Limfoame non-Hodgkin

Există multe tratamente fiabile pentru limfomul non-Hodgkin, dar nu vă mirați dacă oncologul vă sfătuiește să nu vă deplasați la terapie intensivă. În medicină, această abordare este adesea denumită „așteptare atentă”. Și uneori este cel mai bun mod de a lupta împotriva bolilor.

Limfomul non-Hodgkin este periculos într-un stadiu incipient??

Medicul dumneavoastră vă poate sfătui să așteptați și să urmăriți simptomele. Aceasta nu înseamnă că vi se refuză tratamentul. Veți trece întreaga gamă de teste necesare și, cel mai probabil, veți fi internat într-un spital pe toată durata diagnosticului. Doar că, în cazul limfoamelor non-Hodgkin în stadii incipiente, poate fi dificil să se determine tipul de boală și să se găsească proceduri adecvate. În faza de urmărire, veți discuta care este cel mai bun tratament..

Acest tip de cancer răspunde bine la chimioterapie, radioterapie și imunoterapie, atât imediat după diagnostic, cât și după un timp. Și majoritatea pacienților trăiesc la fel de mult (și poate chiar mai mult), deoarece reușesc să obțină un istoric mai precis și să dezvolte o strategie de tratament mai bună..

Pentru a face acest lucru, cel mai probabil nu va trebui să faceți față efectelor secundare ale tratamentului, cum ar fi căderea părului, greață, infecții concomitente..

Atâta timp cât îl vizitați în mod regulat pe medicul dumneavoastră și îl țineți la curent cu privire la orice schimbare, nu ar trebui să existe factori de risc suplimentari.

Cine poate fi sfătuit să „aștepte atent”?

Oncologul va recomanda monitorizarea bolii dacă se află într-un stadiu „lent”, adică simptomele nu se agravează, dar nici nu se îmbunătățesc. Pentru a face acest lucru, trebuie să studiați cu atenție toate testele, să luați o biopsie a țesutului limfatic afectat și să monitorizați comportamentul celulelor canceroase..

De exemplu, un tip de limfom non-Hodgkin numit limfom folicular este adesea recomandat să fie urmărit mai întâi înainte de a continua cu un tratament activ..

Aceeași abordare se aplică și pentru alte soiuri:

    Limfomul zonei marginale;

Limfom limfoplasmatic (cunoscut și sub denumirea de macroglobulinemia Waldenstrom);

Leucemie limfocitară cronică (CLL) sau limfom limfocitar mic (MLL).

Limfomul predominant limfoid Hodgkin este, de asemenea, indicat mai întâi înainte de începerea tratamentului. Totuși, aceasta este o boală destul de rară, un astfel de diagnostic este făcut doar de 5% din toți pacienții cu limfom Hodgkin..

Limfomul non-Hodgkin: înainte de tratament

Lipsa tratamentului activ nu înseamnă un refuz de a vizita un medic. Trebuie să vă prezentați la oncolog la fiecare 3 până la 6 luni și să-i spuneți în detaliu despre starea dvs. de sănătate. În primul rând, atenție la senzația de oboseală (cât de des apare, din ce motive, cât durează etc.).

În fiecare vizită, va trebui luată o biopsie a ganglionilor limfatici pentru a controla creșterea tumorii.

De asemenea, medicul poate comanda mai multe tipuri de analize de sânge și teste de screening: tomografie computerizată, RMN sau tomografie cu emisie de pozitron (PET).

În plus, poate fi necesară o biopsie a măduvei osoase în etapele ulterioare ale limfomului..

Toate aceste proceduri ar trebui să confirme că cancerul nu afectează organele vitale (plămâni, inimă, rinichi) și este încă localizat în ganglionii limfatici..

Astfel de vizite pot dura mai mult decât în ​​timpul examinării inițiale. Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală va trebui să se asigure că starea nu se agravează și că totul este sub control.

Diagnosticul limfomului non-Hodgkin. Ce să faci în timp ce aștepți?

Între doze, monitorizați-vă cu atenție starea de sănătate. Sună-ți imediat medicul oncolog dacă:

a început să piardă pofta de mâncare și nu poate mânca;

pierzi rapid în greutate, dar mănânci ca de obicei;

te-ai săturat mai mult decât înainte și nu poți recâștiga puterea mult timp;

simți periodic o febră puternică, transpiră mult;

simți mâncărime în diferite părți ale corpului;

observi proliferarea ganglionilor limfatici care erau deja ușor umflate.

Unele dintre aceste simptome pot provoca alte boli, cum ar fi infecțiile. Oncologul vă poate sfătui să le urmăriți câteva zile pentru a vedea dacă acestea dispar. Dacă este provocat de limfomul non-Hodgkin, oricum va fi timp să se pregătească pentru tratament..

Timpul pentru monitorizarea bolii ar trebui să fie bine petrecut. În primul rând, trebuie să revizuiți dieta și, dacă este necesar, să pierdeți în greutate, în al doilea rând, renunțați complet la alcool și la fumat și, în al treilea rând, să începeți să faceți exerciții fizice în mod regulat și să consolidați imunitatea.

Este imperativ ca organismul să primească toți nutrienții și oligoelementele în cantități potrivite. Prin urmare, renunțați la gustări și mâncăruri ocazionale, treceți la legume și fructe, alimente proteice și luați vitamine, dacă este necesar.

