Test de sânge pentru leucemie limfocitară

Test de sânge clinic pentru leucemie limfocitară cronică. Primul semn de laborator al bolii este leucocitoza cu limfocitoză relativă și absolută. Morfologic, limfocitele nu diferă de cele normale. Prolimfocitele, de obicei, nu mai mult de 2%.

Există o variantă rară de leucemie limfocitară cronică, în care există mai mult de 10% din prolimfocite, dar mai puțin de 55% (dacă numărul de prolimfocite este mai mare de 55%, leucemia prolimfocitară este diagnosticată). Cursul acestei variante a bolii este mult mai agresiv și abordează leucemia prolimfocitară..

Umbrele de Gumprecht sunt detectate în mod natural - nucleele distruse ale limfocitelor leucemice alterate (un artefact format în timpul pregătirii unui frotiu de sânge). Odată cu progresia, leucocitoza și limfocitoza, anemia și trombocitopenia cresc. Anemia și trombocitopenia pot fi autoimune, așa cum se dovedește prin detectarea anticorpilor și un răspuns pozitiv la glucocorticosteroizi.

Examenul măduvei osoase în leucemia limfocitară cronică. Detectarea a peste 30% din limfocitele din mielogramă (dacă aspiratul nu este diluat cu sânge periferic) și infiltrarea limfoidă a măduvei osoase în conformitate cu trepanobiopsia au o valoare diagnostică. Natura infiltrării măduvei osoase are o valoare prognostică: leziunile nodulare și interstițiale sunt mai favorabile decât difuzele.

Studii biochimice și imunologice în leucemia limfocitară cronică. În leucemia limfocitară cronică, nu există modificări patognomonice în parametrii biochimici. În același timp, o creștere a conținutului de acid uric (cu leucocitoză), LDH total (reflectă volumul masei tumorale și este un semn prognostic nefavorabil), precum și hipogammaglobulinemia, corelând cu frecvența complicațiilor infecțioase sunt caracteristice..

La majoritatea pacienților, se constată o scădere a nivelului de imunoglobuline G, M și A. Determinarea imunofenotipului este extrem de importantă pentru diagnosticul și diagnosticul diferențial. Imunofenotip caracteristic în celule B CLL: CD5 +, CD19 +, CD20 +, CD22 ±, CD79a +, CD23 +, CD43 +, CDllct, CD10-, ciclină D1-. FMC7 și CD79b sunt în general negative.

Atunci când efectuați imunofenotipierea, se recomandă evaluarea expresiei CD38, ZAP-70 și CD52. Expresia CD38 și / sau ZAP-70 se corelează cu detectarea „u-CLL” și este un semn prognostic slab. Marker CD52 - „țintă” pentru tratamentul cu anticorp anti-CD52 monoclonal (Campath-1).

Studii genetice citogenetice și moleculare în leucemia limfocitară cronică. Într-un studiu citogenetic de rutină, modificările cariotipului sunt detectate la mai mult de 50% dintre pacienții cu CLL, cu analiza FISH - în 80%. Cele mai frecvente anomalii includ trisomia 12 (20% din cazuri), ștergerea cromozomilor llq (20%), 13q și 14q (50%), 6q21 (5%) sau 17p13 (locus p53 - 10% din cazuri). Odată cu modificările cariotipului, în special multiple, prognosticul bolii se agravează.

Au fost dezvăluite asociații între translocările cromozomiale și oncogene care sunt importante în leucemie: t (ll; 14) - cu BCL-1 (trebuie menționat că supraexpresia BCL-1 este mai des observată în limfomul din zona mantalei); t (14; 18) - cu BCL-2 (expresia genei BCL-2, care împiedică dezvoltarea apoptozei, crește pe măsură ce CLL progresează). După cum sa menționat deja, mutația genei p53, care este detectată la 10% dintre pacienți, are o valoare prognostică nefavorabilă..

Diagnosticul de leucemie limfocitară cronică cu celule B este eligibil dacă sunt prezente următoarele simptome:
1) limfocitoză absolută a sângelui periferic mai mult de 10 • 10 9 / l;
2) cu microscopie ușoară, limfocitele au o morfologie normală (mai puțin de 10% din limfocitele atipice);
3) imunofenotip caracteristic;
4) infiltrarea limfocitară a măduvei osoase (mai mult de 30% din limfocite în studiul mielogramei, metaplaziei limfoide ale măduvei osoase din trepanobioptat).

Diagnosticul diferențial se realizează cu boli însoțite de limfadenopatie și limfocitoză. Acestea includ alte boli limfoproliferative (limfoame non-Hodgkin, leucemie cu celule păroase), virale (rubeolă, rujeolă, citomegalovirus, infecție cu HIV, herpes, mononucleoză infecțioasă) și unele infecții bacteriene (toxoplasmoză, tuberculoză).

Tabloul clinic în limfadenopatii și limfocitoză reactivă și tumorală nu este decisiv pentru diagnostic, cu toate acestea, trebuie să se țină seama de o serie de parametri hematologici (în toate cazurile nu există umbre ale Humprecht, cu infecții virale, pot apărea un număr mic de celule plasmatice, limfomele non-Hodgkin și leucemia cu celule păroase sunt caracterizate de limfocite și limfocite un alt imunofenotip).

Diagnosticul diferențial și diagnosticul final al leucemiei limfocitice cronice se bazează pe rezultatele unei examinări histologice a ganglionului limfocitar și a trepanobioziei măduvei osoase, analiza mielogramei, imunofenotipul limfocitelor, date ale studiilor serologice și culturale (pentru a exclude bolile infecțioase).

Indicatori de testare a sângelui pentru leucemia limfocitară

Un test de sânge dezvăluie leucemie limfocitară cronică, a cărei indicatori indică prezența acestei boli. Boala mai este numită limfom limfocit mic sau limfom limfocitar, prescurtată sub denumirea de CLL. Boala se referă la boli neoplazice limfoproliferative clonale, adică este o tumoră malignă, în care există o diviziune intensivă a celulelor atipice mature. Ce se găsește în sânge, ceea ce indică prezența unui cancer periculos?

Dezvoltarea bolii

Leucemia limfocitară cronică în statele europene și în America de Nord este diagnosticată la 3-4 persoane din 100 de mii, iar la pacienții vârstnici această cifră se ridică la 20 de persoane. Mai mult decât atât, această patologie este de 2 ori mai probabil să fie detectată la bărbați. Boala este însoțită de divizarea necontrolată a celulelor modificate - limfocite care afectează diferite țesuturi ale corpului, acest lucru poate afecta măduva osoasă, nodurile sistemului limfatic, splina, ficatul și alte organe.

În medie, în 96% din cazuri, leucemia limfocitară cronică este de natură limfocitară B, adică celulele stem limfoide sunt depuse în măduva osoasă, unde se maturizează până la limfocite B. Restul de 3-4% se deplasează în regiunea timusului - glanda timus, unde se maturizează până la limfocite T, prin urmare boala este caracterizată ca o afecțiune de origine limfocitară T.

Într-o stare normală, limfocitele B suferă o serie de etape de dezvoltare până la transformarea lor în celule plasmatice, care sunt responsabile pentru mecanismele imunitare umorale. Dar aceasta se referă la limfocite tipice, în timp ce celulele cu dezvoltare atipică nu ajung în stadiul final, ele se acumulează în sistemul hematopoietic, provocând diverse tipuri de tulburări în activitatea imunității.

Această afecțiune malignă se desfășoară extrem de lent și există chiar cazuri de evoluție asimptomatică a bolii timp de câțiva ani.

Tipul limfocitic cronic al leucemiei este dificil de diagnosticat din cauza faptului că nu are simptome pronunțate care obligă o persoană să solicite sfaturi medicale în timp util.

Cel mai adesea, această boală oncologică este detectată prin accident, când un test de sânge este prescris pentru a diagnostica o altă boală sau în timpul examinărilor preventive periodice. Această boală cronică este suspectată dacă în testul de sânge se găsesc peste 5.000 de celule limfocitice pe micron..

Test de sânge clinic (detaliat)

Orice examen de diagnostic include în mod necesar donarea de sânge pentru KLA - un test de sânge general (detaliat). Acest studiu detectează nivelurile de celule sanguine, iar în acest caz, se acordă o atenție specială numărului de leucocite. Primele semne ale CLL sunt cel mai adesea detectate în timpul unui examen profesional, care include în mod necesar furnizarea unei analize CLL. Acesta este cel mai frecvent diagnostic pentru acest tip de tumoră..

Mai puțin frecvent, acest lucru se întâmplă atunci când un pacient solicită ajutor de la un specialist, care se plânge de sănătate precară. Prima suspiciune în această situație revine ARVI. Și medicul prescrie să doneze sânge pentru analize clinice. În cele mai multe cazuri, astfel se detectează o formă acută de leucemie limfocitară. Un test de sânge pentru leucemia limfocitară indică prezența limfocitozei unui număr crescut de celule atipice în sângele periferic.

