Leucemie limfocitară: test de sânge, indicatori, simptome, prognostic

Leucemie limfocitară: test de sânge, indicatori, simptome, prognostic

Conținutul articolului

  • Leucemie limfocitară: test de sânge, indicatori, simptome, prognostic
  • Cum se crește numărul de limfocite
  • Cum să scadă limfocitele

Leucemia limfocitară, conform statisticilor medicale, afectează de obicei caucazieni. Pacienții pot avea orice vârstă și, în funcție de sex, boala afectează mai des bărbații decât femeile.

Testul de sânge și indicatori

Dezvoltarea leucemiei limfocitice poate fi observată pe rezultatele unui test de sânge. Dar pentru a confirma diagnosticul, medicii vor avea nevoie de examinări ale măduvei osoase, a celulelor tumorale și a țesuturilor afectate ale ganglionilor limfatici. Prin urmare, pe lângă un test de sânge, li se prescrie:

  • analiza citochechică și citogenetică;
  • biopsie;
  • examen histologic;
  • suferind ecografie, diagnosticare CT și RMN.

Orice modificări patologice în organism sunt reflectate în starea sângelui, în indicatorii calitativi și cantitativi ai elementelor sale. Leucemia limfocitică devine vizibilă prin modificarea nivelului leucocitelor (nu degeaba această boală se mai numește limfocitoză).

Cert este că pentru un corp uman sănătos, norma de leucocite în sânge este de 4,5 * 109 pe litru. Cu toate acestea, dacă indicatorul se ridică la cel puțin 5 * 109, acest lucru indică deja dezvoltarea patologiei. În cazul leucemiei limfocitare, această valoare este mult mai mare chiar și în stadiile inițiale ale dezvoltării bolii, iar în cazuri avansate ajunge la 100 * 109 pe litru.

Și rata de sedimentare a eritrocitelor în sânge este în continuă creștere, indiferent de faza bolii - pacientul este anemic. Dar când celulele tumorale umplu aproape complet măduva osoasă, medicii vorbesc deja despre trombocitopenie.

Simptome și semne

Deseori leucemia limfocitară se dezvoltă în general asimptomatice și în același timp - rapid. Și o persoană apelează la medic atunci când sistemul imunitar este complet deprimat și apar constant afecțiuni fungice, parazite, infecțioase, virale și bacteriene. În același timp, pacientul se plânge de starea de sănătate slăbită, somnolență și dizabilitate. Posibilă pierdere în greutate, dezvoltarea erupțiilor cutanate, dureri articulare. Dar o serie de alte boli au aceleași semne și, fără un test de sânge, nu se poate face un diagnostic..

Leucemia limfocitară este acută și cronică: în forma acută a patologiei, celulele tinere sunt mai des sensibile (de obicei se găsesc la copii), în bolile cronice, afectează celulele mature și se găsesc adesea la vârstnici (50-60 de ani). Simptomele variază în funcție de forma bolii.

În leucemia limfocitară acută, pacienții se plâng de:

  • deteriorarea generală a stării de bine;
  • pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate;
  • temperatura corpului constantă ridicată;
  • paloare și slăbiciune (datorată dezvoltării anemiei);
  • greață, respirație scurtă, tuse;
  • dureri de cap și simptome generale de intoxicație;
  • iritabilitate și instabilitate mentală.

În același timp, ganglionii limfatici ai pacienților sunt măriți, la nivelul coloanei vertebrale simt durere, care se răspândește la picioare și brațe.

Testele de sânge în leucemia limfocitară acută dezvăluie prezența unor explozii specifice în ea, putând fi prezisă dezvoltarea trombocitopeniei și a leucopeniei. Acest lucru este deja suficient pentru a sugera diagnosticul de "leucemie limfocitară".

În forma cronică a bolii, simptomele sunt următoarele:

  • în stadiul inițial de dezvoltare, starea sângelui nu se schimbă, dar ganglionii limfatici sunt ușor lărgiți;
  • la a doua etapă, mărirea ganglionilor limfatici progresează, recidivele bolilor infecțioase apar din ce în ce mai des (aici se poate suspecta deja leucemie limfocitară);
  • până la a treia etapă se va dezvolta anemie și trombocitopenie.

Simptomatologia este similară formei acute, cu toate acestea, cu o formă cronică, ficatul și splina se măresc, apar deseori alergii, tendința la boli infecțioase este mai strălucitoare..

prognoză

Leucemia limfocitară este o boală incurabilă. Cu toate acestea, medicii pot păstra semnele vitale ale pacienților la nivel normal. Speranța medie de viață poate fi prevăzută pentru cei care au mers la spital în stadiile incipiente ale bolii. Dacă leucemia limfocitară progresează deja activ, atunci prognosticul este trist - câteva luni de viață.

Ce indicatori ai testului de sânge indică leucemie limfocitară

Ce este leucemia limfocitară?

Leucemia limfocitară este o leziune malignă care apare în țesutul limfatic. Se caracterizează prin modificări patologice ale limfocitelor.

Citiți mai multe despre norma limfocitelor din sânge în acest articol..

Boala afectează negativ nu numai leucocitele, ci și măduva osoasă, sângele periferic și organele limfoide. Starea pacientului se deteriorează rapid. Patologia a fost cea mai răspândită în statele Europei de Vest, în SUA și Canada. Aproape niciodată găsit în țările asiatice.

Datorită fluxului sanguin continuu, celulele de natură malignă se răspândesc rapid prin sângele, organele sistemului imunitar.

Aceasta duce la infecții masive ale întregului organism..

Un pericol imens pentru oameni este că celulele canceroase formate încep să se împartă. Acest lucru se întâmplă necontrolat. Invadează țesuturile adiacente sănătoase, ceea ce duce la boala lor. Aceasta explică dezvoltarea rapidă a bolii și o deteriorare accentuată a sănătății umane..

Caracteristici diagnostice

Deși în majoritatea cazurilor, microscopia sângelui este o metodă cu adevărat eficientă pentru diagnosticarea bolilor care afectează măduva osoasă, sângele și sistemul limfatic, uneori sunt posibile așa-numitele rezultate pozitive false. Aceasta înseamnă că umbrele lui Gumprecht sunt determinate în absența patologiei în organism..

Acest lucru este posibil atunci când limfocitele sunt distruse direct în timpul examinării microscopice. Apoi, ar trebui să fiți atenți la numărul de limfocite anormale. De regulă, un număr mic dintre ele indică un rezultat fals pozitiv..

Grupuri cu risc

În majoritatea cazurilor, boala afectează copiii între 2-5 ani. La adolescenți, se găsește mult mai rar. Copiii iau boala cu greu: în stadiile incipiente apar oboseală și oboseală. Ganglionii limfatici măresc.

Copilul are o mărire bruscă a abdomenului, dureri articulare. Există vânătăi pe corp, ele sunt adesea asociate cu creșterea activității copilului, stângaceală, lovituri și căderi în timpul jocurilor.

Orice zgârietură duce la sângerare profuză și poate fi incredibil de dificil să oprești sângerarea. În etapele ulterioare, copilul se plânge de dureri de cap severe, este bolnav, vărsăturile sunt posibile. Temperatura corpului crește semnificativ.

Boala apare rar la adulți. Majoritatea persoanelor peste 50 de ani suferă de asta. În primul rând, splina și ficatul sunt afectate. Aceste organe cresc în dimensiune. Există durere, senzație de greutate.