Este important să înțelegem că un diagnostic de limfom non-Hodgkin nu este o propoziție. Încercați să trăiți o viață normală, să vă desfășurați activitățile zilnice și să lucrați, să nu vă agățați de boli. Pentru a lupta împotriva cancerului, este esențial să rămâneți într-o stare de spirit corectă. Prin urmare, solicitați asistență de la cei dragi, găsiți grupuri de asistență pe Internet sau prin centrul medical, căutați experiență și sfaturi de la persoane care au reușit deja să depășească cancerul..

Limfomele non-Hodgkin (NHL)

Ce este limfomul non-Hodgkin?

Limfomul non-Hodgkin (NHL) este orice limfom care nu este limfomul Hodgkin. Limfoamele Hodgkin contin celule anormale numite "celule Reed-Sternberg". NHL este orice limfom care nu conține acest tip de celule.

Limfomul apare atunci când un limfocit (un tip de celule albe din sânge) scapă de sub control. Există 2 tipuri de limfocite: limfocite B (celule B) și limfocite T (celule T). Există multe tipuri diferite de NHL. Ele pot fi clasificate în funcție de tipul de limfocite din care se dezvoltă, sau de limfoame cu celule B (cele mai multe) sau limfoame cu celule T.

NHL-urile sunt, de asemenea, clasificate în funcție de comportamentul lor. Unele tipuri cresc mai lent (limfoame indolente), în timp ce altele cresc mai rapid (limfoame agresive).

Uneori limfomul se schimbă de la un tip de creștere lentă la unul de creștere rapidă. Acest proces este cunoscut sub numele de „transformare”. Limfomul transformat trebuie apoi tratat ca limfom de înaltă calitate.

Statistici

În 2010, au existat 210.000 de decese cauzate de toate formele de limfom non-Hodgkin la nivel mondial, comparativ cu 143.000 de decese NHL în 1990. Boala afectează atât copiii, cât și adulții.

Riscul de a dezvolta NHL crește odată cu vârsta. Majoritatea adulților diagnosticați au peste 55 de ani. NHL afectează ceva mai mult bărbații decât femeile.

Cum se dezvoltă NHL?

Celula suferă modificări (mutații) în ganglionul limfatic sau în unele alte structuri limfatice. Poate începe dintr-unul din cele trei tipuri principale de limfocite:

  • Limfocite B (celule B), care fac anticorpi pentru combaterea infecțiilor
  • Limfocitele T (celule T), care au mai multe funcții, inclusiv ajutorarea limfocitelor B formează anticorpi;
  • Celule killer naturale (celule NK) care atacă celulele infectate cu virus sau celulele tumorale.

Aproximativ 85-90 la sută din cazurile de NHL încep în celulele B.

Limfocitele anormale scapă de sub control și produc mai multe celule anormale.

  • Aceste limfocite anormale (celulele limfomului) se acumulează și formează mase (tumori). Dacă NHL este lăsat netratat, celulele canceroase copleșesc celulele albe normale și sistemul imunitar nu poate lupta eficient împotriva infecției.
  • NHL care se dezvoltă sau se răspândește în alte zone ale corpului unde se găsește țesut limfoid, cum ar fi splina, tractul digestiv și măduva osoasă, se numește limfom extranodal primar.
  • NHL este clasificat în peste 60 de subtipuri diferite. Medicii clasifică subtipurile de limfom non-Hodgkin în categorii care descriu cât de repede sau încet progresează boala:
    • NHL agresiv (cu creștere rapidă);
    • NHL indolent / leneș (creștere lentă).

Tipuri / subtipuri de limfom non-Hodgkin

Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a identificat și numit peste 60 de subtipuri specifice NHL. Subtipurile NHL sunt clasificate în funcție de caracteristicile celulelor limfomului, inclusiv aspectul acestora, prezența proteinelor pe suprafața celulelor și caracteristicile genetice ale acestora..

Cunoașterea subtipului dvs. este importantă, deoarece joacă un rol important în determinarea tipului de tratament care vi se va administra.

Experții caracterizează în continuare subtipurile de NHL, în funcție de cum se dezvoltă boala:

  • Limfomele agresive se dezvoltă rapid și reprezintă aproximativ 60% din toate cazurile de NHL. Limfomul celular B difuz (DCCL) este cel mai frecvent subtip agresiv al NHL.
  • Limfomele indolente sunt cu creștere lentă și au mai puține semne și simptome la primul diagnostic. Subtipurile cu creștere lentă sau leneși reprezintă aproximativ 40 la sută din totalul cazurilor NHL. Limfomul folicular (FL) este cel mai frecvent subtip de NHL indolent.

Tratamentul pentru limfoamele agresive și indolente este diferit. Când rata de evoluție a bolii unui pacient este între indolentă și agresivă, se consideră că acestea au o boală moderată. Unele cazuri de NHL leneș se pot transforma în limfom agresiv non-Hodgkin.

Cele mai frecvente subtipuri de limfom non-Hodgkin (NHL)

Agresiv:

  • Limfomul cu celule mari anaplastice;
  • Limfom asociat cu sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA);
  • Limfomul Burkitt;
  • Limfomul sistemului nervos central (SNC);
  • Limfomul celular B celular difuz (DCCL);
  • Limfom limfoblastic;
  • Limfom cu celule de manta (MCL);
  • Limfom cu celule T periferice (PTCL)
  • Limfoame transformate ale țesutului limfoid mucos folicular și transformat.

