Fibromatoza

Fibromatoza este o boală care este o creștere patologică a volumului (proliferarea) fibrelor conjunctive. Deoarece se găsesc în aproape toate organele și sistemele, fibromatoza poate fi găsită în tot corpul, localizată în vase și articulații, în organele interne, pe suprafața pielii.

Ce este fibromatoza

În exterior, această boală se manifestă în formarea de noduri, proeminențe asemănătoare tumorii, șuvițe dense sau garnituri.

Cel mai adesea, boala începe să progreseze din copilărie sau se manifestă în adolescență, mai rar este dobândită la vârsta adultă.

Cursul fibromatozei poate adopta o direcție diferită, de exemplu, nodurile subcutanate se pot dizolva pe cont propriu, fără tratament, sau boala poate dobândi o formă generalizată și răspândit la întregul corp..

Diagnosticul final al fibromatozei este stabilit după examinarea unei bucăți de țesut îndepărtat în timpul unei biopsii sau intervenții chirurgicale.

Tratamentul bolii cu metode conservatoare este considerat ineficient, de aceea, formațiunile nodulare sunt cel mai adesea recomandate să fie excizate chirurgical.

În majoritatea cazurilor, medicii dau un prognostic favorabil bolii, deoarece fibromatoza nu este predispusă la metastaze și malignități. Cu toate acestea, odată cu răspândirea totală a acestuia în întregul corp, prognosticul se agravează. De asemenea, această patologie se caracterizează prin faptul că formațiunile cu tumori îndepărtate pot crește din nou, adică. recidivele bolii sunt foarte frecvente.

Cauzele bolii

În prezent se crede că dezvoltarea fibromatozei se bazează pe procese displastice, adică. modificări ale structurii și structurii fibrelor conjunctive fără formarea unei reacții inflamatorii în ele. Ele pot fi cauzate de factori ereditari sau de influențe adverse asupra mediului.

Aceste procese patologice pot fi localizate în orice zonă a corpului uman, atât la suprafață cât și în organele interne. Boala apare la toate grupele de vârstă.

Conceptul de „fibromatoză” a apărut pentru prima dată în lumea științei în 1954, datorită lucrărilor lui A.P. Stout, D. Mackenzie, P. Allen. Acești oameni de știință au descris boala și i-au dezvoltat clasificarea..

Cercetările științifice din anii 70-80 ai secolului nostru au condus la faptul că oamenii de știință au identificat principalele mecanisme pentru dezvoltarea fibromatozei. Au dovedit că celulele fibroplastice suferă proliferare și infiltrare, datorită cărora cresc în dimensiune..

Clasificare

Fibromatoza este congenitală și dobândită.

Formele congenitale sunt detectate la vârste fragede, preșcolare, adolescență și vârstă adultă, formele dobândite sunt caracteristice pacienților maturi și vârstnici.

Boala se poate manifesta ca:

  • forma bolii cu fibrosorcom. Este detectat în primele trei luni ale vieții unui copil, este similar în caracteristicile morfologice cu o tumoare - sarcom;
  • forma generalizată. Cel mai adesea se găsește imediat la nașterea unui copil, manifestată prin formarea multor noduri în țesutul subcutanat și în interiorul corpului, care poate crește în dimensiune și ulcerează;
  • forma multicentrică. Se caracterizează prin absența daunelor la organele interne, regresia frecventă (resorbția) nodurilor și a șuvițelor;
  • formă localizată congenitală. Se continuă cu formarea a 1-2 noduri într-un singur loc de la suprafață sau în interiorul corpului;
  • fibromatoza gâtului. Leziunea este localizată în zona mușchiului sternocleidomastoid, poate duce la dezvoltarea torticolisului;
  • formă infantilă difuză. Cel mai des întâlnit în primii ani de viață la băieți, odată cu acesta, nodurile se răspândesc în regiunea membrelor superioare, capului și gâtului;
  • hemartom fibros la sugari. Se găsește la copiii de sex masculin în primii patru ani de viață, localizați sub piele în zonele antebrațului, umărului, feselor, axile;
  • umflarea degetelor, curs recurent, apare în primul an de viață la copii;
  • fibromul aponevrotic. Afectează copiii de la 3 la 15 ani, cu acesta nodurile sunt în dermul mâinilor și picioarelor;
  • angiofibroma nazofaringiană juvenilă. Formată la bărbații cu vârsta cuprinsă între 10 și 20 de ani, care cresc rapid, predispuse la sângerare;
  • fibromatoza juvenilă multiplă. Apare la nou-născuți și sugari, această formă se caracterizează prin apariția a numeroase creșteri nodale în cap și articulații;
  • fibromatoza palmară și plantară. Dă o manifestare la 40 de ani, se manifestă prin formarea de noduri singulare în zona picioarelor și a mâinilor;
  • desmoid extra-abdominal. Localizat în zona intestinului subțire;
  • fibromatoza gingivală (gingivală). Se manifestă prin îngroșarea gingiilor și prin pierderea proprietăților lor de ținere a dinților;
  • fibromatoză agresivă. Este o tumoră care se dezvoltă din fibre musculare, fasciale sau angioneurotice. O caracteristică a acestei forme a bolii este deteriorarea activă (ingrowth) în țesuturile înconjurătoare, fără posibilitatea de a maligniza și de a se răspândi în alte zone..

Simptomele fibromatozei

Simptomele bolii depind de forma bolii.

Fibromatoza gingiilor

Se manifestă prin creșterea lor vizibilă, formarea unei cantități mari de placă pe ele, dificultăți cu mestecarea alimentelor, răspândirea proceselor carioase, respirația rea.

Fibromatoza glandelor mamare

Se exprimă în detectarea unui nod dens cu limite clare, cu dimensiunea de 1-2 cm, apariția durerii în piept, iradierea durerii în axă, scapula, umăr.

Fibromatoza pulmonară

Se caracterizează prin disconfort și greutate toracică, respirație scurtă, tuse, respirație șuierătoare.

Boala fasciala plantara

Manifestată prin durere la mersul și mișcarea picioarelor, apariția nodulilor în zona afectată, dificultăți în aplecarea piciorului.

Forma de palmier

Se continuă cu formarea unei bule pe mână sau degete, cu flexia spontană a degetului inelar sau a degetului mic, cu pierderea activității motorii a mâinii.

Fibromatoza uterului

Este considerat stadiul inițial de dezvoltare a fibroamelor uterine. Poate începe să progreseze pe fundalul disfuncției organelor genitale feminine, după operație, tulburări hormonale.

Este o patologie destul de frecventă în rândul femeilor.

Una dintre teoriile apariției unei încălcări este efectul asupra organismului asupra unei cantități în exces a hormonului estrogen. Oamenii de știință au observat, de asemenea, că riscul acestei patologii este mai mare la femeile nulipare..