Ganglionii limfatici cresc în dimensiuni, provocând disconfort și chiar durere. Acestea comprimă bronhiile, ceea ce duce la tuse severă și scurtă respirație.

Formele și etapele bolii

Medicii disting trei stadii ale bolii:

  1. Iniţială. Există o ușoară creștere a leucocitelor în sânge. Mărimea splinei a rămas practic neschimbată. Pacientul este monitorizat de medici, dar nu este necesar medicamente. Sondajul se realizează periodic. Acest lucru este necesar pentru a monitoriza starea pacientului..
  2. Extins. Principalele semne ale patologiei sunt prezente, tratamentul este necesar. Starea este nesatisfăcătoare. Simptomele se manifestă din ce în ce mai mult, provocând senzații dureroase pacientului și o senzație de disconfort.
  3. Terminal. Sângerare și complicații infecțioase sunt observate. Starea pacientului este gravă. Pacientul este monitorizat în spital. Lăsarea pacientului în pace este periculoasă, deoarece starea lui în acest stadiu este extrem de gravă. Aveți nevoie de îngrijirea și atenția medicilor, precum și de medicamente grave.

Există două forme ale bolii:

  • Sharp. Boala apare brusc, se dezvoltă rapid. Simptomele sunt pronunțate. Se întâmplă cel mai des la copii, din cauza cărora starea lor de sănătate se deteriorează rapid. Copilul slăbește rapid, devine foarte bolnav.
  • Cronic. Boala progresează mai lent, la început simptomele sunt aproape invizibile. Tratamentul durează mult timp. Avem nevoie de controlul medicilor. Se întâmplă mai des la adulți. Boala poate fi observată mai mulți ani, în timp ce examinarea este efectuată în mod regulat.

La rândul său, forma cronică este împărțită în mai multe soiuri:

  • Benign. Mărirea ganglionilor și splinei este lentă. Speranța de viață a pacientului: 30-40 de ani.
  • Tumorii. La pacienți, ganglionii limfatici sunt foarte mari. Alte simptome sunt mai puțin severe.
  • Progresiv. Boala se dezvoltă rapid, simptomele sunt pronunțate. Speranța de viață - nu mai mult de 8 ani.
  • Măduvă osoasă. Măduva osoasă este deteriorată. Semnele apar chiar în stadiile incipiente ale bolii.
  • Splenomegalic. Splina se mărește, în locația sa se simte o greutate. Alte simptome sunt mai puțin pronunțate.
  • Boala cu sindrom citolitic complicat. Moartea în masă a celulelor tumorale, intoxicația organismului are loc.
  • Boala procedând cu paraproteinemie. Celulele tumorale eliberează proteine ​​care sunt anormale.
  • T-forma. Patologia se dezvoltă rapid, pielea suferă. Sunt posibile mâncărimi și roșeață. În timp, starea corpului se agravează, apar simptomele rămase ale bolii.
  • Leucemie celulară. Celulele tumorale au proiecții speciale care seamănă cu vilozități. Medicii le acordă o atenție deosebită în timpul diagnosticării..
  • Aflați mai multe despre leucemia limfocitară cronică din videoclip:

    Clasificarea bolii

    Leucemia limfocitară cronică (cod ICD-10 - C91.1) este împărțită în mai multe grupuri, pe baza tipului de celule din sânge care au început să se înmulțească foarte repede și aproape incontrolabil. Conform acestui parametru, boala este împărțită în:

    • leucemie megakariocitară;
    • monocitare;
    • leucemie mieloidă;
    • erythromyelosis;
    • macrofage;
    • leucemie limfocitară;
    • erythremia;
    • mastocit;
    • celulă păroasă.

    O leziune cronică benignă se caracterizează printr-o creștere lentă a leucocitozei și a limfocitelor. Mărirea ganglionilor limfatici este nesemnificativă și nu există anemie sau semne de intoxicație. Starea de sănătate a pacientului este destul de satisfăcătoare. Nu este necesar un tratament special, pacientul este sfătuit să respecte doar un regim rațional de odihnă și muncă și să consume alimente sănătoase, bogate în vitamine. Se recomandă renunțarea la obiceiurile proaste, evitarea hipotermiei.

    Forma progresivă a leucemiei limfocitice cronice aparține clasicului și se caracterizează prin faptul că o creștere a numărului de leucocite apare în mod regulat, în fiecare lună. Ganglionii limfatici cresc treptat și sunt observate în special semne de intoxicație, cum ar fi:

    • febră;
    • slăbiciune;
    • Pierzând greutate;
    • transpirație excesivă.

    Cu o creștere semnificativă a numărului de leucocite, este prescrisă chimioterapia specifică. Cu un tratament adecvat, este posibilă realizarea unei remisiuni pe termen lung. Forma tumorală se caracterizează prin leucocitoză nesemnificativă în sânge. În acest caz, există o creștere a splinei, ganglionilor limfatici, amigdalelor. Pentru tratament, sunt prescrise cursuri combinate de chimioterapie, precum și radioterapie.

    Tipul splenomegalic de leucemie limfocitară cronică (ICD-10 - C91.1) se caracterizează prin faptul că leucocitoza este moderată, ganglionii limfatici sunt ușor măriți, iar splina este mare. Pentru tratament, radioterapia este prescrisă, iar în cazuri severe, este indicată îndepărtarea splinei.

    Forma măduvei osoase a leucemiei limfocitice cronice este exprimată într-o ușoară creștere a splinei și a ganglionilor limfatici. Testele de sânge dezvăluie limfocitoza, o scădere rapidă a trombocitelor, a globulelor roșii și a celulelor albe din sânge. În plus, există sângerare crescută și anemie. Pentru tratament, este prescris un curs de chimioterapie.

    Tipul prostimfocitar al leucemiei limfocitice cronice (ICD-10 - C91.3) se caracterizează prin faptul că pacienții au crescut leucocitoza cu o creștere semnificativă a splinei. Nu răspunde bine la tratamentul standard.

    Tipul celular păros al bolii este o formă specială în care limfocitele patologice leucemice au trăsături caracteristice. În cursul său, ganglionii limfatici nu se schimbă, ficatul și splina se măresc, iar pacienții suferă, de asemenea, de diverse infecții, leziuni osoase și sângerare. Singura terapie este îndepărtarea splinei, fiind efectuată și chimioterapia.

    Motivele apariției

    Cauzele debutului și dezvoltării bolii sunt:

    Factorii de mai sus duc la apariția bolii. Celulele se mută atunci când încep să se dividă necontrolat. Boala se poate dezvolta de-a lungul anilor, dar nu se poate realiza o cură completă.

    Boala produce un rău enorm organismului, după care nu este posibil să se recupereze complet. Medicina modernă poate opri dezvoltarea bolii și poate atenua starea pacientului. Cu toate acestea, există o mare probabilitate de complicații și exacerbarea patologiei..

    Tratamentul pacientului se realizează sub supravegherea strictă a unui medic. În etapele ulterioare ale bolii, pacientul este internat la spital pentru examinare și monitorizare mai gravă a stării sale de bine.

