Mielom multiplu

Mielomul multiplu este o boală malignă a sângelui în care se formează o cantitate excesivă de celule plasmatice defecte (un tip de celule albe din sânge), ceea ce duce la deteriorarea măduvei osoase, oaselor, rinichilor și perturbarea sistemului imunitar.

Celulele plasmatice deteriorate pot forma tumori care sunt de obicei localizate în oase. Dacă există o singură tumoare, atunci se numește plasmacitom unic. Dacă există mai multe tumori, vorbim despre mielom multiplu.

Mielomul este o boală destul de rară care afectează cel mai adesea persoanele de peste 60 de ani. Pacienții sub 40 de ani sunt extrem de rari. Această boală este incurabilă, dar metodele moderne de tratament permit suspendarea dezvoltării procesului timp de câțiva ani. Prognosticul bolii depinde în mare măsură de stadiul în care se începe tratamentul.

Boala Rustitsky, mielom, mielomatoză, reticuloplasmatoză, plasmacitom generalizat, boala Rustitsky-Kalera.

Mielom cu celule plasmatice, boala Kahler, mielom.

Manifestările mielomului depind de activitatea procesului, iar în stadiul inițial al bolii poate fi complet absent. Semnele mielomului sunt nespecifice, adică aceleași simptome pot fi cauzate de o altă boală, astfel încât doar un medic poate determina cauza exactă a apariției lor. Principalele simptome sunt:

  • dureri osoase, adesea în coaste, vertebre,
  • fracturi frecvente,
  • boli infecțioase frecvente,
  • slăbiciune, stare de rău,
  • sete,
  • constipație,
  • urinare crescută,
  • creșterea sau scăderea volumului de urină,
  • amorțeală, durere la membre.

Informații generale despre boală

În ciuda faptului că principalele manifestări ale bolii sunt asociate cu afectarea oaselor, mielomul este un tip de cancer de sânge. În centrul bolii este afectarea celulelor plasmatice, o varietate de leucocite. Ele, ca toate celelalte sânge, sunt formate în măduva osoasă din celulele stem. Acest proces constă într-o serie de diviziuni secvențiale programate la nivelul ADN-ului celular, ca urmare a formării celulelor stem limfoide mai întâi, iar apoi a limfocitelor B. Limfocitele B sunt celule ale sistemului imunitar, adică luptă împotriva virusurilor și bacteriilor străine organismului. Maturizarea finală a limfocitelor B are loc în afara măduvei osoase - în ganglionii limfatici, splină, timus. Acest lucru necesită un antigen - o proteină a unui microorganism străin. După contactul cu antigenul, limfocitul B se transformă într-o celulă plasmatică și începe să secrete anticorpi - proteine ​​specifice care distrug celulele străine. Fiecare plasmocit secretă un anumit tip de anticorpi îndreptat împotriva unui microorganism specific. În mod normal, o persoană formează numărul necesar, controlat strict de celule plasmatice..

Cu mielom multiplu, ADN-ul celulelor plasmatice este deteriorat. Corpul acumulează un exces de celule plasmatice inutile, modificate, care se mai numesc mielocite. Aceste celule se acumulează în oase, formând tumori și distrug oasele, producând proteine ​​monoclonale defecte sau proteine ​​Bens-Jones. Aceste proteine ​​nu sunt capabile să lupte împotriva celulelor străine precum anticorpii normali și sunt excretați de rinichi. Distrugerea oaselor duce la creșterea nivelului de calciu din sânge, care se manifestă prin sete, constipație și greață. Cantitățile crescute de calciu și proteine ​​provoacă leziuni renale. Inhibarea hematopoiezei normale apare și, ca urmare, numărul de eritrocite și leucocite normale scade. Ca urmare, anemia se dezvoltă și rezistența organismului la infecții scade..

Nu se cunoaște cauza exactă a modificărilor patologice ale celulelor plasmatice, dar există factori care cresc probabilitatea de mielom multiplu.

Cine este în pericol?

  • Persoanele de peste 60 de ani.
  • obez.
  • Expuse.
  • Lucrul cu insecticide, pesticide, produse petroliere și alte substanțe toxice.
  • Infectati cu HIV-.
  • Pacienții cu boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic.
  • Pacienți cu gammopatie monoclonală (aceasta este o grupare de boli în care sunt produși anticorpi anormali în organism).
  • Persoanele ale căror rude au avut mielom multiplu.

Adesea, mielomul este detectat chiar înainte de debutul simptomelor, în timpul unui examen profilactic de rutină. Modificările rezultatelor testelor de laborator permit bănuirea bolii în faza inițială. Examinarea ulterioară depinde de manifestările bolii.

  • Număr complet de sânge (fără număr de leucocite și ESR). Cu mielom multiplu, nivelul leucocitelor este cel mai adesea redus. Concentrația globulelor roșii, a trombocitelor și a hemoglobinei poate fi, de asemenea, redusă.
  • Proteinuria este determinată, adică excreția proteinei Bens-Jones din urină.
  • Proteine ​​totale din zer. Nivelul său este crescut cu un număr mare de proteine ​​monoclonale.
  • Albumină serică. Albumina este o proteină care este sintetizată în ficat și este responsabilă pentru transferul diferitelor substanțe, de exemplu, bilirubina, acizii grași și unii hormoni. Nivelul albuminei este redus chiar și cu o proteină totală ridicată, deoarece proteina este crescută tocmai datorită componentelor patologice - proteine ​​monoclonale, care diferă în structură de albumină.
  • Creatinină serică. Este un produs secundar metabolic care este excretat de rinichi. În mielomul multiplu, poate fi crescut din cauza afectărilor renale.
  • Calciu seric. Nivelurile de calciu cresc din cauza descompunerii osoase.

Alte metode de cercetare

  • Electroforeza urinei și proteinelor din sânge. Metoda este necesară pentru detectarea proteinelor monoclonale și a proteinelor Bens-Jones. Pe baza faptului că diferite tipuri de proteine, plasate pe hârtie specială, gel sau membrană, sub influența unui câmp electric constant, se mișcă cu viteze diferite.
  • Biopsia măduvei osoase - prelevarea unei mostre de măduvă osoasă din stern sau din oase pelvine folosind un ac fin. Se efectuează după anestezie preliminară. Apoi, la microscop, sunt detectate modificări ale structurii măduvei osoase. Procedura este necesară pentru identificarea celulelor plasmatice din măduva osoasă.
  • Radiografie, tomografie computerizată și imagistică prin rezonanță magnetică. Aceste metode vă permit să faceți poze cu oasele, care prezintă zone de distrugere osoasă definite, rotunde sau ovale în mod clar, precum și fracturi patologice.
  • Tomografie cu emisie de pozitroni. Corpul este injectat cu deoxifluoroglucoză, un medicament marcat cu un radionuclid care este absorbit de celulele tumorale. Apoi, folosind o cameră cu pozitron, sunt examinate zonele de acumulare a acestei substanțe. Deoxifluoroglucoza se află în organism pentru o perioadă foarte scurtă de timp, cea mai mare parte a acesteia se descompune deja în timpul studiului, ceea ce face posibilă reducerea expunerii la radiații a pacientului. Conținutul informațional al metodei constă în faptul că este posibilă evaluarea nu numai a caracteristicilor externe ale tumorii, ca în cazul CT sau RMN, ci și a activității metabolice în țesuturile tumorale..

Tratamentul depinde de stadiul bolii, de tipul de mielom și de starea generală a pacientului. În faza inițială, până la apariția semnelor externe și cu o progresie lentă a bolii, tratamentul poate fi amânat. Cu toate acestea, pacientul trebuie examinat periodic pentru a monitoriza dezvoltarea bolii. La primele simptome, tratamentul trebuie început.

  • Chimioterapia - utilizarea medicamentelor speciale care distrug celulele maligne sau împiedică divizarea acestora.
  • Imunoterapia. În tratamentul mielomului multiplu se folosesc medicamente care activează sistemul imunitar. Structura acestor medicamente este identică cu substanțele care sunt produse de leucocite și sunt implicate în lupta împotriva infecțiilor și a celulelor canceroase. Cel mai frecvent utilizat alfa-interferon sintetic este o proteină specifică care este structural identică cu interferonul uman și are activitate antivirală.
  • Radioterapia - distrugerea celulelor maligne folosind radiații ionizante.
  • Transplant de celule stem. Unele dintre celulele stem sunt prelevate de la un pacient cu mielom multiplu sau un donator adecvat folosind un aparat special, după care sunt înghețate. Pacientul este apoi supus chimioterapiei sau radioterapiei, care distruge majoritatea celulelor din măduva osoasă, atât bolnave cât și sănătoase. După aceea, pacientul este transplantat cu celule stem proprii sau donatoare. Transplantul de celule stem nu vindecă pacientul, dar îi crește speranța de viață.
  • Terapia simptomelor este terapia care vizează simptomele specifice. De exemplu, antibiotice pentru infecția și administrarea eritropoietinei (o substanță care stimulează diviziunea globulelor roșii) pentru anemie.

Nu există o prevenire specifică a mielomului multiplu.

Analize recomandate

  • Analiza generală a sângelui
  • Analiza generală a urinei cu microscopie de sedimente
  • Calciu seric
  • Creatinină serică
  • Proteine ​​totale din zer
  • Albumină serică
  • Examinarea citologică a punctelor, răzuirea altor organe și țesuturi

Mielom (mielom multiplu) - tipuri (multiple, difuze, solitare etc.), simptome și etape, diagnostic, metode de tratament, speranță de viață și prognostic

Site-ul oferă informații de fond doar în scop informativ. Diagnosticul și tratamentul bolilor trebuie efectuate sub supravegherea unui specialist. Toate medicamentele au contraindicații. Este necesară o consultație de specialitate!

Mielomul multiplu se mai numește mielom, boala Rustitsky-Kahler, plasmacitom generalizat, mielomatoză sau reticuloplasmatoză. Cel mai adesea, doi termeni sunt folosiți pentru a denumi această patologie - aceștia sunt mielomul și mielomul. În textul următor, vom folosi și acești termeni ca sinonime..

Așadar, mielomul este una dintre varietățile de malignități hematologice, care sunt denumite în mod obișnuit „cancer de sânge”. Adică mielomul este o boală caracterizată printr-o creștere malignă a numărului de celule sanguine de un anumit tip (celule plasmatice) care produc o proteină anormală - paraproteina. Mai mult, numărul de celule plasmatice din sânge și măduvă este în creștere din cauza mutațiilor din aceste celule. Și mutația este cea care le determină să sintetizeze o cantitate mare de paraproteină.

O creștere persistentă a numărului de celule plasmatice mutate peste norma este principalul criteriu potrivit căruia mielomul este clasificat ca un tip de tumoră malignă. Mielomul diferă de cancerul altei localizări (de exemplu, cancerul ovarelor, intestinelor și al altor organe), deoarece celulele tumorale pot fi localizate imediat în diferite organe și țesuturi, unde sunt aduse de fluxul sanguin.

Datorită numărului mare de celule plasmatice din măduva osoasă, procesul normal de hematopoieză este perturbat și oasele sunt distruse, iar paraproteina este depusă în multe organe și țesuturi, perturbând funcționarea lor și determinând dezvoltarea unui tablou clinic polimorf și divers al bolii.

Mielom - caracteristici generale

Conform definiției, mielomul este o boală malignă caracterizată prin proliferare crescută (înmulțire) și acumularea în măduva osoasă a celulelor plasmatice monoclonale, care, la rândul lor, sintetizează activ și secretă proteine ​​anormale numite paraproteine ​​în fluxul sanguin..

Pentru a înțelege esența mielomului, este necesar să știm ce sunt plasmocitele în general și celulele plasmatice monoclonale în special, precum și paraproteinele secretate de acestea. Este la fel de important să avem o înțelegere clară a naturii modificărilor în celule care au determinat reproducerea lor necontrolată și structura proteinelor patologice. Să luăm în considerare toate aceste concepte separat..

Deci, orice celule plasmatice (patologice și normale) sunt celule formate din limfocite B. Procesul de formare a plasmacitelor normale este destul de complicat și este întotdeauna declanșat de intrarea unor microorganisme străine în sânge. Cert este că după ce un microb intră în fluxul sanguin, la un moment dat „întâlnește” un limfocit B circulant, care recunoaște ceva străin în el și, prin urmare, trebuie distrus. După aceea, limfocitul B, care întâlnește antigenul, este activat și intră în ganglionul limfatic cel mai aproape de locația sa. De exemplu, dacă limfocitul B a intrat în contact cu un microb patogen din vasele intestinale, atunci acesta intră în peticele lui Peyer - acumulări speciale de țesut limfoid intestinal etc..

În ganglionii limfatici B se modifică și câștigă capacitatea de a produce un singur tip de anticorpi (imunoglobuline), care distrug în mod specific tipul de microorganism patogen pe care îl întâlnește. Adică, dacă limfocitul B se întâlnește cu virusul rubeolei, atunci în ganglionii limfatici va primi capacitatea de a produce anticorpi doar împotriva acestui microb. În consecință, anticorpii împotriva virusului rubeolei nu vor putea distruge meningococul sau niciun alt microb. Datorită acestui mecanism, se realizează selectivitatea acțiunii sistemului imunitar, care distruge doar microbi patogeni și nu dăunează reprezentanților microflorei normale a diferitelor organe și sisteme..

Limfocitul B, care a dobândit capacitatea de a produce anticorpi împotriva oricărui microb, devine o celulă imunocompetentă matură, care este deja numită plasmacit. Adică plasmocitul și limfocitul B sunt stadii de maturitate ale aceleiași celule ale sistemului imunitar. După transformarea limfocitului B într-o celulă plasmatică, aceasta din urmă intră în circulația sistemică și începe să se înmulțească intens. Acest lucru este necesar pentru ca celulele capabile să producă anticorpi împotriva microbului patogen detectat să apară în fluxul sanguin în număr mare și să distrugă toate microorganismele cât mai repede posibil..

