Hodgkin. Cel mai frecvent în țările în curs de dezvoltare, la copii, vârstnici și la persoanele cu SIDA. Mai des bărbații sunt bolnavi, corespunde clinic cu stadiul II-III al bolii cu simptome generale tipice și tendință de generalizare a procesului. Tabloul microscopic se caracterizează printr-un polimorfism mare, cu multe celule Reed - Berezovsky - Sternberg, limfocite, plasmocite, eozinofile, fibroblaste.
  • Varianta cu suprimarea țesutului limfoid este cea mai rară, mai puțin de 5% din cazuri. Corespunde clinic cu stadiul IV al bolii. Mai frecventă la pacienții mai în vârstă. Absența completă a limfocitelor în biopsie, celulele Reed - Berezovsky - Sternberg predomină sub formă de straturi sau cordoane fibroase sau combinația lor.

Simptome, tablou clinic

Boala începe de obicei cu ganglioni limfatici măriți în fundalul sănătății complete. În 70-75% din cazuri, acestea sunt ganglioni limfatici cervicali sau supraclaviculari, în 15-20% ganglioni axilari și mediastinali, iar 10% sunt ganglioni inghinali, noduli abdominali etc..
Datorită faptului că țesutul limfatic localizat în piept este adesea afectat, primul simptom al bolii poate fi dificultăți în respirație sau tuse din cauza presiunii asupra plămânilor și bronhiilor ganglionilor lărgite, dar cel mai adesea leziuni mediastinale sunt detectate pe o radiografie ale pieptului la întâmplare.
Ganglionii limfatici măriți se pot micsora și spori din nou spontan, ceea ce poate duce la un diagnostic dificil.
Un grup mic de pacienți prezintă simptome comune: febră, transpirație nocturnă, scădere în greutate și pierderea poftei de mâncare. Aceștia sunt, de obicei, adulți mai în vârstă (> 50 de ani) cu histologie celulară mixtă sau supresie limfoidă. Cunoscuta febră Pel-Ebstein (temperatura 1-2 săptămâni, urmată de o perioadă de apirexie), este acum observată mult mai rar. Apariția acestor simptome în stadiile incipiente complică prognosticul.
La unii pacienți, se observă mâncărime generalizată și durere în ganglionii limfatici afectați. Acesta din urmă este în special tipic după ce a luat băuturi alcoolice..

Deteriorarea organelor și sistemelor

  • O creștere a ganglionilor limfatici ai mediastinului este observată la 45% din cazurile de stadii I-II. În cele mai multe cazuri, nu afectează clinica și prognosticul, dar poate provoca compresia organelor adiacente. O creștere semnificativă se poate spune atunci când lățimea neoplasmului de pe radiografie depășește 0,3 (MTI> 3 Mass Thorac Index) în raport cu lățimea pieptului.
  • Splina - splenomegalie, afectată în 35% din cazuri și, de regulă, în stadiile ulterioare ale bolii.
  • Ficat - 5% în stadiile inițiale și 65% în terminal.
  • Plămânii - leziunile pulmonare sunt observate în 10-15% din cazuri, care, în unele cazuri, este însoțită de pleurezie în efuziune.
  • Măduva osoasă - rar în stadiul inițial și 25-45% în stadiul IV.
  • Rinichii - o observație extrem de rară, poate apărea atunci când sunt afectate ganglionii intra-abdominali.
  • Sistemul nervos - principalul mecanism de deteriorare a sistemului nervos este compresiunea rădăcinilor măduvei spinării în regiunile toracice sau lombare prin conglomerate compactate ale ganglionilor limfatici cu aspect de durere în spate, în partea inferioară a spatelui..

infecţii

Datorită imunității celulare afectate de boala Hodgkin, infecțiile se dezvoltă adesea: virale, fungice, protozoare, care sunt agravate în continuare prin chimioterapie și / sau radioterapie. Printre infecțiile virale, primul loc este ocupat de virusul herpes zoster (Herpes zoster - virusul varicelo-zoster). Printre bolile fungice, candidoza și meningita criptococică sunt cele mai frecvente. Toxoplasmoza și Pneumocystis pneumonia jiroveci sunt infecții protozoare obișnuite. Cu leucopenie pe fondul chimioterapiei, se pot dezvolta și infecții bacteriene banale.

Etapele bolii limfogranulomatozei

În funcție de prevalența bolii, se disting 4 etape ale limfogranulomatozei (clasificarea Ann Arbor):

  • Etapa 1 - tumora este localizată în ganglionii limfatici ai unei zone (I) sau într-un organ în afara ganglionilor limfatici.
  • Etapa 2 - deteriorarea ganglionilor limfatici în două sau mai multe zone de pe o parte a diafragmei (mai sus, mai jos) (II) sau a organului și ganglionilor limfatici de o parte a diafragmei (IIE).
  • Etapa 3 - deteriorarea ganglionilor limfatici de pe ambele părți ale diafragmei (III), însoțită sau nu de deteriorarea organelor (IIIE) sau de deteriorarea splinei (IIIS) sau a tuturor împreună.
    • Etapa III (1) - procesul tumoral este localizat în cavitatea abdominală superioară.
    • Etapa III (2) - implicarea ganglionilor limfatici localizați în cavitatea pelvină și de-a lungul aortei.
  • Etapa 4 - boala se răspândește pe lângă ganglionii limfatici la organele interne: ficat, rinichi, intestine, măduvă osoasă etc., cu leziunea lor difuză
Pentru a clarifica locația, utilizați literele E, S și X, semnificația lor este dată mai jos.