Ca orice fibromatoză, la început boala nu se manifestă și poate fi detectată doar întâmplător, în timpul unui examen de rutină. Ulterior, femeile încep să se plângă de sângerare intermenstruală, reglare crescută sau prelungită, dureri în zona inghinală, disconfort în timpul intimității, disfuncție a intestinelor.

Tratamentul fibromatozei uterine constă, de obicei, într-o monitorizare regulată, uneori ginecologii pot prescrie contraceptive orale hormonale, cum ar fi Lupron sau Levonoorgestrel.

Unul dintre mijloacele auxiliare sunt preparatele care conțin fier, vitamine și complexe minerale utile..

Metodele chirurgicale sunt indicate atunci când există riscul de a dezvolta fibroame sau de o răspândire puternică a procesului.

Tratamentul fibromatozei

Principalele metode de tratare a fibromatozei sunt chirurgicale. Nodurile sunt excizate din zonele lor de localizare. Ulterior, se poate prescrie iradierea cu radiații a zonelor cu probleme.

Cu forma generalizată a bolii, medicii încearcă să reducă efectul iritant mecanic al nodurilor asupra organelor interne.

Evdokimova Olga Alexandrovna

A fost aceasta pagina de ajutor? Distribuie-l pe rețeaua de socializare preferată!

fibromatoza

Fibromatoza este un proces patologic în timpul căruia țesutul muscular conectiv normal este înlocuit. Până în prezent, nu a fost posibil să se afle cauza principală și patogeneza unei astfel de boli. Cu toate acestea, unii clinicieni consideră că boala este formată pe fundalul unei predispoziții genetice și a modificărilor nivelurilor hormonale..

Simptomatologia unei astfel de boli este ambiguă, deoarece depinde direct de locul localizării procesului de înlocuire. Cu toate acestea, în aproape toate cazurile, se remarcă prezența sindromului durerii și o încălcare a formei anatomice a zonei afectate..

Diagnosticul se bazează pe datele obținute pe parcursul unei serii întregi de activități relevante, care includ examinarea fizică și examinările de laborator și instrumentale..

Tactica terapiei va depinde de gradul de prevalență al patologiei. Deci, în raport cu unii pacienți, tactica expectantă poate fi prescrisă, în timp ce alții necesită intervenție medicală..

Conform clasificării internaționale a bolilor, o astfel de tulburare are mai multe coduri care diferă în localizarea procesului patologic. De exemplu, fibromatoza plantară are codul ICD-10 M72.2, leziunea nodulară a glandelor mamare - M72.3, fibromatoza palmară - M72.0 și fibromatoza pseudosarcomatoasă - M72.4.

etiologia

În prezent nu este posibil să aflăm motivul care a dat naștere dezvoltării unei astfel de boli, în care are loc divizarea excesivă și proliferarea țesutului conjunctiv..

În ciuda acestui lucru, este obișnuit ca clinicienii să identifice mai mulți factori predispozanți care cresc foarte mult probabilitatea apariției bolii. Acestea includ:

  • ereditate încărcată;
  • prezența unui proces inflamator acut sau cronic în istoricul medical;
  • încălcarea fondului hormonal - acest motiv acționează cel mai adesea ca provocator al fibromatozei uterine la reprezentanții de sex feminin;
  • pătrunderea viermilor, paraziților sau protozoarelor în corpul uman;
  • o mare varietate de leziuni și încălcări ale integrității anatomice - o astfel de sursă provoacă foarte des fibromatoza pielii sau a plămânilor:
  • mulți ani de experiență în abuzul de băuturi alcoolice sau fumatul de tutun;
  • utilizarea pe termen lung a anumitor medicamente;
  • influențe adverse asupra mediului.

De remarcat este faptul că unele tipuri de afecțiuni au propriii factori adversi. De exemplu, fibromatoza gingiilor este cel mai adesea cauzată de:

  • cursul bolilor din sistemul endocrin;
  • predispoziție genetică - patologia are un tip dominant de moștenire;
  • supradozaj de medicamente, cum ar fi medicamente antiepileptice, imunosupresoare și blocante ale canalelor de calciu.

Fibromatoza glandei mamare, pe lângă factorii principali de mai sus, provoacă adesea:

  • disfuncția pancreasului sau a glandei tiroide;
  • perioada de dezvoltare sexuală și menopauză;
  • prezența oricărui stadiu de obezitate;
  • diabetul zaharat.

Următoarele circumstanțe cresc riscul de a dezvolta fibromatoză uterină:

  • situații cronice de stres;
  • viața sexuală neregulată;
  • încetarea artificială repetată a sarcinii;
  • intervenții chirurgicale ginecologice anterioare;
  • istoric de endometrioză, fibroame uterine sau adenomioză;
  • lipsa forței de muncă;
  • debut mai precoce al menstruației, și anume înainte de 10 ani;
  • expunerea frecventă la patologiile organelor sistemului reproductiv, inclusiv bolile de boală;
  • afecțiuni cronice hepatice.

Fibromatoza pulmonară poate fi cauzată de:

  • obiceiuri proaste;
  • ecologie proastă;
  • boli virale cronice, cum ar fi tuberculoza;
  • contactul cu substanțe radioactive sau chimice;
  • riscuri profesionale.

Clasificare

Indiferent de localizare, fibromatoza este împărțită în mai multe soiuri:

  • tip moale - apare adesea pe piele, iar exterior este exprimat în mai multe noduri de volume mici;
  • tip dens - principala diferență este că nu constă din elemente celulare, ci din fibre elastice sau de colagen;
  • tip dezmoid - caracterizat prin faptul că se răspândește rapid în zone noi și are, de asemenea, un risc crescut de malignitate și recidivă.

Fibromatoza gingiilor, pe măsură ce se dezvoltă, trece prin mai multe etape:

  • inițial - în acest caz, există o îngroșare a papilelor interdentare, iar gingia hipertrofiată acoperă o treime din unitatea dentară;
  • moderat - gingia afectată de patologie se extinde până la jumătate din partea coronală a dinților;
  • severă - cea mai mare parte a dintelui este implicată în boală.

În funcție de prevalență, țesutul conjunctiv de pe gingii este:

Fibromatoza glandei mamare este de obicei împărțită în:

În plus, boala este reprezentată de următoarele forme:

  • fibroadenom sau adenofibrom;
  • chist sau papilom intraductal;
  • fibroadenom frunze.

În funcție de localizare, fibromatoza uterină este:

  • intramurale;
  • subseroasă;
  • submucoase;
  • pe picior;
  • intercalat;
  • interconexiunea;
  • stalked.

De asemenea, există un proces nodular și difuz de înlocuire a țesutului normal cu un țesut conjunctiv în uter..

Fibromatoza palmară are 4 stadii de progresie:

  • Faza 1 - apare contractura, care are aspectul unei mici sigilii sub piele;
  • Faza 2 - exprimată într-o ușoară limitare a funcției motorii a degetelor, în timp ce acestea sunt într-o poziție îndoită;
  • Faza 3 - apare o flexie chiar mai mare a degetelor, care este aproape imposibil de îndreptat;
  • 4 faze - caracterizate printr-o deformare pronunțată a mâinii.

