Dermatofibrom

Printre neoplasmele maligne ale țesuturilor moi, histiocitomul fibros este diagnosticat în cincizeci la sută din cazuri. Locul localizării acestei neoplasme este de obicei țesuturile moi ale trunchiului, extremitățile, în spațiul retroperitoneal tumora se dezvoltă mai rar. Mai des bărbații sunt bolnavi, în principal la vârsta de patruzeci și șaptezeci de ani. În aproximativ jumătate din toate cazurile, neoplasmul se găsește adânc în masa musculară..

Consistența este adesea densă, este un nod cu limite clare sau un conglomerat format din mai multe noduri. Creșterea este relativ lentă. Tabloul microscopic arată predominanța anumitor elemente, caracteristici structurale, prin urmare, histiocitomul fibros malign este împărțit în tipuri:

  • Celula gigantă
  • mixoid
  • Inflamator
  • Tipic

Histiocitomul fibros inflamator se caracterizează printr-un infiltrat dens. Forma micoidă se distinge în timpul dezvoltării printr-o transformare gelatinoasă. Pentru forma celulelor gigant, aspectul celulelor gigant asemănător osteoclastelor este tipic. Debutul dezvoltării tumorii apare din formațiunile fasciale intermusculare. O caracteristică tipică a histiocitomului malign fibros este creșterea și reapariția sa ciclică. Acest tip de tumoare este un tip de sarcom. În forma sa tipică, tumora include elemente celulare asemănătoare cu fusul celular similare cu fibroblastele.

Simptome de histiocitom fibros

Caracteristicile cursului clinic al bolii sunt determinate de localizarea neoplasmului tumoral. Dacă tumora este localizată extern, atunci există o compactare în zona trunchiului, în diametru poate ajunge la zece centimetri. Neoplasme similare pot fi găsite pe șolduri, umeri. Pielea deasupra tumorii este roșiatică. Odată cu răspândirea bolii, procesul se deplasează către țesuturile din apropiere. Dacă tumora este localizată într-un strat profund, de exemplu, în țesuturile spațiului retroperitoneal, simptomele sunt următoarele:

  • Slăbiciune generală
  • Scăderea poftei de mâncare
  • Pierdere în greutate
  • Temperatură ridicată
  • Durere abdominală

În prezența unor simptome clinice intense de histiocitom fibros, este necesară o examinare detaliată, în care medicul prescrie proceduri speciale eficiente. Datorită tomografiei computerizate, natura procesului patologic este clarificată, se evidențiază un accent cu metastaze, de exemplu, poate apărea în plămâni, ficat, în creier. Este utilizat un examen cu ultrasunete, oferind informații despre caracteristicile patologiei existente. În plus, ecografia vă permite să studiați ganglionii limfatici, pentru a evalua dacă este posibilă prezența unui proces limfogen metastatic. Cel mai important test este o biopsie, în timpul căreia sunt prelevate probe de tumoră ale pacientului pentru analiză. Histologia oferă un diagnostic precis și un tratament adecvat.

Tratamentul histiocitomului fibros

Știința nu are date precise despre cauza bolii, deși factorii care cresc riscul sunt numiți:

  • Predispoziție ereditară
  • Sistem imunitar neproductiv
  • Contact cu substanțe chimice
  • Leziuni ale țesuturilor moi
  • Expunerea la radiații ionizante

Terapia pentru histocitomul fibros presupune eliminarea totală a focarelor tumorale primare, creșterea suplimentară a celulelor canceroase trebuie suprimată prin tratament radioterapeutic, chimioterapie. Tratamentul chirurgical este axat pe rezecția radicală a tumorii, de asemenea este necesară îndepărtarea unei anumite cantități de țesut sănătos din zona de graniță. Cât de mult țesut muscular este îndepărtat depinde de dimensiunea tumorii..

Odată cu radioterapia, neoplasmul este expus radiațiilor. Tratamentul cu radiații este indicat ca preoperator, precum și imediat după operație pentru a consolida rezultatul. În tratamentul chimic, medicamentele citostatice moderne sunt utilizate pentru a preveni apariția unui proces metastatic. Acestea încetinesc dezvoltarea cancerului, împiedică creșterea tumorilor.

histiocytoma

Dalin în 1958 a descris pentru prima dată o neoplasmă formată din două tipuri de celule: fibroblaste atipice și histiocite. Ulterior, acest tip de tumoare a fost clasificat ca histiocitom. Această oncologie este împărțită în două tipuri principale, despre care vom discuta mai jos..

Bineînțeles

Conform statisticilor, această boală reprezintă aproximativ 1% din toate cazurile de cancer benigne. Cea mai vulnerabilă categorie a populației este considerată a fi persoane cu vârste între 20 și 50 de ani. Boala este în principal asimptomatică. Tumora, de regulă, nu formează leziuni metastatice. La atingerea unei dimensiuni semnificative, poate provoca atacuri de durere sau formarea unei fracturi osoase patologice.

Desigur malign

Este, de fapt, cel mai frecvent sarcom de țesuturi moi. Elementele de țesut conjunctiv, cartilajul și mușchii acționează ca țesutul inițial în care apar mutații..

Este diagnosticat în principal la pacienții de sex masculin cu vârste cuprinse între 60 și 80 de ani. În ciuda cauzei neclare a mutațiilor, experții disting între următorii factori de risc:

  1. Genetica. Numeroase studii arată că histiocitomul fibros tinde să fie sensibil genetic.
  2. Radiații. Radioterapia este cel mai puternic factor în stimularea degenerării canceroase a țesutului conjunctiv.
  3. Carcinogeni chimici. Mulți experți sunt de acord că arsenul, clorura de vinil, erbicidele și unele clorofenoli pot activa mutații intracelulare..