Decodarea literelor în numele scenei

Fiecare etapă este împărțită în categoriile A și B în conformitate cu următoarele..

  • Litera A - absența simptomelor bolii la pacient
  • Litera B - prezența unuia sau mai multor dintre următoarele:
    • Pierderea în greutate neexplicată de peste 10% din original în ultimele 6 luni,
    • febră neexplicată (t> 38 ° C),
    • transpirații grele.
  • Litera E - tumora se răspândește în organe și țesuturi situate lângă grupurile afectate de ganglioni mari.
  • Litera S - leziunea splinei.
  • Litera X - formare volumetrică mare.

Diagnostic

Principalul criteriu pentru a face un diagnostic este depistarea celulelor gigant Reed-Berezovsky-Sternberg și / sau a celulelor Hodgkin într-un eșantion de biopsie prelevat din ganglionii limfatici. De asemenea, sunt utilizate metode medicale moderne: (examinarea cu ultrasunete a organelor cavității abdominale, radiografie computerizată sau imagistica prin rezonanță magnetică a organelor toracice). Dacă sunt detectate modificări ale ganglionilor limfatici, verificarea histologică a diagnosticului este necesară.

Metode obligatorii: Biopsie chirurgicală Istoric detaliat cu accent pe dacă sunt detectate sau nu simptome de grup B Examen fizic complet cu evaluarea limfadenopatiei Examen de laborator cu hemogramă completă (hematocrit, eritrocite, ESR, tip leucocit, globuline, testul Coombs, teste ale funcției hepatice etc.).) Radiografie toracică în două proiecții Mielogramă și biopsie a măduvei osoase Investigații conform indicațiilor: Tomografie computerizată Laparotomie pentru stadializare și splenectomie Toracotomie și biopsie a ganglionilor limfatici ai scintigrafiei galustice mediastin

Date de cercetare de laborator

Numărul de sânge periferic nu este specific pentru această boală. Remarcat:

  • ESR crescut
  • limfocitopenie
  • Anemie de severitate variabilă
  • Anemie hemolitică autoimună cu test de Coombs pozitiv (rar)
  • Scăderea Fe și TIBC
  • Neutrofilia minoră
  • trombocitopenia
  • Eozinofilie, în special la pacienții cu piele mâncărime

antigenele

Doi antigeni pot fi de ajutor în diagnosticarea limfogranulomatozei.

  • CD15, identificat ca anticorpul monoclonal Leu M1 și legat de antigenul sanguin Lewis X; funcționează ca receptor adeziv, se găsește în toate subtipurile limfogranulomatozei, cu excepția variantei limfohistiocitice.
  • Antigen CD30 (Ki-1), care apare în toate celulele Reed - Berezovsky - Sternberg.

Tratament

În prezent sunt utilizate următoarele tratamente:

În stadiile I-II ale bolii Hodgkin, în absența simptomelor B, tratamentul, de regulă, include numai iradierea la o doză de 3600-4400 cCy (1000-cCy săptămânal), cu ajutorul cărora se obțin până la 85% din remisiuni pe termen lung. Radioterapia este efectuată cu dispozitive speciale. Anumite grupuri de ganglioni limfatici sunt iradiate. Efectul radiațiilor asupra altor organe este neutralizat folosind filtre speciale de plumb de protecție.

Pentru chimioterapie, regimul ABVD (doxorubicină, bleomicină, vinblastină, dacarvasină) este utilizat în prezent în cicluri de 28 de zile timp de minimum 6 luni. Dezavantajul schemei MOPP (mechlorethamina, vincristina (Oncovin), procarbazină, prednisolon) este dezvoltarea leucemiei în viitorul îndepărtat (în 5-10 ani). Regim de ChlVPP (clorambucil, vinblastină, procarbazină, prednisolon).

Cea mai promițătoare și eficientă metodă de tratament este chimioterapia combinată, care face posibilă obținerea de remisiuni pe termen lung, de 10-20 de ani, la mai mult de 90% dintre pacienți, ceea ce este echivalent cu o cură completă.