Separat, merită evidențiată fibromatoza agresivă, care afectează cel mai adesea tinerii și este localizată în zona aponeurozei sau fascia.

Simptome

Deoarece există un număr mare de soiuri ale bolii, este destul de firesc ca fiecare variantă a cursului să aibă propria imagine clinică. Astfel, fibromatoza țesuturilor moi ale cavității orale este exprimată în următoarele semne:

  • supraaglomerarea marjei gingivale;
  • probleme cu mestecarea alimentelor;
  • acumularea unei cantități mari de placă moale;
  • formarea cariilor;
  • distrugerea smaltului dintilor;
  • respiratie urat mirositoare;
  • mobilitatea patologică a unităților dentare.

Nu este încălcată starea generală a pacientului într-o astfel de situație..

Fibromatoza sânului prezintă următoarele simptome:

  • aspectul unui nod dens, cu contururi clare;
  • volumele de educație variază de la 1 milimetru la 2 centimetri;
  • balonare și greutate în glanda mamară bolnavă;
  • apariția unei dureri moderate și răspândirea ei la nivelul axilei, a scapulei și a umărului - cel mai adesea astfel de semne apar înainte de debutul menstruației.

Sunt prezentate simptomele fibromatozei corpului uterin:

  • o creștere a volumului fluxului menstrual;
  • perioadă lungă de zile critice;
  • secreții mucoase cu impurități de sânge care apar între menstruație;
  • sindrom de durere severă;
  • senzații inconfortabile în timpul actului sexual;
  • încălcarea procesului de defecare și urinare.

Când procesul patologic este localizat în plămâni, sunt prezente următoarele semne:

  • greutate și disconfort în zona pieptului;
  • lipsa respirației și tuse;
  • dureri de severitate variabilă;
  • Transpirație profundă.

Fibromatoza fascială plantară se caracterizează prin:

  • durere în timpul mersului;
  • apariția de garnituri de tip nodul ușor palpabile;
  • limitarea mobilității piciorului;
  • contractura de flexie a degetelor extremităților inferioare.

Fibromatoza palmară are următoarele simptome principale:

  • formarea unei mici denivelări pe mână;
  • flexia spontană a degetului inelar și a degetului mic;
  • pierderea completă a funcției motorului;
  • durere;
  • deformarea mâinii.

Principala manifestare clinică a fibromatozei pielii este considerată a fi apariția bruscă pe orice parte a corpului de formațiuni care arată ca tuberculi densi sau moi. În timpul palpării pot apărea dureri ușoare.

Diagnostice

Prima etapă a măsurilor de diagnostic este realizată de un terapeut, cu toate acestea, în procesul de stabilire a diagnosticului corect, este deseori necesară consultarea specialiștilor din alte domenii ale medicinei, și anume:

  • ginecologie;
  • dermatologie;
  • pneumologie;
  • ortopedie;
  • endocrinologie;
  • stomatologie.

În primul rând, clinicianul trebuie să efectueze în mod independent mai multe manipulări, în special:

  • studiați istoria bolii - pentru a stabili factorul etiologic cel mai caracteristic pentru o anumită persoană, care are o bază patologică;
  • colectați și analizați un istoric de viață;
  • examinați cu atenție și palpați segmentele afectate;
  • să intervievăm pacientul în detaliu - pentru a afla intensitatea gravității semnelor clinice și a face o imagine completă a evoluției unei astfel de boli.

Cercetarea de laborator are ca scop efectuarea:

  • analiza clinică generală a sângelui și a urinei;
  • biochimia sângelui;
  • teste pentru determinarea markerilor de cancer;
  • examinarea microscopică a frotiurilor care au fost luate din vagin sau mucoasa orală.

Cele mai informative, din punct de vedere al diagnosticului, sunt următoarele proceduri instrumentale:

  • Radiografie și ultrasonografie a zonei afectate;
  • CT și RMN;
  • mamografie și gastroscopie;
  • colonoscopie și histeroscopie;
  • bronhoscopie și biopsie;
  • ortopantomogramă și radiovisiografie.

Tratament

În funcție de cursul fibromatozei, tactica modului de tratare a bolii va diferi.

Puteți scăpa de fibromatoza palmară cu:

  • masaj terapeutic;
  • exerciții special concepute;
  • proceduri de fizioterapie - ultrasunete, electroforeză și încălzire sunt adesea utilizate;
  • injectarea corticosteroizilor;
  • excizia parțială sau completă a fascia palmară.

Terapia cu fibromatoză plantară include:

  • purtarea pantofilor speciali;
  • utilizarea ortezelor;
  • intervenție chirurgicală.

Singura opțiune pentru vindecarea fibromatozei pielii este intervenția chirurgicală, care poate fi efectuată în mai multe moduri:

  • electrocoagulare;
  • vaporizarea cu laser;
  • Criodistrucția;
  • folosirea unui cuțit radio;
  • metoda tradițională.

Este imposibil să eliminați complet fibromatoza pulmonară, dar pentru a menține funcționarea acestui organ se arată:

  • luarea de agenți antibacterieni;
  • inhalarea oxigenului;
  • implementarea operațiunii;
  • utilizarea remediilor populare.

Tratamentul fibromatozei uterine poate fi direcționat către:

  • luarea de hormoni, imunomodulatoare și vitamine, sedative și preparate de fier;
  • utilizarea rețetelor de medicamente tradiționale;
  • miomectomie.

Fibromatoza glandelor mamare poate fi eliminată prin următoarele metode:

  • administrarea orală a agenților hormonali;
  • lumpectomie;
  • nucleată.

Tratamentul fibromatozei gingivale se realizează numai pe cale operativă.

Prevenirea și prognosticul

Pentru a reduce probabilitatea unei astfel de boli, este necesar să respectăm următoarele reguli generale de prevenire:

  • abandonează complet dependențele;
  • duce un stil de viață moderat activ;
  • controlează greutatea corporală;
  • mananca corect si pe deplin;
  • tratați în timp util procesele inflamatorii și orice alte afecțiuni care pot declanșa dezvoltarea fibromatozei;
  • se supune unui examen preventiv complet de mai multe ori pe an.

Rezultatul bolii este adesea favorabil, dar pericolul fibromatozei este că un astfel de proces este predispus la malignitate și recidive frecvente..

Rezultatele tratamentului pacienților cu fibrom desmoid extra-abdominal

Rezumat. Au fost analizate rezultatele tratamentului pacienților cu fibrom desmoid extra-abdominal. Ca urmare a tratamentului chirurgical, recidivele bolii s-au dezvoltat la 61,5% din pacienți în medie după 23,9 luni. Reaparițiile după tratamentul chirurgical și radioterapia au apărut la 30,8% dintre pacienți după o medie de 16,5 luni. Se concluzionează că tratamentul combinat este benefic la pacienții cu fibrom desmoid extra-abdominal..