Întregul set de celule format dintr-un plasmacit se numește monoclonal, deoarece, de fapt, sunt numeroase clone identice ale aceleiași structuri celulare. Aceste celule plasmatice monoclonale produc exact aceiași anticorpi îndreptați împotriva oricărui microb patogen. Când microbul este distrus, majoritatea celulelor plasmatice monoclonale vor muri, iar câteva sute de celule vor suferi o altă transformare și se vor transforma în așa-numitele „celule de memorie”, care vor oferi imunitatea bolii transferate pentru o anumită perioadă de timp. Acest lucru se întâmplă normal. Și în cazul încălcărilor procesului descris de formare a celulelor plasmatice și producerea de anticorpi de către acestea, apar diferite boli, inclusiv mielom.

Așadar, mielomul este rezultatul unei încălcări a proceselor de maturizare și transformare a limfocitelor B în celule plasmatice și producerea acestora de anticorpi (imunoglobuline). Cert este că mielomul este, de fapt, o formare non-stop și constantă a celulelor plasmatice monoclonale, care nu mor, dar, dimpotrivă, crește constant în număr. Adică, în timpul formării acestei boli, mecanismul de deces al celulelor plasmatice este perturbat, care pătrund din fluxul sanguin în măduva oaselor și continuă să se multiplice. În măduva osoasă, înmulțirea celulelor plasmatice va începe treptat să înlocuiască toți ceilalți germeni, în urma cărora o persoană va dezvolta pancitopenie (o scădere a numărului de toate tipurile de celule sanguine - eritrocite, trombocite și leucocite).

În plus, celulele plasmatice monoclonale anormale care nu sunt îndoite, care sunt substratul mielomului, produc imunoglobuline defecte (anticorpi). Aceste imunoglobuline au defecte în lanțurile lor ușoare sau grele, din cauza cărora, în principiu, nu sunt în măsură să distrugă niciun microorganism patogen. Adică celulele plasmatice de mielom monoclonal produc și se secretă în moleculele defecte din sânge de imunoglobuline, care sunt proteine ​​(proteine) în structura lor și, prin urmare, sunt numite paraproteine.

Aceste paraproteine, incapabile să distrugă microbii patogeni, circulă în circulația sistemică și pătrund în țesuturile diferitelor organe și sisteme, unde pot fi aduse de sânge. Adică, paraproteinele pătrund cel mai adesea în țesuturile organelor furnizate din abundență, cum ar fi rinichii, ficatul, splina, inima, măduva osoasă, fibrele nervoase etc. Odată ajuns în țesuturi, paraproteinele sunt depuse în spațiul intercelular, umplând literalmente organul cu proteine ​​patologice, ceea ce perturbă funcționarea normală a acestuia. Odată cu infiltrarea paraproteinelor în diferite organe și sisteme, sunt asociate numeroase și diverse manifestări clinice ale bolii mielomului. Adică, tumora în sine este localizată în măduva osoasă, iar paraproteinele produse de aceasta sunt depuse în diferite organe..

Celulele plasmatice patologice, care formează mielom în măduva osoasă, secretă substanțe biologic active care au următoarele efecte:

  • Aceștia activează activitatea celulelor osteoclaste, care încep să distrugă intens structura oaselor, provocând fragilitatea, osteoporoza și sindromul durerii;
  • Accelerați creșterea și reproducerea plasmocitelor care formează mielom;
  • Ele suprimă sistemul imunitar, acționând ca substanțe imunosupresoare;
  • Aceștia activează activitatea fibroblastelor, care produc fibre elastice și fibrogen, care, la rândul lor, pătrund în sânge, își măresc vâscozitatea și provoacă formarea constantă a vânătăilor și a sângerărilor minore;
  • Activați creșterea activă a celulelor hepatice, care încetează să sintetizeze o cantitate suficientă de protrombină și fibrinogen, ca urmare a faptului că coagularea sângelui se agravează;
  • Întrerupeți metabolismul proteic datorită nivelului ridicat de paraproteine ​​din sânge, ceea ce provoacă leziuni renale.

Rezumând, putem spune că mielomul este o boală malignă cauzată de înmulțirea necontrolată a celulelor plasmatice monoclonale plasmatice care produc paraproteine ​​care se infiltrează în organele și țesuturile vitale și provoacă perturbarea funcționării lor. Deoarece celulele plasmatice patologice se înmulțesc incontrolabil și numărul acestora este în continuă creștere, mielomul este denumit tumori maligne ale sistemului sanguin - hemoblastoză.

Mielomul multiplu se dezvoltă de obicei la persoanele în vârstă (peste 40 de ani) și apare rar la bărbații tineri și la femeile sub 40 de ani. Incidența mielomului crește la grupele de vârstă mai mari, adică la persoanele cu vârste cuprinse între 40-50 de ani boala se dezvoltă mai rar decât la copiii de 50-60 de ani etc. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile.

Mielomul curge și se dezvoltă foarte lent. Din momentul în care celulele plasmatice patologice apar în măduva osoasă și formarea primelor focare tumorale până la dezvoltarea simptomelor clinice, poate dura 20-30 de ani. Dar, după manifestarea simptomelor clinice ale mielomului, boala, în medie, în termen de 2 ani, duce la moartea unei persoane din complicații asociate cu înfrângerea paraproteinelor diferitelor organe și sisteme..

Soiuri de mielom

În funcție de ce tip de paraproteine ​​sunt secretate de celulele plasmatice patologice, mielomul este împărțit în următoarele tipuri imunochimice:

  • Mielom Bens-Jones (apare în 12 - 20% din cazuri);
  • Un mielom (25% din cazuri);
  • G-mielom (50% din cazuri);
  • Mielelom M (3 - 6%);
  • Mielom E (0,5 - 2%);
  • Mielom D (1 - 3%)
  • Mielom care nu secretă (0,5 - 1%).

Deci, mielomul Bens-Jones se caracterizează prin eliberarea unei imunoglobuline atipice, care se numește proteina Bens-Jones, pe baza căreia tumora și-a luat numele. Mielomele G, A, M, E și D secretă, respectiv, imunoglobuline defecte de tipuri IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Și mielomul care nu secretă nu produce nici o paraproteină. Această clasificare imunochimică a mielomelor este rar folosită în medicina practică, deoarece pe baza sa este imposibil să se dezvolte tactici optime de terapie și monitorizare a pacientului. Izolarea acestor tipuri de mielom are implicații în cercetarea științifică.

În practică, sunt utilizate alte clasificări ale mielomelor, pe baza caracteristicilor clinice și anatomice ale locației celulelor plasmatice în măduva osoasă, precum și pe particularitățile compoziției celulare a tumorii..

În primul rând, în funcție de câte oase sau organe există focare de creștere a tumorii, mielomele sunt împărțite în multiple și solitare.

Mielomul solitar

Mielom multiplu

Mielomul multiplu se caracterizează prin formarea de focuri de creștere a tumorii simultan în mai multe oase, în interiorul cărora există o măduvă osoasă. Cele mai frecvent afectate vertebre, coaste, scapula, aripi iliace, oase craniene, precum și partea centrală a oaselor lungi ale brațelor și picioarelor. În plus, pe lângă oase, ganglionii limfatici și splina pot fi afectate..

Cel mai adesea se dezvoltă mielom multiplu și cel mai rar mielom solitar. Manifestările clinice, precum și principiile terapiei pentru aceste tipuri de mieloame sunt aceleași, de aceea, de regulă, medicii identifică o formă specifică a bolii pentru diagnosticul corect, precum și pentru evaluarea prognosticului pentru viață și sănătate. În caz contrar, nu există diferențe fundamentale între mielomele focale solitare, multiple, difuze și difuze, așa că le vom lua în considerare împreună. Dacă pentru orice tip de mielom este necesar să se sublinieze caracteristicile sale, atunci se va face acest lucru.

Deci, în funcție de modul în care celulele plasmatice sunt localizate în măduva osoasă, mielomele sunt împărțite în următoarele tipuri:

  • Mielom focal difuz;
  • Mielom difuz;
  • Focalizare multiplă (mielom multiplu).

Mielom difuz

Mielom focal multiplu

Mielom focal difuz

Mielomul focal difuz combină caracteristicile multiple și difuze.

În funcție de compoziția celulară a mielomului, acesta este împărțit în următoarele tipuri:

  • Mielom plasmatic (celulă plasmatică);
  • Mielom plasmablastic;
  • Mielom cu celule polimorfe;
  • Mielom cu celule mici.

Mielom cu celule plasmatice

Mielom plasmablastic

Mielom polimorf și cu celule mici

Mielom - fotografie

Această fotografie arată deformarea pieptului și a coloanei vertebrale cu mielom.

Această fotografie arată numeroasele vânătăi și vânătăi asociate mielomului..

Această fotografie arată oasele antebrațului afectate de mielom..

Cauzele bolii

Mielom (mielom multiplu) - simptome

Simptomele mielomului asociate cu localizarea și creșterea tumorii în oase includ următoarele:

  • Dureri osoase;
  • Osteoporoza oaselor în care există focare tumorale;
  • Fragilitatea oaselor și tendința de fractură;
  • Deformarea oaselor cu compresia organelor interne (de exemplu, când localizările focarelor de mielom în vertebre sunt localizate, măduva osoasă este comprimată etc.);
  • Scurtarea creșterii datorită deformării osoase;
  • Hipercalcemie (un nivel crescut de calciu în sânge, care se dezvoltă ca urmare a resorbției osoase și a eliberării compușilor de calciu din aceștia);
  • Anemie, leucopenie (număr redus de globule albe) și trombocitopenie (număr redus de trombocite în sânge);
  • Frecvente boli infecțioase de natură bacteriană.

Durerea osoasă este asociată cu distrugerea, deformarea și compresia lor de o tumoră în creștere. Durerea este de obicei mai gravă atunci când stai culcat, precum și cu mișcarea, tuse și strănut, dar nu este prezentă constant. Durerea persistentă indică de obicei un os rupt.

Osteoporoza, fragilitatea și tendința oaselor la fractură apar din distrugerea lor de o tumoră în creștere. Deformarea oaselor și compresia organelor interne sunt, de asemenea, asociate cu o încălcare a densității acestora. Atunci când măduva spinării este comprimată de vertebre deformate, reglarea nervoasă a vezicii urinare și a intestinelor este perturbată, în urma căreia o persoană poate suferi de incontinență fecală și de retenție urinară. În plus, compresia coloanei vertebrale poate afecta sensibilitatea picioarelor sau poate dezvolta slăbiciune musculară..

Hipercalcemia se dezvoltă treptat și în stadiile incipiente se manifestă prin greață, deshidratare, setea severă, somnolență, slăbiciune generală, urinare crescută (mai mult de 2,5 litri de urină pe zi), constipație, slăbiciune musculară și anorexie. Dacă nu există un tratament simptomatic adecvat care vizează reducerea nivelului de calciu în sânge, hipercalcemia poate provoca o afectare progresivă a activității mentale, insuficiență renală și comă.

Bolile infecțioase frecvente sunt cauzate de faptul că celulele plasmatice din măduva oaselor deplasează creșteri normale hematopoietice, ca urmare a faptului că nu este format numărul necesar de eritrocite, leucocite și trombocite. Datorită unei deficiențe în formarea eritrocitelor în măduva osoasă, anemia se dezvoltă la o persoană care suferă de mielom. Datorită unei deficiențe de leucocite, leucopenie și, respectiv, trombocitele, trombocitopenie. Leucopenia, la rândul său, duce la o deteriorare accentuată a imunității, ca urmare a faptului că o persoană începe adesea să se îmbolnăvească de diverse infecții bacteriene, cum ar fi pneumonia, meningita, cistita, sepsis etc. Pe fondul trombocitopeniei, coagularea sângelui se agravează, care se manifestă cu sângerare gingiilor etc..

Simptomele mielomului cauzate de secreția paraproteinelor în sânge și depunerea lor în diferite organe și sisteme sunt următoarele:

  • Creșterea vâscozității sângelui;
  • Insuficiență renală;
  • Sindrom nefrotic;
  • Sângerare (sindromul ochilor racului și sângerarea spontană din membranele mucoase ale diferitelor organe);
  • Hipocoagulare (scăderea activității sistemului de coagulare a sângelui);
  • Simptome neurologice;
  • Cardiomiopatie (insuficiență cardiacă);
  • Hepatomegalie (mărirea ficatului);
  • Splenomegalie (mărirea splinei);
  • Macroglossia (creșterea dimensiunii și scăderea mobilității limbii);
  • Alopecia (chelia);
  • Distrugerea unghiilor.

Hipocoagularea se dezvoltă din cauza a doi factori. În primul rând, este o deficiență de trombocite în sânge și, în al doilea rând, este o inferioritate funcțională a trombocitelor, a cărei suprafață este acoperită cu paraproteine. Ca urmare, trombocitele rămase în sânge nu sunt în măsură să asigure coagularea normală a sângelui, ceea ce provoacă sângerare și tendința de a sângera..

O vâscozitate crescută a sângelui se manifestă prin sângerare (sângerare spontană din gingii, intestine, nas, vagin etc.), precum și prin formarea de vânătăi și abraziuni pe piele. În plus, pe fondul sângerării în mielom, se poate dezvolta așa-numitul sindrom „ochiul racului”, care apare din cauza fragilității vaselor de sânge și a vâscozității crescute a sângelui. Esența acestui sindrom este formarea unei vânătăi mari în zona țesuturilor moi ale orbitei ochiului după zgârierea sau atingerea ușoară a acestora (figura 1).

Figura 1 - Sindromul ochiului Raccoon.

La examinarea retinei ochiului, filtrată de paraproteină, sunt vizibile vene caracteristice „cârnați”, întinse de sânge prea vâscos. Vâscozitatea crescută a sângelui duce întotdeauna la deficiențe de vedere.

În plus, datorită vâscozității crescute a sângelui, o persoană dezvoltă diverse tulburări neurologice, cum ar fi sindromul Bing-Neal, care include următorul complex de simptome caracteristice:

  • Ameţeală;
  • Surditate;
  • Parestezie (senzația de a alerga cu „gâscă de gâscă” etc.);
  • Coordonarea deteriorată a mișcărilor (ataxia);
  • Durere de cap;
  • convulsii;
  • Somnolenta, capabila sa devina stupoare sau coma.