De regulă, majoritatea pacienților cu boala Hodgkin încep primul curs de tratament într-un spital și apoi, cu condiția ca medicamentele să fie bine tolerate, să continue tratament în regim ambulatoriu..

prognoză

În prezent, terapia pentru boala Hodgkin, care este încă o boală malignă, se desfășoară cu mult succes (în 70-84% din cazuri, este posibilă realizarea unei remisiuni de 5 ani). Potrivit Institutului Național al Cancerului (SUA), pacienții care au o remisiune completă de mai bine de 5 ani după încheierea tratamentului pot fi considerați vindecați permanent. Numărul recidivelor variază între 30-35%.
Cele mai frecvent utilizate sunt cel puțin 3 sisteme de factori de prognostic clinic propuși de cele mai mari grupuri cooperatiste: EORTC (Organizația Europeană pentru Cercetarea și Tratamentul Cancerului), GHSG (Grupul de Studiu al Limfomului German Hodgkin) și NCIC / ECOG (Institutul Național al Cancerului din Canada și Grupul de Oncologie Cooperativă de Est).

Grupa prognosticăEORTCGHSGNCIC / ECOG
Favorabilstadiile favorabile - favorabile CS * I și II fără factori de riscdevreme - devreme
CS etape I și II fără factori de risc
risc scăzut - CS IA cu risc scăzut cu leziune a unui ganglion limfatic, varianta histologică doar predominanță limfoidă sau scleroză nodulară, dimensiunea ganglionului limfatic nu mai mult de 3 cm și localizare în treimea superioară a gâtului, ESR sub 50 mm / oră, vârstă mai mică de 50 de ani
Intermediardefavorabil - defavorabil stadiul I - II CS cu factori de risc A, B, C, Dintermediar - intermediar
Etapele CS I - II A cu factorii de risc A, B, C, D și II B cu factorii de risc B, C
nespecificate etapele CS I - II,
nu în grupuri cu risc scăzut și mare
Neplăcutcomun-avansat stadiul III și IVdefavorabil - stadiul CS IIB defavorabil cu factorii de risc A, D, precum și etapele III și IVrisc ridicat - stadii I și II de risc cu CS cu leziuni masive ale ganglionilor mediastinici sau periferici sau leziuni intraabdominale, precum și stadii III și IV
Factori de riscA. leziune masivă a mediastinului - MTI> 0,35
B. implicarea ganglionilor limfatici> 4 zone
C. ESR> 50 în stadiul A și ESR> 30 în stadiul B
D. vârsta> 50 de ani
A. leziune masivă a mediastinului - MTI> 0,35
B. implicarea ganglionilor limfatici> 3 zone
C. ESR> 50 în stadiul A și ESR> 30 în stadiul B
D. leziune extranodală (stadiul E)
A. vârsta> 40 de ani
B. varianta histologică de epuizare a celulelor mixte sau limfoide
C. ESR> 50
D. implicarea ganglionilor limfatici> 4 zone

În plus,

  • Diagnostic patologic al tumorilor editat de Academicianul Academiei de Științe Medicale a URSS. A. Kraevsky
  • Anatomia patologică a bolilor fătului și copilului, T. E. Ivankovskaya, L. V. Leonova
  • Principiile de medicină internă ale lui Harrison, ediția a 14-a, McGraw-Hill, divizia profesii în sănătate
  • greacă ΕΣΩΤΕΡΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΑΠΘ, ΤΜΗΜΑ ΙΑΤΡΙΚΗΣ-ΤΟΜΕΑΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑΣ, ΔΙΕΥ / ΤΗΣ: ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ Μ.ΠΑΠΑΔΗΜΗΤΡΙΟΥ

Link-uri

Tumori și oncologieTumori benigne • Precancere • Cancer in situ • Tumori maligneTopografie

Capul și gâtul • Endometru • Col uterin • Ovare • Glanda mamară • Prostată • Testicule • Penis • Piele • Oase

Morfologie

Papilom • Carcinom • Coriocarcinom • Adenom • Adenocarcinom • Sarcom de țesut moale • Melanom • Fibroma • Fibrosarcom • Metastaze • Lipom • Liposarcom • Leiomom • Leiomiosarcom • Rabdomiom • Neuromioarcom • Ostriosarcoma • Ostriosarcom Condrosarcom • Gliom • Limfom • Leucemie

TratamentLegate de
structuriDiverse

Genele de suprimare a tumorilor • Oncogene • Stadializare • Gradări • Carcinogeneză • Carcinogen • Cercetare • Fenomenele paraneoplastice • ICD-O • Lista termenilor oncologici

Fundația Wikimedia 2010.

Vedeți ce este „boala lui Hodgkin” în alte dicționare:

Boala Hodgkin - boala Hodgkin. Vezi limfogranulomatoza. (Sursa: „Dicționarul explicativ al limbii engleze în termeni genetici. Arefiev VA, Lisovenko LA, Moscova: Editura VNIRO, 1995)... Biologie moleculară și genetică. Dicționar explicativ.