Indolent:

  • Limfomul cu celule T al pielii (micoze fungice și sindromul Sesari);
  • Limfom folicular;
  • Limfom limfoplasmatic / macroglobulinemia Waldenstrom;
  • Zona marginală a limfomului cu celule B;
  • Țesut limfoid asociat cu mucoasa gastrică;
  • Leucemie limfocitară cronică / Limfom limfocitar cu celule mici (CLL / SLL).

Simptome și semne ale limfomului non-Hodgkin

O persoană care prezintă semne sau simptome care sugerează posibilitatea limfomului non-Hodgkin (NHL) este de obicei trimisă la un specialist în cancerul de sânge numit hematolog-oncolog. Medicul va comanda teste suplimentare și biopsii tisulare pentru a ajuta la realizarea unui diagnostic. Aceste semne și simptome ale NHL sunt, de asemenea, asociate cu o varietate de alte afecțiuni medicale mai puțin grave..

În corp există aproximativ 600 de ganglioni limfatici. Cel mai frecvent semn precoce al NHL este umflarea nedureroasă a unuia sau mai multor ganglioni.

  • Majoritatea pacienților cu NHL au unul sau mai mulți ganglioni limfatici măriți la nivelul gâtului, a axilelor sau a inghinei.
  • Mai puțin obișnuit, o umflătură umflată apare lângă urechi, cot sau în gât în ​​apropierea amigdalelor.

Uneori, boala începe în alte locuri decât ganglionii limfatici, cum ar fi osul, plămânul, tractul gastro-intestinal sau pielea. În aceste condiții, pacienții pot prezenta simptome asociate cu acel site specific..

Simptomele obișnuite ale NHL includ:

  • umflarea nedureroasă într-unul sau mai multe ganglioni limfatici (vezi fotografia de mai sus);
  • febră inexplicabilă;
  • transpirații ude de noapte;
  • oboseală constantă;
  • pierderea poftei de mâncare;
  • pierdere in greutate neexplicata;
  • tuse sau durere în piept;
  • durere abdominală;
  • senzație de balonare sau plină (din cauza unei spline mărită);
  • piele iritata;
  • mărirea splinei sau a ficatului;
  • erupții cutanate sau buline pe piele.

Unele persoane nu prezintă simptome, iar boala poate fi detectată doar în timpul unei examinări fizice de rutină sau când pacientul este tratat pentru o boală non-NHL.

B Simptome. Febra, transpirațiile ude de noapte și pierderea mai mult de 10 la sută din greutatea corporală în 6 luni sunt uneori denumite „simptome B” și sunt importante pentru prognostic și stadiul bolii. Alte semne ale NHL, cum ar fi mâncărimea și oboseala, nu au aceeași valoare predictivă ca simptomele etichetate ca simptome B. În plus, ele nu sunt considerate simptome B..

Factorii de risc pentru limfomul non-Hodgkin

Orice lucru care îți crește șansele de a obține limfom non-Hodgkin este un factor de risc. Deși oamenii de știință nu știu încă care sunt cauzele limfomului non-Hodgkin, mai mulți factori par să crească probabilitatea de a dezvolta NHL. Acestea includ:

  • sex: NHL este ceva mai frecvent la bărbați;
  • rasa: limfomul non-Hodgkin este puțin mai frecvent la persoanele de etnie caucaziană;
  • se crede că anumite erbicide și pesticide pot juca un rol în debutul limfomului, dar acest lucru este încă dovedit;
  • bacterii sau virusuri, inclusiv virusul imunodeficienței umane (HIV), virusul Epstein-Barr (EBV), virusul T-limfotropic uman (HTLV) și bacteriile Helicobacter pylori;
  • sindroame ereditare.

Nu toată lumea cu factori de risc dezvoltă limfom non-Hodgkin. Cu toate acestea, dacă aveți factori de risc, ar trebui să discutați cu medicul dumneavoastră..

Diagnostic NHL

Diagnosticul precis este unul dintre cele mai importante aspecte ale îngrijirii umane. Un diagnostic corect va ajuta medicul:

  • evaluați rata de evoluție a bolii;
  • determinați tratamentul adecvat.

Istoric și examinare

Medicul va arunca o privire detaliată asupra istoricului medical și va pune întrebări despre absența sau prezența simptomelor B. Examenul fizic va include măsurarea tuturor grupurilor de ganglioni limfatici, precum și dimensiunea organelor, cum ar fi splina și ficatul..

Biopsia ganglionilor limfatici

Pentru a confirma diagnosticul de NHL și subtip este necesară o biopsie a ganglionului limfatic implicat sau a altei zone a tumorii. Se poate face o biopsie de puncție, cu toate acestea, acul nu poate obține o probă suficient de mare de țesut ganglionar pentru ca un hematopatolog să poată face un diagnostic precis. Pentru a vă asigura că există un țesut suficient pentru un diagnostic corect, fie se ia o mică bucată de țesut (biopsie postoperatorie), fie întregul ganglion limfatic este îndepărtat (biopsie excizională).

Decizia cu privire la ce tip de biopsie să folosească depinde de localizarea tumorii. Pacientului i se administrează de obicei anestezie locală înainte de procedură..

Scopul unei biopsii ganglionare este:

  • confirmă diagnosticul;
  • definirea subtipului dvs. NHL;
  • elaborează un plan de tratament.

Limfomul non-Hodgkin se poate dezvolta în părți ale corpului care nu implică ganglioni limfatici, cum ar fi plămânii sau oasele. Când limfomul se găsește exclusiv în afara ganglionilor limfatici, se numește „limfom extranodal primar” și se prelevează o probă de biopsie din țesutul afectat.