    Motivele

    Cauzele principale ale dezvoltării leucemiei limfocitice cronice nu sunt cunoscute, de asemenea nu există o teorie unificată care să explice apariția și dezvoltarea tumorilor de sânge. Cu toate acestea, medicii recunosc teoria viral-genetică ca fiind cea mai realistă, potrivit căreia:

    • virușii speciali intră în organism și, sub acțiunea factorilor predispozanți, provoacă o defecțiune și deteriorarea imunității. De asemenea, invadează celule imulare ale măduvei osoase, determinându-le să se împartă frecvent. Ca urmare, se formează o tumoră;
    • o predispoziție ereditară este înregistrată atunci când apar tumori de sânge. Mai des, astfel de boli se găsesc în familii, precum și la persoanele cu o încălcare a structurii și a numărului de cromozomi..
    • radiații ionizante;
    • creșterea expunerii la raze X primită în timpul lucrării la centralele nucleare sau ca urmare a tratamentului cu raze X.
    • producție. Fumurile toxice din lacuri, vopsele și alte materiale periculoase intră în organism cu apă sau alimente, precum și prin piele, provocând dezvoltarea patologiei;
    • medicament. Se caracterizează prin aport prelungit de săruri de aur și unele antibiotice.
    • infecții intestinale;
    • viruși;
    • tuberculoză;
    • intervenție chirurgicală;
    • suprasolicitare psiho-emoțională și stres.

    Diagnostice

    Diagnosticul bolii se efectuează în spital. Pentru aceasta, pacientul este examinat. Totuși, acest lucru nu este suficient pentru a face un diagnostic..

    Printre metodele moderne de diagnosticare a acestei boli, medicii disting:

  • Test de sange. Indicatorul de diagnostic al bolii este o creștere a numărului de leucocite la testul de sânge până la 5 × 109 / l. Există modificări caracteristice ale imunofenotipului limfocitelor.
  • Examinarea măduvei osoase roșii. Ele ajută la înțelegerea stării de sănătate a pacientului, la urmărirea modificărilor patologice din organism.
  • Examinarea probelor de biopsie a măduvei osoase, ganglionilor limfatici și splinei. Vă permite să faceți cunoștință în detaliu cu țesuturile corpului, cu modificările acestora.
  • Puncție eternă. Este unul dintre cele mai eficiente, ajută medicii să studieze corpul pacientului.

    Motivul principal

    Distrugerea cronică a limfocitelor este prezentă cel mai adesea în leucemia limfocitară cronică - o leziune benignă a sângelui, caracterizată prin acumularea acestor formațiuni specifice în sânge, ganglioni și limfocite.

    Nu a fost încă clarificat ce provoacă dezvoltarea acestei boli, cu toate acestea, se presupune că influența factorilor nocivi de mediu, a infecției virale și a mutațiilor genetice cresc riscurile de apariție a acesteia. Și o atenție deosebită se acordă predispoziției ereditare. Articolul prezintă o fotografie cu umbrele lui Botkin-Gumprecht la microscop.

    Pericol de boală și prognostic

    Prognosticul pentru recuperare depinde direct de stadiul în care a fost diagnosticată boala. De asemenea, depinde de rata de dezvoltare a bolii și de metodele de tratament..

    Remediile populare în acest caz nu vor ajuta. Boala este gravă și necesită medicamente eficiente, precum și tratament la spital.

    În anumite cazuri, boala se poate manifesta doar printr-o ușoară creștere a limfocitelor din sânge, rămânând într-o stare „înghețată” mulți ani. Dezvoltarea bolii în acest caz nu are loc. Acest curs al bolii apare la 1/3 dintre pacienți. Rezultatul letal se întâmplă după mult timp. Motivele acestui lucru nu au nicio legătură cu boala..

    Aproximativ 15% dintre pacienți se confruntă cu dezvoltarea rapidă a bolii. Creșterea limfocitelor în sânge are loc într-un ritm extraordinar. Anemia și trombopenia nu sunt rare. În acest caz, un rezultat letal poate apărea la doi până la trei ani de la debutul bolii..

    Restul cazurilor sunt moderat agresive. Speranța de viață a pacientului este de cincisprezece ani.

    Boala este foarte periculoasă, deci nu puteți amâna diagnosticul. Cu cât diagnosticul este mai repede, cu atât sunt mai mari șansele de a opri dezvoltarea acestuia..

    Pentru un tratament eficient, se folosesc medicamente, injecții cu diferite medicamente și proceduri medicale în spital. Autotratarea cu un astfel de diagnostic este exclusă. Doar supravegherea unui medic va ajuta la reducerea nivelului de pericol și la îmbunătățirea stării pacientului.

    Discuția de mai jos se va concentra pe leucemia limfocitară și ce indicatori ai unui test de sânge pot fi văzuți dacă este prezent.

    Formațiile maligne și canceroase sunt flagelul timpului nostru. Pericolul unor astfel de boli constă în necesitatea diagnosticării precoce: în fazele incipiente, tratamentul este relativ reușit și cu fiecare pas devine mai dificil să depășești boala. În acest caz, starea de sănătate se agravează doar într-un stadiu tardiv al dezvoltării bolii..

    Destul de des, fiecare persoană donează sânge pentru analiză: acest lucru este asigurat prin examinări medicale de lucru, examinări ale studenților, precum și îngrijirea preventivă necesară pentru sănătatea lor. Cu ajutorul unui test clinic de sânge se pot recunoaște modificările celulare care sunt periculoase pentru organism, inclusiv leucemia limfocitară..

    Tratament

    În leucemia limfocitară cronică, tratamentul nu este capabil să scape complet o persoană de boală, cu toate acestea, diagnosticul precoce oferă o șansă de a îmbunătăți calitatea și longevitatea pacientului. Cu toate acestea, chiar și cu cel mai bun tratament, leucemia limfocitară cronică continuă să progreseze lent. Când CLL abia începe să se dezvolte, medicii aleg tactici observaționale. Dacă cursul bolii este stabil și lent, atunci starea de bine a pacientului nu necesită medicamente. Dacă boala a început să progreseze, care este exprimată într-o creștere accentuată a limfocitelor, precum și o creștere a splinei și a ganglionilor limfatici, atunci tratamentul medicamentos este pur și simplu necesar.

    Metoda conservatoare de terapie constă într-o admitere complexă:

    • Rituximab - anticorpi monoclonali;
    • Fludarabina este un agent citostatic purin;
    • Ciclofosfamida este un medicament antineoplastic, citostatic, alchilant și imunosupresor;
    • Clorambucil - un blocant al sintezei ADN-ului.

    Odată cu evoluția activă ulterioară a leucemiei limfocitice, medicamentele hormonale puternice sunt prescrise în doze mari. Dacă este prezentă citopenie autoimună, se administrează Prednisolon. Un astfel de tratament trebuie să dureze de la șase luni la un an și să se oprească după ce starea pacientului se îmbunătățește. Dacă administrarea de medicamente nu a dat un efect pozitiv sau patologia are o formă avansată, atunci se prescrie iradierea locală a ficatului, ganglionilor limfatici și splinei. Radioterapia este efectuată în mai multe cursuri.

    Citire recomandată Ce este adenocarcinomul de colon și cât va trăi o persoană

    Metodele chirurgicale de terapie includ îndepărtarea splinei. Operația este realizată pentru a preveni ruperea splinei dacă organul este mărit la o dimensiune critică, precum și în cazurile în care terapia cu glucocorticoizi pe termen lung este ineficientă. Metoda de tratament de mai sus nu vindecă pacientul, ci îmbunătățește starea acestuia..

