Măduva osoasă roșie umană: funcții și structură

Sângele uman conține multe grupuri de celule, fiecare dintre acestea fiind responsabilă pentru propria funcție. Unele dintre ele sunt necesare pentru a oferi oxigen tuturor țesuturilor corpului. Alții ajută la oprirea sângerării. Totuși, alții oferă protecție organismului împotriva diferitelor substanțe nocive. Pentru ca toate aceste celule să funcționeze normal, trebuie să fie reînnoite constant. Pentru asta este măduva osoasă roșie. Este principalul organ al hematopoiezei. Acolo are loc formarea și reproducerea celulelor. Datorită acestui lucru, măduva osoasă oferă 2 cele mai importante funcții ale organismului - hematopoieza și imunitatea..

Măduva osoasă roșie: structura organului

Măduva osoasă este o substanță semi-lichidă cu o nuanță roșie închisă. Dacă colectați toate părțile sale împreună, greutatea totală va fi de aproximativ 2-3 kg. Măduva osoasă roșie este distribuită în tot corpul. Cea mai mare parte este concentrată în bazin și coaste. Se găsește și în oasele lungi (la membre). În plus, o parte din acest organ este localizată în vertebre. Măduva osoasă roșie este formată din 3 tipuri de celule. Acestea includ:

  1. Elemente nediferențiate. În compoziția lor, seamănă cu celule embrionare. Aceste particule nu au o direcție certă de dezvoltare, motiv pentru care sunt numite celule stem. Nu sunt capabili să se autoreproduce, deoarece formează precursori ai sistemului hematopoietic sau imunitar în timpul diviziunii. Din acest motiv, celulele nediferențiate se găsesc în număr limitat. Ele au o importanță deosebită pentru medicina modernă..
  2. Celule multipotente. Aceste elemente ale măduvei osoase sunt puțin diferențiate. Când se divid, se formează un germen de hematopoieză leucocitară sau eritrocitară. În plus, celulele lor fiice sunt megacarioblaste - precursorii trombocitelor.
  3. Varza matură a sistemului hematopoietic. Acestea includ: celule eritrocite, limfatice, mono-, granulocitice și macrofage.

Dezvoltarea măduvei osoase

Măduva osoasă roșie începe să se dezvolte începând cu a doua lună după concepție. În această perioadă, acesta poate fi găsit doar în clavicula embrionului. După 1-1,5 luni, începe să apară în toate oasele plane ale fătului. În această perioadă, el îndeplinește o funcție osteogenă. Cu alte cuvinte, promovează formarea țesutului osos în embrion. La 12-14 săptămâni de dezvoltare, celulele hematopoietice încep să apară în jurul vaselor fătului. Din aproximativ a cincea lună după concepție, numeroasele bare osoase se dezintegrează. Ca urmare, se formează un canal medular. Aproximativ a 28-a săptămână de dezvoltare, acest organ devine hematopoietic. În același timp, celulele sale umplu oasele tubulare ale membrelor. Fătul dezvoltă în principal un germen de hematopoieză eritroidă. La un nou-născut, celulele grase apar în diafiza oaselor tubulare. În același timp, epifizele sunt umplute cu noi focare de hematopoieză.

Măduva osoasă roșie: funcții ale organului

Așa cum am menționat deja, măduva osoasă este un organ al sistemelor hematopoietice și imune. În plus, el este cel care asigură maturizarea celulelor stem. Funcția hematopoietică a măduvei osoase constă în producerea precursorilor eritrocitelor, leucocitelor și trombocitelor. Fiecare dintre aceste celule este vitală pentru corpul nostru. Oferă imunitate este, de asemenea, o funcție importantă. Datorită ei, corpul uman poate depăși toate particulele străine care îl amenință. Celulele din măduva osoasă roșie care sunt responsabile pentru imunitate se numesc limfocite și macrofage. În ultimii ani, studiul acestui organ a ocupat din ce în ce mai mult mințile oamenilor de știință. Acest lucru se datorează faptului că, pe lângă funcțiile sale de bază, produce celule nediferențiate sau cu tulpini. Această descoperire a reprezentat o mare descoperire în medicină, datorită noilor posibilități pentru tratamentul bolilor grave..

Asigurarea funcției hematopoietice a organismului

Un germinat de măduvă osoasă roșie se formează atunci când o celulă progenitoare pluripotentă se împarte. La rândul său, își poate continua dezvoltarea ca grup de leucuri sau eritrocite cu elemente de sânge. De asemenea, în timpul diviziunii celulare a germenului roșu, se formează megacarioblaste. Ei sunt precursorii trombocitelor. Toate aceste celule alcătuiesc sânge uman. Celulele roșii sunt esențiale pentru a transporta oxigenul la toate țesuturile corpului. Aceasta este o funcție foarte importantă a sângelui, deoarece fără el se instalează hipoxia, iar persoana poate muri. Leucocitele sunt globule albe care sunt esențiale pentru apărarea organismului împotriva infecțiilor bacteriene și virale. Datorită lor, în caz de pericol, intră în vigoare un mecanism de protecție - inflamația. Are ca scop distrugerea microbilor și expulzarea lor din organism. Trombocitele sunt necesare pentru a opri sângerarea.

Relația măduvei osoase roșii cu imunitatea umană

Principalul mecanism de apărare al organismului nostru împotriva agenților nocivi este sistemul imunitar. Măduva osoasă roșie este unul dintre organele sale centrale. Acest lucru se datorează faptului că celulele imunității umorale - limfocitele B - se maturizează în ea. Acțiunea lor vizează eliminarea infecțiilor din organism. În plus, sunt strâns asociate cu alte celule ale sistemului imunitar - limfocitele T. Aceste elemente sunt formate în glanda timusului. Funcția lor este de a oferi imunitate celulară. Pe lângă limfocitele B, se formează macrofage în măduva osoasă roșie. Sunt necesare pentru a capta particule străine mari și a le distruge. Odată cu patologia măduvei osoase, întregul sistem imunitar al organismului suferă. Prin urmare, funcția sa protectoare, ca și hematopoieticul, este vitală..

Diagnosticul patologiei măduvei osoase

Bolile măduvei osoase pot fi suspectate de simptome diverse. Cel mai adesea, cu patologii grave ale acestui organ, defectele se observă deja în perioada neonatală. În unele cazuri, bolile măduvei osoase sunt dobândite. Cel mai adesea sunt detectate prin modificări ale testelor de laborator. Manifestările clinice ale patologiei măduvei osoase pot fi slăbiciune, scădere în greutate, sângerare, erupții hemoragice pe corp. Dacă suspectați o boală a măduvei osoase, sunt efectuate o serie de teste. Ele ajută la clarificarea diagnosticului. Aceste teste includ o coagulogramă, un frotiu de sânge și o biopsie a măduvei osoase. Medicii-hematologi sau oncologi pot detecta patologia.

Boli ale măduvei osoase roșii

Bolile măduvei osoase includ diferite tipuri de anemie și leucemie. Unele dintre ele sunt congenitale și moștenite, altele apar în procesul vieții. De exemplu, anemia cu deficit de B-12 apare cel mai adesea la pacienții după rezecția gastrică. Cu această patologie, compoziția nu numai a sângelui se modifică (o scădere a hemoglobinei, o creștere a dimensiunii eritrocitelor), dar și a măduvei osoase. Când este pătat, cea mai mare parte devine albastru. Anemia aplastică este o boală în care toate creșterile hematopoiezei sunt suprimate. Puncția măduvei osoase relevă creșterea țesutului adipos. Pe lângă anemii, patologiile hematopoiezei includ hemoblastoza. Odată cu ele, se observă transformarea tumorii și reproducerea crescută a celulelor măduvei osoase. Cele mai frecvente sunt leucemia limfocitară și mieloida. Cu aceste patologii, unele dintre celule se înmulțesc intens, deplasând restul hematopoiezei. Aceste boli pot fi acute sau cronice..