De asemenea, datorită alimentării cu sânge insuficientă a țesuturilor și organelor adânci, vâscozitatea crescută a sângelui poate provoca insuficiență cardiacă, lipsa respirației, hipoxie, slăbiciune generală și anorexie. În general, triada clasică de manifestări ale vâscozității crescute a sângelui este o insuficiență mentală combinată, lipsa respirației și coma patologică..

Insuficiența renală și sindromul nefrotic sunt cauzate de mai mulți factori - hipercalcemie, depunerea de paraproteine ​​în tubii renali și infecții bacteriene frecvente. Depunerea paraproteinelor în tubii renali se numește amiloidoză AL, care este o complicație a mielomului. Datorită amiloidozei, tubulele nu își pot îndeplini funcțiile, iar excesul de proteine ​​și calciu din sângele filtrat supraîncarcă rinichii, ca urmare a faptului că țesuturile organului sunt deteriorate ireversibil odată cu formarea insuficienței. Deteriorarea rinichilor în mielom se manifestă prin proteinurie (proteine ​​în urină) fără hipertensiune și hiperuricemie (acid uric din urină). Mai mult, în urină, un studiu special relevă proteina Bence-Jones, care este o trăsătură distinctivă a mielomului. Edemul și hipertensiunea în sindromul nefrotic cauzate de mielom nu se întâmplă, ca în insuficiența renală clasică.

Mielom de sânge, oase, coloană vertebrală, măduvă osoasă, piele, rinichi și craniu - o scurtă descriere

Formele izolate de mielom, când tumora este localizată în orice organ, nu există. Chiar și mielomul solitar, în care accentul principal afectează fie măduva osoasă a oricărui os, fie ganglionii limfatici, nu poate fi clasificat ca fiind tumori cu o localizare specifică.

Adesea, neînțelegând esența mielomului, oamenii încearcă să o descrie în termeni și concepte familiare, localizând artificial tumora în unele organe, cum ar fi rinichii, coloana vertebrală, măduva osoasă, pielea sau craniul. În consecință, sunt folosiți termenii relevanți, precum mielom osos, mielom spinal, mielom cutanat, mielom renal etc..

Cu toate acestea, toți acești termeni sunt incorecte, deoarece mielomul este o tumoră malignă, a cărei concentrare primară de creștere poate fi localizată într-una sau mai multe oase care conțin măduvă osoasă. Și din moment ce măduva osoasă este prezentă în oasele pelvisului, craniului, brațelor și picioarelor, precum și în vertebre, coaste și omoplați, accentul principal al mielomului poate fi localizat în oricare dintre aceste oase.

Pentru a clarifica localizarea focarului tumoral primar, medicii pot spune adesea în scurt timp „mielom spinal”, „mielom craniu”, „mielom coaste” sau „mielom osos”. Cu toate acestea, în toate cazurile, acest lucru înseamnă un singur lucru - o persoană suferă de o boală malignă, ale cărei simptome vor fi aceleași indiferent de osul în care se află tumora primară. De aceea, în practică, din punct de vedere al abordărilor terapiei și al simptomelor clinice, mielomul coloanei vertebrale nu este diferit de mielomul craniului etc. Prin urmare, pentru a descrie manifestările clinice și abordările tratamentului, puteți utiliza termenul „mielom” fără a specifica în ce os se află focalizarea principală a creșterii tumorii..

Termenii de "mielom osos", "mielom de măduvă osoasă" și "mielom sanguin" sunt incorecte, deoarece conțin o caracteristică care încearcă să clarifice locația tumorii (os, măduvă osoasă sau sânge). Totuși, acest lucru este greșit, deoarece mielomul este o tumoră care afectează întotdeauna măduva osoasă împreună cu osul în care este conținut. Astfel, termenii „mielom osos” și „mielom de măduvă osoasă” sunt o ilustrație grafică a cunoscutei expresii „ulei de ulei”, care descrie redundanța și absurdul calificărilor..

Mielomul pielii și mielomul rinichilor sunt termeni incorecte, care încearcă, de asemenea, să localizeze tumora în aceste organe. Cu toate acestea, acest lucru este fundamental greșit. Focusul creșterii mielomului este întotdeauna localizat fie în măduva osoasă, fie în ganglionul limfatic, dar paraproteinele secretate de acesta pot fi depuse în diferite organe, provocând lezarea și disfuncția acestora. La diferite persoane, paraproteinele pot deteriora majoritatea diferitelor organe, inclusiv pielea sau rinichii, care sunt caracteristici caracteristice ale bolii.

Etapele bolii

În funcție de severitatea bolii și de gradul de deteriorare a țesuturilor, mielomul este împărțit în 3 etape (grade).

Mielomul de gradul I îndeplinește următoarele criterii:

  • Concentrația hemoglobinei în sânge este mai mare de 100 g / l sau hematocritul este mai mare de 32%;
  • Niveluri normale de calciu din sânge;
  • Concentrație scăzută de paraproteine ​​în sânge (IgG sub 50 g / l, IgA mai mică de 30 g / l);
  • Concentrație scăzută de proteine ​​Bens-Jones în urină sub 4 g pe zi;
  • Masa totală a tumorii nu depășește 0,6 kg / m2;
  • Nu există semne de osteoporoză, fragilitate, fragilitate și deformare a oaselor;
  • Focalizarea creșterii într-un singur os.

Mielomul multiplu grad 3 este prezentat dacă o persoană are cel puțin unul dintre următoarele semne:
  • Concentrația hemoglobinei din sânge este sub 85 g / l sau valoarea hematocritului este mai mică de 25%;
  • Concentrația de calciu în sânge este peste 2,65 mmol / l (sau peste 12 mg la 100 ml sânge);
  • Foci de creștere a tumorii în trei sau mai multe oase simultan;
  • Concentrație mare de paraproteine ​​din sânge (IgG mai mult de 70 g / l, IgA mai mult de 50 g / l);
  • Concentrație mare de proteine ​​Bence-Jones în urină - mai mult de 112 g pe zi;
  • Masa tumorală totală este de 1,2 kg / m2 sau mai mult;
  • Radiografia X prezintă semne de osteoporoză osoasă.

Gradul II de mielom este un diagnostic de excludere, deoarece este expus dacă parametrii de laborator enumerați sunt mai mari decât în ​​stadiul I, dar niciunul dintre ei nu atinge valorile caracteristice stadiului III.

Diagnosticul mielomului (mielom multiplu)

Principii generale ale diagnosticului

Diagnosticul mielomului multiplu începe cu o examinare generală a unei persoane de către un medic, precum și o chestionare detaliată despre reclamații, ora apariției acestora și caracteristicile cursului. După aceea, medicul simte părțile dureroase ale corpului și întreabă dacă durerea se înrăutățește și dacă radiază undeva.

După examinare, dacă există suspiciune de mielom multiplu, se efectuează următoarele teste de diagnostic:

  • Radiografie a scheletului și pieptului;
  • Tomografie computerizată în spirală;
  • Aspirația (colectarea) măduvei osoase pentru producerea mielogramei;
  • Analiza generală a sângelui;
  • Analiza biochimică a sângelui (este obligatoriu să se determine concentrațiile și activitatea ureei, creatininei, calciului, proteinei totale, albuminei, LDH, fosfatazei alcaline, AST, ALAT, acidului uric, proteinei C reactive și beta2-microglobulinei, dacă este necesar);
  • Analiza generala a urinei;
  • Coagulograma (definiția MNI, PTI, APTT, TV);
  • Determinarea paraproteinelor în urină sau sânge prin imunoelectroforeză;
  • Determinarea imunoglobulinelor prin metoda Mancini.

Raze X

Razele X pentru mielom multiplu pot dezvălui leziuni tumorale în oase. Semnele radiografice caracteristice ale mielomului sunt următoarele:
1. Osteoporoza;
2. Focurile de distrugere a oaselor craniului cu o formă rotundă, care se numesc sindromul de "craniu scurs";
3. mici găuri în oasele brâului de umăr, localizate ca un fagure și având forma unei bule de săpun;
4. găuri mici și numeroase în coaste și omoplați, amplasate pe întreaga suprafață a oaselor și având un aspect similar cu pânza de lână mâncată cu molii;
5. O coloană vertebrală scurtată și vertebre individuale comprimate, care au un aspect caracteristic, numit sindrom „gura de pește”.

Prezența acestor semne pe roentgenogramă confirmă mielomul. Cu toate acestea, radiografia singură nu este suficientă pentru a determina stadiul și faza mielomului, precum și severitatea stării generale. Pentru aceasta se folosesc teste de laborator..

Tomografie computerizată în spirală

Încercări pentru mielom

Cele mai simple de efectuat, dar destul de informative sunt analiza generală a sângelui și a urinei, precum și un test biochimic de sânge.

Pentru mielom, sunt caracteristice următoarele valori ale indicatorilor unui test de sânge general:

  • Concentrația hemoglobinei mai mică de 100 G / l;
  • Numărul de eritrocite este mai mic de 3,7 T / L la femei și mai puțin de 4,0 T / L la bărbați;
  • Numărul de trombocite este mai mic de 180 g / l;
  • Numărul de leucocite este mai mic de 4,0 g / l;
  • Numărul de neutrofile din leucoformula este mai mic de 55%;
  • Numărul de monocite din leucoformula este mai mare de 7%;
  • Celule plasmatice unice în leucoformula (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm sau mai mult pe oră.

În plus, corpurile Jolly sunt vizibile în frotiul de sânge, ceea ce indică o defecțiune a splinei..
La un test biochimic de sânge pentru mielom, se determină următoarele valori ale indicatorilor:
  • Concentrația totală de proteine ​​este de 90 g / l sau mai mare;
  • Concentrația albuminei este de 35 g / l sau mai puțin;
  • Concentrația de uree 6,4 mmol / L sau mai mare;
  • Concentrația creatininei este peste 95 μmol / l la femei și peste 115 μmol / l la bărbați;
  • Concentrația acidului uric este peste 340 μmol / l la femei și peste 415 μmol / l la bărbați;
  • Concentrația de calciu este mai mare de 2,65 mmol / l;
  • Proteina C-reactivă este fie în limite normale, fie ușor crescută;
  • Activitatea fosfatazei alcaline este peste normal;
  • Activitatea AsAT și ALT este în limita superioară a normei sau crescută;
  • Activitatea LDH este crescută.

Determinarea concentrației proteice a beta2-microglobulinei se face separat dacă există suspiciunea de mielom și nu este inclusă în lista standard a indicatorilor unui test biochimic din sânge. În cazul mielomului, nivelul beta-microglobulinei este semnificativ mai mare decât în ​​mod normal.

În analiza generală a urinei cu mielom, se găsesc următoarele modificări:

  • Densitate peste 1030;
  • Celule roșii din sânge în urină;
  • Proteine ​​în urină
  • Cilindri în urină.

Când se încălzește urina, se precipită proteina Bens-Jones, a cărei cantitate în cazul mielomului multiplu este de 4 - 12 g pe zi sau mai mult.

Acești indicatori ai testelor de sânge și urină nu sunt specifici doar pentru mielom și pot apărea într-o gamă largă de boli diferite. Prin urmare, testele de urină și sânge în diagnosticul mielomului ar trebui să fie luate în considerare exclusiv împreună cu rezultatele altor proceduri de diagnostic, cum ar fi radiografie, mielogramă, tomografie computerizată și determinarea imunoelectroforetică a paraproteinelor. Singurii indicatori de test specific pentru mielom sunt o creștere accentuată a ESR cu peste 60 mm / h, o concentrație mare de beta2-microglobulină în sânge și proteina Bens-Jones în urină, care în mod normal nu este detectată deloc..

În coagulograma cu mielom, există o creștere a MNI mai mare de 1,5, IPT este peste 160% și TB este peste normal, iar APTT, de regulă, rămâne normal.

O mielogramă este un număr al numărului de celule diferite ale măduvei osoase dintr-un frotiu. În acest caz, un frotiu este preparat în același mod ca un frotiu de sânge pentru o analiză generală regulată. Măduva osoasă pentru mielogramă este prelevată folosind un dorn special din aripa ileului sau a sternului. În mielograma cu mielom multiplu, mai mult de 12% din celulele plasmatice se găsesc în diferite stadii de maturare. Există, de asemenea, celule patologice cu vacuole în citoplasmă și cromatină nucleară în formă de roată. Numărul celulelor plasmatice este mai mare de 12%, iar inhibarea altor germeni hematopoietici confirmă diagnosticul de mielom..

Determinarea paraproteinelor prin imunoelectroforeză și imunoglobuline conform Mancini sunt analize specifice, ale căror rezultate resping sau confirmă mielom fără echivoc. Prezența paraproteinelor în sânge sau urină și concentrația de imunoglobuline peste normal este o confirmare exactă a mielomului. Mai mult, un conținut ridicat de imunoglobulină din sânge se numește gradient M (gradient mu).

După primirea rezultatelor tuturor testelor și examinărilor, diagnosticul mielomului se face pe baza diverselor criterii de diagnostic..

Următorii indicatori de test sunt considerați criterii de diagnostic clasice pentru mielom:
1. Numărul de celule plasmatice din măduva osoasă pe baza datelor de mielogramă de 10% sau mai mult.
2. Prezența sau absența celulelor plasmatice în biopsiile țesuturilor măduvei osoase (la rinichi, splină, ganglioni, etc.).
3. Prezența unui gradient M în sânge sau urină (concentrație crescută de imunoglobuline).
4. Prezența oricăreia dintre următoarele semne:

  • Niveluri de calciu peste 105 mg / L
  • Creatinină nivel peste 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Nivelul hemoglobinei este sub 100 g / l;
  • Osteoporoză sau înmuiere osoasă.

Adică, dacă o persoană are criteriile specificate în funcție de rezultatele testelor, atunci diagnosticul de mielom este considerat confirmat.

Mielom (mielom multiplu, mielom multiplu) - tratament

Principii generale ale terapiei

În primul rând, trebuie să știți că nu există metode de tratament radical al mielomului, prin urmare, toată terapia pentru boală are ca scop prelungirea vieții. Adică mielomul nu poate fi vindecat complet, cum ar fi cancerul de rect, sân sau alt organ, puteți opri progresia tumorii și să o aduceți în remisie, ceea ce va prelungi viața unei persoane.