Introducere

O tumoră neobișnuită a țesuturilor moi, pe care oncologii o numesc acum dezmoidă, a fost descrisă pentru prima dată de J. Macfarlane în 1832. Numele său "desmoid", derivat din cuvântul grecesc "desmos" - ligament, tumora își datorează aspectul - o structură fibroasă, care amintește de tendoane, de culoare albicioasă. Această neoplasmă este o tumoră mezenchimală cu țesut moale, formată din fibroblaste diferențiate și un exces de fibre de colagen. Conform clasificării tumorilor țesuturilor moi și ale oaselor (OMS, 2002), fibromul desmoid este clasificat în tumorile fibroblastice / miofibroblastice și ocupă o poziție intermediară între neoplasmele benigne și maligne și este local agresiv [1]. Fibromatoza desmoidă / fibromatoza agresivă se caracterizează printr-un curs agresiv local, dar nu metastazează. În funcție de localizare, desmoidele sunt împărțite în abdominale (situate în peretele abdominal sau cavitatea abdominală) și extra-abdominale (localizate în trunchi și extremități). Un curs clinic agresiv este mai caracteristic fibromelor desmoid extra-abdominale (EDF). Intervențiile chirurgicale joacă un rol important în tratamentul FED, dar, în același timp, sunt însoțite de un număr semnificativ de recidive - frecvența lor variază între 40 și 90% [2–4]. Rezultatele slabe ale tratamentului chirurgical au stimulat căutarea altor abordări ale tratamentului pacienților cu această patologie. Utilizarea radioterapiei pe lângă operație și pe cont propriu a arătat rezultate încurajatoare. Tratamentul combinat a redus rata de recurență cu 20% [5]. Îmbunătățirea rezultatelor tratamentului combinat prin termoradioterapie a fost raportată de S.I. Tkachev, M.D. Aliev, V.V. Glebovskaya și alții [6]. Tehnica propusă de aceștia a crescut cursul de 10 ani fără boală cu 45,8%. Utilizarea chimioterapiei prelungite cu doze mici de vinblastină și metotrexat a devenit larg răspândită [7]. Terapia cu hormoni (tamoxifen, goserelin) a ocupat un loc proeminent în tratamentul fibroamelor desmoide, cu ajutorul cărora a fost posibilă regresia completă și parțială a tumorii la 46,7% dintre pacienți [8]. O caracteristică caracteristică a răspunsului tumoral la terapie este aceea că regresia neoplasmului se dezvoltă pe parcursul mai multor luni și uneori ani. În același timp, informațiile disponibile despre caracteristicile cursului clinic al fibroamelor desmoide solicită clarificarea rolului și a locului fiecărui tip de terapie. Astfel, marea experiență clinică acumulată la Institutul Oncologic de Cercetare din Moscova, numit astfel P.A. Herzen ”, a făcut posibilă discuția despre rolul crescând al metodei chirurgicale în tratamentul pacienților cu fibrom desmoid [9]. Se subliniază că excizia largă a unei tumori în țesuturile sănătoase necesită adesea rezecția oaselor adiacente și operații reconstructive pe țesuturile moi. Pentru tratamentul pacienților cu această patologie, sunt utilizate medicamente antiinflamatoare nesteroidiene; au fost raportate cazuri individuale de utilizare cu succes a imatinib în forme locale avansate ale bolii [10, 11].

Până în prezent, nu s-a ajuns la un consens în ceea ce privește tratamentul fibroamelor desmoide..

Obiecte și metode de cercetare

Scopul studiului: analiza rezultatelor tratamentului pacienților cu FED. A fost efectuat un studiu retrospectiv asupra pacienților care au fost tratați în secția de onco-ortopedie, tumori ale pielii și țesuturilor moi ale Institutului Național de Cancer din Ministerul Sănătății din Ucraina, în perioada 2000 - 2010. În intervalul de timp indicat, au fost tratați 68 de pacienți cu vârsta cuprinsă între 18 și 79 de ani. La toți pacienții, diagnosticul a fost confirmat prin examen histologic. Informațiile privind distribuția pacienților pe sexe și vârstă sunt prezentate în tabel. 1. La membrele superioare, tumora a fost localizată la 9 pacienți (13,2%), pe trunchi - în 29 (42,6%), la membrele inferioare - în 30 (44,2%). Se atrage atenția asupra diferențelor de localizare a tumorii la pacienții de sex masculin și feminin. Deci, la 60,5% dintre pacienții de sex feminin, neoplasmele au fost localizate la extremitățile inferioare, la bărbați - în 20%. La bărbați, în 56% din cazuri, tumora a fost localizată pe trunchi, iar la femei - în 32,6%. Membrul superior a fost afectat de boală la bărbați în 24% din cazuri, iar la femei doar în 7% din cazuri. Informații detaliate sunt prezentate în tabel. 2. În 40 de cazuri, pacienții au fost internați în clinică cu o tumoare nou diagnosticată, 28 - cu o recidivă a bolii. Localizarea dublă a tumorii a fost observată la 3 (4,4%) pacienți (2 femei, 1 bărbat), acest fenomen a fost observat doar la extremitățile inferioare și în astfel de combinații: coapsa și piciorul inferior, piciorul și piciorul inferior, piciorul și coapsa..

Tabelul 1 Distribuția pacienților cu fibrom desmoid extra-abdominal în funcție de sex și vârstă

PodeaVârstăTotal
18-2930-3940-4950-59Peste 60 de ani
n%n%n%n%n%n%
Femeie1725.0811.8zece14.7cinci7.434.44363.2
Masculin1217.634.445.9cinci7.411.42526.8
Total2942,6unsprezece16.2paisprezece20.6zece14.845.868100.0

Tabelul 2 Distribuția pacienților cu fibrom desmoid extra-abdominal după sex și localizare

PodeaLocalizareTotal
Membrului superiortorsMembru inferior
UmărAntebrațPeriePeretele pieptuluiMic din spateFesăŞoldFluierul picioruluiPicior
bărbaţicinci01122020325
femei030unsprezece3nouă73743
Totalcinci3123cincinouănouă3zece68

Tratamentul chirurgical în cantitate de excizie largă a fost efectuat la 39 de pacienți. Intervenția chirurgicală a presupus îndepărtarea tumorii într-un caz de țesut sănătos de 2 cm. La 3 pacienți, excizia tumorii a fost însoțită de rezecția osului adiacent tumorii: în 2 cazuri - scapula, în 1 - a fost efectuată rezecția marginală a femurului..

Înainte de operație, 7 pacienți au fost supuși radioterapiei folosind aparatul Rokus zilnic cu fracții medii de 2-2,2 Gy până la o doză focală totală de 35 - 40 Gy. După ce reacțiile timpurii de radiații ale țesuturilor moi au scăzut în 3-4 săptămâni, etapa chirurgicală a tratamentului a fost efectuată în volumul unei excizii largi a tumorii.