Boala Hodgkin - limfogranulomatoză Tumora malignă a țesutului limfoid, caracterizată prin prezența celulelor gigant anormale (celulele lui Berezovsky Sternberg) și alte leziuni ale ganglionilor limfatici și ale altor organe interne; etiologia nu este exact stabilită...... Manualul traducătorului tehnic

Boala Hodgkins - o leziune malignă a țesuturilor limfatice, un tip de limfom; de obicei caracterizat prin mărirea dureroasă a unuia sau mai multor ganglioni sau noduli limfatici cervicali, axilari, inghinali, toracici, aflați în...... Dicționar explicativ de medicină

Boala Hodgkin - Vezi limfogranulomatoza... Dicționarul enciclopedic de psihologie și pedagogie

Boala Hodgkin (boala Hodgkin) - o leziune malignă a țesuturilor limfatice, un tip de limfom; de obicei caracterizat prin mărirea dureroasă a unuia sau mai multor ganglioni sau noduli limfatici cervicali, axilari, inghinali, toracici localizați în cavitatea abdominală...... Termeni medicali

BOALA HODGKIN - (limfogranulomatoză, granulom malign), o boală a țesutului limfoid uman. Majoritatea cercetătorilor o atribuie tumorilor maligne (limfoame), dar unii cred că este cauzată de un virus necunoscut; aceste două puncte...... Enciclopedia lui Collier

HODGKINA LYMPHOMA - (numit după medicul britanic Th. Hodgkin, 1798-1866, care a descris primele 7 cazuri ale bolii; sinonime - sindromul Bonfils, numit după medicul francez EA Bonfils, limfogranulomatoză) - o boală tumorală primară a țesutului limfoid,...... Dicționar enciclopedic de psihologie și pedagogie

Boala Hodgkin - (Th. Hodgkin, 1798 1866, medic englez) vezi Lymphogranulomatoza... Big Medical Dictionary

Boala Hodgkin - I Boala Hodgkin (Th. Hodgkin, medic englez, 1798 1866) vezi Limfogranulomatoza. II Boala Hodgkin (Th. Hodgkin, 1798 1866, medic englez) vezi Lymphogranulomatoza... Enciclopedie medicală

Limfogranulomatoza - boala Hodgkin... Wikipedia

Limfomul Hodgkin (boala Hodgkin)

Limfomul Hodgkin (limfogranulomatoza, granulom malign) este o boală malignă a sistemului limfatic, adică este cancer.

Cancerul este un tip de tumoră malignă. Când celulele corpului nostru încep să se împartă incontrolabil, înlocuind țesutul sănătos. În consecință, organele afectate de cancer nu își mai pot îndeplini funcția. În acest caz, apărarea imună suferă..

Clasificarea distinge două tipuri principale de cancer ale sistemului limfatic:

  1. Limfomul lui Hodgkin;
  2. limfoame non-Hodgkin.

Limfomele non-Hodgkin sunt prezentate în 30 de variante, dar cea mai periculoasă dintre ele este limfomul limfoblastic, care este foarte similar în simptomele limfomului Hodgkin.

Acest tip de limfoză se caracterizează printr-o structură limfogranulomatoză cu prezența celulelor gigant Reed-Berezovsky-Sternberg, care deplasează treptat țesutul sănătos și creează un model histologic specific prin care este identificată tumoarea. Limfomul începe de obicei într-unul din ganglionii limfatici, unde se formează celule imune.

În 70-75% din cazuri, ganglionii cervicali și supraclaviculari sunt primii care s-au inflamat..

După aceea, celulele patologice cu flux limfatic sunt transferate în alte noduri și organe limfoide.

Organele limfoide includ ganglionii limfatici, măduva osoasă, timusul și splina..

Ciorchine de țesut limfoid se găsesc și în:

  • bronhiilor;
  • rinichi;
  • ficat;
  • mucoasa intestinala;
  • glanda mamara;
  • ovare;
  • glanda tiroida.

Ce noduri limfatice sunt afectate:

  • cervical, deasupra și subclavian pe o parte;
  • ganglionii limfatici ai mediastinului și rădăcina plămânilor, pe de o parte;
  • poarta ficatului, splinei, rădăcinii mezenteriale (o peliculă subțire care acoperă toate organele cavității abdominale);
  • ganglionii para-aortici și mezenterici (abdominali)

Cauzele apariției

Motivele dezvoltării limfogranulomatozei nu sunt pe deplin înțelese. Există posibilitatea ca boala să fie legată de herpesvirusul Epstein-Barr. Presupunerea despre implicarea sa se bazează pe studii speciale, conform cărora gena virusului se găsește în 20% din biopsii.

Limfomul este adesea asociat cu un sistem imunitar deficitar (HIV)

Conform statisticilor, regiunile cu o incidență ridicată a limfomului Hodgkin includ țările africane, SUA și Japonia. Poate apărea la orice vârstă, dar apogeul bolii apare în două perioade: de la 15 la 35 de ani sau după 50 de ani. Cu excepția copiilor sub 10 ani, care sunt predominant băieți, distribuția cazurilor pe sexe este aproape aceeași.

Limfogranulomatoza la copii reprezintă aproape 10% din numărul total de cazuri. Limfomul Hodgkin la adulții peste 50 de ani continuă de obicei cu complicații.