Tratamentul mielomului constă în utilizarea unor metode citostatice specializate care opresc progresia tumorii și prelungesc viața unei persoane, precum și terapia simptomatică care vizează corectarea încălcărilor funcționării organelor și sistemelor vitale.

Tratamentele citostatice pentru mielom multiplu includ chimioterapia și radioterapia. Mai mult decât atât, radioterapia este utilizată numai dacă chimioterapia este ineficientă. Metodele simptomatice de tratare a mielomului includ operații chirurgicale pentru compresia organelor, utilizarea de calmante, corectarea nivelului de calciu în sânge, tratamentul insuficienței renale și normalizarea coagulării sângelui.

chimioterapia

Chimioterapia pentru mielom se poate face cu unul (monochemoterapie) sau cu mai multe medicamente (polichimoterapie).

Monochemoterapia se efectuează cu unul dintre următoarele medicamente conform schemei:

  • Melphalan - luați 0,5 mg / kg timp de 4 zile la fiecare 4 săptămâni și injectați 16-20 mg intravenos pe 1 m 2 din suprafața corpului, de asemenea, timp de 4 zile la 2 săptămâni.
  • Ciclofosfamidă - luați 50-200 mg o dată pe zi timp de 2 până la 3 săptămâni sau injectați 150-200 mg intramuscular pe zi, la 2 până la 3 zile, timp de 3 până la 4 săptămâni. Puteți introduce soluția intravenos la 600 mg pe 1 m 2 din suprafața corpului o dată la două săptămâni. Trebuie administrate în total 3 injecții intravenoase.
  • Lenalidomidă - Luați 25 mg în fiecare zi la aceeași oră timp de 3 săptămâni. Apoi fac o pauză timp de o săptămână după care terapia este reluată, reducând treptat doza la 20, 15 și 5 mg. Lenalidomida trebuie combinată cu Dexametazona, care se administrează la 40 mg o dată pe zi.

Polichimioterapia se realizează conform următoarelor scheme:
  • Schema MR - Melphalan se administrează în tablete de 9 mg / m2 și Prednisolone 100 - 200 mg timp de 1 - 4 zile.
  • Schema M2 - în ziua 1, injectați intravenos trei medicamente: Vincristina la 0,03 mg / kg, Ciclofosfamida la 10 mg / kg și BCNU la 0,5 mg / kg. De la 1 la 7 zile, injectați Melphalan intravenos la 0,25 mg / kg și luați oral la 1 mg / kg Prednisolon.
  • Schema VAD - în zilele 1-4, două medicamente sunt administrate intravenos: Vincristina la 0,4 mg / m2 și Doxirubicină la 9 mg / m2. Concomitent cu Vincristina și Doxirubicină, trebuie administrate 40 mg de Dexametazona o dată pe zi. Apoi, între 9 și 12 și între 17 și 20 de zile, luați doar 40 mg de Dexametazonă în tablete o dată pe zi.
  • Regim VBMCP (chimioterapie megadoză pentru persoanele sub 50 de ani) - trei medicamente sunt administrate intravenos în ziua 1: Carmustină la 100-200 mg / m2, Vincristină la 1,4 mg / m 2 și Ciclofosfamidă la 400 mg / m2. De la 1 la 7 zile inclusiv, două medicamente sunt luate oral în tablete: Melphalan 8 mg / m2 2 o dată pe zi și Prednisolon 40 mg / m2 2 o dată pe zi. După 6 săptămâni, Carmustine este re-administrat în aceeași doză..

Dacă chimioterapia s-a dovedit a fi eficientă, atunci după finalizarea cursului, transplantul de celule stem ale măduvei osoase a pacientului este transplantat. Pentru a face acest lucru, în timpul puncției, măduva osoasă este luată, celulele stem sunt izolate de ea și puse înapoi. În plus, în perioadele dintre cursurile de chimioterapie, pentru a maximiza perioada de remisie, se recomandă injectarea intramusculară a preparatelor alfa-interferonice (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin etc.), de 3-6 milioane UI, de 3 ori pe săptămână..

Chimioterapia permite obținerea unei remisiuni complete în 40% din cazuri și remisiune parțială în 50%. Cu toate acestea, chiar și cu remisiune completă, apare frecvent reapariția mielomului, deoarece boala este sistemică și afectează un număr mare de țesuturi..
Mai multe despre chimioterapie

Terapia simptomatică

Terapia simptomatică are ca scop ameliorarea durerii, normalizarea concentrației de calciu și coagularea sângelui, precum și eliminarea insuficienței renale și a compresiei organelor.

Pentru a ameliora durerea, sunt utilizate mai întâi medicamentele din grupul AINS și antispastice - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen și Indometacină. Dacă aceste medicamente nu sunt eficiente, atunci agenți cu acțiune centrală, cum ar fi Codeine, Tramadol sau Prosidol, sunt luați pentru a calma durerea. Pentru a îmbunătăți efectul, medicamentele din grupul AINS pot fi adăugate agenților cu acțiune centrală. Și numai dacă utilizarea combinată a AINS și a medicamentelor cu acțiune centrală nu este eficientă, atunci pentru a ameliora durerea, ei apelează la utilizarea de analgezice narcotice, cum ar fi Morfină, Omnopon, Buprenorfina etc..

Pentru a elimina hipercalcemia, se utilizează medicamente care conțin ibandronat de sodiu, calcitonină, prednisolon, vitamina D și methandrostenolol, în doze individuale.

Pentru a menține funcția renală în insuficiență renală, se recomandă administrarea de Hofitol, Retabolil, Prazosin și Furosemide în doze individuale. Cu o creștere accentuată a concentrației de uree din sânge pe fondul insuficienței renale, se efectuează hemodializă sau plasmafereză.

Nutriție pentru mielom

Mielom multiplu (mielom multiplu): cauze, semne și simptome, diagnostic și tratament - video

Speranța de viață și proiecții

Din păcate, prognosticul mielomului multiplu este slab. În medie, chimioterapia în combinație cu tratamentul simptomatic face posibilă obținerea remisiunii timp de 2 - 3 ani la aproape toți pacienții, crescând speranța de viață cu mai mult de 2 ani. Fără tratament, speranța de viață a pacienților cu mielom nu depășește 2 ani.

Speranța medie de viață pentru mielom în timpul tratamentului este de 2 - 5 ani, în cazuri rare - până la 10 ani și fără terapie - mai puțin de 2 ani. Cura completă cu o speranță de viață mai mare de 10 ani este posibilă numai cu mielom solitar.

Mielom multiplu (mielom multiplu): simptome și patogeneza bolii, prognostic și speranță de viață, recenzii ale pacienților și recomandări ale medicului - video

Autor: Nasedkina A.K. Specialist în cercetare biomedicală.

Mielom multiplu ce test de urină

Mielomul multiplu (plasmacitom) este o boală legată de hemoblastoza paraproteinemică, al cărei marker specific, în majoritatea cazurilor, sunt imunoglobuline serice (paraproteine).

Variantele imunochimice ale mielomului sunt determinate de clasa imunoglobulinelor și tipul de lanțuri ușoare (λ sau κ):

1.imunoglobulina G - mielomul apare în 55-65%,

3.imunoglobulina D - mielom - în 2-5%,

5. Boala cu lanț ușor (mielom Bence-Jones) - în 12 -20%.

Numărul complet de sânge - la majoritatea pacienților cu anemie normocromică și normocitică. Anemia cu deficit de fier se poate dezvolta cu sângerare, tulburări de hemostaza și din alte motive. Cu deficit de vitamina B12 și acid folic din măduva osoasă, semne de hematopoieză megaloblastică (anemie B12, anemie cu deficit de acid folic) sunt relevate. Numărul reticulocitelor este redus. ESR a crescut.

La pacienții cu mielom multiplu, se observă leucopenie, mai rar leucocitoză (un număr crescut de leucocite în sânge). În formula leucocitelor, neutropenie, monocitoză. Celulele plasmatice sunt de obicei detectate în număr mic (de preferință în leucoconcentrate). Numărul de trombocite este redus.

Analiza biochimică a sângelui - în ser, există o creștere a proteinei totale până la 90-100 g / l și peste (o creștere a nivelului de gamma globuline), cantitatea de albumină este redusă. Cu mielom multiplu, nivelul de calciu și acid uric crește. La majoritatea pacienților, există o creștere a nivelului de creatinină și azot de uree, o scădere a conținutului de electroliți. O creștere semnificativă a activității alfa-naftilacetatesterazei este detectată în celulele plasmatice.

Determinarea beta-2-microglobulinei este utilizată pentru a monitoriza dinamica bolii și eficacitatea tratamentului.

În cazul mielomului multiplu, se efectuează electroforeza proteinelor serice din sânge în gel de poliacrilamidă. Analiza dezvăluie componenta M, cel mai adesea datorată imunoglobulinelor G și M (variante imunochimice ale mielomului). În mielomul Bens-Jones, componenta M din sânge este de obicei absentă și este detectată pe electroforetograma proteinelor urinare.

În analiza măduvei osoase, se găsesc un număr mare de celule plasmatice, care sunt detectate la 86 - 95% dintre pacienți.

În analiza urinei pentru mielom multiplu, se găsesc proteinurie, cilindrie, proteină Bens-Jones (peste 12 g / zi). La mielomul se observă leziuni la rinichi la majoritatea pacienților. Ținând cont de acest lucru, testele Zimnitsky și Reberg-Tareev sunt efectuate..

  • funcția renală este afectată în mai puțin de 50% din cazuri, de obicei pierderea concentrației renale și a azotemiei
  • proteinuria este frecventă datorită prezenței microalbuminelor și globulinelor în urină
  • Proteinuria Bence-Jones poate fi intermitentă
  • Proteina Bens-Jones apare în 50% din cazurile de mielom, dar insuficiența renală se datorează aproape întotdeauna mielomului renal
  • anemia severă este disproporționată față de azotemie
  • modificări intermitente din cauza funcției tubulare afectate:

- scăderea nivelului seric de acid uric

- pierderea fosfatului în urină cu scăderea fosforului seric și creșterea fosfatazei alcaline

- diabet nefrogenic insipidus

- oligurie sau anurie cu insuficiență renală acută datorată deshidratării.

  • hipercloremia (creșterea nivelului de clor) sau hiperbicarbonatemia cu sodiu normal sau redus în ser scade permeabilitatea ionilor și mielomul trebuie suspectat dacă sunt prezente simptome clinice specifice
  • modificări datorate hipercalcemiei asociate

Mielomul (mielomul multiplu) este o boală imunoproliferativă malignă a sistemului sanguin, exprimată în formarea unei tumori din limfocite care produc anticorpi. Procesul afectează în principal măduva osoasă. Oamenii de peste 40 de ani suferă cel mai des, în special bărbații în vârstă. În fiecare an, boala este diagnosticată la 0,003-0,005% din populație.

Nu se știe exact ce inițiază dezvoltarea bolii. Există doar dovezi că radiațiile ionizante își măresc frecvența..

Procesul patologic începe cu transformarea tumorii a unei celule stem pluripotente. În acest caz, se observă multiple anomalii cromozomiale. Cu toate acestea, boala nu se manifestă în niciun fel timp de 20-30 de ani (prin urmare, cazurile de diagnostic înainte de vârsta de 40 de ani sunt rare).

În acest timp, celula care a primit proprietăți noi crește în țesutul osos și rinichi, și o tumoră multifocală apare în organism. Este localizat în principal în coloana vertebrală și oasele plate ale craniului, coastelor și pelvisului, inițiază osteoliza și osteoporoza. Calciul din oasele distruse intră în fluxul sanguin și se instalează sub formă de formațiuni dense în organele excretoare - rinichii, plămânii, mucoasa gastrică.

Mielomul multiplu trece prin mai multe etape de dezvoltare, în timpul cărora tumora capătă masă. Acestea pot fi identificate după cum urmează:

  • Etapa I (greutate redusă). Concentrația hemoglobinei în eritrocite depășește 100 g / l. Paraproteina patologică din clasa lgG conține mai puțin de 5% sau imunoglobulina clasei lgA mai mică de 3%. Concentrația de microglobulină beta-2 este mai mică de 3,5 mg / l, iar concentrația albuminei este de 3,5 g / dl sau mai mult. Nivelurile ionilor de calciu sunt normale. Nu există modificări clinice și radiologice în oase sau există un singur plasmacitom sau osteoporoză. Pacientul poate trăi în acest stadiu mulți ani fără tratament..
  • Etapa II (greutatea medie) Hemoglobina scade la 85-100 g / l. Paraproteina lgG sau lgA crește până la 5-7, respectiv 3-5%. Microglobulina beta-2 devine 3,58-5,5 mg / l. Nivelurile de calciu cresc ușor. Se observă schimbări radiologice inițiale ale oaselor.
  • Etapa III (masă mare). Hemoglobina scade sub 85 g / l. LgG și lgA cresc până la 7 și respectiv 5%. Microglobulina beta-2 nu mai puțin de 5,5 mg / l. Nivelul de calciu este mai mare de 2,75 mmol / L. Se exprimă trei sau mai multe manifestări clinice ale leziunilor osoase, osteoliza. Speranța de viață în această etapă nu depășește 2-3 ani.