Tratamentul patologiilor hematopoiezei

Alegerea metodei de tratament depinde de boala în sine, precum și de stadiul acesteia. În anemia cu deficit de B-12, se utilizează terapia de înlocuire a cianocobalaminelor pe tot parcursul vieții. Dacă toate creșterile hematopoietice sunt inhibate, transplantul de măduvă este necesar. Unele tipuri de anemii congenitale rămân în prezent incurabile. Principalul remediu pentru hemoblastoză este chimioterapia. În funcție de tipul de leucemie, se utilizează un program de tratament specific. Medicamentele care fac parte din chimioterapie se numesc citostatice. Acțiunea lor are ca scop suprimarea creșterii patologice a celulelor sanguine tumorale. Din păcate, aceste medicamente au multe efecte secundare. În unele cazuri, medicii recurg la transplanturi de măduvă osoasă. De obicei această metodă este folosită pentru bolile severe de hematopoieză la copii..

Transplant de măduvă roșie

După cum știți, măduva osoasă roșie este singura sursă de celule stem. Această problemă a fost studiată activ de câteva decenii în toate țările lumii. Transplantul de măduvă poate salva milioane de oameni care suferă de afecțiuni hematologice severe. În plus, celulele stem sunt utilizate în transplantul și chirurgia plastică..

Organele umane: măduva osoasă

Măduva osoasă este unul dintre organele principale ale hematopoiezei umane, deoarece numai ea este responsabilă pentru reînnoirea sângelui și a celulelor stem. Acest țesut special este responsabil nu numai de hematopoieză (formarea sângelui), dar și de sistemul imunitar. În articol veți găsi o descriere detaliată a măduvei osoase, a funcției sale și a caracteristicilor de vârstă, precum și posibilele boli ale acestui organ..

Ce este măduva osoasă

Țesutul osos este un organ care este conținut în cavitățile interne ale oaselor mari. Țesutul fibros conține un număr mare de celule stem imature, care sunt foarte similare în structură cu celulele embrionare și celelalte tipuri ale acestora. De exemplu, cei care sunt responsabili de regenerarea pielii. Această structură este responsabilă de mișcările la care o persoană nu se gândește..

Celule stem

Celulele stem sunt considerate imature, în procesul de hematopoieză, se dezvoltă leucocite, trombocite și eritrocite. Celulele roșii din sânge sunt responsabile pentru transferul de oxigen, iar celulele albe din sânge combate corpurile care pot transporta infecția și joacă, de asemenea, un rol important în eliminarea celulelor moarte. Trombocitele permit coagularea sângelui. Ele servesc la formarea macrofagelor, care oferă protecție și imunitate oamenilor..

Cu ajutorul țesutului osos, sângele este curățat de particule străine, resturile de celule moarte, microbi cu ajutorul limfocitelor proprii. Jumătate din masa organului este vasele de sânge, unde celulele „se coacă”, care, odată cu fluxul de celule sanguine, intră în venele organului și apoi - sistemul circulator al întregului corp. Celulele de mai sus se mai numesc hematopoietice, din care se formează sânge și macrofage.

Unde este măduva osoasă la oameni

În continuare, luați în considerare locația și structura măduvei osoase umane. Organul este situat în cavitățile măduvei osoase și în substanța tubulară a oaselor, adică în interiorul oaselor scheletului uman. Substanța tubulară este situată între substanța compactă, care este mai bine cunoscută sub numele de os. Localizarea organului - oasele sternului, coapselor, coastelor, craniului și coloanei vertebrale.

Cu ce ​​seamănă

În continuare, ar trebui să descrieți structura organului, care este aspectul acestuia. Pare un tub mic în interiorul osului. Apărarea sa este o barieră pentru toleranța imunologică. Este necesară o barieră pentru respingerea celulelor maduvei imature și maturare. Vasele și cavitatea medulară centrală sunt secretate de organ. Toate elementele structurale sunt protejate de o substanță compactă spongioasă, osteon.

Structura și tipurile de măduvă osoasă

Organul este format din stroma și elemente hematopoietice. Există o anumită relație între ei. Rudimentele hematopoiezei sunt formate din zonele eritrocitelor, leucocitelor și trombocitelor. Celulele stem produc elemente în formă. Formele coapte se găsesc în afara țesutului măduvei osoase. Procesul este controlat de compuși hematopoietici. Organul este organul limfoid periferic central și pluripotent al corpului uman. Există astfel de soiuri: țesături roșii și galbene. Luați în considerare funcția măduvei osoase roșii și funcția măduvei galbene.

Creier roșu

Așa-numitul țesut osos roșu sau CCM este localizat în interiorul oaselor tubulare (diafiza), precum și în oasele plane și vertebre. Este reprezentat de stroma și țesutul reticular. Organul este considerat o fabrică care formează alte elemente de sânge din celulele stem. El ia parte la imunopoieza - schimbul de valori nutritive (proteine, grăsimi, carbohidrați, minerale), formarea oaselor.

CCM conduce celulele sanguine de-a lungul liniilor hematopoietice. Funcția sa principală este hematopoieza (formarea, maturarea, scurgerea elementelor de sânge). Trebuie menționat faptul că numele celulelor sunt elemente care formează colonii (CFU) sau unități care formează colonii (CFU). Creierul roșu conține, de asemenea, trei componente - hematopoietice, vasculare și stromale.

Măduva osoasă galbenă

Osul galben sau LCM este lângă roșu. Acesta îndeplinește o funcție de rezervă, adică cu sângerare severă, această substanță umple locul rupturii cu celule hematopoietice. Acest lucru ajută la restabilirea rapidă a proprietăților sângelui. Conține o acumulare mare de țesut adipos. Masa LCM este aproximativ jumătate din masa întregului țesut.

Orice altceva este KKM. Baza organului este țesutul conjunctiv reticular. Contine o acumulare de celule. Țesutul osos galben umple cavitățile osoase goale. Este considerată o rezervă pentru KKM. Odată cu pierderea de sânge, sunt create elemente hematopoietice, care ajută la recrearea CCM. În LCM există zone ale țesutului mieloid care sunt caracteristice roșu.

Compoziția celulară

În continuare, vom discuta despre compoziția celulară a țesutului osos. Este reprezentat de două grupuri - stroma și parenchim. Al doilea grup este celulele țesutului mediului intern. Stromul reticular conține elemente care formează țesuturile interne ale vaselor de sânge, țesutul adipos, osteoblastele și fibroblastele. Celulele endoteliale îndeplinesc funcții mecanice și secretorii. Ele formează mediul necesar pentru ca elementele stem să funcționeze corect. Factorii de creștere sunt produși de KM cu ajutorul celulelor osteogene. Ele controlează hematopoieza.

Acumularea maximă a acestor substanțe poate fi observată în endosteum. Formarea rapidă a elementelor are loc lângă ea. Când se ia o biopsie, se poate observa o creștere a globulelor roșii. Diferențierea creșterii osoase este determinată de numărul de celule grase. Căptușeala endotelială este responsabilă de stimularea hematopoietinei și a elementelor stromale. Ele promovează eliminarea fluxului de sânge prin vase. Sunt implicați în contracția pereților vasculari.