Acesta este considerat un semn clar al bolii..

Dacă luăm în considerare norma, atunci nivelul limfocitelor este de la 17 la 37%. Acesta este cel mai larg grup de celule albe din sânge, la copii, nivelul lor poate atinge jumătate din globulele albe din sânge. Ele sunt arma principală a imunității împotriva diferitelor tipuri de boli, deoarece sunt responsabile pentru anticorpii produși..

O rată crescută semnalează o amenințare probabilă la care sistemul imunitar nu poate face față. Totuși, acesta nu este un motiv pentru a diagnostica imediat leucemia limfocitară, deoarece un astfel de simptom este prezent în tabloul clinic al mai multor boli. O serie de studii de diagnostic vor fi necesare. Pe lângă acest simptom, există o serie de semne care indică prezența posibilă a unei formări maligne de sânge:

  • Dacă s-a dezvoltat o etapă ulterioară a bolii, atunci analiza va releva încălcări nu numai în formula leucocitelor, ci și în raporturi proporționale ale altor componente ale sângelui. Eșecurile duc la dezvoltarea anemiei - scăderea hemoglobinei și trombocitopeniei - un număr scăzut de trombocite.
  • Printre semnele CLL, se poate remarca și prezența leucocitelor imature care circulă în afara sistemului hematopoietic în sânge, acestea pot fi limfoblastele și prolimfocitele. În stare normală, acestea sunt în cantități mici în organele hematopoiezei, dar nu pătrund în sângele periferic.
  • În confirmarea leucemiei limfocitare, un test de sânge dezvăluie în compoziția nucleelor ​​biomateriale pe jumătate distruse de limfocite, care în practica medicală sunt numite umbre Humprecht. Ele sunt o trăsătură caracteristică a acestei boli maligne..

În plus față de un test de sânge general, pacientului i se prescrie să treacă un test biochimic, care relevă o serie de abateri.

Biochimie pentru detectarea unei tumori maligne

Biochimia sângelui dezvăluie, de asemenea, o serie de schimbări, anomalii în activitatea sistemului imunitar și a altor sisteme, dar acest lucru apare în etapele ulterioare ale bolii. În stadiile inițiale, acest tip de diagnostic poate să nu prezinte modificări semnificative ale compoziției sângelui. Imaginea de sânge în leucemia limfocitară cronică în acest caz este următoarea:

  • Dacă boala progresează, analiza arată prezența hipproproteinemiei (o scădere a nivelului de proteine ​​în partea plasmatică a sângelui) și a hipogammaglobulinemiei (o scădere a concentrației de imunoglobuline în partea serică a sângelui). Ultimul factor duce la faptul că corpul unui pacient cu leucemie limfocitară nu poate rezista la diferiți agenți patogeni infecțioși.
  • Când leucemia limfocitară cronică afectează celulele hepatice, modificările funcției hepatice sunt observate în biochimia sângelui: ALT (enzimă alanină aminotransferază din grupul transferazelor) și AST (aspartat aminotransferaza - un element din același grup de enzime) indică cât de mult boala a afectat celulele parenchimului hepatic - hepatocite. Indicatori precum GGT (gama-gutetanltransferaza - enzimă de membrană a celulelor hepatice) și ALP (enzimă fosfatază alcalină) arată dacă există stază biliară. Bilirubina totală se modifică în funcție de cât de bine își îndeplinește ficatul funcțiile sintetice.

Ratele de testare depind de gradul bolii. Identificarea oricăror anomalii nu este un semn precis al unui proces malign. Specialistul trebuie să obțină date cu privire la modificările disponibile, să evalueze raportul diferiților parametri unul față de celălalt și datele de reglementare disponibile.

În plus, un test de sânge nu va fi suficient și va fi necesară o serie de studii specifice pentru a stabili un diagnostic precis..

Ce terapie este folosită pentru această boală?

În terapia modernă, nu există o metodă radicală care să poată elimina această formațiune malignă. Dacă leucemia limfocitară cronică a fost detectată în stadiul inițial de dezvoltare, iar analiza arată o leucocitoză stabilă - nu mai mare de 20-30-10⁹ / l, atunci terapia nu este prescrisă. Pacientul este sub observație și, la fiecare 3-6 luni, face un test de sânge de control.

Tratamentul va fi necesar dacă pacientul prezintă simptome evidente ale bolii (febră, scădere în greutate etc.), o creștere a leucocitozei de la 50 10⁹ / L. În acest caz, tratamentul poate include următoarele activități:

  1. Chimioterapia. Acesta este un răspuns la simptomele existente și constă în a lua medicamente alchilante, de exemplu, Chlorambucil pentru monoterapie sau în asociere cu medicamente glucocorticoide. O astfel de terapie există de mult timp, dar astăzi experții consideră cel mai eficient medicament Fludarabine, deoarece oferă perioade mai lungi de remisie..
  2. Terapia cu glucocorticoizi Este recomandată pentru anemie imunohemolitică și trombocitopenie. Este prescris un curs de Prednisolone, dar sunt necesare anumite precauții, deoarece există riscul manifestării leziunilor infecțioase.
  3. Utilizarea anticorpilor monoclonali. Primul medicament din acest grup este Rituximab. Dă o rată de răspuns de aproximativ 75% dacă leucemia limfocitară cronică nu a fost tratată anterior cu această metodă. În acest caz, remisia completă apare la fiecare al cincilea pacient care urmează tratament. Există și alte medicamente cu acțiune similară, care sunt prescrise exclusiv individual..
  4. Terapie cu radiatii. O metodă similară este necesară dacă boala a intrat în ultima, a patra perioadă și nu se pretează la alte metode de tratament. În acest caz, anemia, trombocitopenia, ganglionii limfatici sau splina cresc în organism, se produce infiltrarea limfocitară a trunchiurilor nervoase. Numărul limfocitelor crește semnificativ. Terapia constă în iradierea locală a organului care a fost infiltrat.
  5. Splenectomie. Pentru tratamentul CLL, această metodă este ineficientă și este utilizată în cazuri extreme când terapia cu glucocorticoizi este ineficientă sau când splina este mărită semnificativ..

În ciuda imprevizibilității tumorilor, diagnosticul și monitorizarea precoce sunt importante. Dar nu există nici o profilaxie împotriva acestui tip de boală..

Leucemie limfocitară acută

Leucemia limfocitară acută este unul dintre tipurile de tumori de sânge, o boală malignă în care țesutul normal al măduvei osoase roșii este înlocuit cu o tumoră, există o proliferare activă a precursorilor imaturi ai limfocitelor - limfoblastele.

Leucemie limfocitară acută în număr și fapte:

  • Termenul general „leucemie acută” a fost folosit pentru prima dată în 1889 de savantul Wilhelm Ebstein. El a decis să facă distincția între leucemia cronică cu flux lent și acută, care se dezvoltă mai rapid și duce adesea la moartea pacienților..
  • Leucemiile acute sunt împărțite în două grupe: limfoblastice (leucemii limfocitice) și non-limfoblastice (leucemii mieloide).
  • Leucemia limfocitară acută este mai frecventă în copilărie. Cel mai adesea, boala apare la copii între 1-6 ani.
  • A doua creștere a incidenței leucemiei limfoblastice se observă la vârsta de 50-60 de ani.
  • Băieții se îmbolnăvesc mai des decât fetele, bărbații mai des decât femeile (raport aproximativ 2: 1).
  • Până la vârsta de 15 ani, riscul de a dezvolta leucemie limfocitară acută este de 1: 2000.

Celulele limfocitelor: structură, funcții, tipuri, unde și cum sunt formate.

Limfocitele sunt celule ale sistemului imunitar care sunt responsabile pentru protejarea organismului de substanțe străine, viruși, bacterii. Limfocitele sunt un tip de celule albe din sânge - leucocitele.

Tipuri de limfocite:

Numefuncţii
Limfocite BSintetizează anticorpi - molecule care se leagă de antigene (particule străine) și declanșează un răspuns imun.
Limfocitele T sunt responsabile de activarea limfocitelor B. Modificări ale limfocitelor B după activare:
  • unii dintre ei se transformă în celule plasmatice și încep să secrete anticorpi care provoacă un răspuns imun;
  • altele sunt transformate în celule de memorie B - rămân în organism mult timp și sunt gata să declanșeze rapid un răspuns imun atunci când antigenul re-pătrunde.
Limfocite TTipuri și funcții ale limfocitelor T:
  • T ucigași. Ele distrug propriile celule deteriorate ale organismului: infectate cu virusuri, bacterii, celule tumorale. Celulele T ucigene joacă un rol cheie în imunitatea antivirală.
  • T helper. Activați celulele implicate în răspunsul imun: limfocite B, ucigași T, monocite, asasini NK.
  • Supresoare T. Suprimați funcția T-helper, reglând astfel puterea și durata răspunsului imun.
Celule NKAceste limfocite se mai numesc celule ucigașe naturale. Distrug celulele deteriorate care nu pot fi distruse de celulele T ucigătoare. Cel mai adesea acestea sunt celule tumorale, precum și celule afectate de anumiți viruși.