Datorită înmulțirii celulelor plasmatice și producției de anticorpi monoclonali apar simptome de mielom. Tabloul clinic este următorul:

  • Deteriorarea oaselor. Patologia afectează cel mai puternic oasele plate și coloana vertebrală. Încep să doară, pot apărea fracturi. În plus, țesutul osos este distrus. În cazurile cele mai severe, poate apărea o urgență - compresia măduvei spinării, diagnosticată folosind mielografie sau RMN.
  • Amiloidoza rinichilor. Datorită mielomului, concentrația subunităților proteice ale imunoglobulinelor crește în tuburi, iar în interiorul glomerulilor, adică acumularea de capilare prin care trece sângele, acestea sunt depuse sub formă de depozite granulare.
  • Anemie. Mai mult de jumătate din toți pacienții cu mielom sanguin sunt diagnosticați cu o concentrație scăzută de hemoglobină, precum și alte celule sanguine..
  • Predispoziție la boli infecțioase. Marea majoritate a pacienților devin foarte sensibili la infecții bacteriene, deoarece au formare afectată și niveluri reduse de anticorpi normali, neutrofilele sunt defecte, iar chimiotaxia și migrația lor sunt afectate. În ciuda faptului că imunitatea celulară nu scade de obicei, moartea mielomului din sânge apare adesea din cauza complicațiilor infecțioase.
  • Tulburare de coagulare a sângelui. Mielomul se manifestă ca o creștere a timpului de sângerare, dar apar la pacienți destul de rar..
  • Boala lui Raynaud. Prezența proteinelor anormal de crioglobulină poate deteriora arterele terminale mici și arteriolele, determinând ca falangele superioare ale degetelor să devină cianotice.

Tabloul clinic al mielomului este destul de pronunțat, cu toate acestea, este posibil să se confirme în sfârșit prezența unei tumori maligne din limfocite numai prin rezultatele testelor. Pentru diagnostic sunt utilizate următoarele studii:

  • Analiza generală a sângelui. Boala este indicată de o scădere a conținutului de hemoglobină și leucocite cu o creștere simultană a numărului de trombocite și o creștere a ratei de sedimentare a eritrocitelor.
  • Chimia sângelui. În mielom, este diagnosticată o creștere a conținutului total de proteine ​​datorită imunoglobulinelor specifice, o creștere a nivelului de calciu, creatinină, uree, lactadehidrogenază, microglobulină beta-2.
  • Examen imunochimic al sângelui și urinei. În boală, sunt detectate proteine ​​patologice din clasa lgG, mai rar lgA, lgD sau lgE.
  • Analiza generala a urinei. Paraproteina serică, o proteină Bens-Jones produsă de celulele plasmatice, indică mielom multiplu.
  • Puncția măduvei osoase. Dacă materialul biologic al măduvei osoase conține mai mult de 10% celule plasmatice sau sunt prezente în orice cantitate în alte țesuturi, mielomul este diagnosticat. Celulele sunt caracterizate printr-un nucleu localizat excentric, rotunjit sau oval, cromatina în interiorul căruia are un model asemănător roții, un citoplasm albastru intens larg, cu limite clare cu sau fără vacuole.
  • Examinarea radiografiei a oaselor. Boala se caracterizează prin apariția zonelor de țesut osos distrus, leziuni ale craniului sub formă de găuri cu pereți netede, fracturi de compresiune ale coloanei vertebrale.
  • RMN sau CT. Aceste metode efectuează un diagnostic diferențiat pentru a exclude bolile osoase și pentru a determina răspândirea bolii..

Dacă în studiile asupra paraproteinei și celulelor plasmatice mai mici de 30 g / l și 10%, atunci boala este caracterizată ca gammopatie monoclonală cu valoare nedeterminată.

Alte tumori maligne au semne similare mielomului: osteomielita și limfomul limfoplasmatic. Cercetări suplimentare ajută să le excludă.

Metastazele osoase pot apărea cu hemangiom malign, afecțiuni ale țesutului limfoid, cancer al sistemului nervos simpatic sau al sânului. Aceste boli se disting de mielom prin prezența unui focar tumoral primar, iar morfologia este confirmată prin examen histologic.

O trăsătură distinctivă a limfomului limfoplasmatic, care determină mărirea ganglionilor și splinei, deteriorarea măduvei osoase și a plămânilor, este producția de proteine ​​monoclonale și subunități polipeptidice mari de anticorpi..

Dacă nivelul de calciu este periculos de mare, amiloidoza a dus la insuficiență renală, hematopoieza măduvei este suprimată, oasele se dovedesc și au leziuni multiple și fracturi patologice, există temeri că se exercită presiune asupra măduvei spinării. În acest caz, este nevoie de chimioterapie. Poate fi efectuat în mai multe moduri:

  • În cea mai simplă versiune, monochemoterapia este prescrisă cu cursuri alternative de citostatice. Din medicamente se folosește Melphalan și ciclofosfamida. Prima este luată în doze mici (0,5 mg / kg) oral timp de 4 zile, cu o pauză de 4-6 săptămâni și alternează cu perfuzii intravenoase obișnuite de 16-20 mg / m2 la fiecare 2 săptămâni. Ciclofosfamida se administrează intramuscular la 150-200 mg pe zi.
  • Pentru pacienții cu un prognostic mai rău, se efectuează polichimioterapia. Pentru aceasta se folosesc nu numai Melphalan și Cyclophosphamide, ci și Prednisolona, ​​Vincristina, Doxorubicin sau Dexametazona. Cu toate acestea, se crede că, în ciuda intensității mari, un astfel de program nu crește nici numărul și durata remisiunilor, nici supraviețuirea.
  • În timpul remisiunii după chimioterapie, pot fi utilizate medicamente alfa-interferon. Când sunt administrate intramuscular la o doză de 3-6 milioane de unități de trei ori pe săptămână, perioada de îmbunătățire este extinsă. Interferonul este eficient atât în ​​combinație cu alte medicamente, cât și de la sine.
  • În cazurile în care persoanele sub 65 de ani sunt bolnave, se utilizează în principal chimioterapia cu doză mare cu Melphalan, urmată de transplantul donatorului sau a măduvei osoase proprii. Acest lucru permite creșterea supraviețuirii fără recidive și per ansamblu cu un grad ridicat de eficiență..

O vindecare potențială poate apărea numai cu un transplant de maduva osoasă donator de succes. Cu toate acestea, această metodă este limitată de vârsta pacientului și de probabilitatea mare de mortalitate (5-10%) din efectul toxic al tratamentului în sine. Prin urmare, de obicei, rămâne disponibil doar controlul cursului bolii și asigurarea remisiunii pe termen lung..

Dacă există un singur accent de proliferare a celulelor plasmatice, se poate efectua tratament chirurgical. Este, de asemenea, ca adjuvant la chimioterapie, indicat pentru semne de compresiune a organelor vitale, în special a măduvei spinării. Tratamentul chirurgical în acest caz constă în îndepărtarea formațiunilor patologice sau chiar a unei părți a osului vertebral. În plus, sunt prescrise glucocorticoizi și radioterapie.

Acesta din urmă îmbunătățește calitatea vieții pacienților debilitați și este de obicei prescris în combinație cu alte metode. Este obligatorie pentru insuficiență renală și rezistență la chimioterapie. Ca tratament principal, radioterapia este utilizată pentru leziunile osoase localizate.

În plus, trebuie efectuat un tratament simptomatic, constând în introducerea de lichide și corectarea hipercalcemiei, precum și prin aportul de analgezice, terapie hemostatică și îngrijire ortopedică. Pamidronatul, acidul zoledronic sau alți bifosfonați sunt frecvent utilizate ca medicamente care opresc distrugerea oaselor și previn fracturile. În unele cazuri de anemie, eritropoietina și transfuzia de celule roșii sunt necesare.

Mielomul nu trebuie confundat cu leucemia mieloidă acută (AML) și bolile asociate cu distrugerea tecii de mielină a fibrelor nervoase. În AML, creșterea celulelor normale din sânge este suprimată datorită înmulțirii leucocitelor modificate. Deși este tratată în principal cu chimioterapie, manifestările și diagnosticul de AML și mielom sunt foarte diferite unele de altele..

Bolile demielinizante duc la deteriorarea conducerii semnalului în nervii afectați. Ca urmare, apare scleroza multiplă, sindromul Guillain-Barré și alte tulburări. Distrugerea tecii de mielină a neuronilor este diagnosticată folosind RMN și electromiografie. Tratamentul depinde de tulburarea de demielinizare.

Mielomul este o tumoră malignă care suprimă formarea normală a sângelui, distruge oasele și produce proteine ​​anormale care afectează organele interne. Când vorbesc despre mielomul sângelui sau oaselor, al coloanei vertebrale sau al măduvei osoase, înseamnă o boală cu diverse manifestări.

Boala legată de hemoblastoză sau procese oncohematologice, adică boli maligne ale sângelui și țesutului limfatic, are multe denumiri: mielom multiplu, mielom multiplu și plasmacitom generalizat, mielom plasmaticic.

Mielomul este format din celule plasmatice modificate. În măduva osoasă normală, celulele plasmatice se nasc din limfocite B, dar numărul lor este limitat la doar 5%, un număr mai mare este deja o patologie.

Nu există o claritate certă cu cauza principală a dezvoltării unei tumori plasmatice, inițierea procesului este suspectată de o ereditate proastă și o tendință la alergii împotriva propriilor țesuturi, radiații și lucrul cu substanțe toxice, virusul herpes tip 8 a fost, de asemenea, suspectat.

Este adevărat, nu există dovezi fiabile ale participării tuturor celor de mai sus la transformarea malignă. Un lucru este clar, ceva a interferat cu maturizarea normală a limfocitelor B sau a interferit cu calea cu mai multe etape de la „copilăria” lor la maturitatea limfatică, din cauza ceva limfocitul s-a transformat într-un plasmacit defect, care a dat naștere mielomului.

Mielomul multiplu afectează trei din 100 de mii de ruși, de regulă, vârstnicii - în principal în deceniul șapte al vieții, boala este foarte rară la tinerii sub 40 de ani.
Printre cei care suferă de boli ale sângelui și țesutului limfatic, plasmacitomul are 10-13%, dar din toate procesele maligne existente în natură, pacienții cu tumori cu celule plasmatice nu reprezintă mai mult de un procent.

Din anumite motive, celulele anormale apar în măduva oaselor, înmulțindu-se, perturbă formarea normală a sângelui, care se manifestă prin anemie. Lipsa eritrocitelor afectează munca tuturor organelor, dar mai ales puternic asupra țesutului pulmonar și a creierului, care se manifestă prin lipsa funcțiilor lor.

Funcția celulelor plasmatice normale este de a produce anticorpi pentru imunoglobulină pentru a proteja împotriva agenților cauzatori de boli. Celulele plasmatice mielom produc, de asemenea, imunoglobuline, dar paraproteine ​​defecte, care nu sunt capabile de apărare imună.

Paraproteinele produse de celulele plasmatice maligne sunt depuse în țesuturile organelor, „locul de depozitare” preferat este rinichii, în care „boala lanțurilor ușoare” se dezvoltă cu rezultatul insuficienței renale. În ficatul afectat, producția de substanțe subțire a sângelui scade - vâscozitatea sângelui crește, perturbând procesele metabolice în țesuturi și se formează cheaguri de sânge. Depozitele de imunoglobuline provoacă daune altor organe, dar nu atât de fatale.

În oase, celulele mielomului stimulează osteoclastele, provocând osteoliza - eroziunea osului. Din osul distrus, calciul intră în plasmă, acumulând, duce la hipercalcemie - o afecțiune gravă care necesită acțiune urgentă.

Diagnosticul se stabilește prin analize de sânge, unde se găsesc paraproteine ​​și se determină concentrația totală și specifică a acestora. Paraproteinele sunt denumite imunoglobuline - IgA, IgG și IgM. Plasmacitele produc imunoglobuline la latitudinea lor și în cantități diferite, în funcție de schimbarea lor în producția de proteine ​​patologice, eficacitatea tratamentului și activitatea bolii sunt ulterior evaluate.

Gradul de agresivitate al celulelor plasmatice este determinat prin microscopie a măduvei osoase, este obținut din stern prin puncție sternală sau prin biopsia osului pelvin. Este deosebit de important să studiați cu producție redusă de paraproteine ​​sau când natura bolii se schimbă.

Un marker pe termen lung al bolii este proteina Bens-Jones din urină, care este detectată la 70% dintre pacienți. Proteina este formată din lanțuri de imunoglobuline A și G cu greutate moleculară mică - „plămâni”, care se scurg din tubulii renali. În funcție de conținutul Bens-Jones, acestea controlează și evoluția bolii..

Adesea, boala este detectată accidental în timpul unei radiografii toracice de rutină pentru defecte ale coastelor litice. În prima etapă, este necesar să se identifice toate modificările distructive ale oaselor pentru a monitoriza în continuare procesul și rezultatele terapiei, ceea ce permite o scanare CT cu doze mici extrem de sensibile a întregului schelet.

RMN examinează starea oaselor plate - craniul și pelvisul, care este necesară pentru o tumoră mocnitoare și solitară. RMN ajută la evaluarea nu numai a defectelor osoase, dar și a prezenței infiltrării tumorale a țesuturilor moi, implicarea măduvei spinării în proces.

O analiză de cariotip este necesară pentru identificarea anomaliilor genetice care afectează prognosticul pentru viața pacientului și eficacitatea tratamentului.

Caracteristicile caracteristice ale celulelor determină cursul procesului de la gammopatie lentă sau aproape benignă sau mielom mocnitor până la leucemie rapidă a celulelor plasmatice.
Nu este întotdeauna posibilă clasificarea inițială a bolii, ceea ce complică alegerea terapiei optime. În 2014, consensul internațional a definit criterii care facilitează diagnosticul exact și distinge o variantă a procesului tumoral de alte..

În primul rând, procentul de celule plasmatice este determinat în măduva osoasă, deci în mielomul simptomatic ar trebui să existe mai mult de 10% dintre ele și 60% indică o agresivitate ridicată a tumorii.
Pentru fiecare variantă a bolii, sunt furnizate anumite caracteristici cantitative și combinații de criterii, astfel încât pentru convingerea completă că un pacient are mielom, este necesar să se găsească „produse” specifice:

  • Proteină M în sânge, adică IgA sau IgG;
  • lanțuri ușoare de imunoglobuline;
  • Proteina Bens-Jones în urină;
  • focuri în oasele scheletului.

Dacă criteriile specifice sunt insuficiente, diagnosticul este ajutat de consecințe nespecifice, dar comune ale activității plasmacitelor și paraproteinelor asupra organelor țintă:

  • creșterea nivelului de calciu din sânge ca urmare a distrugerii osoase masive;
  • scăderea hemoglobinei în timpul înlocuirii tumorii a măduvei osoase;
  • creșterea creatininei din sânge - un marker al insuficienței renale.