Funcții ale măduvei osoase

Principala funcție a țesutului osos este hematopoieza. Menține un nivel optim de elemente de sânge. Adică, organul înlocuiește elementele moarte cu altele noi. Alimentarea cu sânge este realizată de arterele de alimentare. Ele sunt formate în două complexe de capilare - sinusoidale și hrănire. CMM se caracterizează prin absența capilarelor sinusoidale. Sângele este preluat din capilarele venulelor, care sunt colectate în vene centrale. Fibrele nervoase pătrund în organul însuși împreună cu vasele de sânge..

De ce este responsabilă măduva osoasă?

Principalele funcții ale țesutului osos: asigurarea tuturor mișcărilor corpului uman. Totul se întâmplă astfel: în creierul nostru, se formează un gând, de exemplu, pentru a ridica o mână. El transmite acest gând către os, îl acceptă rapid și transmite un semnal mușchilor brațului, care apoi efectuează această acțiune. Adică, acest organ este responsabil pentru toate acțiunile reflexe..

Caracteristici de vârstă ale măduvei osoase roșii

Masa acestui organ este de 2-3 kg. În embrion, sacul cu gălbenuș este responsabil de hematopoieză. Din săptămâna a șasea această funcție este îndeplinită de ficat, iar din luna a treia - de splină. Țesutul osos se formează în a doua lună. Începând cu săptămâna 12, se dezvoltă vasele de sânge și sinusoidele. În jurul lor se formează țesutul reticular. Din acest moment, CM funcționează ca un organ hematopoietic.

După naștere, organul ocupă întreg spațiul măduvei osoase. Celulele grase apar în CCM după naștere. La vârsta de 3 ani, toate oasele copilului sunt umplute cu CCM. Un an mai târziu, este renăscut ca gras (galben). La 25 de ani, creierul galben înlocuiește complet roșul în oasele tubulare și plate. La persoanele în vârstă, organul capătă o consistență gelatinoasă..

Boli ale măduvei osoase

În continuare, luați în considerare o listă de boli ale acestui organ, care, cu diagnosticul oportun, pot fi tratate:

  • Leucemia este un cancer al globulelor albe din sânge. Acestea afectează toate cele cinci tipuri de limfocite. Boala severă se răspândește pe linia elementelor, ceea ce duce la distrugerea producției altor celule. Când sunt leucemice, elementele leucemice ale pacientului nu funcționează normal sau nu combat infecțiile.
  • Sindromul mielodisplastic sau citopenia este un grup de boli. Natura acestui grup este producerea de celule de organe anormale patologice. Aceasta duce la sângerare, anemie și infecție cu diverse infecții. Dacă sunt lăsate netratate, aceste boli progresează rapid, ducând la leucemie mieloidă acută. Bolile mieloproliferative se răspândesc în întregul țesut. Organul supraproduce creșterea celulară matură, pe care o eliberează în sistemul circulator, cu alte cuvinte, este hiperplazie.
  • Boli mieloproliferative și altele. Pentru a determina aceste boli la un pacient, tratamentul lor suplimentar se aplică prin puncția țesutului osos. Este o metodă de diagnostic prin care medicii iau o mostră de organ de pe orice os care conține un organ. Pentru aceasta, se introduce un ac special. Apoi materialul este trimis spre analiză pentru a determina încălcarea sau absența unui anumit număr de elemente..

Cu ajutorul procedurii, specialiștii află dacă este posibil să ia o persoană ca donator, dacă are nevoie de un transplant de celule și dacă este pregătit pentru transplant. În cazul în care testele sunt satisfăcătoare, el este trimis pentru o operație, a cărui persoană se determină independent. Înainte de transplant, se efectuează o examinare completă a stării corpului: inima, plămânii, rinichii și alte organe.

Sensibilitate la citostatice și radiații

Elementele produse de un organ hematopoietic sănătos sunt foarte sensibile la radiațiile citostatice sau ionizante. Cu toate acestea, în cazul chimioterapiei sau radiațiilor, sunt afectate doar tumorile maligne. Ori dispar sau nu se reproduc. Supradozajul cu aceste medicamente duce la anemie aplastică. După chimioterapie, populațiile de celule pot fi restaurate complet datorită rezervei primare de țesut osos.

Tumora de măduvă osoasă - ce este?

O tumoră a măduvei osoase este o patologie gravă în oncologie care are consecințe ireversibile. Măduva osoasă, care este conținută în oasele goale, îndeplinește funcția de reînnoire a celulelor, precum și de reparare deteriorată.

Măduva osoasă: ce este?

În interiorul oaselor unei persoane există un fel de masă numită măduvă osoasă, care conține celule stem. Aceste celule sunt capabile să restaureze și să reînnoiască acele celule ale corpului, care dintr-un motiv sau altul au fost deformate, deteriorate sau distruse. O altă sarcină a măduvei osoase este reînnoirea celulelor sanguine (eritrocite, trombocite, leucocite etc.), datorită căreia se formează o imunitate umană sănătoasă. Celulele sanguine se nasc constant, cresc și funcționează datorită măduvei osoase.

Practic, măduva osoasă este localizată în oasele pelvine, coloana vertebrală, coastele, craniul, precum și în capul oaselor lungi.

Eventualele eșecuri ale sistemului hematopoietic bine stabilit duc la diverse mutații și chiar la formarea de celule canceroase. Când celulele patologice se înmulțesc incontrolabil, ele mută celulele sănătoase ale măduvei osoase, suprimând astfel activitatea sa.

Clinici de conducere în Israel

Mai multe despre boală

O tumoră cu măduva osoasă este un cancer care apare din cauza proceselor de mutație în celulele stem sau ca urmare a metastazelor tumorilor maligne localizate pe oricare alt organ.

Procesele fiziologice care apar în măduva osoasă sunt foarte complexe, conțin și multe celule nedezvoltate, din care acest organ este vulnerabil la formarea de procese patologice în el.

Odată cu formarea unei tumori, se observă procesul de reconversie a măduvei osoase, în care țesutul adipos este înlocuit de celule hematopoietice. În medicină, cancerul de măduvă este denumit și cancer mieloid. Este împărțit în leucemie, mielom și limfom..

Există forme solitare și difuze de cancer de măduvă. Forma solitară se distinge prin prezența unei leziuni, în timp ce forma difuză are mai multe formațiuni maligne.

Celulele canceroase, formate din celule stem și alte tipuri de celule sanguine, intră ușor în fluxul sanguin general și se răspândesc în întregul corp. Distingeți între formele acute și cronice ale bolii.

În cancerul acut, boala progresează rapid și tinde să formeze metastaze extinse. Aspectul cronic este lent și mai ușor de tratat.

În practica medicală, cea mai frecventă formă a bolii este acută, predispusă la distrugerea în primul rând a sistemului musculo-scheletic. Astfel de boli oncologice sunt formate ca:

  • Osteosarcom - celulele canceroase sunt localizate în țesutul osos;
  • Condrosarcom - formațiuni maligne se formează în țesutul cartilaginos;
  • Histiocitom fibros - localizat în mușchi;
  • Sarcomul Ewing - cancerele distrug oasele lungi.

Motivele

Practic, celulele maligne dintr-o localizare dată sunt formate ca urmare a metastazelor tumorilor maligne din alte organe. Deci, cancerele din plămâni, tiroidă, prostată și glande mamare, în 60% din cazuri, au metastaze în măduva osoasă. În cancerul de colon, acest lucru este mult mai puțin probabil și reprezintă doar 8% din cazuri..