Factorii de risc pentru debutul bolii:

  • printre cazuri, 60-70% sunt bărbați între 15 și 35 de ani sau 50 de ani;
  • ereditate încărcată: Cazurile bolii apar de trei ori mai des în familiile în care boala a fost deja înregistrată la rude, ceea ce sugerează o predispoziție genetică. Cu toate acestea, la copiii născuți dintr-o mamă bolnavă, boala nu este observată;
  • conștient (de exemplu, datorită chimioterapiei anticanceroase) sau a reprimării imunității dobândite (HIV);
  • Limfomul Hodgkin la adulții care lucrează cu radiații (de exemplu, lucrători medicali) sau substanțe cancerigene.

Clasificarea patologiei

  1. Prima etapă a limfomului Hodgkin (formă locală) - un ganglion sau organ care conține țesut limfoid este afectată.
  2. A doua etapă (formă regională) - sunt afectate două sau mai multe ganglioni separate pe o parte a diafragmei.
  3. A treia etapă (formă generalizată) - există o înfrângere a două sau mai multor ganglioni limfatici pe ambele părți ale diafragmei. Apoi se răspândește în tot corpul, captând splina, ficatul și alte organe limfoide în proces.
  4. A patra etapă (formă diseminată) - creșterea difuză a metastazelor la alte organe. Etapa 4 Limfomul Hodgkin este greu de tratat datorită generalizării procesului.

Fiecare etapă a limfozei trebuie împărțită în A și B, în funcție de absența sau prezența anumitor simptome care afectează problema generală. A - absență. B - prezență. Acesta este motivul pentru care stadiul 2 poate necesita un tratament aplicabil etapei a treia..

Există 4 tipuri histologice ale bolii:

  • Predominanța limfoidă este cea mai favorabilă variantă a bolii pentru tratament. Adesea tipic pentru prima etapă. Se caracterizează numai prin prezența incluziunilor celulelor Reed-Sternberg înconjurate de limfocite. Se crede că această specie este asociată cu un răspuns bun al sistemului imunitar.
  • Scleroza nodulară - Celulele Reed-Sternberg formează șuvițe de colagen și împart țesutul tumoral în zone rotunjite.
  • Varianta de celule mixte este forma clasică a limfomatozei. Se găsește un model variat de celule, diversitatea lor în interiorul tumorii, focarele de necroză (moartea celulelor)
  • Epuizarea limfoidelor - un număr foarte mare de celule Reed-Sternberg, între care sunt incluse limfocitele. Odată cu evoluția bolii, acestea dispar complet din leziuni..

Simptome

Toate etapele pot fi asimptomatice. Dar pentru a înțelege ce este limfomul, luați în considerare principalele simptome. În cele mai multe cazuri, astfel de semne comune de limfom precum:

  • o creștere a ganglionilor limfatici periferici (foto sus);
  • o creștere a temperaturii corpului, cel mai adesea seara, până la 38;
  • transpirații profuse de noapte;
  • oboseală generală, amețeli, slăbiciune;
  • pierderea poftei de mâncare;
  • o pierdere bruscă de până la 10% din greutate (exacerbare sau stadii terminale);
  • mâncărime ușoară în zona vaselor limfatice;
  • în unele cazuri, mâncărimea este însoțită de zgârieturi pe tot corpul, te priva de somn, până la tulburări mentale.

Limfoza a fost descrisă pentru prima dată de Dr. Hodgkin în 1832. A descoperit la 7 persoane simptome de febră, ganglioni limfatici umflați, splină și scădere dramatică în greutate.

Presupunând că se confruntă cu o boală infecțioasă, a dat peste factori care pun la îndoială concluziile sale: ineficiența antibioticelor, absența cazurilor de infecție directă a persoanelor care au fost în contact foarte strâns cu pacienții. Ceea ce a făcut posibilă în ultimele decenii să se ajungă la o concluzie fără echivoc că în acest fel apar semnele limfomului.

Tabloul clinic al limfomului

Boala suprima imunitatea celulară, acționând asupra limfocitelor T. Limfogranulomatoza, în funcție de locația focurilor, se poate manifesta într-o varietate de moduri. Dar, dacă este evitat tratamentul, este inevitabilă șansa ca simptomele limfomului să se agraveze. Mai jos vom lua în considerare cazurile de localizare a leziunii primare și secundare și a simptomelor însoțitoare ale acesteia..

Cea mai frecventă formă de limfoză începe cu o mărire a ganglionilor limfatici, însoțită de simptome de intoxicație cu severitate variabilă.

De obicei, o persoană nu observă manifestări minore de slăbiciune, o ușoară creștere a ganglionilor limfatici și boala se dovedește a fi neidentificată. Cu toate acestea, simptomele la adulți sunt de obicei sesizate inițial..

Ganglionii limfatici sunt mobili, palpabili separat de țesuturile din jur și nu sunt dureroși. Odată cu evoluția bolii, acestea cresc și se lipesc cu țesuturile din jur..