Formarea limfocitelor în organism

Fiecare limfocit care intră în sânge este stadiul final al divizării unui număr de celule localizate în organele hematopoiezei. Limfocitele mature nu se mai pot multiplica și transforma în alte celule - dezvoltarea lor este completă.

Etapele formării limfocitelor:

  • În general, toată hematopoieza începe cu o celulă stem multipotentă. Este „universal” și poate deveni un precursor al oricărei celule din sânge: eritrocite, trombocite, orice tip de leucocite.
  • Pentru ca limfocitele să se formeze, celula stem „universală” trebuie transformată într-o celulă progenitoare a limfopoiezei. Doar celulele limfoide se pot forma din ea și nici altele.
  • În timpul diviziunilor ulterioare, această celulă se transformă într-un limfoblast, apoi într-un prolimfocit.
  • Prolimfocitul se poate transforma direct într-o celulă NK sau într-un "limfocit mic" - este un precursor al limfocitelor T și B.
  • Sub influența limfocitelor T, limfocitele B se transformă în celule plasmatice și încep să secrete anticorpi.

Organele limfoide centrale
OrganDescriere
măduvă osoasă roșieEtapele inițiale ale maturizării limfocitelor sunt efectuate în măduva osoasă roșie.
La copii, acest organ hematopoietic umple toate oasele. La un adult, o parte a măduvei osoase roșii se transformă în țesut adipos, este concentrată în principal în vertebre, coaste, oase pelvine, craniu, capetele oaselor lungi ale brațelor și picioarelor.
Limfocitele tinere sunt localizate în partea periferică a măduvei osoase roșii și treptat, pe măsură ce se maturizează, se deplasează spre centru.
Apoi limfocitele lasă măduva osoasă roșie în fluxul sanguin și migrează spre organele limfoide periferice, unde se maturizează..
Cimbru (glanda timusului)În glanda timusului se efectuează etapele inițiale de maturare a limfocitelor T.
Cimbrul este cel mai activ în copilăria timpurie. În ea se disting două părți: coaja centrală și cea din jur. Cortexul conține limfocite T. Pe măsură ce se maturizează, se mișcă din ce în ce mai adânc și intră în cele din urmă în fluxul sanguin, migrează către organele limfoide periferice.
Atrofia timusului începe în adolescență.
Organe limfoide periferice
OrganDescriere
SplinăÎn splină, pulpa roșie și albă este izolată. În pulpa albă, limfocitele T și B se maturizează, care migrează aici din timus și măduva osoasă roșie.
Dacă măduva osoasă roșie este deteriorată, splina poate prelua funcțiile sale.
Ganglionii limfaticiGanglionii limfatici sunt distribuiți în tot corpul, dar lucrează împreună ca un singur organ. În ele apare maturizarea limfocitelor T și B..
La vârsta de 4-8 ani, activitatea ganglionilor limfatici este maximă. La vârsta de 13-15 ani, formarea lor este finalizată. Și în 20-30 de ani, începe atrofia treptată.
Acumulări de țesut limfatic în intestinEfectuați aproximativ aceleași funcții ca și ganglionii limfatici.

Cauzele leucemiei limfocitare acute

Cauza inițială a dezvoltării bolii este o mutație, ca urmare a căreia în măduva osoasă roșie apare o celulă limfoblastică malignă. Se crede că este prezent în corpul copilului chiar înainte de naștere. Dar pentru dezvoltarea leucemiei limfocitice, aceasta nu este de obicei suficientă..

Alți factori negativi ar trebui să acționeze asupra organismului:

  • Boli cromozomiale. Ele sunt încălcări ale numărului și structurii cromozomilor. De exemplu, copiii cu boala Down au un risc de 40 de ori mai mare de a dezvolta leucemie limfocitară înainte de vârsta de 4 ani..
  • Efectul radiațiilor. Oamenii de știință au descoperit o prevalență mai mare a leucemiei limfoblastice printre următoarele grupuri de oameni:
    • lucrători care întrețin echipamente care emit radiații;
    • locuitorii Japoniei, care la un moment dat au devenit victime ale bombardamentelor de la Hiroshima și Nagasaki;
    • rezidenții Ucrainei, care au devenit victime ale accidentului de la centrala nucleară de la Cernobâl și cei care locuiesc în prezent în zone cu un fond de radiații crescut;
    • pacienții cu tumori maligne care au fost supuși unui curs de radioterapie;
    • copii ale căror mame au suferit radiografii în timpul sarcinii (riscul crește ușor, dar crește cu fiecare nouă procedură).
  • Cancerigene. Există un număr mare de substanțe toxice, a căror ingerare crește riscul de a dezvolta tumori..
  • Infectii. Momentan nu se știe care virusuri sau bacterii pot provoca dezvoltarea leucemiei limfoblastice. Unii oameni de știință consideră că nu infecția în sine este cea care joacă un rol, ci răspunsul incorect la aceasta din partea sistemului imunitar..

Manifestări de leucemie limfocitară acută

Modificări patologice ale organismului în leucemia limfoblastică acută, cu care sunt asociate toate simptomele:

  • Prezența țesutului tumoral. De fapt, o tumoare malignă crește în măduva osoasă roșie.
  • Încălcarea hematopoiezei. O clonă de celule tumorale crește în organele limfoide și deplasează țesutul normal. Ca urmare, producerea altor tipuri de leucocite, eritrocite, trombocite scade brusc.
Simptomele leucemiei acute sunt întotdeauna aceleași, indiferent de tipul său. Nu există semne specifice prin care un diagnostic ar putea fi pus fără echivoc. Un medic poate diagnostica leucemie limfoblastică acută numai după examinare.

Simptomele leucemiei limfocitare acute:

  • Slăbiciune, oboseală crescută, stare de rău.
  • Scăderea poftei de mâncare.
  • Creșterea temperaturii corpului fără niciun motiv aparent.
  • Paloare. Toate simptomele de mai sus apar din cauza anemiei (scăderea numărului de globule roșii, - eritrocite), intoxicației.
  • Durere în brațe, picioare, coloană vertebrală. Apare din cauza creșterii țesutului tumoral în măduva osoasă roșie.
  • Noduli limfatici umflați. Pot fi simțite sub piele și uneori sunt clar vizibile în timpul examinării.
  • Sângerare crescută. Hemoragiile apar sub piele, în organele interne. Sângele se oprește mai încet după tăieri. Acest lucru se datorează scăderii numărului de trombocite din sânge, care sunt responsabile de coagularea sângelui..
  • Semne de leziuni ale creierului: dureri de cap, greață și vărsături, iritabilitate crescută. În leucemia limfoblastică acută, focarele de hematopoieză apar în afara măduvei osoase roșii - pot fi localizate în sistemul nervos.

Diagnosticarea leucemiei limfoblastice acute

De regulă, terapeutul suspectează mai întâi leucemie limfocitară acută atunci când se găsesc modificări patologice corespunzătoare în testul general de sânge. După aceasta, pacientul este, de obicei, trimis la o clinică de hematologie pentru o examinare suplimentară și un diagnostic precis..

Studii care sunt prescrise pentru suspiciunea de leucemie limfocitară acută:

Titlul studiuluiDescriereCum este?
Analiza generală a sângeluiUn test de sânge general este cel mai rapid și cel mai accesibil mod care vă permite să suspectați o boală și să trimiteți pacientul pentru examinări ulterioare.

La 10% dintre pacienții cu leucemie limfocitară acută, imaginea sângelui este normală - adesea nu reușesc să suspecteze imediat boala.

La 90% dintre pacienți, sunt evidențiate modificări patologice:

  • O creștere accentuată a numărului de leucocite.
  • Modificări ale raportului diferitelor tipuri de leucocite: numărul de limfocite crește brusc, în timp ce numărul celorlalte tipuri scade. Se găsesc limfocite tinere, imature, care în mod normal nu ar trebui să fie prezente.
  • O scădere a numărului de globule roșii și hemoglobină - anemie.
  • Scăderea numărului de trombocite.
  • Rata crescută de sedimentare a eritrocitelor.
Sângele este preluat de la un deget în mod obișnuit, făcând o puncție cu un scarificator special.
Determinarea nivelului enzimei lactat dehidrogenază (LDH) în sânge.Cu cât conținutul de LDH este mai mare, cu atât boala este mai severă.