S-a observat că fiecare grup de celule plasmatice produce imunoglobuline cu caracteristici personale și conform graficului propriu, ceea ce face ca manifestările clinice să fie foarte particulare și profund individuale. Nu există doi pacienți la fel, cu atât mai mult este imposibil să găsești doi pacienți similari după criterii de diagnostic. Cu toate acestea, există mai multe tipuri de boală..
După numărul de leziuni, tumora poate fi generalizată sau multiplă și solitară - cu un singur accent.

Distribuția în aval între lenta sau miros, este de asemenea indolentă și plasmacitom simptomatic, continuând cu manifestări clinice evidente.

Principala manifestare a mielomului simptomatic este durerea osoasă datorită distrugerii lor, care nu apare imediat și adesea chiar nu în primul an de boală. Sindromul durerii apare atunci când periostul, care este pătruns cu terminații nervoase, este implicat în procesul tumorii. Cu un proces lent, poate fi nevoie de câțiva ani până la detectarea unei tumori, deoarece pacientul nu experimentează altceva decât episoade de slăbiciune.

În stadiul avansat, cu leziuni multiple, fracturi la locurile de distrugere osoasă și manifestări ale insuficienței renale, sau amiloidoza de organ, apar în diverse combinații și cu intensitate individuală.

O variantă lentă a mielomului nu necesită întotdeauna tratament, deoarece nu pune în pericol viața, iar terapia nu este deloc inofensivă. În acest caz, monitorizarea cursului procesului este mai benefică pentru pacient decât chimioterapia toxică. Examinările periodice permit diagnosticarea în timp util a activării procesului.

Mielomul simptomatic este împărțit în etape de la I la III în funcție de nivelul de microglobulină și albumină specifice din sânge, strategia pentru etapele I și II-III diferă doar în medicamentele utilizate și în combinațiile lor.

În orice etapă, tactica principală și definitorie este starea pacientului și vârsta lui. Astfel, pacienților siguri de până la 65 de ani și fără boli cronice grave li se oferă chimioterapie agresivă cu doze mari, cu transplant de celule stem proprii din sânge, transplant științific, autolog.

Pacienții în condiții de siguranță fizică, între 65 și 70 de ani, pot solicita, de asemenea, chimioterapie cu doze mari, dar nu cu o combinație de medicamente, ci cu singurul medicament - melphalan.

Înainte de începerea chimioterapiei cu doze mari, se efectuează mai multe cursuri de polichimioterapie cu doze obișnuite, apoi un medicament special stimulează producerea propriilor celule stem de către măduva osoasă, care sunt colectate și conservate. Apoi, pacientul primește doze foarte mari de citostatice, ceea ce duce la moartea tuturor celulelor sanguine - tumora și normal. Elemente de sânge normale, pre-conservate și administrate pacientului.

Pacienții peste 65 de ani și mai tineri, dar cu boli concomitente care le afectează starea și activitatea generală, se supun și chimioterapiei ciclului în prima etapă, inclusiv utilizarea de medicamente vizate. Rezultatul tratamentului este evaluat prin teste de sânge și măduvă, care determină concentrația proteinelor specifice bolii și procentul de celule tumorale.
Rezultatul tratamentului reflectă nu numai vârsta, ci și prezența mai multor boli cronice, astenizarea, implicând slăbirea fizică cu sau fără scădere în greutate.

Strămoșii noștri au numit persoana astenizată „klyom”. Acești pacienți riscă să nu tolereze tratamentul agresiv, dar răspund destul de bine la opțiunile mai ușoare pentru chimioterapia cancerului..

În ultimii ani, gama de medicamente chimioterapice s-a extins semnificativ datorită medicamentelor vizate care au demonstrat un rezultat imediat bun și o creștere a speranței de viață a participanților la cercetare..

Leziunile scheletice sunt supuse terapiei pe termen lung cu bifosfonați care reduc durerea, previn fracturile și hipercalcemia. Focurile tumorale separate sunt expuse radiațiilor ionizante, radioterapia este necesară în cazul amenințării compresiunii măduvei spinării și a afectării coloanei cervicale.

Pe lângă vârsta și starea fizică a pacientului, prognosticul mielomului și speranța de viață reflectă sensibilitatea tumorii la tratamentul medicamentos și la caracteristicile biologice ale celulelor plasmatice, în special, anomalii genetice cu ștergerea regiunilor cromozomilor și amplificarea - duplicarea genelor.

Concentrația paraproteinelor și fracțiunile acestora, volumul leziunii la momentul detectării bolii și gradul de implicare a altor organe în procesul patologic joacă un rol, astfel încât insuficiența renală deja dezvoltată va „depăși” toate celelalte semne favorabile ale bolii..

Mielomul multiplu (mielom, plasmacitom, mielomatoză și boala Rustitsky-Kalera) este o boală gravă a sistemului hematopoietic, care este cel mai adesea determinată în stadiile târzii ale cursului și, ca urmare, are un prognostic dezamăgitor. Tratamentul început în timp poate prelungi viața pacientului și poate obține o remisiune relativ lungă. Prin urmare, diagnosticul precoce al mielomului multiplu este o problemă importantă pentru toate persoanele cu risc..

Mielomatoza este cea mai frecventă boală din grupul tumorilor canceroase ale celulelor plasmatice din sânge. Frecvența apariției mielomului multiplu este de până la 1% din toate cazurile de oncologie și aproximativ 10% din cazurile de cancer de sânge. 30 de cazuri noi de mielom sunt detectate anual în rândul unui milion din populația lumii.

Cu acest tip de oncologie apare o mutație a unuia dintre tipurile de celule sanguine - celulele plasmatice. Celulele plasmatice sau celulele plasmatice sunt forma finală a limfocitelor B. Funcția lor este să recunoască agenții străini și să dezvolte anticorpi specifici acestora (imunoglobuline).

Cu o mutație, are loc înmulțirea (proliferarea) patologică a uneia dintre clonele celulelor plasmatice. Celulele plasmatice modificate produc imunoglobulină anormală - paraproteină, care este principalul marker al mielomatozei în diagnosticul diferențial.

Bolile sunt afectate în principal de pacienții vârstnici, ale căror corpuri nu sunt în măsură să tolereze cursuri intense de chimioterapie. Prin urmare, perioada dintre apariția primelor celule plasmatice mutate și diagnosticul bolii afectează în mod direct prognosticul supraviețuirii. În același timp, creșterea numărului de celule anormale și dezvoltarea mielomului poate fi extrem de lentă. De la apariția primelor celule plasmatice cu mutații până la formarea de focare de mielom, poate dura 20-30 de ani.

Punctul de basculare apare după debutul semnelor clinice ale bolii. Mielomul începe să progreseze rapid. Excesul de paraproteină afectează negativ organele viscerale (în principal sistemul excretor) și oasele corpului.

Mielomele sunt clasificate în funcție de particularitățile locației celulelor plasmatice alterate în țesuturile sănătoase ale măduvei osoase și de specificul compoziției lor. În funcție de localizarea celulelor patologice în țesuturile hematopoietice, se disting forme difuze, focale difuze și multiple (multiple-focale) ale bolii..

Compoziția celulelor face posibilă clasificarea tumorilor mielomatoase în celule plasmablastice, plasmatice, mici și polimorfe. Tipul celulelor plasmatice atipice este determinat prin examinarea histologică a țesutului. Această caracteristică permite predicția ratei creșterii tumorii..

Una dintre clasificările răspândite în practica medicală are în vedere, de asemenea, particularitățile localizării focalului patologic (focare) în sistemul scheletului și în organele interne..

Tumorile mielomatoase solitare sau solitare sunt localizate în os care conține țesutul măduvei osoase sau în ganglion. Ganglionii limfatici sunt direct implicați în răspunsul imun la agenții infecțioși, prin urmare, sunt adesea afectați de mielom.

Multiple focare de mielomatoză ocupă mai multe locuri simultan. Țesutul măduvei oaselor coloanei vertebrale, oaselor iliace și craniene, omoplatelor și coastelor este deosebit de vulnerabil la celulele plasmatice mutate. Adesea, focurile tumorale se formează în splină, mai multe ganglioni limfatici și partea centrală a oaselor tubulare ale picioarelor și brațelor..

Dacă se suspectează mielom multiplu, precum și reapariția neoplaziei solitare a celulelor plasmatice, se efectuează o examinare completă a corpului folosind tomografie.

În stadiile incipiente, boala poate fi practic asimptomatică. Atunci când numărul de celule anormale atinge o valoare critică, iar mielomul formează o focalizare solitară sau multiplă, apar semne clinice de cancer plasmatic.

Principalele simptome ale mielomului multiplu:

  • durere în durerile oaselor membrelor, omoplatelor, craniului sau coloanei vertebrale;
  • tragerea durerilor în inimă și articulații (cauzată de depunerea amiloidului - o formă de depozitare a paraproteinelor în organele interne);
  • infecții bacteriene frecvente;
  • fracturi patologice ale oaselor membrelor, coastelor și vertebrelor;
  • slăbiciune, întârzierea funcțiilor cognitive, întreruperea tractului gastro-intestinal (din cauza hipercalcemiei - eliberarea calciului din țesutul osos dizolvat în sânge);
  • anemie;
  • palpitații cardiace (ca urmare a unui mecanism compensator ca răspuns la lipsa globulelor roșii);
  • lipsa respirației, dureri de cap;
  • deformarea toracelui din cauza modificărilor țesutului osos;
  • nefropatie (afectarea funcției renale datorită formării de pietre de calciu în canalele lor);
  • o scădere a coagulării sângelui (cu formarea de mai multe vânătăi), adesea pe fondul unei creșteri a vâscozității plasmatice (ca urmare, cu sângerare frecventă, se pot forma cheaguri de sânge la pacient).

La fiecare al zecelea pacient, celulele plasmatice patologice nu produc paraproteină. Drept urmare, chiar în stadiul dezvoltării extinse a mielomului, boala este asimptomatică..

Intensitatea manifestării simptomelor și lista acestora depinde de stadiul bolii, tipul acesteia (de exemplu, cu mielomatoză multiplă, fracturi și hipercalcemie sunt înregistrate în primul rând) și de boli cronice concomitente.

Semne de mielom în diferite stadii

Semne de diagnosticEtapa 1Etapa a 2-aEtapa a 3-a
Osteoporoza (fragilitate, distrugerea oaselor)Semnele osteoporozei sunt absente sau se observă în zona focalizării mielomatoaseSemne de distrugere sunt prezente, dar nu la fel de evident ca în etapa a 3-a a boliiExistă osteoporoză intensă
Numărul de oase cu focar mielomatosMielom unic1-23 sau mai multe oase sunt afectate de o tumoare
hipercalcemia> 2,55 mmol / L
> 3 mmol / LNivelul hemoglobinei> 100 g / lAnemia de gradul 1 sau 2Concentrația de proteine ​​Bens-Jones4 - 12 g de proteine ​​în urina zilnică> 12 g / ziParaproteine ​​sericeMai puțin de 5 g / dL (IgG)

Mai puțin de 3 g / dL (IgA)

Valori intermediareMai mult de 7 g / dL (IgG)

A doua etapă a bolii este determinată mai des prin metoda de excludere, dacă indicatorii nu îndeplinesc criteriile din 1. și 3. Proteina Bens-Jones este un compus secretat de celulele plasmatice. Datorită greutății sale moleculare mici, acesta este excretat imediat de către rinichi, ceea ce face ca prezența sa să fie o trăsătură de diagnostic importantă la examinarea pacienților.

Pentru a determina mielomul, diagnosticul ar trebui să includă metode de cercetare vizuală, hardware și de laborator..

În timpul examinării, chirurgul sau oncologul întreabă pacientul despre plângerile și timpul manifestării simptomelor neplăcute, măsoară ritmul pulsului, palpează zonele dureroase ale oaselor, fixând dacă durerea crește la apăsare. Culoarea pielii este de asemenea evaluată (paloarea poate indica anemie), prezența vânătăilor și vânătăilor, umflarea în locuri de localizare frecventă a tumorii. Dacă este suspectată mielomatoza, pacientului i se recomandă o serie de studii.

Lista metodelor de diagnostic hardware utilizate pentru detectarea mielomului include:

  • Examinarea radiografiei a oaselor scheletului și pieptului;
  • Imagistică prin rezonanță magnetică;
  • tomografie computerizată în spirală.

Toate cele trei metode permit identificarea zonelor cu densitate osoasă redusă și diferențierea patologiei de alte boli ale sistemului musculo-scheletic. În cazul leziunilor mielomului multiple, pe roentgenograma este vizibil clar că oasele craniului, coloanei vertebrale, omoplaților și membrelor sunt pete cu pete întunecate ale leziunilor osteolitice. Într-o tumoră solitară (unică), o tulburare de densitate este observată doar la locul localizării sale.

Tomografia este o metodă mai informativă și mai completă. Vă permite să urmăriți leziunile osoase ale întregului sistem musculo-scheletic într-un timp scurt și fără iradierea părților individuale ale corpului.

Diagnosticul instrumental include prelevarea unei probe (puncție) a măduvei osoase pentru a realiza o mielogramă. O mielogramă este rezultatul unei analize a unui biomaterial (țesut mieloid), care indică compoziția calitativă și cantitativă a măduvei osoase.

Acest studiu face posibilă diferențierea bolii de alte tipuri de cancer de sânge. Principalul simptom de diagnostic al mielomului este o proporție patologic crescută de celule plasmatice (mai mult de 10-30% cu o normă de până la 1,5%). În paralel cu celulele plasmatice, conținutul de explozii nediferențiate poate crește (norma este de până la 1,1%).

Conținutul de eritroblaste, limfocite și alte celule hematopoietice, dimpotrivă, este semnificativ redus.

Un rol cheie în diagnosticul mielomului îl joacă nu numai analiza țesutului mieloid, ci și diagnosticul de laborator (probe de sânge și urină).