S-a observat un model general neobișnuit - după ce a luat alcool, apare senzația de ganglioni limfatici.

  • Noduri mediastinale (45% din cazuri în etapele 1-2).

Acesta este detectat, de regulă, după ce a fost supus unei fluorografii planificate, adică simptomele limfomului în primele etape nu sunt sesizabile și focarele sunt detectate în ordine aleatorie.
Întunecarea este vizualizată în imagini. Simptomele sunt conectate:

Datorită complexității detectării, diagnosticul se face adesea la o dată ulterioară. Mai departe, se dezvoltă sindromul de compresiune al organelor mediastinale (stoarcere), afectarea nervilor localizați în mediastin, pleurezie. Din mediastin, metastazele cresc în plămâni, ganglioni peritoneali, inimă, esofag, trahee.

Plămânii sunt afectați atunci când tumora crește din mediastin și sunt posibile și focare separate, cu degradare și formarea cavităților. La o examinare de rutină a plămânilor, se poate detecta pleurezie specifică. În plămâni, lichidul se acumulează, comprimând pieptul, de unde - poate fi observată greutatea din spatele sternului și lipsa respirației, în timp, tuse de sânge. Celulele caracteristice ale lui Berezovsky-Sternberg se găsesc în lichidul pleural.

Este diagnosticat în 25-30% din cazuri în etapele 1-2. Splenomegalie caracteristică (splina mărită) și durere în hipocondriul stâng.

  • Sistem scheletic (25-45% din cazuri în stadiul 4).

Vertebele și sternul, oasele pelvine, coastele sunt afectate, însoțite de durere în oase. Se remarcă fragilitatea oaselor, fracturi frecvente. Implicarea măduvei osoase în proces poate provoca anemie și trombocitopenie. Cu implicarea măduvei spinării, compresia membranelor sale - tulburări neurologice grave, cum ar fi paralizia, pareza picioarelor cu urinare involuntară și defecare.

  • Ficat (5% în stadiul inițial, 65% în cea din urmă).

Ficatul crește în dimensiune, nu există simptome caracteristice limfomului, deci este depistat tardiv și diagnosticul se face numai pe baza rezultatelor biopsiei. Icterul se găsește la 10-15% dintre pacienți.

Apare limfogranulomatoza stomacului și intestinului subțire, care se desfășoară sub membrana mucoasă, nu se formează ulcere stomacale. Când intestinul subțire este afectat, se observă balonare, durere și diaree la adulți. Când intestinele sunt stoarse de ganglionii limfatici măriți ai cavității abdominale, este posibilă obstrucția intestinală.

Germinare specifică de către celulele Reed-Sternberg.

Diagnostice

Următoarele sunt metodele tradiționale de diagnostic a acestui tip de cancer..

  • Diagnosticare vizuală. Ganglionii limfatici sunt resimțite. O atenție deosebită se acordă localizării lor, inclusiv zonele gâtului, gâtului, supraclaviculare, inghinale, poplitee, precum și o examinare atentă a abdomenului.
  • Luând anamneza (prezența în familie a cazurilor bolii, boli concomitente, în caz de recidivă - cursul bolii și identificarea motivelor reînnoirii acesteia)
  • Examinări cu raze X, inclusiv tomografie computerizată, tomografie cu emisie de pozitroni, scanare cu ultrasunete, imagistică prin rezonanță magnetică nucleară.
  • Ecografia organelor peritoneale, CT-ul toracelui și scanarea oaselor cu radionuclizi sunt metode mai agresive dictate de necesitatea unei examinări suplimentare. Scanările cu ultrasunete cu contrast sunt eficiente mai ales în cazurile de limfom în piept și abdomen, oase, ficat, splină, rinichi.
    • Ganglionii limfatici;
    • splină;
    • Inelul lui Valdeyer (inelul faringian limfadenenoid)
    • structuri extra-limfatice: ficat, plămâni, oase. Diagnostic morfologic (folosind metode pentru studiul structurii organelor, țesuturilor și celulelor pacientului, adică biopsie). Următoarele sunt supuse examinării:

Diagnosticul morfologic este considerat de încredere numai atunci când celulele Berezovsky-Sternberg, specifice pentru granulomul malign, se găsesc în țesuturi. Un astfel de diagnostic nu numai că confirmă diagnosticul - limfomul Hodgkin, depistând varianta „limfomul non-Hodgkin”, dar determină și tipul morfologic al bolii.

Diagnosticul nu poate fi făcut fără examinarea histologică a țesuturilor.

La examinarea ganglionilor limfatici ai mediastinului, se efectuează toracotomia (deschiderea pieptului).

Ganglionii limfatici retroperitoneali - laparotomie de diagnostic cu biopsie. Laparotomia este indicată pentru pacienții cu stadii 1, 2 și 3A, care sunt planificați să fie tratați cu radioterapie..

De asemenea, trepanobiopsia măduvei osoase este efectuată (dacă există suspiciunea implicării sistemului osos în proces).