Cazurile în care măduva osoasă în sine este principalul focar de afectare sunt mai puțin frecvente și cauza formării lor este încă necunoscută. Dar, după cum arată observațiile din practica medicală, impulsul pentru formarea patologiei poate fi:

  • Prezența unei boli de natură genetică. De exemplu, pacienții cu sindrom Down, sindromul Klinefelter și alte boli genetice sunt mai predispuși la formarea de celule maligne în țesutul mieloid;
  • Ca și în cazul multor tipuri de cancer, această boală este, de asemenea, ereditară. O persoană cu care cineva din familie s-a îmbolnăvit de o asemenea boală are, cel mai probabil, o predispoziție ereditară la ea;
  • Cu contact frecvent cu radiații sau substanțe chimice, riscul formării tumorii mieloide este destul de mare;
  • Abuzul de obiceiuri proaste (alcool, țigări) îndelungat poate provoca, de asemenea, acest tip de cancer.

Există o versiune că una dintre componentele măduvei osoase, celulele plasmatice, care îndeplinesc funcția de a produce anticorpi, încep să se înmulțească incontrolabil, ducând astfel la dezintegrarea țesutului mieloid. În timp, celulele plasmatice deplasează complet celulele hematopoietice din măduva osoasă.

Simptome

Tumora mieloidă este diagnosticată cel mai des la bărbații de peste 50 de ani. Dar există cazuri frecvente de formare a cancerului în țesutul mieloid, atât la femei, cât și la copii. Simptomele acestei patologii la adulți sunt următoarele:

  • Datorită scăderii cantității de componente sanguine, numărul globulelor roșii - eritrocite - scade, de asemenea, ceea ce duce la anemie severă. Corpul experimentează înfometarea cu oxigen, din care o persoană experimentează oboseală rapidă, slăbiciune și amețeli frecvente, apare atrofia parțială a conștiinței;
  • O persoană este chinuită de durere în oase. Durerea este agravată în special de mișcare. Cel mai adesea, durerea este resimțită în oasele pelvine, în partea inferioară a spatelui;
  • Un alt element al sângelui scade - trombocitele. În exterior, acest lucru se manifestă prin formarea de echimoze cauzale, precum și sângerare gingiilor;
  • Există o încălcare a terminațiilor nervoase ale măduvei spinării, din care o persoană simte amorțeală în unele părți ale corpului, durere în timpul urinării și defecării. Muschii picioarelor devin slabi;
  • O caracteristică a multor celule canceroase este aceea că eliberează cantități mari de proteine ​​în fluxul sanguin. În acest caz, nivelul imunoglobulinei - paraproteină crește. Acest tip de proteine ​​crește vâscozitatea sângelui, din care o persoană suferă de sânge nazal frecvent, vedere încețoșată, dureri de cap;
  • Hipercalcemia este un alt semn al celulelor canceroase din măduva osoasă, ceea ce duce la sete, greață, vărsături și pierderea poftei de mâncare. Persoana este chinuită de constipație;
  • Dacă celulele canceroase din măduva osoasă au afectat deja țesutul osos, atunci leziunea devine umflată, schimbă forma și dimensiunea.

Copiii au adesea leucemie, o formă de cancer de țesut mieloid. În corpul copilului, activitatea imunității nu a fost încă formată pe deplin, din care procesul de hematopoieză este foarte vulnerabil la diverse tipuri de patologii. După cum arată statisticile, copiii de la doi la cinci ani și de la zece la doisprezece ani sunt cei mai susceptibili la tulburări ale măduvei osoase, inclusiv cancer. Copiii au aceleași simptome ca și adulții. Pe lângă acestea, se adaugă următoarele simptome:

  • Rănile de lungă durată;
  • Coloana vertebrală este îndoită, se formează creșteri pe diverse părți ale oaselor;
  • Datorită scăderii imunității, un copil adesea îmbolnăvește de boli infecțioase;
  • Posibil febră de grad scăzut și ridicat.

Doriți să obțineți o ofertă pentru tratament?

* Numai cu condiția primirii datelor referitoare la boala pacientului, un reprezentant al clinicii va putea calcula o estimare exactă pentru tratament.

Etapele bolii

Nu există limite clare ale tabloului clinic prin care se poate judeca stadiul bolii. Simptomele sunt adăugate pe măsură ce boala progresează.

  1. Prima etapă se caracterizează prin funcționarea defectuoasă a imunității umane. Celulele măduvei osoase suferă procesul de malignitate și se înmulțesc activ. Acest proces poate dura 10 ani. Când diagnosticați patologia în acest stadiu, probabilitatea de vindecare este ridicată și ajunge la 100% recuperare;
  2. Etapa 2 este etapa în care se formează țesutul tumoral. În această etapă, prognozele sunt, de asemenea, favorabile. Odată cu terapia în timp util, prognosticul vieții este mai mare de 10 ani. Dar depinde și de forma cancerului. Dacă patologia este acută, atunci progresează rapid, ceea ce înrăutățește prognosticul pe viață;
  3. A treia etapă se caracterizează prin debutul proceselor metastatice. Celulele patologice prin sistemul limfatic și circulator răspândite la alte organe. Terapia de succes, în special chimioterapia, oferă o șansă de recuperare de 50%. Cu un efect pozitiv al terapiei aplicate, o persoană poate trăi până la 8 ani;
  4. Gradul 4 este considerat cel mai sever stadiu pentru pacient, deoarece organele interne sunt afectate. Se formează formațiuni maligne. Prognozele de viață în acest stadiu sunt nefavorabile. Probabilitatea recuperării este aproape zero. Cu un tratament adecvat, o persoană poate trăi de la 1 la 4 ani.

Diagnostice

Dacă este suspectată o tumoare în măduva osoasă, specialistul va trimite pacientul la o serie de teste de laborator și diagnostice instrumentale:

  1. Instrumentele de diagnostic de laborator includ analize generale și biochimice ale sângelui, urinei și fecalelor. Este necesar să se verifice nivelul de anticorpi IgM din sânge, care sunt produse ca răspuns imun la prezența modificărilor patologice în organism. Nivelurile crescute de proteine ​​se găsesc și în urină. În sânge, crește conținutul de eritrocite nucleare și eritroblaste. Numărul de trombocite scade;
  2. O metodă de diagnostic foarte informativă este o biopsie, atunci când o parte din biomaterial este luată pentru examinare, precum și puncția sternală, în care măduva osoasă este luată prin străpungerea peretelui sternului;
  3. Instrumentele de diagnosticare precum radiografie, RMN, CT, scintigrafie, ecografie vă permit să determinați starea organelor interne, gradul de răspândire a metastazelor, modificările țesutului osos ca urmare a bolii.

Tratament

Alegerea metodei de terapie depinde în mod direct de tipul tumorii, de gradul de răspândire a acesteia.

  • Intervenția chirurgicală este recomandabilă atunci când neoplasmul este solitar;
  • În cancerul de măduvă osoasă difuză, chimioterapia este cel mai des utilizată, ceea ce împiedică răspândirea metastazelor;
  • Sângele donat este transfuzat pentru a-și îmbunătăți compoziția, pentru a reduce concentrația de proteine;
  • Leziunile individuale sunt tratate cu radioterapie;
  • Transplantul de celule stem este cel mai de succes tip de terapie în care șansele de vindecare sunt destul de mari;
  • Pentru a menține funcționarea sistemului imunitar, pentru a-și normaliza funcția, precum și pentru a elimina sindroamele de durere, pentru a îmbunătăți compoziția sângelui, se utilizează terapia simptomatică. Pentru aceasta, se folosesc analgezice, medicamente hormonale. Așadar, de exemplu, este indicat să luați hormoni steroizi pentru a crește numărul de globule roșii.