Pentru diagnosticarea mielomatozei, sunt utilizate următoarele metode de cercetare:

  • analiza generala a sangelui;
  • analiza urinei (generală și în conformitate cu Zimnitsky);
  • analiza biochimică a sângelui venos;
  • coagulogramă (analiza coagulării);
  • imunoelectroforeza;
  • analiza citogenetică a celulelor plasmatice (determinarea patologiilor cromozomiale).

Rezultatele unui test de sânge general pentru mielom diferă semnificativ de normă. Nivelul hemoglobinei, precum și numărul de trombocite, leucocite, eritrocite, reticulocite (precursorii globulelor roșii), neutrofile scade. Viteza de sedimentare a eritrocitelor este în creștere (ceea ce indică patologia fără a-i indica geneza) și proporția de monocite în formula leucocitelor. Proba poate conține 1-2 celule plasmatice.

În analiza generală a urinei, se determină cilindrii, eritrocitele și lanțurile ușoare de paraproteină (proteinele Bens-Jones). Lichidul eliberat are o densitate mai mare decât cea a unei persoane sănătoase (în principal datorită proteinelor anormale).

Analiza biochimică arată semne de leziuni renale (niveluri crescute de acid uric, uree și creatinină) și hipercalcemie. Pe fondul unei cantități mici de albumină datorită prezenței paraproteinei, se înregistrează o concentrație anormal de mare de proteine ​​totale.

Imunoelectroforeza este realizată pentru a determina paraproteinele în urină sau plasma sanguină. În funcție de tipul de celule patologice, în timpul analizei, se pot detecta paraproteine ​​din clasele IgA (IgD, IgE, IgG) sau micro-microglobuline beta-2 (nivelul acestora din urmă indică stadiul bolii).

Ca metode de diagnostic suplimentare, testele pentru concentrația de L-lactat (un marker al afectării țesuturilor), electroliți și proteine ​​C-reactive sunt utilizate (concentrația sa afectează nivelul factorului de creștere a mielomului - interleukină-6).

După punerea diagnosticului, un oncolog efectuează o analiză pentru a determina perspectivele și rata creșterii tumorii (indicele de marcare a celulelor plasmatice).

Simptomele mielomatozei se aseamănă adesea cu manifestarea unor boli mai frecvente de geneză oncologică și benignă. Cea mai mare dificultate este diferențierea semnelor plasmacitomului și a gammopatiei monoclonale benigne.

Gammopatiile benigne se caracterizează, de asemenea, prin formarea de clone de celule producătoare de imunoglobuline, cu toate acestea, numărul acestora nu crește sau apare foarte lent. Concentrația imunoglobulinelor monoclonale din serul sanguin nu depășește 3 g / dl, iar proporția de celule plasmatice din țesutul măduvei osoase este de până la 5%. Leziunile osoase și hipercalcemia nu sunt fixate.

Gammopatia este cea mai frecventă cauză de paraproteinemie (o cantitate crescută de proteine ​​anormale în sânge). Conform statisticilor, se observă la 1-1,5% din persoanele de peste 50 de ani și la 3-10% din persoanele de peste 70 de ani. Această afecțiune nu necesită tratament urgent, dar este neapărat observată de medici, deoarece în 16% din cazuri se poate dezvolta în mielom, iar în 17% și 33% (în decurs de 10 și 20 de ani) - în alte tipuri de hemoblastoze. În jumătate din cazuri, o cantitate crescută de proteine ​​patologice este observată de-a lungul vieții pacientului, dar nu devine cauza morții sale.

Diagnosticul diferențial cu alte cauze ale afectării osteolitice (secreție scăzută de estrogen, boala Recklinghausen, osteoporoză senilă, metastaze ale prostatei și carcinomului tiroidian) se realizează prin analizarea concentrației de paraproteine ​​și mielogramă.

Semnele bolii Waldenström sunt similare simptomelor mielomului. Există o creștere caracteristică a imunoglobulinelor monoclonale (IgM), producția excesivă de paraproteine ​​și un număr crescut de celule limfoplasmatice. Diferența constă doar în absența leziunilor osoase litice, care este determinată pe tomografie.

Diagnosticul diferențial al mielomatozei și al altor sindroame asociate cu paraproteinemia este, de asemenea, efectuat în insuficiența renală a etiologiei inexplicabile.

Diagnosticul precoce al mielomului este posibil numai cu teste clinice generale generale și teste renale (biochimie sanguină). Dacă un pacient are grijă de sănătatea sa și monitorizează anual dinamica rezultatelor, atunci are toate șansele să consulte un medic cu mult înainte de apariția semnelor clinice de mielomatoză și, cu ajutorul terapiei intensive, să obțină o remisie pe termen lung a bolii..

Vă vom fi foarte recunoscători dacă o evaluați și o împărtășiți pe rețelele sociale.

Mielomul multiplu este o boală malignă a celulelor plasmatice (celule plasmatice), care sunt produsul final al diferențierii limfocitelor B.

Plasmocitele sunt principalele celule din organism care sunt responsabile de producerea de anticorpi (imunoglobuline) care îl protejează de infecții.

Cum este diagnosticat mielomul multiplu? Ce teste de laborator și metodele de examinare instrumentală sunt prescrise de medici pentru această patologie?

Celulele mielomului malign ocupă măduva osoasă și înlocuiesc celulele normale.

Celulele plasmatice sunt de obicei produse la nevoie. Când organismul întâlnește bacterii cauzatoare de boli sau un virus, unele limfocite B se maturizează în celule plasmatice, care încep să producă anticorpi. Un număr mic de celule plasmatice se găsesc în măduva osoasă, țesutul limfoid (de exemplu, ganglionii limfatici) și tractul respirator.

Când o celulă plasmatică degenerează într-una malignă, aceasta începe să se împartă incontrolabil, creând numeroase copii - clone care formează tumori în măduva osoasă. Reproducând incontrolabil, celulele maligne înlocuiesc celulele normale ale măduvei osoase. De asemenea, aceste neoplasme distrug oasele, apar leziuni litice ale țesutului osos - un semn clinic caracteristic al mielomului.

În funcție de numărul de tumori prezenți, boala se împarte în:

  • plasmacitom solitar - o singură tumoră se formează în os sau într-un alt organ,
  • mielom multiplu - mai mult de o tumoră apare în os și în alte organe.

Deoarece celulele plasmatice maligne din mielom sunt clonate din aceeași celulă, toate produc aceiași anticorpi numiți imunoglobuline monoclonale anormale (proteina M), care se găsesc în sânge și uneori în urină.

Există 5 clase de imunoglobuline: IgG, IgA, IgM, IgD și IgE. Fiecare dintre ele constă din patru lanțuri proteice - două grele identice (lungi) și două ușoare identice (mai scurte).

  • Există cinci tipuri distincte de lanțuri grele, care diferă în secvențe de aminoacizi care corespund clasei lor de imunoglobulină: gama-IgG, mu-IgM, alfa-IgA, delta-IgD și epsilon-IgE.
  • Și două tipuri de lanțuri ușoare, comune tuturor claselor de imunoglobuline, numite kappa și lambda.

În interiorul celulei plasmatice, două lanțuri grele de același tip și două lanțuri ușoare de același tip formează o moleculă de imunoglobulină. Celula de mielom sintetizează o singură clasă de imunoglobulină.

Imunoglobulinele albastre în formă de Y reprezintă proteina M.

La pacienții cu mielom multiplu, celulele maligne produc o singură clasă de imunoglobulină în cantități mari și / sau produc doar una dintre lanțurile ușoare în exces sau mai rar lanțul greu. Aceste imunoglobuline identice sau lanțuri ușoare sunt denumite proteină monoclonală (de asemenea proteină M, proteină mielom, paraproteină sau proteină de vârf).

Există mai multe variante de mielom, fiecare corespunzând unei clase de imunoglobulină sau lanț ușor.

  • Mielomele producătoare de imunoglobuline - mielomele IgG și IgA sunt cele mai frecvente, varianta IgG apare în 60% din cazuri, iar mielomul IgA reprezintă aproximativ 20%. Variantele de mielom IgE și IgD sunt rare.
  • Mielomele producătoare de lanțuri ușoare sunt o variantă în care se produc doar lanțuri ușoare în cantitate excesivă. Reprezintă până la 20% din cazuri. Proteina M găsită în această variantă se numește proteina Bence-Jones. Această proteină intră în fluxul sanguin în cantități mari. Deoarece este o moleculă relativ mică, proteina este filtrată liber de rinichi. Prin urmare, în sânge este detectat în cantități mici, iar în urină - o mulțime.

Monitorizarea anticorpilor monoclonali este o componentă importantă a tratamentului eficient pentru melanom.

Testele de laborator sunt prescrise pentru melanom pentru a diagnostica boala, pentru a determina severitatea și răspândirea acesteia, pentru a identifica complicațiile pe măsură ce apar și pentru a monitoriza eficacitatea tratamentului.

Nu există o singură analiză care să poată „stabili singură” un diagnostic. Atunci când face un diagnostic, medicul este ghidat de plângerile subiective ale pacientului, anamneza (istoric medical), examinarea pacientului, rezultatele testelor de laborator și / sau metode de imagistică medicală (tomografie computerizată, RMN etc.).

Medicul poate suspecta mielom multiplu prin modificările caracteristice ale acestei boli în cadrul testului biochimic și general al sângelui.

  1. Creșterea proteinei totale.
  2. Creșterea nivelului de calciu.
  3. Leucopenie (număr scăzut de leucocite) sau eritropenie (număr scăzut de globule roșii).
  4. O creștere moderată sau semnificativă a cantității de proteine ​​din urină.

Astfel de rezultate ale testelor permit suspectarea unei boli, dar nu sunt diagnosticate pentru mielom, deoarece se observă modificări similare în alte boli. Acestea indică necesitatea unei căutări diagnostice suplimentare. Pentru aceasta, medicul prescrie următoarele teste de laborator:

  • Electroforeza proteinelor serice și imunofixarea. Analiza este utilizată în diagnostic, precum și pentru a monitoriza evoluția bolii. Permite detectarea paraproteinelor monoclonale în ser și alte fluide biologice. Folosind electroforeza, proteinele sunt separate în fracții în funcție de sarcina electrică și dimensiunea lor. La majoritatea oamenilor (până la 80%) cu mielom multiplu, o cantitate mare de imunoglobulină anormală are ca rezultat un gradient M pe proteinogramă, cunoscut și sub denumirea de vârf M. Imunoglobulinele normale pot de asemenea să scadă semnificativ. Electroforeza de imunofixiere este realizată pentru a identifica un tip specific de proteine ​​care este produs de celulele maligne. Cantitatea acestei proteine ​​se poate schimba în cursul bolii, dar tipul acesteia va rămâne neschimbat..
  • Determinarea lanțului ușor (proteina Bens-Jones) în urină. Unele persoane cu mielom multiplu au această proteină în urină. De obicei, testul implică o colectare de urină de 24 de ore. Determinarea lanțului ușor (kappa și lambda) ajută la diagnostic, precum și evaluarea eficacității tratamentului.
  • Lanțuri ușoare gratuite de imunoglobuline în serul din sânge. Testul măsoară cantitatea de lanțuri ușoare gratuite din sângele tău. Chiar și la o persoană sănătoasă (din motive necunoscute), celulele plasmatice produc un exces de lanțuri ușoare în comparație cu cele grele, iar acest lucru duce la faptul că un număr mic dintre acestea nu sunt implicate în formarea imunoglobulinelor. Rămân lanțuri ușoare libere și intră în fluxul sanguin. Persoanele cu mielom multiplu au o supraproducție fie a lanțurilor ușoare kappa sau lambda. Determinarea raportului lanțurilor ușoare kappa și lambda este un indicator sensibil al acestei boli. Analiza este utilizată în diagnostic, precum și pentru a identifica evoluția bolii și pentru a determina eficacitatea tratamentului..
  • Cuantificarea imunoglobulinelor. Analiza determină numărul de clase diferite de imunoglobuline. Analiza IgG, IgA și IgM este prescrisă la diagnostic și în scopul monitorizării bolii. Vă rugăm să rețineți că testul nu detectează imunoglobulina anormală produsă de celulele mielomului.
  • Aspirația măduvei osoase sau biopsia trefinei. Mielomul multiplu este o boală a măduvei osoase. Fără această analiză, este imposibil să se stabilească câte celule plasmatice maligne sunt prezente în măduva osoasă și să se evalueze modul în care acestea afectează dezvoltarea globulelor albe din sânge, a globulelor roșii și a trombocitelor..
  • Analiza citogenetică. Studiul include cariotiparea și fluorescența hibridizare in situ (FISH), iar celulele sunt examinate la microscop pentru a căuta cromozomi anormali. În mielomul multiplu se observă anomalii precum translocarea cromozomilor (transferul unei porțiuni dintr-un cromozom într-un cromozom neomolog) sau deleția (pierderea unei porțiuni a unui cromozom). Detectarea acestor anomalii face posibilă prezicerea cursului bolii..

De regulă, la testele de laborator sunt prescrise următoarele teste de laborator, precum și pentru a monitoriza cursul bolii și pentru a identifica complicațiile:

Panou metabolic complet, un grup de teste utilizate pentru evaluarea funcției renale și a altor organe, echilibrul electrolitelor, calciul, albumina și nivelurile totale de proteine.

  • Un test de sânge detaliat, cu ajutorul acestuia, se evaluează compoziția celulară a sângelui (leucocite, eritrocite și trombocite) și severitatea anemiei (se măsoară hemoglobina).
  • Conținutul de acid uric din sânge. O creștere a nivelului său indică un curs nefavorabil al bolii..
  • Beta-2-microglobulina, o proteina situata pe suprafata celulelor plasmatice; o creștere a nivelului poate indica o prognoză înrăutățită; această analiză este utilizată la stabilirea unui diagnostic.
  • Vâscozitatea serului sanguin este determinată în raport cu vâscozitatea apei și depinde de conținutul de proteine ​​din plasma sanguină; când nivelurile proteice anormale devin foarte mari, vâscozitatea serului crește și apar simptome ale „sângelui gros”.
  • Razele X ale oaselor ajută la evaluarea etapei procesului și la monitorizarea cursului bolii. Cu ajutorul unei radiografii convenționale, sunt detectate focare de leziuni osoase, dimensiunea lor este determinată, contribuind la prezicerea amenințării unei fracturi patologice.
  • RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) este considerată a fi mai informativă decât razele X convenționale în evaluarea distrugerii osoase.
  • CT (tomografie computerizată) / PET (tomografie cu emisie de pozitron) poate fi utilizat pentru a căuta tumori dacă nu au fost identificate leziuni osoase prin radiografie de rutină dacă durerea este prezentă.