  • Cercetări de laborator:
    • număr complet de sânge pentru limfom (se observă leucocitoză mică cu neutrofilie);
    • ESR;
    • analiza biochimică a sângelui, inclusiv analiza proteinei reactive C;
    • fosfatază alcalină (crește cu leziunea tumorii a țesutului limfoid hepatic);
    • analiza albuminei;
    • LDH (concentrație crescută de sânge);
    • analiza β-microglobuline, calciu seric și electroforeză proteică.

În ultimii ani, Statele Unite au, de asemenea, o practică de a studia rearanjarea genelor imunoglobulinei și genelor limfocitelor T

Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu limfadenită în boli:

  • sifilis;
  • tuberculoza pulmonara;
  • Mononucleoza infectioasa;
  • toxoplasmoza;
  • bruceloză;
  • Boala Benier-Boeck-Schaumann;
  • hiperplazia reactivă a țesutului limfoid;
  • limfom limfoblastic.

Tratamentul limfomului

În ultimele două decenii, terapia complexă a devenit eficientă și la cerere.

Ideile moderne despre patogeneza tumorilor nu ridică îndoieli cu privire la necesitatea implementării acesteia..

Terapia complexă este înțeleasă ca utilizarea mai multor metode antitumoare, care diferă prin natura lor fizică. Deci unii acționează local, în timp ce alții dau influență sistemică. De exemplu, utilizarea componentelor chimioterapiei și expunerii la radiații + tratament chirurgical.

  • Radioterapia este efectuată conform unui program radical, în funcție de stadiul procesului. Radiația se efectuează după chimioterapie, local, în locul unde s-a format tumora. De regulă, se efectuează la câteva săptămâni după felul principal și este posibil să nu fie necesar dacă tratamentul cu limfom are succes și majoritatea tumorii a fost deja eliminată.
  • Chimioterapia constă în utilizarea regimurilor ciclice pentru administrarea medicamentelor de chimioterapie (ciclofosfamidă, vinblastină, procarbazină, mustargen, adriblastină, prednisolon)

Pentru pacienții cu limfom Hodgkin, există trei grupuri de prognostic. După distribuirea pacientului la una dintre aceste grupuri, se selectează cel mai eficient tratament pentru cazul său. Volumul tratamentului trebuie să corespundă volumului leziunii. Pentru expunere locală, filtre de plumb speciale sunt utilizate pentru protecție.

  1. Prognoză favorabilă - stadiile 1a și 2a ale bolii. Nu există factori de risc. Pentru tratamentul acestor pacienți, se efectuează 2-4 cursuri de chimioterapie + iradiere a tumorilor locale.
  2. Prognoză intermediară - etape 1c și 2c. Factorii de risc - deteriorarea a trei sau mai multe zone, ESR crescută și simptome severe de intoxicație, leziuni extranodale. Tratament: 4-6 cicluri de chimioterapie + radiații ale tumorilor locale.
  3. Prognoză nefavorabilă - 3 și 4. Factorii de risc - deteriorarea masivă a mediastinului. Tratament maxim: 8 cicluri de chimioterapie sau iradiere totală a ganglionilor limfatici.

Alegerea chimioterapiei trebuie să fie strict individuală pentru fiecare pacient, în funcție de stadiul limfomatozei.

Cele mai utilizate regimuri de chimioterapie pentru limfom sunt:

  • MORP (embikhin, oncovin, procarbazină, prednisolon);
  • ABVD (adriamicină, bleomicină, vinblastină, dacarbazină).

După finalizarea cursului chimioterapiei, sunt prescrise injecții cu factor de creștere, care stimulează formarea de celule stem. Uneori, celulele donatoare sunt transplantate la pacient.

Interventie chirurgicala

Tratamentul chirurgical al limfomului datorită implicării ganglionilor limfatici în proces și natura sistemică a bolii nu are sens. În cazul în care tumora crește prea mult și nu există posibilitatea de a o elimina prin metodele de terapie menționate mai sus - se utilizează intervenția chirurgicală.

La fel se întâmplă și cu tumorile aflate în stadii tardive ale maturizării și există șanse de dezvăluire, inclusiv atunci când tumora blochează respirația sau comprimă organele digestive, ceea ce duce la obstrucție intestinală sau deplasare pulmonară..

Tumora este excizată în totalitate sau la 3 cm de marginea vizibilă a tumorii, topită cu organul anatomic.

Indiferent de metoda de intervenție chirurgicală la îndepărtarea tumorilor canceroase, sunt urmate următoarele principii:

  • locul biopsiei anterioare este îndepărtat împreună cu tumora;
  • în timpul operației, capsula tumorală nu este expusă, altfel poate duce la infecția țesuturilor sănătoase cu metastaze noi, ca urmare a dispersiei celulelor infectate;
  • nu se recomandă îndepărtarea ganglionilor limfatici regionali.

Pacienții care au suferit un tratament pentru cancer trebuie să fie observați în mod regulat de către medicul curant pentru a exclude revenirea bolii.