În medie, această patologie este tratată într-un an. Radiația și chimioterapia au efecte secundare, cum ar fi aplasia măduvei osoase (sindromul insuficienței măduvei osoase), care este un fenomen foarte periculos și care poate pune viața în pericol.

Cancerul de măduvă osoasă are o rată mare de recidivă după tratament și ajunge la 70%.

profilaxie

S-a dovedit că cancerul mieloid este o consecință a funcționării defectuoase a sistemului imunitar uman. Dacă acest fenomen nu este asociat cu alte patologii congenitale, atunci un stil de viață sănătos și o alimentație adecvată sunt principalele măsuri pentru prevenirea bolii, contribuind la funcționarea deplină a sistemului imunitar și la prevenirea reprimării acesteia..

Dacă nu există contraindicații, dieta umană ar trebui să conțină astfel de produse precum:

  • Pește marin gras, bogat în acizi grași nesaturați;
  • Cantități adecvate de proteine ​​ușor digerabile găsite în ouăle de pui, precum și în carne. În plus, ouăle conțin o substanță „luteină”, care poate îmbunătăți vederea, are o proprietate generală de întărire, în special la vârstnici;
  • Nucile, bogate în oligoelemente precum fier, zinc, mangan, etc.;
  • Arahide conțin acid arahidonic, care este un acid gras polinesaturat, care are un efect pozitiv asupra funcționării pielii;
  • Alimentele care conțin iod, precum alge marine, sunt utile pentru prevenirea bolilor legate de tiroidă. Glanda tiroidă, și anume hormonii pe care îi produce, sunt implicați în multe procese din organism. Prin urmare, este foarte important să se evite întreruperile în activitatea sa..

Experții recomandă să bea cel puțin doi litri de apă pe zi, ca mijloc de prevenire a multor boli și în timpul bolilor, deoarece apa reduce concentrația substanțelor dăunătoare din organism.

Sindromul mielodisplastic

Sindromul mielodisplastic este un grup de boli de sânge clon eterogene, unite prin următoarele caracteristici: hematopoieză ineficientă, citopenie periferică, displazie într-una sau mai multe linii hematopoietice cu potențial ridicat de transformare în leucemie mieloidă acută.

Hematopoieza insuficientă se manifestă prin anemie, sângerare crescută și susceptibilitate la infecții. Sindromul mielodisplazic (MDS) apare la persoane de orice vârstă, inclusiv la copii, dar persoanele peste 60 de ani sunt mai sensibile la acesta.

Conform ICD-10, sindroamelor mielodisplastice li se atribuie codul D46.

Motivele

Celulele sanguine sunt sintetizate și se maturizează în principal în măduva osoasă (acest proces se numește mielopoieză, iar țesutul în care se produce se numește mieloid), apoi, după ce și-au îndeplinit funcția și îmbătrânirea, sunt distruse de splină, iar altele noi vin la locul lor. Cu sindromul mielodisplastic, măduva osoasă își pierde capacitatea de a reproduce celulele sanguine (toate - eritrocite, leucocite, trombocite sau doar unele) în cantitatea necesară de organism, celulele imature (explozii) intră în sânge, ca urmare a faptului că își îndeplinește funcțiile mai rău. Aceasta se manifestă prin simptome caracteristice MDS. În aproximativ 30% din cazuri, procesul mielopoiezei devine complet necontrolat în timp, numărul formelor de celule sanguine crește, deplasând celulele normale, mature. Când numărul de explozii în sânge depășește 20% (anterior pragul era de 30%), se face diagnosticul de leucemie mieloidă acută.

În funcție de cauza cunoscută sau nu a cauzei disfuncției măduvei osoase, MDS este divizată în primar sau idiopatic și secundar. Secundara apare ca urmare a suprimării funcției măduvei osoase după chimioterapie sau expunere la radiații. Un astfel de efect face parte de obicei din terapia anticancer, adică este efectuat pentru un anumit tip de cancer. În acest caz, MDS poate fi considerat o complicație.

MDS primar sau idiopatic apare spontan, fără nicio patologie anterioară și fără un motiv cunoscut. Poate că factorul predispus este genetic, deoarece modificările cromozomiale se găsesc în unele tipuri de sindrom.

Factorii care contribuie la dezvoltarea MDS sunt:

  • fumat;
  • contactul cu substanțe chimice cancerigene (pesticide, erbicide, benzen);
  • expunerea la radiații ionizante;
  • vârstă în vârstă.

Formele bolii

Așa cum am menționat mai sus, MDS este împărțit în două tipuri, primar și secundar.

MDS primar este mai frecvent (aproximativ 80% din toate cazurile), majoritatea cazurilor sunt persoane în vârstă (65-75 ani). MDS secundar afectează, în principal, vârstnicii, din cauza faptului că tumorile maligne și, prin urmare, complicațiile lor, sunt mai frecvente în ele. MDS secundar este mai puțin sensibil la terapie și este asociat cu un prognostic mai rău.

În plus, MDS este împărțit în tipuri clinice în funcție de tipul de celule blastice, numărul lor și prezența modificărilor cromozomiale, această clasificare a fost propusă de Organizația Mondială a Sănătății (OMS). Conform clasificării OMS, se disting următoarele forme de MDS:

  • anemie refractară (adică rezistentă la terapia clasică);
  • citopenie refractară cu displazie multiliniară;
  • MDS cu ștergere izolată de 5 q;
  • MDS neclasificat;
  • anemie refractară cu sideroblaste inelare;
  • Citopenie refractară cu displazie multiliniară și sideroblaste inelare;
  • anemie refractară cu un exces de explozii-1;
  • anemie refractară cu exces de explozii-2.

Etapele bolii

În cursul MDS, se disting trei etape, care, însă, nu sunt întotdeauna clar diferențiate clinic unul de celălalt, diferențele sunt determinate de laborator. Aceasta este stadiul de anemie, stadiul de transformare (intermediar între anemie și leucemie acută) și leucemie mieloidă acută. Nu toți cercetătorii sunt de acord cu definiția leucemiei mieloide acute ca stadiu al sindromului mielodysplastic, deoarece se referă la tulburări mieloproliferative (adică, cele caracterizate prin creștere necontrolată a celulelor), neconformând în totalitate caracteristicile MDS..

Simptome

Principalele simptome ale MDS sunt asociate cu manifestări de anemie. Pacienții se plâng de oboseală crescută, atacuri de amețeli, respirație scurtă în timpul exercițiului, care anterior a fost ușor tolerată. Anemia este asociată cu producția afectată de celule roșii din sânge, ceea ce duce la un nivel scăzut de hemoglobină în sânge.

În unele cazuri, se dezvoltă sindromul hemoragic, care se caracterizează prin sângerare crescută. Pacientul începe să observe că chiar și leziuni superficiale minore provoacă o sângerare neîntreruptă pe termen lung, sângerarea gingiilor, sângerare frecventă și spontană, petechii pe piele și mucoase, precum și hematoame multiple (vânătăi) sau fără conexiune cu vreo traumă amintită de pacient. sau după vânătăi minore sau chiar presiune. Sindromul hemoragic este asociat cu tulburări de trombocitopoieză.

Pacienții cu MDS sunt, de asemenea, sensibili la boli infecțioase. Adesea suferă de răceli, infecții bacteriene și fungice ale pielii. Această afecțiune se datorează neutropeniei (deficiența neutrofilelor).

În plus, semnele MDS pot fi:

  • o creștere nejustificată a temperaturii, adesea la valori ridicate (38 ° C și peste);
  • pierderea în greutate, scăderea poftei de mâncare;
  • hepatomegalie;
  • splenomegalie;
  • sindromul durerii.