Stadionarea ajută la prezicerea evoluției bolii, la dezvoltarea unui plan individual de monitorizare și tratament. Pentru a face acest lucru, utilizați următorii parametri:

  1. Cantitatea de imunoglobulină anormală.
  2. Conținutul de calciu în sânge.
  3. Gradul și severitatea leziunilor osoase.
  4. Severitatea anemiei.

Există diferite sisteme de stadializare pentru mielom multiplu pentru a evalua cantitatea de masă tumorală prezentă și disfuncția organelor. Testarea beta-2 microglobulinei și albuminei din sânge, importantă în special în diagnosticul mielomului.

Ai găsit o greșeală? Selectați-l și apăsați Ctrl + Enter pentru a ne spune.

Ce este mielomul?

Fiind un tip de hemoblastoză. mielomul este o tumoră malignă. caracterizat prin creșterea accelerată a celulelor plasmatice - celule care produc paraproteină (proteină anormală).

Mutația care afectează aceste celule duce la creșterea constantă a numărului lor în țesuturile măduvei osoase și în sânge. În consecință, crește și cantitatea de paraproteină sintetizată de aceștia..

Imaginea prezintă frotiu de măduvă cu și fără mielom multiplu

Principalul criteriu pentru malignitatea mielomului este numărul de celule plasmatice transformate, care este de multe ori mai mare decât norma..

Spre deosebire de bolile oncologice care au o localizare clară (de exemplu, tumori intestinale sau ovariene), mielomul este caracterizat prin prezența celulelor canceroase în mai multe organe interne simultan, deoarece acestea pot fi transportate împreună cu fluxul de sânge.

  • Mielomul multiplu se dezvoltă atunci când procesele de dezvoltare și transformare corespunzătoare a limfocitelor B în celule ale sistemului imunitar - celule plasmatice - sunt perturbate. În același timp, procesul de sinteză a imunoglobulinelor pe care le produc (anticorpi care ajută la distrugerea virusurilor și bacteriilor patogene) sunt inevitabil perturbate..
  • Mielomul este o tumoră malignă formată prin înmulțirea constantă a celulelor plasmatice monoclonale, care nu numai că nu mor, dar, în mod incontrolabil, divizează și sintetizează paraproteine. Țesuturile penetrante (care se infiltrează) și organele interne, paraproteinele interferează cu funcționarea lor normală.
  • Mielomul multiplu se dezvoltă mai ales la pacienții maturi (peste patruzeci de ani) și vârstnici. Această boală nu este tipică pentru tineri. Cu cât pacientul este mai în vârstă, cu atât este mai mare riscul de a dezvolta mielom și afectează mai des bărbații decât femeile..
  • Mielomul crește extrem de lent. Momentul formării primelor celule plasmatice în țesuturile măduvei osoase și începutul formării focarelor tumorale pot fi separate cu două sau chiar trei decenii. Dar după ce manifestările clinice ale mielomului devin evidente, începe să progreseze dramatic. Doi ani mai târziu, marea majoritate a pacienților mor din cauza numeroaselor complicații care s-au dezvoltat în acele organe și sisteme care au fost afectate de paraproteine..

Baza pentru clasificarea mielomului este caracteristicile clinice și anatomice ale locației celulelor plasmatice în țesuturile măduvei osoase, precum și specificul compoziției lor celulare. Împărțirea mielomelor în solitare și multiple depinde de câte organe sau oase sunt afectate de tumoră..

  • Mielomele solitare se caracterizează prin prezența unui singur focar tumoral, localizat fie în ganglionul limfatic, fie în os cu măduva osoasă.
  • Mielomele multiple implică întotdeauna mai mult de un os care conține măduva. Mielomul afectează cel mai adesea țesutul măduvei osoase a vertebrelor, omoplatelor, aripilor iuliei, coastelor și oaselor craniului. Tumorile maligne se formează adesea în partea centrală a oaselor tubulare ale extremităților superioare și inferioare. Splina și ganglionii limfatici sunt la fel de vulnerabile.

În funcție de locația celulelor plasmatice în măduva osoasă, mielomele sunt:

  • focal difuz;
  • difuz;
  • multiple focale.

Compoziția celulară a mielomelor le permite să fie împărțite în:

  • plasmacytic;
  • plasmablastic;
  • celula polimorfa;
  • celula mica.

Ca majoritatea cancerelor. adevăratele cauze ale mielomului multiplu nu au fost încă stabilite. Natura și gradul de influență al factorilor patogeni asupra transformării celulelor deteriorate a fost studiată la fel de puțin..

Medicii sugerează că principalele cauze ale mielomului sunt:

  • Predispoziție determinată genetic. Această boală afectează adesea rudele foarte apropiate (gemenii identici suferă adesea de la ea). Toate încercările de identificare a oncogenelor care provoacă dezvoltarea bolii au eșuat până acum..
  • Expunere pe termen lung la mutagenii chimici (ca urmare a inhalării vaporilor de mercur și a insecticidelor de uz casnic, a azbestului și a substanțelor pe bază de benzen).
  • Expunerea la toate tipurile de radiații ionizante (protoni și neutroni, radiații ultraviolete, raze X și raze gamma). În rândul populației Japoniei, care a supraviețuit tragediei de la Hiroshima și Nagasaki, mielomul este extrem de frecvent.
  • Prezența inflamației cronice care necesită un răspuns imun prelungit din corpul pacientului.

Volumul leziunii și severitatea cursului fac posibilă distingerea a trei stadii ale mielomului. În prima etapă, procesul tumoral se încadrează în următorii parametri:

  • Sângele conține suficient calciu.
  • Concentrația hemoglobinei depășește 100 g / l.
  • Există încă câteva paraproteine ​​în sânge.
  • Proteina Bens-Jones în urină este prezentă într-o concentrație foarte mică (nu mai mult de 4 g pe zi).
  • Masa totală de mielom nu depășește 600 g pe metru pătrat.
  • Nu există semne de osteoporoză în oase.
  • Focalizarea tumorii este localizată doar într-un os.

A treia etapă a mielomului este caracterizată de următorii parametri:

  • Conținutul de hemoglobină din sânge este mai mic de 85 g / l.
  • Conținutul de calciu în 100 ml sânge depășește 12 mg.
  • Focurile tumorale au capturat trei oase simultan (sau mai multe).
  • Sângele este foarte mare în paraproteină.
  • Concentrația proteinei Bens-Jones este foarte mare (peste 112 g pe zi).
  • Masa totală a țesutului canceros este mai mare de 1,2 kg.
  • Radiografia X prezintă osteoporoză în oasele afectate.

Al doilea grad de mielom, al cărui indicator este mai mare decât în ​​primul, dar nu ajunge la al treilea, medicul stabilește prin metoda de excludere.

Mielomul multiplu afectează în primul rând sistemul imunitar, rinichii și țesutul osos.

Simptomele sunt determinate de stadiul bolii. La început, poate fi asimptomatic..

Odată cu creșterea numărului de celule canceroase, mielomul se manifestă prin următoarele simptome:

  • Dureri dureroase în oase. Celulele canceroase duc la formarea golurilor în țesutul osos.
  • Durere în mușchiul inimii, tendoane și articulații. cauzată de depunerea de paraproteine ​​în ele.
  • Fracturi patologice ale vertebrelor, femurilor și coastelor. Datorită numărului mare de goluri, oasele devin atât de fragile încât nu pot rezista nici la sarcini minore..
  • Scăderea imunității. Măduva osoasă afectată de boală produce o cantitate atât de mică de leucocite încât organismul pacientului nu este în măsură să se apere de efectele microflorei patogene. Ca urmare, pacientul suferă de infecții bacteriene interminabile - otită medie, bronșită și amigdalită.
  • Hipercalcemia. Distrugerea țesutului osos face ca calciul să intre în fluxul sanguin. În acest caz, pacientul dezvoltă constipație, greață, dureri abdominale, slăbiciune, stres emoțional și letargie..
  • Nefropatia mielomului - o încălcare a funcționării corespunzătoare a rinichilor. Excesul de calciu duce la formarea de pietre în canalele renale.
  • Anemie. Măduva osoasă deteriorată produce mai puține globule roșii. Drept urmare, scade și cantitatea de hemoglobină, care este responsabilă pentru furnizarea de oxigen către celule. Înfometarea cu oxigen a celulelor se manifestă într-o slăbiciune severă, scăderea atenției. La cel mai mic efort, pacientul începe să sufere de palpitații, dureri de cap și lipsă de respirație.
  • În încălcarea coagulării sângelui. La unii pacienți, vâscozitatea plasmei crește, datorită faptului că lipirea spontană a globulelor roșii poate forma cheaguri de sânge. Alți pacienți, a căror număr de trombocite a scăzut brusc, suferă de sângerare frecventă a nasului și gingiilor. Dacă capilarele sunt deteriorate la astfel de pacienți, apar hemoragii subcutanate, manifestate în formarea unui număr mare de vânătăi și vânătăi..

Diagnosticul de mielom multiplu începe cu un examen medical preliminar. Colectând anamneza, specialistul solicită pacientului detaliat despre reclamațiile existente și caracteristicile tabloului clinic, fără a uita să clarifice momentul apariției sale.

Aceasta este urmată de etapa de sondare obligatorie a unor părți dureroase ale corpului, cu o serie de întrebări care clarifică dacă durerea se intensifică și dacă se întoarce în alte părți ale corpului..

După ce a colectat istoricul și a ajuns la concluzia cu privire la posibilitatea mielomului, specialistul prescrie o serie de astfel de teste diagnostice pentru pacient:

  • Fluoroscopie toracică și schelet.

Fotografia prezintă o radiografie a osului brațului care prezintă mielom multiplu

  • Imagistica prin rezonanță magnetică și tomografie computerizată (spirală).
  • Aspirația țesutului măduvei osoase necesară pentru crearea unei mielograme.
  • Analiza urinei de laborator (conform Zimnitsky și general). Analiza conform Zimnitsky face posibilă urmărirea dinamicii zilnice a pierderii de proteine ​​în urină. Un test de urină pentru proteina Bens Jones este efectuat pentru a vă asigura că diagnosticul este corect, deoarece urina unei persoane sănătoase nu o conține.
  • Proteinele Bens Jones pot fi, de asemenea, detectate în timpul procedurii de imunoelectroforeză.
  • Pentru a evalua starea generală a sistemului hematopoietic, se realizează o analiză generală a 1 ml de sânge. luat dintr-o venă sau dintr-un deget. Prezența mielomului va fi indicată de: o creștere a ESR, o scădere semnificativă a conținutului de hemoglobină, eritrocite, reticulocite, trombocite, leucocite și neutrofile, dar nivelul monocitelor va fi crescut. Creșterea cantității totale de proteine ​​este obținută datorită conținutului de paraproteine.
  • Pentru a evalua funcționarea sistemelor și organelor individuale, se efectuează un test biochimic de sânge. luat dintr-o venă. Diagnosticul mielomului multiplu este confirmat de un set de parametri de sânge, incluzând: un nivel crescut de proteine ​​totale, uree, creatinină, acid uric, calciu cu scăderea albuminei.
  • Principala metodă de tratare a mielomului este chimioterapia, care se reduce la administrarea de doze mari de medicamente citostatice..
  • După chimioterapia eficientă, pacienții sunt supuși donatorului sau transplantului propriu de celule stem.
  • Când chimioterapia este ineficientă, se utilizează radioterapie. Expunerea la razele radioactive nu vindecă pacientul, dar de ceva timp poate atenua semnificativ starea lui, în plus, crescându-i speranța de viață.
  • Durerea osoasă dureroasă poate fi tratată cu calmante.
  • Bolile infecțioase sunt tratate cu doze mari de antibiotice.
  • Hemostatice (cum ar fi vicasolul și etamsilatul) vor ajuta să facă față sângerării.
  • Tumorile care comprimă organele interne sunt îndepărtate chirurgical.

Dacă chimioterapia are succes, pacientul își transplantează propriile celule stem. Se realizează o puncție pentru colectarea măduvei osoase. Având celule stem izolate din acesta, ele sunt din nou transplantate în corpul pacientului. Cu ajutorul acestei manipulări, este posibilă realizarea unei remisiuni stabile, în timpul căreia pacientul se simte sănătos..

  • Dieta pentru mielom multiplu ar trebui să fie săracă în proteine. Cantitatea zilnică de proteine ​​consumate nu trebuie să depășească 60 g.
  • Fasolea, lintea, mazărea, carnea, peștele, nucile, ouăle trebuie consumate în cantități extrem de mici.
  • Toate celelalte alimente bine acceptate de pacient pot fi incluse în dietă în siguranță..

Metodele moderne de tratament pot prelungi viața unui pacient care suferă de mielom multiplu cu aproape cinci ani (în cazuri foarte rare - până la zece). În absența completă a asistenței terapeutice, el poate trăi cel mult doi ani.

Speranța de viață a pacienților depinde exclusiv de susceptibilitatea acestora la efectele medicamentelor citostatice. Dacă citostatice nu au niciun efect terapeutic pozitiv asupra pacientului (medicii numesc această rezistență primară), el poate trăi cel mult un an.

Dacă tratamentul cu medicamente citostatice este efectuat mult timp, pacientul poate dezvolta leucemie acută (frecvența acestor cazuri este de până la 5%). Cazurile de leucemie acută la pacienții netratați sunt extrem de rare.

Un alt factor care influențează speranța de viață a pacienților este stadiul de diagnostic al bolii. Cauzele decesului pot fi:

  • tumora progresivă în sine (mielom);
  • intoxicații cu sânge (sepsis);
  • accident vascular cerebral;
  • infarct miocardic;
  • insuficiență renală.