Examinare suplimentară

Metodele suplimentare de examinare de care medicii pot avea nevoie includ:

  • imunofeno-;
  • citometrie în flux;
  • analiza citogenetica;
  • profilarea expresiei genice și analiza microcipurilor;
  • reacție în lanț a polimerazei (PCR).

Obținerea unei a doua opinii

NHL este o afecțiune dificilă de diagnosticat, de aceea poate fi necesară oa doua opinie a unui hematopatolog cu experiență înainte de începerea tratamentului. Unele tipuri de NHL pot fi confundate între ele. Un tratament adecvat depinde de a avea un diagnostic corect.

Stadializarea limfomului non-Hodgkin

După ce medicul dumneavoastră vă va confirma diagnosticul de NHL, acesta va determina cât de departe progresează boala. Stadionarea ajută medicul să prezică evoluția bolii și să dezvolte un plan de tratament.

Sondaje pentru realizarea unei etape

Cercetare vizuală.

Medicul face unul sau mai multe teste imagistice (denumite și radiologie de diagnostic) împreună cu un examen fizic pentru a evalua:

  • localizarea și răspândirea ganglionilor limfatici măriți;
  • Sunt afectate alte organe decât ganglionii limfatici?
  • dacă există un număr foarte mare de tumori într-un loc sau altul.

Metodele de cercetare vizuală includ:

  • Raze x la piept;
  • tomografie computerizată (CT);
  • Scanare FDG-PET (tomografie cu emisie de pozitron cu fluorodeoxiglucoză (FDG));
  • imagistica prin rezonanta magnetica (RMN);
  • tomografie cu emisie de pozitron în combinație cu tomografie computerizată (PET-CT).

Analize de sange.

Testele de sânge sunt utilizate pentru a determina dacă celulele limfomului sunt prezente în sânge; verifică indicatorii gravității bolii prin examinarea nivelului de proteine ​​din sânge; evaluați funcția renală și hepatică; și măsoară markeri biologici importanți care sunt indicatori prognostici utili pentru mai multe subtipuri de NHL.

Testele de sânge includ:

  • Numărul complet de sânge (CBC) - acest test ajută la măsurarea diverselor componente ale sângelui, inclusiv numărul de globule roșii, globule albe și trombocite.
  • Panou metabolic cuprinzător - Această analiză include adesea până la 14 substanțe chimice. Produsele chimice din sânge provin din ficat, oase și alte organe. Nivelurile anormale pot fi cauzate de cancer sau de alte probleme de sănătate.
  • Microglobulina beta-2 este o proteină mică formată de multe tipuri de celule, inclusiv celule de limfom. Nivelurile ridicate ale acestei proteine ​​pot indica necesitatea unui tratament imediat..
  • Lactatul dehidrogenazei (LDH) este o proteină care se găsește în majoritatea celulelor. Când o celulă este deteriorată, LDH este eliberat în fluxul sanguin. Astfel, în cancer, nivelurile ridicate de LDH pot fi un semn că tratamentul trebuie început..
  • Cercetări asupra hepatitei. A avea hepatită B sau hepatită C poate fi un factor important în tratarea anumitor tipuri de limfom. Hepatita B poate deveni din nou activă din cauza cancerului sau a anumitor tratamente. Hepatita C poate reduce eficacitatea terapiei.
  • Testul acidului uric - Acest test ajută la măsurarea cantității de acid uric din organism. Când celulele canceroase se descompun și mor, ele eliberează substanțe în fluxul sanguin. Dacă celulele canceroase sunt distruse prea repede, rinichii nu pot elimina aceste substanțe din sânge. Nivelurile ridicate de acid uric pot duce la sindromul lizei tumorale (TLS).
  • Testarea anticorpilor - în funcție de tipul de NHL, oamenii pot avea fie un nivel scăzut de anticorpi, fie un nivel foarte ridicat de anticorpi specifici tumorii.

Biopsia măduvei osoase.

Majoritatea pacienților diagnosticați cu limfom non-Hodgkin suferă o biopsie a măduvei osoase pentru a se asigura că boala nu s-a răspândit în măduva osoasă și pentru a evalua utilizarea tratamentelor specifice, inclusiv radioimunoterapia (o combinație de radioterapie și imunoterapie). Biopsia măduvei osoase nu este întotdeauna necesară pentru pacienții cu boală precoce.

Examenul cardiac.

Anumite tratamente pentru cancer pot deteriora inima. Astfel, echipa de tratament poate dori să stabilească cât de bine funcționează inima unui pacient înainte ca un medic să înceapă un tratament specific. Examenul include o ecocardiogramă, o metodă de examinare vizuală care folosește tehnologia cu ultrasunete pentru a crea o imagine a inimii.