Histiocitomul țesuturilor moi: diagnostic

După ce au clarificat reclamațiile bolnavului de cancer și istoricul medical, medicii procedează la metode de cercetare instrumentală și de laborator. Principalele activități de diagnostic se desfășoară în următoarele forme:

Radiografia, tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică (folosind scanarea radiologică a zonei afectate a corpului) determină mărimea, structura și forma focalizării oncologice. O tumoră fibroasă malignă este predispusă la metastaze frecvente. Anume, aceste tehnologii sunt capabile să identifice creșteri canceroase secundare.

  • Puncția și biopsia chirurgicală:

Izolarea unei zone mici de țesut patologic este necesară pentru a determina diagnosticul final. Analiza histologică și citologică a specimenului de biopsie determină, de asemenea, stadiul și forma neoplasmului.

  • Test de sânge general și biochimic:

Histiocitomul fibros al țesuturilor moi poate fi determinat și de nivelul markerilor tumorii, a căror concentrație în sistemul circulator crește de multe ori în timpul procesului oncologic.

etape

Tumori localizate și care nu se răspândesc în țesutul sănătos din apropiere. În acest stadiu, mutațiile apar în mișcare lentă. Focurile oncologice, cu dimensiunea de până la 4 cm, de regulă, suferă de excizie chirurgicală. Tumori mai mari de 4 cm, susceptibile radiațiilor și chimioterapiei.

Histiocitomul din stadiul 2 sau 3 se caracterizează printr-o creștere accelerată și limitată. În acest caz, intervenția radicală este considerată o metodă de tratament prioritar. Agenții citostatici și radiațiile ionizante sunt utilizate în perioada postoperatorie ca măsură pentru a preveni recidiva.

Oncologia formează metastaze în ganglionii limfatici regionali și în alte părți ale corpului. Dacă celulele canceroase sunt detectate în ganglionii limfatici din apropiere, atunci în timpul terapiei chirurgicale, tumora este îndepărtată pentru pacientul cu cancer împreună cu țesuturile limfoide. Focurile secundare din organele îndepărtate sunt o indicație pentru tratamentul paliativ atunci când sunt eliminate numai simptome individuale pentru pacient..

Strategia de tratament

Terapia anticanceră a neoplasmelor benigne și maligne de histiocitom se bazează pe chiuretaj chirurgical. După finalizarea operației, pacientului i se prescrie un curs de chimioterapie și radiații, care vizează distrugerea celorlalte elemente canceroase..

Formele neagresive permit utilizarea crioterapiei (excizia patologiei folosind temperaturi ultra-scăzute), ceea ce reduce riscul de recidive și complicații operaționale cu 5%. Astfel de pacienți li se arată, de asemenea, terapie adjuvantă sub formă de administrare sistemică a medicamentelor citostatice..

De fapt, îndepărtarea tumorii se realizează sub anestezie generală. Chirurgii, de regulă, accizează o mică parte suplimentară a structurilor sănătoase adiacente. Histiocitomul osos, în cele mai multe cazuri, necesită rezecție completă. Deci, de exemplu, o formațiune care s-a răspândit la țesutul osos este considerată o indicație pentru amputarea membrului superior sau inferior..

Cât timp trăiesc pacienții cu un astfel de diagnostic??

Prognosticul formei benigne este favorabil. Îndepărtarea chirurgicală a neoplasmului, de regulă, duce la o vindecare completă a pacientului.

O leziune malignă care este diagnosticată într-un stadiu incipient este tratabilă. Ca urmare, pacientul poate fi complet vindecat. Conform statisticilor, în faza 2-4 a patologiei, rata de supraviețuire de cinci ani se situează în intervalul 30-70%. Reapariția oncologiei este observată în 20-30% din cazurile clinice..

Reabilitarea pacienților implică o intervenție chirurgicală plastică postoperatorie din zona operată. După amputarea membrelor, chirurgii ortopedici efectuează proteze, care restabilește funcția motorie.

Histiocitomul după vindecare necesită o monitorizare atentă. Pentru aceasta, pacienților li se recomandă să fie examene preventive anuale la un medic oncolog, care efectuează examinarea vizuală și palparea. În cazul detectării suspiciunilor oncologice de recidivă, persoanei i se atribuie studii suplimentare de diagnostic sub formă de radiografie și analiză pentru markeri tumori. Numai identificarea la timp a tumorii oferă o șansă pentru recuperarea completă..

Histiocitom fibros angiomatos

Tumorile de această origine conțin atât țesut conjunctiv, cât și componente histiocitice. Odată ce au fost atribuite formațiunilor de natură histiocitică și s-a crezut că histiocitele sunt capabile să exprime anumite proprietăți ale fibroblastelor. Cu toate acestea, a devenit treptat clar că principalul fenotip al celulelor tumorale este inițial mult mai aproape de fenotipul fibroblastelor. Astfel, termenul de histiocitom fibros reflectă mai degrabă „bifazic” decât histogeneză unitară.

Histiocitomul fibros dermic benign (sinonim: angiofibromatoză, dermatofibrom, hemangiom sclerozant, fibroxantom) este o desemnare fupp a neoplasmelor cu structură diferită, cu șapte tipuri. Toate sunt destul de benigne, cu toate acestea, pe lângă tipurile celulare și anevrismice, acestea reapar la 25-30% dintre pacienți..

dermatofibrom

Dermatofibroma (syn: histiocitom fibros dermic comun, fibroxanthoma) este un singur nod cu creștere lentă la extremitățile inferioare, ocazional în alte locuri la adulți tineri, mai des la femei. Macroscopic, este o tumoră foarte densă, albicioasă, uneori roșiatică, cu diametrul de 1-2 cm Sub microscop, se observă un nod clar demarcat, dar nu încapsulat, peste care se remarcă hiperplazia și hiperpigmentarea epidermei. Nodul în sine este o proliferare celulară mixtă a elementelor retenoidale și, de asemenea, ale histiocitelor, celule de spumă și celule gigant, orientate în mod arbitrar. Predominanța componentei fibroase (dermatofibroma), prezența celulelor de spumă în volume egale de material fibros (fibroxanthoma), predominanța celulelor de spumă (xantofibroma, histiocitomul dermic) determină varianta de intratip. Se găsesc cristale de colesterol. Histiocitomul fibros celular reprezintă doar aproximativ 5% din totalul histiocitoamelor dermice. Tinerii sunt surprinși. Localizare: membre, cap, gât. Macroscopic, este un nodul dens, cenușiu, care depășește adesea 2 cm în diametru. Această tumoare este predispusă la recurență. Sub microscop, nodul crește adesea în mod extensiv în țesutul subcutanat. Este dominat de elemente în formă de fus cu citoplasmă oxifilică. În jumătate din cazuri, acestea sunt actin-pozitive. Tipul de creștere este încorporat sau sub formă de vortice. Există elemente ale unui infiltrat inflamator, celule de spumă. Există, de asemenea, celule gigant, și la 10% dintre pacienți - zone de necroză și ulcerații. Colagenul hialinizat este vizibil la periferia nodului.