6 pacienți au primit radioterapie în mod adjuvant cu fracții medii de 2-2,5 Gy pe patul tumoral îndepărtat până la o doză focală totală de 40–45 Gy după vindecarea plăgii chirurgicale.

Un grup de 6 pacienți au primit terapie cu chimiohormonă într-un mod adjuvant. Am folosit următorul regim de chimioterapie: vinblastină - 5 mg / m 2 o dată la 7 zile + metotrexat 25 mg / m 2 o dată la 7 zile. Chimioterapia a fost însoțită de hormonoterapie - aportul zilnic de tamoxifen într-o doză zilnică de 20 mg. Durata tratamentului a fost de 4 până la 10 luni, în medie - 7,2 luni.

Un alt grup era format din 8 persoane care au primit tratament conservator - chimioterapie și radioterapie. Metoda terapiei cu chimiohormoni este prezentată mai sus. Radioterapia a fost realizată zilnic cu fracții medii de 2-2,2 Gy până la o doză focală totală de 40–45 Gy. Durata tratamentului a fost de la 7 la 11 luni, în medie - 8,3 luni.

Rezultatele și discuțiile sale

Începând să analizeze rezultatele obținute, este recomandabil, în primul rând, să evaluați caracteristicile întregului grup de pacienți cu FED incluse în studiu. Se atrage atenția asupra numărului copleșitor de femei din această cohortă (raportul dintre bărbați și femei a fost de 1: 2,4). Datele noastre sunt în concordanță cu datele altor autori, care subliniază leziunea predominantă a femeilor cu această tumoră [12]. În 81,4% din cazuri, femeile cu această patologie aveau vârsta reproductivă (18-49 ani). Vârsta medie a femeilor a fost de 36,7 ± 2,2 ani. 48% dintre pacienții de sex masculin aveau vârsta sub 30 de ani, iar vârsta medie a fost de 34,3 ± 3,2 ani. Există o scădere a numărului de pacienți de ambele sexe după vârsta de 50 de ani.

Recidivele tumorale după tratament chirurgical au apărut la mai mult de jumătate dintre pacienți - la 24 din 39 de pacienți (61,5 ± 7,8%) în perioada cuprinsă între 4 și 96 de luni. Recidiva a fost observată în medie după 23,9 luni (mediana 21 luni).

Recidivele după iradierea preoperatorie și intervențiile chirurgicale s-au dezvoltat la 3 din 7 pacienți, care au constituit 42,6%. Revenirea bolii a fost înregistrată în perioada de la 6 la 24 de luni, în medie - după 14 luni (mediană - 12 luni).

Reapariția bolii după radioterapie adjuvantă a apărut la 24 de luni după tratament la 1 pacient din 6, care a constituit 16,7%.

Dacă combinăm grupurile cu radioterapie neoadjuvantă și radioterapie adjuvantă într-una, obținem următoarele. În grupul de 13 pacienți, recidivele bolii au avut loc la 4 pacienți - 30,8 ± 5,7%. Perioada medie de recidivă a fost de 16,5 luni (mediana de 18 luni).

În grupul de pacienți care au primit terapie cu chimiohormon adjuvant după tratamentul chirurgical (6 persoane), perioada de urmărire a fost cuprinsă între 36 și 78 de luni (mediană - 50 de luni). În acest timp, nu a fost înregistrată o singură recidivă la acești pacienți..

Grupul de pacienți care au primit tratament conservator (chimioterapie și radioterapie) este observat de la 36 la 96 de luni (urmărirea mediană este de 48 de luni). La 1 pacient, s-a observat regresia completă a neoplasmului, regresie parțială a fost observată și la 1 pacient (perioade de urmărire 64, respectiv 31 luni), în rest - stabilizarea dimensiunii tumorii.

Jurnalul ucrainean de chirurgie 3 (18) 2012

Înapoi la număr

Fibromatoza agresivă la copii

Autori: I.P. Zhurilo1, V.K. Litovka2, V.N. Grona1, I.N. Inozemtsev2, S.V. Vesely1, K.V. Latyshov1, A.Yu. Gun'kin2, E.V. Litovka2, 1 Universitatea Națională de Medicină din Donețk. M. Gorky, 2 Spitalul Clinic Regional pentru Copii, Donețk

versiune tipărită

În clinica de chirurgie pediatrică, din 1985 până în 2011, au fost tratați 17 copii cu fibromatoză agresivă cu vârste cuprinse între 11 luni și 16 ani. Tumorile localizării extra-abdominale au fost detectate la 12 (70,6%) pacienți, intra-abdominali - la 5 (29,4%). Tratamentul fibromatozei agresive este chirurgical. Tumora este predispusă la reapariție constantă. Conform datelor noastre, recidivele în localizarea tumorii extra-abdominale au fost observate la 33,3% dintre pacienți. Odată cu localizarea intraabdominală în centrul atenției fibromatozei agresive, chirurgia radicală a fost efectuată la 40% dintre pacienți. După reoperarea recurenței tumorii, este necesar să se efectueze polichimioterapie și radioterapie. Pacienții cu fibromatoză agresivă trebuie înregistrați la un dispensar. Examinarea cu ultrasunete de control trebuie efectuată lunar.

În clasa de chirurgie pentru copii din 1985 până în 2011, 17 copii au suferit de fibromatoză agresivă de la 11 luni la 16 ani. Localizarea extra-abdominală Pukhlini a apărut în 12 afecțiuni (70,6%), intraabdominal - la 5 copii (29,4%). Tratamentul fibromatozei agresive este chirurgical. Pukhlina este bolnavă până la recidiva permanentă. Pentru datele noastre, recidiva pentru localizarea extra-abdominală a pufinului prin semnificații specifice la 33,3% dintre pacienți. Pentru creșterea intraabdominală a mijlocului fibromatozei agresive, chirurgia Viconan este radicală la 40% dintre pacienți. Pentru operații repetate datorate reapariției umflăturii, este necesar să se efectueze polichimoterapie și terapie de schimb. Afecțiunile cu fibromatoză agresivă sunt vinovate de a fi transferate în zona dispensară. Controlul ecografiei înainte de detectare este necesar să se efectueze.