    Tratamentul cu remedii populare pentru leucemia limfocitară cronică este ineficient și poate fi chiar periculos.

    Dieta necesită o atenție specială în prezența patologiei. Grăsimile, în special animalele, trebuie consumate în cantități minime. O persoană ar trebui să mănânce mai multe proteine ​​și alimente vegetale, în special cele bogate în vitamina C.

    Pe scurt despre boală

    Leucemia este un grup de boli neoplazice maligne care afectează celulele sanguine.

    De-a lungul timpului, corpul acumulează celule maligne, atipice, dintr-un motiv sau altul mutat și cauzând distrugerea organismului în loc de sprijin.

    Leucemia limfocitară afectează limfocitele - baza imunității; aceste celule, spre deosebire de alte componente ale sângelui, sunt concentrate în cea mai mare parte în organele limfatice (ficat, splină, amigdalele, ganglionii etc.) - doar aproximativ 2% din limfocite se mișcă prin corp împreună cu fluxul sanguin.

    Când celulele creierului sunt deteriorate, se folosește și termenul de leucemie mieloidă.

    Limfocitele oferă imunitate locală și există 3 tipuri de limfocite, care susțin apărarea organismului la toate nivelurile: protecția împotriva proteinelor străine, distrugerea celulelor deteriorate și contracararea celulelor canceroase.

    Anna Ponyaeva. Absolventă de la Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) și Rezidența în diagnostice clinice și de laborator (2014-2016). Pune o întrebare >>

    Primul motiv pentru a arăta o atenție sporită asupra stării corpului este așa-numita limfocitoză - un exces al normei limfocitelor din sânge. Fiecare vârstă are propriii indicatori standard. Puteți calcula rata individuală conform formulei 1.2 - 3.5x109 / l; în general, conținutul de limfocite în sângele unui adult nu trebuie să depășească 40% din numărul total de leucocite de toate tipurile.

    Urmăriți un videoclip despre această boală

    notițe

    1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18216293 Hallek M, Cheson BD, Catovsky D et al. Linii directoare pentru diagnosticul și tratamentul leucemiei limfocitice cronice: un raport al Atelierului internațional de leucemie limfocitară cronică care actualizează orientările din 1996 ale Grupului Național al Cancerului. Sânge. 2008 15 iunie; 111 (12): 5446-56. Epub 2008 23 ian
    2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1139039 KR Rai et al. Etapele clinice ale leucemiei limfocitice cronice. Sânge. 1975 august; 46 (2): 219-34.
    3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7237385 JL Binet et al. O nouă clasificare prognostică a leucemiei limfocitice cronice derivată dintr-o analiză de supraviețuire multivariată. Cancer. 1981 iulie 1; 48 (1): 198-206.
    4. Medicamentul împotriva leucemiei poate fi o armă puternică în lupta împotriva sclerozei multiple

    indicaţii

    Leucemia limfocitară cronică se comportă într-adevăr în secret și simptomele vizibile pot apărea doar în etapele ulterioare, iar forma acută poate fi deghizată în boli respiratorii. Manifestările alarmante ale bolii includ:

    • lipsa respirației;
    • dureri de oase și articulații;
    • creșterea temperaturii corpului;
    • tulburare alimentară, pierderea poftei de mâncare;
    • scădere bruscă;
    • paloare a pielii;
    • sângerarea membranelor mucoase;
    • mărirea splinei (văzută ca o burtă mare umflată)

    Toate cele de mai sus sunt doar variante posibile ale manifestării leucemiei limfocitice, care pot servi drept motiv de trimitere pentru o examinare aprofundată..

    Luați în considerare procesul de diagnostic complex.

    profilaxie

    Prevenirea primară implică respectarea anumitor reguli care evită apariția leucemiei limfocitice cronice:

    • respectarea normelor de securitate la locul de muncă, ceea ce va reduce riscul de intoxicații chimice și va reduce contactul cu sursele de radiații;
    • întărirea imunității organismului pentru a crește rezistența la răceli și alte boli infecțioase.

    Prevenirea secundară implică o serie de măsuri care trebuie luate după apariția unei tumori:

    • examinări periodice preventive pentru identificarea simptomelor bolii.

    Până în prezent, nu există o prevenție specifică a leucemiei limfocitice cronice. Tratamentul cu plante medicinale, alte metode populare neconvenționale este inutil, iar în unele cazuri este mortal pentru pacient.

    Citiri analitice de sânge

    Un test de sânge pentru leucemia limfocitară este procedura de diagnostic de bază. Un număr complet de sânge, sau CBC, are ca scop identificarea calității și cantității de celule sanguine, unde se acordă o atenție specială leucocitelor.

    Analiză detaliată


    Dacă bănuiți leucemie limfocitară, în testul de sânge pot fi prezenți următorii indicatori:

    1. Limfocitoză pronunțată în general (rata 80-90%, dar trecerea pragului de 50% este considerată un caz îngrijorător).
    2. Prezența limfocitelor mai mici în sânge cu o bandă îngustă de citoplasmă.
    3. Umbre de Botkin-Gumprecht. Acest fenomen apare atunci când se ia un frotiu, în care se găsesc nuclee fragile zdrobite de limfocite mutate.
    4. Anemie și trombocitopenie.
    5. Circulația extra-sistemică a leucocitelor sau eritrocitelor imature în sânge.
    6. Deplasarea treptată a altor tipuri de globule albe din sânge (leucocite) de către limfocite.
    7. Rata crescută de sedimentare a globulelor roșii (eritrocite).

    Analiza biochimică

    Biochimia este continuarea analizelor de sânge necesare în caz de suspiciune. Analiza biochimică poate scoate la iveală semne evidente ale dezvoltării bolii într-un stadiu incipient, însă odată cu dezvoltarea leucemiei limfocitice, aceasta este din ce în ce mai precisă.

    Accentul acestei metode este indicatorii imunitari.

    Abaterile alarmante sunt:

    1. Creșterea nivelului de acid uric.
    2. Hipoproteinemie - o lipsă cantitativă generală de proteine ​​în sânge.
    3. Hipogammaglobulinemia - indicatorul proteinei gammaglobuline este sub normal.
    4. Posibile modificări ale testelor funcției hepatice.

    Toate probele sunt prelevate pe stomacul gol: este interzis strict consumul de alimente și băuturi (chiar și apă), precum și fumatul înainte de efectuarea testelor, deoarece acest lucru poate denatura semnificativ rezultatele.

    Caracteristici ale leucemiei limfocitice cronice

    CLL reprezintă 30% din totalul leucemiei umane și 40% din toate leucemiile la persoanele peste 65 de ani. CLL este fundamental diferită de alte forme de boli limfoproliferative:

    • Leucemia limfocitară cronică este o boală a vârstnicilor. Cu cât îmbătrânește vârsta, cu atât apare mai frecvent CLL:

    - în copilărie, incidența CLL este aproape de zero; - la vârsta de 30-45 de ani, CLL este extrem de rară; - după vârsta de 50 de ani, cazurile de boală devin mai frecvente, până la vârsta de 60-70 de ani ating maximul și scad după 75 de ani.