Histiocitom fibros dermic benign

Histiocitom fibros aneuristic

Histiocitomul fibros Aneurismal apare doar în 2% din cazuri. Macroscopic, este un nodul albăstrui în creștere lentă, uneori maronie, la membrele adulților de vârstă mijlocie. De obicei are o structură chist sau polip. Tumora este predispusă la recidivă. La microscop, sunt determinate spații focale sau localizate difuz, umplute cu sânge și lipsite de endoteliu. Volumul lor variază de la fisuri înguste până la „lacuri” cavernoase. Celulele mono și polinucleare cu hemosiderină în citoplasmă sunt văzute în jurul spațiilor. În caz contrar, modificările corespund cu cele din dermatofibrom. Hiperplazia epidermică este de obicei exprimată deasupra tumorii..

Histiocitom fibros hemosiderotic

Histiocitom fibros hemosiderotic (syn.sclerosing hemangiom) - o variantă legată de dermatofibrom, dar diferită de acesta în culoarea albastră sau neagră, proliferare capilară pronunțată, hemoragii, hemosiderofage cu atipie ușoară a nucleelor ​​și figuri de mitoză, precum și scleroză pronunțată.

Histiocitom fibros epitelioid

Histiocitomul fibros epitelioid (syn: histiocitomul celulelor epitelioide, myxofibroblastomul celular adventic) crește de obicei ca nodul roșu polipoid pe extremitățile inferioare, mai rar în alte locuri ale străzilor de vârstă mijlocie. Sub microscop, se vede că nodul este format din celule predominant rotunjite cu citoplasmă abundentă și oxifilică, un nucleu vezicular rotund și un nucleu oxifil. Există celule mari cu doi, trei sau mai mulți nuclei. Caracterizat prin prezența unor zone similare în structură cu dermatofibroma, precum și prin hiperplazia epidermei, la care tumora poate crește îndeaproape.

Histiocitom fibros atipic

Histiocitomul fibros atipic (sin. Histiocitom fibros pseudosarcomat cu „celule monstru”) diferă de dermatofibrom la sex și de o nouă formă de tumoră care crește pe trunchiul persoanelor cu înălțimea medie; prezența câmpurilor celulelor spumoase mari, apariția celulelor polinucleare gigantice cu nuclee bizare și hipercromice.

Histiocitom fibros dermic benign

Histiocitom fibros dermic Palisade

Histiocitomul fibros dermic Palisade este o formă rară de tumoră legată de dermatofibrom și diferă de ea în localizarea acrală și prin faptul că celulele tumorale în formă de fus formează figuri de palisadă. Tumora nu exprimă proteina S100.

Tipurile enumerate de histiocitom fibros dermic benign. de obicei. dați o reacție pozitivă la factorul XIIIa. Expresia actinei musculare de către celulele tumorale este observată la 30% dintre pacienți. Tumora trebuie diferențiată de dermatofibrosarcom proeminent, histiocitom fibros plexiform și fasciită nodulară.

Histiocitom fibros subcutanat și profund profund

Histiocitomul fibros subcutanat și profund fibros sunt două forme identice din punct de vedere histologic ale histiocitomului fibroase dermale benigne, dar diferă de acesta într-o raritate mai mare, granițe mai clare ale nodului, prezența unor mici focare de celule de spumă și mici zone de creștere sub formă de vortice în țesutul tumoral. Ambele forme diferă de histiocitomul fibros dermic, în tendința de recidivă în 15-30% din cazuri.

Tumori osoase fibro-histiocitice

Tumorile fibro-histiocitice și leziunile osoase asemănătoare tumorii reprezintă o secțiune mare și complexă a patologiei care a fost revizuită în mod intensiv în ultimii 20 de ani. Nu ne-am propus sarcina de a lua în considerare toate tumorile și procesele legate de acest grup, dar cu toate acestea vom aborda unele probleme deosebit de importante și activ dezbătute și acele procese care sunt întâlnite cel mai adesea de specialiștii în patologia osoasă..

Forme maligne de fibroame

Un grup mare de țesuturi moi și tumori osoase, pe care cercetătorii le-au acordat atenție încă de la începutul anilor '60 și le-a izolat atât de formele nosologice deja cunoscute (fibrosarcoame, tumorile cu celule gigant ale oaselor etc.), cât și de tumorile care nu au fost clasificate anterior. Dacă mulți autori, inclusiv noi, au scris mai devreme despre o tumoră cu celule gigant - osteoblastoclastomul - ca „tumoră multifacetă”, „tumoră misterioasă”, „semi-malignă” sau subdivizată în forme benigne și maligne și malignitate a unei tumori cu celule gigant, acum, când se revizuiește morfologia acestor tumori, unele dintre ele vor fi clasificate ca histiocitom fibros benign sau malign.

Pacientul 3., în vârstă de 28 de ani, a fost operat de noi în 1988 pentru o imagine clinică și radiologică „tipică” a unei tumori cu celule uriașe la capătul distal al razei drepte. Diagnosticul microscopic de către un patolog cu experiență: histiocitom osos fibros benign.