În clinica de Chirurgie Pediatrică din 1985 până în 2011 au fost vindecați cei 17 copii cu fibromatoză agresivă. Vârsta copiilor a fost de la 11 luni la 16 ani. Localizarea extraabdominală a tumorii a fost găsită la 12 pacienți (70,6%), localizarea intraabdominală a tumorii a fost detectată la 5 pacienți (29,4%). Tratamentul fibromatozei agresive a fost intervenția chirurgicală. Tumora poate reapare constant. Conform datelor noastre, reapariția tumorii extraabdominale a fost observată la 33,3% dintre pacienți. Când sursa de fibromatoză agresivă are locația intraabdominală, intervenția chirurgicală radicală a fost efectuată la 40% dintre pacienți. Polichimioterapia și radioterapia trebuie efectuate după a doua operație pentru o tumoră recurentă. Pacienții cu fibromatoză agresivă trebuie să se afle la dispensar. Ecografia de control trebuie efectuată lunar.

fibromatoză agresivă, copii

fibromatoză agresivă, copii

fibromatoză agresivă, copii

Fibromatoza agresivă (AF) este un grup compus de neoplasme fibroblastice și mioblastice care apar din tendoane și structuri fascial-aponevrotice, iar sursa de creștere a tumorii este fibrocitul [1, 8]. În practica clinică, împreună cu termenul de fibromatoză agresivă, termenul de desmoid este folosit în egală măsură. Următoarele sinonime sunt mai puțin frecvente: fibroma desmoidă, fibromatoză profundă, desmom, fibrom invaziv, fibrosarcom non-metastatic, fibromatoză musculară-aponevrotică [2, 3, 7].

Prin caracteristicile sale morfologice și clinice, AF este un exemplu tipic de tumori de țesuturi moi intermediare (agresiv local, „condiționat malign”) și se caracterizează prin recidive locale, creștere locală infiltrativă distructivă, care nu produce metastaze [1, 5, 8]. Anual, de la 2 la 4 cazuri recent diagnosticate de AF sunt înregistrate la 100.000 de locuitori [7-9].

Manifestările clinice ale AF sunt determinate de localizarea și dimensiunea tumorii. Alocați localizarea formațiunilor abdominale și extra-abdominale. Etiologia AF nu a fost stabilită. Factorii genetici și endocrini, precum și traumatismele mecanice, pot juca un rol în debutul acestei boli [1, 5, 8, 9, 12].

Problema tratamentului AF la copii este tendința acestei tumori la recidive multiple după operații „radicale” [3, 4, 9]. În același timp, potențialul de creștere invazivă a AF este semnificativ mai mare decât cel al multor tumori cu adevărat maligne. Este abilitatea pronunțată de a invada țesuturile din jur care predetermina frecvența ridicată a recurențelor locale ale acestei tumori, care atinge 70% [1, 9, 10].

În legătură cu cele de mai sus, în ultimii ani, pentru tratamentul pacienților cu AF, împreună cu chirurgia, medicamentele chimioterapice și radioterapia au devenit mai utilizate pe scară largă. O serie de cercetători notează rezultate încurajatoare ale unui astfel de tratament [2, 4, 6, 7].

AF se poate dezvolta în toate zonele corpului uman, unde este prezent țesutul conjunctiv. Când sunt localizate în extremități, tumorile, de regulă, apar exclusiv pe suprafețele flexoare (secțiunile anterioare ale umărului și antebrațului, suprafețele posterioare ale piciorului inferior, coapsa, regiunea gluteală). Sursa creșterii tumorii este întotdeauna țesutul localizat profund în raport cu fascia superficială [6, 7].

Rata de creștere a formării este de obicei lentă, în timp ce recidivele neoplasmului se dezvoltă mai rapid, cel mai adesea în câteva luni. Din punct de vedere clinic, AF arată o tumoră densă, greu de deplasat (mai rar - neînlocuită) localizată în grosimea masei musculare, ușor dureroasă la palpare, dimensiunea acesteia variază între 3-5 și 10-12 centimetri. În unele cazuri, există o legătură între tumoră și periostul oaselor subiacente..

Manifestările clinice ale AF ale localizării abdominale depind, de asemenea, de localizarea și întinderea procesului tumoral. Principalele simptome ale unei tumori sunt considerate a fi un sentiment de disconfort, dureri abdominale, greață, oboseală, o creștere a dimensiunii abdomenului și creșteri periodice ale temperaturii corpului. Dacă tumora invadează peretele tubului intestinal, poate apărea sângerare intestinală sau simptome ale „abdomenului acut” [8, 10].

Scopul lucrării este de a evalua eficacitatea tratamentului complex al fibromatozei agresive la copii..

Material si metode

În clinica de chirurgie pediatrică a Universității Naționale de Medicină Donetsk din ultimii 26 de ani, au fost tratați 17 copii cu AF cu vârste cuprinse între 11 luni și 16 ani. Au fost 9 femei, 8 bărbați. Tumori de localizare extra-abdominală au fost găsite la 12 (70,6%) pacienți, intra-abdominali - la 5 (29,4%). Pentru confirmarea diagnosticului, s-a utilizat examenul cu ultrasunete (ecografie), tomografia computerizată (CT), imagistica prin rezonanță magnetică..

rezultate si discutii

Dintre pacienții pe care i-am observat cu localizare extra abdominală, tumora a fost localizată în diferite locuri: regiunea gluteală (2), antebrațul (2), gâtul (2), regiunea scapulară (2), umărul (2), fiecare pacient pe piciorul inferior și regiunea axilară cu trecerea la peretele toracic. Durata bolii la pacienții observați a variat de la câteva săptămâni (11 copii) la câteva luni (6 pacienți). Iată una dintre observațiile noastre.

Pacientul L., în vârstă de 1 an (antecedente de caz nr. 13838), a fost internat în clinică pentru chirurgie pediatrică pe 28 noiembrie 2011, cu plângeri din partea părinților cu privire la prezența unei formații asemănătoare tumorii în regiunea gâtului drept la copil. Ea este bolnavă de la vârsta de 2 luni, când a fost detectată pentru prima dată o formațiune asemănătoare tumorii cu diametrul de până la 1 cm, examinată de un chirurg pediatru, a fost suspectat un chist lateral al gâtului (dermoid?), Observarea a fost recomandată. Starea a rămas satisfăcătoare, dar formațiunea asemănătoare tumorii a crescut în dimensiuni. Cu teratom suspectat, fibromatoză agresivă, a fost internat în clinică. Condiția generală la internare este de severitate moderată, starea de sănătate este satisfăcătoare. Din partea organelor interne fără nicio particularitate. Locul bolii: în zona suprafeței laterale a gâtului, spre dreapta, din unghiul mandibulei spre fosa jugulară, la nivelul mușchiului sternocleidomastoid, se determină o formațiune asemănătoare unei tumori, care măsoară 8 × 5 cm, consistență densă, umflată, neaderentă pielii, mobilă limitată, nedureroasă. A fost examinat, din partea analizelor clinice și biochimice, nu au fost descoperite modificări. CT multislice (15/11/2011): pe partea dreaptă, în țesuturile moi ale gâtului, se determină o formațiune suplimentară ovală, cu contururi netede, destul de clare, cu dimensiuni de 8 × 6 × 5 cm, de-a lungul periferiei vaselor care o hrănesc sunt vizualizate în faza arterială. Marginea inferioară a formațiunii este determinată parasternal (mânerul sternului). Nu este posibilă diferențierea mușchiului sternocleidomastoid. Capătul superior al formațiunii este vizualizat la nivelul unghiului maxilarului inferior, în jos, de la marginea glandei salivare parotide. Formația este aproape de vena jugulară, o strânge, o deplasează posterior, de asemenea se învecinează și deformează arterele carotide comune, parțial externe și interne (până la 1,5 cm), le deplasează medial, lumenul nu se îngustează. Contururile exterioare dintre formație și vasele adiacente în locuri nu sunt clar trasate, cu toate acestea, în ciuda deformării vaselor și a compresiunii venei jugulare, contururile interioare ale tuturor vaselor sunt uniforme, limpezi, lumenul lor este umplut cu un agent de contrast. Lumina traheei nu este restrânsă, la nivelul educației este ușor deplasată spre stânga. În caz contrar, fără patologie (din piept, cavitatea abdominală). Diagnostic clinic: tumoră a suprafeței laterale a gâtului din dreapta (teratom ?, fibromatoză agresivă?). 29/11/2012 copilul a fost operat.