Etapele limfomului non-Hodgkin (NHL) cu categorii

etape:

  • Etapa I are 2 subtage:
    • I: este implicată o zonă a ganglionului limfatic (de exemplu, amigdala);
    • IE: este implicat un organ sau o zonă în afara ganglionilor limfatici;
  • Etapa a II-a are, de asemenea, 2 subtage:
    • II: sunt implicate două sau mai multe zone ale ganglionilor limbi și ambele sunt deasupra sau sub diafragmă;
    • IIE: unul sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici deasupra sau sub diafragmă și în afara ganglionilor limfatici sunt implicați într-un organ sau zonă din aceeași parte a diafragmei ca ganglionii limfatici afectați;
  • Etapa III are 4 subtage:
    • III: Sunt implicate zone ale ganglionilor limfatici deasupra și dedesubtul diafragmei (de exemplu, gât, piept și abdomen);
    • IIIE: sunt implicate grupuri de ganglioni limfatici deasupra și sub diafragmă și în afara ganglionilor limfatici dintr-un organ sau regiune vecină;
    • IIIS: sunt implicate grupuri de ganglioni limfatici deasupra și dedesubtul diafragmei și splinei;
    • IIIE + S: grupuri implicate de ganglioni limfatici deasupra și sub diafragmă, în afara ganglionilor limfatici dintr-un organ sau regiune din apropiere și în splină;
  • Etapa IV se întâmplă cu:
    • implicarea unuia sau mai multor organe care nu fac parte din regiunea limfatică, dar sunt localizate în ganglionii limfatici din apropierea acestor organe;
    • implicarea unui organ care nu face parte din regiunea limfatică și a organelor sau ganglionilor limfatici departe de acest organ;
    • implicarea ficatului, măduvei osoase, lichidului cefalorahidian sau plămânilor.

Categorii:

  • E - "E" înseamnă extranodal și indică faptul că limfomul s-a extins într-o zonă sau organ în afara sistemului limfatic
  • S - "S" reprezintă splina și indică faptul că limfomul este localizat în acest organ
  • X - „X” reprezintă o boală de dimensiuni mari. Aceasta este o masă nodulară, cea mai mare dimensiune fiind de obicei mai mare de 10 cm sau mai mult de o treime din diametrul toracic pe radiografie

Când toate studiile de diagnosticare și stadializare sunt finalizate, medicul va evalua informația, va determina subtipul NHL, va determina ce zone ale corpului sunt implicate și va începe să discute opțiunile de tratament cu pacientul..

Tratamentul limfomului non-Hodgkin

În general, scopul tratamentului cu limfom non-Hodgkin este de a ucide cât mai multe celule de limfom și de a induce o remisiune completă. Remiterea completă înseamnă că toate semnele bolii au fost eliminate. Pacienții care vin în remisiune se recuperează uneori de boală.

De asemenea, tratamentul poate controla limfomul non-Hodgkin (NHL) timp de mai mulți ani, chiar dacă imagistica sau alte studii arată zone ale bolii care rămân. Această situație poate fi numită „remisiune parțială”.

Este important ca medicul să aibă experiență în tratarea pacienților cu NHL sau să lucreze în consultare cu un specialist în NHL. Acest tip de specialist este denumit în mod obișnuit ca hematolog-oncolog..

Medicii folosesc mai multe tipuri de abordări și combinații de tratamente pentru limfomul non-Hodgkin, unele în diferite etape.

Tratarea subtipurilor agresive NHL.

Pacienții cu NHL în creștere rapidă sunt adesea tratați cu chimioterapie, care constă din patru sau mai multe medicamente. În cele mai multe cazuri, aceasta este o terapie combinată numită R-CHOP (rituximab [Rituxan®], ciclofosfamidă [Cytoxan®], doxorubicină [hidroxioxububină), Oncovin® [vincristină] și prednison).

Această chimioterapie intensă și multidrog poate fi foarte eficientă pentru limfomul agresiv. Chimioterapia poate fi completată cu radioterapie în cazuri selectate, de exemplu, când se găsesc mase mari de NHL în timpul procesului de diagnostic și stadializare.

Tratamentul subtipurilor NHL indolente.

Tratamentul pentru NHL leneș variază de la o monitorizare atentă (abordare „veghe și așteptare”) până la terapia agresivă. Tratamentul pentru acest subtip de limfom non-Hodgkin este foarte individual și depinde de factori care includ:

  • factori prognostici;
  • stadiul bolii;
  • varsta si alte boli.

Dacă există o implicare pe scară largă a ganglionilor limfatici și a altor site-uri, atunci chimioterapia, constând dintr-unul sau mai multe medicamente, sau fotofereză, poate fi utilizată, în funcție de scopul terapiei și de rata de progresie a bolii..

Fotofereza extracorporeală este o terapie imunomodulatoare care folosește PUVA. Leucocitele sunt îndepărtate prin leucafereză, apoi tratate cu psoralen, expuse la UVA și apoi returnate pacientului.

Fotofereza extracorporeală este recomandată pacienților cu implicare sau cu risc de intoxicație sanguină, cum ar fi sindromul Sesari.

Transplantul de celule stem alogene poate fi luat în considerare pentru pacienții selectați, iar această opțiune poate fi curativă pentru unii..

Unele tipuri de limfom non-Hodgkin (NHL) sunt curabile. Multe persoane cu diferite tipuri de NHL își pot menține boala sub control și pot trăi vieți împlinite cu îngrijiri medicale..

Studii clinice

Participarea la studiile clinice poate fi cea mai bună terapie pentru unii pacienți cu limfom non-Hodgkin. Studii clinice sunt în curs de dezvoltare pentru a dezvolta tratamente care cresc ratele de remisie sau vindecă boala..

Studiile clinice sunt atent proiectate și validate de către clinicieni și cercetători cu experiență pentru a asigura siguranța și precizia științifică. Societatea pentru leucemie și limfom continuă să investească în cercetarea NHL.