    • Cel mai adesea, boala se dezvoltă asimptomatic, foarte lent și este descoperită din întâmplare la examinarea unui test de sânge general.
    • În leucemia limfocitară cronică, limfocitele anormale nu diferă ca aspect de cele normale, dar sunt defecte funcțional.

    La pacienții cu CLL, rezistența la infecții bacteriene scade și se formează treptat o stare de imunodeficiență, incompatibilă cu viața..

    Adevărata cauză a leucemiei limfocitice cronice nu este cunoscută. Factorii agravanți sunt considerați a fi efectul asupra organismului de viruși și predispoziția genetică la boală, deși nu există dovezi exacte de transmitere ereditară a CLL. Radiația ionizantă, contactul cu benzenul, benzina nu au un rol semnificativ în dezvoltarea CLL.

    Albii au mai multe șanse de a avea CLL decât africanii și asiaticii. Leucemia limfocitară cronică este puțin cunoscută în China și Japonia. În același timp, CLL este comun în Israel. Bărbații obțin CLL mai des decât femeile (în medie 2: 1).

    Dezvoltarea bolii

    De asemenea, este important de menționat că, în conformitate cu datele analitice, este posibilă determinarea stadiului leucemiei limfocitare. În total, există 5 etape ale dezvoltării bolii cu caracteristici caracteristice fiecăreia:

    1. Etapa zero. Numărul absolut de limfocite este 15 × 109 / l. Peste 40% din conținutul de limfocite din măduva osoasă.
    2. Primul pas. Există rezultate caracteristice etapei anterioare + există o creștere a ganglionilor limfatici (vizibili și tangibili).
    3. A doua fază. Toate mărimile de mai sus + patologice ale ficatului și ale splinei ca mărime (hepatomegalie și respectiv splenomegalie).
    4. Etapa a treia. La indicatorii cantitativi de mai sus ai limfocitelor și modificărilor organice se adaugă lipsa hemoglobinei (mai puțin de 110 g / l).
    5. Etapa patru. La toate cele de mai sus se adaugă anemie și trombocitopenie..

    Cunoașterea și înțelegerea rezultatelor cercetării este doar o atitudine pozitivă a pacientului, cu toate acestea, decizia finală poate fi sugerată doar de un specialist.

    Pentru un diagnostic precis, medicul prescrie, de obicei, teste suplimentare..

    Recidivează după tratamentul cu clorambucil sau rezistența la clorambucil

    Un pacient care recidivează după clorambucil va răspunde la re-tratament cu cloramucil. Studiile de faza II BR discutate în secțiunea anterioară au implicat pacienți vârstnici cu niveluri acceptabile de toxicitate și au indicat că acest regim poate fi acceptabil la pacienții cu FCR recurentă sau rezistentă.
    În studiul REACH, pacienții care au recidivat predominant după tratamentul cu un agent alchilant sau analogi de nucleozide purine au fost randomizați la FC față de FCR. Grupul FCR a arătat o rată de răspuns globală crescută, rata de răspuns completă și o creștere a supraviețuirii fără progresie.

    Recomandare (Etapa B2)

    Pacienții care recidivează din clorambucil pot fi tratați din nou cu clorambucil.
    Includerea anticorpilor de bendamustină sau clorambucil și anti-CD20 în studiu este recomandată.

    În absența unor studii adecvate, BR trebuie luat în considerare la pacienții rezistenți la clorambucil.

    Minoritatea pacienților cu recidivă cu clorambucil, care sunt bine capabili să primească terapie pe bază de fludarabină, trebuie considerată eligibilă pentru regimul FCR. Abordările de tratament pentru pacienții rezistenți la clorambucil care nu pot tolera terapia mielosupresivă includ steroizi cu doză mare, singuri sau în combinație cu rituximab și alemtuzumab.

    Alte cercetări

    Pentru un verdict final, grupul de medici necesită următoarele teste:

    • biopsie;
    • histologie;
    • analize citogenetice și citocimice

    Aceste metode se bazează pe colectarea unei cantități nesemnificative de materie celulară dintr-un organ potențial afectat (măduva osoasă și ganglionii limfatici), care sunt supuse unui studiu cuprinzător..

    Celulele leziunii imediate pot oferi cea mai precisă și completă imagine clinică..

    Tratament patologic

    Leucemia limfocitară cronică necesită o abordare integrată a terapiei. Pentru aceasta se folosesc medicamente care au un efect simptomatic și ameliorează manifestările neplăcute ale bolii. Chimioterapia cu diverse medicamente va ajuta la distrugerea celulelor sanguine atipice. Dacă este imposibil să tratezi pacientul în acest fel, se efectuează terapia cu corticosteroizi „Prednisolone” sau „Metipred”, urmată de transplant de măduvă osoasă. Un astfel de tratament face posibilă normalizarea stării pacientului și îmbunătățirea tabloului clinic al sângelui..

    Ce este leucemia limfocitară?

    Leucemia limfocitară în sensul medical modern este una dintre cele mai frecvente forme de boli hematologice. O variație destul de tipică a leucemiei clasice afectează toate structurile majore ale corpului, inclusiv circulația sistemică, măduva osoasă, ficatul, ganglionii și splina. În același timp, așa cum arată practica, boala este tipică pentru reprezentanții rasei caucaziene, aceasta este rar întâlnită în țările din Africa și Asia..

    După cum arată cercetările moderne, principala predispoziție la dezvoltarea bolilor este moștenită: riscul dezvoltării unui proces oncologic la rudele directe este, în medie, de 8 ori mai mare decât la persoanele care nu sunt legate de legăturile familiale..

    Consecințe posibile

    Leucemia limfocitară, a cărei problemă se află nu doar în esența bolii, ci și în tratamentul bolii, poate fi periculoasă cu complicații ale tratamentului. Terapia leucemiei limfocitice cronice în 30% din cazuri este asociată cu apariția de reacții adverse:

    • Trombocitopenie imunologică - asociată cu inhibarea sintezei trombocitelor de către citostatice. Pentru corecție, se folosește plasmafereza, introducerea concentratului de trombocite.
    • Complicațiile infecțioase sunt cea mai frecventă cauză de deces în leucemia limfocitară. Corectată prin introducerea gamma globulinei, respectarea măsurilor aseptice și antiseptice.
    • Anemia este, de asemenea, asociată cu inhibarea formării de celule roșii din sânge. Globulele roșii sunt transfuzate pentru a trata complicațiile.

    Problema leucemiei limfocitice cronice este una dintre cele mai importante în medicina modernă. Descoperirile științifice efectuate în acest domeniu oferă pacienților speranța pentru o vindecare eficientă a patologiei..

    Indicații pentru testarea leucemiei limfocitice și a simptomelor bolii

    Metoda primară de diagnostic care sugerează prezența unor forme cronice de leucemie limfocitară la om este un test de sânge standard. În caz de suspiciune, acesta este completat de imunofenotipare, studii citogenetice, examen fizic, test de anemie hemolitică și, în unele cazuri, biopsie a măduvei osoase.

    Principalele indicații pentru analiză sunt prezența manifestărilor caracteristice ale patologiei în orice stadiu. În același timp, în stadiile incipiente ale dezvoltării bolii, simptomele nu sunt specifice, destul de des problema este detectată doar în cadrul unui examen terapeutic regulat cu administrarea de teste adecvate.