După prelucrarea câmpului de operare într-o direcție oblică, s-a făcut o incizie a pielii până la 9 cm lungime peste conglomeratul tumoral. Hemostaza. De-a lungul m disecat. platysma. A început o izolare treptată a tumorii, care este reprezentată de un singur nod mare de țesut gălbui dens. Treptat, în conformitate cu principiile hemostazei, tumora a fost complet izolată de țesuturile înconjurătoare până la vena jugulară internă, aceasta din urmă a fost localizată de-a lungul bazei formațiunii tumorale. Două fascicule arteriovenoase care alimentează nodul tumoral au fost legate și încrucișate. Tumora a fost îndepărtată fără a compromite integritatea capsulei. În plus, s-au îndepărtat 2 ganglioni limfatici, cu dimensiunea de 1,0´0,5 cm, care au fost prezenți la tumoare. Control pentru hemostaza - fără sângerare. Suturarea strat-după-strat a plăgii chirurgicale strâns. Sutura intradermică pe piele. Rănile toaletelor. Pansament aseptic.

Diagnostic: rabdomiom (?), Fibromatoză agresivă (?) A suprafeței laterale a gâtului din dreapta. Perioada postoperatorie a fost inegalabilă. Rana vindecată prin intenție primară, cusăturile au fost îndepărtate. Concluzia examenului histopatologic (nr. 11742-63): AF, în ganglionii limfatici - hiperplazia foliculilor limfoizi, histiocitoza sinusurilor. Pe 12.12.2011, copilul a fost externat acasă într-o stare satisfăcătoare. A fost examinat după 2 luni. Părinții nu au nicio plângere. Nu există date clinice și sonografice pentru recurența tumorii.

Când AF este localizat în regiunea gluteală și țesuturile moi ale suprafeței posterioare a coapsei, o problemă gravă este relația tumorii cu nervul sciatic, care poate fi parțial sau complet implicat în procesul tumorii. Înlăturarea unei astfel de tumori este asociată cu riscul de monoparesie postoperatorie a membrului și posibilul non-radicalism, datorită dificultății tehnice de a elibera complet nervul sciatic de tumoră. Într-o astfel de situație, trebuie să se bazeze pe terapia de chimioradiere. În confirmarea celor de mai sus, ne dăm observația.

Copilul V., în vârstă de 5 ani (caz istoric nr. 9349), a fost internat în clinica de chirurgie pediatrică la 12.08.2010 cu reclamații privind creșterea volumului fesei drepte. Bolnav timp de 3-4 săptămâni, când a fost evidențiată o creștere a feselor. Examinat de un chirurg, trimis la clinică. Condiția la admitere este satisfăcătoare. Activ, nu are febră. Plămânii și inima erau normale. Abdomenul este moale și nedureros. Din partea testelor clinice și de laborator fără nicio particularitate. Locul bolii: fesa dreaptă este mărită, încordată. O grosime a masei musculare determină o tumoare densă de până la 5,0 cm în diametru. Clinica a fost examinată. Ecografie: în regiunea gluteală dreaptă se găsește o formațiune tuberculoasă, cu 63´40 mm. Cu CDC, fluxul de sânge este urmărit. Educația provine, cel mai probabil, din mușchiul și țesutul conjunctiv, stratul de grăsime subcutanat nu este modificat.

CT spiral: în țesuturile moi din regiunea gluteală dreaptă, sub mușchiul gluteus maximus, se vizualizează o formare de țesuturi moi, măsurând 6,8 ​​′ 4,8,8 cm, acumulând inegal un agent de contrast, mai mult în regiunile periferice. La nivelul studiului nu au existat modificări distructive ale structurilor osoase. Concluzie: neoplasmul țesuturilor moi din regiunea gluteală dreaptă. Schimbarea ficatului difuz.

18.08.2010 operație: o incizie arcuită cu o lungime de până la 10 cm deasupra tumorii din fesa dreaptă. Hemostaza. Fectia superficială și parțial gluteus maximus sunt disecate. O formație asemănătoare tumorii, de culoare cenușiu-albăstrui, densitate cartonaginoasă pietroasă, dimensiune de 9´4´5,5 cm, a fost izolată într-un mod contond și ascuțit. S-a dovedit că tumora invadează nervul sciatic și capsula articulației șoldului, crește în deschiderea obturatorului și este strânsă cu sacrul. Până la 2/3 din masa tumorală a fost eliminată în anumite părți. Hemostaza. Rana a fost suturată până când un absolvent de tifon de cauciuc a fost livrat pe fundul său. Cusături pe piele. Pansament aseptic. Macrodrug: o tumoră cu densitate pietroasă, uneori cartilaginoasă, cenușiu-albicioasă, omogenă, cu hemoragii. Mărimea totală a părții îndepărtate a formației este de 6,5,5,5,5 cm. Perioada postoperatorie a fost inegalabilă. Rana vindecată prin intenție primară. Concluzie histopatologică (nr. 6401-34): fibromatoză agresivă. 28.08.10 pacientul a fost externat acasă.

08.12.2010 copilul a fost consultat de un medic oncolog pediatru la Institutul Național al Cancerului din Kiev. Datorită creșterii tumorii nervului sciatic, nu este posibilă efectuarea unei operații radicale. S-a recomandat efectuarea unui curs de polichimioterapie (PCT): metotrexat 30 mg / m2 - o dată pe săptămână (nr. 12); vinblastină 6 mg / m 2 - o dată pe săptămână (nr. 12), tamoxifen 10 mg / m2 - zilnic timp de trei luni. Formația asemănătoare tumorii a scăzut ca mărime. După 1,5 luni, cursul PCT a fost repetat. Apoi, terapia cu telegamma a fost efectuată într-o doză totală de 45 Gy. pe patul tumoral. Tumora a scăzut la 2 cm în diametru. Băiatul este trimis la Institutul Național de Cancer pentru corectarea terapiei.