Sângele pentru cercetare este colectat într-o eprubetă dintr-o venă.
Puncția măduvei osoase roșiiÎn leucemia limfocitară acută, principalele modificări patologice apar în măduva osoasă roșie. Prin urmare, studierea eșantionului său ajută la obținerea multor informații valoroase..

Studii ale măduvei roșii:

  • Mielograma: numărarea numărului de tipuri diferite de celule la microscop. Ajută la detectarea celulelor explozive maligne.
  • Reacții citochete. Reacții chimice speciale care ajută la distingerea celulelor blastice caracteristice leucemiei limfoblastice sau non-limfoblastice.
  • Imunofenotipare. Reacții imunologice speciale care ajută la identificarea tipului de celule blastice din tumoră.
  • Cercetare citogenetică. Ajută la detectarea defecțiunilor cromozomilor care ar putea provoca dezvoltarea bolii.
  • Reacția în lanț a polimerazei (PCR). Ajută la identificarea mutațiilor care ar putea duce la leucemie.

Puncția măduvei osoase roșii se poate face în diferite locuri:

  1. Aripa Ilium - marginile lor sunt chiar sub pielea din dreapta și stânga în regiunea pelvină.
  2. Stern - situat sub piele în centrul pieptului.
  3. Procesele spinoase ale vertebrelor - sub formă de tuberculi mici, ies în mijlocul spatelui deasupra fiecărei vertebre. Această metodă este rar folosită..
  4. Oase ale picioarelor: femur, tibie, calcaneu.
Puncția măduvei osoase se efectuează folosind un ac și o seringă speciale. Prin scufundarea acului în os și sorberea plongerului seringii, medicul primește cantitatea necesară de măduvă osoasă roșie.
Procedura este destul de dureroasă. Se efectuează sub anestezie locală sau generală..
Examinarea organelor interneImagistica cu rezonanță magnetică cu ultrasunete, calculată, este realizată pentru a evalua starea splinei și a altor organe interne, pentru a identifica mărirea acestora.

Cercetările sunt efectuate conform indicațiilor unui medic.
Radiografie, tomografie computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică a pieptuluiLa mulți pacienți, este detectată o creștere a timusului și a ganglionilor limfatici intratoracici..
Punctie lombaraÎn timpul unei puncții lombare, medicul primește o cantitate mică de lichid cefalorahidian. La unii pacienți (în medie, 3-5 din 100), se găsesc celule leucemice. Aceasta indică deteriorarea sistemului nervos..Medicul pune pacientul pe partea canapeaului. În regiunea lombară, pielea este tratată cu o soluție antiseptică și se efectuează anestezie locală. Se introduce un ac special între vertebre și se obține cantitatea necesară de lichid cefalorahidian, care este trimis la laborator pentru analiză.

Tratamentul leucemiei limfocitare acute

Chimioterapie pentru leucemie limfocitară acută

Medicamentele chimioterapice sunt medicamente care inhibă creșterea tumorii și distrug celulele tumorale. Preparatele și dozele lor sunt selectate strict individual, în funcție de unii factori:

  • Tipul de leucemie limfocitară, caracteristici ale celulelor tumorale.
  • Starea generală a corpului pacientului. Este evaluat conform formulelor speciale:
    • Indexul Karnovsky. Poate fi de la 1 la 100%:
      • 100% -80% - activitatea fizică este normală, pacientul nu are nevoie de îngrijire specială;
      • 70% -50% - activitatea este limitată, dar pacientul poate avea grijă de sine;
      • 40% -10% - pacientul are nevoie de îngrijire constantă sau trebuie internat într-un spital.
    • Scara ECOG:
      • 0 puncte - activitatea pacientului nu este redusă, corespunde unei persoane sănătoase;
      • 1 punct - pacientul poate efectua o muncă sedentară și ușoară, dar nu este capabil de muncă grea;
      • 2 puncte - pacientul nu este capabil să efectueze nici măcar o muncă ușoară, dar se poate servi singur;
      • 3 puncte - pacientul își petrece jumătate din timpul de veghe în pat sau pe un scaun, nu poate servi decât parțial;
      • 4 puncte - o persoană cu handicap, care este limitată pe un scaun sau pe un pat.

  • Indicele de comorbiditate este un indicator special care a fost dezvoltat pentru a evalua prognosticul la pacienți, ținând cont de vârsta pacientului și prezența bolilor concomitente.
  • Consimțământul personal al pacientului pentru terapia cu anumite medicamente.
Tipuri de chimioterapie pentru leucemie limfoblastică acută:
  • Radical - urmărește obținerea unei îmbunătățiri durabile până la recuperarea completă.
  • Paliativ - de obicei efectuat la pacienții vârstnici pentru a atenua starea și a prelungi viața.
Principalele medicamente de chimioterapie utilizate pentru tratarea leucemiei limfocitare acute (strict conform prescripției medicului):

  • Citarabina;
  • Daunorabicină (Idarubicină, Doxarubicină);
  • mitoxantronă;
  • etoposidului;
  • amsacrină;
  • 5-azacitidină;
  • Fludarabină;
  • vincristină;
  • ciclofosfamidă;
  • Metotrexatul;
  • L-asparaginaza.

Medicamentele chimioterapice sunt injectate intravenos și în lichidul cefalorahidian (acest lucru este necesar pentru prevenirea sau tratarea leziunilor cerebrale).

După observarea unei dinamici pozitive stabile, medicamentele chimioterapice continuă să fie administrate pentru a consolida efectul și a preveni recidiva..

Însoțirea tratamentului leucemiei limfocitare acute

Tratamentul însoțitor completează chimioterapia, ajută la combaterea simptomelor, la îmbunătățirea stării pacientului, la refacerea funcțiilor vitale.

Scopul tratamentuluiActivitate*
Combaterea anemiei și creșterea nivelului de hemoglobină.Transfuzia masei eritrocitelor. Străduiește-te să obții indicatori ai conținutului de hemoglobină din sânge de 80-100 g / l.
Luptă împotriva creșterii sângerării, creșterea coagulării sângelui.
  • Transfuzia concentratului de trombocite. Încercă-te să obții un număr de plachete de sânge de 20-50 * 10 9 / l.
  • Pentru sângerare severă și deteriorare, transfuzie de plasmă proaspătă înghețată.
Prevenirea scăderii conținutului altor tipuri de leucocite în sânge, slăbirea imunității și a complicațiilor infecțioase.
  • Pacientul trebuie izolat. Excludeți contactul cu persoanele bolnave.
  • Igiena temeinică a pielii: spălare regulată, schimbarea lenjeriei.
  • Hrana pe care pacientul o mănâncă trebuie să fie supusă în mod necesar tratament termic, să fie proaspăt preparată.
  • Utilizare pentru prevenirea medicamentelor antifungice.
Restaurarea conținutului de lichide din organism
  • administrarea intravenoasă a diferitelor soluții saline printr-un picurator - în funcție de gravitatea încălcărilor de la 1,5 la 6 litri;
  • alopurinol în doză de 0,3 g pe zi.
Combateți greața și vărsăturile
  • metroclopramida (raglan) intravenos sau intramuscular;
  • ondasetron (zofran) pe cale orală sau intravenoasă;
  • clorhidrat de granisetron (citril) pe cale orală sau intravenos.
* Toate informațiile privind medicamentele și dozele sunt prezentate doar în scop informativ. Auto-medicația este inacceptabilă.

Radioterapie pentru leucemie limfocitară acută

Transplant de măduvă osoasă pentru leucemie limfocitară acută

Transplantul de măduvă poate fi prescris pacienților cu prognostic slab și celor care au recidivat.

În timpul pregătirii pentru transplant, pacientul este examinat, este selectat un donator adecvat.
Măduva osoasă roșie este obținută de la un donator sub anestezie generală. Sunt efectuate mai multe punctiuni ale aripii iuliei, timp in care tesutul maduvei este colectat cu o seringa.

Un pacient este injectat intravenos cu măduvă osoasă roșie. Înainte de aceasta, se efectuează un curs de chimioterapie, în timpul căruia încearcă să distrugă cât mai mult celulele maligne..

După introducerea transplantului, este necesar ca celulele donatorului să se stabilească în măduva osoasă roșie a pacientului și să se rădăcineze acolo. În acest moment, pacientul are un sistem imunitar puternic slăbit, există un risc crescut de infecție, sângerare. Medicul trebuie să monitorizeze constant starea pacientului.

Cursul leucemiei limfocitare acute. prognoză.

Leucemia limfocitară acută are de obicei un prognostic mai bun în comparație cu alte tipuri de leucemie acută. În funcție de tipul și severitatea bolii, 40% -80% dintre pacienți supraviețuiesc timp de 5 ani. Dacă în timpul examinării nu se găsesc modificări patologice, atunci putem vorbi despre recuperare..
La copii, prognosticul este mai favorabil..