Pe baza unui studiu comparativ al culturii de organe a histiocitomului fibros malign (MFH) al țesuturilor osoase și moi, tumora cu celule gigant (GO) - benignă și malignă cu metastaze la plămâni și pentru compararea osteosarcomului N.N. Petrovichev, N.S. Chobonyan, A.A. Annamukhammedov, D.Kh. Khojamuratov în 1985 a ajuns la concluzia despre similitudinea modelului de creștere și a caracteristicilor morfologice ale celulelor atât în ​​MFH cât și în GO. Această asemănare s-a manifestat în activitatea funcțională ridicată, care ar putea fi apreciată prin activitatea fagocitară (acumularea hemosiderinei din hematomul celulelor mari rotunjite). Pe baza unei comparații a unei tumori cu celule gigant fără metastaze cu o tumoră care a dat metastaze, autorii consideră că acest lucru indică în mod evident potențialul biologic inegal al tumorii de a crește..

Potrivit A.N. Fedenko (1982), I.G. Guccion, P.M. Enzinger (1972), L. Angervall, B. Haganar, I. Kindblom (1981), MFH și GO în relația histogenetică sunt tumori similare.

IG. Guccion, P.M. Enzinger (1972) a sugerat că GO provine din macrofage. Până în prezent, nu există o caracterizare clară a diverselor forme de histiocitom fibros, ceea ce nu permite o evaluare detaliată a diferitelor imagini morfologice și prezice soarta ulterioară a pacientului..

În prezent, patologii, după biopsii, operații și autopsii, diagnostică din ce în ce mai mult histiocitomul fibros malign al osului (nu numai malign, ci și benign) în cazurile în care mai devreme, pe baza unui examen clinic, radiologic și morfologic, a fost diagnosticat un proces displastic sau o tumoră cu celule gigant - osteoblastom... Acest lucru nu înseamnă că o astfel de tumoră ca o tumoră cu celule gigant - osteoblastoclastomul, nu există deloc, dar „multilaterale”, „semi-malignitate” etc., sunt explicate în mod evident prin faptul că diagnosticul diferențial nu a fost efectuat și două forme tumorale au fost uneori considerate ca fiind una.... În ciuda celor două decenii care au trecut de la prima descriere a acestui tip de tumoare, nu se poate spune că a fost complet studiat. Datorită faptului că histiocitomul fibros malign al țesuturilor moi a fost primul din acest grup de tumori izolat, vom prezenta, de asemenea, câteva date despre acesta..

Histiocitomul fibros malign al țesuturilor moi - fibroxanthosarcom, xantosarcom (histiocitom fibros malign) a fost descris și izolat ca unitate nosologică independentă I.E. O'Brien, A.R. Stout în 1964. Autorii au sugerat că histiocitul se poate comporta ca un fibroblast facultativ, dar acest lucru a fost pus la îndoială de unii autori. Lucrările lui I.S. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kaye și colab. (1975); I.V. Tahu, H. Battifora, care a folosit cultura țesuturilor și microscopie electronică, a confirmat ceea ce I.E. O'Brien și A.R. Poziția stout. Întrucât activitatea lor a servit drept început pentru studiul și izolarea altor forme, suntem nevoiți să ne gândim la o scurtă descriere a acestui tip de tumoră.

Ținând cont de particularitățile structurii histologice a S.W. Wiess, P.M. Enzinger în 1977 și 1978. a propus să subdivizeze histiocitomul fibros malign al țesuturilor moi în următoarele variante: variantă fibroasă sau fibroblastică tipică (70% din pacienți), celulă gigantă micoidă și inflamator - xanthomatous. Ca lucrările ulterioare ale lui A.N. Fedenko și colab. (1985), histiocitomul fibros malign al țesuturilor moi a fost de până la 15,7% în raport cu alte tumori maligne ale țesuturilor moi.

ESTE. Hajdu și colab. au considerat multe tumori ca rabdomiosarcoame, liposarcoame, fibrosarcomuri pleomorfe, care, de fapt, au fost histiocitoame fibroase maligne.

Observațiile clinice arată că tumorile au diferite grade de malignitate. Histiocitoamele fibroase maligne de dimensiuni reduse, localizate superficial și cu modificări mixomatice, sunt mai favorabile prognostic decât tumorile localizate adânc, de exemplu, sub mușchii gluteali sau în țesutul retroperitoneal.

Microscopic, se găsesc fibroblaste, celule unice sau multinucleate similare cu histiocitele, fără atipii nucleare; pot exista câteva sau multe celule bogate în grăsimi, între celule există plexuri de fibre fibroase.

D.B. Spector și colab. (1979), care a observat 2 pacienți cu MFH, sunt de acord că operațiile la alegere sunt îndepărtarea ablastică largă a tumorilor, rezecția sau amputația. Au observat dispariția metastazelor pulmonare la 13 luni după cursul chimioterapiei (vincristină, adrioblastină, citocan, decarbazină).

Histiocitom fibros malign al osului (fibroxanthosarcom, xantosarcom). F. Feldman și D. Norman, în 1972, au publicat un articol intitulat "Intra și histoocitom malos extraosos (malomant fibros xanthoma"), în care au raportat 9 pacienți, subliniind o nouă formă nosologică de tumoră osoasă - histiocitom fibros malign al osului spre deosebire de malign histiocitomul țesuturilor moi fibroase descris de IF O'Brien și A.R. Remontați în 1964.

Histiocitomul osos malign a fost diagnosticat pentru prima dată în același 1972 la pacientul nostru B., în vârstă de 48 de ani, T.P. Vinogradova, care a diagnosticat histiocitom malign al femurului stâng. Pe baza examinării clinice și a radiografiei, acest pacient a fost diagnosticat cu o formă litică a unei tumori cu celule gigant a metaepifizei inferioare a femurului stâng, cu o ieșire mare în țesuturile moi. Capătul articular inferior afectat al femurului a fost rezecat și înlocuit cu o aligură similară. După 16 luni, a fost detectată o recidivă în țesuturile moi și metastaze multiple în plămâni - pacientul a murit la 12 octombrie 1973. De atunci, un studiu cuprinzător al acestui relativ nou și, ceea ce este mai interesant, a continuat un tip relativ frecvent de tumoră..