Printre pacienții noștri cu localizare extra-abdominală după operații radicale, recidivele au fost observate la 4 copii (33,3%) și la 2 pacienți e - de două ori. Au fost operați din nou, apoi a fost efectuat un curs de PCT: metotrexat, vinblastină, bleocină. Unui copil i s-a prescris un curs de terapie cu telegamma în doză totală de 60 Gy. Părinții unui pacient au refuzat chimiradioterapia. Dintre copiii cu localizare intraabdominală, la 4 copii tumora a fost localizată în spațiul retroperitoneal cu invazia mezenteriei intestinale. Într-un caz, tumoarea a fost îndepărtată complet, în doi - parțial, la un copil a fost efectuată doar o biopsie tumorală. Un alt pacient a avut AF de ovar și de uter drept. După îndepărtarea tumorii, pacientul și-a revenit. Iată una dintre observațiile noastre asupra pacienților din acest grup..

Pacientul P., în vârstă de 5 ani, a fost internat în clinică pe 25 noiembrie 1985, cu plângeri din partea părinților cu privire la creșterea dimensiunii abdomenului copilului, apetit slab. Din anamneză se știe că în 1982 a fost operat la Vladivostok pentru sindromul hipertensiunii portale. S-au efectuat splenectomie, rezecție marginală a ficatului, omentohepatodiafragmopexie. După operație, s-a simțit satisfăcător, iar din august 1985 a fost observată o creștere a mărimii abdomenului, o formațiune asemănătoare tumorii a început să palpare în cavitatea abdominală și apetitul s-a agravat. Examinat la locul de reședință, cu o tumoră suspectă a cavității abdominale, pacientul a fost dus la clinică.

La internare, starea generală de severitate moderată. Pielea este palidă. Alimentație redusă. Plămânele și inima erau normale. Puls până la 100 de bătăi pe minut, proprietăți satisfăcătoare. Abdomenul crește brusc în volum, mai mult în regiunile epigastrice și mezogastrice, participă la actul de respirație. Peretele abdominal anterior este oarecum pastos, cu un model venos pronunțat. De-a lungul liniei medii a abdomenului, există o cicatrice postoperatorie cu o dimensiune de 15 ′ 5,5 cm. Se determină în cavitatea abdominală o formare densă, plină de inactivitate, asemănătoare tumorii, care se extinde cu marginea superioară sub ficat și cu marginea inferioară - 3-4 cm sub ombilic. Nu există simptome de iritație peritoneală. Test de sânge: HB - 110 g / l, er. - 3,4 T / L, l. - 10,2 G / L, ESR - 44 mm / oră. Analiza urinei fără modificări patologice. Proteine ​​totale - 58,7 g / l, transaminaze în limite normale. Diagnostic: fibrosarcom (limfosarcom?) Al cavității abdominale cu invazia în spațiul retroperitoneal. 18/12/1985, după pregătirea preoperatorie, pacientul a fost operat.

În cavitatea abdominală s-a găsit o formațiune tumorală densă, de tip tuberculoasă, care emană din spațiul retroperitoneal, invadând mezenteria intestinului, deformând duodenul și pancreasul, confundat intim cu aorta și vena cava inferioară, cu dimensiunea de 16´12´9 cm. în favoarea fibrosarcomului extins (fibromatoza?) a spațiului retroperitoneal. Tumora a fost recunoscută ca inoperabilă. Biopsia tumorală a fost efectuată. Concluzia histologică: fibromatoză agresivă cu prezența focarelor de inflamație.

Perioada postoperatorie a fost inegalabilă. Rana vindecată prin intenție primară. Luând în considerare dimensiunea tumorii și prezența modificărilor inflamatorii în aceasta, s-a decis efectuarea a 2 cursuri de radioterapie, 85 Gy fiecare. cu un interval de 2,5 luni. După primul an, educația a scăzut semnificativ ca mărime, iar după al doilea, a încetat să mai fie definită. Pacientul a fost examinat la 1, 2 și 5 ani după operație. Clinic și în timpul examinării, nu există dovezi de recurență tumorală.

concluziile

1. Tratamentul fibromatozei agresive numai cu o metodă chirurgicală nu este întotdeauna eficient, deoarece tumora este predispusă la recurență constantă. Conform datelor noastre, recidivele cu localizarea tumorii extra-abdominale au fost observate la 33,3% dintre pacienți..

2. Odată cu localizarea intraabdominală a fibromatozei agresive, operația radicală a fost efectuată doar la 40% dintre pacienți.

3. După o intervenție chirurgicală repetată pentru reapariția tumorii, este necesar să se efectueze chimioterapie.

4. Pacienții cu fibromatoză agresivă trebuie înregistrați la un dispensar, controlul sonografic trebuie efectuat lunar.

1. Ashcraft K.U. Chirurgie pediatrică / K.U. Ashcraft, T.M. Holder. - SPb.: LLC „Raritet-M”. - 1999.-- 400 s.

2. Grona V.N. Tumori și formațiuni asemănătoare tumorii la copii / V.N. Grona, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo, K.V. Letoni. - Donetsk: Nord-Press. - 2010.-- 364 s.

3. Despre fibromatoza desmoidă la copii / V.P. Kononuchenko, V.K. Litovka, I.P. Zhurilo [și colab.] // Probleme de nutriție a pediatriei și a educației medicale (problema II): Zb. lucrări științifice. - Donetsk: Nord-Press. - 2008.-- S. 164-165.

4. Rezultatele tratamentului combinat al fibromatozei agresive la copii / M.S. Losev, V.I. Kovalev, V.A. Stykov [și colab.] // Materiale ale conferinței: Realizări și perspective ale chirurgiei pediatrice. - SPb. - 2002. - S. 145.

5. Fibroza agresivă la copii / А.А. Pereyaslov, I.S. Gomenyuk, O.O. Troshkov, M.P. Lokodchak // Hirurgiya childish vik. - 2011. - Nr 2. - P. 62-65.

6. Chimioterapia cu doze mici cu metotrexat și vinblastină pentru pacienții cu fibromatoză agresivă avansată / A. Azzarelli, A. Gronchi, R. Bertulli [și colab.] // Cancer. - 2001. - Vol. 92. - R. 1259-1264.

7. Buitendijk S. Fibromatoza agresivă pediatrică. O analiză retrospectivă a 13 pacienți și o revizuire a literaturii / S. Buitendijk, C.P. Van de Ven, T.G. Dumans [și colab.] // Cancer - 2005. - Vol. 104.-- R. 1090-1099.

8. Fletcher C.D.M. Organizarea cuvintelor Healh Clasificarea tumorilor. Patologie și genetică a tumorilor țesuturilor moi și a oaselor. / C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. - IARC: Lyon. - 2002.

9. Fibromatoza agresivă: o provocare pentru chirurgia oncologică pediatrică / J. Godzinski, W. Sulka, M. Rapala [și colab.] // Pediatr. Cancer de sânge. - 2003. - Vol. 41.-- P. 278.