Etapele leucemiei limfocitare acute:

  • Primul atac. Aceasta este denumită convențional stadiul în care pacientul a consultat pentru prima dată un medic, s-au constatat modificări ale analizelor de sânge, s-a efectuat un studiu și s-a stabilit pentru prima dată diagnosticul.
  • Iertare. Îmbunătățirea stării și dinamica pozitivă a analizelor în timpul tratamentului. Dacă remisia durează mai mult de 5 ani, recuperarea este diagnosticată.
  • Recidiva - reapariția simptomelor de leucemie și modificări ale analizelor după remisie.
  • Rezistenţă. O condiție în care s-au efectuat două cursuri de chimioterapie, dar nu există modificări pozitive.
  • Mortalitatea timpurie. Cea mai defavorabilă variantă a cursului leucemiei limfoblastice acute, când pacientul moare în timpul primului sau celui de-al doilea curs de chimioterapie.
Factorii care afectează prognoza:
  • Numărul de leucocite din sânge. Cu cât este mai mare, cu atât este mai rău prognoza. Dacă există mai mult de 100 * 10 9 / l, atunci prognosticul este extrem de nefavorabil.
  • Vârsta pacientului. Copiii cu vârsta cuprinsă între 2-6 ani au cele mai mari șanse de recuperare. Șansele sunt cele mai mici între 55-60.
  • Conținutul de lactat dehidrogenază (LDH) din sânge. Cu cât este mai mare, cu atât este mai rău prognoza. Cu indicatori de peste 1000 U / l, prognosticul este extrem de nefavorabil.

Leucemie limfocitară cronică

Simptomele leucemiei limfocitice cronice

Procesul tumoral se dezvoltă foarte lent. Cel mai adesea, boala este detectată din întâmplare în timpul administrării unui test de sânge de rutină. Simptomele sale sunt similare cu cele ale altor tumori de sânge:

  • slăbiciune;
  • Pierzând greutate;
  • transpiraţie;
  • ganglionilor limfatici mărite la nivelul gâtului, axilelor, inghinalului;
  • durere sau senzație de plenitudine în abdomen cu splină mărită.

În stadiile ulterioare ale bolii apar anemie și trombocitopenie. Ele se manifestă clinic:

  • lipsa respirației;
  • oboseală crescută;
  • sângerare crescută a membranelor mucoase;
  • vânătăi pe piele.

Alte complicații grave ale bolii includ creșterea ganglionilor sarcomului (capătă o densitate pietroasă, stoarce și crește în țesuturile adiacente, provocând durere) și insuficiență renală (încetarea bruscă a urinării).

Diagnosticul leucemiei limfocitice - analize de sânge, alte metode

Un semn caracteristic al bolii este așa-numitul. „Umbre de Gumprecht” într-o frotie de sânge, care sunt nuclee distruse pe jumătate de limfocite.
Pentru confirmarea diagnosticului, se efectuează următoarele teste:

  • puncția măduvei osoase;
  • imunofenotipare celulară;
  • biopsia ganglionului limfatic afectat;
  • determinarea nivelului de imunoglobuline;
  • determinarea nivelului de beta2-microglobulină.

Tratamentul formelor cronice de leucemie limfocitară

Tactica de tratament depinde de stadiul leucemiei limfocitare:

  1. A - unul sau două grupuri de ganglioni limfatici sunt lărgite, nu există trombocitopenie sau anemie;
  2. B - 3 sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici sunt lărgite, fără trombocitopenie sau anemie;
  3. C - există anemie sau trombocitopenie, indiferent de numărul de ganglioni limfatici măriți.

Tratamentul începe cu semne de progresie a procesului:

  1. o creștere rapidă a numărului de limfocite din sânge;
  2. mărirea progresivă a ganglionilor limfatici;
  3. lărgirea marcată a splinei;
  4. o creștere a trombocitopeniei și anemiei;
  5. apariția semnelor de intoxicație tumorală.

Ce metode de tratament sunt indicate pentru leucemia limfocitară cronică?

  • chimioterapie cu medicamente standard;
  • terapie cu anticorpi monoclonali;
  • chimioterapie cu doze mari cu transplant de celule stem (utilizată numai dacă alte tratamente sunt ineficiente);
  • radioterapie (metodă auxiliară);
  • îndepărtarea splinei (efectuată cu o creștere semnificativă a organului).

Prognoză pentru leucemie limfocitară cronică

Leucemia limfocitară cronică este considerată o boală incurabilă. Anemia și trombocitopenia, o creștere dublă a limfocitelor din sânge în mai puțin de un an și o creștere a beta-microglobulinei sunt nefavorabile din punct de vedere al prognosticului. Când apar complicații, prognosticul se agravează semnificativ.

Speranța de viață a pacienților variază mult - de la 10-12 ani în stadiul A la 1-2 ani în stadiul C.

Tratament

Leucemia limfocitară cronică implică mai multe opțiuni de tratament:

  • singura metodă de recuperare completă este transplantul, adică. transplant de măduvă osoasă. Această metodă se realizează numai dacă este disponibil un donator adecvat, în cele mai multe cazuri este o rudă apropiată. Cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât este mai mare eficacitatea metodei. Acest lucru va necesita mai puțin de 10 transfuzii de componente de sânge donator. Dacă este imposibil să se efectueze un transplant sau nu există un donator adecvat, se utilizează alte metode de terapie;
  • leucemia limfocitară cronică în stadiul inițial presupune supraveghere medicală și, cu complicații infecțioase, sunt necesare antibiotice, agenți antivirali și antifungici;
  • în stadiul extins se prescrie chimioterapia, adică luând medicamente, a căror acțiune are ca scop distrugerea celulelor tumorale. Scopul principal al procedurii este eliberarea rapidă a organismului din celulele patogene folosind medicamente anticancerigene. Chimioterapia presupune un regim de tratament pentru un anumit timp, în funcție de tipul tumorii celulare;
  • O metodă promițătoare de terapie este utilizarea anticorpilor împotriva tumorilor celulare. Ea implică utilizarea de proteine ​​speciale care provoacă distrugerea tumorii;
  • introducerea interferonului, care crește imunitatea, are activitate antitumorală și antivirală. Metoda este eficientă pentru anumite tipuri de limfocite celulare;
  • pentru a reduce rapid dimensiunea tumorii, se utilizează radioterapie; o metodă este indicată și dacă chimioterapia nu este posibilă. Aceasta poate fi o tumoră în țesutul osos, compresia nervilor, o scădere a conținutului de celule din sânge, etc.;
  • în funcție de complexitatea dezvoltării bolii, fiecărui pacient i se atribuie tratament chirurgical individual al splinei și ganglionilor limfatici;
  • medicamentele hemostatice sunt utilizate pentru sângerare puternică;
  • leucemia limfocitară cronică implică utilizarea agenților de detoxifiere, a căror acțiune are ca scop reducerea efectului toxic al tumorii asupra organismului;
  • dacă există o amenințare la viață, pacientului i se atribuie o transfuzie de eritrocite donatoare. Amenințarea este reprezentată de două afecțiuni: coma anemică, în care, ca urmare a unei aporturi insuficiente de oxigen către creier, se observă pierderea cunoștinței cu lipsa de răspuns la factorii externi; anemie severă, în care nivelul hemoglobinei scade sub 70 g / l;
  • în plus, leucemia limfocitară cronică prevede transfuzia de trombocite în cazul scăderii puternice a numărului de trombocite.