Factorii care influențează tratamentul

Fiecare persoană trebuie să discute opțiunile de tratament cu medicul și să ceară ajutor în înțelegerea beneficiilor și riscurilor diferitelor abordări de tratament. Cel mai eficient plan de tratament pentru un pacient cu NHL este individual și depinde de:

  • subtipul bolii;
  • stadiile și categoriile bolii;
  • prezența limfomului în zonele corpului în afara ganglionilor limfatici (implicare extranodală);
  • alți factori prognostici, cum ar fi vârsta și orice altă boală la pacient. Vârsta pacientului poate fi un factor, dar bătrânețea nu mai este principala determinantă în tratamentul majorității pacienților. Cu toate acestea, preocupările medicale, inclusiv sănătatea generală a pacientului și deciziile pacientului cu privire la tratament, sunt factori importanți..

Când dezvoltați un plan de tratament cu medicul dumneavoastră, asigurați-vă că discutați:

  • rezultatele pe care le puteți aștepta de la tratament;
  • efecte secundare potențiale, inclusiv efecte pe termen lung și pe termen lung;
  • posibilitatea de a participa la studiile clinice, unde veți avea acces la tratamente medicale avansate care vă pot fi mai benefice decât la tratament standard.

Indicele internațional de prognoză (IPI)

IPI este un instrument de stratificare a riscurilor care prezice prognosticul pacienților cu NHL (supraviețuire după diagnostic).

Indicele internațional de predicție ajută medicii să prezică supraviețuirea globală și riscul de recurență și oferă o bază pentru recomandarea tratamentului mai mult sau mai puțin agresiv pentru pacienții cu risc ridicat. IPI se împarte în două grupuri:

1. Toți pacienții (se adaugă 1 punct pentru fiecare factor):

  • Peste 60 de ani;
  • Concentrația de lactat dehidrogenază serică (LDH) este mai mare decât cea mai mare valoare normală;
  • Scara ECOG-OMS *;
  • Boala din stadiul III sau IV;
  • Implicarea extranodală în două sau mai multe părți ale corpului.
  • Riscul scăzut = 0 până la 1 punct
  • Riscul intermediar scăzut = 2 puncte
  • Risc intermediar ridicat = 3 puncte
  • Riscul ridicat = 4 până la 5 puncte

2. Pacienți cu vârsta peste 60 de ani (se adaugă 1 punct pentru fiecare factor)

  • Concentrația serică de LDH este mai mare decât cea mai mare valoare normală;
  • Scara ECOG-OMS *;
  • Boala din stadiul III sau IV.
  • Riscul scăzut = 0 puncte
  • Riscul intermediar scăzut = 1 punct
  • Risc intermediar ridicat = 2 puncte
  • Riscul mare = 3 puncte

* Scala ECOG-OMS este o scară utilizată pentru a evalua capacitatea unei persoane de a îndeplini sarcini de zi cu zi fără asistență. Are un sistem în 4 puncte, cu cât este mai mare, cu atât este mai greu să îndeplinești sarcinile de zi cu zi.

Alte tipuri de limfom non-Hodgkin: limfom cu celule B, nespecificat

Limfomul non-Hodgkin (NHL) este un termen colectiv pentru un grup eterogen de maligne limfoproliferative cu modele diferite de comportament și răspuns la tratament. Înainte de începerea tratamentului, limfoamele non-Hodgkin trebuie diagnosticate în mod corespunzător și numai apoi tratate. NHL-urile nu răspund la tratamentul limfomului Hodgkin.

NHL începe de obicei în țesuturile limfoide și se poate răspândi la alte organe. Cu toate acestea, în comparație cu boala Hodgkin, NHL-urile sunt mult mai puțin previzibile și au o tendință mult mai mare de a se răspândi în zonele extranodale ale corpului. Prognosticul depinde de tipul histologic, stadiul și sistemul de tratament.

Majoritatea NHL-urilor sunt de origine celulelor B. În consecință, următoarea descriere a limfomului se referă la NHL cu celule B, deși clasificarea acestor neoplasme poate include toate bolile limfoproliferative. În plus, limfomul cu celule B nespecificate poate apărea la pacienții anterior sănătoși și nu apare la pacienții cu HIV sau alte afecțiuni imune. NHL poate fi împărțit în 2 grupuri generale de prognostic: limfoame, limfoame comune și agresive.

Limfomele obișnuite au un prognostic relativ bun, cu o supraviețuire mediană de aproximativ 10 ani, dar de obicei sunt incurabile în stadii avansate. În stadiile inițiale (etapele I și II), NHL pasiv poate fi tratat eficient cu o singură radioterapie. Cele mai multe tipuri de limfoame nedureroase sunt numite nodulare (sau foliculare).

Tipul agresiv de NHL are o istorie mai scurtă de dezvoltare, dar este de asemenea curabil cu o combinație de chimioterapie și radioterapie..

O atenție deosebită este necesară chimioterapiei cu multi-agenți (utilizarea mai multor medicamente). Când apar limfoame non-Hodgkin, sunt frecvente comorbidități precum sindromul de liză, compresia măduvei spinării, obstrucția ureterală, meningita limfomatoasă și sindromul vena cava superior. În comparație cu alte boli maligne, limfoamele non-Hodgkin sunt destul de des caracterizate de comorbidități similare..