În unele cazuri, MDS nu se manifestă în nimic și este descoperit întâmplător în timpul unui test de sânge de laborator dintr-un alt motiv..

Diagnostice

Principala metodă de diagnostic a MDS este de laborator. Dacă este suspectată mielodysplasia, se efectuează următoarele:

  1. Examen de sânge clinic. În acest caz, sunt detectate anemie (macrocitică), reticulocitopenie, leucopenie, neutropenie, cu sindrom 5q - trombocitoză. Pancitopenia este detectată la aproximativ jumătate dintre pacienți.
  2. Biopsia măduvei osoase. Citoza este de obicei normală sau crescută, dar la aproximativ 10% dintre pacienți este redusă (varianta hipoplastică a MDS), există semne de hematopoieză afectată a unuia sau mai multor germeni hematopoietici, un conținut crescut de forme de explozie, sideroblaste patologice (eritrocite care conțin depozite de fier). Pentru a identifica fenotipurile anormale, este studiat imunofenotipul celulelor măduvei osoase, acest lucru permite diagnosticarea diferențială a MDS și a citopeniilor non-clonale, care este important pentru prognostic.
  3. Analiza citogenetică. La 40–70% dintre pacienți, se constată anomalii citogenetice clonale, mai ales deseori există o ștergere (monosomie) a cromozomului 7 (7q), care este prognostic nefavorabil.
  4. Determinarea concentrațiilor serice de fier și feritină. Nivelează.
  5. Determinarea eryropoietinei endogene (atunci când MDS este diagnosticat prin metode de laborator

Criterii de diagnostic

Pentru a determina MDS, au fost elaborate criterii speciale, adică condițiile în care este pus acest diagnostic. Criteriile de diagnostic sunt următoarele:

  • Citopenie 1-, 2- sau 3-germeni (adică, găsite în sângele periferic);
  • displazie: semne de hematopoieză afectată de cel puțin 10% din celulele cel puțin unei linii hematopoietice;
  • modificări citogenetice caracteristice (prezența unei clone patologice).

Citopenia trebuie să fie stabilă și observată cel puțin șase luni, cu toate acestea, dacă se găsește un cariotip specific sau este însoțită de displazie de cel puțin două germeni hematopoietici, două luni sunt suficiente.

Pentru diagnostic, trebuie excluse și alte boli însoțite de displazie celulară și citopenie.

Dacă citopenia este detectată fără alte semne de MDS, citopenia idiopatică este diagnosticată, a cărei valoare nu a fost stabilită; când este detectată displazia fără citopenie - displazie idiopatică, a cărei semnificație nu a fost stabilită. Acest lucru necesită observarea constantă a pacientului cu examen repetat al măduvei osoase după 6 luni, deoarece ambele aceste diagnostice pot progresa către MDS și leucemie mieloidă acută (sau o altă boală mieloproliferativă).

Diagnostic diferentiat

MDS se diferențiază de următoarele condiții:

  • anemie (în principal megaloblastică, sideroblastică și aplastică);
  • leucemie mieloidă acută;
  • leucopenie cu neutropenie;
  • trombocitopenie imună primară;
  • hematopoieza clonală cu potențial nedefinit;
  • mielofibroza primară;
  • HIV;
  • intoxicație severă a diverselor etiologii.

Tratament

În 1997, a fost dezvoltată o scară specială, numită IPSS (International Scoring Prognostic System), care a împărțit pacienții în grupuri de risc. În conformitate cu un grup specific de risc, sunt selectate tactici de tratament și, după cum sugerează și numele, prognosticul este evaluat.

Punctele sunt acordate pe baza a trei factori:

  • numărul de forme de explozie;
  • numărul de germeni hematopoietici afectați;
  • categoria citogenetică.

Aplasie a măduvei osoase

Tot conținutul iLive este revizuit de către experți medicali pentru a se asigura că este cât se poate de precis și faptic.

Avem linii directoare stricte pentru selectarea surselor de informații și ne conectăm doar la site-uri web de renume, instituții de cercetare academică și, dacă este posibil, cercetări medicale dovedite. Vă rugăm să rețineți că numerele dintre paranteze ([1], [2] etc.) sunt linkuri cu clic pentru astfel de studii.

Dacă credeți că oricare dintre materialele noastre sunt inexacte, depășite sau discutabile altfel, selectați-l și apăsați Ctrl + Enter.

Aplazia măduvei osoase (sau aplasia hematopoietică) sunt sindroame de insuficiență a măduvei osoase, care includ un grup de afecțiuni în care funcția hematopoietică a măduvei osoase este dramatic suprimată. Consecința acestei afecțiuni este dezvoltarea pancitopeniei (există o deficiență a tuturor celulelor sanguine: leucocite, eritrocite și trombocite). Pancitopenia profundă este o afecțiune care poate pune viața în pericol.

Cod ICD-10

Epidemiologie

Aplazia măduvei osoase apare la om cu o frecvență de 2,0 / 1.000.000 de persoane anual. Acest indicator variază în funcție de țară, deci poate exista o variație în intervalul de 0,6-3,0 + / 1.000.000 de persoane pe an.

Cauzele aplaziei măduvei osoase

Printre cauzele aplaziei măduvei osoase sunt următoarele:

  • Chimioterapie și radioterapie.
  • Tulburări autoimune.
  • Condiții de muncă dăunătoare mediului.
  • Diverse infecții virale.
  • Contact cu erbicide și insecticide.
  • Anumite medicamente, cum ar fi artrita reumatoidă sau antibiotice.
  • Hemoglobinurie nocturnă.
  • Anemie hemolitică.
  • Boli ale țesutului conjunctiv.
  • Sarcina - măduva osoasă este deteriorată din cauza unei reacții perverse a sistemului imunitar.

Factori de risc

Printre factorii de risc pentru aplazia măduvei osoase sunt următorii:.

  • compuși chimici: citostatice - ajută la oprirea diviziunii celulare, de obicei sunt folosiți pentru tratarea tumorilor. O anumită doză de aceste medicamente poate deteriora măduva osoasă prin perturbarea formării celulelor sanguine; imunosupresoare - suprimă sistemul imunitar al organismului, sunt utilizate atunci când există o activare excesivă a sistemului imunitar, care dăunează propriului țesut sănătos. Dacă anulați aportul lor, hematopoieza este adesea restabilită;
  • substanțe care afectează organismul dacă pacientul are hipersensibilitate individuală la acestea. Este vorba despre antibiotice (medicamente antibacteriene), benzină, mercur, diverse coloranți, cloramfenicol și preparate din aur. Astfel de substanțe pot provoca atât distrugerea reversibilă, cât și cea ireversibilă a funcției măduvei osoase. Acestea pot intra în corp prin piele, respirând în aerosoli, pe cale orală - împreună cu apă și alimente;
  • iradierea cu particule ionice (radiații) - de exemplu, dacă sunt încălcate reglementările de siguranță la centralele nucleare sau în instituțiile medicale unde tumorile sunt tratate cu radioterapie;
  • infecții virale - cum ar fi gripa, virusul hepatitei etc..

patogeneza

Patogenia aplaziei măduvei osoase nu a fost încă pe deplin înțeleasă. În zilele noastre, sunt considerate mai multe mecanisme diferite ale dezvoltării sale:

  • Măduva osoasă este afectată printr-o celulă stem pluripotentă;
  • Procesul hematopoietic este suprimat datorită influenței mecanismelor imunitare umorale sau celulare asupra acestuia;
  • Componentele microambientale încep să funcționeze defectuos;
  • Dezvoltarea unei deficiențe de factori care contribuie la procesul hematopoietic.
  • Mutații în gene care provoacă sindroame de insuficiență a măduvei osoase ereditare.