Diagnosticul leucemiei limfocitare cronice

  • Analiza generală a sângelui
  • mielograma
  • Chimia sângelui
  • Analiza prezenței markerilor celulari (imunofenotipare)
AnalizăScopul studiuluiInterpretarea rezultatelor
Analiza generală a sângeluiDetectarea unui număr crescut de leucocite și limfocite în sângeO creștere a numărului absolut de limfocite în sânge de mai mult de 5 × 109 / l indică probabilitatea de leucemie limfocitară cronică. Limfoblastele și prolimfocitele sunt uneori prezente. Cu un test sistematic general de sânge, se poate remarca o limfocitoză în creștere lentă, care deplasează alte celule cu formula leucocitelor (70-80-90%), iar în etapele ulterioare - alte celule sanguine (anemie, trombocitopenie). O caracteristică caracteristică este nucleul dilapat al limfocitelor, numite umbre ale Gumnrecht.
mielogramaDezvăluirea înlocuirii celulelor măduvei osoase roșii cu țesut limfoproliferativLa debutul bolii, conținutul de limfocite din unitatea măduvei osoase este relativ mic (aproximativ 50%). Odată cu dezvoltarea bolii, acest număr crește la 98%. Mielofibroza moderată poate fi, de asemenea, prezentă.
Chimia sângeluiIdentificarea anomaliilor sistemului imunitar, precum și a altor organe și sistemeÎn etapele inițiale, nu există abateri în testul biochimic al sângelui. Ulterior, apar hipoproteinemie și hipogammaglobulinemie. Cu infiltrare hepatică, pot fi detectate teste anormale ale funcției hepatice.
imunofenotipareIdentificarea markerilor celulari specifici ai leucemiei limfocitice croniceAntigenii CD5 (markeri de celule T), CD19 și CD23 (markeri de celule B) se găsesc pe suprafața limfocitelor „atipice” în timpul examenului imunologic. Uneori se găsește un număr redus de markeri cu celule B CD20 și CD79b. Există, de asemenea, o expresie slabă a imunoglobulinelor IgM și IgG pe suprafața celulei.
Etapele CLL de RaiEtapele CLL de Binet
  • 0 - limfocitoză absolută în sângele periferic sau în măduva osoasă mai mult de 5 × 109 / L, care durează 4 săptămâni; niciun alt simptom; categoria de risc scăzut; supraviețuire peste 10 ani
  • I - limfocitoză absolută, completată de o creștere a ganglionilor limfatici; categoria de risc intermediar; rata de supraviețuire în medie de 7 ani
  • II - limfocitoză absolută, completată de o creștere a splinei sau a ficatului, prezența ganglionilor limfatici este de asemenea posibilă; categoria de risc intermediar; rata de supraviețuire în medie de 7 ani
  • III - limfocitoză absolută, completată de o scădere a hemoglobinei la testul general de sânge sub 100 g / l, este posibilă și o creștere a ganglionilor limfatici, ficatului, splinei; categoria de risc ridicat; supraviețuirea în medie de 1,5 ani
  • IV - limfocitoză absolută, completată de trombocitopenie mai mică de 100 × 109 / l, este posibilă și prezența anemiei, ganglionilor limfatici umflați, ficatului, splinei; categoria de risc ridicat; supraviețuirea în medie de 1,5 ani
  • A - nivel de hemoglobină peste 100 g / l, nivel plachetar peste 100 × 109 / l; mai puțin de trei zone afectate; supraviețuire peste 10 ani
  • B - nivelul hemoglobinei este mai mare de 100 g / l, nivelul trombocitelor este mai mare de 100 × 109 / l; mai mult de trei zone afectate; rata de supraviețuire în medie de 7 ani
  • C - nivel de hemoglobină mai mic de 100 g / l, nivel de trombocite sub 100 × 109 / l; orice număr de zone afectate; supraviețuirea în medie de 1,5 ani.

* zone afectate - cap, gât, zone axilare și inghinale, splină, ficat.

Etapele dezvoltării bolii și metodele de diagnostic

În practica modernă de diagnostic medical, este utilizat un sistem cu trei niveluri de stadializare a leucemiei limfocitice, modificat pentru a reduce numărul potențial de grupuri de risc. În același timp, acestea corespund datelor examinării fizice și rezultatelor testelor de laborator cu o afișare naturală a cursului patologiei, exprimată în acumularea treptată a masei tumorale. Această gradare vă permite să faceți predicții pe termen mediu ale supraviețuirii potențiale a pacientului..

Trebuie să se înțeleagă că este destul de dificil să se prezice riscuri individuale pe termen lung prin teste de laborator, prin urmare, în plus, markeri speciali sunt folosiți pentru metode de diagnostic secundar complexe..

În general, leucemia limfocitară se împarte în următoarele etape:

  • Primul grad. Se exprimă exclusiv prin limfocitoză. Are un grad de distribuție mai mic de trei zone, în timp ce nivelurile de trombocite și hemoglobină sunt normale;
  • Gradul II. Se caracterizează prin prezența limfocitozei într-un stadiu progresiv, precum și o creștere ușoară sau moderată a ganglionilor limfatici, splinei și ficatului. Patologia acoperă mai mult de trei domenii. Nivelurile de hemoglobină rămân normale, dar trombocitele pot fi puține în comparație cu cele normale;
  • Gradul al treilea. Se exprimă în limfocitoză severă, mărire semnificativă a ficatului, splinei și ganglionilor limfatici. În plus, există o răspândire pe scară largă a procesului patologic, trombocitopeniei și anemiei, exprimată, respectiv, printr-o scădere semnificativă a nivelului de plachete și hemoglobină sub normal..

Pe lângă testul de sânge clasic, următoarele măsuri sunt metode de diagnostic suplimentare:

  • Imunofenotipare. Este o procedură obligatorie pentru confirmarea diagnosticului bolii de bază. În cadrul studiului, o căutare absolută a imunofenotipurilor aberante este realizată în cadrul studiului biomaterialului din sângele periferic. Pe lângă aceasta, este monitorizată prezența clonalității patologice, imunoglobulinelor legate de membrană, iar biopsiile sunt analizate în splină și ganglioni;
  • Cercetare citogenetică. În practica modernă de diagnostic, sunt efectuate măsuri pentru cariotiparea standard și hibridizarea fluorescentă. Scopul procedurii este căutarea mutațiilor cromozomiale cu valoare predictivă ridicată. La fiecare dintre pacienții cu una sau alta formă de leucemie limfocitară pot fi găsite mai multe mutații standard ale genelor individuale;
  • Examinare fizică. Dă dinamica clinică generală bazată pe natura sistemică a dezvoltării leucemiei. Pe lângă aceasta, se efectuează tomografie computerizată, ecografie și RMN, în principal în raport cu starea actuală a ganglionilor limfatici, splinei și a altor organe care pot necesita tratament suplimentar punctual;
  • Test de anemie hemolitică. Se realizează atunci când riscul de a dezvolta complicații autoimune crește sau când nu există manifestări clinice evidente ale patologiei subiacente. În caz general, este implementat prin determinarea nivelurilor fracțiilor de bilirubină, numărând numărul de reticulocite și testul direct al Coombs;
  • Biopsia măduvei osoase. În majoritatea covârșitoare a cazurilor, tratamentul leucemiei limfocitice nu este efectuat, cu toate acestea, este prescris dacă este necesar să reidentifice cauzele citopeniei prin examinarea mielogramelor pe baza rezultatelor monitorizării parametrilor aspiratului sau punctării măduvei osoase..

Leucemie limfocitară cronică: simptome

Acest cancer este foarte insidios. În stadiul inițial, se desfășoară fără simptome. Poate dura foarte mult timp înainte să apară primele simptome. Iar înfrângerea corpului va avea loc sistematic. În acest caz, CLL poate fi detectat doar printr-un test de sânge..

În prezența stadiului inițial de dezvoltare a bolii, limfocitoza este determinată la pacient. Și nivelul limfocitelor din sânge este cât se poate de aproape de nivelul limitelor normei admise. Ganglionii limfatici nu sunt măriți. O creștere poate apărea numai în prezența unei boli infecțioase sau virale. După recuperarea completă, ei revin la dimensiunea lor normală..

Creșterea constantă a ganglionilor limfatici, fără un motiv aparent, poate indica dezvoltarea rapidă a acestei boli oncologice. Acest simptom este adesea asociat cu hepatomegalie. Se poate observa și inflamația rapidă a unui organ, cum ar fi splina..

Leucemia limfocitară cronică începe cu o creștere a ganglionilor limfatici la nivelul gâtului și a axilelor. Apoi, nodurile peritoneului și mediastinului sunt afectate. Nu în ultimul rând, ganglionii limfatici din zona inghinală se inflamează. În timpul studiului, palparea este determinată de neoplasme mobile, dense, care nu sunt asociate cu țesuturile și pielea.

În cazul leucemiei limfocitice cronice, dimensiunea nodurilor poate ajunge până la 5 centimetri, sau chiar mai mult. Nodurile periferice mari izbucnesc, ceea ce duce la un defect cosmetic vizibil. Dacă, cu această boală, pacientul are o creștere și inflamație a splinei, ficatului, munca altor organe interne este perturbată. Deoarece există o stoarcere puternică a organelor vecine.

Pacienții cu această boală cronică se plâng adesea de astfel de simptome generale:

  • oboseală crescută;
  • oboseală;
  • scăderea capacității de muncă;
  • ameţeală;
  • insomnie.

Când se efectuează un test de sânge la pacienți, există o creștere semnificativă a limfocitozei (până la 90%). Numărul de trombocite și eritrocite sunt de obicei normale. Un număr mic de pacienți prezintă trombocitopenie concomitentă.

Forma neglijată a acestei afecțiuni cronice este marcată de transpirație semnificativă noaptea, o creștere a temperaturii corpului și o scădere a greutății corporale. În această perioadă, încep diverse afecțiuni ale sistemului imunitar. După aceasta, pacientul începe să se îmbolnăvească foarte des de cistită, uretrită, răceli și boli virale.