MFG de os este, după diferiți autori, 1-2% din tumorile osoase maligne, dar acest procent va continua să crească o perioadă, deoarece morfologii clarifică caracteristicile acestei unități nosologice și își revizuiesc treptat atitudinea față de această tumoră. Până în prezent, au fost descrise peste 200 de observații, dar acest număr va crește semnificativ la revizuirea arhivelor.

Histiocitomul fibros malign apare rar la copiii din primul deceniu de viață, în timp ce în al 2-lea, al 3-lea și al 4-lea deceniu apare aproximativ la fel de des, la vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani este observat cel mai des, reprezentând VS din toate cazurile și după 50 de ani, frecvența sa scade destul de semnificativ. Conform lui I. Freyschmidt și colab. (1981), cele mai frecvent afectate sunt femurul (38%) și mai ales cele distale (26%), tibia (25%), humerus (8%), oasele de ileum (7%), coastele (7%) și mai rar - maxilarul inferior și superior, scapula, fibula, ulnarul, calcaneul, raza, sacrul, patela, clavicula, oasele pubiene (observații unice). Aceiași autori, după analizarea datelor din literatură, indică faptul că în aproximativ 19% din cazuri, histiocitomul fibros malign se dezvoltă pe baza unui proces preexistent: cel mai adesea enchondromele, boala Paget, displazia fibroasă și zonele oaselor expuse radiațiilor. Am pus sub semnul întrebării datele unui număr de autori, care au indicat că tumora provine la locul infarcturilor osoase, din moment ce experiența noastră a arătat că diagnosticul de infarct osos este adesea confundat, de fapt, este un enchondrom osos situat în canalul măduvei osoase cu calcifiere.

A.A. Annamukhammedov (1986) a combinat materialul a trei instituții, inclusiv a noastră. Dintre 44 de pacienți cu MFH, care au reprezentat 3,4% din tumorile osoase maligne primare, a fost mai frecvent la bărbați (25-56,6%) decât la femei (19-43,2%), în special între 21 și 21 de ani. 30 de ani (38,6% din observații). Oasele lungi au fost afectate la 35 de pacienți (79,5%), oasele extremităților inferioare - în 32-72,7% din cazuri, femurul distal - la 20 de pacienți, tibia - la 6 și fibula - în 1 caz. Principala metodă de tratament este chirurgicală; metastaze tumorale au fost detectate la 34 de pacienți, mai mult de 10 ani au fost observate la 5 pacienți (11,4%).

În prezent, radiologii trebuie să revizuiască diagnosticul și să dezvolte cu atenție un diagnostic diferențial cu raze X între fibrosarcom, histiocitom fibros malign și o serie de alte tumori. Mulți autori, inclusiv I. Lichtenstein (1965), au scris că, în cazuri îndoielnice, este necesar să ne amintim despre fibrosarcom; DOMNIȘOARĂ. Tselikovsky și colab. (1976), L.A. Eremina (1978) și alții au considerat că este dificil să se facă un diagnostic diferențial al fibrosarcomului cu o formă malignă a unei tumori cu celule gigant; reticulosarcomul, o formă litică de osteosarcom, dar nu au menționat puținul cunoscut histiocitom fibros malign la acea vreme, care trebuie luat în considerare în momentul diagnosticării.

Imaginea cu raze X cu EFG a osului este destul de tipică: acesta este un focal pronunțat de distrugere - un focal litic fără o linie de scleroză la margini, de obicei în zona metadiafizei sau epimetafizi, ca într-o tumoră cu celule gigant.

Fig. 16.1. Histiocitom fibros malign al condililor femurali,
a - înainte de operație; b rezecția a fost efectuată deasupra tumorii împreună cu secțiunea superioară a durerii în osul gâtului; în stare după operație; d defectul a fost înlocuit cu o aligură tubulară cu fixare cu un cui intramedular.

Fig. 16.2. Histioiitom fibros în descompunere uriaș al razei stângi la un pacient de 42 de ani.

Fig. 16.3. Rezecția razei împreună cu tumora, o parte a mușchilor și a pielii.


Focusul distrugerii este localizat mai rar în centru, mai des distruge una dintre plăcile corticale; tumora poate ieși în țesuturile moi; o reacție periostală este rar observată, la fel ca balonarea osoasă, deoarece de obicei se prăbușește chiar înainte de asta (Fig.16.1).

În literatura rusă, prima lucrare asupra histiocitomului fibros malign este în mod evident opera lui V.M. Blinova, A.I. Pavlovskaya și Yu.N. Solovyov (1981), care raportează la 10 pacienți, dintre care 7 au fost diagnosticați retrospectiv. Autorii au identificat 3 variante ale structurii histologice: celule tipice, gigantice și inflamatorii..

Există două puncte principale asupra histogenezei histiocitomului fibros malign. L. Ozzello, A.P. Stout, M. Murray (1963); L. Ozzello, G. Hames (1976) și unii alții consideră că tumora provine din histiocite, care, în aceste condiții, dobândesc caracteristici ultrastructurale și proprietăți funcționale ale fibroblastelor (fibroblaste facultative), datorită cărora tumora este formată din două tipuri de celule. A doua teorie a fost propusă de G. Fu, G. Gabbiani, G.I. Kayl și colab. (1975), G.S. Wood, T.N. Beckstead și colab. (1986). Conform acestei teorii, MFH provine dintr-o celulă stem mezenchimală nediferențiată, care explică mai ușor variabilitatea structurii histologice a MFH, care constă din celule slab diferențiate de tip histiocit și fibroblast. În prezent, această teorie are un număr mai mare de susținători..

MFH poate avea diferite tipuri de structură histologică: tipică, micoidă, celulă gigantă, inflamatorie, angiomatoasă, mixtă.

din. 16.4. Închiderea defectului cu pielea din abdomen.