    Manifestările clinice de bază includ:

    • Creșterea vizuală a mărimii ganglionilor limfatici, splinei și ficatului în etapele medii și târzii ale oncologiei;
    • Semne externe secundare. În special, este vorba de o oboseală crescută, slăbiciune, apatie, o scădere semnificativă a capacității de lucru, transpirații obișnuite profuse de noapte, frisoane, fluctuații puternice nerezonabile ale greutății corporale, precum și o creștere ușoară constantă a temperaturii corpului;
    • Patologii complexe diagnosticate de laborator și instrumentale, inclusiv limfocitoză absolută, forme generalizate de limfadenopatie, trombocitopenie, anemie, neutropenie, inclusiv de natură autoimună;
    • Imunosupresie sistemică, exprimată într-o scădere parțială sau dispariția aproape completă a imunității umorale și o predispoziție puternică la toate tipurile de leziuni infecțioase. În plus, probabilitatea de răspunsuri alergice și autoimune la o gamă largă de o mare varietate de substanțe iritante crește de zece ori..

    Simptome

    Toate semnele de leucemie limfocitară cronică sunt combinate în mai multe sindroame.

    Sindromul hiperplastic este asociat cu creșterea și dezvoltarea unui neoplasm. Remarcat:

    • ganglioni limfatici mărite;
    • mărirea splinei, însoțită de o senzație de greutate în abdomenul superior;
    • umflarea gâtului, feței, a membrelor. Acest fenomen este cauzat de compresia vena cava superioară de către ganglionii limfatici măriți.

    Sindromul de intoxicație este cauzat de otrăvirea organismului cu produsele de degradare ale educației, în timp ce se observă următoarele:

    • slăbiciune generală;
    • oboseală rapidă chiar și cu sarcini ușoare;
    • o pierdere bruscă a greutății corporale;
    • transpirație excesivă;
    • creștere instabilă a temperaturii corpului.

    Sindromul anemic se manifestă astfel:

    • scăderea performanței;
    • slăbiciune generală;
    • ameţeală;
    • leșin;
    • zgomot în urechi;
    • cu efort ușor, scurtarea respirației și tulburări ale ritmului cardiac;
    • înjunghierea durerii toracice.

    Sindromul hemoragic este cauzat de hemoragie și sângerare profuză. Acest sindrom este ușor în leucemia limfocitară cronică. observat:

    • hemoragii sub piele și mucoase;
    • sângerare frecventă a nasului, uterin și gingival.

    Sindromul de imunodeficiență sau complicații infecțioase. Dezvoltarea acestui sindrom este asociată cu o formare mică de leucocite, care oferă protecție împotriva microorganismelor. Leucemia limfocitară cronică se caracterizează prin adăugarea frecventă a infecțiilor cauzate de virusuri.

    Debutul bolii este asimptomatic, nu există disconfort subiectiv. În sânge - o limfocitoză mică, în continuă creștere (o creștere a numărului absolut de limfocite), numărul de leucocite nu depășește norma.

    Frotiul de sânge periferic al unui pacient cu CLL Limfocite atipice și umbre Gumprecht - nuclee ale limfocitelor leucemice distruse sunt clar vizibile.

    Mărirea ganglionilor limfatici cervicali în CLL tumorală

    • Slăbiciune, oboseală.
    • Transpiraţie.
    • Prurit nemotivat.
    • Toleranță slabă pentru mușcăturile de insecte care sugă sânge.
    • Ganglionii limfatici umflați: cervical, axilar, inghinal, intern.
    • Pierdere în greutate.

    Mărirea generalizată a ganglionilor limfatici - cel mai important semn clinic al leucemiei limfocitice cronice - apare uneori chiar la începutul bolii, alteori se alătură mai târziu. Ganglionii limfatici măresc simetric, foarte lent și pot atinge dimensiunea unui mandarin mare. Sunt mobile, nedureroase și nu formează fistule. Hiperplazia ganglionilor limfatici este detectată în timpul examinării cu ultrasunete sau cu raze X.

    • O splină mărită este un simptom foarte frecvent al CLL asociată cu ganglionii limfatici umflați..
    • Ficat mărit - poate să nu fie observat.
    • Scăderea imunității, scăderea imunoglobulinelor în sânge.

    Răcelile frecvente, infecțiile tractului urinar, amigdalita, bronșita, pneumonia pot cauza moartea pacientului.

    • Dezvoltarea proceselor autoimune: posibilă diateză hemoragică, crize hemolitice.
    • Leziuni ale pielii: eritrodermie, eczemă, zona zoster (herpes Zoster).
    • O scădere a numărului de trombocite, eritrocite, neutrofile din sânge datorită înlocuirii celulelor sănătoase și creșterilor hematopoietice din măduva osoasă cu limfocite leucemice.

    Anemia, trombocitopenia, creșterea ESR apar odată cu progresia CLL și o creștere a proceselor autoimune.

    • În leucemia limfocitară cronică, există o scădere a tuturor legăturilor de imunitate. În acest context, se pot dezvolta alte tumori - cancer de localizare diferită.

    Decodarea rezultatelor

    Așa cum am menționat mai sus, tehnica de bază pentru depistarea principală a patologiei potențiale este un număr complet de sânge cu o formulă de leucocite. Principala decodare a rezultatelor în prezența leucemiei limfocitare:

    • Leucocitele. Cu forma inițială a patologiei, limfoblastele sunt prezente în sânge. În cazul formelor cronice de leucemie limfocitară, acești indicatori ai unui test de sânge ca limfoblastele sunt deja absente, cu toate acestea, rămășițele limfocitelor distruse se găsesc într-un frotiu de sânge, în plus, în exces din cantitățile normalizate;
    • Trombocitele. În majoritatea covârșitoare a cazurilor, acestea sunt reduse în stadiul mediu și târziu al patologiei;
    • Eritrocite și hemoglobină. Cel mai adesea sub normă în etapele ulterioare ale procesului patologic.

    Importanța diagnosticului microscopic

    Un test de sânge la microscop pentru leucemia limfocitară este necesar și joacă un rol important în diagnosticul și tratamentul acestei boli. Care este semnificația detectării umbrelor lui Gumprecht în leucemia limfocitară cronică?

    • valoare diagnostică - determinarea limfocitelor distruse în sânge ajută la suspectarea diagnosticului corect și la prescrierea examinării ulterioare;
    • prezența acestor formațiuni nu dă o idee despre stadiul procesului sau prezența unei exacerbări, ci confirmă doar prezența patologiei sângelui;
    • în unele cazuri, distrugerea limfocitelor poate fi observată în orice procese infecțioase cronice, prin urmare, este imposibil de diagnosticat leucemia limfocitară cronică numai pe baza datelor microscopice, examinarea ulterioară a pacientului este necesară;
    • determinarea umbrelor într-un stadiu incipient ajută la stabilirea unui diagnostic la timp și la prescrierea unui tratament mai precoce, ceea ce crește șansele de recuperare ale pacientului.

    Etapele dezvoltării bolii și metodele de diagnostic

    În practica modernă de diagnostic medical, este utilizat un sistem cu trei niveluri de stadializare a leucemiei limfocitice, modificat pentru a reduce numărul potențial de grupuri de risc. În același timp, acestea corespund datelor examinării fizice și rezultatelor testelor de laborator cu o afișare naturală a cursului patologiei, exprimată în acumularea treptată a masei tumorale. Această gradare vă permite să faceți predicții pe termen mediu ale supraviețuirii potențiale a pacientului..