Ulcerele apar în țesutul gras subcutanat și chiar se supurează cele mai inofensive răni. Dacă vorbim despre sfârșitul letal în leucemia limfocitară, aceasta se datorează bolilor infecțioase și virale frecvente. Deci, adesea este determinată inflamația plămânilor, ceea ce duce la o scădere a țesutului pulmonar, o ventilație afectată. De asemenea, puteți observa o boală precum pleurezia exudativă. O complicație a acestei boli este ruperea canalului limfatic în piept. Foarte des, pacienții cu leucemie limfocitară dezvoltă varicelă, herpes, zona zosterului.

Alte complicații includ deficiența de auz, tinitusul și infiltrarea mucoasei creierului și rădăcinilor nervoase. Uneori CLL se dezvoltă în sindromul Richter (limfom difuz). În acest caz, există o creștere rapidă a ganglionilor limfatici, iar focurile se răspândesc mult dincolo de limitele sistemului limfatic. Până la această etapă a leucemiei limfocitice, nu supraviețuiesc mai mult de 5-6% din toți pacienții. De regulă, decesul apare de la sângerare internă, complicații din infecții, anemie. Poate să apară insuficiență renală.

Diagnosticul leucemiei limfocitare acute

La prima întâlnire cu un pacient cu leucemie limfocitară acută, un medic poate suspecta o patologie de hematopoieză sau deteriorarea unuia dintre organe (ganglioni limfatici, ficat, sistemul nervos central). Medicul verifică suspiciunile folosind următoarele metode:

colectarea anamnezei - unde pacientul lucrează, boli trecute, patologie cronică, ereditate etc.
examinarea, incluzând palparea abdomenului și a ganglionilor limfatici, percuția și auscultarea plămânilor și inimii, atenție specială la prezența vânătăilor, creșterea abdomenului, insuficiență respiratorie;
teste de laborator - analize clasice generale de sânge și urină (nicăieri fără ele) și indicatori standard ai testului de sânge biochimic.

Un test de sânge general este extrem de important în diagnosticul de leucemie limfocitară acută. Verificați nivelul de eritrocite și hemoglobină (normal sau redus), leucocite (de obicei semnificativ crescute), numărul de leucocite (limfocite crescute semnificativ), trombocite (scăzute), ESR (crescut). Formula de leucocite este calculată „manual” și nu folosind un hemanalizator automat. Astfel, într-un frotiu de sânge periferic, limfoblastele sunt detectate la 90% dintre pacienți. Văzând acest rezultat al analizei, medicul trebuie să trimită pacientul la un hematolog pentru examinări ulterioare..

La 10% dintre pacienții cu leucemie limfocitară acută, un număr total de sânge este în limite normale.

Dacă pacientul se plânge de respirație, tuse, umflare a pleoapelor și a feței, atunci este trimis pentru radiografie toracică. Dacă în imagine este detectat un mediastin mărit, examinările ulterioare sunt deja efectuate în secțiile de specialitate ale spitalelor de specialitate.

Examinarea măduvei osoase este efectuată pentru fiecare pacient cu patologie oncologică a sângelui suspectată. Pentru a face acest lucru, se face o puncție sternală - o puncție a sternului cu un ac special și câțiva mililitri de creier de pisică sunt obținute pentru analiză. Leucemia limfocitară acută este „văzută” cel mai bine în locul de origine, și anume în măduva osoasă, prin urmare această analiză nu poate fi eliminată.

Concomitent cu direcția materialului obținut pentru examinarea histologică, este studiat folosind metoda citoflowmetriei și analizei citogenetice.

Microscopia unui frotiu de măduvă osoasă a unui pacient cu leucemie limfocitară acută relevă un număr mare de limfoblasti și un număr mic de celule hematopoietice normale. Și acesta este unul dintre indicatorii depresiei sale de către aceiași limfoblasti. La 80-90% dintre pacienții cu leucemie limfocitară acută, 50% din celulele din frotiu sunt limfoblastele maligne - martorii și vinovații bolii. Poate fi destul de dificil să distingi limfomul limfoblastic de leucemia limfocitară acută, leucemia se spune dacă nivelul limfoblastelor din creierul pisicii este peste 25%.

Analiza celulelor măduvei osoase folosind metoda fluxului oferă medicului informații despre nivelul exact de maturare a celulelor limfatice care a avut loc o defecțiune critică. Celulele sunt examinate atunci când „trec” prin tuburi subțiri (acesta este motivul pentru care metoda se numește flux (!) Flowmetry) Senzorii speciali evaluează antigenele de pe suprafața membranelor lor, precum și în interiorul citoplasmei. Acest studiu se mai numește și imunofenotipare..

Analiza citogenetică determină în ce parte a genomului limfocitelor s-a produs defalcarea - translocare. Când diagnostică leucemia limfocitară acută, ei vorbesc adesea despre așa-numitul cromozom Philadelphia. Se formează prin schimbul secțiunilor mici ale genelor bcr-abl între cromozomii 22 și 9 normali. Cromozomul 22 „bolnav” format este responsabil pentru dezvoltarea leucemiei limfocitare acute. Prezența genei bcr-abl este un semn al unui prognostic slab, dar în același timp face posibilă utilizarea unui medicament din grupul de terapie vizat - imatinib (imatinib mesilat, Glivec).

Toate examinările și analizele de mai sus sunt importante pentru a face un diagnostic precis, deoarece tipul de leucemie, proprietățile imune și genetice ale celulelor vor depinde în continuare de protocolul de tratament..

patogeneza

Inițial, leucemia limfocitară cronică a fost considerată ca un cancer caracterizat prin acumularea de limfocite B imunologice incompetente, dar foarte rar. Cu toate acestea, studiile folosind apa grea au arătat că celulele maligne proliferează și destul de rapid - numărul de celule noi formate pe zi variază de la 0,1 până la mai mult de 1% din numărul total de celule clonă. Mai mult, cu o rată mare de proliferare, este mai probabil un curs agresiv al bolii..

Microorganismul celular (nișă) joacă un rol important în patogeneza leucemiei limfocitare cronice. Proliferarea celulelor maligne are loc în structuri microanatomice numite centre proliferative sau pseudofolicule. Pseudofoliculele sunt colecții de celule leucemice în contact cu celulele ajutatoare (de exemplu, celule stromale) care stimulează proliferarea și supraviețuirea lor. Centrele proliferative sunt localizate în principal în ganglionii limfatici și într-o măsură mai mică în măduva osoasă.

Originea clonei maligne

Celulele maligne au un imunofenotip pozitiv CD19 / CD5 / CD23 și un nivel scăzut de imunoglobuline cu membrană. Populațiile normale de celule B cu acest set de markeri de suprafață nu sunt cunoscute, ceea ce face dificilă stabilirea tipului de celulă care poate da naștere unei clone maligne în CLL. Analiza transcriptomului a arătat că celulele tumorale din punct de vedere al mulțimii ARNm sintetizate sunt similare cu celulele B mature care au fost supuse activării antigenului. În mod normal, celulele B de memorie și celulele B din zona marginală au un astfel de profil de expresie genică, prin urmare, se presupune că pot fi precursorii celulelor leucemiei..

Spre deosebire de alte leucemii cu celule B, nu au fost identificate translocări cromozomiale tipice care afectează oncogene pentru CLL. În plus, rearanjările cromozomiale mari sunt rareori observate în stadiile incipiente ale bolii, astfel încât este puțin probabil să fie cauza principală a CLL. Cu toate acestea, pe măsură ce boala progresează, astfel de rearanjări apar: cel mai adesea acestea sunt ștergeri ale regiunilor cromozomiale și.

Simptomele leucemiei limfocitice cronice

În stadiul inițial al CLL, pacienții nu se plâng, starea lor generală este satisfăcătoare. Unii pot prezenta simptome nespecifice precum: transpirație severă, oboseală, slăbiciune, răceli frecvente. În această etapă, CLL este detectată, de regulă, prin accident în timpul unei examinări de rutină sau când contactează un medic pentru o altă boală. Boala se manifestă prin limfocitoză absolută în testul general de sânge și o creștere a grupurilor periferice ale ganglionilor limfatici (cervical, axilar, inghinal). Ganglionii limfatici mari în CLL sunt palpabili ușor - elastici, nedureroși, nu sunt aderați la țesuturile din jur, pielea de deasupra lor nu este modificată.

Cu un curs lent, stadiul inițial poate dura câțiva ani, cu un progres progresiv, există o deteriorare rapidă a stării generale, o creștere semnificativă a ganglionilor și splinei.