În general, rata medie de supraviețuire a unui pacient cu limfom non-Hodgkin cu celule B este de aproximativ 5 ani (60% dintre pacienți), încă 30% (cu subtipuri agresive de limfoame) recidivează în termen de 2 ani de la tratament. Există riscul de recidivă atât la pacienții cu o formă lentă a bolii, cât și cu una agresivă. Cea mai mare parte a recidivelor este înregistrată în stadiile tardive ale bolii sau după o perioadă de remisie. Cu toate acestea, tratamentul poate fi repetat atât timp cât tumora rămâne cu un grad scăzut histologic (nu agresiv). Limfomele agresive sunt mai frecvente la pacienții cu HIV, iar tratamentul acestor pacienți necesită o atenție specială.

Clasificarea limfoamelor cu celule B

Tumorile cu celule B tind să imite etapele diferențierii normale a celulelor B, precum și asemănarea cu celulele normale, deci sunt dificil de diagnosticat.

OMS (Organizația Mondială a Sănătății) din 2008 a revizuit din nou clasificarea neoplasmelor maligne ale celulelor B și le-a împărțit condiționat în două tipuri: precursorii tumorilor cu celule B și tumorile cu celule B mature. Tumorile imature includ, de exemplu, leucemie limfoblastică sau limfom cu anomalii genetice recurente. Multe tipuri de boli din această categorie sunt manifestări diferite ale aceleiași neoplasme, de exemplu, leucemia limfocitară cronică și limfomul limfoblastic cu celule B sunt manifestări diferite, cum ar fi limfomul limfoblastic și leucemia limfoblastică acută cu celule T. În cazul pacienților bolnavi, diviziunea în astfel de categorii este destul de dificil de înțeles, de aceea medicii folosesc formulări clare de diagnostice care sunt inteligibile pentru pacienți.

Clasificarea neoplasmelor cu celule B mature (limfoame non-Hodgkin):

  • limfom limfocitar cu celule mici / leucemie limfocitară cronică;
  • Leucemie cu celule B prolimfocitare;
  • limfomul zonei splinei;
  • leucemie cu celule păroase;
  • limfoame limfoplasmatice;
  • tumori plasmatice celulare;
  • limfoame ale țesutului limfoid mucos;
  • limfom nodular;
  • limfom folicular;
  • limfom cutanat folicular primar cutanat;
  • limfom mare de celule B difuze;
  • limfom primar al sistemului nervos central;
  • Virus Epstein-Barr (EBV);
  • granulomatoza limfomatoida;
  • limfom primar cu celule B al mediastinului;
  • limfom intravascular cu celule B mari;
  • limfom kinază anaplastică (ALK);
  • limfom cu celule B mari cauzate de herpesvirusul 8 uman (HHV-8);
  • Limfomul Burkitt;
  • Limfomele cu celule B neclasificate, cu caracteristici similare cu alte tipuri de limfoame non-Hodgkin cu celule B.

Limfomele cu celule B ucid aproximativ 5% din populația SUA în fiecare an. În alte țări, procentul este mai mic, deoarece populația este și ea mai mică, dar în medie, procentul este exact acela. Prognosticul pentru NHL se modifică în funcție de histologie, stadiul bolii, răspunsul la terapie și alți factori, astfel cum este stabilit de Indicele internațional de prognoză (IPI). Pentru calcularea IPI a pacientului, se acordă câte un punct pentru fiecare dintre factorii de evaluare și anume:

  • varsta peste 60 de ani;
  • stare generală;
  • nivelul lactat dehidrogenazei (cu mai mult de 1 unitate);
  • III sau IV stadiul bolii;
  • afectiunea altor organe.

Simptome de limfom cu celule B

Ganglionii limfatici umflați sunt manifestarea cea mai frecventă a oricărui tip de limfom, inclusiv limfomul cu celule B. Alte simptome sunt de obicei:

  • febră;
  • transpirații de noapte;
  • pierdere în greutate;
  • oboseală, oboseală crescută;
  • mâncărime a pielii (cu forme cutanate de limfom).

În plus, pacientul poate suferi de creștere în greutate, modificări ale stării sistemului nervos, mărirea ficatului și splinei, edem, simptome de durere, dificultăți de respirație, dureri în gât și multe altele care diferă în funcție de tipul de tumoare, simptome.

  • lipsa respirației, dureri în piept;
  • balonare;
  • dureri osoase;
  • scăderea sensibilității membrelor individuale sau a zonelor corpului.

Diagnostic și tratament

În primul rând, este necesară o evaluare minuțioasă a tuturor simptomelor neurologice, deoarece în cazul tipurilor agresive de tumori, funcția sistemului nervos central poate fi perturbată activ. Comorbidități frecvente: diabet, insuficiență cardiacă, transplanturi de organe posibile sau tratament precoce pentru o altă formă de cancer. Un istoric ereditar de cancer are o importanță deosebită, precum și prezența rudelor care pot servi drept donatori pentru transplantul de măduvă osoasă..

Majoritatea limfoamelor nu au un model familial de dezvoltare, cu toate acestea, cancerul de sân, cancerul ovarian și sarcoamele din familie pot fi factori în moștenirea genelor supresoare tumorale. Diagnosticul primar este în primul rând un examen medical. La examinarea inițială, pacientul poate avea febră ridicată, tahicardie, depresie respiratorie, anemie, însoțită de paloarea pielii, vânătăi. Examinarea ar trebui să includă, de asemenea, palparea tuturor ganglionilor limfatici, precum și o evaluare a stării ficatului și splinei. Simptomele faringiene, o glandă tiroidiană mărită, indică adesea pleurezie. În plus, suspiciunea de limfom poate fi confirmată de o mărire a abdomenului, a testiculelor (la bărbați).