    Trebuie să se înțeleagă că este destul de dificil să se prezice riscuri individuale pe termen lung prin teste de laborator, prin urmare, în plus, markeri speciali sunt folosiți pentru metode de diagnostic secundar complexe..

    În general, leucemia limfocitară se împarte în următoarele etape:

    • Primul grad. Se exprimă exclusiv prin limfocitoză. Are un grad de distribuție mai mic de trei zone, în timp ce nivelurile de trombocite și hemoglobină sunt normale;
    • Gradul II. Se caracterizează prin prezența limfocitozei într-un stadiu progresiv, precum și o creștere ușoară sau moderată a ganglionilor limfatici, splinei și ficatului. Patologia acoperă mai mult de trei domenii. Nivelurile de hemoglobină rămân normale, dar trombocitele pot fi puține în comparație cu cele normale;
    • Gradul al treilea. Se exprimă în limfocitoză severă, mărire semnificativă a ficatului, splinei și ganglionilor limfatici. În plus, există o răspândire pe scară largă a procesului patologic, trombocitopeniei și anemiei, exprimată, respectiv, printr-o scădere semnificativă a nivelului de plachete și hemoglobină sub normal..

    Pe lângă testul de sânge clasic, următoarele măsuri sunt metode de diagnostic suplimentare:

    • Imunofenotipare. Este o procedură obligatorie pentru confirmarea diagnosticului bolii de bază. În cadrul studiului, o căutare absolută a imunofenotipurilor aberante este realizată în cadrul studiului biomaterialului din sângele periferic. Pe lângă aceasta, este monitorizată prezența clonalității patologice, imunoglobulinelor legate de membrană, iar biopsiile sunt analizate în splină și ganglioni;
    • Cercetare citogenetică. În practica modernă de diagnostic, sunt efectuate măsuri pentru cariotiparea standard și hibridizarea fluorescentă. Scopul procedurii este căutarea mutațiilor cromozomiale cu valoare predictivă ridicată. La fiecare dintre pacienții cu una sau alta formă de leucemie limfocitară pot fi găsite mai multe mutații standard ale genelor individuale;
    • Examinare fizică. Dă dinamica clinică generală bazată pe natura sistemică a dezvoltării leucemiei. Pe lângă aceasta, se efectuează tomografie computerizată, ecografie și RMN, în principal în raport cu starea actuală a ganglionilor limfatici, splinei și a altor organe care pot necesita tratament suplimentar punctual;
    • Test de anemie hemolitică. Se realizează atunci când riscul de a dezvolta complicații autoimune crește sau când nu există manifestări clinice evidente ale patologiei subiacente. În caz general, este implementat prin determinarea nivelurilor fracțiilor de bilirubină, numărând numărul de reticulocite și testul direct al Coombs;
    • Biopsia măduvei osoase. În majoritatea covârșitoare a cazurilor, tratamentul leucemiei limfocitice nu este efectuat, cu toate acestea, este prescris dacă este necesar să reidentifice cauzele citopeniei prin examinarea mielogramelor pe baza rezultatelor monitorizării parametrilor aspiratului sau punctării măduvei osoase..

    Evaluare pre-tratament

    Mutația TP53 cu o pierdere de 17p (del17p) apare la 5-10% dintre pacienți la momentul inițierii terapiei și la 30% dintre pacienții cu boală rezistentă la fludarabine. În plus, 5% dintre pacienți înainte de terapia inițială și 12% cu boală refractară au mutația TP53, care nu poate fi detectată prin hibridizare fluorescentă in situ (FISH).
    Atât în ​​studiile retrospective cât și în cele prospective la pacienți netratați și pacienți cu leucemie limfocitară cronică recurentă (CLL)

    , s-a demonstrat că pacienții cu mutație TP53 cu sau fără o ștergere de 17p au redus semnificativ ratele globale de răspuns și au scăzut supraviețuirea fără progresie și
    supraviețuire generală (OS)
    atunci când sunt tratate cu medicamente alchilante, analogi de nucleozide purine, bendamustină, mitoxantrone și rituximab singur sau în combinație.

    Pe de altă parte, statutul de TP53 a fost mult mai puțin probabil să influențeze răspunsul la pacienții tratați cu medicamente precum alemtuzumab, care ucid celulele leucemiei printr-un mecanism independent de TP53..

    Studiile clinice au arătat că genele IgVH nemutate, gena IgVH 3-21, del11q și o creștere a conținutului de β2-microglobulină, indiferent de stadiul clinic, se corelează cu o scădere a supraviețuirii fără progresie și a sistemului de operare. Datele din studiul CLL8 care compară FC și FCR (FC, fludarabină + ciclofosfamidă; FCR, fludarabină + ciclofosfamidă + rituximab) indică faptul că valoarea predictivă adversă a del 11q poate fi depășită adăugând rituximab la FC. În prezent nu este clar dacă combinația de anticorpi anti-CD20 cu alte regimuri de chimioterapie poate îmbunătăți rezultatul și la pacienții cu del 11q.

    Pacienții trebuie examinați pentru anomalii TP53 înainte de tratamentul inițial și ulterior. Următorul pas este estimarea pierderii de 17p de FISH. Când testul de mutație TP53 este disponibil în practică, trebuie efectuat screeningul adecvat al pacienților (Etapa B2).

    Tabelul 10. Evaluare preliminară înainte de tratament

    Leucemie limfocitică acută și cronică

    Formele acute și cronice de leucemie limfocitară diferă semnificativ unele de altele, în timp ce adevărata formă de patologie de bază este tocmai a doua.

    Diferența fundamentală constă în diferențierea clară a modificărilor celulare ale structurilor tumorale. Primele etape ale leucemiei limfocitice sunt caracterizate printr-o acumulare semnificativă de celule imature și absența creșterii lor: componentele inhibă hematopoieza completă a noilor germeni.

    La rândul său, formele cronice de leucemie limfocitară se caracterizează prin modificări structurale și procese de restructurare patologică a granulocitelor (inclusiv ștergerea, inversarea, fragmentarea și translocarea) cu înlocuirea treptată a celulelor sănătoase în circulația sistemică.

    Leucemia limfocitară acută poate fi corelată cu leucemia clasică, care include perioade de exacerbare și remisie și posibilitatea recuperării complete a pacientului sau trecerea patologiei sale la stadiul terminal. La rândul său, tipul cronic al bolii este de facto incurabil, mai ales dacă avem în vedere faptul că se dezvoltă în principal la vârstnici, unii dintre ei, cu un curs lent al procesului patologic, mor prin propria moarte naturală.

    Factori de risc

    Leucemia limfocitară poate apărea în condiții precum:

    • Expunerea la radiații ionizante - s-a stabilit experimental că atât o doză unică (la o doză de 2 Gy și mai mare) cât și o expunere cronică la razele X în doze mici poate provoca formarea sângelui afectată. S-a constatat, de asemenea, o creștere a incidenței leucemiei în rândul rezidenților Hiroshima și Nagasaki..
    • Acțiunea cancerigenelor - substanțe chimice care pot induce transformarea tumorii a celulelor sănătoase. Rolul unor compuși precum dimetilbenzantracena, metilcolantrenul, pe care conducătorii, lucrătorii din industria pielii și încălțămintei îl întâlnesc zilnic, a fost stabilit în mod fiabil..
    • Infectie virala. Se presupune că virusurile herpes simplex, Epstein-Bar, Coxsackie pot juca un rol în apariția leucemiei limfoblastice cronice. Cu toate acestea, în literatura științifică modernă au apărut date care resping rolul virusurilor în originea leucemiei limfocitare..
    • Ereditate - sunt descrise cazuri de leucemie familială, rolul caracteristicilor etnice în dezvoltarea leucemiei limfocitare este dovedit.