Cu această boală, conținutul de componente (aceasta este vitamina B12, fierul, precum și protoporfirina), care sunt direct implicate în hematopoieză, nu scade, dar în același timp, țesutul hematopoietic nu le poate utiliza.

Simptome de aplazie a măduvei osoase

Aplazia măduvei osoase se manifestă în funcție de elementul celular al sângelui care a fost afectat:

  • Dacă există o scădere a nivelului de globule roșii, apare respirația și slăbiciunea generală și alte simptome de anemie;
  • Dacă nivelul leucocitelor scade, apare febra și sensibilitatea organismului la infecții crește;
  • Dacă nivelul trombocitelor este scăzut, există tendința de a dezvolta sindrom hemoragic, petechii și sângerare.

Cand aplasie parțială a celulelor roșii a măduvei osoase există o scădere accentuată a producției de eritrocite, reticulocitopenie profundă, precum și anemie normocromică izolată.

Există forme congenitale și dobândite ale acestei boli. Cel de-al doilea se manifestă sub pretextul eritroblastofitezei primite dobândite, precum și a unui sindrom care apare în alte boli (acesta poate fi cancer pulmonar, hepatită, leucemie, mononucleoză infecțioasă sau pneumonie, precum și anemie cu celule secera, oreion sau colită ulcerativă etc.).

Complicații și consecințe

Printre complicațiile aplasiei măduvei osoase:

  • Comă anemică, în care există o pierdere a cunoștinței, dezvoltarea unei comă. Nu există nicio reacție la niciun stimul extern, deoarece oxigenul nu intră în creier în cantitățile necesare - acest lucru se datorează faptului că nivelul globulelor roșii din sânge scade rapid și semnificativ;
  • O varietate de sângerare începe (complicații hemoragice). Cea mai proastă opțiune în acest caz este un accident vascular cerebral hemoragic (o parte a creierului este înmuiată în sânge și, ca urmare, moare);
  • Infecțiile - microorganismele (ciuperci, bacterii sau viruși) provoacă boli infecțioase;
  • Tulburarea stării funcționale a unor organe interne (cum ar fi rinichii sau inima), în special cu patologia cronică concomitentă.

Diagnosticul aplasiei măduvei osoase

La diagnosticul aplaziei măduvei osoase, se studiază istoricul bolii, precum și plângerile pacientului: cât timp au apărut simptomele bolii și cu ce pacientul își asociază aspectul..

Mai departe, istoria vieții se află:

  • Pacientul are boli cronice concomitente.
  • Prezența bolilor ereditare.
  • Pacientul are obiceiuri proaste.
  • Se clarifică dacă un aport pe termen lung de medicamente a fost efectuat recent.
  • Pacientul are tumori.
  • A existat vreun contact cu diverse elemente toxice.
  • Indiferent dacă pacientul a fost expus la radiații sau alți factori de radiație.

Aceasta este urmată de o examinare fizică. Se determină culoarea pielii (cu aplazia măduvei osoase, se observă paloarea), se determină frecvența pulsului (cel mai adesea este accelerată) și indicatori ai tensiunii arteriale (este scăzută). Membranele mucoase și pielea sunt examinate pentru prezența hemoragiilor și veziculelor purulente etc..

analize

În procesul diagnosticării bolii, sunt efectuate și unele teste de laborator..

Se efectuează un test de sânge - dacă pacientul are o aplazie a măduvei osoase, se va evidenția o scădere a nivelului de hemoglobină, precum și numărul de globule roșii. Indicele de culoare al sângelui rămâne normal. Numărul trombocitelor cu leucocite scade și, în plus, raportul corect dintre leucocite este perturbat, deoarece conținutul de granulocite scade.

Analiza urinală este, de asemenea, efectuată pentru a determina prezența celulelor roșii din sânge în urină - acesta este un semn al sindromului hemoragic sau al prezenței leucocitelor și microorganismelor, care este un simptom al dezvoltării de complicații infecțioase în organism..

Un test biochimic de sânge este, de asemenea, efectuat. Datorită lui, indicatorii de glucoză, colesterol, acid uric (pentru a identifica daunele concomitente la orice organe), creatinină, precum și electroliți (sodiu, potasiu și calciu).

Diagnostic instrumental

Pentru diagnosticul instrumental se efectuează următoarele proceduri.

În scopul examinării măduvei osoase, se efectuează o puncție (puncție, în care conținutul intern este îndepărtat) a unui os, de obicei osul sternului sau al șoldului. Cu ajutorul examenului microscopic, se determină înlocuirea țesutului hematopoietic cu cicatricea sau țesutul adipos.

Trepanobiopsie, în care este examinată măduva osoasă, precum și relația cu țesuturile adiacente. În timpul acestei proceduri, se folosește un aparat special numit trefină - cu ajutorul său, o coloană de măduvă este prelevată din ileum împreună cu periostul, precum și osul.

Electrocardiografie, care vă permite să identificați probleme cu alimentația mușchiului cardiac, frecvența cardiacă.

Ce teste sunt necesare?

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se realizează cu următoarele boli:

Cu cine să contactăm?

Tratament de aplazie a măduvei osoase

Este aproape imposibil să eliminați boala cu ajutorul tratamentului etiotropic (acționând asupra cauzei sale). Eliminarea factorului provocator poate ajuta (de exemplu, anularea medicamentelor luate, părăsirea zonei de radiație etc.), dar în acest caz rata morții medulare este scăzută, dar hematopoieza stabilă nu poate fi restabilită prin această metodă.

Tratamentul imunosupresiv se realizează dacă nu se poate face transplantul (nu există un donator adecvat pentru pacient). În acest caz, sunt utilizate medicamente din grupele ciclosporinei A sau anti-limfocit globulină. Uneori sunt folosite împreună.

Utilizarea GM-CSF (medicamente care stimulează producerea de celule albe din sânge). Acest tratament este utilizat dacă numărul leucocitelor scade la mai puțin de 2x109 g / l. De asemenea, în acest caz, pot fi utilizate medicamente cu corticosteroizi..

Se folosesc steroizi anabolici care stimulează producția de proteine.

În procesul de tratare a aplaziei măduvei osoase, se folosesc următoarele metode:

  • Transfuzia elementelor de sânge.

Transfuzia se efectuează cu eritrocite spălate (acestea sunt eritrocite donatoare care sunt eliberate de proteine) - această metodă reduce severitatea și numărul de reacții negative la procedura transfuziei. O astfel de transfuzie se face numai dacă există o amenințare la viața pacientului. Acestea sunt următoarele stări:

  • pacientul cade în comă anemică;
  • anemie severă (în acest caz, nivelul hemoglobinei scade sub 70 g / l).

Transfuzia trombocitelor donatoare se efectuează dacă pacientul are sângerare și o scădere accentuată a numărului de trombocite..

Terapia hemostatică se efectuează în funcție de zona în care a început sângerarea.

În caz de complicații infecțioase, se efectuează următoarele metode de terapie:

  • tratament antibacterian. Se efectuează după ce s-au luat tampoane nazofaringiene, precum și urină și sânge pentru cultură, pentru a determina ce microorganism a provocat infecția, precum și pentru a identifica sensibilitatea la antibiotice;
  • tratamentul antifungic sistemic este obligatoriu;
  • tratamentul antiseptic local al zonelor care pot deveni poarta de intrare a infecției (acestea sunt locurile prin care bacteriile, ciupercile sau virusurile intră în organism). Astfel de proceduri înseamnă de obicei clătirea gurii folosind la rândul său diferite medicamente..