Complicații ale limfoamelor non-Hodgkin:

  • meningită limfomatoasă;
  • sindromul vena cava superior;
  • obstrucția bilaterală a ureterului;
  • obstrucție intestinală subacută;
  • parapararea compresiunii medii a rădăcinilor nervoase;
  • compresia măduvei spinării;
  • fracturi patologice ale oaselor lungi.

Terapia medicamentoasă pentru diferite stadii ale limfomului cu celule B

Etapa inițială și stadiul II al NHL cu celule B mature

  • utilizarea unei doze de radiație în cantitate de 2500-4000 cGy;
  • chimioterapie (monoterapie cu clorambucil, doxorubicină);
  • în cazuri rare, radioterapie suplimentară.

Etapa inițială și stadiul II al NHL cu celule B agresive

  • radioterapie în doză de 3500-5000 cGy;
  • chimioterapie (medicamente ciclofosfamidă, vincristină, prednisolon, bleomicină).

Limfomele non-agresive non-Hodgkin în stadiul II / III / IV

  • introducerea agenților de alchilare sau a nucleozidelor purine;
  • o combinație de chimioterapie și radiații;
  • transplant de celule stem periferice;
  • utilizarea de anticorpi monoclonali, inclusiv rituximab.

Pe baza materialelor:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Francisco Talavera, PharmD, doctorat;
Emmanuel C Besa, MD.
Suport pentru cancerul Macmillan
Cancer Research Marea Britanie

Limfomele non-Hodgkin

Tot conținutul iLive este revizuit de către experți medicali pentru a se asigura că este cât se poate de precis și faptic.

Avem linii directoare stricte pentru selectarea surselor de informații și ne conectăm doar la site-uri web de renume, instituții de cercetare academică și, dacă este posibil, cercetări medicale dovedite. Vă rugăm să rețineți că numerele dintre paranteze ([1], [2] etc.) sunt linkuri cu clic pentru astfel de studii.

Dacă credeți că oricare dintre materialele noastre sunt inexacte, depășite sau discutabile altfel, selectați-l și apăsați Ctrl + Enter.

Limfoamele non-Hodgkin sunt un grup eterogen de boli caracterizate prin proliferarea monoclonală a celulelor limfoide maligne în zonele limforeticulare, incluzând ganglionii limfatici, măduva osoasă, splina, ficatul și tractul GI.

Boala se prezintă de obicei cu limfadenopatie periferică. Cu toate acestea, în unele forme, nu există o mărire a ganglionilor limfatici, dar există limfocite anormale în sângele care circulă. Spre deosebire de limfomul Hodgkin, boala se caracterizează prin diseminarea procesului în momentul diagnosticării. Diagnosticul se bazează pe o biopsie a ganglionilor limfatici sau a măduvei osoase. Tratamentul include radiații și / sau chimioterapie, transplantul de celule stem este de obicei efectuat ca terapie salvatoare pentru remiterea incompletă sau reapariția bolii.

Limfomul non-Hodgkin este mai frecvent decât limfomul Hodgkin. Este al 6-lea cancer cel mai frecvent în Statele Unite, și aproximativ 56.000 de cazuri noi de limfoame non-Hodgkin sunt raportate anual pe toate grupele de vârstă. Cu toate acestea, limfomul non-Hodgkin nu este o singură boală, ci o întreagă categorie de boli maligne limfoproliferative. Incidența crește odată cu vârsta (vârsta medie este de 50 de ani).

Cod ICD-10

Cauzele limfoamelor non-Hodgkin

Majoritatea limfoamelor non-Hodgkin (80 - 85%) provin din celulele B, în restul cazurilor, sursa tumorii sunt celulele T sau celule ucigașe naturale. În toate cazurile, celulele progenitoare precoce sau mature sunt sursa.

Cauza limfoamelor non-Hodgkin nu este cunoscută, deși, la fel ca în cazul leucemiilor, există indicii puternice de natură virală (de exemplu, leucemie / virus de limfom cu celule T umane, virus Epstein-Barr, HIV). Factorii de risc pentru dezvoltarea limfoamelor non-Hodgkin sunt imunodeficiența (imunosupresie secundară post-transplant, SIDA, boli imune primare, sindromul ochilor uscați, RA), infecția cu Helicobacter pylori, expunerea la anumiți compuși chimici și tratamentul anterior pentru limfomul Hodgkin. Limfomele non-Hodgkin sunt al doilea cel mai frecvent cancer la pacienții infectați cu HIV, iar SIDA este definit la mulți pacienți primari cu limfom. Rearanjarea C-tus este caracteristică pentru unele limfoame asociate cu SIDA.

Leucemiile și limfoamele non-Hodgkin au multe caracteristici comune, deoarece în ambele patologii, limfocitele sau precursorii lor proliferează. În unele tipuri de limfoame non-Hodgkin, o imagine clinică similară leucemiei cu limfocitoză periferică și implicarea măduvei osoase este prezentă la 50% dintre copii și 20% la adulți. Diagnosticul diferențial poate fi dificil, dar de obicei la pacienții cu numeroase ganglioni limfatici (în special mediastin), un număr mic de celule anormale circulante și blasturi în măduva osoasă (2 factori de risc, un tratament mai agresiv sau experimental trebuie efectuat. Pentru limfoame indolente, un internațional modificat indicele predictiv al limfomului folicular (FLIPI).