Etapa avansată a CLL este caracterizată de severitatea simptomelor. Principalele manifestări clinice includ:

  • sindrom de intoxicație: slăbiciune severă, oboseală rapidă, scăderea performanței, scădere bruscă a greutății corporale, transpirație semnificativă noaptea, creștere inexplicabilă a temperaturii corpului;
  • limfadenopatie progresivă: aproape toate grupurile de ganglioni limfatici cresc. Sunt moi-elastice la atingere, nedureroase, nu sunt lipite de țesuturile din jur, se pot contopi în conglomerate;
  • infiltrarea celulelor tumorale ale tuturor organelor și sistemelor cu o scădere a funcției lor.

În acest caz, se observă următoarele:

  1. mărirea splinei;
  2. mărirea ficatului, care este asociată cu sindroamele hipertensiunii portale (mărirea venelor esofagului, acumularea de lichid liber în cavitatea abdominală, insuficiență hepatică) și icter colestatic (durere în hipocondriul drept, greață, piele galbenă și decolorare scleră, prurit, decolorare fecală, întunecare fecală urină);
  3. ulcere gastrointestinale, sindrom de malabsorbție (absorbție afectată în intestine, însoțită de dureri abdominale, diaree), tulburări dispeptice (greață, balonare, senzație de greutăți), ca urmare a infiltrării gastrointestinale;
  4. pneumonie frecventă și alte infecții ale tractului respirator, insuficiență respiratorie din cauza acumulării de celule tumorale în plămâni.

În analiza generală a sângelui - leucocitoză (50-200 * 109 / l), limfocitoză (până la 100 * 109 / l sau 80-90% în formula leucocitelor), anemie și trombocitopenie, creștere a ESR, celule Botkin-Humprecht (limfocite distruse).

Etapa terminală CLL se caracterizează prin:

  • o deteriorare semnificativă accentuată a stării generale;
  • temperatură ridicată a corpului;
  • epuizare;
  • infecții generalizate severe (stafilococ, streptococ, herpetic, tuberculoză etc.);
  • insuficiență renală severă (caracterizată prin oligoanurie, creșterea ureei din sânge și creatinină);
  • anemie severă;
  • trombocitopenie severă;
  • sindrom hemoragic;
  • în legătură cu infiltrarea meningelor cu celule tumorale, se poate dezvolta neuroleucemie, manifestată prin dureri de cap severe, vărsături, pareze și paralizii, dezvoltarea simptomelor meningeale;
  • infiltrarea rădăcinilor coloanei vertebrale este însoțită de împușcare intensă a durerii "radiculare";
  • dezvoltarea cardiomiopatiei severe, manifestată prin insuficiență cardiacă progresivă și tulburări de ritm cardiac.

prognoză

PÂÃÂø ÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂà± ÃÂÃÂÃÂþÃÂúÃÂà° ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂòÃÂÃÂμÃÂýÃÂýÃÂþÃÂü ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂø ÃÂÿÃÂà° ÃÂÃÂÃÂþÃÂà»ÃÂþÃÂóÃÂøÃÂø Aaaa ÃÂòÃÂþÃÂòÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂüÃÂàÃÂýÃÂà° aaaaaaaa ° ÃÂÃÂÃÂþÃÂü Aaaa» ÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂø ÃÂÿÃÂÃÂÃÂþÃÂóÃÂýÃÂþÃÂà· Aaaa · Aaaa ° ± Aaaa ÃÂþÃÂà»ÃÂÃÂμÃÂòÃÂàAl doilea este al doilea este al doilea este al doilea este al doilea este. Aaaa Aaaa ± ÃÂþÃÂà»ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂøÃÂýÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂòÃÂÃÂμ aaaaaaaa» aaaaaaaaaaaa ° ÃÂÃÂμÃÂò ÃÂÃÂÃÂÃÂ'ÃÂà° ÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂàÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂüÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂøÃÂø ÃÂÿÃÂÃÂÃÂø Aaaa ¥ aaaaaaaa ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂþÃÂúÃÂþÃÂü Aaaa ± ÃÂþÃÂà»ÃÂÃÂμÃÂÃÂμ, ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂü ÃÂýÃÂà° 10 Aaaa» ÃÂÃÂμÃÂÃÂ.

Aaaaaaaaaaaa ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂüÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂà»ÃÂÃÂÃÂýÃÂþÃÂü aaaaaaaa ° · aaaa ÃÂòÃÂøÃÂÃÂÃÂøÃÂø aaaa aaaa · Aaaa» ÃÂþÃÂúÃÂà° ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂòÃÂÃÂμÃÂýÃÂýÃÂþÃÂü ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂø ÃÂÿÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂà»ÃÂöÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂû ÃÂÃÂÃÂýÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàÃÂöÃÂøÃÂà· ÃÂýÃÂภÃÂüÃÂþÃÂöÃÂÃÂμÃÂàÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂà° ÃÂòÃÂà»aaaaaaaaaaaa ÃÂýÃÂÃÂμ Aaaa ± ÃÂþÃÂû ÃÂÃÂμÃÂÃÂμ ÃÂþÃÂÃÂ'ÃÂýÃÂþÃÂóÃÂþ ÃÂóÃÂþÃÂÃÂ'ÃÂà°. Aaaa ÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂà° Aaaa »ÃÂÃÂÃÂýÃÂÃÂÃÂàÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂà° ÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂàÃÂþÃÂÃÂÃÂüÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂà° ÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂ'ÃÂýÃÂÃÂÃÂàÃÂòÃÂÃÂÃÂöÃÂøÃÂòÃÂà° ÃÂÃÂμÃÂüÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàÃÂò ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂÃÂμ 7-10 aaaa» ÃÂÃÂμÃÂÃÂ.

Aaaa ¥ ÃÂÃÂÃÂþÃÂýÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂúÃÂøÃÂù Aaaa »ÃÂøÃÂüÃÂÃÂÃÂþÃÂà± Aaaa» Aaaa ° ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂýÃÂÃÂÃÂù Aaaa »ÃÂÃÂμÃÂùÃÂúÃÂþÃÂà· ÃÂÿÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂ'ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂà° ÃÂòÃÂû ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂàÃÂÃÂÃÂþÃÂà± ÃÂþÃÂù Aaaa · Aaaa ° ± Aaaa ÃÂþÃÂà»ÃÂÃÂμÃÂòÃÂà° ÃÂýÃÂøÃÂÃÂμ, ÃÂúÃÂþÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂμ ÃÂò ÃÂýÃÂÃÂμÃÂúÃÂþÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàaaaaaaaa »aaaaaaaaaaaa ° aaaaaaaa Aaaa» ÃÂÃÂμÃÂóÃÂúÃÂþ ÃÂÿÃÂþÃÂÃÂ'ÃÂÃÂ'ÃÂà° ÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂàaaaa »ÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂÃÂ. ÃÂçÃÂÃÂÃÂþÃÂà± Aaaa ÃÂÿÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂÃÂÃÂòÃÂÃÂÃÂà° ± ÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂàAaaa ÃÂþÃÂà»ÃÂÃÂμÃÂà· ÃÂýÃÂÃÂ, ÃÂýÃÂÃÂμÃÂþÃÂà± ÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂ'ÃÂøÃÂü Aaaa · ÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂÃÂÃÂþÃÂòÃÂÃÂÃÂù ÃÂþÃÂà± aaaaaaaa ° Aaaa · ÃÂöÃÂøÃÂà· ÃÂýÃÂø, aaaaaaaa ± Aaaa ° Aaaa »Aaaa ° ÃÂýÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂþÃÂòÃÂà° ÃÂýÃÂýÃÂþÃÂÃÂμ ÃÂÿÃÂøÃÂÃÂÃÂà° ÃÂýÃÂøÃÂÃÂμ, Aaaa · Aaaa ° ÃÂýÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂøÃÂàÃÂÃÂÃÂÿÃÂþÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂþÃÂü, ÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂóÃÂÃÂÃÂû ÃÂÃÂÃÂÃÂÃÂýÃÂþÃÂÃÂμ ÃÂÿÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂÃÂþÃÂöÃÂÃÂ'ÃÂÃÂμÃÂýÃÂøÃÂÃÂμ ÃÂÿÃÂÃÂÃÂþÃÂÃÂÃÂøÃÂà»Aaaa ° ÃÂúÃÂÃÂÃÂøÃÂÃÂÃÂÃÂμÃÂÃÂÃÂúÃÂþÃÂóÃÂþ ÃÂüÃÂÃÂμÃÂÃÂ'ÃÂøÃÂÃÂÃÂøÃÂýÃÂÃÂÃÂúÃÂþÃÂóÃÂþ ÃÂþÃÂà± aaaaaaaa» ÃÂÃÂμÃÂÃÂ'ÃÂþÃÂòÃÂà° ÃÂýÃÂøÃÂÃÂ.