Se poate presupune că diferite tipuri de structură, grade diferite de malignitate determină soarta diferită a pacienților.

Pacient S., 42 ani. Am fost la policlinica CITO în 1985 despre o tumoare foarte mare în jumătatea inferioară a razei stângi (Fig. 16.2). Tumora arată ca mai multe bile mari cu un diametru de până la 10 cm îmbinate între ele, deformând antebrațul. Pacientul a refuzat operația oferită acum 4 ani, a fost tratat cu toate metodele neconvenționale cunoscute de ea. La ultima vizită la medic, i s-a oferit amputare. Ne-a cerut o garanție că îi vom salva mâna. A venit după 8 luni; tumora ulcerată, a început să se dezintegreze, a cerut în mod persistent să salveze mâna. Anomalii mentale marcate. Diagnostic preoperator: tumoră malignă cu celule gigant maligne (osteoblastoclastom) cu o componentă mare a țesuturilor moi și ulcerații, cariune a tumorii. Pacienții cu tumori similare au fost observați de noi înainte.

17/10/85 operație: îndepărtarea ablastică a tumorii cu rezecția jumătății inferioare a razei stângi, îndepărtarea mușchilor adiacenți, rezecția arterei radiale, venelor, nervului radial, artrodezei oaselor încheieturii cu ulna, osteosinteza intramedulară prin a treia osă metacarpială și ulna, închiderea defectului un clapeta din abdomen - plastic italian (Fig.16.3, 16.4).

01/11/86 - tăierea piciorului clapetei pielii. Pacientul este în viață de 15 ani, nu există metastaze, funcție destul de satisfăcătoare a degetelor mâinii stângi (Fig.16.5; 16.6).

Fig. 16.6. Mâna este fixată cu un știft metalic pentru ulna. Funcția periei este normală.


Iată o altă observație.
Pacientul 3., 62 de ani. A aplicat la CITO în 1987. Timp de 5 luni înainte de aplicarea la CITO, a fost observat în clinica de la locul de reședință pentru dureri la piciorul drept. A fost sub observatie, a primit calmante, dar durerea sa intensificat progresiv. A fost trimis la spital, unde a suferit trepanobiopsie. Concluzie: histiocitom fibros malign. Au fost efectuate un curs de radioterapie (65 Gy) și un curs de chimioterapie. În 1987 a fost transferat la CITO pentru tratament chirurgical. În septembrie 1987, întreaga diafiză tibială a fost rezecată și defectul a fost înlocuit cu o alogă similară. Pacientul a fost transferat în același spital pentru chimioterapie suplimentară. După 4 luni, a fost găsit un calus, care a fuzionat metafizele tibiei cu alograful. Pacientul a început să umble cu cârje, sprijinindu-se pe picior. În 6 luni de la operație, a murit din cauza metastazelor multiple până la plămâni, în ciuda polichimoterapiei. Nu s-a găsit recurență tumorală în zona focalizării primare. Trebuie avut în vedere faptul că o recidivă poate avea o structură diferită de cea a formării tumorii primare.

Observațiile noastre confirmă cu certitudine că histiocitomul benign fibros în timp se poate transforma într-un malign.

În 1981, un pacient de 21 de ani K. a fost operat în secție pentru o tumoră cu celule uriașe a metaepifizei inferioare a tibiei piciorului stâng - s-a efectuat rezecția marginală și înlocuirea defectului cu alografturi. Un an mai târziu, a fost găsită o recidivă și a fost efectuată din nou o operație similară. Un an și 8 luni mai târziu - o nouă recidivă odată cu eliberarea tumorii spre tendonul Achilei. La insistența pacientului, s-a efectuat din nou rezecție și electrocoagulare; mici fâșii ale stratului cortical au rămas din tibie. Diagnosticul morfologic a fost revizuit: primele două ori a fost verificat un histiocitom fibros benign, iar în ultimul caz, unul malign. A fost convocată o consultare cu implicarea unui medic oncolog cu experiență din centrul cancerului. S-a exprimat opinia unanimă - amputația piciorului inferior. Pacientul a refuzat în mod categoric amputația. Supunând la solicitarea pacientului, îndepărtez componenta țesutului moale a tumorii și efectuez electrocoagulare, astfel încât toate alogramele sunt încălzite la o temperatură foarte ridicată și se rumenesc. Rana vindecată prin intenție primară. Diagnostic morfologic: histiocitom fibros malign. Mișcările articulației gleznei sunt foarte limitate, pacientul începe să meargă în pantofi obișnuiți. Au trecut 18 ani de la ultima operație. Funcționează într-un magazin optic. Fără recidivă locală, fără metastaze pulmonare, sănătoase.

Această și alte observații indică faptul că există astfel de histiocitoame fibroase maligne, care în lunile următoare dau metastaze care provoacă moartea pacienților, precum și cele care nu dau metastaze și sunt sensibile la căldură, cum ar fi tumorile cu celule gigantice și o parte din ZFG a fost acceptată). G.N. Muravyov, S.Z. Fradkin, A.V. Furmanchuk, Yu.A. Bogovici, G.N. Frolov (1989) consideră că originea histiocitomului fibros malign din țesutul tulpin mezenchimal pluripotent, prezența populațiilor celulare nediferențiate primitive în tumoră și alimentarea abundentă de sânge constituie baza utilizării chimioterapiei prin radiații, cu includerea unor factori precum hipertermia și hiperglicemia.

Potrivit A.A. Annamukhammedova (1986), rata de supraviețuire de 3 ani a pacienților care au suferit un tratament pur chirurgical a fost de 45,5%, 5 ani - 24,4%, iar printre pacienții care au primit chimioterapie postoperatorie (adriamycin 120 mg pe curs de tratament, doar 6 8 cursuri), rata de supraviețuire de 3 ani a fost de 50%, iar rata de supraviețuire de 5 ani de 37,5%, ceea ce indică oportunitatea îmbunătățirii în continuare a chimioterapiei postoperatorii.