Medicamente

În caz de aplazie a măduvei osoase, medicamentul este în mod necesar utilizat. Cel mai adesea, sunt utilizate medicamente aparținând a 3 grupe de medicamente: acestea sunt citostatice (6-mercaptopuril, ciclofosfamidă, metotrexat, ciclosporină A, precum și imuran), imunosupresoare (dexametazonă, precum și metilprednisolona) și antibiotice (macrolide, cefalosporine, chlorochinine) ). Uneori pot fi utilizate medicamente care să corecteze încălcările microflorei intestinale și probleme cu tensiunea arterială, medicamente enzimatice etc..

Metilprednisolonul este prescris pe cale orală. Pentru transplant de organ - în doză de cel mult 0,007 g / zi.

Efectele secundare ale medicamentului: apa, precum și sodiul, pot fi reținute în organism, crește tensiunea arterială, pierderea de potasiu, osteoporoza, slăbiciunea musculară, gastrita medicamentoasă; rezistența la diverse infecții poate scădea; suprimarea glandelor suprarenale, anumite tulburări mentale, probleme cu ciclul menstrual.

Medicamentul este contraindicat în hipertensiunea arterială severă; la 3 stadii de insuficiență circulatorie și, pe lângă aceasta, în timpul sarcinii și endocarditei acute, precum și nefrită, psihoze diverse, osteoporoză, ulcerații ale duodenului sau stomacului; după o operație recentă; cu stadiu activ de tuberculoză, sifilis; persoanele în vârstă, precum și copiii sub 12 ani.

Metilprednisolona este prescrisă cu precauție în prezența diabetului zaharat numai dacă există indicații absolute sau pentru tratamentul la pacienții cu rezistență la insulină, cu titluri ridicate de anticorpi anti-insulină. Pentru tuberculoză sau boli infecțioase, un medicament poate fi utilizat doar combinându-l cu antibiotice sau medicamente care tratează tuberculoza.

Imuran - în prima zi, este permisă utilizarea unei doze de cel mult 5 mg pe 1 kg din greutatea unei persoane pe zi (trebuie luată în 2-3 doze), dar doza în ansamblu depinde de regimul de imunosupresie. Doza de întreținere este de 1-4 mg / kg greutate corporală pe zi. Se stabilește în funcție de toleranța corpului pacientului și de starea sa clinică. Studiile indică faptul că tratamentul cu Imuran trebuie efectuat pe parcurs lung, chiar folosind doze mici..

Supradozajul poate duce la dureri în gât, sângerare și vânătăi și infecții. Astfel de semne sunt mai frecvente în caz de supradozaj cronic..

Efecte secundare - Infecțiile bacteriene, fungice sau virale sunt frecvente la pacienții care sunt tratați cu azatioprină în combinație cu alte medicamente imunosupresoare după transplantul de măduvă osoasă. Alte reacții adverse includ aritmie, semne de meningism, dureri de cap, leziuni ale buzelor și cavității bucale, parestezii etc..

Ciclosporina A se utilizează intravenos - doza zilnică se împarte în 2 doze și se administrează în 2-6 ore. Pentru doza zilnică inițială, 3-5 mg / kg sunt suficiente. Administrarea intravenoasă este optimă în tratamentul pacienților care au suferit un transplant de măduvă osoasă. Înainte de transplant (4-12 ore, o dată înainte de operație), pacientului i se administrează o doză de 10-15 mg / kg pe cale orală, apoi se utilizează aceeași doză zilnică pentru următoarele 1-2 săptămâni. Ulterior, doza este redusă la doza uzuală de întreținere (aproximativ 2-6 mg / kg).

Simptomele de supradozaj sunt somnolență, vărsături severe, tahicardie, dureri de cap, dezvoltarea insuficienței renale severe.

Când luați Cyclosporin, trebuie să se respecte următoarele precauții. Terapia trebuie efectuată într-un spital de către medici care au experiență vastă în tratarea pacienților cu medicamente imunosupresive. Trebuie amintit că, datorită aportului de Cyclosporine, predispoziția la dezvoltarea tumorilor limfoproliferative maligne crește. De aceea, este necesar să se decidă înainte de începerea tratamentului dacă efectul pozitiv al tratamentului său justifică toate riscurile asociate acestuia. În timpul sarcinii, medicamentul este permis să fie utilizat numai având în vedere indicații stricte. Deoarece există un risc de reacții anafilactoide ca urmare a administrării intravenoase, antihistaminicele trebuie luate în scopuri de prevenire, iar pacientul trebuie transferat pe calea orală de administrare a medicamentului cât mai curând posibil..

Vitamine

Dacă pacientul are sângerare, pe lângă hemoterapie, trebuie luată o soluție de 10% clorură de calciu (în interior), precum și vitamina K (15-20 mg pe zi). În plus, acidul ascorbic este prescris în cantități mari (0,5-1 g / zi) și vitamina P (în doză de 0,15-0,3 g / zi). Se recomandă administrarea de acid folic în doze mari (maxim 200 mg / zi), precum și vitamina B6, de preferință sub formă de injecții (50 mg de piridoxină zilnic).

Tratament de fizioterapie

Pentru activarea activității măduvei osoase, se folosește un tratament fizioterapeutic - diatermia oaselor tubulare din zona picioarelor sau a sternului. Procedura trebuie efectuată în fiecare zi timp de 20 de minute. Trebuie menționat că această opțiune este posibilă numai dacă nu există sângerări severe..

Tratament operativ

Un transplant de măduvă este efectuat în cazul unui stadiu sever de aplazie. Eficiența unei astfel de operații crește dacă pacientul este la o vârstă fragedă și a primit, de asemenea, un număr mic de transfuzii de elemente de sânge donator (nu mai mult de 10).

Cu un astfel de tratament, măduva osoasă este îndepărtată de la donator și apoi transplantată la destinatar. Înainte de injectarea suspensiei celulelor stem, acestea sunt tratate cu citostatice.

După transplant, pacientul va suferi un curs lung de tratament imunosupresor, care este necesar pentru a preveni o posibilă respingere a grefei de către organism, precum și pentru a preveni alte reacții imune negative..

profilaxie

Măsurile primare de prevenire a aplaziei măduvei osoase sunt următoarele: este necesar să se prevină impactul asupra organismului de factori negativi externi. Pentru a face acest lucru, trebuie să respectați măsurile de siguranță atunci când lucrați cu coloranți sau obiecte care pot fi surse de radiații ionizante, precum și să monitorizați procesul de utilizare a medicamentelor.

Prevenirea secundară, care este necesară pentru a preveni o posibilă deteriorare la o persoană cu o boală deja dezvoltată sau pentru a preveni recidiva, constă în următoarele măsuri:

  • Contabilitate dispensară. Monitorizarea trebuie să continue, chiar dacă există semne de recuperare a pacientului;
  • Terapia medicamentoasă de susținere pe termen lung.

prognoză

Aplazia măduvei osoase are de obicei un prognostic slab - dacă nu se efectuează un tratament în timp util, pacientul moare în 90% din cazuri.

Datorită transplantului de măduvă al donatorului, 9 din 10 pacienți pot trăi mai mult de 5 ani. Prin urmare, această metodă este considerată cel mai eficient tratament..

Uneori nu este posibil să se efectueze un transplant, dar terapia cu medicamente moderne poate da și rezultate. Aproximativ jumătate dintre pacienți pot trăi mai mult de 5 ani datorită acestuia. În același timp, în majoritatea cazurilor, supraviețuiesc pacienții care se îmbolnăvesc sub vârsta de 40 de ani.