    Etapele leucemiei limfocitare

    După cum am menționat mai sus, leucemia limfocitară timpurie a fost împărțită în 5 etape. În ultimele decenii, o astfel de schemă învechită a fost modificată pentru a optimiza identificarea grupurilor majore de risc și pentru a universaliza protocoalele standard de terapie. Interpretarea modernă postulează 3 etape de bază ale etapizării patologiei:

    • Etapa A. Se manifestă exclusiv prin limfocitoză, are o prevalență nesemnificativă, în timp ce alți indicatori de test rămân normali. Este considerată o stare zero sau pre-leucemică, care în timp poate ajunge la o boală cu drepturi depline;
    • Etapa B. Caracterizată prin prezența limfostazei persistente, ușor mărire a ganglionilor limfatici, uneori splinei și ficatului. Patologia afectează cel puțin trei domenii în ceea ce privește amploarea distribuției, cu toate acestea, majoritatea parametrilor analizelor generale, pe lângă limfocite și trombocite, sunt încă normale;
    • Etapa C. Se manifestă prin prezența unei forme severe de limfocitoză cu o creștere semnificativă paralelă a ficatului, splinei și ganglionilor limfatici în mod continuu. În acest caz, nivelurile de trombocite și hemoglobină sunt mult mai mici decât cele normale, caracteristicile citogenetice se deteriorează semnificativ, apar clone maligne, a căror concentrații cresc liniar.

    Ce terapie este folosită pentru această boală?

    După cum am menționat mai sus, leucemia limfocitară în majoritatea covârșitoare a cazurilor la pacienții vârstnici este o boală aproape incurabilă și lent progresivă. În același timp, imediat după depistarea patologiei, tratamentul nu este început, mai ales în acele situații în care patologia rămâne stabilă..

    Odată cu activarea progresiei procesului patologic, ceea ce duce la o deteriorare semnificativă a stării medicale a pacientului și a calității vieții, se utilizează protocoale de chimioterapie standard, inclusiv utilizarea complexă a medicamentelor alchilante, analogilor nucleotidici și anticorpilor monoclonali..

    Schema de tratament primar tipic

    Cel mai tipic și destul de eficient regim, care permite ca 80% din cazuri după utilizarea inițială să ajungă la stadiul de remisie, este utilizarea unei combinații de rituximab, ciclofosfamidă și fludarabină. Ca o alternativă sau un plus la această practică, se folosește bendamustina.

    După cum arată practica, la un număr de pacienți cu progresie activă a procesului patologic, se observă rezistența la citostatice. În această situație, singura metodă eficientă de reducere a riscurilor de dezvoltare a stadiului terminal în cel mai scurt timp posibil este transplantul de măduvă osoasă alogenă. Tratamentul de susținere este glucocorticosteroizii cu doze mari și anticorpi monoclonali de tip alemtuzumab.

    Trebuie menționat că chimioterapia intensivă obișnuită pentru persoanele peste 50 de ani este îngreunată semnificativ de starea somatică extrem de slabă a pacienților și de prezența unui număr de boli cronice..

    Terapia recidivei

    Cu recidiva de leucemie limfocitară, principala direcție a tratamentului este utilizarea medicamentelor țintite bazate pe inhibitori de tirozin kinază, precum și alți analogi extrem de selectivi.

    O nouă generație de medicamente experimentale, care sunt o clasă separată de imunomodulatori antitumorali cu efect punctual, nu sunt utilizate în prezent în practica clinică, deoarece sunt supuse ultimelor etape ale testării..

    Rezultat

    CLL (leucemie limfocitară cronică) este o patologie oncohematologică malignă care afectează țesutul limfoid, celulele sanguine și măduva osoasă. Etiologia bolii nu a fost studiată în detaliu. Versiunea acceptată a originii leucemiei limfocitare este moștenirea genei deteriorate.

    CLL face parte din categoria bolilor incurabile. Cu diagnosticul precoce, prognosticul vieții este de 10-15 ani. În stadiul inițial de dezvoltare, boala nu se manifestă cu simptome caracteristice, de aceea, în majoritatea cazurilor, este diagnosticată târziu. Forma acută a bolii este tipică pentru copii, cronică - pentru adulți (peste 50 de ani).

    Semnele clinice existente pot fi observate cu monitorizarea stabilă a rezultatelor unui test general de sânge clinic și biochimic (timp de câteva luni). Principalii indicatori ai leucemiei limfocitice în testul general de sânge detaliat:

    • leucocitoză;
    • limfocitoză severă;
    • hypoglobinemia;
    • eritropenie și scăderea procentului de hematocrit;
    • creștere semnificativă a ESR;
    • trombocitopenie și scăderea indicelui de trombocite;
    • neutropenie;
    • detectarea umbrei gumprecht.

    Prognoza bolii

    Trebuie înțeles că leucemia limfocitară de tipul adevărat este de fapt o boală incurabilă datorită unui număr de circumstanțe speciale datorate specificului grupurilor de risc ale pacienților (manifestate mai ales la vârstnici) și a lipsei posibilității de a utiliza metode separate, suficient de eficiente de contracare a dezvoltării procesului oncologic în relația lor.

    Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că leucemia limfocitară în sine este o boală destul de eterogenă. Patologia poate merge mai mult timp și fără prea multă progresie sau invers, extrem de agresivă.

    Aproximativ jumătate din toți pacienții au o supraviețuire mediană de 5 până la 10 ani, după care devin în fază finală și fatali.

    Ți-a plăcut articolul? Distribuie-l cu prietenii tăi pe rețelele de socializare:

    prognoză

    Prognosticul este relativ favorabil, boala poate continua mai mult timp fără progresie. Rata de supraviețuire mediană din momentul diagnosticului ajunge la 8-10 ani. Cu toate acestea, la unii pacienți, leucemia are un curs agresiv. Se cunosc mai mulți factori care prezic rezultatele tratamentului și speranța de viață, inclusiv

    1. Prezența sau absența semnelor de hipermutare somatică în genele fragmentelor variabile ale imunoglobulinelor receptorului de celule B
    2. Utilizarea anumitor gene V în structura receptorului de celule B (de exemplu, VH3-21)
    3. Nivelul de expresie al tirozin kinazei Zap-70
    4. Nivelul de exprimare al markerului de suprafață CD38
    5. Mutații cromozomiale del17p, del11q care afectează genele TP53 și ATM
    6. Nivelul seric de beta-2-microglobulină
    7. Etapa bolii conform Rai și Binet
    8. Dublarea timpului limfocitelor din sângele periferic etc..

    Transformarea tumorii, în care celulele unei clone capătă noi caracteristici care le fac să pară limfom celular difuz, este denumit sindrom Richter. Prognosticul în prezența transformării este extrem de nefavorabil.