Rata de supraviețuire a pacienților cu histiocitom fibros malign nu a fost încă studiată în mod adecvat. Huvos (1976) a raportat că 38,5% dintre pacienți au trăit timp de 5 ani; Feldman, Lettes (1977) - 45,4% și, conform F. Schajowicz (1981), niciunul dintre pacienții pe care i-a observat nu a trăit timp de 3 ani.

Perioada de reaparitie a MFH dupa iradierea tumorii variaza in cel mai larg interval - de la 2 la 50 de ani.

Pacientul K., în vârstă de 40 de ani, a fost internat în CITO în 1988. La vârsta de 15 ani, durerile au apărut în zona articulației șoldului potrivit, conform radiografiilor - un chist anevrism al corpului osului iliac drept, cu toate acestea, o tumoră a fost diagnosticată în dispensarul oncologic și s-a efectuat radioterapie - 7000 de bucurii, și o lună mai târziu într-o altă instituție medicală de pe gammatron - încă 8000 de bucuroși. După 2 luni, a primit un curs de tratament cu olivomicină. Calificarea și osificarea focalului patologic au venit, pacientul s-a simțit bine. În 1975, sarcina - a fost efectuată o cezariană, copilul este sănătos. Dureri au apărut în 1976: examenul cu raze X a evidențiat necroza aseptică a capului femurului drept și a acetabulului. În 1984 durerea s-a intensificat, iar în aprilie 1987 a devenit severă. Plimbări cu două cârje.

În ianuarie 1988, examenul cu raze X a suspectat dezvoltarea unei tumori.

24.02.88, a fost efectuată o biopsie deschisă.

03/11/88, internat în secția de patologie osoasă a adulților CITO. La examinarea preparatelor, diagnosticul a fost făcut: histiocitom fibros malign. Au trecut 13 ani de la boala și radioterapia. Local: jumătatea dreaptă a pelvisului este mărită în toate direcțiile, pielea este brusc schimbată, hiperemică, macerată. Razele X - au distrus corpul ilumului, cea mai mare parte a oaselor, pubisului și oaselor ischiale, precum și femurul proximal în regiunea subtrochanterică. În unele locuri, sunt vizibile zone de calcifiere, compactare floculantă și focare calcifiate localizate paraossal. În plămâni există multiple umbre rotunjite clar diferențiate ale metastazelor în secțiunile superioare și mijlocii. Starea pacientului este moderată. Familia ei a luat-o acasă.

Trebuie să ne amintim întotdeauna că celulele tumorale maligne distrug foarte repede grefele osoase corticale conservate, care erau vizibile în mod clar pe radiografii timp de mai mulți ani înainte, sau zone de calcificare și osificare a țesuturilor după radioterapia anterioară. Acesta este un simptom radiologic patognomonic..

În urmă cu aproximativ 15 ani, am fi diagnosticat acest pacient cu sarcom celular polimorf. Prin urmare, primele semne de restructurare a țesutului osos, zone de calcifiere la locul fostei tumori care a fost supusă radioterapiei, ar trebui să facă medicul să se gândească la apariția unui proces malign. Credem că unii pacienți au primit radioterapie pentru histiocitom fibros „semi-malign” sau cu grad scăzut.

MFH se observă la bărbați de 1,5-2 ori mai des decât la femei. În 82% din cazuri, metastaze osoase MFH la plămâni, în 32-40% - la ganglioni și în 15% - la ficat și oase.

Conform lui I. Nakashima, S. Morishita, Y. Kotoura și colab. (1985), metastazele pulmonare sunt diagnosticate în medie la 22 de luni de la vizita pacientului..

Date foarte interesante au fost publicate de A.A. Annamukhammedov în 1986, care a folosit materialul colectat al trei instituții: VONTS pentru perioada 1955-1984; CITO-le. Priorov (în principal observațiile noastre) pentru perioada cuprinsă între 1955 și 1983 și Institutul de Cercetare Roentgenoradiologie de la Kiev pentru perioada 1972-1983. Materialul a cuprins date despre 42 de pacienți cu fibrosarcom și 44 - cu ZFH. Analiza statistică multivariată a fost efectuată. Autorul a descoperit că pe baza studiilor microscopice, luând în considerare polimorfismul și celularitatea fibrosarcomului și histiocitomului fibros malign, aceste tumori ar trebui împărțite în 3 grupe, în funcție de gradul de displazie; autorul a remarcat, de asemenea, diferitele rate de supraviețuire ale pacienților din aceste trei grupuri. Cu gradul de anaplazie I, 76,9% dintre pacienții cu fibrosarcom și 77,8% dintre pacienții cu MFH au 3 ani și cu gradul III de anaplazie - respectiv 28,6 și 7,1% dintre pacienți.

UN. Fedenko (1987) a publicat date despre 24 de pacienți cu MFH observate în VONC; dintre ele au fost 7 femei și 17 bărbați cu vârste cuprinse între 13 și 72 de ani, la 13 pacienți vârsta a fost de 30-50 de ani. Metadifiza femurului a fost cel mai adesea afectată: un proces litic, distrugerea stratului cortical, dar principalul simptom a fost durerea. În ciuda faptului că 15 pacienți au fost supuși amputației și 9 pacienți au făcut rezecții largi, în perioada cuprinsă între 4 și 24 de luni, 11 pacienți au dezvoltat metastaze pulmonare. Se părea că tratamentul de chimioradiere are un efect redus..

SI. Radio și colab. (1988) a remarcat că tumorile fibrohistiocitice cu aceeași structură histologică pot avea un curs clinic foarte diferit. Conform datelor lor, aneuploidia celulelor tumorale a fost observată la pacienții cu o durată de viață minimă, în timp ce pacienții cu fibrohistiocitoame maligne au trăit în medie timp de 4 ani (de la 1 la 11 ani). Autorii cred că aneuploidia din grupul histiocitoamelor fibroase maligne indică un risc crescut de recurență și deces. Poate că această metodă de cercetare ar trebui utilizată la toți pacienții „nu numai pentru predicție, ci și pentru dezvoltarea metodelor de tratament la aceste două grupuri de pacienți”..