Cât timp trăiesc oamenii în așteptarea unei recuperări complete? Perioada de observare este de 5 ani. În primii 2 ani, pacienții sunt examinați la fiecare 3 luni, apoi la fiecare 6 luni. De fiecare dată este necesar să se administreze un număr complet de sânge pentru limfom, să se efectueze radiografii și studii cu ultrasunete.

Tratamente alternative

În ultimii ani, nenumărați autori au publicat serii întregi de cărți despre lupta împotriva cancerului. Sunt legați de propria experiență de vindecare sau de manipularea regaliei unui medic de medicină - nu contează.

Una și toate, autorii, fac o mulțime de greșeli și amăgiri grave și, din păcate, nu cunosc suficient de bine corpul uman pentru a judeca procese atât de complexe precum formarea tumorilor..

Încercările de a urma metodele testate încetinesc o persoană pe calea recuperării. Iar la final, cancerul poate câștiga. În stadiile avansate, chiar și tratamentele convenționale pentru cancer vor eșua..

Concluzia se sugerează: ar trebui să depui mai mult efort pentru a-ți monitoriza starea de sănătate și nu disprețui examenele de rutină, deoarece nimeni nu știe mai multe despre sănătatea unei persoane decât medicul curant.

Când diagnosticul este pus, unele remedii populare pot însoți consolidarea imunității, atunci când sunt combinate cu terapia generală, dar nu vor ajuta la vindecarea limfomului.

Există mai multe plante utile care se recomandă a fi luate sub formă de decocturi sau tincturi..

  • Ginseng - Ginsengul este adesea folosit ca ingredient principal în medicamentele pe bază de plante care stimulează sistemul imunitar și tonifică organismul. Luarea tincturii de ginseng este recomandată o dată pe zi, câteva zile pe săptămână. Ca măsură preventivă în sezonul rece.
  • Echinacea - crește funcțiile de protecție ale organismului împotriva infecțiilor, precum herpesul și gripa, este de asemenea potrivit pentru copii.
    Reteta de tinctura de casa: se toarna planta tocata cu apa clocotita intr-un raport 1: 2 si se pune la baie de apa 15-30 minute. Se strecoară apoi bulionul. Recepție: un sfert de pahar de 3 ori pe zi.

prognoză

Putem vorbi despre vindecarea pacientului dacă nu au fost observate semne ale bolii timp de 10 ani sau mai mult.

Până în prezent, limfadenomul este tratat cu succes, iar în 70-84% din cazuri este posibilă realizarea unei remisiuni, recidivele cancerului sunt observate doar în 30-35%.

Însă merită menționat faptul că metodele de tratament destul de agresive, în majoritatea covârșitoare a cazurilor, nu trec neobservate. Desigur, fiecare persoană tolerează terapia complet individual..

Dar la ce să fii atent când te ocupi de radiații și chimioterapie?

  • Infertilitate masculină. Medicii îi sfătuiesc cu tărie pe tinerii care încă nu au urmași, dar intenționează să aibă unul în viitor, să facă rezerve din fondul genetic înainte de terapie. Odată cu dezvoltarea tehnologiilor actuale, este realist să plasați spermatozoizi în azot lichid și să-l utilizați pentru fertilizare în viitor, perioada de valabilitate permite.
  • Boli infecțioase. Întrucât tratamentul implică iradierea ganglionilor limfatici, eventuala lor îndepărtare și suprimare a sistemului imunitar în ansamblu, cazurile de infecție nu sunt rare. Sunt recomandate metode pentru îmbunătățirea imunității și a terapiei cu antibiotice pentru semne precoce de infecție.
  • Pneumonia, fibroza pulmonară. Cu un curs lung de radioterapie, plămânii pot dezvolta procese inflamatorii care afectează cavitatea pleurală. Lichidul se acumulează în cavitate. Dacă inflamația nu este tratată - țesutul pulmonar normal este înlocuit de țesut fibros - fibroza este diagnosticată. Dacă apare o complicație, sunt prescrise medicamente antibacteriene și antiinflamatoare, precum și medicamente care îmbunătățesc circulația sângelui în plămâni.
  • Riscul de revenire al tumorilor maligne. Recidiva bolii este mult mai dificil de tratat. Calculul noilor terapii și radiații se realizează ținând cont de dozele administrate deja.

profilaxie

Nu există cunoștințe cuprinzătoare despre cauzele acestei boli, ceea ce ne obligă să analizăm mai detaliat măsurile de prevenire. Principala componentă a prevenției este vizita la timp a unui medic, examinări preventive periodice și o examinare constantă la domiciliu a propriilor ganglioni limfatici, o atitudine atentă la schimbările vizibile ale corpului..

Trebuie să fii atent în special la tine dacă există cazuri de boli maligne în familie..

Dacă aveți probleme cu privire la stările de sănătate - o călătorie indispensabilă la medic. De asemenea, nu uitați că sănătatea este pusă în pericol de un stil de viață greșit și de obiceiuri proaste..