S.T.Zatsepin
Patologia osoasă a adulților

Tumora dermatofibroma: ce este și este periculoasă? Informații importante despre boală

Bolile de piele de natură tumorală sunt suficient de răspândite. Una dintre aceste afecțiuni este dermatofibroma. Cauzele sale, principalele caracteristici, metodele de detectare și tratament trebuie analizate mai detaliat..

Ce este?

Dermatofibromul sau histiocitomul este o tumoră benignă care se dezvoltă din celulele țesutului conjunctiv. Pe baza structurii și originii sale, poate avea și alte nume:

  • Hmangiom sclerozator.
  • Fibroma densă a pielii.
  • Histiocitom fibros.
  • Fibroza subepidermică nodulară.

În esență, toate înseamnă același lucru, dar au apărut datorită unor abordări diferite pentru întocmirea nomenclaturii..

De ce apare pe piele?

Una dintre cele mai frecvente întrebări de îngrijorare pentru pacienți se referă la originea unei anumite patologii. Cazurile de histiocitom fibros benign nu fac excepție. Cu toate acestea, din păcate, medicul nu va putea spune nimic definit, deoarece cauza exactă a bolii este încă necunoscută. Se estimează că mai mulți factori vor participa la dezvoltarea sa:

  • Deteriorarea pielii (leziuni prin perforare, mușcături de insecte).
  • Boli inflamatorii (foliculita).
  • Predispoziție ereditară.
  • Vârsta și sexul.

Luând în considerare ultimul punct, trebuie spus că dermatofibromul este mai des detectat la femeile tinere. Cea mai frecventă vârstă pentru apariția sa este de până la 20 de ani. Dar la bărbați și copii, tumora este mult mai puțin frecventă..

Cauzele dermatofibromului nu sunt pe deplin stabilite, dar se presupune că sunt implicați unii factori (externi și interni).

Patologie

Pentru a înțelege mai bine structura tumorii și natura acesteia, este necesar să se acorde atenție examinării patologice, adică, pentru a determina caracteristicile morfologice externe ale formației pe piele. Într-un macro-preparat (pe o tăietură), are o culoare galbenă sau maro, o consistență densă. Structura țesutului este relativ omogenă, reprezentată de capilare și țesut conjunctiv.

Simptome dermofibroma

Tumora, de obicei, nu creează disconfort și este adesea dezvăluită numai după traume și o creștere bruscă. Este un nod dens și adânc îngropat, care are următoarele caracteristici:

  • Forma rotunda.
  • Mărimi de la 3 la 30 mm.
  • Colorarea de la maro roșiatic la albăstrui.
  • Suprafața este netedă, cu zone de hiperkeratoză sau de război.
  • Situat pe părțile distale ale membrelor (în principal piciorul inferior).
  • Single sau multiplu.

Apăsând pe dermatofibrom, puteți descoperi cum se formează o depresiune în partea sa. Acest lucru se datorează conexiunii tumorii cu epiderma. Și deși formarea se găsește cel mai adesea pe pielea picioarelor, nu poate fi exclus faptul că apare pe brațe sau trunchi..

Cum se manifestă la un copil?

În 2% din cazuri, o tumoare apare la un copil. Are aceleași caracteristici clinice ca și la adulți. În copilărie, este necesară diferențierea histiocitomului de dermatofibrosarcom. Acestea din urmă pot fi congenitale sau pot apărea la o vârstă fragedă. Crește lent sau rapid, localizat în principal în extremitățile proximale (umeri, șolduri) și pe trunchi.

Simptomatologia dermatofibromului constă din semne morfologice locale. Nu este însoțit de tulburări sistemice.

Diagnosticul patologiei

Diagnosticul este pus de medic în timpul examinării de rutină și dermatoscopie. Cu toate acestea, natura patologiei poate fi confirmată doar cu o biopsie. Acest studiu presupune luarea unei bucăți de țesut patologic și examinarea histologică ulterioară a acestuia.

Date de histologie

Atunci când examinăm structura internă a țesutului de biopsie, este posibil să înțelegem din ce celule este format. Fibrele de colagen, capilarele, histiocitele, fibrocitele și fibroblastele constituie baza tumorii. În conformitate cu clasificarea histologică, se disting următoarele tipuri de dermatofibrome:

  • Celular.
  • Fibros.
  • aneurysmal.
  • atipice.

Primul tip este însoțit de o predominanță a fibroblastelor intersectate cu histiocite (macrofage, fibrocite), între care există un pic de colagen. Tipul fibros se caracterizează prin prezența unui număr mare de fibre (mature și tinere). Fibrocitele sunt localizate în principal aici..

În dermatofibromele individuale, examenul histologic arată celule uriașe multinucleate Tuton cu incluziuni lipidice în citoplasmă. Țesutul tumoral este pătruns cu capilare, printre care pot exista vase dilatate, care sunt asemănătoare cu fibrele de colagen. Dacă există celule atipice printre celule, atunci vorbesc de un tip pseudosarcomat de histiocitom.

Dermatofibroma are o serie de caracteristici histologice care fac posibilă stabilirea clară a naturii procesului.

Tratamentul unei tumori pe picior

Cel mai frecvent tratament pentru histiocitomul fibros este intervenția chirurgicală. Înlăturarea tumorii se realizează prin excizie instrumentală sau distrugerea laserului în țesuturile sănătoase. Cu dermatofibromele cu creștere mică și lentă, sunt posibile și tactici conservatoare, ceea ce implică utilizarea corticosteroizilor..

Printre tumorile benigne de pe piele, dermatofibroma este des întâlnită. Aceasta este o tumoră formată din celulele țesutului conjunctiv și care crește din adâncurile epiteliului. Se dezvoltă lent, dar din cauza vătămărilor mecanice poate progresa. Dacă histiocitomul atinge o dimensiune destul de mare și aduce disconfort estetic, necesită îndepărtarea.